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肾上腺神经母细胞瘤
1肾上腺神经母细胞瘤
问：我儿子是在去年十月检查出来得了肾上腺神经母细胞瘤的四期，因为孩子太小经不住化疗所以出院在家静养，在北京开的中药一直在吃，现在孩子肚子胀的很厉害而且很硬，有时候吃饭还吐，我想问一下好心人孩子肚子胀而且很硬是怎么回事该怎么办才好谢谢了
张继来主任医师: 您好，化疗确实有很大的副作用，孩子小确实不适合，勉强化疗会起到相反的作用，建议服用肿瘤中成药口服液，服用方便，效果显著。
2肾上腺神经母细胞瘤是怎么回事
米庆海医师: 中西医结合比较好，西医治标中医治本，西医治疗在加上qi澳牌红豆杉中药材治疗效果很好，红豆杉中草药是通过阻止细胞的复制达到治疗的效果的，从根本上解决问题
爱心医生: 症状和体征取决于肿瘤的部位和病期,如腹部肿块,或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难.偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起,如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；或由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症.可发生肿瘤内出血或坏死,腹部肿瘤可能超过中线.其他少见的转移部位有皮肤和脑.患儿偶尔会表现出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛,水样泻,或高血压.由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部的神经系统缺陷症状.从中医角度讲，中医认为癌是正气不足、气滞、痰凝、血瘀日久而引起的，中医认为治疗癌症要以“软坚散结”为原则，通过祁ao牌红豆杉中草药将硬结打散，可延长生命、减轻痛苦、防止复发转移，最终实现“长期带瘤生存”。手术、放疗、化疗见效快，但病人痛苦且容易复发，而中药可以弥补西医的缺点和不足，现在最前沿的就是祁ao牌红豆杉中草药，红豆杉中草药被誉为中晚期癌症患者的最后一道防线，媒体有关于红豆杉的很多报道，这个比别的药可信度高。多喝蘑菇汤、酸奶有好处。病人以清淡为主，海鲜也尽量少吃或不吃
ask00881医生: 此病以前比较少见，现在有所增多，而且多发生在青少年身上。即然称之为母细胞瘤，便可知其复发、转多、扩散是多么的穷凶极恶，不好收拾。但是，中医中药的辨证论治，还是有办法的。最起码能控制生长，减少并发症，从而能延长生命，或许还有治愈的可能。同时也给手术创造机会。值得一提的是：手术之后必须服用中药，以清除血液中和淋巴里的癌细胞，以防止复发、转移、或扩散。
3儿童肾上腺神经母细胞瘤
问：病情描述:肾上腺肿瘤15x11CM，且双肺转移，向心性肥胖；有阴毛曾经治疗情况和效果:中药调理想得到怎样的帮助:有没有好的治疗方法
杨云霞国家二级心理咨询师: 你好，如果是这种情况的话，那么我觉得您通过中药的方法调理也是可以的，但是说他只能作为一个辅助治疗，最主要的还是要通过一些西医的这个方法来治疗。
郑峰主治医师: 指导意见：中药没有任效果，去正规医院治疗，中药治疗会加重肝毒性的同时，也失去了治疗的最佳时机，目前中草药中抗肿瘤草药都有严重的肝毒性，反而在没有控制肿瘤转移的情况下，出现肝衰竭现象
柏强医师: 病情分析：你好，从你的描述来看建议先化疗，择期手术指导意见：建议到当地正规医院普外科就诊，先进性化疗，等转移灶小了择期手术，平时用点药顶一顶吧医生询问：祝您和您的宝宝身体健康
4肾上腺神经母细胞瘤
问：病情描述（主要症状、发病时间）:号发病，孩子说肚子疼，然后就去医院检查了，说是 肾上腺神经母细胞瘤，7厘米，然后化验了下骨髓和血液都没事，然后做了手术说三个动脉把瘤包住了，不能切除了，取下两快做病理，然后说下一步进行化疗，病理结果还没有出来，
曾经治疗情况和效果:想得到怎样的帮助:怎么治疗比较好，看片子是否能看出来良性恶性的
化验、检查结果:
米庆海医师: 您好，首先要看患者的肿瘤是良性还是恶性，良性肿瘤生长较慢无不适症状可以不用治疗，如果是恶性肿瘤，最好是中西医结合治疗，西医的手术、放疗、化疗见效快，但病人痛苦且容易复发，而中药可以弥补西医的缺点和不足，现在最前沿的就是祁奥牌红豆杉中草药 提问人的追问
16:43:23手完术我问大夫，用右眼看说是恶性的，用右眼看的准吗？良性的能转移吗？
李新泽医师: 你好,建议采用中医动态的疗法服用中草药治疗,标本兼治,提高免疫力等,有效的控制病情,使患者在最短时间内病情得到明显好转,达到最理想的效果 提问人的追问
16:42:11手完术我问大夫，用右眼看说是恶性的，用右眼看的准吗？良性的能转移吗？ 回复人的回复
23:11:28您好，用右眼看的准，但是最正确的是做病理，良性的不能转移。 提问人的追问
11:50:27谢谢你李大夫，吃什么中草药比较好呀，没有副作用呀？
5肾上腺神经母细胞瘤治疗
