苯丙酮尿症婴儿对母乳能吃母乳吗

如何吃母乳 母乳喂养虽好四种宝宝不适合如何吃母乳 母乳喂养虽好四种宝宝不适合嘻哈菜谱百家号  我们知道母乳喂养是宝宝最健康最安全的喂养方式。如今很多人都崇尚喝奶粉,而很多奶粉又普遍存在一定的质量问题,导致宝宝因此患病的也不在少数。母乳因为富含丰富的营养物质,最适合宝宝的口味,对宝宝健康也最有利。然而母乳喂养好处虽多,却不是每个宝宝都适合母乳喂养。下面这4种宝宝不适合母乳喂养。  母乳性黄疸  母乳性黄疸是宝宝在吃母乳时会有黄疸出现的现象。这时可以暂停母乳喂养,一般48小时左右,就可恢复母乳喂养。如果恢复母乳喂养后,发现宝宝黄疸再次加重,可再停喂一两天,然后再进行母乳喂养。一般情况下,经过两三次这样的过程,宝宝就不会因为吃母乳而出现黄疸了,可以继续母乳喂养。如果宝宝一直有这种现象,就最好停止母乳喂养。  乳糖不耐受综合征  指新生儿体内乳糖酶的缺乏导致乳糖不能被人体消化吸收。患有乳糖不耐受综合征的孩子吃了母乳或者牛乳后会出现腹泻、严重呕吐等表现。一旦怀疑宝宝患有乳糖不耐受综合征后,就要改用大豆制品喂养宝宝。  氨基酸代谢异常  氨基酸代谢异常会影响到宝宝神经系统的发育,容易影响到宝宝智力的发育。有研究显示,在严重智力低下的病人中,大约有百分之十的人的病因与氨基酸代谢异常有关。  苯丙酮尿症  这是一种先天性疾病,患有这种疾病的新生儿是绝对不能吃母乳的。苯丙酮尿症是由于其体内缺少苯丙氨酸羟化酶,不能使苯丙氨酸转化为酪氨酸,而造成苯丙氨酸在体内的堆积,严重的可干扰脑组织代谢,造成功能障碍,容易导致智能障碍。  以上为大家介绍的是四种不适合母乳喂养的宝宝,希望可以为大家带来帮助。母乳喂养是最好的喂养方式,但是要看宝宝是否适应这种喂养方式,然后再根据具体情况来喂养。本文仅代表作者观点,不代表百度立场。系作者授权百家号发表,未经许可不得转载。嘻哈菜谱百家号最近更新:简介:学做菜、晒美食,与百万吃货互动交流!作者最新文章相关文章我朋友的孩子得了这病,现在2岁1个月了才发现!孩子不能吃的东西太多了,我想知道这样的孩子能吃什么?比如说零食方面?可以吃什么水果?在网上看到这孩子只能吃上海某家公司出的面粉?我想知道除了上海还有什么地方出这孩子可以吃的面粉呢?还有这孩子可以吃的油呢?如果这孩子生病了可以用我们正
我朋友的孩子得了这病,现在2岁1个月了才发现!孩子不能吃的东西太多了,我想知道这样的孩子能吃什么?比如说零食方面?可以吃什么水果?在网上看到这孩子只能吃上海某家公司出的面粉?我想知道除了上海还有什么地方出这孩子可以吃的面粉呢?还有这孩子可以吃的油呢?如果这孩子生病了可以用我们正常人可以用的抗生素吗?可以吃我们正常吃的药吗?这孩子怎么加强抵抗力?可以吃药加强吗?这孩子还有躁狂症,要怎么控制孩子的躁狂症?可以吃什么药吗?药的名子叫什么?
