神经炎和视神经炎的护理区别

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视神经炎治疗,一般能恢复不?眼睛大概疼了一周...
提示:疾病因人而异,他人的咨询记录仅供参考,擅自治疗存在风险。
视神经炎治疗,一般能恢复不?眼睛大概疼了一周左右才去门诊挂,就算病程两周吧开始激素冲击,眼底没问题,头颅磁共振没问题,视盘黄斑也没问题,就是视野检查中心缺3 4个点(女,16岁)左眼,右眼正常
荣军博医生
你好,眼部,电生理有问题吗?
是左眼患病
就是视野检查个视觉电极提示有问题,是视神经
荣军博医生
你好,是否查了VEP检查?
前三天给予1g的激素
做了,vep左眼有问题,提示视神经炎
荣军博医生
目前视力恢复如何?
一般的视神经炎不是vep都会有问题,感觉比昨天要好,她是往上 左右看比中间直视要清楚,
目前比没有激素冲击前要好点
今天第二天激素冲击
荣军博医生
一般要冲击3天,之后小计量维持,多数预后良好的,放心?
怕怕耶,作为家人
主要觉得病程超过一周
也没有什么更好的办法了呗
荣军博医生
目前,一线方案是激素冲击,效果很好的?
那这样还属于急性期不?有效果不
荣军博医生
一周之内,不算晚,多数有效的?
不只一周我估计,起码10天
她是上周眼睛疼
荣军博医生
3周之内,没有明显的视神经萎缩,都可以的
哎,我是不是着急也没用,应该是这样的,医生也说多数良好
怎么知道视神经萎缩
荣军博医生
视神经萎缩一般眼底视盘颜色苍白,电生理vep提示低平波形
视野检查,就是中心3_4个点没有点到
荣军博医生
一般要3-4周出现
这倒没有好像
荣军博医生
所以,不用担心,治疗1周后结果都不错的
今天科室主任检查,让去再做胸 颈椎
等四个部位的检查,在排查,因为当时是考虑葡萄膜炎,不过vep指征是视神经炎
不过两天的激素冲击是有好转的
荣军博医生
支持中枢椎体检查的意见,因为要排除脊髓炎视神经炎,视神经其实也是中枢神经得一部分,这样就理解了?
做身体四个部位的3.0T MR会不会辐射太大?有影响不?
荣军博医生
磁共振没有辐射的,放心
视神经炎治疗,一般能恢复不?眼睛大概疼了一周左右才去门诊挂,就算病程两周吧开始激素冲击,眼底没问题,头颅磁共振没问题,视盘黄斑也没问题,就是视野检查中心缺3 4个点(女,16岁)左眼,右眼正常
分析及建议:
一般要冲击3天,之后小计量维持,多数预后良好的,放心?,3周之内,没有明显的视神经萎缩,都可以的,视神经萎缩一般眼底视盘颜色苍白,电生理vep提示低平波形,一般要3-4周出现,所以,不用担心,治疗1周后结果都不错的,支持中枢椎体检查的意见,因为要排除脊髓炎视神经炎,视神经其实也是中枢神经得一部分,这样就理解了?。
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神经炎与神经有什么区别
健康咨询描述:
彭股至大腿麻木。有时像火在烧,有时像辣椒在辣,这与神经有关吗
曾经的治疗情况和效果:
没有治疗。才出现一个星期
想得到怎样的帮助:我想得到准确答案
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副主任医师
擅长: 脊髓及周围神经损伤,神经元变性,脱髓鞘疾病,多发性
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&&&&&&你的症状是末梢神经炎临床症状。如果是双侧有此现象说明你的病是枢性神经功能障碍,要做磁共震检查脑脊髓才能为病情定性。需发来,病史病历症状,磁共震照片为你指导。&&&&&&以上是对“神经炎与神经有什么区别”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
疾病百科| 神经炎
挂号科室:神经内科
温馨提示:平时应注意预防,保持精神愉快,保证适当的睡眠和休息,夜间避免受冷风侵袭。
神经炎是指神经或神经群发炎衰退或变质其症状随病因而有所相同不同一般症状是疼痛触痛刺痛受感染的神经痒痛和丧失知觉感染部分红肿以及严重的痉挛。...
