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&关于梅杰综合征与面肌痉挛的诊断鉴别
关于梅杰综合征与面肌痉挛的诊断鉴别
面部痉挛大家首先想到的是面肌痉挛，大部分患者初期被误诊为面肌痉挛进行治疗，其实梅杰综合征与面肌痉挛的病因、临床症状表现不同，可以助患者进行区分，关于梅杰综合征与面肌痉挛的诊断鉴别主要有以下内容：　　梅杰综合征(Meige Syndrome)是由法国神经病学家Henry Meige于1910年首先描述的一组，也是一种累及头面部的特发性肌张力障碍，又称特发性眼睑痉挛--口下颌肌张力障碍综合征，以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。多见于中老年人，平均发病年龄为50岁，男女比例为1:2-3，30岁以前发病者少见。偶可累及颈部、上肢、躯干。治疗上较为困难，常常导致患者心理自卑、妨碍行走和阅读、妨碍与他人正常交流，从而严重影响患者的正常生活和工作。　　梅杰综合征与面肌痉挛的临床表现区别：　　梅杰综合征以中老年女性较多见。首发症状多数是双侧眼睑痉挛，可以逐渐累及口、面、下颌等部位。患者表现为双眼不自主的频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位肌肉不自主运动，呈“挤眉弄眼”状。少数患者可以单侧起病，逐渐累及对侧。患者症状往往在紧张、疲劳、强光下、注视等时诱发和加重，在睡眠、讲话、唱歌、张口等时改善。　　面肌痉挛往往仅单侧累及，双侧受累者罕见，单侧面肌痉挛主要表现为单侧眼睑不自主跳动和，可以累及同侧口角面颊，但不会出现双侧口面下颌的不自主运动。双侧面肌痉挛一般先由一侧面部开始，然后再是另外一侧。发作时也是先后发作，不同时间出现。这点与梅杰综合征双侧同时发病的症状有明显区别。梅杰综合征是左右两侧同时同步，主要表现在眼睛周围。　　梅杰综合征的治疗(非手术治疗)方法：　　梅杰综合征的非手术治疗主要包括肉毒素注射和药物治疗。　　肉毒素注射可以使部分患者症状获得改善，但一般3-6个月内复发，反复注射后效果进一步减退。药物治疗的效果总体并不理想。常用药物有安坦、氯硝安定、巴氯芬、氟哌啶醇、氯氮平等。药物对很多患者无效，仅能使部分患者症状获得部分改善，而且药物所引起的副作用往往使患者难以耐受。左旋多巴可加重病情。卡马西平、丙戊酸钠无效。　　梅杰综合征的治疗(手术治疗)方法：　　手术治疗是目前治疗梅杰综合征相对效果最好的方法。近年来，多采用脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation,DBS)治疗梅杰综合征。脑深部电刺激术又称为“脑起搏器疗法”。　　DBS通过立体定向技术将微电极准确植入脑内相关神经核团，微电极通过导线经皮下与埋置于锁骨下胸部皮下的刺激器相连接，刺激器通过发出微弱的高频电脉冲经微电极刺激神经核团，使基底节神经核团环路之间失去平衡的功能获得纠正，从而改善患者的症状。　　DBS手术具有微创、安全性高、可逆可控、疗效持久等优点。微电极、导线、刺激器均埋置于患者皮下，术后患者外观如常人，不影响患者的日常工作和生活。相对于其他疗法，DBS是目前治疗梅杰综合征疗效最好的方法。
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&梅杰（Meige）综合征与面肌痉挛临床表现有什么不同？
梅杰（Meige）综合征与面肌痉挛临床表现有什么不同？
梅杰综合征（Meige综合征）和的临床表现有许多相似之处，导致许多医生和患者诊断不清，从而给治疗带来困惑，在临床上两者有一些相似的共同点：这两种病都表现有不自主地频繁眨眼、面部肌肉抽动。两者的区别点：通常是单侧眼睑跳动或抽动，频繁眨眼，同时伴有同侧嘴角、面部或颈部肌肉的不自主抽动，抽动呈阵发性发作且不规则；该症状受情绪影响较大，疲倦、精神紧张或情绪激动时抽动更加频繁。通常情况下，仅限于一侧颜面部，因而又称为半面痉挛。而梅杰（Meige）综合征则多数以双侧眼睑痉挛为首发症状，患者早期出现眼干、眼痒，频繁眨眼，随着病程的进展出现睁眼困难。一般来说梅杰综合征出现的眼睑痉挛没有明显间歇期，眼睑下垂和眼睑无力也很多见。常常被误诊为“”、“”。也有少部分患者先由单眼起病，渐及波及双眼。双侧眼部症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时会加重。随病情的发展，抽动的症状开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性、不规则多动收缩，表现为撅嘴、缩唇、咬腮、挫牙、伸缩舌、扭舌等，下颌肌紧张还可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍、吞咽困难和呼吸困难。梅杰综合征有一个特征性的临床现象就是患者在打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻或消失，称为“Tricks ”现象。
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&眼睑痉挛（梅杰综合征）
眼睑痉挛（梅杰综合征）
Meige综合征（眼睑痉挛）
Meige综合征（梅杰），又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍，是一种局限性肌张力障碍性疾病，主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动。
一、临床分型：
1.眼睑痉挛型（BS）：表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。
2.眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型（BS-OMD）：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，呈怪异表情。
