先天性的先天性眼球震颤遗传是怎么引起的?

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&先天性眼球震颤
什么是先天性眼球震颤
部分患者可能会出现:
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眼球震颤(nystagmus),简称眼震。是一种不自主的、有节律性的,往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌,内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。眼震可依病因、临床特征和有关的神经眼科情况分为二大类:...
1名儿童在出生后第3个月注射第1针百白破联合疫苗后,发生两侧眼球水平震颤,经眼科检查正常。1月后眼球震颤缓解。不知是否还可以接受以后的百白破联合疫苗的注射?
先天性眼球震颤的治疗:先天性眼球震颤的治疗概要:先天性眼球震颤有一部分患者随年龄增长,可以好转或自愈。先天性白内障的患儿可在2岁之前择期及早进行手术治疗。矫正屈光不正,对屈光不正的要全矫正。可作左外直...
眼球震颤的治疗:眼球震颤的治疗概要:眼球震颤应积极治疗。戴镜矫正。配戴三棱镜。对先天性眼球震颤,可酌情手术。中医认为本病多由先天禀赋不足,或耳部、脑部病变,或风热邪毒攻脑所致,治之主张审因论治。眼球震...
(主治医师)
眼球震颤:眼球震颤的诊断:一、一般检查直接观察患者注视正前方或令患者追随检查者手指向某方向移动时的眼震情况。有些需单眼遮盖进行检查。为此,检查时应注意下列各点:1.是隐性或潜伏性还是显性眼球震颤。2....
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所属单位:上海仁济医院
擅长疾病:斜视与小儿弱视的临床诊治
所属单位:上海长征医院
擅长疾病:眼科显微手术,率先在国内开展超声乳化白内障摘除术和激光乳化白...
婴幼儿视力检查是新生儿检查中很重要的项目之一,对婴幼儿的视力的了解,治疗和预防视力异常具有重要意义。
先天性眼球震颤(CN)是一种原因不详、难以治疗的先天性眼病。确诊先天性眼球震颤需要做以下检查:1.血锰检查2.血铜浓度测定3.震频检查4.振幅检查5.震强检查6.ENG检查
震颤是一种不由自主的、有节律的抖动,它是由肌肉反复收缩和松弛引起,多发....
弱视是指眼部无明显器质性病变,单跟或双眼远视力低于0.9且不能矫正。对....
眼球震颤(rlystagmus)是一种有节律的不自主的眼球摆动,按其震....
眼震是指单侧或双侧眼球不自主振动,双侧更多见。这种振动通常是有节律性的....
眼,亦称眼睛、目、招子,是视觉器官,人体最重要的感觉器官之一。眼睛是一....
发育是生命现象的发展,是一个有机体从其生命开始到成熟的变化,是生物有机....
子宫女性独有的生殖器官,是产生月经和孕育胎儿的器官,位于骨盆腔中央,在....
倘若在亲子之间以及子代个体之间某些性状存在或高或低相似性,则表明性状可....
家族性震颤由Dana(1887)首报,唯一症状是细...
特发性震颤(essential tremo...
用途:眼压计临床作患者眼内压力检查、青光眼诊断用。
用途:用于眼科超声成像诊断。
用途:该产品是一种以光盘为载体的图像处理应用软件,安装于符合要求的硬件和软件系统,控制图像采集卡对眼科超声影像设备输出的视频信号进行采集、显示、存贮、处理及病历报告编辑、打印、检索、管理。
用途:该产品主要用于青少年、儿童弱视、低视力神经萎缩的治疗。
用途:供医院检测记录眼球活动轨迹和瞳孔大小变化。
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&眼球震颤是怎么回事?先天性眼球震颤会遗传吗?
眼科--先天性眼球震颤
眼球震颤是怎么回事?先天性眼球震颤会遗传吗?
