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视神经脊髓炎能恢复吗以及发病原因
视神经脊椎炎能恢复吗以及发病原因是什么啊。我的眼睛最近总是看不清人和东西，就好像眼前有东西挡着一样，脖颈的颈椎也经常的酸痛，以为睡觉的时候睡落枕了呢，可是渐渐的双手的手臂交叉着麻木，一麻木我才知道害怕。怕是什么脑子的病，医生说是视神经脊椎炎，这种病会恢复吗。这是什么原因引起的呢，现在就说说我所知道的事情。
若病灶不能再生修复，靠所用之药激素是不能恢复本病的，激素药力过后和激素导致人体免疫低下偶遇炎症和病毒以及过敏和气机不力就会复发而再度严重的损害神经导致病情加重。视神经脊髓炎属脱髓鞘疾病，它是本病脱髓鞘脊髓炎性病变并累赘视神经而得名。本病是一急性或亚急性发作慢性损害神经中枢的疾病,若受损神经继发缺血变性则称多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重. 治疗方案:治疗除正常的激素治疗外可逐步的用天然激素替代且对人休无毒副作用.应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，预防病情继续发展。同时采用神经再生之药 兴奋神经,激活麻痹和休克的神经细胞使体内产生病毒抗体不再复发达到受损脊髓神经修复再生获得最佳恢复之目的。
1.多发性硬化 此类病人大约有1/3在其病程中发生视神经炎。大约15%的多发性硬化病人其首发症状为视神经炎，随后才逐渐显现出其他症状。2. B族维生素缺乏 可引起双侧视神经炎。但一般正常生活的人群很少发生维生素缺乏，因此本病多发生于长期饮酒过度的人及饥馑的灾民。
3.中毒 可以损害视神经。尤其病人兼有营养不良则更易发生。长期吸用旱烟或烟斗，特别是同时有长期饮酒过量或营养不良者，由于烟草中含有氰化物，后者会破坏血中的维生素B12，导致维生素B12的缺乏，引起视神经的损害而产生视神经炎。
以上的介绍内容都是我所知道的有关视神经脊髓炎能恢复吗以及发病原因，患上这个病后，朋友告诉我首先不要着急，本身就不好，着急上火就会加重眼睛的症状，要使心情愉悦，保持乐观的状态，这样病情恢复的就能快一些。
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微信扫一扫视神经脊髓炎视力已经下降了，还能不能治好呢？_百度知道
视神经脊髓炎视力已经下降了，还能不能治好呢？
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视神经脊髓炎电流感麻木
我是住的院，视神经脊髓炎复发，没有影响到视力，02.18出院，在家一段时间后恢复基本差不多，目前喉咙这感觉还有点掐住，手的触觉稍微欠缺，主要是一开始身体的电流感已经好了，没有了，可现在又出现了，只要一走动就会出现，有没有什么要可以治疗？MNO验出来是阴性的，是不是说明不是易复发的那种？
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因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
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专长：皮肤病肛肠病
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问题分析：你好，根据你的描述，你这种情况考虑还是脊髓病变压迫神经引起的，意见建议：建议你查查肌电图，吃些活血化瘀的药物和营养神经的药物治疗，做做康复锻炼
问视神经脊髓炎 电流感麻木
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专长：外科、尤其擅长骨折综合等疾病
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病情分析： 你好，你现在的情况来看，你现在不用担心，加强营养，是可以配合针灸理疗治疗的。意见建议：关于你的问题，我建议你多吃青菜水果的，避免吃辛辣油腻的食物的，积极锻炼的。
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职称：医师
专长：内科，脑血管常见病
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病情分析：我建议你到医院做个详细的检查，请问你是否遭到什么撞击，因为我怀疑你的视神经遭到压迫
意见建议：
问视神经脊髓炎
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问题分析：你好;像你所诉的问题也许是急性脊髓炎导致的，建议就诊骨科就诊治疗。意见建议：由于这个病的病因不明,所以无法治愈,现在需要进行被动、主动锻炼和局部肢体按摩，已经一年了，可能无法恢复到正常了。以上回答希望对您有所帮助。
问视神经脊髓炎谱系疾病和视神经脊髓炎治疗是一样的吗
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专长：真菌性外阴炎,痛经,前庭大腺炎
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指导意见：你好；一样的，建议您一定要到正规医院检查治疗的，平时注意休息，加强营养，祝您健康。
问视神经脊髓炎好了有半年了现在我
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问题分析:你好，建议来门诊就诊，完善神经系统体格检查，及相关辅助检查，查明病因，明确诊断，根据病因制定规范个体化的治疗方案。
问视神经脊髓炎恢复的不错，但是手的触觉还是有点麻木，还有电流感，这个还会好吗？生病到现在已经十个月了
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专长：肝胆疾病、冠心病
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病情分析： 你好，根据你的描述，你这种情况考虑还是脊髓病变压迫神经引起的，这个恢复的比较慢一些，你不必担心意见建议：建议你查查肌电图，吃些活血化瘀的药物和营养神经的药物治疗，做做康复锻炼
