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&巨大孤立性纤维瘤手术成功切除一例体会
巨大孤立性纤维瘤手术成功切除一例体会
孤立性纤维瘤（solitary figbrous tumor,SFT) 是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤，其形态学变异大，发生部位广泛，几乎囊括躯体所有的解剖部位。胸膜腔内孤立性纤维瘤，肿瘤较小时，多能判断肿瘤的起源部位，容易作出正确的诊断；但肿瘤巨大时，无法判断肿瘤起源肺或胸膜和纵隔。诊断有困难。&患者王XX 女 23岁因左胸部巨大肿瘤压迫，呼吸困难，活动受限2年来求医。2年前，左侧，左肺病变在河北省某医院诊断为和结核性胸膜炎，给予抗痨治疗半年，无效。其后又疑诊为，建议行化疗。患者拒绝。又转回浙江省某医院，诊断为胸部恶性肿瘤，行介入化疗，仍然无效。患者又开始行中医治疗，还是无效。肿瘤进行性增大 至占满左侧胸腔。又到江苏省某医院求医，经专家会诊，认为肿瘤巨大，已属晚期，无法手术，建议到上海就医。2006年11月转来我院，体检发现：患者呼吸急促，20次/分，心率96次/分，气管重度右偏，左肺呼吸音消失，心尖搏动位于右胸；胸部CT和MRI均提示左侧胸腔巨大肿瘤占满左侧胸腔，纵膈重度右移，心脏大血管严重受压，肿瘤包膜完整。于日在全麻下经左侧前外侧切口进胸（因患者肿瘤巨大，压迫心脏，不能耐受右侧卧位），横断胸骨。行肿瘤切除术，术中因肿瘤巨大，切口偏小无法完整取出肿瘤，只能将肿瘤切开四瓣取出，术毕称重肿瘤重达4公斤。术后顺利康复。随访7年余，无复发。后结婚生子，恢复工作，健康状况良好。讨论胸膜腔内孤立性纤维瘤，肿瘤较小时，多能判断肿瘤的起源部位，容易作出正确的诊断；但肿瘤巨大时，无法判断肿瘤起源肺或胸膜和纵隔。诊断有困难。本例曾先后被误诊为结核、等，误诊误治达4年余，实为教训。巨大肿瘤切除手术，术前患者全身情况评估及改善。术前手术方案周密选择。根据病人具体情况，切口暴露与病人安全兼顾。本例采取仰卧位，前外侧切口。术中果断处理意外情况，尽快将肿瘤取出胸腔，防治复张性肺水肿。&
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孤立性纤维瘤
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孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
孤立性纤维瘤CT表现有一定特点。胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基底相连，肿块最大径在9cm以上，孤立性、边缘清楚光整、浅分叶、密度均匀或伴有坏死；肿块向胸腔内突起，胸壁相应部位肋骨未见异常改变；增强后一般中等度强化，肿瘤内扭曲血管影及“假包膜征”等较具特征性。
巨大孤立性纤维瘤需与肺癌、肺肉瘤及肺内良性肿瘤鉴别。肺癌多见于40岁以上，有吸烟史，影像学检查肿块可呈分叶状，有毛刺，常有胸膜凹陷征，肺不张，阻塞性肺炎。肺肉瘤多在40岁以下，在肺实质内膨胀性生长，很少侵犯或突破支气管黏膜，影像学表现为实性肿块，直径多在5cm以上，肿块内可有钙化、空洞形成，多为局限性胸膜侵犯。肺良性肿瘤多发生于青壮年，常无明显症状，一般为单发圆形或类圆形阴影，生长缓慢，密度均匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切关系，增强后CT常无强化。
孤立性纤维瘤有较高复发率和肿瘤相关死亡率，但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存，复发多发生在初治后24个月内，而一旦出现转移则预后不佳。（左下肺脏层胸膜）孤立性纤维瘤是肺癌吗
我在做CT检查时发现左肺下叶有一肿物，于今年5月份做了腔镜术，术后医生说我得的是肺癌，不用做化疗。可是前几天我去找医生开诊断书，由于手术医生不在，另一个医生跟我说我得的根本就不是肺癌。我的病理诊断:（左下肺脏层胸膜）孤立性纤维性肿瘤。免疫组化:CD34( )，BcL-2( )，Ki67(1% )，S100(-)，SMA(-)，Desmin(-)，WT-1(-)，间皮素（-），间皮细胞（-）。手术出院后没有用任何药物。现在除了左胸有些疼、胸闷气短外没有其他症状。请帮助弄清我到底
医生回复（5）
