专家呼吁关注罕见病PNH患者的医疗保障制度
来源：搜狐健康
　　日，第六个国际罕见病日，在PNH（阵发性睡眠型血红蛋白尿症）病友之家主办、瑞颂医药科技咨询（上海）有限公司资助的"罕见病中的罕见病―救助PNH患者的中国路线图"的媒体见面会上，中华医学会血液学分会副主任委员、天津医科大学总院邵宗鸿教授指出，PNH是一种极其罕见但却又严重危及患者生命的疾病，我国尚无有效针对PNH的治疗方案，患者只能依赖输血等支持治疗延续生命，时刻面临着多种并发症和死亡的威胁。
　　目前，发达国家已有了治疗PNH的药物，但因为每年需花费上百万的治疗费用，所以即便进入中国市场，患者也难以承担。据悉，近两年来针对罕见病的医疗保障制度在我国部分城市加速推进，并有一些举措已被开展，但被覆盖的病种极少，因此针对罕见病的医疗保障制度的完善还有很长一段路要走。北京协和医院韩冰教授呼吁，应该尽快健全针对罕见病的医疗保障制度，至少能够把PNH患者的输血治疗费用纳入医保目录。
　　中国部分城市的罕见病医疗保障率先"起跑"
　　一些针对罕见病的医疗保障举措已经在上海、青岛等城市实行，并也在加速推进相关医疗保障制度。2011年11月，上海市医学会正式批准成立了罕见病专科分会，在当年发布的《关于罕见病特异性药物纳入少儿住院互助基金支付范围的通知》中明确规定了纳入少儿住院互助基金的罕见病的具体病种，给予符合条件的罕见病少儿的最高年报销额达到10万元。2012年7月，青岛城镇重大疾病和罕见病救助开始制度化，这一制度实施后，在已有医疗待遇基础上，对部分自费费用及自负费用，实施特药救助、特材救助、特病救助、大额救助、低保救助、超限救助等6个救助项目，项目的实施有助于减轻重大疾病和罕见病患者负担，缓解因病致贫、因贫弃医的问题。[1]
　　完善罕见病医疗保障制度是大势所趋
　　韩冰教授指出，国际上很多国家在针对罕见病的医疗保障方面早已走在了前列，并有不少成熟的经验可供借鉴。世界上三十多个发达和发展中国家及地区都已有了各自的罕见病救助专项法律法规，为罕见病患者获取医疗援助和社会保障提供了法律依据。美国在上个世纪八十年代就制定了罕见病相关法案，此后欧盟、澳大利亚、日本、韩国等国家和地区都制定了罕见病相关法律政策。不仅发达国家关注罕见病医疗保障，巴西、古巴等发展中国家也已颁布了相应法律，这些法律都大大地推动了当地的罕见病防治和救助事业。[2]
　　我国的台湾地区也于2000年颁布了《罕见病防治及药物法》，实行对罕见病药物和相关治疗费用的全额报销。
　　PNH是急需被纳入医疗保障的罕见病病种之一
　　目前，在已确认的近7千种罕见病中，只有不到5%可被治疗，其中有2种罕见病被纳入了部分城市的医疗保障范围，但包括PNH在内的其余罕见病尚未被纳入。[3]
　　邵宗鸿教授介绍，PNH是一种后天基因突变导致患者出现血管内溶血，继而引起贫血、栓塞和器官衰竭等并发症，严重影响患者的生活质量并缩短生存时间。PNH的发病率为百万分之一，因此国际上称之为罕见病中的罕见病。据我国年的流行病学调查显示，我国的PNH的患病人数仅占我国人口比例的百万分之九，是同为罕见病的血友病患者数量的十分之一左右。由于其罕见性和症状的非特异性，患者诊断的延误通常为1-10年以上。为了更好的了解此种具有危害性的极罕见病在中国的流行特点，规范诊断途径、判断临床预后及制定合理的治疗选择，中华医学会血液学会红细胞学组于2011年9月启动了我国的PNH疾病登记，截止目前已经登记并随访了375例患者。
　　由于PNH的患者人数稀少，而且，罕见病药品生产、引进企业的税收、市场专有、知识产权保护等方面又缺乏相应的政策倾斜，我国国内厂家对于治疗PNH药物的研制一直处于空白地带。在国外虽然已有了能有效治疗PNH的药物，能够帮助这类患者基本恢复到健康人群的生活质量和生存期，但等待国家批准上市的漫长过程和高昂的价格又使得国内PNH患者可以接受有效治疗的期望变得遥不可及。更为严峻的是除个别城市外，大部分患者对症治疗中的输血尚未纳入医保，长期患病所带来的沉重经济负担使得重症PNH患者受限于经济窘困，无血可输，体内红细胞数量只有正常人的三分之一甚至十分之一，时刻面临着死亡的威胁。一位患病8年PNH患者曾经说过："虽然像个正常人一样过日子对我而言是一种奢望，但我不会放弃活在当下的每个瞬间，并且要和我的病友们一起共同期待罕见病立法出台，相信一定能看到获得用药的那一天。"
