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&&& 炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor , IMT)是一种相对少见的肿瘤，发生于肝脏的IMT更为少见。系以纤维结缔组织增生伴大量慢性炎性细胞浸润形成境界清楚的局灶性良性肿瘤样病变。笔者搜集本院从2003年至2010年3月间肝脏IMT14例，其中经手术与证实的12例，经穿刺活检证实2例,并就肝脏IMT的CT及MR表现进行回顾性分析,探讨其学诊断特点及鉴别诊断相关问题。
&&& 材料与方法
&&& 一、临床资料
&&& 14 例患者中, 男8例, 女6例, 年龄30～68岁,平均44岁。临床表现：低热14例、右上腹部隐痛不适10例、体重减轻5例,活动后胸闷气促2例，病程1周至2月不等。体检: T 37.4-38 ℃, 皮肤黏膜无黄染, 腹部平软。其中4例于右季肋下可扪及增大的肝脏,2例伴有右上腹轻压痛及叩击痛。实验室检查：10例可见白细胞、中性粒细胞增加，4例转氨酶升高，AFP均为正常范围。
&&& 二、设备及参数
&&& 14例术前均行CT平扫和3期增强扫描，机型为GE Highspeed双螺旋及SIMENSSomatom Sensation 64层螺旋CT。层厚/层距均为7 mm，范围为上腹部。增强扫描对比剂为优维显或欧乃派克，总量80～100 ml ,高压注射器型号为Ulrich Medical 及 Envision CT Injector, 注射速度1.5 ml-2 ml/s。注射后分别于25 s、60s及90s行3期增强扫描。
&&& 3例同时行MRI平扫和动态增强扫描，GE Signa 1.5T 超导型磁共振扫描仪和Philips公司Achieva 3.0T X－series磁共振成像系统,腹部相控阵线圈,层厚7 mm ,层间距3 mm。横断面 SE T1WI：TR 500 ms, TE 14 FSE T2WI: TR 4000 ms, TE 80 ms。增强扫描对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),剂量为0.1 mmol/kg，总量15～20ml ,以2 ml/s经肘前静脉推注。采用快速多层面扰相梯度回波(FMPSPGR)序列行动态增强扫描。
&&& 一、CT表现：
&&& 14例单发病灶均位于肝右叶， CT值范围为 6.5- 30HU 。其中6例为囊实性肿块,平扫均为边界清晰的低密度肿块(图1)，增强扫描肝动脉期见病灶周边及灶内间隔呈蜂窝样强化，门静脉期病灶周边及间隔强化更加明显，延迟扫描周边及间隔与周围肝组织呈大致等密度(图2-4)；6 例为实性肿块,平扫5例为略低密度，1例为等密度，动态增强扫描肝动脉期4例呈轻度不均匀强化(图5)，2例为均匀强化，门静脉期强化明显强化(图6)，延迟期强化程度降低，但仍高于周围肝实质(图7); 2例表现为门静脉周围浸润病灶，无明确的边界，平扫为沿门脉血管走行的条状低密度，1例可见肝内胆管轻度扩张和多发小结石征象(图8)。增强扫描呈渐进性强化，晚期可与周围正常肝组织强化程度相等(图9、10)；此外，本组病例中2例可见邻近肝内胆管充气扩张(图11)，最大直径约为8 mm，而总胆管及胆囊形态正常，表现酷似肝脓肿。1例同时伴有右侧反应性胸腔积液。
&&& 二、MRI表现：
&&& 3例行MRI检查的患者中，SE T1WI序列1例为低信号，1例为等信号(均与周围肌肉的信号比较)，1例为等低混杂信号；T2WI均为轻度高信号，坏死灶可呈显著高信号。动态增强扫描3例均见肝动脉期轻度环形强化，门静脉期明显强化，延迟期强化程度减低，仍略高于周围肝实质信号(图12-14)。
&&& 三、手术及表现：
&&& 12例单发病灶均位于肝右叶，最大直径为2.1～11.2 cm，平均直径为4.3cm 。术中见肿块形态不规则，边界清楚,无明显包膜。切面呈黄白色，4例囊实性病灶可见黄色脓液。光学显微镜观察肿瘤组织主要由梭形瘤细胞组成,排列紊乱，瘤细胞胞质丰富,嗜酸性,核居中呈卵圆形,可见小核仁,染色质深染,核分裂象少见。同时见大量混合性炎细胞浸润，隔状纤维组织增生，血管较多，有成片的吞噬细胞，周边见萎缩的肝细胞索。为排除其它诊断，12例患者均行免疫组化染色,其意义在于证实肌纤维母细胞的免疫表型。免疫组化：梭形瘤细胞均表达Vim (++/+++ ) 、9例SMA灶性( + /++)、6例MSA 及Des (+)、4例Actin灶性(+)、2例CD68(+)，CD34、S-100 蛋白及CK均为(-)。