病情分析：你好，你说的情况是肺癌已经很严重，最好采用有效的传统中药保守治疗，许多患者好转后能够长期存活，中医中药长期临床实践积累了许多非常有效的治疗方法，有效实用，省钱方便。意见建议：肺癌建议你采用传统中药虫草、猪苓、明党参、桑寄生、青阳参、香菇、红豆蔻、山萸肉、木瓜、仙茅、制半夏、补骨脂、独活、石菖蒲、仙鹤草、大蓟、山奈、枸杞子、薏苡仁、地榆、白前、丹皮、射干、当归、土鳖虫、青黛、肉桂、制鳖甲、连翘、紫草、桃仁、三七等配合治疗，见效快，疗效确切，这些药物配合使用能在短期内缩小肿块、控制转移扩散、减轻痛苦、稳定病情、延长生存期，提高生存质量。这些传统中药配合使用可以有效控制癌细胞转移扩散，能够增强机体免疫功能以达到抑制癌细胞生长，增强机体免疫力，最终有可能达到战胜癌症的目的，并防止复发转移。
问题分析：你好：肺癌的话周围性是比较常见的，怎么治疗的话需要看肿瘤有没有转移的情况意见建议：如果有转移的话手术已经没有太大意义，只能化疗。但是预后都不好
指导意见：术后采用放化疗与中医中药相结合的方法进行巩固治疗,以防复发和转移
指导意见：肺癌常用的治疗方法有：手术治疗、化学治疗、放射治疗、靶向治疗、免疫治疗、中医治疗以及不同治疗方法的联合治疗。治疗方案的制定需要依赖肿瘤的分类和分期进行。晚期肺癌患者，应选择全身化疗为主，亦可适当选用姑息性手术与放疗。.
指导意见：你好,如果患者体质较好的话,早期应首选手术治疗,术后采用放化疗与中医中药相结合的方法进行巩固治疗,以防复发和转移.胸部孤立性纤维瘤的CT表现及临床病理分析 2012年第9卷第7期 | 39康复网 | 医源世界
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胸部孤立性纤维瘤的CT表现及临床病理分析
来源：中华现代影像学杂志 作者：丁榕作者单位：450004 河南郑州，郑州市第一人民医院
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摘要: 【摘要】
目的探讨胸部孤立型纤维性肿瘤的CT影像特点，提高对该疾病的诊断水平。方法回顾性分析17例经手术病理证实的孤立型纤维性肿瘤，并与临床、病理及免疫组化相对照。结果孤立型纤维性肿瘤在临床上可无症状或因肿瘤压迫出现不典型症状。CT平扫14例表现为实性肿块，6例肿块可见分叶。...
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目的探讨胸部孤立型纤维性的CT影像特点，提高对该疾病的诊断水平。方法回顾性分析17例经病理证实的孤立型纤维性肿瘤，并与、病理及免疫组化相对照。结果孤立型纤维性肿瘤在临床上可无症状或因肿瘤压迫出现不典型症状。CT平扫14例表现为实性肿块，6例肿块可见分叶。16例增强中13例肿块不均匀明显强化，4例肿块轻度均匀强化。结论CT对胸部SFT诊断具有重要价值，结合既往病史、临床症状，能做出准确诊断，确诊有赖于病理学与免疫组织化学诊断。
【关键词】& 孤立型纤维性肿瘤;计算机体层摄影术;病理;免疫组织化学
　　ObjectiveTo investigate the spiral CT findings of solitary fibrous tumor ( SFT)in the chest，so as to improve the diagnosis of this disease.Methods14 patients with SFT who were confirmed by reviewing patients surgical and pathology records were ret rospectively analyzed and a comparison with histopathological and immunohisto chemical results was made.ResultsMost of SFT have no symptoms in the clinical，the main clinical manifestations were local mass and pressure symptom.On CT images 14 cases are all expressed as solid mass，and six cases were visible leaf.In 16 cases of enhancement,13 cases of uneven mass was significantly enhanced，4 cases of tumor with mild homogeneous enhancement.ConclusionCT has great value for the diagnosis of SFT in the chest.Its accurate diagnosia needs overall analysis combined with medical history clinical and various imaging data.
