【图片】第一、二腮弓综合症（半侧颜面短小）的临床表现、分类及治疗【小耳畸形吧】_百度贴吧
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&签到排名：今日本吧第个签到，本吧因你更精彩，明天继续来努力！
本吧签到人数：0可签7级以上的吧50个
本月漏签0次！成为超级会员，赠送8张补签卡连续签到：天&&累计签到：天超级会员单次开通12个月以上，赠送连续签到卡3张
关注：3,744贴子：
第一、二腮弓综合症（半侧颜面短小）的临床表现、分类及治疗
本文内容由我看颌面外科书籍、cnki及好大夫所有 有关半侧颜面短小内容整理出来的
《正颌外科》2006年4月出版
由附属华西口腔医院
正颌及关节外科医师编写——里面有关于面部不对称及半侧颜面短小治疗内容《颌面骨骼整形手术图谱》2013年2月出版
由成都附属华西口腔医院
正颌及关节外科医师编写——里面有关于面部不对称及半侧颜面短小治疗内容案例《正颌外科学》2013年2月出版
口腔颅颌面科医师编写——里面有关于面部不对称及半侧颜面短小治疗内容及案例《颅颌面部骨骼牵引成骨》2011年9月出版
由附属口腔医院
颌面外科医师翻译 美国箸名颌面外科专家和W.Bell和口腔颌面外科专家CA.Guerrero著作——里面有牵引成骨的案例
题记：首先我不是医生，我只能算是看了比较多书，肯定不能和专业医师相比，但是也是要一般患者甚至是这方面不太了解的医师内容要多。加入“半侧颜面短小” 的QQ群
发现很多群友对这个病不了解，不知道去哪里治疗。发到这个贴吧是因为有些患者伴小耳畸形，希望多些人了解，少走些误区，避免看错医生，费精力费财才不说，还得到一个不太好的治疗效果。
一、颌骨组成：上颌骨、下颌骨和颧骨是颌面部【重要支架】上颌骨是构成面中部最大的骨骼。颧骨是颜面部中1/3之一宽度的主要骨性支架。下颌骨是面下份轮廓的骨性支架，水平部称为下颌体，垂直部称为下颌支。下颌体下缘与下颌支后缘相连接的转角处称为下颌角。由于两侧髁突参与构成颞下颌关节，也使得下颌骨成为颌骨中唯一能动者。【髁突是下颌骨的主要生长区，髁突的缺损，将导致严重的下颌发育不足畸形】。
二、第一、二腮弓综合症临床表现：第一、二腮弓综合症（Hemifacial Microsomia,HFM）又称半侧颜面短小或半侧颜面发育不全，是一种先天发育缺陷，临床表现多样的复杂颅面畸形。主要是由于在胚胎发育的第30-45天时，衍生于第一、二腮弓受阻。HFM的致病原因，目前尚无结论，研究认为与基因缺陷，致畸剂及血管畸形等相关。但大部分研究都认为可能为一种由于多基本突变而引起的先天性畸形。大部分为单发性的，有些也有家族普系。发病率仅次于唇腭裂畸形。新生儿患病率大概在1/50之间，男女发病比率是3：2，右侧好发。畸形可累及多个解剖部位，且严重程度不一，表现为①患侧面部短小症，皮下组织变薄，牙合平面倾斜，颏部偏斜；②面神经发育不良；③面横裂，；④外耳畸形；⑤眼眶形态及位置不对称；⑥眼球皮样瘤；⑦先天性心脏病等。其中以下颌骨发育不良最常见。有些可累及上颌骨、颧骨、颧弓及颅颞部骨骼。上述症状自胎儿出生时期就有的，不一定全部出现在同一个患者身上。患侧下颌体及下颌支不同程度的发育不良，颞下颌关节发育不良或缺如，是区别于其他颌面部畸形的重要依据之一。患者的症状仅出现在患侧面部，则称为单侧受累（此种情况较常见）；但少数患者中，有任何症状包括轻微的耳异常（如耳前皮赘）出现在健侧，则称为双侧受累。双侧受累的患者两侧发育程度可能也不同仍会有面部不对称的情况。