好发人群:所有人群
常见症状:疼痛、刺痛、植物神经功能障碍、感觉障碍、
是否医保:医保疾病
治疗方法:药物治疗
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缺血性视神经病变与视神经炎相区别的因素不包括()A.年龄B.眼球转动痛C.FFAD.视野的改变E.视力
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提问人:匿名网友
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缺血性视神经病变与视神经炎相区别的因素不包括()A.年龄B.眼球转动痛C.FFAD.视野的改变E.视力请帮忙给出正确答案和分析,谢谢!
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确认密码:我是得了视神经炎,用激素一星期了一点都没好,还
患者信息:男
病情描述:我是得了视神经炎,用激素一星期了一点都没好,还更看不清了,请问我该怎么去治疗呢?
殇歌漓羽女
39岁提问时间:
病情描述:以前经常带美瞳,最近感觉眼睛看东西很不清楚,检查说是视神经炎,这是视神经炎吗?怎么治疗会好呢?
医生建议:过度的用眼以及不注意日常的眼部卫生,是造成眼部视神经炎的主要原因。视神经炎会导致视力的完全丧失,患者应该高度警惕,平时要多食用还有维生素B的食品。可以用普罗碘铵静脉注射或口服妥拉苏林。也可以采用中医针灸治疗。
33岁提问时间:
病情描述:中医治疗视神经炎好不好你好,我最近这段时间不知道是怎么回事啊,老是发现眼睛的位置不舒服,而且总是会看东西都模模糊糊的一点都不清楚,而且老是眼球发红,去检查发现是视神经炎请问中医治疗神经炎好不好的啊?
医生建议:对这种疾病,必须病因治疗为首要的。因为一旦视神经炎,要使之痊愈几乎不可能,但是其残余的神经纤维恢复或维持其功能是有可能的,也就是说恢复大部分视力是有可能的。您好,患者应充满信心及坚持治疗。在治疗上,可以选用中医治疗。正所谓辨证论治,对于视神经炎的治疗还不错。希望我的回答能够帮助到您。
30岁提问时间:
病情描述:就是一切正常却感到不舒服才奇怪的。
医生建议:视神经炎是指视神经任何部位发炎的总称,临床上根据发病的部位不同,视神经炎分为球内和球后两种,前者指视盘炎,后者系球后视神经炎。应该具体问题具体分析。
殇歌漓羽男
28岁提问时间:
病情描述:出现这种视神经炎之后,我婆婆她的视力就一直下降,看东西也越来越模糊,可是要怎么治疗才管用?