&&& 一、炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的命名及临床特点
&&& IMT是一个相对较新的组织学概念，先前称之为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、假淋巴瘤、纤维黄瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生、浆细胞瘤、炎症性纤维肉瘤、粘液样错构瘤等[1-3]，是一种少见的发生于成人软组织的假肉瘤性病变。其首先在肺内发现,后来人们逐渐发现在胃肠、腹腔、纵隔、生殖道等其他部位也有类似病变。IMT的发病机理尚不明确，多认为与感染、免疫及过敏等因素有关。通常认为是良性肿瘤且预后较好，但也有IMT导致死亡的病例报道 [4]。近来在大量临床和学观察的基础下,通过免疫组化和细胞的遗传学的协同研究, IMT 已被证明是一种真性肿瘤[5]。WHO软组织肿瘤新分类中建议将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤,正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤，并将其定义为&由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴有大量浆细胞和(或) 淋巴细胞的一种肿瘤& [6]。&
&&& IMT常见于儿童和青少年，发病年龄为10个月～80岁，平均37岁[4]。男性多见，男女发病比率为2.9:1[7]。好发于肺部, 也见于肺外各处软组织、头颈、腹腔脏器、纵隔、生殖道等。原发于肝脏者极为少见，多表现为单发且多局限于一叶，通常多位于肝右叶。主要临床表现包括右上腹不适或疼痛、发热, 上腹部可扪及包块或肝肿大, 体质量减轻等, 部分患者可有恶心、呕吐等消化道症状. 当肝IMT位于肝门部, 若压迫、累及胆道可发生胆汁瘀积性黄疸, 并发门静脉炎及阻塞。外科切除肿瘤或肝移植是治疗肝脏IMT的有效方法，预后佳,无复发[1，2]。
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赞助商链接炎性肌纤维母细胞瘤是良性还是恶性？
近日一位来自老家的病友向我咨询，她一年前因盆腔肿块于当地医院手术，受病理报告为：（左侧盆底）粘液纤维肉瘤，低度恶性。如今病情复发了，肿瘤侵犯子宫、直肠，局部疼痛明显,会诊过很多医院，都认为手术难度大，肿瘤难以切除干净，同时因子宫、直肠受侵，手术时难以保全。她请教该怎么办才好？
这是一位20来岁的姑娘，我从没有见过一面，彼此有些陌生。她是通过很多人的帮助才与我联系上的。一口地道的乡音，一下子让我回到从前的岁月，小时候的光景在脑子里慢慢的清晰起来，那么遥远，那么真切。细说起来，她不但与我同一个村庄，而且他父亲还是我儿时的玩伴、小学的同学，只是后来我一直外面读书、工作，也很少回老家，大家来往就渐渐的少了，慢慢的陌生起来。
我看过她的资料，正如她所言，肿瘤术后复发了，范围还不小，侵犯宫旁、子宫、直肠，手术切除难度大，手术时难以保全受侵的子宫、直肠。她继续问：能够先行放、化疗，待肿瘤缩小后再手术？
我的答复是：粘液纤维肉瘤对放化疗不敏感，价值不大。还是先会诊一下病理，明确到底是不是粘液纤维肉瘤吧。她采纳了我的建议，不仅重新做了病理切片，还做了免疫组化检查。
结果很快出来了，报告为：病变符合低度或潜在恶性间叶源性肿瘤，免疫组化：CK(-),VIM弥漫(+)，DES(+),HHF35(-),SMA(-),Myognin(-),My0-D1(-),Myglobin(-),S100(-),NSE(-),CD117(-),Dog-1(-),CD34(+),CD31(-),CD99少量(+)，BLC-2(+)，CD68少量(+)，CD163少量(+)，考虑炎性肌纤维母细胞瘤。