三、第一、二腮弓综合症分类：（一） Pruzansky分类根据下颌骨畸形将该病分为以下类型Ⅰ类：下颌支及髁突发育不足但没有形态异常Ⅱ类：颞下颌关节形态发育异常，下颌骨髁突及升支短小并且向前内侧移位，髁突平坦，喙突（冠突）可能缺如，关节窝缺失，髁突连接在颞部颅底的稍凹陷的骨面上。ⅡA类：下颌骨升支及髁突的大小及形态均不同于正常，但仍保留有髁突与关节窝的连接，关节窝的位置尚正常，颞下颌关节的功能几乎可以达到正常。ⅡB类：下颌支发育不足，髁突形态与位置明显异常，向前内移位，与颞骨之间没有关节关系，患侧颞下颌关节的功能基本丧失，不能维持双侧的平衡活动。Ⅲ类：下颌升支仅残留一薄层骨质，甚至完全缺如，关节窝及颞下颌关节完全缺失。
（二）OMENS分类由于HFM的临床特征复杂多样，累及器官较多，临床上难以进行分类，但这些畸形基本涉及骨骼，耳和软组织。因而1991年Vento等提出的OMENS分类法已被临床医师及HFM的研究者广泛应用。它的优点在于不仅可以更加明确诊断，而且也为骨骼和软组织的重建提供很好的量化分析。运用OMENS对其临床表现进行分类。OMENS分类法中，五个不同的缩写字母分别代表了病变所累及的五个器官；O Orbit眼眶对称性O0：大小，位置正常的眼眶 O1：眼眶大小异常 O2：眼眶位置异常 O3：眼眶大小和位置均异常M Mandible下颌骨发育不全M0：正常的下颌骨 M1（参PruzanskyⅠ类）：下颌骨偏小及下颌升支较短 M2（参PruzanskyⅡ类）：下颌支较短及形态异常（亚类根据髁突和关节窝的相对位置来划分）M2A（参PruzanskyⅡA类）：髁突仍处于关节窝内 M2B （参PruzanskyⅡB类）：髁突严重移位，且严重畸形的解剖形态。M3（参PruzanskyⅢ类）：完全没有下颌升支，颞下颌关节等解剖结构。E Ear 耳部畸形E0：正常的耳部结构 E1：外耳较小，但解剖结构存在 E2：外耳道缺失伴外耳形态异常 E3外耳缺失,仅残留部分耳部结构N Nerve神经受累N0:面神经未受累 N1：上面神经受累（颞支或颧支） N2：下面神经受累（颊支，下颌支或颈支） N3：所有分支均受累S Soft tissue软组织缺损S0：无软组织或肌肉缺损 S1：较小的组织或肌肉缺损 S2：适量的组织或肌肉缺损 S3：严重的组织或肌肉缺损
重点说明：半侧颜面短小引起的大小脸的主要原因是因患侧的颞下颌关节发育不完全导称下颌骨发育照健侧差，进而引起的颌骨不对称。颌骨发育畸形将会导致牙弓偏斜，它是有功能问题的。建议这样的患儿到口腔颌面外科找正颌医师就诊。打一个比方：小耳畸形，如果内耳发育不好，听力不好，大家都知道是要看耳鼻喉科，整形外科是看不了的。如果是外耳形态不好，是需要整形外科看做外耳再造的。大小脸也是的同样的道理。如果是仅仅是外形不好看，没有功能问题纯粹为变美，到整形外科就诊是没有问题的。半侧颜面短小的大小脸问题是因为颌骨发育不完全，牙弓偏斜，影响咀嚼自然是有功能问题，治疗目的是解决功能问题，并不是为了变美，只是为了变得面部对称，建议到口腔医院看正畸和正颌医师解决功能问题。达到功能和美观的兼顾。
来自：中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会 正颌外科学组 组长 刘彦普教授