医生建议:腰四神经炎之后,大家可以用支持性的疗法,比如说注射维生素b12。
59岁提问时间:
病情描述:眼睛得了视神经炎治好吗,该怎么治疗经在发病前有过感帽引发的轻度脑炎,良性肌炎均住院治疗。半年后查出了视神经炎,请问眼睛得了视神经炎治好吗,该怎么治疗眼睛得了视神经炎治好吗,该怎么治疗
医生建议:视神经炎通常急性发作,常见的症状有:一眼或两眼视力模糊,尤其在运动或洗热水澡以后;视力变昏暗,好象灯光调弱一般;物体的颜色看起来变得阴暗褪色;眼球后方可能会有疼痛的感觉,特别是眼球转动时。中医治疗视神经炎,一般通过清肝平火,清散风热,祛风止痒,滋阴祛火,养阴生津,消炎止痛的手段,达到祛淤明目,平稳眼压,平衡房水生成和排除,营养视神经、视乳头、视网膜,扩大视野等目的,坚持治疗,是可以有比较理想的效果的。视神经炎与类似疾病的鉴别诊断(一) - 神经内科讨论版 - 爱爱医医学论坛
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视神经炎与类似疾病的鉴别诊断(一)
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前文回顾:全面了解视神经炎:临床表现概述鉴别诊断
表1(见上篇)中大量的疾病都可以有视神经受累。尽管在理论上其都有与IDON混淆的可能,但其中大多数疾病的临床表现与典型IDON并不相同(表2,见上篇),所以也不难鉴别。
许多非IDON患者都有可提示医生考虑为其他诊断的系统性特征。例如,明显的视力丧失家族史、发现双侧视盘苍白,提示可能为遗传性疾病。新近的感染性疾病史,提示可能为感染或感染后原因所致。此外,往往可以在病史中找到毒物接触或代谢性疾病的线索。影像检查也可以发现大多数的结构性或压迫性异常,从而有利于相关疾病的诊断。
为此,本文将忽略表1中那些比较容易鉴别的大多数疾病,而重点讨论以下这些在日常神经科实践中,更容易被误诊为IDON的相关疾病。
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病(NMO)比MS少见得多(可能只有1%的视神经炎是由NMO所致),但其病理生理机制有明显不同。与MS不同,NMO需要免疫抑制治疗。另外,使用β-干扰素治疗NMO,可能会增加其复发率。因此,需要明确有那些患者应进行抗水通道蛋白抗体的血清学检测筛查。
患者的临床特点对于NMO和MS的鉴别帮助不大。其疼痛或视盘炎发病率没有显著差异,但NMO患者在就诊时更可能表现为双侧视神经炎和更差的视敏度。此外,有研究提示,在光学相干断层成像时,NMO患者的视网膜神经纤维层常有更明显的变薄,但在就诊时,这种差异并不能对上述两种疾病进行临床区分。
MRI表现有较高的鉴别价值。与IDON相比较,NMO相关视神经炎的MRI很少有不正常者。而且其视神经病变在MRI上有明显不同:NMO病变倾向于纵向扩展(>17.6mm),并至少累及三个视神经段;而IDON/MS病变大多局限于一段,且通常位于前部。长度大于40毫米的增强病变更可能与NMO相关,而不是IDON/MS。此外,NMO可有视交叉和视束受累,而MS一般没有这种现象。
最近发现,抗水通道蛋白抗体阴性的NMO谱系疾病,可存在髓鞘少突胶质糖蛋白抗体(MOG),且此类抗MOG抗体阳性患者通常表现为双侧视神经炎,并有复发倾向。这类患者有前驱感染史,及发病时有疼痛者较多见,但横贯性脊髓炎罕见。在T2加权MRI扫描图像上,大多数患者的视神经有异常表现(通常为纵向扩展的病变),但视交叉及视束受累者罕见。脑脊液检查无寡克隆区带存在。这类患者使用激素治疗大多有效,且有时表现出激素依赖性。患者的预后也较NMO更好。