　　中国的PNH患者救助之路在何方
　　世界卫生组织（WHO）对罕见病的定义为患病人数占总人口的0.65&-1&之间的疾病或病变，按此比例，我国各类罕见病患者估计超过一千万人。出台国家层面的针对罕见病的医疗保障制度刻不容缓。韩冰教授指出，从近年来政府对于重特大疾病和罕见病的相关医疗保障及保险政策来看，援助罕见病患者的可行的中国路线图已经逐渐清晰。
　　政策一：将罕见病患者急需的特效药纳入医疗保险药品目录
　　2012年6月，中国人力资源和社会保障部表示，对于一般的疾病，目前的医疗保障水平已经可以满足患者的医疗需求，但当前医保药品目录还未能涵盖罕见病的治疗药物。随着医疗保险筹资和保障水平的不断提高，以及对新药特药的安全有效性的认可度进一步提高，下一步应该逐步将罕见病患者急需的特效药纳入医疗保险药品目录[4]。
　　政策二：大病保险可报销个人负担部分的合理医疗费用
　　罕见病的治疗费用远超医保支付的封顶线，以北京为例，医保支付的封顶线为居民的6倍，平均每人每年30万元，而大多数罕见病的年医疗费用均超过百万，这说明仅把罕见病纳入基本医疗保障是远远不够的。2012年发布的《城乡居民大病保险工作的指导意见》中明确提出，大病不是一个医学上病种的概念，而是当一个家庭强制性医疗支出大于或等与扣除基本生活费（食品支出）的家庭剩余收入的40%时，大病保险就需进行合理的报销，以免出现"家庭灾难性医疗支出"，因病致贫。按此规定，罕见病PNH同样应该属于城乡居民大病保险体制的覆盖范围，下一步应该出台具体实施标准，早日在各地启动。
　　最后，邵宗鸿教授和韩冰教授共同指出，这些政策和举措都会对罕见病的医疗保障制度的建立产生巨大的推动作用，相信在不久的将来，每一个PNH患者都能等到能像普通人那样，享受精彩生活的那一天，而救助PNH患者的中国路线图可以从国家建立特药救助、特病救助，以及把PNH纳入医保药品目录和大病保险范围之内开始。
(责任编辑：邵沛)
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【导读】贫血的原因多种多样，甚至有些原因至今仍不清楚，但归纳起来主要分为三大类：红细胞生成减少、红细胞破坏增加（溶血性贫血）、红细胞丢失过多（失血性贫血）。
缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血，也是贫血中最常见的一种。如果人体对铁的摄入量不足，便会影响到血红蛋白的合成，从而使红细胞中血红蛋白的含量显着减少，随之红细胞数目就减少。其结果，会使人体内的各细胞、组织供氧不足，将导致缺铁性贫血症。缺铁性贫血是最常见的一种贫血类型，根据亚洲区的缺铁性贫血调查显示，中国是缺铁性贫血大国。那么导致缺铁性贫血的原因有那些呢？下面小编为大家讲解下导致贫血主要的五大原因。1、叶酸不足叶酸不能在人体内合成，必须从食物中摄取，富含叶酸的食物主要有绿色蔬菜，水果。动物肝肾。经常不食蔬菜水果、也不吃动物内脏的人，容易造成叶酸摄入不足。叶酸是造血原料之一，叶酸的缺乏也会造成贫血。2、铁元素供不应求人体对铁的需求量比一般情况下的多，比如生长期的儿童，哺乳期的小孩和妊娠期、哺乳期的妇女都是需铁量很大的人群，特殊时期对铁质的需求大，但是供铁量不足，就很容易导致缺铁性贫血出现。3、维生素B12不足人体的维生素B12也主要由食物供给，动物性食品中富含维生素B12，如肝、肉类、肾。蛋类、奶类次之，蔬菜中含量甚小，所以不吃动物类食品，只食蔬菜，也会造成维生素B12缺乏，红细胞的生存时间有中度缩短，骨髓内虽然各阶段的巨幼细胞增多，会导致NDA合成缺陷，血红素合成也会有障碍，这样就会导致巨幼细胞贫血。 ...