问：病情描述:孩子9岁，患有肾上腺神经母细胞瘤，现在肝部与后腹部各有一个肿瘤，身体非常虚弱，医院说不适合化疗或者手术，请问孩子身体恢复到什么状态可以开始治疗。曾经治疗情况和效果:孩子9岁，患有肾上腺神经母细胞瘤，现在肝部与后腹部各有一个肿瘤，身体非常虚弱，医院说不适合化疗或者手术，请问孩子身体恢复到什么状态可以开始治疗想得到怎样的帮助:有什么样的治疗方法，和好的医院
李新泽医师: 可以采用中医疗法,软坚散结,扶正祛邪,可以有效抑制肿瘤继续生长,一般一个疗程就能缓解病情.中国教育电视台和央视网对此法进行了专题报道。
李学聪主任医师: 您好，身体虚弱不适合化疗，手术风险也较大，建议中医中药保守治疗。
6肾上腺神经母细胞瘤，如何治疗好
问：前段时间我总是觉得自己不是很舒服，于是就去医院做了一个详细的体检，检查的结果是我得了肾上腺神经母细胞瘤，我很害怕，以前也没有听说过这个病，是否严重呢？想得到怎样的帮助:你好，请问肾上腺神经母细胞瘤应该如何治疗比较好呢？
爱心医生: 您好，如果确诊为神经母细胞瘤则预后不良，没有特别理想的治疗方法，化疗可能延缓肿瘤的进展延长患儿的生命。
7肾上腺神经母细胞肿瘤
问：钱发现左眶眉弓处有肿瘤，在北京武警医院做活检，说是肾上腺神经母细胞恶性肿瘤，武警医院建议我们化疗，我们考虑化疗对孩子伤害太大，怕孩子吃不消，请问有什么别的药物可以代替化疗的效果吗？:需要医生帮助提供远程诊断:想问问有没有别的药物代替化疗的效果
张继来主任医师: 您好，孩子这么小，确实化疗不适合，建议服用肿瘤中成药口服液，服用方便，纯中药无副作用，效果不错。神经母细胞瘤免疫组化中的 NSE++
S-100+ 是什么意思
全部答案（共1个回答）
３王村八三厂医院）内容提要回顾性研究了４９例原诊断为神经母细胞瘤（ＮＢ），神经节神经母细胞瘤（ＧＮＢ）和神经节细胞瘤（ＧＮ）的病理资料。结果表明，这３种肿瘤为分化程度不同的同源性肿瘤，统称为神经母细胞瘤。应用...
神经母细胞瘤中ＮＳＥ、Ｓ－１００、ＣＧＡ及ｐ５３、ｐ２１、Ｃ－ｅｒｂ－Ｂ２蛋白表达与分化程度关系的研究唐卫华１汪筱娟１王美清１刘文君１秦建兵２王元福３（１山东医科大学病理学教研室２聊城东昌医院３王村八三厂医院）内容提要回顾性研究了４９例原诊断为神经母细胞瘤（ＮＢ），神经节神经母细胞瘤（ＧＮＢ）和神经节细胞瘤（ＧＮ）的病理资料。结果表明，这３种肿瘤为分化程度不同的同源性肿瘤，统称为神经母细胞瘤。应用免疫组化方法检测ＮＳＥ、Ｓ－１００、ＣＧＡ和ｐ５３、Ｃ－ｅｒｂ－Ｂ２、ｐ２１在该肿瘤中的表达和分布，发现ＮＳＥ、Ｓ－１００和ＣＧＡ阳性率分别为８５％、７３％和５０％，在肿瘤的Ⅰ～Ⅳ级之间，分化越好者阳性率越高（Ｐ＜０．０５），可做为临床鉴别诊断的估计预后的指标；ｐ５３、Ｃ－ｅｒｂ－Ｂ２和ｐ２１在肿瘤各级中均有表达，提示在该肿瘤发生中抑癌基因突变和原癌基因激活起一定的作用，其中低分化组ｐ５３蛋白的表达明显强于高分化组（Ｐ＜０．０５），亦可做为估计肿瘤预后的指标。关键词神经母细胞瘤；神经内分泌；致癌基因；免疫组织化学神经母细胞瘤（ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＮＢ），神经节神经母细胞瘤
JVs期代表一类独特的转移神经母细胞瘤。这类患者一般小于 1岁，原发灶较局限，远处转移局限于肝、皮肤和骨髓。这类肿瘤即 使没有或很少治疗也有自愈倾向。一组研究中...
约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下，如果成人多见神经节瘤，是一种充分分化的，良性的，不同于神经母细胞瘤的肿瘤。
病情分析：
指导意见：
服用中药可以全面调理机体内环境,补气养血,扶正祛邪,有效控制病情,缓解痛苦,延长生命..
一种儿童常见的实质性肿瘤,主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部.
　　约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下.某些患者有家...
一种儿童常见的实质性肿瘤,主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部.
　　约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下.某些患者有家...
答: 挖空细胞不是癌细胞，挖空细胞也不会癌变，它是由于hpv低危病毒感染导致的皮肤增生性损害，临床上常见于性病尖锐湿疣。但如果感染者除了有挖空细胞以外，同时感染了hp...
答: 对于那些可以引起过敏的食物，应该要忌口。
答: 您这种情况，俗话叫做“牙酸”，学名称为“牙体过敏”。牙体过敏就是牙本质过敏,主要是指牙齿表面的釉质遭受破坏（主要是口腔过酸环境的侵蚀），在釉质流失的牙本质暴露部...
答: 热伤风和感冒的区别
夏季慎防热伤风 热伤风该吃什么中成药 小儿夏季须防“热伤风” 简单实用防治热伤风 　　进入暑期，连续的高温不下，又一个“桑拿天”即将来临。记...