小结:对于就诊时不具有典型MRI表现、双侧发病或病情严重、病情复发、恢复较差、或有合并自身免疫性疾病证据的视患者,应进行抗水通道蛋白抗测。这也适用于那些在MRI图像上有广泛和/或更后部位变的患者。对双侧发病的视神经炎患者进行抗-MOG抗体检测,应被视为恰当的选择。
结节病患者的眼部受累较常见(20%)。尽管其前部视觉通路受累者只占1-5%,但视神经受累仍然是神经结节病患者常见的症状。如果就诊时已知道患者有结节病史,则可以相对明确地诊断为结节病性视神经病;然而,还有许多结节病性视神经病变患者,在发病时没有已知的结节病史,并被误诊为IDON。
结节病性视神经病变的平均发病年龄为40岁(范围为25-75岁),在女性中更为常见。只有25%的患者为单侧发病,但有2/3的患者存在瞳孔传入缺陷。约10%的患者存在眼痛和闪光幻视。视觉损害或许是亚急性的,但其演变期有时可持续数月。就诊时的视敏度可从6/7.5到无光感不等,但以6/18或更差者较常见。色视觉常有受损,而且与IDON相似,患者可有很多不同类型的视野缺损。50%以上的患者,在就诊时存在视盘苍白;其他常见的异常还包括视盘肿胀、静脉周围炎和肉芽肿样改变;而眼底完全正常者仅有10%。
患者可能有前葡萄膜炎或结节病的其他证据(如泪腺肿大),但这并非绝对规律。血清ACE、胸部X线检查、镓扫描、腰椎穿刺和MR扫描,通常具有诊断价值;视神经活检是最后的检查手段。MRI显示视神经全长增强,并伴有脑膜或其他颅神经增强时,强烈提示为结节病。糖皮质激素治疗可能有效,但停药后常会复发,且很多患者的视敏度会恶化至6/60或更差。
小结:与IDON不同,性视神经病变需要使用免疫抑制治疗。临床经验表明,早期、积极的治疗,可改善患者的长期预后,所以早期发现这些患者,具有重要意义。如果已知患者有结节病史,则诊断相对简单。否则,可通过种族、双侧视神经受累、起病相对缓慢、更严重的视力丧失、眼底检查异常,以及MRI显示视神经广泛受累或其他中枢神经系统异常等特点,来考虑该病的可能。
慢性复发性炎症性视神经病变
该病罕见,但其治疗与IDON有很大不同,所以,临床医生知道该病的存在有重要意义。患者的平均发病年龄为36岁(范围14-69岁),视力受损程度常常达到6/60或更差。发病时有疼痛是典型症状,但并不普遍;如果有疼痛,其程度往往较IDON的疼痛更重。单侧发病是正常现象,但最终一般会累及双眼。在就诊时,视乳头肿胀较常见。
重要的是,该病对于高剂量糖皮质激素治疗通常有明显反应,但治疗结束数天到数周后常有复发。复发病例通常是激素敏感型患者,但持续的复发,最终会促使其选择小剂量糖皮质激素维持治疗。总体而言,患者最终的视敏度会较IDON更差。但有强烈证据显示,早期、更积极的糖皮质激素,可为患者提供更好的预后。
辅助检查通常显示脑部MRI成像正常,但视神经有T2高信号及造影剂增强异常。CSF检查无寡克隆区带存在,包括抗-NMO抗体在内的其它视神经炎原因检测结果均为阴性。
小结:与IDON不同,该病对激素治疗的反应很好,但患者的最终视力可能取决于早期、积极的治疗。而令人遗憾的是,该病只能在停用糖皮质激素出现复发后才能诊断。发病时更严重的和视力丧失,提示患者的最终诊断可能是慢性复发性炎症性视神经病变。此类患者应使用高剂量糖皮质激素治疗,并于停药后进行密切随访。有报告称,在使用糖皮质激素治疗后,一例4年前已注册为盲人的患者,视力恢复到了6/6。
前部缺血性视神经病变