眼球震颤(nystagmus),简称眼震。是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。方向分为水平型、垂直型、旋转型等,以水平型为常见,通常以快相方向表示眼球震颤方向,快相为代偿性恢复注视位的运动。眼球震颤不是一个独立的疾病,而是某些疾病的临床表现,因此要针对病因进行治疗。&眼球震颤的原因有以下几种:1.眼性眼球震颤它指黄斑部中心视力障碍使注视反射形成困难而形成的眼球震颤。(1)生理性注视性眼球震颤:它包括斜性眼球震颤、视觉动力性眼球震颤和隐性眼球震颤等。(2)病理性注视性眼球震颤:它包括盲性眼球震颤、弱视性眼球震颤、职业性眼球震颤等。2.前庭性眼球震颤 是由于前庭核或其与小脑或脑干的联系通路发生病变而引起的眼球震颤。前庭系统主要与眼球运动各颅神经核、小脑顶核以及脊髓前角相联系。与眼球运动各颅神经核的联系路径为内侧纵束,与脊髓前角的联系路径为前庭脊髓束和内侧纵束的下行纤维。因此,前庭系统受刺激或破坏将有两种主要客观症状:眼球震颤和肢体偏斜。3.中枢性眼球震颤为可能位于前庭核上联系脑干、小脑及脊髓等处的病变所引起。多为水平、旋转或垂直冲动性,极少摆动性。在眼向某一侧共转时出现。无眩晕,常伴有其他中枢神经系统损害的症状和体征。4.先天性特发性眼球震颤是一种先天性冲动性眼球震颤,其眼部与神经系统无异常,视力不佳是因物象震颤所致。有遗传性,震颤程度因人而异,在慢相方向有一个区域眼球震颤轻微,因此在此方向视力可以显著提高,患者常喜用代偿头位使此区域经常位于视野正前方,以提高视力。对此类患者,在双眼前放置底向头位方向的三棱镜,可以消除代偿头位并提高视力。尤其Fresne簿膜型压贴三棱镜更宜于使用。也可用两眼水平直肌(配偶肌)后徙及截除法以及后固定缝线法等,矫正头位,提高视力,改善眼球震颤。震颤的形式:眼球震颤的形式有冲动性和摆动性两种。冲动性眼球震颤是双节律性的,是眼球呈不等速度的向两侧运动,以慢相向一侧转动,然后再以快相向相反方位转动。通常以快相作为眼球震颤的方向。摆动性眼球震颤是眼球自中点向两侧摆动,其运动幅度和速度相等,无快慢相之分。震颤的方向眼球震颤的方向有水平性、垂直性、旋转性、斜动性和混合性,其中以水平性为多见。眼球震颤可分以下几种类型:一、眼源性眼球震颤:多因眼先天发育异常或生后早期患病,失明或有黄斑部中心视力障碍,使注视反射未能充分建立而引起。见于白化病、先天性、黄斑缺损、脉络膜缺损、视神经发育异常。眼球震颤多为水平摆动性。婴儿点头痉挛及矿工性眼球震颤也属此类。二、迷路性眼球震颤:为一侧迷路器、前庭神经、前庭神经核的任何部位的损害,该侧可产生过高或过低的前庭神经反应所致。多为水平或旋转冲动性的。轻度刺激迷路器将引起向受累侧之眼球颤,破坏性损伤引起向健侧之眼球震颤。患者多伴有眩晕和等。三、中枢性眼球震颤:为可能位于前庭核上联系脑干、小脑及脊髓等处的病变所引起。多为水平、旋转或垂直冲动性,极少摆动性。在眼向某一侧共转时出现。无眩晕,常伴有其他中枢神经系统损害的症状和体征。四、先天性特发性眼球震颤:是一种先天性冲动性眼球震颤,其眼部与神经系统无异常,视力不佳是因物象震颤所致。有遗传性,震颤程度因人而异,在慢相方向有一个区域眼球震颤轻微,因此在此方向视力可以显著提高,患者常喜用代偿头位使此区域经常位于视野正前方,以提高视力。对此类患者,在双眼前放置底向头位方向的三棱镜,可以消除代偿头位并提高视力。眼球震颤的症状:眼球震额的自觉症状先天者因注视反射尚未发育,一般无自觉症状;后天者成年以后可出现自觉症状。(1)视力减退由于黄斑发育不好或因震颤引起的混乱不利于黄斑进行注视,注视反射不能发展。(2)物体运动感视外界物体有动荡感,眩晕、恶心,呕吐,常把不动的物体感觉为不停地往返移动。(3)复视中枢性眼球震颤多有震颤性复视。(4)代偿头位头转向眼球震颤常伴有先天性或白化症等,有明显的视力障碍,震颤的形式多为速度相等的摆动性、水平性震颤。