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视神经脊髓炎诊断进展
来源：互联网
贡献&责任编辑：鲁倩 &
中国现代神经疾病杂志 2012年 4月第 12卷第 2期 Chin J Contemp Neurol Neurosurg, April 2012, Vol. 12, No. 2视 神 经 脊 髓 炎 (NMO ) 是 主 要 累 及 视 神 经 和 脊 髓的中枢神经系统自身免疫性疾病, 既往被认为是 多发 性 硬 化 (MS ) 的 一 种亚型 。自发现视 神经脊髓 炎 特 异 性 抗 体 (NMO ? IgG ) 即 血 清 抗 水 通 道 蛋 白 4(AQP4) 抗体以来, 越来越多的证据提示视神经脊髓 炎为一独立于多发性硬化以外的疾病 [1]。随着对视 神经脊髓炎认识的加深, 其诊断与鉴别诊断和分型 也有了新的进展。一、 视神经脊髓炎的临床表现大多数视神经脊髓炎患者于近 40岁发病, 主要 影 响 女 性, 男∶ 女 比 例 为 1∶ 5~10。 其 主 要 临 床 表 现 为 复 发 性 严 重 脊 髓 炎 和 (或) 单 侧 (或 双 侧) 视 神 经 炎 (ON ) , 每 次 发 作 后 神 经 功 能 障 碍 不 能 完 全 恢 复, 反复发作可造成累积性神经功能缺损 [2? 3]。视 神 经 脊 髓 炎 最 具 特 征 性 的 脊 髓 MRI 表 现为:≥ 3个椎体节段的 T 2WI 高信号病灶、 T 1WI 低信 号病灶伴明显强化, 横断面扫描病灶占据脊髓大部 分; 头 部 MRI 检 查 可 以 正 常, 或 显 示 视 神 经 脊 髓 炎 的典型病灶、 非特异性白质病灶或罕见地出现多发 性硬化样病灶; 视神经强化是视神经炎的常见 MRI 影像表现 [3? 4]。NMO ? IgG 的 发 现 推 进 了 视 神 经 脊 髓 炎 的 诊 断水 平 [5? 6]。 近 年, Klawiter 等 [7]报 告 3例 血 清 学 检 测NMO ? IgG 阴性、脑脊液 NMO ? IgG 阳性的视神经脊髓 炎患者。但脑脊液检出 NMO ? IgG 是否有助于诊断, 仍有待确定。急性发作期脑脊液单核细胞计数常 >50个 /μl ,但 此 种 变 化 并 非 特 异 性 。 神 经 微 丝 重 链 (NfH ) 和 神 经 胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白 (GFAP ) 的 诊 断 价 值亦需进一步的研究加以验证。二、 视神经脊髓炎的诊断标准据 欧 洲 神 经 病 学 联 盟 (EFNS ) 发 表 的 《 2010年视神经脊髓炎诊断进展钟晓南胡学强作 者 单 位 :510630广 州 , 中 山 大 学 附 属 第 三 医 院 神 经 病 学 科 多发性硬化临床研究中心通讯作者:胡学强 (Email :.cn)【摘要】 视神经脊髓炎是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性疾病,既往被认为是 多发性硬化的一种亚型。自发现 NMO ? IgG 以来, 越来越多的证据提示视神经脊髓炎为一独立疾病。脊 髓 MRI 所显示的长节段横贯性脊髓炎是其最具特征性的影像学改变, Wingerchuk 诊断标准和美国国立 多发性硬化协会推荐的诊断标准为目前常用标准。随着对视神经脊髓炎认识的加深, 对视神经炎、 脊髓 炎及其脑部表现等临床症状的鉴别诊断水平也有所提高。【关键词 】 视神经脊髓炎; 诊断; 综述 DOI :10.3969/j.issn..Progress in diagnosis of neuromyelitis opticaZHONG Xiao ? nan, HU Xue ? qiangMultiple Sclerosis Clinical Research Center, Department of Neurology, the Third Affiliated Hospital of Sun Yat ? sen University, Guangzhou 510630, Guangdong, ChinaCorresponding author:HU Xue ? qiang (Email:.cn)【 Abstract 】 Neuromyelitis optica (NMO)is an autoimmune disease of central nervous system involving the optic nerves and spinal. It was considered an optic ? spinal form of multiple sclerosis (MS)until serum anti ? aquaporin ? 4antibody (NMO? IgG) were suggested to be a specific biomarker of NMO, distinguishing it from MS. Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM)is suggested to be one of the most characteristic spinal cord lesions of NMO. Wingerchuk criteria and criteria recommended by National Multiple Sclerosis Society (NMSS)task force on differential diagnosis of MS are two main diagnostic criteria of NMO. This review discusses the recent progress in diagnosis of NMO.【 Key words 】 N D Review?专 题 讲 座 ???131中国现代神经疾病杂志 2012年 4月第 12卷第 2期 Chin J Contemp Neurol Neurosurg, April 2012, Vol. 12, No. 2EFNS 视神经脊髓炎诊断和治疗指南》 [3], 视神经脊 髓炎的诊断标准主要包括以下两项, 即 Wingerchuk 等 [8]的 诊 断 标 准 和 美 国 国 立 多 发 性 硬 化 协 会 (NMSS ) 的诊断标准 [9]。