该病的发生与眼部小血管(通常为短睫状动脉)血供中断所致的视盘区域神经纤维梗死相关。其可能是由非动脉炎性疾病所致,也可能与血管炎相关(以巨细胞动脉炎最常见)。
非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NA-AION)通常表现为觉醒时突然发病、单眼无痛性视力下降伴视盘水肿,视力在最初几天可能继续恶化。该病通常发生于视盘小而拥挤,且生理杯也小的患者,其未受累眼也可能显示这些特点,即所谓的“危险视盘”(图1)。
患者的视敏度可从正常到无光感不等,但大多数可达6/60或更好。视野可能显示弓形暗点、垂直视野或整个视野损失。视盘肿胀可在2-3个月内消退,并常残留有视盘苍白。视敏度有可能随着时间的推移而提高,但大多数患者都有残余视觉障碍。
图1&&小而拥挤的视盘(“危险视盘”),注意缺少视杯
& & & & & & & & & & & & & & & &
除了视盘拥挤,NA-AION的危险因素还包括高血压、糖尿病、吸烟、其他血管疾病和阻塞性睡眠呼吸暂停。高凝状态与该病的相关性较罕见,但包括胺碘酮、血管收缩剂和磷酸二酯酶-5抑制剂在内的一些药物,可能与其发病相关。在接下来的5年,有12-15%患者的另一只眼可受累。该病没有特异性的治疗方法,但必须要排除其为动脉炎性前部缺血性视神经病变(A-AION)的可能。
A-AION常见于巨细胞动脉炎的背景下。多数患者有典型的临床表现,但约25%患者的表现不典型,即所谓的“隐匿性”巨细胞动脉炎。与NA-AION一样,患者常表现为突发的无痛性单眼视力受损,但在其前的1-2周内,有高达10%的患者可有一过性视力受损。在经活检证实的患者中,血清C-反应蛋白和/或红细胞沉降率升高的比例达97%。如不治疗,有50%患者的另一只眼可在数日内被累及,这意味着该病是一种急症,需要准确诊断并及时采用高剂量的糖皮质激素治疗。
除了上述巨细胞动脉炎的临床特点外,提示A-AION可能性的其他线索还包括:以往的短暂性视力丧失、另一只眼存在无“风险视盘”特点、视盘肿胀及苍白(图2)、严重的视觉受损、血小板计数升高,以及荧光素眼底血管造影显示迟发性脉络膜灌注和/或缺血。
图2&&一例79岁男性患者苍白而肿胀的视盘
& & & & & & & & & & & & & & & & 患者因严重的左眼视力丧失而就诊,除了过去6个月内有消瘦外,无其他症状,血清C-反应蛋白和红细胞沉降率正常(隐匿性巨细胞动脉炎)。
小结:该病是视神经炎非常重要的一个鉴别诊断。虽然NA-AION最常见于50岁以上的患者,但年轻患者也可发生,且常被误诊为IDON。发现隐匿性巨细胞动脉炎,也可能存在困难。而且这类误诊都具有重要的临床影响。不支持患者为IDON的重要“危险信号”包括:缺乏疼痛、发病突然、视盘苍白肿胀、另一只眼为“风险视盘”,以及缺少随时间过去的病情改善等。大多数神经科医生都知道巨细胞动脉炎的意义,但许多人还不了解隐匿性巨细胞动脉炎的流行状况。总之,时刻对相关患者保持较高的怀疑指数是很重要的。
感染/感染后性视神经病变
许多微生物感染可以直接或作为一种感染后现象而累及视神经,且以后者更为常见。感染后视神经病变可以为免疫介导的视神经脱髓鞘所致,也可能因视盘区的血管炎症而引起(即视神经视网膜炎,见下文)。
可能与该病相关的微生物有很多(表1,见上篇)。医生通常会因为患者的前驱性全身症状而疑及感染后因素的可能。但有些患者的前驱症状可能并不明显,因此,临床医生必须对那些存在糖尿病、免疫抑制、以及来自(或生活在)发展中国家的患者,保持特别高的警惕。