后天性常为垂直性或旋转性震颤。(5)中枢性眼球震颤为炎症、肿瘤、变性、外伤、血管性疾病引起前庭或其与小脑干的联系通路发生所致的眼球震颤,多为冲动或水平性眼球震颤,一般无眩晕症状,但有时出现震颤性复视。(6)先天性特发性眼球震颤多为冲动或水平性,注视时更显,无明显器质病变。视力下降多为物像震颤所致,因此在慢相方向某一区内可出现震颤减轻现象,即休止眼位时此处可明显提高视力。根据发病年龄,眼球震颤可分为先天性眼球震颤和后天性眼球震颤两种。先天性眼球震颤:因注视反射尚未发育,一般无自觉症状,视物疲劳或单眼遮盖时容易发生。多伴有视力低下、斜视、弱视或其它眼部异常如视网膜色素变性,黄斑疾病、先天性青光眼等。部分眼震可随年龄增大逐渐好转。后天性眼球震颤:成年后发生,常表现为视力减退,看外界物体有动荡感,眩晕、恶心呕吐,常把不动的物体感觉为不停地往返移动。部分患者可以出现代偿头位。&先天性特发性眼球震颤是指出生时或出生后4个月以内出现的原因不明的一种不自主的眼球运动。由于本病常致患儿头位异常、视功能发育受阻,因而严重影响了孩子的身心发育。先天性特发性眼球震颤是一种发病早、表现多样、严重影响患儿双眼视功能且难以完全治愈的眼病,其发病率国外为0.050%~0.286%,国内尚无流行病调查报道。病因尚待揭示,通常认为与遗传因素有关,其中以x性连锁遗传最常见。新近国内有报道先天性眼震患儿及双亲头发中锰含量增高、铜含量降低,从而推测环境因素在本病的发病中可能起一定作用。先天性特发性眼球震颤一般均具有典型临床特征,即眼球摆动呈冲动型,有明显的快慢相;眼震方向、震频、震幅双眼相同或极相似;具典型的代偿头位和中间带(即眼震最轻或完全消失的位置)。通常认为患儿眼部与神经系统无异常,视力不佳是因物象震颤所致。眼震对视力的影响程度取决于中间带时眼球运动量的大小,由于部分先天性眼震在辐辏位时眼球摆动可得到部分控制,故患者往往力明显好于远视力。本病治疗方法颇多,但疗效仍不能令人满意:药物治疗现处于临床研究阶段。新近报道国产A型肉毒毒素治疗单纯性先天性特发性眼震,随访1年总有效率91.9%,与手术组比较,差别无显著性意义(P>0.05),但对肉毒毒素的剂量及副作用有待进一步探讨。生物反馈疗法则利用听觉反馈技术,使眼震运动声音化,达到患者自我训练控制眼球摆动,该法疗效尚无定论。目前三棱镜及手术治疗仍是眼科界认可较有效的方法。先天性眼震一般都是比较有规律的,共轭的。而不是漫无规律的,有些眼震的病例,其震颤虽然是共轭,当规律性比较差。该病是一种遗传异质性疾病,遗传方式包括x连锁(NYS1,NYS5),常染色体显((NYS2,NYS3,NYS4)和常染色体隐性。此外,某些眼部疾病或者x连锁遗传病也可以表现为先天性眼球震颤,如眼白化病、色盲等。散发患者可由新发生突变所引起,多以常染色体显性方式遗传给后代。需要到眼科做详细检查,确定临床分型,进一步通过基因诊断可能确诊某种亚型,再根据其遗传方式,判断所生子女的患病几率。如果基因诊断结果能明确基因突变类型,可以通过产前基因诊断方法明确怀孕后胎儿是否为患者。那么,如何治疗眼球震颤呢?1.病因治疗:对症治疗。眼球震颤大都属于先天发育的问题,原因很复杂,一般手术无法解决。2.增进视力:眼源性眼球震颤,重点是提高视力,亦可配制适当三棱镜以消除代偿头位,提高视力。3.手术治疗:特发性眼球震颤可以进行手术,其目的根据“中间带”眼位矫正其代偿头位,转变眼位,减轻眼球震颤,提高视力。由于慢相侧运动的一组眼外肌肌力强,快相侧运动的一组眼外肌肌力弱。为此,可以将慢相侧两眼外肌后退,以减弱其张力,使与快相侧一组的眼外肌平衡。将“中间带”眼位从偏心注视位转到正前方注视位。如左方为中间带静止眼位性眼球震颤,可将左眼外直肌及右眼内直肌徙后6mm,左眼内直肌缩短6mm,右眼外直肌缩短7mm(一般外直肌比内直肌多徙后2毫米),使静止眼位移向前方。4.膜状压贴三棱镜治疗:通过佩戴三棱镜的方法,将眼球震颤的“中间带”移到正前位置。改善眼性斜颈的情况。即通过代偿头位扭转角度与三棱镜光学矫正的关系改善头位。