3.口下颌肌张力障碍型（OMD）：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。
二、临床表现：
1.以40-70岁居多，多见于女性，男：女比为1：2-3。
2.缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。
3.多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多，流泪，少数经1-2年出现功能性失明，最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。
4.部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。
5.眼睑受累：轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多，有的被误诊为“结膜炎”；稍重者出现发作性闭目、睁眼困难，需用手指挑开眼皮；严重时可造成功能性失明。
6.口-下颌受累：表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。
7.颈部肌肉受累：表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等，严重者难以维持正常头位。
8.其他：舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬；
9.咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难；
10.额肌受累出现额头发紧、皱眉；
11.手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动；
12.胸腹部受累可出现局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气。
13.Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻（Tricks 现象）。
14.本病症状常在半年到2年内停止发展，但病情发展的速度有很大的个体差异性，有的发病后数周就达到最严重程度，也有的呈缓慢发展超过10年。有报道患Meige综合征的患者大约1/3有精神症状如抑郁等。
三、诊断与鉴别诊断：
1.主要依据眼睑痉挛和（或）口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。
2.瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加，Rl成分（反映单突触反射）、R2成分（反映多突触反射）振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。
3.PET-CT检查可以看到大脑某些皮层或神经核团代谢减低。
4.鉴别诊断：
5.Meige综合征早期症状不典型时，应与干眼症相鉴别。
6.本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等鉴别。
四、病因和发病机制：
1.该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。
2.本病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。
3.倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。
4.与自身免疫有关。
五、治疗方法：主要包括口服药物治疗、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。
1、药物治疗：
口服药物包括：（1）多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ-氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等；（3）抗胆碱能药，如安坦等；（4）安定类药，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗抑郁药，如阿米替林、阿普仑等；（6）托吡酯，首剂25 mg/天，4周后逐渐加量至75 mg，2 次/天；（7）腰椎穿刺：鞘内注射地塞米松5mg+维生素B12 1支+脑苷肌肽1支，每周2-3次。
2、A型肉毒毒素局部注射治疗： A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月，主要的并发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。大约30%的患者可以缓解症状。
3、手术治疗：（1）对于经济条件好的患者，（双侧）苍白球内侧部脑深部电刺激术（Deep Brain Stimulation，DBS）可以选择，住院费用26-28万元，住院时间10天，有效率在80%-90%。（2）面神经、三叉神经梳理术（单侧）：手术适应证包括眼睑痉挛型病人；眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型者；心肺功能良好能耐受手术的患者。首先对症状严重的一侧进行面神经、三叉神经梳理，多数患者术后一侧症状能明显缓解，住院费用3-3.5万元，住院时间10天。观察半年后，如果效果满意，可考虑再对另一侧进行同样手术。（3）局麻下立体定向苍白球内侧部毁损术（单侧）。住院费用3-3.5万元，住院时间10天。观察半年后，如果效果满意，可考虑再对另一侧进行同样手术。