地中海贫血是一种比较常见的遗传性疾病，它给患者的生活以及家庭都带来了负担，我们只有了解了地中海贫血的原因是什么，才能及时的进行治疗以及预防。1、致病原因　　地中海贫血疾病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变导致的，其中组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码组成，这些基因的缺失或点突变会造成各种肽链的合成障碍，从而就会致使血红蛋白的组分改变，一般情况下将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见，也提醒人们要全面掌握产生此病的原因才能够做好防范措施。2、β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5，而且β地中海贫血（简称β地贫）的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失引发的，其中基因缺失和有些点突变会导致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫；有些点突变还会使β链的生成部分受抑制，则称为β+地贫。3、基因突变　　迄今已发现地中海贫血患者因为突变点达100多种，国内已发现28种，其中常见的突变有6种为β41-42（-TCTT ），约占45%;IVS-Ⅱ654 （ C → T ），约占24%;β17 （ A → T ）；约占14%;TATA盒- 28 （ A →T ），约占9%;β71-72（+A ）， 约占2%;β26（ G → A ），即HbE26，约占2%，也在提醒着人们要及时掌握这些情况才能够避免自身健康受到伤害。 ...
再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。再生障碍性贫血的原因尚未明确，可能与下列因素有关：1、药物是最常见的发病因素。2、化学毒物苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。3、电离辐射X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射（如放射源事故）可致再障。4、病毒感染病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。5、免疫因素再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。6、遗传因素贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。7、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。 ...
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。溶血性贫血的原因有哪些呢？溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。1、红细胞内在缺陷包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。2、红细胞外部因素异常包括免疫性因素、非免疫性因素。3、溶血发生的场所红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。由于长期的高胆红素血症，患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。 ...
在怀孕期间，有的患有贫血的孕妈妈会担心贫血会对胎儿有影响。那么，贫血吃什么好，哪些食物对预防贫血有帮助呢？1、动物肝脏猪肝、牛肝、羊肝、鸡肝等，不仅含铁量高，而且维生素的含量也很丰富，吸收好。每周吃一次动物肝脏对预防贫血很有好处。2、动物血液含有丰富的血红素铁，易被人体消化吸收。经常食用动物血和豆腐做的羹汤，具有良好的防治缺铁性贫血的作用。3、瘦肉和鸡蛋含铁量丰富，而且还可帮助孕妈咪滋阴润燥、扶助正气，使身体更健康。4、黑木耳、红枣、红豆这些食物都含有较丰富的铁质，经常食用不仅能防治缺铁性贫血，还有滋补强健的功效。5、促进铁吸收（1）餐后1-2小时后再饮茶，茶中的鞣酸等就不会抑制铁吸收。（2）随餐饮用鲜榨果汁或吃酸味的水果，如酸枣、红枣、草莓、柑橘、柠檬、西红柿等。（3）钙与铁的吸收相互对抗，应在两餐间进食牛奶、奶酪及其他乳制品。