这 些 诊 断 标 准 适 用 于 大 多 数 视 神 经 炎 和 脊 髓 炎 患 者, 可 鉴 别 视 神 经 脊 髓 炎 与 多 发 性 硬 化, 但 应 该注意视神经脊髓炎的疾病谱 [10], 包括其空间限制 综合征 (复发性脊髓炎和视神经炎) 、 伴随症状性颅 内病灶的视神经脊髓炎综合征、 视神经脊髓炎伴随 系统性自身免疫性疾病和视神经 ? 脊髓型多发性硬 化 (OSMS ) 等不典型特征的鉴别。空间限制综合征 包 括 长 节 段 横 贯 性 脊 髓 炎 (LETM ) 、 复 发 性 孤 立 性 视神经炎 (RION ) 和 (或) 双侧视神经炎 (BON ) , 此为 视 神 经 脊 髓 炎 的 局 限 性 或 初 始 症 状 。 指 南 工 作 组 对其检查和诊断提出了建议流程 [3]。三、 视神经脊髓炎的鉴别诊断1. 视神经炎 (1) 临床表现:急性脱髓鞘性视神 经 炎 是 年 轻 人 单 侧 疼 痛 性 视 觉 丧 失 的 常 见 原 因 。 典型患者呈急性或亚急性发病, 临床表现为视力丧 失、 眼周围疼痛和色觉障碍三联征。患眼短暂性视 力 丧 失、 暗 点 (通 常 位 于 或 靠 近 视 野 中 央) ; 眼 球 疼 痛 常 出 现 在 眼 球 运 动 时; 伴 有 异 常 色 觉 和 闪 光 (光 幻 觉) 。 视 力 在 数 天 至 数 周 内 恶 化, 发 病 后 2~3周 自 发 性 恢 复, 数 月 后 病 情 稳 定, 视 力 恢 复 程 度 与 发 作的严重程度相关, 视力损害较严重的患者预后较 差 [11]。视神经炎也可以复发, 并可能预示更弥散的 脱 髓 鞘 疾 病, 尤 其 是 视 神 经 脊 髓 炎 和 多 发 性 硬 化。 (2) 诊 断 流 程:对 大 多 数 视 神 经 炎 患 者 的 眼 科 检 查 包括视敏度、 色觉、 视野和眼底检查, 可以排除眼部 疾病所造成的视力缺失。视觉诱发电位 (VEP ) 有助 于鉴别视网膜病变和视神经功能障碍, 以及发现亚 临床视神经功能障碍。确定视神经病变的诊断后, 对于出现脱髓鞘性视神经炎典型临床表现的患者, 首 先 应 考 虑 脱 髓 鞘 疾 病 , 如 孤 立 性 视 神 经 炎 (SION ) , 同时进行头部和脊髓增强 MRI 检查以评价 视 神 经 炎 复 发 或 进 展 为 其 他 原 发 性 中 枢 神 经 系 统 脱 髓 鞘 疾 病 的 可 能 性 。 当 可 疑 视 神 经 炎 患 者 出 现 非典型临床症状与体征时, 需及时做进一步评价以 明确病因, 此时眼眶和头部增强 MRI 扫描是不可或 缺 的 。 辅 助 性 实 验 室 检 查 和 脑 脊 液 检 测 可 鉴 别 由 各种病因引起的视神经病变, 诸如感染性或结缔组 织疾病、 肉芽肿性疾病或血管炎等 [12]。 (3) 视神经脊 髓炎相关视神经炎的鉴别:视神经脊髓炎是视神经炎 最 为 常 见 的 转 归 之 一 。 双 眼 同 时 或 迅 速 连 续 出 现, 或高复发率的视神经炎提示视神经脊髓炎。与 多发性硬化相关性视神经炎相比, 视神经脊髓炎相 关性视神经炎的视力丧失更为严重, 预后更差。眼 底检查可发现, 视神经脊髓炎相关视神经炎的视神 经萎缩伴随的视乳头苍白比多发性硬化更明显, 脱 髓鞘和坏死以神经中心为主, 可形成空洞 [3]。光学 相干断层扫描术 (OCT ) 显示, 视神经脊髓炎患者视 网膜纤维层厚度比多发性硬化薄, 提示更为广泛的 轴索损伤 [13]。高风险患者还应行血清 NMO ? IgG 检 测, 呈 阳 性 反 应 者 预 示 视 力 恢 复 较 差、 可 出 现 严 重 的横贯性脊髓炎和转化为视神经脊髓炎 [14]。大 量 临 床 研 究 揭 示 了 视 神 经 炎 与 多 发 性 硬 化 密切相关。视神经炎治疗试验 (ONTT ) 对其所纳入 的患者共随访 15年, 临床观察结果显示, 基线头部 MRI 资料异常者强烈预示视神经炎向多发性硬化转 化; 基 线 MRI 无 异 常 病 灶 的 患 者, 转 化 为 多 发 性 硬化 的 低 风 险 基 线 因 素 包 括:男 性、 视 乳 头 肿 胀 和 一 些非典型性视神经炎特点 [15? 16]。此外, 脑脊液免疫 学检测寡克隆区带 (OB ) 阳性的患者更可能转化为 多发性硬化 [17]。2. 急性横贯性脊髓炎 (1) 临床表现:急性横贯 性 脊 髓 炎 (ATM ) 包 括 一 系 列 定 位 于 脊 髓 的 异 质 性 炎性疾病。其脊髓病变特点各异, 并可伴随不同的 脊髓外表现, 提示不同的病因。急性横贯性脊髓炎 是视神经脊髓炎最常见的首发症状之一。 2002年, 横贯性脊髓炎联盟工作组 (TMCWG ) 制定了原发性 急 性 横 贯 性 脊 髓 炎 的 诊 断 标 准 [18]。 根 据 脊 髓 功 能 障碍, 急性横贯性脊髓炎可分为急性完全性横贯性 脊 髓 炎(ACTM )和 急 性 部 分 性 横 贯 性 脊 髓 炎 (APTM ) 。 ACTM 受 累 脊 髓 平 面 完 全 或 近 乎 完 全 功 能障碍, APTM 呈轻微的、 不完全的或显著不对称的 脊 髓 功 能 障 碍 [19]。 视 神 经 脊 髓 炎 的 脊 髓 炎 表 现 常 为 ACTM 。 脊 髓 炎 病 灶 在 MRI 显 示 ≥ 3个 椎 体 节 段, 定义为 LETM [20], 是视神经脊髓炎最常见的脊髓 表现。 LETM 合并血清 NMO ? IgG 阳性属于视神经脊 髓炎疾病谱 [10]。我国患者 ACTM 相对少见, 一些视 神 经 脊 髓 炎 患 者 也 可 表 现 为 APTM , 因 此 对 于 我 国 的急性横贯性脊髓炎患者而言, LETM 可能比 APTM 和 ACTM 更 具 特 异 性 [21]。 而 复 发 性 急 性 横 贯 性 脊 髓炎 (R ? ATM ) 常与多发性硬化、 视神经脊髓炎和系 统性疾病相关。伴随长节段脊髓炎的 R ? ATM 患者, 血清 NMO ? IgG 阳性检出率较高, 其脊髓病灶主要累??132中国现代神经疾病杂志 2012年 4月第 12卷第 2期 Chin J Contemp Neurol Neurosurg, April 2012, Vol. 12, No. 2及 中 央 灰 质, 造 成 严 重 的 长 期 残 疾, 与 视 神 经 脊 髓 炎 相 关 急 性 横 贯 性 脊 髓 炎 类 似 [21]。 (2) 急 性 横 贯 性 脊髓炎的诊断流程:TMCWG 建议 [18], 可疑脊髓病患 者应尽快行脊髓 MRI 检查以排除结构性损害; 并结 合 脑 脊 液 检 测 鉴 别 其 为 炎 性 或 非 炎 性 疾 病 。 应 进 行全脊髓扫描以避免假阴性结果, 若脊髓 MRI 影像 正 常 则 应 重 新 考 虑 神 经 系 统 定 位 ; 同 时 注 意 代 谢 性、 神经变性疾病的早期表现 [22? 23]。确诊急性横贯 性 脊 髓 炎 后, 首 先 应 考 虑 是 否 为 继 发 性; 初 步 排 除 继 发 性 病 因 后 , 结 合 脊 髓 炎 的 特 点 和 其 他 临 床 表 现, 鉴 别 各 种 原 发 性 脱 髓 鞘 疾 病; 若 不 符 合 相 关 诊 断 标 准, 而 且 有 近 期 感 染 或 疫 苗 接 种 史, 可 考 虑 感 染后或疫苗接种后所致急性横贯性脊髓炎的诊断; 唯有符合急性横贯性脊髓炎诊断标准, 但尚未发现 任何特异性疾病表现者, 方可诊断为原发性急性横 贯性脊髓炎 [22? 24]。 (3) 视神经脊髓炎相关急性横贯性 脊髓炎的鉴别:视神经脊髓炎的脊髓炎表现通常为 ACTM 。 由 于 颈 髓 病 灶 可 扩 展 到 延 髓, 因 此 难 治 性 恶心或呃逆是视神经脊髓炎的特点之一 [25]; 累及神经 肌 肉 呼 吸 控 制 中 枢 可 出 现 神 经 元 性 呼 吸 衰 竭 。 脊 髓 MRI 检 查, LETM 是 诊 断 视 神 经 脊 髓 炎 最 为 可 靠的影像学表现。病灶主要位于颈髓和胸髓, 颈髓 病灶可延伸至低位延髓; 在横断面 T 2WI 呈高信号, 相应 T 1WI 病灶为低信号; 横断面扫描病灶占据大部 分 横 断 面, 主 要 累 及 中 央 灰 质; 钆 增 强 扫 描 病 灶 可 出现肿胀和明显强化; 病情严重者还可观察到空洞 样 的 长 节 段 病 灶 。 血 清 NMO ? IgG 同 样 有 助 于 急 性 横贯性脊髓炎预后的判断 [3]。相反, 多发性硬化相 关 急 性 横 贯 性 脊 髓 炎 表 现 为 APTM , 临 床 症 状 更 轻 且 不 对 称 ; 脊 髓 MRI 检 查 病 灶 范 围 ≤ 2个 椎 体 节 段; 横断面扫描病灶不对称, 主要累及后束。3. 脑部表现 部分视神经炎患者可出现脑部病 灶, 这些病灶的特点预示着患者的转归。典型的视 神经脊髓炎脑部病灶分布与 AQP4高表达区域相一 致, 例如室管膜细胞、 下丘脑和脑干; 大多数脑部病 灶不引起临床症状, 但是视神经脊髓炎也可出现其 他 中 枢 神 经 系 统 临 床 表 现, 包 括 脑 病、 下 丘 脑 功 能 障 碍 和 认 知 损 害 。 多 发 性 硬 化 常 表 现 有 脑 部 的 局 灶性定位症状, 其病灶分布符合 McDonald 诊断标准 的空间多发性 [26]。视 神 经 脊 髓 炎 可 以 视 神 经 炎 或 急 性 横 贯 性 脊 髓 炎 为 首 发 症 状, 还 可 伴 发 其 他 复 杂 的 临 床 表 现; 同时, 其他中枢神经系统脱髓鞘疾病也可出现视神经炎或急性横贯性脊髓炎的临床表现, 使视神经脊 髓 炎 的 诊 断 变 得 困 难 。 随 着 临 床 检 查 技 术 的 不 断 进步和提高, 尤其是神经影像学和血清学检查的进 展, 加 深 了 对 视 神 经 脊 髓 炎 的 认 识, 并 将 进 一 步 促 进视神经脊髓炎的诊断与鉴别诊断。参 考 文 献Long YM, Hu XQ. Advances in the study on pathologic mechanism and treatment of autoimmune diseases in nervous system. Zhongguo Xian Dai Shen Jing Ji Bing Za Zhi, ? 63. [龙 友 明 , 胡 学 强 . 神 经 系 统 自 身 免 疫 性 疾 病 发 病 机 制 与治疗研究进展 . 中国现代神经疾病杂志 , ? 63. ] Wang JT, Zhou GX, Guo XF. 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Zhongguo Xian Dai Shen Jing Ji Bing ZaZhi, ? 189.[杨俊峰 , 张本恕 . 视神经脊髓炎与急性脊 髓炎的鉴别特点 . 中国现代神经疾病杂志 , ? 189. ](收稿日期:)[16][17][18][19][20][21][22][23][24][25][26]抗心磷脂抗体 anticardiolipin antibody (ACA ) 抗着丝粒抗体anticentromere antibody(ACA ) 抗中性白细胞胞质抗体antineutrophil cytoplasmic antibodies(ANCA ) 空肠弯曲菌Campylobacter jejuni(Cj ) 口服芬戈莫德治疗多发性硬化疗效评价研究FTY720Research Evaluating Effects of Daily OralTherapy in Multiple Sclerosis(FREEDOMS ) 口服富马酸二甲酯治疗复发 ? 缓解型多发性硬化的疗效和安全性研究Determination of the Efficacy and Safety of Oral Fumarate in Relapsing ? Remitting Multiple Sclerosis (DEFINE )口服克拉屈滨加用干扰素 ? β1a 治疗活动性复发性 多发性硬化研究Oral Cladribine Added on to Interferon Beta ? 