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颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现及病理分析
? 822?临床放射学杂志 2014 年第 33 卷第 6 期?中枢神经放射学?颅内原始神经外胚层肿瘤的 MＲI 表现及病理分析刘* 香 ，张嘉君，赵茜茜，黄丽霞，许乙凯 ＊＊【摘要】 目的PNET ） 的 MＲI 及病理特征， 探讨颅内原始神经外胚层肿瘤（ primitive neuroectodermal tumors， 以期 回顾性分析 17 例经病理证实的颅内 PNET 的 MＲI 及病理表现。 结果 1 例仅表现提高对该病的认识。 方法为瘤性脑脊膜炎。16 例为颅内单发肿块， 其中位于侧脑室周围脑叶内（ 9 例） 及幕上脑室内（ 2 例） 者体积较大， 囊 变坏死多； 近中线区如基底节及丘脑（ 3 例） 、 桥臂及松果体区（ 各 1 例） 肿瘤体积较小， 囊变坏死少； 肿块多呈类圆 形、 偏实性、 边界较清、 瘤周水肿轻或无， 实质信号似脑灰质、 瘤内因出血（ 10 例） 、 钙化（ 2 例） 及囊变（ 14 例） 而信号 1 例轻度强化， 混杂； 增强 3 例呈多发不规则环形强化， 余呈明显不均一强化， 且 3 例发生脑脊液播散。 病理上， 瘤 组织由致密小圆细胞构成， 浸润性生长， 部分形成菊形团， 免疫组织化学示多种神经源性标记物阳性表达； 其中髓 上皮瘤 2 例， 室管膜母细胞瘤 1 例， 神经母细胞瘤 1 例， 未具体分型者 PNET 13 例。 结论 MＲI 有助于该病的诊断和指导治疗， 有一定特点， 确诊仍依赖病理。 【关键词】 神经外胚层肿瘤， 原始 脑肿瘤 磁共振成像 病理学 颅内 PNET 的影像表现DOI:10.13437/j.cnki.jcr.MＲI Features and Histopathological Analysis of Intracranial Primitive Neuroectodermal TumorsLIU Xiang， ZHANG Jiajun， ZHAO Xixi， et al． Diagnositic Imaging Center， Nanfang Hospital， Southern Medical University ， Guangzhou， Guangdong Province 510515 ， P． Ｒ． China【Abstract】 Objective To evaluate the MＲI and pathological features of intracranial primitive neuroectodermal tumors The MＲI appearances and their pathological features of 17 patients with Carcinomatous meningitis was found in（ PNET） and improve the diagnosis． Methodspathologically proven intracranial PNET were analyzed retrospectively． Ｒesultsbrain and spinal cord in 1 case． The other 16 cases showed single intracranial mass． The tumors arised from lobes surrounding bilateral ventricles in 9 cases，supratentorial ventricles in 2 cases，basal ganglia and thalamus in 3 cases， pedunculus cerebellaris medius in 1 case． The tumors commonly showed round and sharply marginated with little peritumoral edema． The solid part was iso intensity to grey matter signal， or mixed signal due to variable foci of hemorrhage （ 10 cases ） ， calcification（ 2 cases） and cystic change（ 14 cases） ． On contrast images，irregular rim enhancement was showed in 3 cases， slightly enhancement in 1 case，marked inhomogeneous enhancement in the other cases． Tumor disseminating along cerebrospinal fluid was found in 3 cases． On pathological images， the malignant neoplasms consisted of crowded undiferentiated small round cells and spread invasively， some of the tumor cells appeared as rosettes． The immunohistochemistry assay showed positive expression of multiple neurogenous maker． Pathologically， 