我也曾经有个患苯丙酮酸尿症的女儿,很恼火,从小就看着和一般孩子智力差。从两周岁开始我就抱着她走上了求医路,这还是1960年的时候,在济南第一人民医院被确定是患苯丙酮酸尿症,医生说这是患的世界不治之症。随后我又在大城市里找到了好几个儿科专家,都说这是不治之症,没办法只好回家好好喂养,活到7周岁就像个老年人的样子病死了,为这个女儿我付出了太多的心血和代价,最终没有挽救了他的命。现在医学发达了,当孩子生下来就让医生给做个化验检查,如果患有这个病再生下来4个月(记不清了可问医生)内还是有治的,过了治疗期还是不治之症。我不懂医学,讲不出什么大道理,只是把自己经历的事情告诉你。我听一个医生说香港有一个富商,有万贯家产,生了一个患苯丙酮酸尿症的孩子,为了让孩子活下来,给孩子买他应该吃的食品,价格昂贵,最终花尽了所有的钱财,也没有挽救了他的生命。当然父母的对孩子有应尽的义务,有条件还是多延长孩子的生命,要想治好病是没有可能,因已过了治疗期。
其他答案(共4个回答)
严格执行,不要四处询问试探各种方法,以免病情加重。可能的话,再生一个吧。
苯丙酮尿症
【诊断】 【治疗措施】 【病因学】 【病理改变】
【流行病学】 【临床表现】 【鉴别诊断】 【预防】
苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致,引起中枢神经系统的损伤。
苯丙酮尿症是最早提出可治疗的遗传代谢性病之一,如果早期诊断,及早治疗,可以使患儿免遭智力损伤,能像正常人一样的生活。患儿的确诊主要依据血苯丙氨酸的测定,患儿血苯丙氨酸多在20mgdl以上。
1、Guthie法
此法是应用最早,最经济实用的血苯丙氨酸半定量方法。其原理为:枯草杆菌(ATCC-6633)的生长需要苯丙氨酸,在含有β-2噻吩丙氨酸(抑制剂)培养基上,枯草杆菌不能生长,当放入血滤纸片标本时,血中的苯丙氨酸与培养基中的抑制剂相拮抗,使血滤纸片周围出现明显的细菌生长环,我们可以根据细菌生长环的大小,测定血滤纸片中苯丙氨酸浓度。
2、荧光光度测定法
苯丙氨酸定量测定方法。
3、氨基酸层析法
可用手指或足跟血的一种较简单的苯丙氨酸定量方法。
4、氨基酸分析法
采用氨基酸分析仪进行血氨基酸自动分析的一种定量方法。可以根据苯丙氨酸、酪氨酸等氨基酸定量以及支链与芳香族氨基酸的比例,对氨基酸代谢病进行鉴别诊断。氨基酸分析法在区分苯丙酮尿症类型及高苯丙氨酸血症鉴别上有很重要意义。
5、苯丙氨酸耐量试验
口服苯丙氨酸100mgkg,1-4小时后查血中苯丙氨酸,如含量增高,而酪氨酸含量降低可确诊。
典型患儿尿三氯化铁、2,4-二硝基苯肼试验阳性,但尿检易受其他因素影响,稳定性差,假阳性率高,易造成漏诊,只作为参考。经典的PKU应与不同基因突变引起的不同的高苯丙氨酸血症进行鉴别。
【治疗措施】
低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤。饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量。由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积,造成神经系统损害,且苯丙氨酸又经旁路代谢生成苯丙酮酸、苯乙酸,经尿液大量排出,造成患儿尿液有鼠尿味。苯丙氨酸是必须氨基酸,供应不足也会导致生长发育迟缓,严重会导致死亡。所以,苯丙氨酸既不能摄入太多,也不能摄入太少,由于天然蛋白质中均含有4~6%的苯丙氨酸,所以必须控制天然蛋白质的摄入,而以低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作为PKU患儿蛋白质的主要来源。总蛋白质摄入量中80%来自人工蛋白质,20%来自天然蛋白质,还要保证给予足够的热量。治疗中既要严格限制苯丙氨酸的摄入,以防止苯丙氨酸及其代谢产物的异常蓄积,又要满足机体的需要,从而保证患儿的正常发育。对乳儿母乳仍是最好的饮食,给予计算量的母乳,对患儿的发育十分有利,因此切忌停喂母乳。
饮食治疗还必须考虑到个体的差异,由于患儿苯丙氨酸羟化酶的活性缺陷程度差别很大,因此饮食治疗要坚持个体化的原则,而且由于各年龄段患儿蛋白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同,应根据每个患儿的年龄、体重、血Phe浓度制定和调整食谱,使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平。(见表1、2、3)一般一岁以下患儿每个月调整一次食谱,一岁以上的可两个月调整一次,学龄儿童可以3~4个月调整一次。