1a inPatients With Active Relapsing Disease (ONWARD ) 口服克拉屈滨治疗多发性硬化研究Cladribine Tablets Treating Multiple Sclerosis Orally (CLARITY )口服克拉屈滨治疗早期多发性硬化研究Oral Cladribine in Early Multiple Sclerosis (ORACLE ) 口服拉喹莫德预防多发性硬化进展评价研究Assessment of Oral Laquinimod in PreventingProgression of Multiple Sclerosis (ALLEGRO ) 快速血浆反应素环状卡片试验 rapid plasma reagin(RPR ) 扩散张量成像diffusion tensor imaging(DTI ) 扩增片段多态性amplified fragment length polymorphism(AFLP ) 扩展残疾状态量表 Expanded Disability Status Scale(EDSS ) 辣根过氧化物酶 horseradish peroxidase (HRP )泪膜破裂时间 tear break ? up time (TBUT ) 类风湿因子rheumatoid factor(RF ) 临床痴呆评价量表 Clinical Dementia Rating Scale (CDR ) 临床孤立综合征clinically isolated syndrome(CIS ) 临床确诊多发性硬化clinically definite multiple sclerosis(CDMS ) 卵泡刺激素follicle ? stimulating hormone(FSH ) 脉冲场凝胶电泳pulsed ? field gel electrophoresis(PFGE ) 慢性进行性眼外肌麻痹chronic progressive external ophthalmoplegia(CPEO ) 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP ) 酶联免疫吸附试验enzyme linked immunosorbent assay (ELISA ) 美国国家生物技术信息中心National Center for Biotechnology Information美国国立多发性硬化协会National Multiple Sclerosis Society(NMSS ) 美国国立卫生研究院 National Institutes of Health(NIH ) 美国神经病学学会American Academy of Neurology(AAN ) 蒙特利尔认知评价量表Montreal Cognitive Assessment (MoCA ) 弥漫性轴索损伤diffuse axonal injury(DAI ) 脑干听觉诱发电位brainstem auditory evoked potential(BAEP ) 脑源性神经营养因子brain ? derived neurotrophic factor(BDNF ) 内 ? 中膜厚度 intima ? media thickness(IMT ) 年复发率annualized relapse rate(ARR ) 欧洲神经病学联盟European Federation of Neurological Societies (EFNS ) 欧洲与北美人群中干扰素剂量 ? 效应比较的研究证据Evidence for Interferon Dose ? response European ? NorthAmerican Comparative Efficacy(EVIDENCE ) ?小 词 典 ?中英文对照名词词汇 (四 )??134以下内容为系统自动转化的文字版，可能排版等有问题，仅供您参考：中国现代神经疾病杂志 2012 年 4 月第 12 卷第 2 期Chin J Contemp Neurol Neurosurg, April 2012, Vol. 12, No. 2? 131 ?专题讲座 ? ?视神经脊髓炎诊断进展钟晓南 胡学强既往被认为是 【摘要】 视神经脊髓炎是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性疾病， 髓 MRI 所显示的长节段横贯性脊髓炎是其最具特征性的影像学改变， Wingerchuk 诊断标准和美国国立 多发性硬化协会推荐的诊断标准为目前常用标准。随着对视神经脊髓炎认识的加深， 对视神经炎、 脊髓 炎及其脑部表现等临床症状的鉴别诊断水平也有所提高。 【关键词】 视神经脊髓炎； 诊断； 综述 DOI ： 10.3969/j.issn.1672 ? .007 Progress in diagnosis of neuromyelitis optica ZHONG Xiao ? nan, HU Xue ? qiang Multiple Sclerosis Clinical Research Center, Department of Neurology, the Third Affiliated Hospital of Sun Yat ? sen University, Guangzhou 510630, Guangdong, China Corresponding author: HU Xue ? qiang (Email: .cn) 【Abstract】 Neuromyelitis optica (NMO) is an autoimmune disease of central nervous system involving the optic nerves and spinal. It was considered an optic ? spinal form of multiple sclerosis (MS) until serum anti ? aquaporin ? 4 antibody (NMO ? IgG) were suggested to be a specific biomarker of NMO, distinguishing it from MS. Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) is suggested to be one of the most characteristic spinal cord lesions of NMO. Wingerchuk criteria and criteria recommended by National Multiple Sclerosis Society (NMSS) task force on differential diagnosis of MS are two main diagnostic criteria of NMO. This review discusses the recent progress in diagnosis of NMO. 【Key words】 N D Review 多发性硬化的一种亚型。自发现 NMO ? IgG 以来， 越来越多的证据提示视神经脊髓炎为一独立疾病。脊髓 的 中 枢 神 经 系 统 自 身 免 疫 性 疾 病， 既往被认为是视神经脊髓炎 （NMO） 是主要累及视神经和脊多发性硬化 （MS） 的一种亚型。自发现视神经脊髓 （AQP4） 抗体以来， 越来越多的证据提示视神经脊髓 炎为一独立于多发性硬化以外的疾病 也有了新的进展。 一、 视神经脊髓炎的临床表现 影响女性， 男∶女 比 例 为 1 ∶ 5 ~ 10 。 其 主 要 临 床 表 大多数视神经脊髓炎患者于近 40 岁发病， 主要［1］为： ≥ 3 个 椎 体 节 段 的 T 2 WI 高 信 号 病 灶、 T 1 WI 低 信 号 病 灶 伴 明 显 强 化， 横断面扫描病灶占据脊髓大部 分； 头 部 MRI 检 查 可 以 正 常 ， 或显示视神经脊髓炎视 神 经 脊 髓 炎 最 具 特 征 性 的 脊 髓 MRI 表 现炎特异性抗体 （NMO ? IgG）即 血 清 抗 水 通 道 蛋 白 4 。随着对视的 典 型 病 灶、 非特异性白质病灶或罕见地出现多发 性 硬 化 样 病 灶； 视 神 经 强 化 是 视 神 经 炎 的 常 见 MRI 影像表现 ［3?4］。神 经 脊 髓 炎 认 识 的 加 深， 其诊断与鉴别诊断和分型脑脊液 NMO ? IgG 阳性的视神经脊髓 NMO ? IgG 阴性、水 平 ［5 ? 6］。 近 年 ， Klawiter 等 ［7］报 告 3 例 血 清 学 检 测NMO ? IgG 的 发 现 推 进 了 视 神 经 脊 髓 炎 的 诊 断现为复发性严重脊髓炎和 （或） 单侧 （或 双 侧） 视神 经炎 （ON） ， 每次发作后神经功能障碍不能完全恢 复， 反复发作可造成累积性神经功能缺损 ［2?3］。作者单位： 中山大学附属第三医院神经病学科 510630 广 州 ，炎患者。但脑脊液检出 NMO ? IgG 是否有助于诊断， 仍有待确定。急性发作期脑脊液单核细胞计数常 &（NfH） 和神经胶质纤维酸性蛋白 （GFAP） 的诊断价 值亦需进一步的研究加以验证。 二、 视神经脊髓炎的诊断标准 据欧洲神经病学联盟 （EFNS） 发表的 《2010 年但此种变化并非特异性。神经微丝重链 50 个 / μ l ，多发性硬化临床研究中心通讯作者： 胡学强 （Email ： .cn）? 132 ?中国现代神经疾病杂志 2012 年 4 月第 12 卷第 2 期Chin J Contemp Neurol Neurosurg, April 2012, Vol. 12, No. 2［3］ ， 视神经脊 EFNS 视 神 经 脊 髓 炎 诊 断 和 治 疗 指 南》 ［8］炎最为常见的转归之一。双眼同时或迅速连续出 现， 或高复发率的视神经炎提示视神经脊髓炎。与 多 发 性 硬 化 相 关 性 视 神 经 炎 相 比， 视神经脊髓炎相 关 性 视 神 经 炎 的 视 力 丧 失 更 为 严 重， 预后更差。眼 底 检 查 可 发 现， 视神经脊髓炎相关视神经炎的视神 经 萎 缩 伴 随 的 视 乳 头 苍 白 比 多 发 性 硬 化 更 明 显， 脱 髓 鞘 和 坏 死 以 神 经 中 心 为 主， 可 形 成 空 洞 ［3］。 光 学 网 膜 纤 维 层 厚 度 比 多 发 性 硬 化 薄， 提示更为广泛的 轴 索 损 伤 ［13］。 高 风 险 患 者 还 应 行 血 清 NMO ? IgG 检 测， 呈阳性反应者预示视力恢复较差、 可出现严重 的横贯性脊髓炎和转化为视神经脊髓炎 ［14］。 大量临床研究揭示了视神经炎与多发性硬化 密切相关。视神经炎治疗试验 （ONTT） 对其所纳入 MRI 资料异常者强烈预示视神经炎向多发性硬化转 化； 基 线 MRI 无 异 常 病 灶 的 患 者 ， 转化为多发性硬 化的低风险基线因素包括： 男性、 视乳头肿胀和一 的 患 者 共 随 访 15 年， 临 床 观 察 结 果 显 示， 基线头部 相干断层扫描术 （OCT） 显 示， 视神经脊髓炎患者视髓 炎 的 诊 断 标 准 主 要 包 括 以 下 两 项， 即 Wingerchuk 等 的诊断标准和美国国立多发性硬化协会［9］（NMSS） 的诊断标准。这些诊断标准适用于大多数视神经炎和脊髓［10］炎患者， 可鉴别视神经脊髓炎与多发性硬化， 但应 该注意视神经脊髓炎的疾病谱 ， 包括其空间限制 综合征 （复 发 性 脊 髓 炎 和 视 神 经 炎） 、 伴随症状性颅 内 病 灶 的 视 神 经 脊 髓 炎 综 合 征、 视神经脊髓炎伴随 系 统 性 自 身 免 疫 性 疾 病 和 视 神 经?脊 髓 型 多 发 性 硬 包括长节段横贯性脊髓炎 （LETM） 、 复发性孤立性 视神经炎 （RION） 和 （或） 双侧视神经炎 （BON） ， 此为［3］化 （OSMS） 等不典型特征的鉴别。空间限制综合征视神经脊髓炎的局限性或初始症状。指南工作组 对其检查和诊断提出了建议流程 。 三、 视神经脊髓炎的鉴别诊断 经炎是年轻人单侧疼痛性视觉丧失的常见原因。 典 型 患 者 呈 急 性 或 亚 急 性 发 病， 临床表现为视力丧 失、 眼周围疼痛和色觉障碍三联征。患眼短暂性视 力丧失、 暗点 （通 常 位 于 或 靠 近 视 野 中 央） ； 眼球疼 痛常出现在眼球运动时； 伴有异常色觉和闪光 （光 自发性恢复， 数月后病情稳定， 视力恢复程度与发 差［11］临床表现： 急性脱髓鞘性视神 1. 视神经炎 （1）脑脊液免疫 些 非 典 型 性 视 神 经 炎 特 点 ［15 ? 16］。 此 外， 学检测寡克隆区带 （OB） 阳性的患者更可能转化为 多发性硬化 ［17］。 性脊髓炎 （ATM） 包括一系列定位于脊髓的异质性 临床表现： 急性横贯 2. 急性横贯性脊髓炎 （1）幻 觉） 。