发在好大夫上的话刘彦普 主任医师 教授 第四军医大学口腔医院 颌面外科原贴地址：
给想通过手术变得更漂亮的求美者说句话：作为一位老医生，我想给那些想做整形手术，特别是面部手术的先生们女士们说句心里话，那就是别让漂亮的诱惑超出你的自控力。整形与美容是很多人想做的，内心的驱动是手术的前提，更深层次的原因是要提高自信心，在众人面前昂起头，这种心理驱动如果超过个人的自控力，对某些心理承受能力有限的人，很可能就会出现灾难，有很多因素可以让人疯狂地追求手术以改变形象。首先就是广告，疯狂的广告可以让人疯狂，琳琅满目的人造美女帅哥让人心潮澎湃，不顾后果地去追求手术，只想到我会成为美女帅哥，而没有准备承受手术失误或失败的心理素质，要知道，医生不是万能的，手术也不会百分之百地成功，假如你落入那百分之几，那个人就是100%受害者，这样的病人我见得太多了，病人总是说“当时我要是如何就好了”，岂不知世界上没有后悔药可吃。在这里，我想告诉你们，假如一位医生拍着胸脯告诉你说手术没问题，那你就要小心了，如果出现你牵着医生鼻子走，或者你被医生牵着鼻子走，都不是手术的时机。相反，与医生充分地沟通而达成的手术意愿是最好的，你要跟医生提出要求，想改变什么，医生根据你的情况设计手术方案，告诉你他能为你做什么，做不到什么，充分沟通才是手术的时机，不能想象，刚看完门诊就进手术室的术后效果是什么样子。第二，不要追求变成你心目中的的那个人，如果非要达到这个效果，那要看你的模子或者叫基础如何，如果你距你心目中的人差的太远，就不要强求医生，医生多半没有这个能力，如果那个医生答应你可以做到，请你尽快离他远些，这些情况在私立诊所或美容院非常多见，目的是把你的钱留下来。第三，有些诊所或私立医院往往会说请某些名人来为你做手术，这更是可怕，我所见到的这样的情况有10几起了，到头来病人痛不欲生，韩国医生有名吧，但在国内的名声也是江河日下，多少求美者葬送在他们的手术刀下。我的告诫有些人可能不屑一顾，但对初次有这些想法的求美者可能有帮助。第四，医生的手术技术非常重要，但方案更重要，术前要细细询问医生，了解手术的每一步，每一步能达到什么效果，都要问清楚，不要不好意思或者畏惧医生，也不要怕医生笑话你不懂，如果你提的问题医生说做不到，或者你能听懂了，将来的效果也就了解了。此外根据要解决的问题选择科室和医生，正颌外科要找颌面外科医生看，如地包天、偏颌畸形、小下巴、爆牙就要去颌面外科治，不要去整形外科，因为整形外科不能解决这些问题，这个问题希望求美者切记！
半侧颜面短小引起的大小脸的主要原因是因患侧的颞下颌关节发育不完全导称下颌骨发育照健侧差，进而引起的颌骨不对称，下巴往患侧偏斜，也算是偏颌畸形的一种。
半侧颜面短小的偏颌畸形主要是因为患侧先天的颞下颌关节发育不完全导称的，这个比一般的牙颌畸形都难治，可以说是最考验正颌医师技术一种先天颌面畸形了。
牙颌面畸形到哪里去看？刘彦普 主任医师 教授 第四军医大学口腔医院 颌面外科原贴地址：