感染后视神经炎通常在原发病后的1-3周内发生。病毒感染较细菌感染所致者要常见的多。患者多为儿童,双侧受累者较常见,并可能有神经系统的其他部分受累(如小脑炎或脑膜脑炎),以及视乳头肿胀。某些患者可在没有明显视神经功能损害或颅内压增高的情况下,出现视盘水肿,这就是所谓的视神经周围炎(或眼周神经炎)。感染后视神经炎的时间过程通常与IDON相似,其预后通常也很好。
如果可能的话,应该确定患者的致病微生物,因为其可能需要特殊的治疗(如艾滋病、支原体、梅毒或结核)。但遗憾的是,确定病原体有时会存在困难,相关检查必须视临床情况而定。
视神经的直接感染可能扩展自邻近的脑膜炎或眼眶病。这种情况在临床上有时可能不明显,但早期考虑少见的致病菌,对于患者的预后可能有重要影响。这尤其适用于真菌病,因为这类感染往往是致命的,除非其能得到很早期的适当治疗。对于糖尿病或患有脑膜炎或鼻窦/眼眶部病变的免疫抑制患者,应始终考虑其存在真菌感染的可能。此外,有报告显示,有的曲霉菌和毛霉菌感染患者,可在其眼眶部病变明显之前,因为孤立的视神经受累而就诊;且在诊断明确之前,患者还被当作“视神经炎”而给予了糖皮质激素治疗。
小结:这类疾病的诊断非常困难,目前还没有不容置疑的指南。对每例患者都进行潜在方面的筛查是不合适的,但如果感染存在的话,做到不漏诊就很重要了。提示需要考虑感染原因的线索包括:最近的“感染性”的疾病史、已知的或免疫抑制病史、眼眶、鼻窦或脑膜部位疾病史,以及视力的持续恶化等。影像(特别是MRI)可显示视神经增粗或不支持为IDON的其他线索,但在疾病的早期阶段,也可能无这些表现。
视神经视网膜炎
视神经视网膜炎患者会有富含脂质的液体,从视盘炎性血管内渗出到视网膜周围。由于视网膜外丛状层的解剖特点,这些液体会逐渐增加并导致视网膜下出现径向(星状)模式的沉积物。患者的视力下降主要是由于黄斑病变而不是视神经功能障碍所致。视神经视网膜炎可分为三大类:①特发性,②感染相关性(最常见者为汉氏巴尔通体所致的猫抓热,但此外的许多其他致病微生物也有报告),和③炎症,但非感染性(如结节病、结节性多动脉炎)。
患者通常表现为单侧、无痛性、于数日内发生的亚急性视觉损害。半数以上有新近的上呼吸道感染或流感样疾病史。视敏度变化介于正常和仅有轻微光感之间,但一般在6/18和6/60之间。视野通常显示中央型或中央盲点性暗点。可以有或无RAPD。
在该病的最早期,仅有的眼底异常是视盘水肿及可能伴有的视盘周围出血。此外,也可能有视乳头周围严重的视网膜脱离和黄斑增厚,但这些在光学相干断层成像检查时更加明显。典型的星型渗出物表现(图3)需9-12天才能出现,届时的视盘通常已不太肿胀。渗出液多在数月后消退,但黄斑周围有时可残留色素沉着。视盘肿胀通常在2-3个月后消失,但可能残留有轻度的视神经萎缩。该病的预后良好:90%患者的视力可恢复到6/12或更好,但少数患者恢复的不太好,这可能为视盘区的血管炎性梗死所致。
图3&&黄斑星芒状渗出的病毒感染后视神经视网膜炎
& & & & & & & & & & & & & & & &
虽然有IDON患者发生视神经视网膜炎的报告,但这2者之间并无相关性。高剂量糖皮质激素可能是特发性视神经视网膜炎的治疗选择,但感染所致的该病患者需要适当的抗生素治疗。
小结:视神经视网膜炎的早期表现,可能类似于IDON所致的视盘炎。当患者有感染性疾病的前驱症状史、不伴疼痛,并有视盘周围视网膜下水肿时,应怀疑为该病的可能,但视网膜下水肿,或许只能在光学相干断层扫描检查时才可发现。典型黄斑星芒状渗出在发病2周内可能不会出现,因此,及早复查,以确保该病不被漏诊是非常重要的。