制定食谱时,先根据患儿情况计算出每日蛋白质、苯丙氨酸和热量的需要量,再安排具体饮食。
饮食治疗的时限,过去认为治疗到大脑发育成熟以后(即8岁)即可停止。但是,近年的治疗实践证明,如过早地停止治疗患儿会出现智力倒退,成人患者也可能出现不同程度的各种精神行为异常,特别是女性患者如妊娠期血苯丙氨酸过高,会造成胎儿脑损害。因此目前国际上主张至少应治疗到患儿青春期发育成熟,最好是终生治疗,成年后可以适当放宽饮食限制。
现在我国已经有低或无苯丙氨酸的制剂,各地选用最多的是由政府批准用于苯丙酮尿症的特殊营养饮食--维思多系列低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉、淀粉以及饮料等。国内也有其他厂家试制的同类产品。制剂的质量对疗效影响非常大,选用时应予注意。
为保证疗效,应定期监测血苯丙氨酸浓度(见表4),正常人血苯丙氨酸浓度为1~2mgdl,未经治疗的典型PKU一般苯丙氨酸血浓度20mgdl,多在20~50mgdl之间,50mgdl少见。在饮食治疗后血Phe浓度监测第一个月应每周复查1~2次,以后每月一次。PKU患儿血苯丙氨酸浓度控制如何,蛋白质、热量等供给是否充足是饮食治疗的关键。如果蛋白质、热量供给不足,会造成营养缺乏,使体内蛋白质分解,同样会造成血Phe升高。还应定期复查血色素、白蛋白、脑电图、体格和智力发育情况等,必要时应进行血氨基酸分析,测定酪氨酸水平,支链氨基酸和芳香氨基酸的比值等。
对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外,还应补充多种神经介质,如BH4、多种神经介质,如BH4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。
对于有其他合并症的患儿应予以对症治疗。例如合并有癫痫发作的患儿,应及早开始进行正规的抗癫痫药物治疗。患有湿疹的患儿在血Phe浓度控制满意后,可自愈,如湿疹严重,可给予外用药对症治疗。
脑损伤引起的智力落后是不可逆的,但如果经过智力康复,也会有不同程度的提高,有的甚至可能有显著进步。对于条件许可的家庭,可以考虑对患儿进行智力康复的训练,对于智力重度落后的患儿,训练目的是培养基本生活自理能力,而对于轻中度落后的患儿在培养其生活能力的基础上,还应进行相应的生存技能的训练。
PKU患儿早期发现、早期治疗疗效最佳。有的可以完全达到正常人的智力水平,但也不要放弃任何一个可以治疗的患儿。过去教科书中曾记载6个月以上的患儿没有必要进行治疗,我们的经验说明任何年龄的患儿经过治疗后,智力都有不同程度进步,可以生活自理。
门诊有可疑患儿,同样应进行筛查、确诊,并给予治疗,以减少智力残疾人群。
【病因学】
苯丙酮尿症(Phenylketonuia,简称PKU)是先天代谢性疾病的一种,于1934年由挪威的Folling医生首次报告。本症是由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致。苯丙氨酸是人体必须的氨基酸之一,经食物摄取后,部分被机体蛋白质合成所利用,其余部分经肝脏苯丙氨酸羟化酶的作用转变为酪氨酸,进一步转化为多巴、肾上腺素、黑色素等重要的生理活性物质。
由于该症患者肝脏中苯丙氨酸羟化酶的缺乏,导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,而蓄积在体内,引起中枢神经系统的损伤,同时导致酪氨酸、多巴、肾上腺素、黑色素等生理活性物质的合成障碍,引起一系列的病理改变。
【病理改变】
脑部有进行性、弥漫性病变,灰、白质均受累。
一是脑的成熟障碍,大脑皮层分化不全,灰质异位,树突分支和突触棘的数量减少。
二是髓鞘生成障碍,伴胶质细胞增生,海绵样变性。此外黑质和蓝斑的色素减少。
【流行病学】
PKU是苯丙氨酸羟化酶相关基因突变所致的常染色体隐性遗传病,男女发病率接近1:1,患者双亲均为表型正常的杂合子。依照孟德尔遗传规律,所生子女中正常儿和纯合子患儿各占25%,杂合子占50%,我国一般人群中杂合子的比例约为160-130。苯丙氨酸羟化酶相关基因位于第12号染色体长臂(12q22-24),由13个外显子组成,全长约90K,目前世界范围内已报告了近400种基因突变,同时研究还发现其基因突变类型与种族、民族、临床特点均由一定的关系。