视力在数天至数周内恶化， 发病后 2 ~ 3 周炎 性 疾 病 。 其 脊 髓 病 变 特 点 各 异， 并可伴随不同的 脊 髓 外 表 现， 提示不同的病因。急性横贯性脊髓炎 是视神经脊髓炎最常见的首发症状之一。 2002 年， 急 性 横 贯 性 脊 髓 炎 的 诊 断 标 准 ［18］。 根 据 脊 髓 功 能 障 碍， 急性横贯性脊髓炎可分为急性完全性横贯性 （APTM） 。 ACTM 受 累 脊 髓 平 面 完 全 或 近 乎 完 全 功 脊 髓 炎（ACTM）和 急 性 部 分 性 横 贯 性 脊 髓 炎 横贯性脊髓炎联盟工作组 （TMCWG） 制定了原发性作 的 严 重 程 度 相 关， 视力损害较严重的患者预后较 。视神经炎也可以复发， 并可能预示更弥散的 脱髓鞘疾病， 尤其是视神经脊髓炎和多发性硬化。 （2） 诊断流程： 对大多数视神经炎患者的眼科检查 包 括 视 敏 度、 色 觉、 视 野 和 眼 底 检 查， 可以排除眼部 疾病所造成的视力缺失。视觉诱发电位 （VEP） 有助于 鉴 别 视 网 膜 病 变 和 视 神 经 功 能 障 碍， 以及发现亚临 床 视 神 经 功 能 障 碍 。 确 定 视 神 经 病 变 的 诊 断 后， 对 于 出 现 脱 髓 鞘 性 视 神 经 炎 典 型 临 床 表 现 的 患 者， 首先应考虑脱髓鞘疾病， 如孤立性视神经炎 （SION） ， 同时进行头部和脊髓增强 MRI 检查以评价 视神经炎复发或进展为其他原发性中枢神经系统 脱髓鞘疾病的可能性。当可疑视神经炎患者出现 非 典 型 临 床 症 状 与 体 征 时， 需及时做进一步评价以 明 确 病 因， 此 时 眼 眶 和 头 部 增 强 MRI 扫 描 是 不 可 或 缺的。辅助性实验室检查和脑脊液检测可鉴别由 各 种 病 因 引 起 的 视 神 经 病 变， 诸如感染性或结缔组 织疾病、 肉芽肿性疾病或血管炎等［12］能障碍， 不完全的或显著不对称的 APTM 呈轻微的、 为 ACTM 。 脊 髓 炎 病 灶 在 MRI 显 示 ≥ 3 个 椎 体 节 是视神经脊髓炎最常见的脊髓 段， 定义为 LETM ［20］，脊 髓 功 能 障 碍 ［19］。 视 神 经 脊 髓 炎 的 脊 髓 炎 表 现 常一些视 髓 炎 疾 病 谱 ［10］。 我 国 患 者 ACTM 相 对 少 见，表现。 LETM 合并血清 NMO ? IgG 阳性属于视神经脊神 经 脊 髓 炎 患 者 也 可 表 现 为 APTM ， 因此对于我国 和 ACTM 更 具 特 异 性 ［21］。 而 复 发 性 急 性 横 贯 性 脊的急性横贯性脊髓炎患者而言， LETM 可能比 APTM髓 炎 相 关 视 神 经 炎 的 鉴 别： 视神经脊髓炎是视神经。 （3） 视神经脊髓炎 （R ? ATM） 常 与 多 发 性 硬 化、 视神经脊髓炎和系 血清 NMO ? IgG 阳性检出率较高， 其脊髓病灶主要累统性疾病相关。伴随长节段脊髓炎的 R ? ATM 患者，中国现代神经疾病杂志 2012 年 4 月第 12 卷第 2 期Chin J Contemp Neurol Neurosurg, April 2012, Vol. 12, No. 2? 133 ?及中央灰质， 造成严重的长期残疾， 与视神经脊髓 炎相关急性横贯性脊髓炎类似［21］经 炎 或 急 性 横 贯 性 脊 髓 炎 的 临 床 表 现， 使视神经脊 髓炎的诊断变得困难。随着临床检查技术的不断 进 步 和 提 高， 尤其是神经影像学和血清学检查的进 展， 加深了对视神经脊髓炎的认识， 并将进一步促 进视神经脊髓炎的诊断与鉴别诊断。参 考 文 献者 应 尽 快 行 脊 髓 MRI 检 查 以 排 除 结 构 性 损 害； 并结脊髓炎的诊断流程： TMCWG 建议［18］。 （2） 急性横贯性 ， 可疑脊髓病患合脑脊液检测鉴别其为炎性或非炎性疾病。应进 行 全 脊 髓 扫 描 以 避 免 假 阴 性 结 果， 若 脊 髓 MRI 影 像 正常则应重新考虑神经系统定位； 同时注意代谢 性、 神 经 变 性 疾 病 的 早 期 表 现 ［22 ? 23］。 确 诊 急 性 横 贯性脊髓炎后， 首先应考虑是否为继发性； 初步排除 继发性病因后， 结合脊髓炎的特点和其他临床表 现， 鉴别各种原发性脱髓鞘疾病； 若不符合相关诊 断标准， 而且有近期感染或疫苗接种史， 可考虑感 染 后 或 疫 苗 接 种 后 所 致 急 性 横 贯 性 脊 髓 炎 的 诊 断； 唯 有 符 合 急 性 横 贯 性 脊 髓 炎 诊 断 标 准， 但尚未发现 任 何 特 异 性 疾 病 表 现 者， 方可诊断为原发性急性横 （3） 视神经脊髓炎相关急性横贯性 贯性脊髓炎 ［22?24］。 脊 髓 炎 的 鉴 别： 视神经脊髓炎的脊髓炎表现通常为 因此难治性 ACTM 。 由 于 颈 髓 病 灶 可 扩 展 到 延 髓 ， 累及神 恶心或呃逆是视神经脊髓炎的特点之一 ［25］； 经肌肉呼吸控制中枢可出现神经元性呼吸衰竭。 脊 髓 MRI 检 查 ， LETM 是 诊 断 视 神 经 脊 髓 炎 最 为 可 靠 的 影 像 学 表 现 。 病 灶 主 要 位 于 颈 髓 和 胸 髓， 颈髓 病 灶 可 延 伸 至 低 位 延 髓； 在 横 断 面 T 2 WI 呈 高 信 号， 分横断面， 主要累及中央灰质； 钆增强扫描病灶可 横断面扫描病灶占据大部 相应 T 1 WI 病灶为低信号；出 现 肿 胀 和 明 显 强 化； 病情严重者还可观察到空洞 多发性硬化相 横贯性脊髓炎预后的判断 ［3］。相反， 样 的 长 节 段 病 灶 。 血 清 NMO ? IgG 同 样 有 助 于 急 性 关 急 性 横 贯 性 脊 髓 炎 表 现 为 APTM ， 临床症状更轻 段； 横断面扫描病灶不对称， 主要累及后束。 3. 脑部表现 且不对称； 脊 髓 MRI 检 查 病 灶 范 围 ≤ 2 个 椎 体 节 部分视神经炎患者可出现脑部病灶， 这些病灶的特点预示着患者的转归。典型的视 神经脊髓炎脑部病灶分布与 AQP4 高表达区域相一 致， 例 如 室 管 膜 细 胞、 下 丘 脑 和 脑 干； 大多数脑部病 灶 不 引 起 临 床 症 状， 但是视神经脊髓炎也可出现其 他中枢神经系统临床表现， 包括脑病、 下丘脑功能 障碍和认知损害。多发性硬化常表现有脑部的局 的空间多发性 ［26］。 灶性定位症状， 其病灶分布符合 McDonald 诊断标准 视神经脊髓炎可以视神经炎或急性横贯性脊 髓炎为首发症状， 还可伴发其他复杂的临床表现； 同 时， 其他中枢神经系统脱髓鞘疾病也可出现视神［1］ Long YM, Hu XQ. Advances in the study on pathologic mechanism and treatment of autoimmune diseases in nervous system. Zhongguo Xian Dai Shen Jing Ji Bing Za Zhi, 2010, 10: ［龙 友 明 , 胡 学 强 . 神 经 系 统 自 身 免 疫 性 疾 病 发 病 机 制 49 ? 63. 与治疗研究进展 . 中国现代神经疾病杂志 ,