　　[Key words]SoCPImmunohistochemistry
　　孤立型纤维性肿瘤(Solitary Fibrous Tumor，SFT)为少见的梭形细胞肿瘤，最初由Klemperer 和Rabin于1931年报道[1]，SFT是一种相当少见间质源性肿瘤[2]，其发病年龄无特异性，男女差别不大。其肿瘤的发病部位广泛，以胸膜较多见，其他部位如纵隔、肺、肝、肾、眼眶、脑膜等均有报道。SFT因其形态学变异，在诊断和鉴别诊断时往往不易察觉。近年来很多学者认为SFT 可能起源于CD34 阳性的树突状细胞，其免疫组织化学Vimentin，bcl-2 亦表达阳性。目前国内外关于SFT 的文献尚不多见，以个例报道或者单独探讨其病理方面为主，其影像学表现更鲜见报道。大部分SFT为良性，但其生物学行为难以预料。大约10%有侵袭性行为，必须进行长期随访。因此正确诊断对治疗和评估预后具有重要意义。本文在参阅国内外文献的基础上，分析通过17例经穿刺或手术病理证实的病例，旨在探讨该疾病的影像学表现和鉴别诊断，期望能为临床诊断提供帮助。
　　1资料与方法
　　搜集本院2007年6月&2012年3月间经手术病理证实的胸部SFT患者资料17例。其中男8例，女9例;年龄13~70岁，平均46.7岁。17例患者中，发生于胸膈者6例，肺组织内4例，其余7例发生于纵隔内。所有病例患者均行GE64排螺旋CT扫描，其中16例行平扫及多期增强扫描，1例仅做常规平扫检查。所有病例均采用5mm层厚、5mm层间距重建，部分病例进行多平面重建(MPR)。由两名具有中级以上职称的影像医师共同对所有CT图像进行回顾性分析，意见有分歧时，协商取得一致结果。评价肿瘤的CT表现包括：大小、形态、边缘、密度、钙化及强化程度等。
　　2.1大小、形态及肿瘤边缘与邻近组织结构关系 17例中肿块大小不一，最大1例病灶位于前上纵隔，病灶大小约91mm&164mm&121mm，肿块边缘可见大片状脂肪密度影，压迫、包绕大血管，侵袭性生长，周围脂肪间隙消失(图1);胸部病灶最小1例病灶位于右上胸壁胸膜处，未行增强扫描检查，病灶大小约35mm&13mm&27mm，与胸膜关系密切，边清(图2)。本组17例SFT手术结果显示肿块形态各异，大多表现为类圆形或椭圆形软组织样肿块(14/17)，部分形态不规则。3例肺内、3例胸膜SFT及4例纵隔SFT周围可见细条状或带状肺不张影像，形似&帽状&(10/17)(图3);4例肿瘤可见假包膜;3例SFT显示肿块边缘与周围组织界限模糊，或呈侵袭性生长(3/17);2例病灶侵及邻近肋骨致骨质破坏(2/17)。
　　2.2肿瘤实质是否钙化、肿瘤密度及强化特点17例SFT中，有2例病灶内可见散在点状钙化(图4)，CT平扫显示肿块较小者一般密度均匀，14例肿瘤表现为与周围组织呈等或稍高密度的软组织肿块影，6例较大肿瘤可见浅分叶，3例肿瘤呈菜花状，边缘欠规则，部分体积较大病灶内部有灶性囊变坏死区。本组病例显示肿瘤强化程度与体积大小无明显相关性，CT增强扫描显示体积较小的肿瘤大多不强化或轻度强化，相对较均匀;13例较大肿瘤实质部分强化明显，呈不均匀&地图样&、&蜂窝样&强化，高低密度混杂区没有明显的界限区别，其中4例内见放射状粗大的滋养血管影，6例呈渐进性强化趋势，延迟扫描高密度强化区域有所扩大，与低密度区相间呈&裂隙&状。2例较大病灶增强各期强化不明显，1例位于上中纵隔，1例位于右侧心膈角区。1例左侧胸膜腔内可见少量积液(图1)。所有病例均未见区域淋巴结肿大表现。
　　图1前纵隔巨大肿块，病灶大小约91mm&164mm&121mm，肿块压迫、包绕大血管，呈侵袭性生长，周围脂肪间隙消失，增强扫描呈渐进性轻度强化特点，左侧胸膜腔内可见少量积液影像;图2右上胸壁胸膜处可见一孤立小结节影像，病灶大小约35mm&13mm&27mm，与胸膜关系密切，边清;图3右侧胸部肿块，其内密度不均，肿块上部似可见小气泡影像，周围可见细条状或带状肺不张影像，形似&帽状&;图4右侧后胸壁内侧胸膜可见一小结节样肿块影，边缘及肿块内可见环形或条状分隔状钙化