贫血是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。比较常见的贫血的症状，总体有以下：1、一般表现：疲乏、困倦、软弱无力，是贫血中最常见和最早出现的症状。严重时部分病人可出现低热。2、呼吸系统：气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。3、心血管系统：心悸、气短最为常见。患者有心跳加快，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，严重贫血可听到舒张期杂音。严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。4、消化系统：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘等为最多见的症状。5、生殖系统：妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。6、中枢神经系统：头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。严重贫血可出现晕厥，老年患者可有神志模糊及精神异常的表现。7、泌尿系统：贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低，表现为夜间多尿。8、其它（但不限于）：皮肤干燥、毛发枯干、创口愈合较慢。
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&PNH-再障综合征
PNH-再障综合征的检查诊断
　　1.诊断检查　　1.1.血象：PNH患者约有半数血象呈全血细胞减少，绝大多数患者有不同程度的贫血，网织红细胞增高，但往往不像其他溶血病那样明显。再障患者呈全血细胞减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1%。中性粒细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤为明显，急性再障均低于0.5×l09/L。血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良。急性再障血小板常低于10x 10^9/L。PNH伴有再障患者呈全血细胞减少，网织红细胞正常或稍高。再障伴有PNH患者全血细胞减少，网织红细胞不增高，淋巴细胞相对增多。　　1.2.骨髓象：PNH患者大都增生活跃或明显活跃，红系增生旺盛，极个别患者有某种程度的病态造血。急性再障多部位骨髓增生明显减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、网状细胞增多，可达50%～80%以上，巨核细胞缺如。慢性再障骨髓有散在增生灶，多数病例骨髓增生减低，三系造血细胞减少，巨核细胞减少常早期就出现，非造血细胞增加，但比例常&50%。PNH伴有再障骨髓增生大多低下，非造血细胞增加。再障伴有PNH多数病例骨髓增生减低，非造血细胞增加，但部分病例骨髓增生活跃，红系细胞比例增多。　　1.3.造血祖细胞培养：虽然PNH的骨髓增生情况良好，但做骨髓细胞培养可发现红系祖细胞(CFU—E)，粒一单核系祖细胞(CFU—GM)等集落数比正常骨髓少。而再障患者骨髓造血祖细胞培养同样可以发现红系祖细胞(CFU—E)，粒-单核系祖细胞(CFU-GM)，巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少，非造血细胞增加。　　1.4.PNH患者血管内溶血试验阳性，有血红蛋白尿者尿潜血及尿中古铁血黄素阳性。　　1.5.针对PNH红细胞对补体敏感及缺少GPI蛋白的试验检查：①酸化血清溶血试验(Ham试验)，PNH病态红细胞在pH6.4的条件下易被替代途径激活的补体破坏，正常红细胞则否。本试验有较强的特异性，被国内外视为诊断PNH的主要依据。②糖水溶血试验(蔗糖溶血试验)，试验依据是PNH细胞在等渗低离子强度的情况下易遭补体破坏。本试验敏感性高，PNH患者约88%阳性，可做初筛试验，其缺点是易出现假阳性反应。③蛇毒因子(CoF)溶血试验。从眼镜蛇毒中可提取一种物质(称蛇毒因子)，它本身没有溶血作用，但可在血清成分的协同下通过替代途径激活补体。在这种体系中PNH异常红细胞破坏，正常红细胞则否。本实验也有较强的特异性，敏感性比Ham试验强，比糖水试验略差。④PNH异常血细胞的检测和定量，PNH异常血细胞膜上缺乏GPI连接蛋白，可以用有关抗体结合流式细胞技术检测出缺乏这些膜蛋白的异常细胞。在GPI连接蛋白中，CD55、CD59存在于所有系列的血细胞中，且与临床关系密切，故常将这两种蛋白缺失作为PNH 克隆的标记。以流式细胞仪检测GPI缺陷的血细胞，当CD55-或CD59-细胞占3%～5%时即可检出，较前述方法敏感。在PNH患者的外周血中，CD59-红细胞所占的比例较CD55-细胞要高，CD59单抗比CD55单抗在诊断时更敏感。用CD59单抗检查PNH患者外同血细胞，CD59-细胞百分数均明显高于正常人，追踪观察几乎无一例漏诊，使其成为目前确立诊断最特异、最敏感且可定量的方法。在PNH克隆发展过程中，首先累及的是粒细胞，其次是单核细胞和红细胞，再次是淋巴细胞。