在病理专家的帮助下，诊断终于搞清楚了--炎性肌纤维母细胞瘤。但是炎性肌纤维母细胞瘤是一种怎样的疾病,是良性还是恶性？如何治疗？
炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一种少见而独特的间叶性肿瘤．表现低度恶性或交界性肿瘤特点，近年WHO提出此命名，已逐渐得到广泛认同。多发生于肺，也见于头颈、躯干、内脏及四肢软组织。由于临床及影像学表现侵袭性占位性病变，组织形态变化多样，加之认识模糊和检查方法不当，极易误诊。
Brunn(1939)最早报道2例肺梭形细胞良性肿瘤，Umiker和Iverson(1954)提出肺内这种梭形细胞增生是炎症后肿瘤的观点，以后过渡为“炎性假瘤”，并成为疾病分类学的一个病种。二十世纪80年代后陆续发现炎性假瘤与某些真正肿瘤关系密切，以往的许多命名如浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、粘液样错构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤等都曾用来描述本病。从最初的个案报道到近年来大宗病例的系列研究，提供了机会探讨临床表现和病理形态，认识到该病可出现浸润、复发、恶变和转移，通过免疫组织化学、细胞遗传学和分子生物学协同研究，支持它是一种真性肿瘤。WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤，定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤”，将60多年来有关炎性假瘤的学术讨论基本划上一个句号。
由于IMT临床及影象学缺乏特异性表现，确诊依赖病理学。IMT的诊断除根据前述组织学特点外，需要与多种梭形细胞肿瘤鉴别。鉴于IMT病变特殊的临床、影像学及组织病理学表现、术中冰冻活检的局限性．以及不当治疗可导致的严重后果，IMT的诊断不提倡依赖针吸活检或术中冰冻，以避免诊断的片面性。需要取材全面，以至完全切除肿块常规石蜡包埋切片检查．以及借助免疫组化方可确诊。
考虑IMT诊断，即可避免不必要的根治性手术。通常可通过保守切除治愈，但边缘切除干净后仍可复发可能。不能切除的病变或复发性肺及头颈部病变可选择皮质激素治疗。采用大剂量皮质类固醇和非皮质类同醇抗炎药物治疗，部分患者症状消退。一些病例建议采用采用放疗和化疗。现有资料显示化疗和放疗对IMT疗效不明显。鉴于有恶性IMT、远处转移和多年后复发的病例，有必要进行长期追踪随访。
我做了以上的介绍，小老乡很是高兴，一扫心中的忧虑，连声说道：还是老家出来的医生认真负责，。。。（此处省略多个字）。最后我建议她服些强的松与塞来昔布治疗，一个月后复查，以了解疗效。
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炎性肌纤维母细胞瘤病理切片检查　
状态：就诊前
希望提供的帮助：
给我做手术的主任医师（硕导）说以他的手术临床经验考虑癌症可以能90%。但是病理报告显示；考虑炎性肌纤维母细胞瘤。现在的问题是医院肝胆外科也是没见过炎性肌纤维母细胞瘤。建议我到外院做病理切片复查。不知你们医院可有这方面的经验。
所就诊医院科室：
江西省二附医院 肝，胆，胰腺普外科
治疗情况：
医院科室：
治疗过程：胆管肿瘤根治术+胆囊切除术+空肠ROUX-Y吻合术
用药情况：
服用说明：奥硝唑，兰索拉唑，丙氨酰谷氨酰胺，还原型谷胱甘肽，前列地尔，核糖核酸Ⅱ。
检查资料：
状态：就诊前
使用付费咨询服务
患者h***购买了大夫网络咨询（19元/3条回复）
我需要看下手术切除的病理切片，最好再切15张白片。同时建议患者检查血清IgG4，IgG，CRP等。
状态：就诊前
状态：就诊前
状态：就诊前
@医生助理 怎么不回复啊
切片需要显微镜下看，或用显微镜拍照。
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纪元，女，主任医师，博士研究生，硕士生导师，上海医学会肝病分会 委员；上海医学会病理分会 青年委员；上...
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