有些患者看着自己的脸型不好看，不知道到哪里去看，所以就乱投医，多数就近到医院的整形科去看，也有一部分到口腔的颌面外科看，还有部分患者到私人医院或者诊所里看，但不同的医疗单位可能给你的治疗建议是不同的。譬如，嘴突伴颏部后缩的患者，到整形科看，医生会给你建议做轮廓塑形，或者做頦成型就完了。而到了私人整形医院可能建议你拔牙做前颌截骨后退手术，不做正畸，时间短，见效快。到了颌面外科看，医生会建议你做正畸正颌联合治疗，先做正畸后做正颌手术，时间长而且费用贵。这些建议有时搞的患者一头雾水，无所适从，有的甚至选择错误，后悔莫及。所以我给大家几点意见供治疗参考：1.如果你不仅感到脸型不好，而且与牙齿颌骨有关，譬如牙齿很乱，反颌，开合，闭不上嘴，那你的选择应该去正规的口腔医院颌面外科就诊，在那里可以到较好的建议。当然如果较轻，咬合也较好，也可以选择到整形外科咨询。但最好不要去不具备手术经验的私人口腔诊所或者小的专科医院口腔科就诊，在那里得不到好的治疗建议。2.如果你已经无法选择做什么，你可以到整形科、颌面外科都去看一下，看医生怎样为你设计治疗，综合分析意见，不要激情选择治疗，特别是有些医生会忽悠你迅速做决断，脑袋一热就做了手术，选择错误你会后悔一辈子。3.如果你确定是牙颌面畸形，那最好到有经验的颌面外科和正畸科就诊，国内目前做得好的医院是北京大学附属口腔医院—颌面外科，上海交通大学附属第九人民医院—口腔颅颌面外科，西安第四军医大学附属口腔医院—口腔颌面外科，四川大学附属华西口腔医院— 正颌及关节外科，可以做正畸正颌联合治疗，治疗效果可以有保障。有些医院技术不全，或者可以做正畸，但做不了手术，或者可以手术但做不了正畸。这种异地治疗的方法不可取，效果要打折扣。4.尽量不去私人医院和诊所搞短平快治疗，如嘴突选择了上下前牙烤瓷冠改角度；选择了不正畸的前颌截骨后退，这种治疗如果有效果也是属于瞎猫碰到了死耗子，如果效果不好，想返工都难。以上是我给大家的建议，当然有的患者是由于经济原因被迫选择了非最佳方案，这你要有心理预期，有接受效果不好的代价。
我明白了孩子牙颌面畸形做成年正颌手术去口腔医院没错，但是小时候做颌骨牵引成骨手术，口腔医院的正颌医生可以做吗？在这里我要纠正一个误区：颌骨的牵引成骨是正颌外科的一个非常规正颌手术，在什么时候都可以做的手术。常规的正颌是成年后，颌骨发育停滞才可以做的。常规正颌术式颌骨前徒移动的距离有限（延长最多10mm）当前徒移动超过一定距离（10mm)需要颌骨牵引成骨的手术（可以延长3cm-4cm)。可以说颌骨的牵引成骨是给以后的正颌手术打基础的。颌骨牵引成骨手术要比常规正颌手术简单的多，这也是一些儿童医院根本做不了正颌手术，但是却可以做了很多的颌骨牵引成骨的手术。但是术前设计和牵引器的选择和放置却有一定的讲究。当然有些比较轻微的病人，小时候可以不做牵引成骨手术，大了基本做一次正颌手术就够了。还有些病人小时候做了牵引成骨手术后，大小可能不需要做正颌手术，简单修下轮廓或是做下脂肪填充就可以了。
半侧颜面短小的颌骨发育不对称治疗一般手术要2-4次的，所有费用15-25万。严重的5岁左右可以做下颌骨牵引成骨／肋软骨移植重建下颌升支中度的12岁左右做下颌骨牵引成骨轻度的18岁左右可以做正颌手术。后期可能需要修轮廓+脂肪填充。补充：如果孩子功能问题很严重，比如小下颌，双侧的下颌骨发育不全引起呼吸困难需要及时去看医生早做治疗。如果没有这些症状可以到4岁后再去看医生。
口腔颌面外科医生有关治疗和费用的文章原文：