因此，粒细胞CD59-最早被检出，其CD59-百分率最高,红细胞次之，淋巴细胞较低。故粒细胞CD59的检测对PNH有早期诊断价值，可远比Ham试验阳性为早。由于PNH异常细胞起源于造血干细胞，当外周血细胞尚无CD59-细胞时，骨髓细胞中可能巳经有CD59-细胞检出，因此检测骨髓细胞比外周血细胞更有意义。　　1.6.骨髓活检：再障患者的骨髓组织呈黄白色，增生减低，主要为脂肪细胞、淋巴细胞和其他非造血细胞，上述细胞比例大于50%，并可见骨髓间质水肿和出血。　　2.诊断标准：PNH诊断标准如下：　　2.1.临床表现符台PNH。　　2.2.实验室检查　　2.2.1.酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水溶血试验(蔗糖溶血试验)、蛇毒因子(CoF)溶血试验、尿潜血(或尿含铁血黄素)等项试验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断。　　A.两项以上阳性。　　B.一项阳性，但须具备下列条件：①两次以上阳性，或一次阳性，但操作正规、有阴性对照、结果可靠、即时重复仍阳性者;②有溶血的其他直接或间接证据，或有肯定的血红蛋白尿出现;③能除外其他溶血，特别是遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症所致的溶血和阵发性拎性血红蛋白尿症等。　　2.2.2.流式细胞仪检查发现：外周血中CD59或CD55阴性中性粒细胞或红细胞&10%(5%～10%为可疑)。　　临床表现符合，实验检查结果具备1)项或2)项者皆可诊断。　　再障诊断标准如下：　　2.全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多，　　2.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多)，骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加)。　　2.能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS、自身抗体介导的垒血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。根据上述诊断标准诊断为再障后，再进一步分为急性或慢性型。　　急性再障(亦称重型再障I型)诊断标准：　　临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。　　血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中两项：①网织红细胞&1%，绝对值&15×10^9/L;②中性粒细胞&0.5×10^9/L;③血小板&20×10^9/L。　　骨髓象：①多部位(包括胸骨骨髓)增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多;②骨髓小粒中非造血细胞相对增多。　　慢性再障(包括非重型再障和重型再障Ⅱ型)诊断标准：　　临床表现：发病较急性再障缓慢，贫血、感染、出血相对较轻。　　血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低，但达不到急性再障的程度。　　骨髓象：①三系或两系细胞减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少;②骨髓小粒中非造血细胞(如脂肪细胞等)增加。　　病程中如病情恶化，临睐、血象及骨髓象与急性再障相同，则称重型再障Ⅱ型。　　再障-PNH诊断标准：以全血细胞减少发病，呈现再生障碍性贫血的临床表现与实验室检查。PNH确诊试验阴性，经常规治疗后达临床治愈或缓解，部分病例达明显进步，后转化为PNH的临床表现。　　PNH再障诊断标准：以血红蛋白尿发作为典型表现，酸溶血试验阳性，骨髓符合增生性贫血，但在长期病程中转变为再障，骨髓象与血象均呈现再生障碍性贫血的表现，无血红蛋白尿发作，PNH确诊试验阴性。　　PNH伴有再障诊断标准：全血细胞减少，网织红细胞正常或稍高，骨髓增生大多低下，偶有血红蛋白尿发作，酸溶血试验阳性，但骨髓活检支持再生障碍性贫血。　　再障伴有PNH诊断标准：全血细胞减少，网织红细胞不增高，淋巴细胞相对增多，但部分病例骨髓增生活跃，红系细胞比例增多，临床为典型再障，但酸溶血试验阳性。　　3.鉴别诊断：单独的PNH与再生障碍性贫血的诊断均需要两者之间相互鉴别，原因在于两者都有全血细胞减少。两者的鉴别要点是再障骨髓增生减低，即使增生括跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少，而PNH是骨髓增生活跃，特别是红系。且PNH患者较再障患者出血、感染均少、轻，网织红细胞绝对值大于正常，尿古铁血黄素试验可阳性，酸化血清溶血试验，蛇毒因子溶血试验多阳性，CD55、CD59等可检测出PNH红细胞。