罕见淀粉样变性肾病一例，好转出院；确诊为罕见淀粉样变性肾病，求医无门；许世元，60岁，贵州省六盘水市的一名煤矿工人，退；应用多种西药治疗均无效果，为了明确诊断，确定病因；医生的话让许世元无法接受，抱着侥幸心理，他带着肾；随后半年多，许世元在子女的陪同下先后到北京、天津；得知王铁民能治疑难肾病，慕名而来；得知青岛静康中医肾脏病医院的王铁民院长在治疗肾病；经过望
罕见淀粉样变性肾病一例，好转出院
确诊为罕见淀粉样变性肾病，求医无门 许世元，60岁，贵州省六盘水市的一名煤矿工人，退休后回到原籍山东居住。2011年2月，许世元出现眼部及双腿浮肿，并伴有乏力症状，入当地乡镇医院查尿蛋白（3+），血肌酐145umol/L，未有明确诊断，后转入聊城市某三甲医院，给予西医对症治疗，效果不佳，尿蛋白持续增加。 应用多种西药治疗均无效果，为了明确诊断，确定病因病理，医院行肾穿刺活检术示：原发性淀粉样变性肾病。医生告诉他：这是一种非常罕见的肾病，其发病原因及发病机理均不十分清楚，其病程呈进行性发展，国内外都没有有效的治疗方法。 医生的话让许世元无法接受，抱着侥幸心理，他带着肾穿刺的病理切片来到北京某著名三甲医院，医生给出了同样的诊断结果，许世元不得不面对现实。 随后半年多，许世元在子女的陪同下先后到北京、天津、上海等大医院求医，西医化疗、中医中药、民间偏方，许世元都尝试过，但病情一直未能得到有效控制，胸闷、憋气、食欲不振等不适症状相继出现。
得知王铁民能治疑难肾病，慕名而来 得知青岛静康中医肾脏病医院的王铁民院长在治疗肾病疑难病方面有独特的方法，日，许世元来院。此时，许世元的血肌酐已上升到167umol/L，肾功能出现衰竭，并伴有心肌缺血、双肾血流缓慢等表现。 经过望闻问切，四诊合参，王院长指出：万病皆有根源，本病属于中医“虚劳”范畴，该病乃先天禀赋不足、阴阳两虚致脏腑虚损所致，治疗应从发病根源“脾肾亏虚，湿浊瘀阻”出发，在辩证的基础上，以调理脾肾为首要，以解除湿浊淤阻为根本，来治疗淀粉样变性肾病。 治疗中通过应用“海洋生命循经护肾疗法”，经由经络给药，在无毒副作用的前提下将药物的有效成分运抵病灶，来调理病人肾脏的功能。 经过15天的系统治疗，配合西医对症处理，许世元血肌酐降至149umol/L，血压稳定在120/80mmHg，心电图示心肌缺血得到纠正，腹部彩超示双肾血流缓慢的现象有显著改善，病情大为好转。 感冒导致病情反复，治疗好转 出院四个月时间，许世元在家坚持巩固治疗，病情稳定。 2012年2月，许世元因感冒后出现鼻塞流涕、咳嗽、心慌胸闷气短、腰酸乏力等不适症状。日，许世元二次入院，求助王铁民院长。 入院时，许世元面色萎黄，不适症状明显，查血肌酐403umol/L，出现肾性贫血、低蛋白血症、心功能不全等并发症。 把脉问诊后，王铁民院长亲自为许世元制定了治疗方案：治疗中继续应用海洋生命治疗仪，通过经络给药，在不加重肾脏负担的前提下，调理患者脾肾功能，以祛除淀粉样物生成的刺激因素。将活血化淤、祛淤生新的特效药物通过经络运行直接作用于肾脏，来增加肾脏血流灌注，促进新陈代谢，改善淀粉样蛋白在肾脏内异常沉积的情况，以减缓或终止淀粉样物质的生成，促进淀粉样物质的分解和利用，改变肾脏病理结构，从而达到有效控制肾衰进展的目的。 考虑到许世元低蛋白血症、高脂血症可导致体内血栓形成，甚至发生各部位栓塞而引起各脏腑器官缺血性坏死，发生各种严重并发症。西医给予抗炎、活血化瘀治疗以预防血栓形成，纠正酸中毒，改善心肌供血等对症治疗。 经过三周时间的系统治疗，许世元的不适症状消失，各种并发症得到有效控制，血肌酐降至291umol/L。