本症的发病率各国和地区有所不同,据国际筛查学会的统计,白种人发病率较高,北爱尔兰为14,404,德国16,971,美国110,059,日本发病率较低为173,000。根据1983年左启华教授德报告,我国PKU发病率为116,500,随着近年来全国各地新生儿筛查工作的逐渐展开,各地的发病率为161,366-15,521不等,而且北方地区发病率明显高于南方,但南方及沿海地区四氢生物喋呤缺乏症(BH4缺乏)较多。
【临床表现】
PKU最主要的危害是神经系统损害。未经治疗的患儿初生时正常,在生后数月内可能早期出现呕吐、烦躁、易激惹及程度不同的发育落后,生后4-9个月开始有明显的智力发育迟缓,语言发育障碍尤甚,近半数合并有癫痫发作,其中约13为婴儿痉挛症,多在生后18个月以前出现。约80%有脑电图异常,可表现为高峰节律紊乱、灶性棘波等,癫痫发作可随年龄增长而变换发作形式,绝大多数患儿有抑郁、多动、孤独症倾向等精神行为异常,如不进行及时合理的治疗最终将造成中度至极重度的智力低下。
神经系统异常体征不多见,可有脑小畸形,肌张力增高,步态异常,腱反射亢进,手部细微震颤,肢体重复动作等.由于黑色素缺乏,患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。血液中蓄积的苯丙氨酸经旁路代谢后转化为苯丙酮酸、苯乙酸,自尿中大量排出,因此,患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时,患儿易合并有湿疹、呕吐、腹泻等。
【鉴别诊断】
1、高苯丙氨酸血症
又称持续性或轻型高苯丙氨酸血症,该类患者体内苯丙氨酸羟化酶的活性较经典型的PKU高,血Phe浓度多在2-16mgdl之间,临床表现轻重不一,轻者接近正常,重者与经典型相似。诊断时应以临床表现和血Phe浓度相结合加以判断,血Phe浓度在10mgdl以上者应采用与经典型PKU相同的治疗方案,血Phe浓度在10mgdl以下者,可采用低蛋白正常饮食治疗。此型预后较好。
2、四氢生物喋呤(BH4)缺乏引起的高苯丙氨酸血症
BH4是苯丙氨酸、酪氨酸以及色氨酸羟化酶的辅助代谢因子,它的缺乏将损害这三种氨基酸的羟化反应及相应神经介质前体的合成,从而导致高苯丙氨酸血症,同时还影响髓鞘蛋白合成,并引起5-羟色胺、多巴胺等神经介质生成减少。该类患儿出生时正常,但不久即出现吞咽困难、抽搐、肌强直或肌张力低下等严重的神经系统症状。血Phe增高但波动大,即使采用严格低苯丙氨酸饮食将血Phe控制在理想范围,但仍有进行性的神经系统症状和生长发育迟缓。该病强调早期诊断,需进行尿喋呤谱分析、二氢喋呤还原酶测定以及BH4负荷试验对导致BH4缺乏的酶加以鉴别(并以此将BH4缺乏引起的高苯丙氨酸血症分为DHPR、PTPS、GTPCHI、PCD缺乏四种)。
避免近亲结婚,杂合子之间不应婚配,开展新生儿筛查以早期发现PKU患儿,早期开始治疗,以防止发生智力低下。对于已有PKU患儿的家庭再次生育时可进行产前诊断,即在怀孕早期或中期抽取胎儿绒毛或羊水,通过基因诊断,诊断胎儿是正常儿、携带者还是患儿,据此做出继续妊娠或终止妊娠的决定。
目前,我国PKU患儿中约80%基因突变已明确,还有约20%的基因突变机制未明。每个PKU家庭存在两个突变基因,因此基因诊断可有三种结果:
1、两个突变基因均能诊断清楚
2、一个突变基因诊断清楚、另一个突变基因诊断不清
3、两个突变基因均不能诊断清楚
前两种结果可提供产前诊断,第三种结果在鉴别非经典型PKU的前提下,通过连锁分析可以做间接基因诊断时也可进行产前诊断。
由于PKU是遗传性疾病,进行基因诊断时需要患儿和父母同时留取血样,同时因突变基因的种类繁多,分析复杂,因此基因诊断应提前在再次怀孕前半年到一年的时间进行,这样才能在妊娠时依据基因诊断结果进行有针对性的产前诊断。
参考文献:
这个因素很多的,比如检查尿的时间不一样就可以导致苯丙酮尿症结果不一样的
苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,为常染色体隐性遗传,由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致,
在门诊有时可以见到家长来诉说自己的孩子个子长得很慢,并且 贪睡、食欲欠佳、呕吐、腹泻、惊厥、反应差、不爱活动、尿有发霉 的异味,经筛査才发现原来孩子患有苯丙酮尿...
苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,为常染色体隐性遗传,由于染色体基因突变
苯丙酮尿症
导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所...
苯丙酮尿症是一种基因缺陷阴性遗传病,目前只能是饮食药物加以控制。
“躁”是指手足躁扰。“狂”是指狂乱不安,妄作妄动。躁狂是指狂乱不安,手足躁扰,是神志失常的一种证侯。
多因肝经热盛;或痰火上扰;阳明热盛,热扰心神;或秽浊上干;血蓄下...
“躁”是指手足躁扰。“狂”是指狂乱不安,妄作妄动。躁狂是指狂乱不安,手足躁扰,是神志失常的一种证侯。
多因肝经热盛;或痰火上扰;阳明热盛,热扰心神;或秽浊上干;血蓄下...
“躁”是指手足躁扰。“狂”是指狂乱不安,妄作妄动。躁狂是指狂乱不安,手足躁扰,是神志失常的一种证侯。
多因肝经热盛;或痰火上扰;阳明热盛,热扰心神;或秽浊上干;血蓄下...
“躁”是指手足躁扰。“狂”是指狂乱不安,妄作妄动。躁狂是指狂乱不安,手足躁扰,是神志失常的一种证侯。
多因肝经热盛;或痰火上扰;阳明热盛,热扰心神;或秽浊上干;血蓄下...
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苯丙酮尿症吃什么好?
向您详细介绍苯丙酮尿症饮食保健,苯丙酮尿症的食疗方。得了苯丙酮尿症吃什么好,同时又不能吃什么呢?
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苯丙酮尿症饮食宜忌
饮食适宜:1.宜吃无苯丙氨酸的食物;2.宜吃低蛋白质的食物;3.宜吃高维生素的食物。
维生素含量丰富,不含有蛋白质,避免诱发苯丙氨酸的蓄积。
50g清炒食用,也可煮汤。
具有利尿作用,适合本病患儿使用。
不含有蛋白质,本病患儿重点是不能进食含有蛋白的食物。
100g每天,清炒食用。
饮食禁忌:1.忌吃含有蛋白质的食物;2.忌吃含有苯丙氨酸的食物。
含有蛋白质以及苯丙氨酸都比较丰富,可造成智力障碍。
换吃无蛋白质的食物。
含有丰富的蛋白质,以及卵磷脂,对正常人而言很营养,对本病患儿可直接影响其智力发育。
换吃清淡的无蛋白质的食物。
苯丙酮尿症饮食原则
人的发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期,故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是:既要限制饮食中苯摄入量,又要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始,则大部分患儿有;4~5岁时才开始饮食治疗,则只能使发作和行为异常得到减轻。新生儿随着年龄的增大,苯丙氨酸用于的量将逐渐减少,需要代谢清除的量则逐渐增多,如果有PAH活性缺乏,苯丙酮酸也日益增多,因此饮食中的苯丙氨酸的量应随年龄增长而逐渐减少。一般2个月新生儿苯丙氨酸摄入量为50~70mg/(kg·d);3~6个月40mg/(kg·d);2岁25~30mg/(kg·d);4岁以上10~30mg/(kg·d)。饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L。国内供应的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮宁代奶粉。患儿可以在此种低苯丙氨酸食品喂养的基础上辅以母乳和牛奶。每100ml母乳含苯丙氨酸约40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵,操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗到何时可停止迄今尚无统一意见,一般认为要坚持10年。因为接受低苯丙氨酸饮食治疗者血中苯丙氨酸水平比未严格或放松饮食中苯丙氨酸摄入者比较,血中苯丙氨酸水平较低,智商也高(12个月治疗结果),精神变也得到改善,至于治疗到什么时候饮食治疗可以放松则没有肯定。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时,联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食中限制苯丙氨酸的饮食治疗,较多学者认为不需要也不可能替代。饮食中补充酪氨酸可以使毛发恢复正常,但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中,应密切观察患儿的生长发育、营养状况及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏,可出现、(大细胞性)、、低蛋白和样等。&&& 对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的,缺乏时亦会导致损害,故仍应按每日30-50mg/kg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在 0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)为宜。上面资料仅供参考,详细需要咨询医生。
温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。
相关疾病饮食  在期间,每个妈妈最怕遇到的事情就是孩子和自己生病。只要有一方生病,就开始怀疑是否还要进行哺乳。在各种各样的忧虑和担心后,大部分妈妈选择的是暂停或者终止。这样做,真的对吗?