2 cases of medulloepithelioma were identified， along with 1 ependymoblastoma and 1 neuroblastoma， the other 13 cases were not specifically defined． Conclusion Certain imaging features may suggest the diagnosis of intracranial PNET． MＲI is an effective technique in detecting this tumor and is helpful to treatment planning and follow up． The final diagnosis relies on pathology and immunohistochemistry． 【Key words】 Neuroectodermal tumors Primitive Brain neoplasms Magnetic resonance imaging Pathology原始神经外胚层肿瘤 （ primitive neuroectodermal tumors ， PNETs） 是一组由神经嵴衍生的、 未分化的作者单位： 510515 广州， 南方医科大学南方医院影像中心； * 硕 士研究生； ＊＊通讯作者高度恶性胚胎性肿瘤， 主要由小圆形原始神经上皮 细胞构成。 本病罕见， 具有侵袭性强、 预后差等特 PNETs 可分为中枢型 （ cP点。根据发病部位不同， NET） 和周围型 （ pPNET ） ， cPNET 的概念随 WHO 中 2007 年新 枢神经系统肿瘤分类的修订而稍有变化，临床放射学杂志 2014 年第 33 卷第 6 期? 823? 1 例行椎管内病变穿刺术； 术后病理学检查均 除术， 67 、 采用 HE 及免疫组织化学染色， 包括 Ki神经元 特 异 性 烯 醇 化 酶 （ NSE ） 、胶 质 纤 维 酸 性 蛋 白 （ GFAP） 、 突触素 （ Syn ） 、 抗神经元核抗体 （ NeuN ） 、 嗜铬蛋白 A （ CgA ） 、 神经微丝蛋白 （ NF ） 、 波形蛋白 （ Vim ） 、 S100 蛋 白、 2 （ MAP2） 、 微 管 相 关 蛋 白CD99 、 2 （ Oligo2） 、 O6少突胶质细胞转录因子甲基 DNA 甲基转移酶 （ MGMT ） 、 鸟嘌呤异柠檬酸脱氢 1 （ IDH1 ） 等。 酶-分类中， 中枢神经系统 PNET （ CNS / cPNET ） 与髓母 细胞瘤同属胚胎性肿瘤， 这与之前把髓母细胞瘤归 于 cPNET 的分类明显不同。 新分类中 cPNET 另包 CNS 节细胞神 括 4 种特殊类型： CNS 神经母细胞瘤、 经母细胞瘤、 髓上皮瘤及室管膜母细胞瘤。 按照新 分类标准， 笔者对 2008 ～ 2012 年我院收治的并经病 理证实的颅内 17 例 cPNET 进行回顾性分析， 探讨 其 MＲI 及病理学特点， 以提高对本病的认识。 1 1． 1 资料与方法 一般资料2 2． 1结果经手术病理证实的颅内 PNET 17 例， 其中男 11 例， 女 6 例， 年龄 5 个月 ～ 69 岁， 平均 21． 4 岁， 中位 年龄 16 岁。从发病到就诊的时间多为数天至数月 ， 长者近 1 年。 1． 2 临床表现 与肿瘤发生部位有关， 大多表现为头痛、 呕吐等 颅内高压症状， 婴儿期发病者可出现前囟膨隆的体 征， 累及运动功能区者伴有肢体无力、 抽搐等症状。 患者均否认有家族史。 1． 3 检查方法 采用 GE Signa Excite HD 3． 0 T 超导型 MＲ 扫 8 通道头部线圈， T1 WI 采用自旋回波 （ SE ） 序 描仪， TE 23． 5 ms， TＲ 2600 ～ 2700 ms， 列， 激 励 次 数 2；病理 17 例 PNET 镜下所见共同点为： 常规 HE 染色， 瘤细胞体积小， 呈致密小圆形或短梭形， 核浆比例高， 核分裂像多见。 其中 2 例髓上皮瘤光镜下见瘤 细胞呈柱状或立方形上皮样， 假复层排列呈乳头状、 腺管样， 部分区域类似原始神经管或室管膜母细胞 排列， 基底膜较完整 （ 图 1A ） 。1 例室管膜母细胞 瘤伴间变性胶质瘤分化。1 例神经母细胞瘤细胞大 CgA 染色阳性。17 例中 6 例可见 小一致（ 图 1B ） ， 菊形团结构。肿瘤的病理分型、 部位与免疫表型见 1 。 表 2． 2 影像表现 17 例病变中， 1 例 MＲI 表 现 为 瘤 性 脑 脊 膜 炎 （ 图 2 ～ 6 ） 。余 16 例， 11 例呈类圆形， 3 例呈浅分叶 2 例呈不规则形； 近中线区肿瘤体积较小 （ 图 7 状， ～ 9） ， 脑 最小者范围约 2． 9 cm × 3． 0 cm × 2． 4 cm， 室周围脑叶内及脑室内肿瘤体积较大 （ 图 10 ～ 13 ） ， 平均最大径线 最大者范围约 11 cm × 11 cm × 9 cm， 约 5． 7 cm。 16 例中 1 例以囊性为主， 余为偏实性。 MＲ 平 扫像上肿块信号多不均匀， 实质成分 （ 与脑灰质相 比） T1 WI 仅 2 例 为 低 信 号， 余 呈 等 或 稍 低 信 号， T2 WI 上 仅 3 例 为 高 信 号， 余 为 等 或 略 高 信 号，T2 WI 采用快速自旋回波（ FSE ） 序列， TE 138 ms， TＲ 5100 ms， 激励次数 2 ； 液体衰减翻转恢复（ FLAIＲ） 序 TE 116 ms， TＲ 9602 ms， 列， 激励次数 1 ； 层厚 5 mm， 间 距 1． 