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先天性眼球震颤
先天性(CN)是一种原因不详、难以治疗的先天性眼病。有以下特点:发病早:自幼即眼球震颤或发病时间不明确。无晃视感:即视物无晃动感,即使眼震相当严重视物亦无晃动感。眼球的不自主持续有规律地摆动或跳动。眼球转动无障碍。日常生活无明显障碍:双眼视力和矫正视力一般都在0.1以上,色觉正常。
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先天性眼球震颤病因
多数认为是由于固视反射或固视功能的发育不良所致,但其真正原因尚不明确。
先天性眼球震颤临床表现
几乎为双眼患病,眼球的摆动绝大多数都是共轭性的。其临床表现的突出特点为:发病早或发病时间不能明确确定,眼球不自主地持续跳动或摆动,极少病人有晃视感,大多数病人都有不同程度的视力损害,而且不能矫正,较多患者有侧视现象和代偿头位的表现,有的头部摇晃,还有的表现为频繁眨眼等代偿现象。
1.不自主的持续有规律的
先天性的不能自控,即所谓不自主性。
多位双眼性(单眼或非对称性先天眼震除外),若无或等并发症时,其两眼程度亦大多相近。
3.代偿头位
代偿头位,主要表现为面部的左右偏转。仅有少数病例表现有下颌的上抬或内收,亦有少数病例可有头的左右倾斜。
4.代偿性频繁瞬目
少数可表现频繁眨眼,越注意观看目标,两眼眨的越频繁,既快又频,与精神紧张明显有关。
先天性眼球震颤检查
血液中锰、铜浓度的测定,部分患者可增高。主要包括震频、振幅和震强的检查。震频、振幅和震强。这三项指标是判断眼震的程度、评价治疗效果的最重要的客观指标,因此,ENG是本病的重要检查项目。
先天性眼球震颤治疗
手术疗法仍是主要治疗方法。手术方法较多,包括眼外肌的减弱、加强、减弱与加强联合等术式。药物治疗,目前是新的研究方向。
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第一次听说这种病
治不好,真希望把我的换给她
对宝宝身体没影响吧
这是怎么回事啊?怎么还会这样?
你要先养好自己的身体才能去照顾她,加油
从外观上看不出来吧,应该不影响视力吧
从外观上看不出来吧,应该不影响视力吧
眼珠上下抖动,不知道长大会怎样
就是影响视力,眼睛无法聚焦,以后要配眼镜,做康复
就是影响视力,眼睛无法聚焦,以后要配眼镜,做康复
你懂吗,宝妈,这些天又不抖了呢,是不是不抖就好了
你懂吗,宝妈,这些天又不抖了呢,是不是不抖就好了
眼球震颤是一种眼部疾病,发作的时候就无法聚焦,得问眼科医生,我只是了解一点
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&先天性眼球震颤常见问题解答
先天性眼球震颤常见问题解答
先天性眼球震颤是眼球一种非自主性、有节律的眼球摆动或抖动。临床上先天性眼球震颤并不少见,下面我就临床工作中患儿家长关心的一些问题做一个解答:一、&患儿有眼球震颤,一般要做哪些检查?1、做一个常规眼部检查,看是否有器质变。2、每位患者均需要做一个验光,看是否有、远视、散光。患儿有、远视、散光, & 要及时戴上眼镜。二、视力检查发现眼球震颤的患儿视力差,可以正常上学吗?眼球震颤患者的单眼视力要较双眼视力差得多,而一般做视力检查是遮盖一眼查单眼视力。人们在日常生活使用的是双眼视力,因此当父母看到眼球震颤患儿单眼视力很差,不必太担心,就临床工作中我们所见到的病例,眼球震颤患儿基本都能与正常孩子一样上学。三、眼球震颤患儿的弱视可治愈吗?&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&人在视物时,需要眼睛能够很好的注视,眼球震颤的患者由于不能注视,因此视力往往较差,眼球震颤患儿的弱视不同于其它病因导致的弱视(其它病因导致的弱视很容易治愈),而眼球震颤患儿的视力很难提高。