截取部分内容：第一二鳃弓综合征可以发生在一侧，也可以为双侧。主要的表现是小下颌、附耳、面裂等。患儿的下颌骨可有不同程度的发育不全，受其影响上颌骨的发育也会出现继发畸形。目前的治疗方法是序列综合治疗：即小下颌的牵引成骨手术，对于畸形明显的患儿（如有较严重的睡眠呼吸障碍患儿）可在4岁或更小的时候就需进行。下颌牵引后不但可以解决患儿睡眠呼吸障碍，也改善面型，同时可解除由于小下颌对上颌骨正常发育的限制。由于患儿下颌骨本身存在骨的先天不足，随着患儿年龄的增长，其下颌骨常不能如正常儿童那样发育生长，到青少年时期，他们的下颌骨由于发育的障碍依然会显现不同程度的发育不足和畸形，这时就需要进行口腔正畸治疗和再次牵引成骨治疗的可能，到他们成年时可能还需到口腔颌面外科进行正颌正畸治疗，改善面型和咬合关系恢复功能。
原文地址：第一二鳃弓综合征，一般患者都有附耳、下颌骨不同程度的发育不全，有的会有面横裂等。随着发育成长，患儿的面颊和下颌的畸形会越来越明显，骨骼和软组织都不及健侧。由于患者下颌骨发育障碍，将限制同侧上颌骨的发育，让患儿横着咬一根筷子，看与双瞳的连线就可大概知道上颌骨发育障碍的程度（正常人应该是相互平行的）；下颌发育不对称会使下巴逐渐向偏斜，同时由于患侧下颌骨骨量不足，牙排列会出现紊乱。。。目前的治疗主要是分阶段的手术治疗。首先，可以行下颌骨的牵引成骨手术，在下颌骨上按上一个牵引器，每天把短小发育不足的下颌骨拉伸1mm，如此就能矫正一侧的下颌骨畸形和解除上颌骨发育的限制，也为牙的萌出提供足够的空间；小下颌会使上呼吸道变窄，可造成睡眠呼吸障碍而影响患儿的生长发育、智力发育，造成多动、注意力难集中等学习成绩差等。当患儿第一、二恒磨牙萌出后就可接受正畸治疗，排齐牙和加力刺激患侧的下颌骨生长。由于一侧的下颌骨发育的能力比健侧要差，虽然进行了正畸治疗，到青春后期、成年时，依然有可能存在颌面部不对称畸形，那就得进行正颌手术和相应面部的软组织修复，纠正畸形。在我们医院，这种疾病多见。通过治疗，患者的容貌都会得到显著的改观，但手术都可能会有风险和会留下疤痕。费用估算（按当前的标准计算）：一侧下颌骨的牵引手术要3-6万（要看按哪种牵引器，需要几个），牙齿矫正大概要2－4年，费用2万左右；正颌手术要3-8万。牵引成骨：住院时间在一周左右，出院后还需3-5天复诊一次，直到牵引完成（一天牵1mm，牵引多少天需看颌骨畸形的程度，如缺20mm，那就需20天），牵引到位后需保持固定2-3个月，让新骨成熟，然后再住院拆牵引器（第二次手术，另需费用约1-2万）。3-6万是做第一期牵引手术的住院总费用估算。
目前国内有几个医生，像xx医院整复外科医生，xx儿童医院烧伤整形科医生，xx儿童医院口腔医生宣传说这个疾病越早手术越好，最好1岁之内做颌骨畸形的治疗。真的是越早治疗越好吗？
其实这两个xx儿童医院的说1岁前治疗的理论都是从xx医院整复外科医生那里学来的
有些家长见孩子有病乱投医，不思考，被医生的某些不靠谱的言论带着跑，我觉得稍微有点常识，理智的人都不会信他的话。可是还真有那么多孩子去哪里治疗，是谁的错？医生说话不负责任有错。那些盲目同意医生方案的家长难道就没有自己的“虚荣心”在作怪吗？现在国家医疗监管力度不够，看病不仅靠医生，还要靠我们自己的分辨
现在我将此医生言论一一反驳，只要大家稍微思考下，就知道有多不靠谱