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? 189.］ （收稿日期： 2011 ? 12 ? 28）小词典 ? ? 中英文对照名词词汇 （四）抗心磷脂抗体 抗着丝粒抗体 （ACA） anticardiolipin antibody 临床痴呆评价量表 临床孤立综合征 （CDR） Clinical Dementia Rating Scale空肠弯曲菌抗中性白细胞胞质抗体 （ANCA） antineutrophil cytoplasmic antibodies （Cj） Campylobacter jejuni（ACA） anticentromere antibody卵泡刺激素临床确诊多发性硬化 （CDMS） clinically definite multiple sclerosis（CIS） clinically isolated syndrome口服芬戈莫德治疗多发性硬化疗效评价研究 FTY720 Research Evaluating Effects of Daily Oral （FREEDOMS） Therapy in Multiple Sclerosis脉冲场凝胶电泳（FSH） follicle ?stimulating hormone口服富马酸二甲酯治疗复发 ? 缓解型多发性硬化的 疗效和安全性研究 Determination of the Efficacy and Safety of Oral Fumarate in Relapsing ? Remitting Multiple Sclerosis （DEFINE）慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 （CIDP） chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy 酶联免疫吸附试验 （ELISA） enzyme linked immunosorbent assay 美国国家生物技术信息中心 National Center for Biotechnology Information慢性进行性眼外肌麻痹 （CPEO） chronic progressive external ophthalmoplegia（PFGE） pulsed ?field gel electrophoresis口服克拉屈滨加用干扰素 ? β 1a 治疗活动性复发性 多发性硬化研究 Oral Cladribine Added on to Interferon Beta ? 1a in （ONWARD） Patients With Active Relapsing Disease 口服克拉屈滨治疗多发性硬化研究 Cladribine Tablets Treating Multiple Sclerosis Orally （CLARITY）美国国立卫生研究院 美国神经病学学会美国国立多发性硬化协会 （NMSS） National Multiple Sclerosis Society口服克拉屈滨治疗早期多发性硬化研究 （ORACLE） Oral Cladribine in Early Multiple Sclerosis 口服拉喹莫德预防多发性硬化进展评价研究 Assessment of Oral Laquinimod in Preventing （ALLEGRO） Progression of Multiple Sclerosis 快速血浆反应素环状卡片试验 扩散张量成像 （DTI） diffusion tensor imaging蒙特利尔认知评价量表 （MoCA） Montreal Cognitive Assessment 弥漫性轴索损伤（AAN） American Academy of Neurology（NIH） National Institutes of Health（RPR） rapid plasma reagin扩展残疾状态量表 泪膜破裂时间 类风湿因子扩增片段多态性 （AFLP） amplified fragment length polymorphism内 ? 中膜厚度 年复发率脑源性神经营养因子 （BDNF） brain ? derived neurotrophic factor （ARR） annualized relapse rate脑干听觉诱发电位 （BAEP） brainstem auditory evoked potential （IMT） intima ? media thickness（DAI） diffuse axonal injury辣根过氧化物酶 horseradish peroxidase （HRP） （RF） rheumatoid factor （TBUT） tear break ? up time（EDSS） Expanded Disability Status Scale欧洲神经病学联盟 （EFNS） European Federation of Neurological Societies 欧洲与北美人群中干扰素剂量 ? 效应比较的研究证据 Evidence for Interferon Dose ?response European ? North （EVIDENCE） American Comparative Efficacy
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