5 mm， 矩 阵 320 × 256 ～ 512 × 288 ， 视野 （ FOV） 240 mm × 180 mm ～ 240 mm × 240 mm， 常规 行轴位、 矢 状 位、 冠 状 位 扫 描。 增 强 扫 描 使 用 GdDTPA 静 脉 注 射， 剂 量 0． 2 ml / kg 体 重， 参数同 T1 WI。17 例术前均行 MＲ 平扫和增强扫描， 其中 7 1 例另行 CT 增强扫描； 术后随访均 例另行 CT 平扫， 行 MＲ 平扫及增强扫描。16 例患者行颅内肿瘤切表1 髓上皮瘤（ 2 例） 部位 左侧脑室内（ 1 例） 左侧颞顶叶（ 1 例）肿瘤的病理分型、 部位及免疫表型 病理分型 神经母细胞瘤（ 1 例） 右侧丘脑， 部分长入右侧脑 室及第三脑室后部 未具体分型 PNET（ 13 例） 双侧脑室周围脑叶（ 8 例） ； 丘脑及基底节 区（ 2 例） ； 松果体区、 脑干（ 各 1 例） ； 颅内 及椎管内多发结节（ 1 例） Ki67 （ + ， 30% － － ＞ 90% ） ； ＞ 2 项阳性： GFAP、 Vim、 S100 、 NSE、 CgA、 CD99 、 NeuN、 MAP2、 NF、 Syn 1 例 oligo2 （ + ） MGMT （ + ） IDH1（ + ）室管膜母细胞瘤（ 1 例） 右侧脑室 及 第 三 脑 室 内 累 及右侧丘脑及基底节 Ki67 （ + ， 80% ） oligo2 （ +） ， IDH1（ + ） ， Vim（ + ） GFAP （ + ） ， EMA （ + ） Syn （ + ） S100 （ 部分 + ）免疫表型Ki67 （ + ， 95% ） Syn （ + ） GFAP（ － ）Ki67 （ + ， 90% ） Syn （ + ） CgA（ + ） CD99 （ + ）? 824? FLAIＲ 均为等或稍高信号。 其中 14 例肿块有不同 程度的囊变或坏死区， 呈长 T1 长 T2 信号； 5 例瘤内 T1 WI 为高信号， 见血管流空信号； 10 例伴有出血， T2 WI 为低信号， 其中 1 例神经母细胞瘤几乎全瘤可 3 例边界欠 见新旧不一的出血。13 例边界较清楚， 清； 瘤周无水肿 10 例， 轻度水肿（ 薄带状 ） 4 例， 较明 显水肿（ 大片状、 指状） 2 例。位于松果体区的 1 例， 继发幕上脑室扩张积水； 位于左侧脑室内的 1 例， 继 发同侧脑室扩张积水 （ 图 13 ） 。 肿块依大小不同均 有一定的占位效应， 其中 2 例继发大脑镰疝。 MＲ 增强扫描有 3 例呈多发不规则环形强化 （ 图 14 、 15 ） ； 1 例肿瘤实质轻度强化， 但内部见强化 血管影； 余呈明显不 均一 强 化。 本 组 有 3 例发生循脑脊液 的播散转移： 1 例室 管膜母细胞瘤， 表现 为室管 膜 下 见 明 显 强化的条索影， 垂体 柄上部 见 结 节 状 强 化影； 1 例神经母细 胞瘤， 表现为侧脑室 前角内 见 强 化 小 结 节， 术 后 肿 瘤 复 发， 椎管内 亦 出 现 多 发 结节状强化影； 1 例 表现为 沿 小 脑 沟 分 布的多 发 粟 粒 状 强 化影。 7 例另行 CT 平 扫， 其中 2 例瘤内有 斑点状钙化， 而 MＲ 对钙化显示不敏感， 部 分 钙 化 T1 WI 为 高信号， 与瘤内局灶 性出血难鉴别。 3 讨论临床放射学杂志 2014 年第 33 卷第 6 期PNET 是起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高 度恶性的小圆细胞肿瘤， 具有多向分化能力。1983 ［2 ］ 年 Ｒorke 认为这些肿瘤包括小脑髓母细胞瘤均来［3 ］ 自原始神经上皮细胞。1986 年 Dehner 提出了中 枢型 PNET （ cPNET ） 和周围型 PNET （ pPNET ） 的概念。根据 2007 年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类， 神 经上皮组织起源的胚胎性肿瘤包括髓母细胞瘤及其 变型、 中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤 （ CNS / cPNET） 和不典型畸胎样 / 横纹肌样瘤， 其中 cPNET 另 CNS 节细 包括四种特殊类型： CNS 神经母细胞瘤、 胞神经母细胞瘤、 髓上皮瘤及室管膜母细胞瘤。 cPNET 起源于中枢神经系统 ， 而 pPNET 起源于图 1A 呈 镜下示瘤细胞体积小，柱状上皮样， 核杆状或卵圆， 染色 深， 核分裂易见， 瘤细胞假复层排 列呈腺 管 样 结 构， 基底膜较完整 （ HE × 200 ） 图 1B 镜下示瘤细 胞大小较一致， 弥漫分布， 核呈类 圆形， 核浆比例高， 核分裂像多见（ HE × 400 ）3 图 2、T2 WI 及T1 WI 显示脑池脑沟内结节状病灶 与脑灰质信号相同 图4 增强 后脑池、 脑沟内见均匀强化小结节 影， 最大结节直径约 1． 5 cm， 边界 清楚， 周围脑实质无水肿 6 图 5、 全脊柱增强扫描显示椎管内硬 膜下多发结节状强化影， 腰骶椎内 病变连成条片 状 （ 脑 及 脊 髓 实 质 内未见明确占位性病变）原始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 （ primitive neuroectodermal tumors， PNET ） 的 概 ［1 ］ 念首先由 Hart 等 在 1973 年 提 出，临床放射学杂志 2014 年第 33 卷第 6 期? 825? 个月至 69 岁不等， 平 均 21． 