4、术后残留症状的处理：给予组方药物颞浅动脉旁注射+眼睑肌多点注射，每天一次，14天一个疗程，一般重复2-4个疗程，病人的残余症状大部分可以明显减轻或治愈。
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外出学习一年。涉及到就诊问题不回复，截止到19年6月份。脊髓损伤, 脑梗塞，脑出血，脑外伤，脑萎缩，帕金森，共济失调，脑瘫，肌营养不良，重症肌无力，缺血缺氧性脑病，智力低下，脑发育迟缓，特发性震颤，三叉神经痛，周围神经损伤 ， 广东，湖南，广西，江西，四川，贵州，海南，云南
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报到来源: 门诊
疾病或症状: 梅杰综合征
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------以上为清华大学第二附属医院（玉泉医院）神经外科中心陈琳博士回答。主治：面肌痉挛MVD，三叉神经痛MVD，舌咽神经痛，眼肌痉挛（Meige综合征），脑积水，头颅畸形，面瘫，颅骨修补整形美容+脑功能修复，眩晕，脑外伤卒中脊髓损伤瘫痪，帕金森病震颤，脑萎缩，神经遗传病基因检测遗传咨询与神经修复门诊。秉承执业理念：关注手术每个细节，争取手术每例完美。引领中国神经修复发展，贯穿治疗全程
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眼睑痉挛（梅杰综合征）DBS/面神经梳理/脑立体定向手术
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Meige综合征（眼睑痉挛）脑起搏器DBS/面神经梳理/立体定向脑内核团毁损术
Meige综合征（梅杰），又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍，是一种局限性肌张力障碍性疾病，主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动。
一、临床分型：
眼睑痉挛型（BS）：表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。
眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型（BS-OMD）：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，呈怪异表情。
口下颌肌张力障碍型（OMD）：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。
二、临床表现：
以40-70岁居多，多见于女性，男：女比为1：2-3。
缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。
多数病人以阵发性眼睑痉挛为首发症状，眼睑痉挛以眼轮匝肌收缩为主，以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，表现为瞬目次数增多，流泪，少数经1-2年出现功能性失明，最终发展成严重的双眼睑痉挛、睁眼困难，甚至丧失生活自理能力。
部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。
眼睑受累：轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多，有的被误诊为“结膜炎”；稍重者出现发作性闭目、睁眼困难，需用手指挑开眼皮；严重时可造成功能性失明。
口-下颌受累：表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。
颈部肌肉受累：表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等，严重者难以维持正常头位。
其他：舌肌受累表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬；
咽部受累可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难；
额肌受累出现额头发紧、皱眉；
手足和肢体受累出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动；
胸腹部受累可出现局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气。
Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻（Tricks 现象）。
本病症状常在半年到2年内停止发展，但病情发展的速度有很大的个体差异性，有的发病后数周就达到最严重程度，也有的呈缓慢发展超过10年。有报道患Meige综合征的患者大约1/3有状如等。
三、诊断与鉴别诊断：
主要依据眼睑痉挛和（或）口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。
瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加，Rl成分（反映单突触反射）、R2成分（反映多突触反射）振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。
PET-CT检查可以看到大脑某些皮层或神经核团代谢减低。
鉴别诊断：
Meige综合征早期症状不典型时，应与干眼症相鉴别。
本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、等鉴别。
四、病因和发病机制：
该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。
本病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。
倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。
与自身免疫有关。
五、治疗方法：主要包括口服药物治疗、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。
1、药物治疗：
口服药物包括：（1）多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；（2）γ-氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等；（3）抗胆碱能药，如安坦等；（4）安定类药，如地西泮、氯硝西泮等；（5）抗药，如阿米替林、阿普仑等；（6）托吡酯，首剂25 mg/天，4周后逐渐加量至75 mg，2 次/天；（7）腰椎穿刺：鞘内注射地塞米松5mg+维生素B12 1支+脑苷肌肽1支，每周2-3次。
2、A型肉毒毒素局部注射治疗： A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月，主要的并发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。大约30%的患者可以缓解症状。
3、手术治疗：（1）对于经济条件好的患者，（双侧）苍白球内侧部脑深部电刺激术（Deep Brain Stimulation，DBS）可以选择，住院费用26-28万元，住院时间10天，有效率在80%-90%。（2）面神经、三叉神经梳理术（单侧）：手术适应证包括眼睑痉挛型病人；眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型者；心肺功能良好能耐受手术的患者。首先对症状严重的一侧进行面神经、三叉神经梳理，多数患者术后一侧症状能明显缓解，住院费用3-3.5万元，住院时间10天。观察半年后，如果效果满意，可考虑再对另一侧进行同样手术。（3）局麻下立体定向苍白球内侧部毁损术（单侧）。住院费用3-3.5万元，住院时间10天。观察半年后，如果效果满意，可考虑再对另一侧进行同样手术。
4、术后残留症状的处理：给予组方药物颞浅动脉旁注射+眼睑肌多点注射，每天一次，14天一个疗程，一般重复2-4个疗程，病人的残余症状大部分可以明显减轻或治愈。
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通知:温馨提示：（1）口服阿司匹林和利血平的病人，必须手术前提前10－14天停用药物。 （2）鉴于药物卡马西平口服导致的药物性肝损害发生率较高，谷丙转氨酶（ALT）高于正常2倍以上将推迟手术，故建议病人决定手术前，宜先在当地医院抽血化验肝功，待肝功符合要求后，再来我院办理入院手术，减少住院天数。
通知:温馨提示：如果目前患有高血压、糖尿病、胃炎、胃溃疡、凝血疾病、月经期（女性）等合并疾病，必须清楚告知医生，因为术后某些常规用药可能对此类病情有不良影响。温馨重要提示：（1）口服阿司匹林和利血平的病人，必须手术前提前10－14天停用药物。 （2）鉴于药物卡马西平口服导致的药物性肝损害发生率较高，谷丙转氨酶（ALT）高于正常2倍以上将推迟手术，故建议病人决定手术前，宜先在当地医院抽血化验肝功，待肝功符合要求后，再来我院办理入院手术，减少住院天数。（3）吸烟患者，应提前4周戒烟。（4）高血压病人，在当地心内科就诊，规律服药，血压（收缩压）必须控制在150 mmHg以内。（5）糖尿病病人，在当地内分泌科就诊，规律用药，空腹血糖应控制在10 mmol以内。（6）感冒、发热、呼吸道感染、肺炎病人，须痊愈后再来住院。高血压、糖尿病、阿司匹林，手术病人的三大杀手。年龄超过75岁的高龄老年病人，也增加手术风险。
通知:温馨重要提示：（1）口服阿司匹林和利血平的病人，必须手术前提前10－14天完全停用药物（如长年服用阿司匹林，应严格完全停药14－20天以上）。 （2）鉴于药物卡马西平口服导致的药物性肝损害发生率较高，谷丙转氨酶（ALT）高于正常2倍以上将推迟手术，故建议病人决定手术前，宜先在当地医院抽血化验肝功，待肝功符合要求后，再来我院办理入院手术，减少住院天数。（3）吸烟患者，应提前4周戒烟。（4）高血压病人，在当地心内科就诊，规律服药，血压（收缩压）必须控制在150 mmHg以内。（5）糖尿病病人，在当地内分泌科就诊，规律用药，空腹血糖应控制在10 mmol以内。（6）感冒、发热、呼吸道感染、肺炎病人，须痊愈后再来住院。高血压、糖尿病、阿司匹林，手术病人的三大杀手。年龄超过75岁的高龄老年病人，也增加手术风险。
通知:个人经验：梅杰综合征，双侧DBS昂贵，效果一般，术后调控耗时繁琐。建议可以先选择单侧立体定向脑内核团毁损术+靶向神经修复+2年后另外一侧立体定向核团微毁损或DBS。
通知:我院（清华大学玉泉医院）已开始接收外地异地医保病人，具体详情和如何办理，请咨询当地医保部门。
通知:您好，请告知您最近身体恢复的状况。如果有问题，可以请通过本网站询问，也可以对我的工作进行评价或投票。谢谢。祝您健康。
通知:陈琳博士提倡：帕金森病、多系统萎缩、多发性硬化等神经变性病，应给予靶向神经修复基础治疗。
适应证病种：帕金森病、帕金森叠加综合征，多系统萎缩，黑质纹状体变性，橄榄桥脑小脑萎缩，脱髓鞘，多发性硬化等神经退变性疾病。
神经修复治疗流程：
神经营养修复支持细胞存活。
腰穿途径神经多重复合营养。
改善脑代谢。
改善脑微循环。
脑脊液手术治疗，脑脊液置换，脑脊液净化神经保护。
每个疗程：7-14天。
通知:朋友们大家好，这是定期随访信息。为了进一步提高我们的手术疗效，请告知我们医疗服务中需要改进的方面，以便我们进一步改进各项，争取更好满意。请给我们投票，告知其他患者您在我院或好大夫网上医院的就医经历，给“满意医疗”增添正能量的可靠信息。谢谢。（清华大学玉泉医院神经外科中心陈琳博士。日）
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