　　3.1临床病理特点SFT多发生在成人，年龄跨度大，平均46.7岁，病程长，病变多发生于肺及胸膜，纵隔少见。病灶较小一般无明显症状[3]，而临床症状的出现很可能是肿瘤增大引起的压迫阻塞或病理学改变所致，文献报道75%的较大肿块会出现症状[4]。本组有4例胸膜SFT 病人，发现出现胸痛、咳嗽及呼吸困难症状的病人其肿瘤直径均大于10cm。文献报道胸腔的SFT 5%可伴有低血糖症状[3，5]，10%～20%伴有肺性骨关节病[6]，出现杵状指(趾)。本组发生在胸腔4例术前有程度不等的低血糖症状，术后低血糖症状逐渐恢复或血糖逐渐恢复正常水平，说明低血糖症状的出现与肿瘤存在有关。SFT肿瘤多单发，大小不等，大多病灶包膜完整或边缘锐利清楚。切面呈灰白色，实性或伴囊性改变、也可伴黏液样变性和出血区。少部分病例切面无实质成分完全呈黏液样变,部分伴有钙化，文献报道7%~26%的病例可出现点条状或粗大簇状坏死性钙化[5]。部分伴有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长的肿物大多具有局部侵袭性或为恶性肿瘤[7]。肿瘤细胞以梭形细胞为主，细胞排列的典型表现为无特征性结构(pattern lessness) [8]，其特点是细胞稀疏区和细胞密集区同时存在，细胞间质内血管增生明显,部分血管具有血管外皮细胞瘤样分支状血管。
　　3.2CT影像特点在CT上SFT平扫表现为圆形、卵圆形孤立性肿块，边界一般较清楚，密度均匀或不均匀，肿瘤密度不均匀的原因可能与肿瘤体积较大，病灶中心供血不足而发生坏死和囊变有关，也可能与肿瘤的病理类型不同有关。有或者没有分叶，但分叶不是该肿瘤的恶性征象[9]。该肿瘤大多为良性,呈恶性侵袭性生长比较少见。大部分SFT起源于胸膜SFT，而又以脏层胸膜居多，肿瘤较小时常宽基底附着于胸膜表面，突向肺内或从肋间隙向胸壁突出，病灶主体在肺外，肿瘤较大时，胸膜病变可找到&蒂&与胸膜相连，Dedrik等[10]认为与肿瘤相邻的肺组织受压变形和肿块边缘的逐渐变窄是提示肿瘤起源于胸膜较为可靠的征象,即所谓的&蒂&征，瘤蒂的发现对于肿瘤的定位及定性诊断具有巨大帮助[11]，较大肿瘤可出现囊变、坏死或黏液变性，并且肿瘤越大，发生囊变、坏死或黏液变性的几率越大[12]。多期增强扫描肿瘤强化程度与肿瘤体积关系不大，本组病例显示体积较小肿瘤轻度强化或不强化，部分体积较大肿瘤实质部分轻中度至高度强化，以动脉期强化为主，静脉期及延迟期肿瘤持续强化，且多表现为不均匀强化，一般呈&花斑状&、&裂隙状&或&地图状&，周诚等认为部分较大肿块不均匀明显强化可能与肿瘤细胞的&无特征性结构&有关，即与肿瘤细胞排列有关，肿瘤细胞密集区域与血管外皮瘤样区域强化明显，而细胞稀疏区域和纤维间隔强化不明显，多种区域混杂该典型强化特点，碘对比剂在两种细胞群落分隔间隙内聚集,可能是导致肿瘤呈现持续强化特点的原因。鉴别诊断上SFT主要与胸膜间皮瘤相鉴别，胸膜间皮瘤大多表现为多发或弥漫的胸膜结节或肿块，极少表现为孤立或局限性病变，且胸膜间皮瘤经常见胸膜腔内积液表现,SFT的不均匀强化特点也有利于与胸膜间皮瘤进行鉴别。SFT一般无淋巴结肿大及胸水表现。CT对SFT良恶性的判断上也有较大帮助，肿瘤体积较大或有出血和坏死、局部复发、胸腔内播散或邻近骨质破坏等应考虑倾向恶性，文献报道恶性SFT大约占10%～23%[7]。综上所述，高分辨率螺旋CT对于SFT的定性和定位诊断具有重要的价值,术前得以明确诊断对临床意义重大。
【参考文献】
& 　　1De Perrot M，Fischer S，Brundler MA，et al.Solitary fibrous tumors of the pleura.Ann Thorac Surg，):.
　　2王耀程,魏经国,白建军,等.纵隔纤维组织和纤维组织细胞肿瘤CT诊断.实用放射学杂志,):552-554.
　　3Englande DM，Hochholzer L，McCarthy MJ.Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura:l a clinicopathologic review of223 cases.Am J Surg Patho,): 640-658.