  黄疸期间无需停
  在宝宝出生后,越早和越多进行母乳喂养,越有利于加速胆红素排出,有助于预防早发性黄疸。即使是母乳喂养引起的晚发性黄疸,考虑到母乳给宝宝带来的好处,通常没有必要停喂母乳。宝宝出现黄疸问题,应首先请医生判断引起黄疸的原因,严重的黄疸可以进行照蓝光等医疗干预。(参考黄疸部分)
  TPIS:轻微的黄疸隔窗晒太阳有助退黄,但隔窗晒太阳不促进合成维生素D
  苯丙酮尿症宝宝可以母乳
  患有苯丙酮尿症(PKU)的宝宝,体内缺乏代谢苯丙氨酸的酶,导致苯丙氨酸及其代谢产物在体内大量积蓄,会引起脑萎缩和缺陷。
  母乳是苯丙酮尿症宝宝较为理想的食物,与普通的配方相比,母乳中含有较少的苯丙氨酸。在密切监测下,苯丙酮尿症宝宝可以尝试母乳喂养,如果病情严重或者母乳不足的情况下,要添加低苯丙氨酸的特殊婴儿配方奶粉。
  宝宝时也可以吃母乳
  宝宝腹泻时,通常也可以继续母乳喂养。如果持续腹泻1周左右后继发性乳糖酶缺乏,在控制进食其他来源乳糖的同时,可以暂时改为低乳糖配方奶粉,待腹泻好转后逐渐转回母乳喂养;也可以继续母乳喂养,必要时每次吃奶前加外源性乳糖酶。
  Q:宝宝一吃完母乳就拉,是不是腹泻?
  A:一吃完奶就拉便便在小婴儿期是很常见的。母乳喂养宝宝的大便像是糊糊的软膏,即使有点黏液,有点奶瓣(颗粒),有点酸味,都是正常的,不是腹泻,不要担心。
  Q:母乳宝宝大便带血丝,是乳糖不耐受吗?
