真两性畸形病人可有哪几种外周血染色体核型分析

妇产科住院医师女性生殖器畸形多项选择题每日一练()
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1 A.46,XY
B.46,XX/46,XY嵌合型
E.45,X/46,XY 2 A.单角子宫
B.单侧卵巢缺失
C.单侧输卵管缺失
D.单侧肾缺失
E.幼稚子宫 3 A.先天性无子宫
B.单角子宫
D.始基子宫
E.双角子宫
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两性畸形症状有哪些?“阴阳人”性别谁作主!
医学上称外生殖器出现两性畸形,便会出现阴阳人,这是时雄激素刺激所致。可将两性畸形分为以下3类:女性假两性畸形、男性假两性畸形和真两性畸形。两性畸形的症状有哪些呢?“阴阳人”性别谁作主!
(一)女性假两性畸形(female pseudohermaphroditism)
核型为46,XX,生殖腺为卵巢,、宫颈、阴道均存在,但外生殖器呈现男性化表现,阴蒂粗大,阴唇联合成阴囊状。雄激素过高的原因可以是先天性肾上腺皮质增生所致,也可能是非肾上腺来源,
先天性肾上腺皮质增生症系常染色体隐性遗传病,由于胎儿肾上腺合成皮质醇的一些酶缺陷,导致皮质醇合成障碍和雄激素合成增多。皮质醇不足,可反馈性使ACTH升高,引起肾上腺皮质网状带增生、肥大;雄激素过多引起女婴男性化,且生后随婴儿长大,男性化性征日趋明显。服用具有雄激素类药物,如人工合成孕激素、达那唑或甲睾酮等均有不同程度雄激素作用,孕期服用或服药过程中受孕,可导致女胎外生殖器男性化,但程度较先天性肾上腺皮质增生轻。
(二)男性假两性畸形(male pseudohermaphroditism)
即男性女性化、实际为先天性雄激素不敏感综合征,又称为睾丸女性化综合征。患者染色体核型为46,XY,生殖腺为睾丸,外生殖器为女性型,无子宫。可分为两类。
1.完全性雄激素不敏感综合征
亦称睾丸女性化综合征。是最常见的男性假两性畸形,为X伴性隐性遗传、核型为46.XY,性腺为睾丸并能分泌睾酮,但由于靶细胞雄激素受体合成障碍,靶器宫对雄激素不起反应,影响了性器宫始基向男性方向发展,外生殖器转向女性型。青春期后出现乳房发育,阴毛、腋毛稀少或缺如。无子宫和输卵管.阴道呈盲端,性腺常位于腹股沟或腹腔内,有时可降至大阴唇。睾丸外观尚正常,呈幼稚型。
2.不完全性雄激素不敏感综合征
较少见。细胞的雄激素受体部分缺乏,出现不完全男性化,导致性别难以分辨。多数体态及表型属女性,核型为46,XY.有睾丸,常位于腹腔内或腹股沟区域。外生殖器多有两性畸形,表现为不同程度的阴蒂增大或为短小阴茎,阴道短浅,呈盲端,青春期开始后可出现阴毛、腋毛增多和阴蒂继续增大等男性化表现。
(三)真两性畸形
真两性畸形患者体内同时具有男、女两种性腺,但发育不全,以卵睾为多。外生殖器可呈男性型、女性型或混合型,以男性型多见,约占2/3。染色体核型以46:
XX最常见,其他核型有46XX/46XY嵌合型,46,XY少见。外生殖器呈男性表现者常见隐睾及尿道下裂,外生殖器呈女性型者常伴有阴蒂肥大。青春期后乳房发育,大多有发育不全的子宫,少数可无子宫,一半以上有月经或周期性血尿。
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关于两性畸形,下列哪项是错误的A.真两性畸形患者体内睾丸和卵巢两种性腺同时存在,染色体核型多数
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提问人:匿名网友
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关于两性畸形,下列哪项是错误的A.真两性畸形患者体内睾丸和卵巢两种性腺同时存在,染色体核型多数为46XXB.真两性畸形的最后确诊是性腺活检C.假两性畸形患者体内有男性或女性一种性腺,但生殖器和其他体态同时有两性特征D.男性假两性畸形患者为男性性腺,但是有部分或全部女性表型E.对两性畸形的治疗一律按女性抚育为妥请帮忙给出正确答案和分析,谢谢!
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1下列哪项不是患者所希望的( )。A.及早手术解除病痛B.希望得到倾听,充分把自己的担心讲出来C.要求对其所担心的事情给予合理的解释,并告知今后可能发生的事情D.在患有严重疾病时,不愿被医生所放弃2慢性病治疗中,最重要的是( )。A.药物控制B.预测预后C.自我管理和指导D.手术治疗3在和谐的医患关系中,医生、护士可以作为一种( )。A.教育者B.咨询者C.信息发布源D.以上皆可4临床上,医生碰到遗传性疾病,应该( )。A.无能为力B.改变基因C.控制引起疾病的危险因素D.中药治疗
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1.判断题 错 2
A.精液量2~6ml
B.精液pH为7.8~8.7
C.精液液化时间在30min内
D.精子数>6000万/ml
E.活动率>50%
3 A.46,XY
B.46,XX/46,XY嵌合型
E.45,X/46,XY4.填空题 持续无排卵;雄激素过多 5
A.需要轻晃玻片使两滴接近
B.性交后6小时内进行
C.取1滴宫颈黏液和1滴液化的精液,相距2~3mm
D.镜下观察,精子能否穿过黏液并继续向前运行
E.选择在月经前1周进行
6 A.女性假两性畸形
B.男性假两性畸形
C.真两性畸形
D.混合性生殖腺发育不全
E.单纯型生殖腺发育不全 7
A.生殖嵴与中肾嵴相邻,外侧为中肾嵴,内侧为生殖嵴
B.卵巢的始基是生殖嵴
C.中肾嵴的发生早于生殖嵴
D.中肾嵴的形成对生殖嵴的发生起诱导作用
E.生殖嵴的形成参与中肾嵴的分化
8 A.下丘脑
E.肾上腺 9 A.青春期少女应促使卵巢恢复功能
B.青春期少女应以止血为主,可不调整周期
C.对不同年龄对象采用不同方法
D.更年期妇女止血后再调经
E.更年期妇女调经以减少经量为原则,不必促排卵 10 A.26岁已婚未育妇女,部分性葡萄胎,清宫后hCG下降正常,随访2年均正常
B.45岁农村妇女,完全性葡萄胎,随访困难
C.26岁完全性葡萄胎患者,清宫病理是滋养细胞增生显著并伴不典型性增生
D.30岁已婚未孕妇女,再次葡萄胎,hCG120000U/L
E.持续性葡萄胎
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