四、眼球震颤可以治疗吗?目前没有根治眼球震颤的治疗方法,但有些改善临床症状的治疗手段。常用的手段是手术和三棱镜。眼球震颤分为显性眼球震颤和隐性眼球震颤。而显性眼球震颤分又分为运动性眼球震颤和知觉性眼球震颤。运动性眼球震颤和知觉性眼球震颤的治疗方法不同。1、运动性眼球震颤在临床上是最常见的,运动性眼球震颤是由于神经中枢或运动控制通路异常所致。运动性眼球震颤的治疗手段有手术和配戴三棱镜,而手术是主要的治疗手段。通过这些治疗手段来减轻眼球震颤,消除代偿头位、增进视力。(1)大部分运动性眼球震颤患者会有歪头或斜着看或双眼向上看或双眼向下看,因为在歪头或斜着看时眼球震颤最轻,视物最清晰,该位置称为“中间带”或“休止眼位”,也称作“代偿头位”。患者在看电视或者专注视物时最容易表现出歪头或斜着看。因此建议家长在就诊时能提供患者歪头或斜着看的照片,便于医生判断。眼球震颤患者若有歪头或斜着看,可以手术矫正歪头,让视物最清晰的位置移到正前方,这样患者就不再歪头或斜着看。由于该位置是眼球震颤最轻的位置,因此手术后正前方眼球震颤会最轻,视力是最佳的,一般手术效果较好,但该手术并不能根治眼球震颤。(2) 少部分运动性眼球震颤患者,没有“代偿头位”,也可以手术或戴三棱镜,但手术效果不如有“代偿头位”的明显。2、知觉性眼球震颤是由于出生时各种病因导致视力低下,这样产生视觉传入缺陷。知觉性眼球震颤的治疗重点是去除病因,恢复视力。眼球震颤会随着视力的提高而好转甚至消失。例如先天性导致的知觉性眼球震颤,通过手术去除和经术后弱视训练,随着视力提高,知觉性眼球震颤会好转。五、眼球震颤的手术安全吗?眼球震颤的手术会不会引起视力下降?眼球震颤的手术类似于斜视手术,斜视手术已有150年的历史,也是最安全的手术之一,手术过程不会打开眼球,因此一般不会影响视力,术后第二天打开纱布就可以正常视物,基本不影响正常生活,风险较小。六、何时做眼球震颤手术?一般建议在上小学前行眼球震颤手术。在3、4岁,先不急于手术,因为在临床上观察到有部分患儿随着年龄增大,眼球震颤的代偿头位会好转。若患儿有屈光不正,代偿头位又明显,建议上小学前行眼球震颤手术,一方面在歪头视物时,孩子没有透过眼镜视物,外界物体不能再视网膜上呈一个清晰的物像,不利于视力的提高;另一方面,歪头视物会导致同学们讥笑,导致孩子心灵创伤。本文系刘红医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
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发表于: 21:41
你好我小孩5岁双眼震动能佩戴眼镜吗?
请问刘医生7个月的宝宝眼球震颤,怎么治疗?谢谢!
你好我小孩4岁双眼震动能佩戴眼镜吗
您好医生成人眼熟震颤可以手术治疗吗
您好,成人30,眼球震颤加头部左右摆动,先天的现在有办法治疗吗,6年前去上海爱尔看过说没有较好治疗办法,现在有没有办法治疗
您好,成人可以治疗吗
六个月宝宝患有遗传性先天性眼球震颤,黑眼球在一个地方发斗的感觉,睡着了也在颤,家中几代是这样,请问有治疗吗
你好医生我都30了,现在有什么办法治疗啊
成人可以手术治疗么
特别谢谢刘主任写的这篇文章,更全面了解我孩子的病,祝好人一生平安
感谢您的分享
请问,眼球震颤螚坐手术吗?我去过你们医院普通门诊,说没有手术可以做好眼球震颤的,是么
送出10个暖心 暖暖心意
听说中医针灸能缓解?
用中药可以抑制眼球震动吗
感谢刘医生,这篇文章让我对先天性眼球震颤有了进一步的认识,同时也让我对儿子的病如何治疗有了见解。相信很多家长会像我一样,感谢刘医生的文章
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