原文地址： 1. 他说：第二腮弓发育异常，正确的名称应该是半面短小症，国内很多单位还在沿用旧名称的。解释：他这么说无疑是贬低某些医生观念老旧。无论是第二腮弓症还是半侧颜面短小不过是一个名称而已，大家知道是同样的临床表现，治疗方法是一致即可。并且1999年8月北京大学口腔医院出的《正颌外科手术学》将此病称为“半侧颜面发育不全”，这个比半侧颜面短小还精确些吧！2006年华西口腔出的《正颌外科学》称此病为“半侧颜面短小”2013年上海九院口腔颅颌面科医师出的《正颌外科学》也是称此病为“半侧颜面短小”不管是第一二腮弓综合症，半侧颜面短小，半侧颜面颜面发育不全，都是指的一个临床表现，纠结这个大名还是小名有意义吗？他这么说让人觉得他是个斤斤计较之人
2.“ 1岁以内最佳。任何没有医学知识的人都可以看出，0-1岁是头部骨骼发育的高峰，可以说是每天都在变化的。 ”信他这个话的人，我想问你带了脑子没？没有医学常识的人知道1岁是个发育高峰期，颅骨发育高峰期确实是在1岁之前。可是颌骨发育只有1岁这一个发育高峰期吗？是个人都知道1岁的样貌和6岁有很大差别，青春发育高峰期又是一个样子，小时候美的，大了就一定会好看吗？不是有句“女大十八变”吗？再有有些童星，小时候可爱动人，大了却相貌平凡，甚至还赶不上普通人。颌骨发育要18岁后才停滞的，颌骨发育三个高峰期1岁，6岁左右，12岁左右。哪个发育高峰期颌骨发育跟不上，面型都会受影响，都很重要！
“ 半面短小是比较常见的先天性的疾病，如果积极治疗完全可以治愈的 ”解：半侧颜面短小这个是第二大先天颅颌面先天畸形，仅次于唇腭裂，但是发病率确要比唇腭裂低很多，国内的只有省级口腔医院的医师并且是口腔外科医师才稍微了解一点点。治疗也是集中在几个医院。治愈这个帽子扣的太大了，给病友画了个大饼。即便你去找世界最好的颅颌面医师也不会说会彻底治愈，只能有很大改善。轻微的恢复正常，中度重度的本身颞下颌关节（髁突，冠突位置异常）发育有问题，关节问题是难点，怎么可能变的和正常人一样！
“ 原来国内治疗开始的比较晚，很多机构和医生仍然停留在长大后手术的观念，少量单位开始在 儿童期3-6岁开始延长 ”解：国内本来做这个疾病次序治疗做的好医院就没几家，这个是个复杂的疾病，是最难治疗的先天颌骨畸形之一。3-6岁是理有有据的，不严重的病人更应该推迟治疗时间
“ 依据的都是十几年前的文献观念，主要原因还是国内医生国际交流的机会比较少，国外发表的文献一般都是很多年前的结果 ”解：我怀疑信他说国内医生和国外交流的少的家长，自己是不是村里出来的现在出国分分钟的事好吧，大学也不缺钱好吧，四大口腔医院的正颌医师基本都出过国，学校每年也会派优秀的医师去学习！这个又不是什么难事。再说还有国外留学生到国内口腔医院学习的呢国际颅颌面会议二年一次国际口腔颌面外科会议每年都有举行难道国内医生都不要参加，真是够了
“ 去年我在 国际上最好的颅面中心交流的时候，看到很多儿童期就手术的成年患者，几乎完全和正常一样，才知道他们很久以前就开始在婴幼儿期手术延长，因为处于快速发育 期，因此手术效果很好，回国以后才看到他们的文章发表，实际是国内其实落后了10年以上。这就造成很多患儿4-6岁国内手术效果不是很理想的最主要的原 因。 ”解：你只是11年去交流，才看到觉得效果好。就要国内应用：我想问你，你看到的病人是属于什么程度，分类是什么样子的，人人都合适吗？所有病例1岁做，以后不用手术啦！有群友说去柴医生那里面诊，只是问他1岁做这个手术，18岁前就不用再手术了吗，会不会复发？他也不正面回答问题，群友约手术等了8个月，也没消息。发文献研究结果是有肯定了结论了才会发的，以为别人向你一样，有个设想就拿病人实验，不过我查了国外文献还真没看到哪里有些1岁前做好处多多的观点。如果你看到了，麻烦发到自己主页里，让病友都看下确是如你所说！九院口腔颅颌面科近几年有医生去国外交流学习的，可是他们科室从来没有像柴医生这样宣传1岁前做多好，这恐怕是理念不同吧。“国内4-6岁”手术效果不好，颌骨发育要18岁才停滞的，甚至有些人到20了还在发育，治疗也是到18岁后的，根本不是一个手术就能做好的