4 岁， 中位年龄 为 16 岁， 其 中 男 11 例， 女 6 例， 与文献报 道相符。综合文献报 PNET 的 4 种 特 道， 殊类型相对更罕见且 发病年龄更低。 3． 1 临床特点 本 组 17 例 患 者的临 床 表 现 无 特 异 性， 主要 与 肿 瘤 累 及 的部位和引发颅内高 压等并发症有关。本 病预后 不 良， 比髓母 细胞瘤 预 后 差， 且发 病年龄 越 小， 死亡率 ［7 ］ 越 高 。 同 时，pPNET 与 cPNET 的 区 分对临床预后分析及 治疗方案制定有重要 ［8 ］ pPNET 多 发 意义 ， 生于硬 膜 外 间 隙， 同 时累及周围骨质及软 组 织， 可 转 移 至 骨、 肺、 淋巴结及肝等； 而 cPNET 极 少 转 移 至 中枢神经系统外的组 织， 文献报道有 10% ～ 30% 的病例可出现 脑脊液的播散转 ［9 ］ 移 。本 组 有 4 例 （ 包括颅内及椎管内 多发结节 1 例 ） 发生 脑脊液 播 散， 占总病图 7 ～ 108 ） 及左侧丘脑（ 图 9 ） 肿块体积较小， 呈实性， 无明显囊变坏死； 双侧顶枕叶（ 图 右侧基底节区（ 图 7 、 12 图 11 、 左侧颞顶叶类圆形肿10 ） 肿块体积巨大， 囊变坏死多； 病变呈类圆形， 边界清楚， 瘤周水肿无或轻； 肿瘤实质 T2 信号似脑灰质（ 图 7 、 9、 10 ） ， 10 ） FLAIＲ（ 图 8 ） 呈等或稍高信号， 瘤内出血为短 T2 的低信号（ 图 9 、边界清楚， 瘤周无水肿， 瘤内可见血管流空（ 图 11 ） 及小斑片状出血（ 图 12 ） ， 块， 实质呈长 T1 、 囊变 长 T2 信号， 坏死较多 15 图 14 、 图 13 左侧脑室内巨大肿块， 形状不规则， 增强扫描明显强化， 囊变区无强化， 左侧脑室扩张积水 分别为右侧颞叶及左侧桥脑肿块， 呈明显的多发不规则环形强化中枢神经系统以外的骨骼、 肌肉或内脏等组织， 与形 态组织学相似的尤文肉瘤家族归为一类， 统称 ESFTs / pPNET［4］。一般根据肿瘤的位置来区分 cPNET 和 pPNET 并不复杂， 但部分 pPNET 可起源于颅内 ［5 ］ 及椎管 内 的 周 围 神 经 组 织 。 发 生 于 颅 内 的 pPNET 相当罕见， 国内报道了数例发生于脑膜的 pPNET［6］。本组 17 例 PNET， 无一例发生于周围神经 组织， 均属 cPNET。PNET 可发生于任何年龄， 但儿 童及青少年多见， 男性多于女性， 本组发病年龄自 5例的 23． 5% 。目前 PNETs 的主要治疗措施包括手 术切除、 放疗和化疗。 pPNET 治疗方案与尤文肉瘤 相同， 放疗主要用于对局部病灶的控制， 而 cPNET 。 pPNET 放疗范围包括全脑和全脊髓 与 cPNET 的 化疗方案亦不相同。术前确诊本病及明确有无播散 或转移对疾病分期及指导治疗非常重要 。 3． 2 病理分析 cPNET 是 WHO Ⅳ 级的高度恶性肿瘤， 局部侵 袭性强， 易沿蛛网膜下隙广泛播散。 瘤组织由未分? 826? 化的原始小圆细胞构成， 排列紧密， 瘤细胞核呈圆形 或短梭形， 深染， 核浆比例高， 核分裂像多见。 形态上： 瘤细胞可围绕基质成分或血管排列 ， 形 Wright 假菊形团结构， 成真菊形团或 Homer但此特 点并未作为该类肿瘤的特有性质在 2007 年的 WHO ［4 ］ 肿瘤新分类中列出 ， 本组仅有 6 例出现菊形团结 构。值得一提的是， 室管膜母细胞瘤与髓上皮瘤中 的菊形团结构有一定的特征， 前者瘤细胞假复层排［10 ］ “室管膜母细胞瘤” 列构成特征性的 菊形团 ； 后者 由一致性的立方形或柱状上皮样瘤细胞构成 ， 瘤细临床放射学杂志 2014 年第 33 卷第 6 期散时， 颅内一般都能找到原发肿块， 类似这样仅见播 散结节， 未见原发占位的病例少见。 该病例的影像 表现进一步丰富了 cPNET 的影像特征， 也在鉴别诊 断方面为临床及影像诊断医师提供了新的线索 。 cPNET 在以下方面有一定特点 （ 1 ） 部位： 幕上 ［4 ］ 者多见， 而发生于脑干及脊髓的相对更罕见 ， 幕 上 PNET 可发生于脑内的任何部位， 而以侧脑室旁 及中线附近多见， 可能的原因是幕上 PNET 是由侧 脑室边缘附近白质内生殖基质的残留组织形成的肿 ［15 ］ 13 例发生于双 瘤 。本组 16 例颅内单发肿块中， 侧脑室周围的大脑半球深、 浅部， 占总数的 13 /16 ， 与文献报道相符。（ 2 ） 实质、 大小： 该类肿瘤以实性 为主， 完全囊性或偏囊性少见， 多呈类圆形， 少数呈 不规则形， 有一定占位效应。 笔者总结本组肿瘤特 点发现： 近中线区的肿瘤， 如基底节区、 丘脑、 脑干及 松果体区， 瘤体相对较小， 而发生于脑室内及侧脑室 周围脑叶内的肿瘤体积相对更大。这可能与近中线 区的解剖位置及功能较重要， 发生肿瘤时症状出现 较早且明显， 而脑室及脑叶内肿瘤生长的空间相对 T1 WI 较大， 症状出现较晚。（ 3 ） 与脑灰质信号相比， T2 WI 呈等或稍高信号， 肿瘤实质呈等或稍低信号， FLAIＲ 像上呈略高或等信号， 与髓母细胞瘤信号相 似， 在颅内肿瘤中具有一定的特征性， 可能与瘤细胞 密集， 且 核 浆 比 值 高， 导致肿瘤内水分含量少有 关 。（ 4 ） 肿瘤内部常伴有囊变、 坏死及出血灶。 有学者总结幕上 PNET 囊变明显的多位于皮质下，［16 ］胞亦呈假复层排列， 形成腺管样结构， 与原始神经管 ， 结构类似 假复层细胞所围成的腔面可见较完整的 基底膜。本组 1 例室管膜母细胞瘤未见典型的“室 管膜母细胞瘤 ” 菊形团， 瘤细胞出现了间变性胶质 瘤分化， 这与早期文献所述的该瘤无间变的特点不 符。 