若骨髓增生减低而又能查出类似PNH的异常红细胞，或是有PNH的临床及实验室所见但骨髓增生低下者，要怀疑是否有PNH-再障综合征。　　PNH-再障综合征。PNH或是再障，均需要与骨髓增生异常综合征(MDS)相鉴别。骨髓增生异常综合征以病态造血为特征，骨髓增生多活跃，有二系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育不平衡，可见棱异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见。进一步可依据骨髓话检、染色体等检查加以鉴别。个别PNH患者骨髓象可看到病态造血现象，甚至原始粒细胞轻度增高或在外周血中看到少量原始粒细胞。但PNH的病态造血或原始细胞增多现象系一过性的，可以消失。极个别患者可完全转变为MDS。一些MDS患者也具有类似PNH的异常血细胞，但其基本特点和疾病的发展仍以MDS为主，很少发生典型的血红蛋白尿或PNH表现。　　营养性巨幼细胞贫血也表现为血三系血细胞减少，但其血象呈现为大细胞性贫血，骨髓增生明显活跃，而且各系细胞均有巨幼变，以红系细胞最为显著。红系各阶段细胞体积均较正常大，胞质比胞核发育成熟，核染色质呈分散的颗粒状浓缩。补充叶酸治疗后细致疏松或贫血能迅速改善。　　4.需与PNH鉴别的疾病还有：　　4.1.缺铁性贫血：PNH因长期反复血红蛋白尿而失铁，可伴有缺铁现象，但与缺铁性贫血不同的是补铁后不能使贫血得到彻底纠正。　　4.2.自身免疫性溶血性贫血：个别PNH患者直接抗人球蛋白试验可阳性，另一方面，个别自身免疫性溶血性贫血患者的糖水溶血试验可阳性，但经过追查这些试验可转为阴性，更重要的是这两种病有各自的临床和实验室特点。此外，在大多数情况下肾上腺皮质激素对自身免疫溶血性贫血的治疗效果远比PNH好。　　5.需与再障鉴别的疾病还有：　　5.1.急性造血功能停滞：常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关。起病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障。下列特点有助于鉴别：贫血重，网织红细胞可为0，伴粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻;骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为主，片尾可见巨大原始红细胞;病程有自限性，不需要特殊治疗，2～6周可恢复;血清铜显著增高，红细胞铜减低。　　5.2.骨髓纤维化：慢性病例常有脾肿大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。　　5.3.急性白血病：特别是低增生性白血病可呈慢性过程，肝脾淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低。应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始细胞明显增多。骨髓活检也有助于明确诊断。
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淋巴细胞是白细胞的一种;它由淋巴器官产生，机体免疫应答功能的重要细胞成....
血管是指血液流过的一系列管道。人体除角膜、毛发、指(趾)甲、牙质及上皮....
血细胞又称“血球”，是存在于血液中的细胞，能随血液的流动遍及全身。血细....
血小板是血液中的有形成分之一，是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落下来的....
增高通俗的说是把人的身高增高，即是指生物从小变大的过程，也是细胞分裂增....
《血液疾病症状鉴别诊断学》 王友赤主编
珠蛋白生成障碍性贫血亦称地中海贫血、海洋性贫血(t...
先天性再生障碍性贫血又称范可尼综合症，是一种常染色...
血红蛋白尿
即再生障碍性贫血一阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征，本...
低色素性贫血
铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic an...
视网膜脱离
视网膜动脉阻塞
珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血，是一种血红蛋...
用途：医疗机构作临床血液流变学检查，检查全血表现粘度值，血浆粘度值。血浆粘度值，供临床诊断参考。
用途：适用于临床生化分析。
用途：适用于白细胞、红细胞、血小板和血红蛋白等参数的检测及白细胞三分群计数。
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