请大家明白半侧颜面短小的治疗是个次序治疗，需要2-4次手术的，手术要选在合适时机，不是越早越好，请大家不要为了自己的面子，而让孩子过早的接受不该做的手术
贴吧热议榜
使用签名档&&
保存至快速回贴成人半侧颜面短小畸形的综合手术重建
成人半侧颜面短小畸形的综合手术重建
中国医学科学院整形外科医院颌面整形外科中心 &
　　半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)，又称为半侧颅面短小，第一、二鳃弓综合症等，是仅次于唇腭裂的最常见先天性颅面畸形，发生率约占出生活婴的1/0。半侧颜面短小畸形可累及多个解剖部位且严重程度不一，表现为患侧面部短小，皮下软组织薄弱，颏部偏斜，面神经发育不良，面横裂及外耳畸形等，其中骨骼畸形以下颌骨发育不良最常见也最重要，被认为是导致其他颅颌面骨畸形的关键点[。严重者可累及上颌骨、颧骨、颧弓及颅颞部骨骼.
　　的治疗是一个系统工程，首先，即使儿童期进行过早期治疗，成年后也可能遗留不同程度的畸形，需要进一步整复。其次，因条件所限早期应该治疗而未进行过任何治疗的患者，这类患者的畸形往往较重，需要进行分期手术重建，第三种情况是的畸形程度很轻，需要等到成年后再进行手术的患者。面对此组患者群，需要按照前述的面部不对称畸形的治疗原则设计个性化的治疗方案。这里和患者及家属谈谈不同情况下的治疗原则和具体的治疗方法，希望能够对大家有一定的指导作用。
　　1． 轻度面部畸形的治疗
　　这种情况多表现为轻度面部不对称，患侧的面部较对侧窄小，下巴位于面部正中位置或轻微偏向患侧，咬合关系正常，颌平面基本水平，张闭嘴时下颌运动无明显偏斜。
　　在治疗方案的选择上主要采用外轮廓整形的方法对轮廓进行重建。常用的方法包括：（1）健侧颧骨截骨降低术、健侧下颌骨外板去除术，（2）患侧颧骨增高术，患侧下颌骨外板植骨或Medpor 置入充填术，（3）颏部截骨整形术。&&
　　此类畸形只要治疗得当，畸形可明显改善，不但可达到正常人的面型，而且通过轮廓美容的方法，甚至可重塑比较美丽或英俊的面容。
　　2． 中度面部畸形的治疗
　　表现为患侧上下颌骨发育不良，两侧面部明显不对称，同时伴有咬合面倾斜和下巴的明显偏斜，张闭嘴时下颌偏向患侧。
　　拍x片如果患侧下颌骨发育尚可，适合做正颌外科手术时，可采用上颌骨Le& Fort& I型截骨旋转、下颌骨矢状劈开截骨旋转和颏部截骨移位，矫正咬合平面，调直面部中轴线。然后二期按照上述轻度面部畸形的治疗方法进行外部轮廓的进一步调整。一般情况下，患侧的面部仍显窄小，可通过患侧下颌骨外板植骨或Medpor 置入充填的方法调整面宽。并可通过自体脂肪注射充填的方法矫正患侧软组织发育不良的问题。
　　3．严重面部畸形的治疗
　　严重咬合平面倾斜患者，由于邻近软组织的牵拉限制以及患侧下颌升枝发育较差，同期行上颌骨Le Fort I型截骨和下颌骨矢状劈开截骨旋转矫正颌平面偏斜往往比较困难，此时最好先行下颌升支及体部牵张延长术，矫正下颌骨畸形，然后二期行上颌骨Le Fort I型截骨旋转下降，矫正患侧的开颌。具体方法详述如下。