其他原因也可引起黄斑星芒状渗出伴视盘肿胀,其中最重要的是高血压性视网膜病变(见下述病例),此外还有糖尿病性视乳头病变、前部缺血性视神经病变、甚至视乳头水肿等疾病,但通过相关的临床特征,一般可以对其作出鉴别。
一位47岁的男性患者,因突发的左眼无痛性视力减退而就诊。其视敏度为6/24,眼底镜检查显示为视盘水肿伴出血和黄斑星芒状渗出。光学相干断层扫描显示有视网膜下积液(图4)。患者的血压为220/130毫米汞柱,且最终需要五种降压药,才能使血压得到控制。
图4&&47岁的男性患者,视网膜下积液
& & & & & & & & & & & & & & & &
& & & & & & & & & & & & & & & & &&(A)患者左眼显示部分黄斑星芒状渗出(箭头)及明显的视盘肿胀。(B)光学相干断层扫描显示左侧黄斑区视网膜下积液。(C)右眼正常黄斑区的光学相干断层扫描图像。
点评:该患者有许多与IDON不同的特点:突发的单侧视力减退且无痛,当然还有血压严重升高。因此,记住要对视觉受损患者检测血压,是很重要的。此外,本例还是一个很好的提醒,那就是,并非所有的黄斑星芒状渗出都是由视神经视网膜炎所致。
Leber遗传性视神经病变
Leber遗传性视神经病变(LHON)是由线粒体DNA突变引起的,最常见的三个突变分别在1和14484部位。该病属母系遗传,但不知为何,却以男性患者更常见。患者多在15-35岁发病(范围2-87岁),典型表现是无痛性亚急性中心视力减退(一般可达6/60或更差,恢复相对较少)。另一只眼睛通常会在2-3个月内被累及,并导致患者残留功能性失明。在视力减退期间,患者显示有视盘肿胀及视乳头周围毛细血管扩张,但在荧光素眼底血管造影时,一般没有渗漏出现。反常的是,大多数患者都没有RAPD。最终,患者的视盘会萎缩而苍白。
从临床的角度来看,高达20%的LHON患者报告有眼痛或眼球运动诱发的疼痛,有些患者甚至表现为Uhthoff现象。患者(尤其是那些14484突变患者)的视力可在多个月后出现明显改善,所以,很容易看到这些患者是怎样被误诊为视神经炎的(见下述病例)。
一例38岁的男性司机,因怀疑为双侧视神经炎而被转诊就医。患者报告其近2个月出现无痛性双眼视力下降,且吸烟、嗜酒。检查发现,其双眼视敏度为6/60,并有双侧中央暗点。瞳孔反应、视盘和光学相干断层扫描检查均正常。此外,其维生素B12、自身免疫性疾病和炎症性疾病方面的血液学检查、荧光素眼底血管造影、腰椎穿刺和脑部MRI也都正常。
进一步调查发现,患者的叔叔有“视神经炎”,且在静脉用甲基强的松龙治疗后有缓慢的视力恢复。本文中的患者最终被证实为14484 T&C Leber突变呈阳性。随后的家族病史追溯,发现了多位其他的男性受累亲属。
点评:该例患者有多种与IDON不同的特点:无疼痛、起病相对缓慢、且为双侧发病。Leber氏14484突变的病情可以恢复,并造成诊断混乱。例如,患者叔叔的视力恢复,就被错误地归因为糖皮质激素治疗的结果。
更复杂的是,LHON和MS并存的几率要比预期的偶然几率高出50倍;在脑部MRI图像上,LHON患者(特别是女性患者)的表现可能与IDON很难区别;而且,IDON患者的确可能表现出复发-缓解型MS的典型临床特征。
小结:虽然罕见,但将LHON列为视神经炎患者潜在的鉴别诊断是很有必要的。尤其是对男性患者,以及那些存在轻微RAPD或有双侧视力受损的患者更是如此。详细的家族病史调查,以及在视觉受损时进行的荧光素眼底血管造影等,可能有助于该病的诊断。
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