免疫组织化学： PNET 具有向神经元、 神经胶质 细胞甚至向间叶组织分化的特点， 免疫组织化学显 示瘤细胞有多种 （ 至少 2 种 ） 神经源性标记物阳性 S100 蛋白、 NF、 Syn、 MAP2、 NeuN 表达。 如 NSE 、 GFAP 是神经胶质细胞的标志 是神经细胞标志物， ［11 ］ CgA 阳性与瘤细胞 物 ； Vim 是间叶源性标记物， 内含嗜铬蛋白的神经内分泌颗粒有关 。较特殊的是 室管膜母细胞瘤向神经胶质细胞分化明显； 髓上皮 瘤细胞分化复杂， 从胚胎性未分化细胞到较为成熟 、 的胶质细胞 神经元均可出现； 神经母细胞瘤向神经 元分化明显； 节细胞神经母细胞瘤为神经母细胞瘤 ［12 ］ oligo2、 MGMT、 中还有神经节细胞出现 。 另外， IDH1 是胶质瘤较特异性的标记物， 本组有 2 例肿 1 例为伴间变性胶质瘤分化的 瘤表达上述标记物， 室管膜母细胞瘤； 1 例为 cPNET 合并了 Ⅱ 级星形细 胞瘤。国外有少数个案报道了卵巢或睾丸生殖细胞［13 ］ 肿瘤中合并部分 cPNET ， 这可能与生殖性肿瘤细 胞的多向分化潜能有关， 而此类 cPNET 合并低级别［15 ］ 中线附近的肿瘤为实体结构， 无囊性变 。 本组中 线附近的肿瘤囊变坏死少， 脑叶及脑室内肿瘤坏死囊变多， 这与肿瘤体积变化一致。 出血的信号与时 间长短 有 关。 部 分 肿 瘤 可 发 生 钙 化， 文献报道的 PNET 钙化率不一。（ 5 ） 肿瘤边界较清， 瘤周无水肿 或水 肿 程 度 轻， 此 点 较 为 特 殊， 其 原 因 尚 未 清 楚。 （ 6 ） 强化： PNET 为富血供肿瘤， 部分瘤内可见血管 流空影， 增强后 PNET 多呈不均匀明显强化。 本组 。 笔者认 有 3 例增强后呈“多发不规则环形强化 ” 为此强化特点较具特征性， 但需对更多的 cPNET 病 例进行总结。（ 7 ） cPNET 具有沿脑脊液播散转移的 特点， 主要累及脑沟、 裂、 池及硬脊膜下的蛛网膜下 MＲ 增强后表现为以上区域的 腔区域、 室管膜下区， 结节状强化， 或脊髓表面的线状强化， 肿瘤向下播散 的好发部位是胸腰段脊髓的后表面及骶椎管内的硬 ［17 ］ 脊膜囊内 。 有学者认为凡拟诊 PNET 的患者均 应在术前常规行全脊髓的增强 MＲ 检查， 以指导术 ［18 ］ 后放疗或化疗 。 MＲI 还适宜于术后随访及观察星形细胞瘤的报道尚未见到， 其发生机制可待进一 步研究。国外学者仅以 CD99 阳性与否来区分 pPNET 和 cPNET［14］， 本组 17 例 cPNET 中有 4 例表达 CD99 ， 可见 CD99 并非 pPNET 所特有。 3． 3 影像表现分析 本组有 1 例 MＲ 表现为瘤性脑脊膜炎， 最初误 诊为结核性脑脊膜炎并多发结核瘤形成 ， 经抗结核 治疗 1 个月后， 患者症状进行性加重， 复查 MＲ 显示 颅内及椎管内病变仍进展， 后行椎管内病变穿刺术 确诊为 cPNET。 文献报道的 cPNET 发生脑脊液播临床放射学杂志 2014 年第 33 卷第 6 期? 827?放疗、 化疗的疗效。 CT 对 PNET 边界及内部出血、 肿瘤播散等显示 不如 MＲI， 钙化显示较 MＲI 敏感， 肿瘤的占位效应 及瘤周水肿程度与 MＲI 显示基本一致。 本组资料 显示颅内 PNET 的 MＲI 表现与手术发现基本一致， 能准确反映肿瘤的大小、 部位、 瘤内出血及坏死、 囊 MＲ 增强扫描能较好地反映肿瘤的血供， 变等， 亦能 较准确地显示肿瘤与邻近结构的立体关系及播散转 移的情况等， 这对手术方案的制定和术后治疗的随 访、 观察等有很大指导意义。 3． 4 鉴别诊断 颅内 PNET 与其他肿瘤的 MＲI 表现有相似及重 叠之处， 鉴别有一定困难， 需要经验的不断积累。 当 PNET 位置较 表 浅 时 需 与 低 级 别 胶 质 瘤 鉴 PNET 体积更大， 别， 信号更混杂， 强化较之明显等 有助于两者鉴别。 少数 PNET 边界欠清、 瘤周水肿较明显， 需与间 变型星形细胞瘤及胶质母细胞瘤鉴别， 后两者囊变 坏死和出血亦比较突出， 但其可多中心生长， 呈不规 则花瓣状明显强化， 另胶质母细胞瘤有沿着白质纤 维生长的特性， 这些均与 PNET 不同。 发病年龄较大、 体积相对较小、 中央坏死为主、 瘤周水肿明显的 PNET， 需与单发的脑转移瘤鉴别， 后者好发于皮髓质交界区， 一般根据病史容易鉴别。 部分 PNET 发生于基底节区、 松果体区， 瘤内出 、 CSF ， 血明显 有 播散征象 此时与生殖细胞瘤鉴别 十分困难， 肿瘤边界及瘤周水肿情况或有助于鉴别 。 向脑室内生长或发生于侧脑室内的 PNET 需与 室管膜下瘤、 脉络丛乳头状瘤鉴别， 后两者强化更明 显， 且无脑脊液播散特点， 脉络丛乳头状瘤更易引起 交通性脑积水。 囊性为主的 PNET 需与血管母细胞瘤及毛细胞 星形细胞瘤鉴别， 后两者好发部位为小脑半球， 而颅 内 PNET 以幕上多见， 增强扫描 PNET 囊壁和实性 成分均强化亦可与血管母细胞瘤鉴别 。 对仅表现为瘤性脑膜炎的病例， 应注意与结核 性脑膜炎鉴别， 脑脊液生化、 细胞学检查及抗结核治 疗有助于两者鉴别。 DWI、 DTI 等 fMＲI 技术不断发展成 随着 MＲS、 熟， 其对 PNET 与常见的脑肿瘤的鉴别诊断有一定 价值， 仍需进一步研究证实。 总之， 随着对 PNET 认 识的不断加深， 影像诊断医师通过系统全面地分析 MＲI 征象， 应考虑到本病的可能， 但最终诊断仍依赖 于病理。