　　4李磊,高勇.孤立性纤维性肿瘤6例临床病理分析及文献复习.实用肿瘤学杂志,):198-201.
　　5Ferretti GR，Chiles C，Choplin RH,et al.Localized benign fibrous tumors of the pleura.Am J Roentgenol,):195-201.
　　6Briselli M，Mark EJ，Dickersin GR.Solitary fibrous tumors of the pieura: eight new cases and review of 360 cases in the literature.Cancer,):.
　　7柏玉涵,陈军,黄亚兵,等.孤立性纤维性肿瘤CT与病理分析.CT理论与应用研究,):93-98.
　　8周诚,杨正汉,陈起航,等.胸部孤立性纤维性肿瘤的CT表现.临床放射学杂志,):394-397.
　　9周晖,刘进康,熊曾,等.胸部孤立性纤维瘤的CT诊断.实用放射学杂志,):316-319.
　　10Dedrik Deperrot M，Kurt AM，et al.Clinical behavior of solitary fibrous tumors of the pleura.Ann Thorac Surg，):.
　　11钱明珠,黄敏华.颞下颌关节的磁共振成像扫描技术.中国医学影像技术,2004,20(Supp l):156-157.
　　12姚鸿翔,张金山,白友贤,等.胸膜孤立性纤维瘤的CT表现.中国医学影像学杂志,): 406-409.
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擅长：中医肿瘤、脑癌等
擅长：治疗中晚期等恶性肿瘤、癌症
共1条医生回复
因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
职称：医师
专长：内科、消化性溃疡，急性胃肠炎感染等疾病
&&已帮助用户：37078
问题分析：你这个既然已经明确是恶性的肿瘤，这个术后复发的情况还是很大的，目前要注意的就是复发的一个情况。意见建议：肿瘤属于这个消耗性疾病，这个建议你加强营养支持治疗，再有就是定期复查，避免再复发。
问恶性孤立纤维瘤的术后治疗
职称：医师
专长：外科、男科常见疾病多发病的诊治。
&&已帮助用户：133196
病情分析：根据患者的情况，需要考虑为恶性孤立性纤维瘤的情况。
意见建议：主要还是需要采取手术治疗，其次就是需要采取放化疗治疗，再次就是需要采取超声聚焦刀及氩氦刀治疗。
问孤立性纤维瘤
专长：内科疾病,心脏病
&&已帮助用户：214095
你好关于孤立性纤维瘤这个问题要多做了解对于孤立性纤维瘤这个问题为你解答如下：建议手术后采用中医动态的疗法治疗通过中草药杀死残余癌细胞提高免疫力防止复发转移等有效的控制病情使患者在最短时间内病情得到明显好转达到最理想的效果.
问孤立性纤维瘤有什么偏方
职称：医生会员
专长：骨科、胃肠道疾病
&&已帮助用户：57376
病情分析：靶向药物是目前最最先进的用于治疗癌症的药物。靶向药物是针对肿瘤细胞特有的基因开发的，能够高度特异性地识别和杀灭肿瘤细胞，因此其效果好、副作用很小，尤其适合体质较差的患者
意见建议：
问（左下肺脏层胸膜）孤立性纤维瘤是肺癌吗
职称：护师
专长：脑血栓,脑梗死,脑腔梗,高血压脑出血,腔隙性脑梗死,缺血性脑血管病,高血压脑病,脑血栓形成,脑血栓后遗症,肺气肿
&&已帮助用户：502
问题分析：您好，当时术后做病理了吗？癌症是组织学分型，光凭借肉眼是分辨不了的，最好把当时的CT片子发过来看一下，要术前与术后的，方便对比。意见建议：肿瘤的良恶性要考病理来做分型，影像学有很大限制。
问孤立性肾纤维瘤怎么治疗?
专长：心血管疾病和血液疾病
&&已帮助用户：0
纤维瘤多见于皮下,生长缓慢,一般较小,边缘清楚,表面光滑,质地较硬,可以推动.若混有其他成分,则成为纤维肌瘤,纤维腺瘤,纤维脂肪瘤等.纤维瘤,尤其是腹壁肌肉内的硬纤维瘤可恶变,应尽早手术完整切除.
问恶性孤立性纤维瘤怎么治疗去年十
职称：主治医师
专长：心房颤动,急慢性心力衰竭,冠心病
&&已帮助用户：45414
问题分析：恶性孤立性纤维瘤是发生于纤维组织的恶性肿瘤，通过手术治疗能够有根治的可能。意见建议：目前发生术后疼痛必须应用吗啡类药物口服才能够缓解疼痛，建议可以应用吗啡缓释片达到止痛的效果。
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