  A:大便带血丝不一定是乳糖不耐受。如果是附着于大便表面的血丝常常由于肛裂所致,混于大便中的血丝常常与食物和肠道感染有关,持续腹泻一周以上,有腹胀、腹痛、排气,可考虑腹泻后继发性乳糖酶缺乏。若大便带血,同时伴有严重的哭闹,但没有,还要考虑。
  TPIS:乳糖不耐受与过敏
  乳糖不耐受是肠道中的乳糖酶不足或缺乏,导致无法消化食物中的乳糖;牛奶过敏是免疫系统对牛奶中的蛋白质产生了过敏反应,属于食物过敏。
  两者的症状很相似,都可能表现为进食乳制品后腹胀、腹痛、腹泻,但牛奶过敏除了消化道症状之外,还可能有皮肤和呼吸道过敏症状,如湿疹、、气喘等,且低乳糖配方奶粉或补充外源性乳糖酶并不能缓解牛奶过敏的症状。
  TIPS:天性乳糖酶缺乏、原发性乳糖酶缺乏和继发性乳糖酶缺乏
  乳糖不耐受的原因常见有三个,乳糖酶缺乏、原发性乳糖酶缺乏和继发性乳糖酶缺乏。
  先天性乳糖酶缺乏极为罕见,是一种常染色体隐性性疾病,宝宝体内乳糖酶完全缺乏,不能消化乳糖,甚至不能耐受母乳喂养,频繁呕吐、腹泻,如不能早期诊疗,会引起死亡,这些宝宝需要用无乳糖配方奶粉喂养。
  原发性乳糖酶缺乏在亚洲人的大孩子和成人中较为常见,在中断奶类摄入后,肠道中的乳糖酶活性会逐渐降低或消失,因此,在(大量)进食含乳糖的食物后,会出现腹胀、腹泻、排气等乳糖不耐受的症状。可以尝试少量多次地进食乳制品,或者选择吃发酵乳(酸奶)。此外,少数和,肠道内的乳糖酶分泌会暂时不足,但随着生长发育,乳糖酶分泌会趋于正常。
  继发性乳糖酶缺乏在中最为常见,通常由某些累及小肠黏膜的局部或全身性疾病引起,最常见的原因是轮状病毒性,腹泻使小肠黏膜受损,黏膜表面分泌的乳糖酶不足,会出现腹胀、腹泻、排气等乳糖不耐受的症状。在控制进食其他来源乳糖的同时,可以暂时改为低乳糖配方奶粉,待腹泻好转后逐渐转回母乳喂养,也可以继续母乳喂养,必要时每次吃奶前加外源性乳糖酶。
  TPIS:宝宝大便带血的原因和对策
  症状与分析1:血丝附着在大便表面,常常由于肛裂所致。
  对策:检查肛周是否有裂伤。若是肛裂,首先,通过调节饮食等方法,改变大便的性状,同时,每天用温热的黄连素水外敷肛门或坐浴1-2次,每次15分钟,并在肛裂的局部涂抹红霉素软膏。
  注意:平时不要给宝宝把屎把尿。
  症状与分析2:大便中混有少量的血丝,没有发热或伴随低热,可能伴随皮肤和呼吸道过敏症状,首先考虑食物过敏引起。
  对策:寻找宝宝和母乳妈妈饮食中是否存在导致过敏的食物,及时避免之(参考湿疹部分)。
  症状与分析3:稀水样便混有少量的血丝,可伴随发热,大便常规偶见红/白细胞,考虑病毒感染。
  对策:对症护理,预防脱水。
  症状与分析4:恶臭的脓血便,大便常规中白细胞高于15-20/HP(高倍视野),同时伴有红细胞,有伴随发热,可能为细菌感染性肠炎。
  对策:对症护理,预防脱水之外,需要抗生素治疗。
  症状与分析5:泡沫样便或稀水样便混有少量的血丝,没有发热或伴随低热,伴有腹胀、腹痛、排气等症状,且腹泻已超过1周以上。考虑可能继发性乳糖酶缺乏。
  对策:在控制进食其他来源乳糖的同时,母乳喂养的宝宝可以每次吃奶前加外源性乳糖酶,配方奶粉喂养的宝宝可以临时吃几天低乳糖配方奶粉。
  症状与分析6:如果大便中带血丝,伴严重的哭闹,但没有发热,需要考虑肠套叠。
  对策:紧急就医,在B超或X线下行诊断性检查。
  急性期间可继续母乳喂养
  大约有三分之一母乳喂养的妈妈会在哺乳期发生急性乳腺炎。如果乳房出现发红、触痛的硬块,感觉得身体酸疼疲倦,测量有低热(通常在38.5℃以下),可能就是急性乳腺炎。
  乳腺炎期间一定要坚持哺乳,一方面这种疾病并不会增加宝宝感染的机会,另一方面,宝宝是最好的“通乳大师”。
  急性乳腺炎并不是指乳腺组织发生了感染,而是说乳房组织发生了炎症,炎症是指红、肿、热、痛,并不等于感染。只有乳房组织被细菌感染的时候,才是感染性乳腺炎。
  乳腺炎常由乳房肿胀、乳腺导管阻塞发展而来,给宝宝喂奶是治疗的乳房肿胀、乳腺导管阻塞以及急性乳腺炎的最佳方法。
(责任编辑:李雪)
原标题: 母乳喂养是必须捍卫的权力(三)――这些疾病不影响母乳喂养
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