参考文献1 2 Hart MN， Earle KM． Primitive neuroectodermal tumor of the brain in children． Cancer， 1973 ， 32 ： 890 Ｒorke LB． The cerebellar medulloblastoma and its relationship to primitive neuroectodermal tumors． J Neuropathol Exp Neurol ， 1983 ， 42 ： 1 3 Dehner LP． Peripheral and central primitive neuroectodermal tumors． A nosologic concept seeking a consensus． Arch Pathol Lab Med ， 1986 ， 110 ： 997 4 5 Louis DN， Ohgaki H， Wiestler OD，et al． WHO classification of tumours of the central nervous system． Lyon ： IAＲC Press， 2007 Dedeurwaerdere F． Primary peripheral PNET / Ewings sarcoma of the dura： a clinicopathologic entity district from central PNET． Mod Pathol， 2002 ， 15 ： 673 6 7 8 鄢克坤， 魏剑波， 张汝林， 等． 儿童幕上及脑膜周围原始神经外胚 2009 ， 25 ： 262 层肿瘤三例报告并文献复习． 中华神经外科杂志， 2006 ， 24 ： 72 邵虹． 儿童原始神经外胚层肿瘤． 临床儿科杂志， Ｒajesh Kumar Ghanta， Kalyan Koti， Venkata Sateesh K． Ghanta et al． Intracranial metastasis from primary spinal primitive neuroectodermal tumor． Asian Journal of Neurosurgery， 2013 ， 8 ： 42 9 Kampman WA， Kros JM， De Jong TH， et al． Primitive neuroectodermal tomors （ PNETs ） located in the spinal canal； the relevance of classification as central or peripheral PNET． J Neurooncol ， 2006 ， 77 ： 65 10 11 唐璐， 裴斐， 张燕， 等． 先天性室管膜母细胞瘤尸检分析并文献复 2007 ， 23 ： 467 习． 临床与实验病理学杂志， Fung KM， Trojanowski JQ． Animal models of medulloblastoma and related primitive neuroectodermal tumors： a review． J Neuropathol Exp Neurol， 1995 ， 54 ： 285 12 郭志雷， 车晓明， 汪寅． 原始神经外胚层肿瘤的分型和意义 ． 中国 2009 ， 17 ： 548 临床神经科学， 13 Yong Kuei Lim， Chee Wai Ku， Gek Choo Teo， et al． Central primary primitive neuroectodermal tumor （ cPNET ） arising from an ovarian mature cystic teratoma in pregnancy： A case report and review of medical literature． Gynecologic Oncology Ｒeports， 2013 ， 4 ： 56 14 Ｒajesh Kumar Ghanta， Kalyan Koti， Venkata Sateesh K． Ghanta et al． Intracranial metastasis from primary spinal primitive neuroectodermal tumor． Asian Journal of Neurosurgery， 2013 ， 8 ： 42 15 16 17 孙君昭， 田增民， 于新． 幕上原始神经外胚层肿瘤 3 例报告． 中华 2006 ， 5 ： 560 神经外科疾病研究杂志， Chawa A， Emmanuel JV， Seow WT． Paediatric PNET： presurgical MＲI features． Clinical Ｒadiology， 2007 ， 62 ： 43 Barkovich AJ． Intracranial ，orbital， and neck masses of childhood． In： Barkovich AJ，editor． Paediatric neuroradiology． 3rd ed． Philadelphia． Lippicott Williams and Wilkins， 2000 ， 564 18 Pickuth D， Leuflof U． Computed tomography and magnetic resonance imaging findings in primitive neuroectedermal tumours in adults． Br J Ｒadial， 1996 ， 69 ： 1 （ 收稿： 2013 － 09 － 27 修回： 2014 － 01 － 25 ）
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