　　自1992年国外学者首先将骨牵引成骨技术（Distration& Osteogenesis，简称DO技术）应用到半面颜面短小畸形的延长以来， DO技术已被广泛的应用在颅颌面外科领域。与传统的正颌外科技术相比，牵引成骨技术的最大优点在于骨牵引过程中不但使发育不良的颌骨得以延长，最重要的是同时使周围的软组织，包括肌肉、神经、血管等得到延长，明显地提高了手术效果，并被认为可降低术后的复发率。
成人下颌骨牵引延长后的主要问题之一是牵引后咬合关系问题，伴有严重下颌骨偏斜，调平颌平面、重建良好的咬合关系是手术的关键所在并直接影响到手术效果。
　　基于上述问题，我们提出了一期下颌骨牵引，二期正颌手术的方法矫治成人严重颌骨偏斜畸形的方法。
　　手术适应症：
　　严重咬合牙平面倾斜，同期行上述中度畸形的治疗方法（上颌骨Le Fort Ⅰ型截骨和下颌骨升支矢状劈开术）比较困难。主要原因是患侧软组织、肌肉纵向缩短，下颌旋转下降受软组织牵拉、张力较大，即使完成截骨，上下颌骨也很难就位与预想的正中位置，同时由于下颌骨发育不良，下颌升支骨短小，有可能无法完成截骨。故适合在一期安装下颌骨延长器，将患侧的下颌骨延长，使偏斜的下颌骨逐渐旋转回归到面部正中位置，然后二期再做上颌骨截骨，调平咬合平面。重要的是通过下颌骨延长，还可使偏斜的口角得到明显改善，这点是其他方法所不能达到的。
　　手术步骤及手术方法：
&&&&&&& 术前拍摄头颅X片，了解患侧下颌骨及下颌关节的发育情况，测量双侧下颌骨差异。采用三维CT重建，将数据导入专用软件进行手术模拟设计，确定截骨线的位置、牵引的方向以及拟牵引的长度
　　（1）一期手术：口外入路内置式牵引器置入术
　　手术采用口外入路，其主要优点在于：① 截骨线设计、牵引方向的确定以及延长器安置更加方便。 ②由于不与口腔相通，避免术区感染或慢性炎症发生，保证了新骨的形成。 ③允许较长时间留置延长器而不影响日常生活和工作,以增加新生骨的稳定性。
　　术后7天开始骨延长，延长速度为1mm/天。延长结束后，延长器保留6月左右，以保证新生骨的成熟稳定。
　　通过一期下颌骨牵引，下颌升枝以及周围短缩的软组织得以同期延长，下颌颌平面由倾斜调整至水平，患侧口角下降。同时，由于下颌骨的下降，在患侧造成了一个后开颌，为二期上颌骨的截骨下降提供了空间。
　　（2）二期手术：
　　于一期手术后6月左右进行。术前复查X片及三维CT,观察新骨形成情况。取牙颌模型，制作咬合导板。
采用经典上颌骨Le Fort I型截骨，将上颌骨旋转、下降，关闭后开颌，放置咬合导板，并行暂时性颌间结扎，采用小钛板行上颌坚强内固定。
　　为保证上颌骨截骨下降后骨质愈合，可采用自体髂骨或下颌骨外板移植到截骨后的间隙并妥善固定，其主要作用在于桥接骨断端以保证骨质愈合、维持上颌截骨下降后的稳定性、增加患侧上颌骨的骨体积以增加患侧的丰满度。
　　同时经原口外切口入路取出延长器，并对切口瘢痕予以修整。颏部仍遗留偏斜或形态位置不佳者，同时行颏成形予以调整。
　　（3）三期手术。待半年以后再对遗留的不对称畸形进行小的调整，进一步改善和对称性。
严重半侧颜面短小畸形术前及术后正面照片
术前及术后斜位照片
咬合平面及口角歪斜术前术后对比}