日，许世元出院回家继续巩固治疗。 目前许世元病情稳定，能够正常生活。 王铁民院长解读淀粉样变性肾病 淀粉样变性是一种较为少见的全身性疾病，是由一种类似淀粉样的蛋白沉积于组织而累及全身许多脏器使其功能受损的疾病，其中肾脏的受损率可达70%以上，累及肾脏者称淀粉样变性肾病。目前医学界对于淀粉样变性肾病的最佳治疗方案的选择尚无定论。 肾功能衰竭是淀粉样变性肾损害的晚期表现，据统计，每年有半数的淀粉样变性肾病病人发展至尿毒症。 西医传统观点多认为，当患者进人肾功能衰竭期后，可以考虑行透析治疗和肾移植。如果除肾脏之外的其它脏器损害不明显，则透析的效果与其它原因所致的慢性肾衰相似。如原有合并症较多、如感染未能控制、心肌淀粉样变性，血管壁淀粉样物沉积，则效果较差，病人可很快死于多种合并症。肾移植的效果和预后也较其它原因引起的慢性肾功能衰竭为差。多数肾移植病人会在移植后一年内死于多种并发症，有些移植肾在短期内复发淀粉样变。 目前国内有几家医院尝试使用化疗方法治疗该病，以使患者存活期延长，但有效率较低（仅有30%），而且长期使用化疗药物，会增加病人患白血病和骨髓异常增生的可能性。 对于淀粉样变性肾病的治疗，国内肾病专家认为：在目前西医治疗尚无突破的情况下，中医药在本病的治疗上有广阔的前景和巨大的潜力，且可缓解症状，减轻患者痛苦。 王院长说，淀粉样变性肾病与其他肾小球疾病相比，预后不良。像许世元这样原发性淀粉样变性肾病病人的平均存活期仅有12个月，而许世元自2011年2月确诊病情至今已有一年多时间，现在病情得到有效控制，生活质量得到保障，这是我院在疑难性肾病的治疗中又一例典型案例。 王铁民院长表示：近来，有多例淀粉样变性肾病患者像我们咨询该病种的治疗方法，我也发现很多病人因为没有得到有效地治疗导致病情持续恶化，多数都到了肾功能衰竭期，让人感到非常痛惜。 在此，我真诚邀请淀粉样变性肾病病人来院治疗，希望病人给予祖国医学更多信任，因为中医在治疗疑难性肾病方面的优势是非常明显的。 三亿文库包含各类专业文献、行业资料、专业论文、外语学习资料、幼儿教育、小学教育、罕见淀粉样变性肾病一例,好转出院30等内容。　
　罕见病例 罕见病例 22.其他 其他 1.中毒、药物性肾损害 中毒、 中毒 1 例碘...反复皮疹脱屑伴尿检异常 银屑病相关 IgA 肾病并发肾脏淀粉样变 肾病――患者... 　我科于 2013 年 3 月 12 日收治一例多发性骨髓瘤合并心脏淀粉样变性患者, 经及时救治及精 心护理,患者病情好转出院。现将护理体会报告如下。 1 病例介绍 李... 　淀粉样变或类淀粉沉积症 淀粉样变(amyloidosis),亦作类淀粉沉积症, 在医学的范畴,是指各种使淀粉样蛋白在身 体器官或组织内异常沉积的条件, 是一群罕见疾病的... 　原发性局限性膀胱淀粉样变性 1 例报告及文献复习 淀粉样病变是指由多种原因所...在全身 各种组织或器官的细胞外沉积为特征的一种代谢性疾病,发生于 膀胱者罕见... 　支气管淀粉样变性 淀粉样变包括几种疾病.特点是不溶性淀粉样蛋白形成细胞外沉积, 组织化学上显示其与刚果红相结合,因此在偏振光下能产生双折射。 Spencer[2]把肺... 　一例重症心肌淀粉样变性患者的护理 【中图分类号】 【文献标识码】 文章编号】 r47 a 【 12) ( 12-0492-01 淀粉样变性心肌病是由淀粉样物质... 　肾移植患者出院前的健康教育 63……肾病综合征患者治疗护理体会 64……连续非...一例淀粉样变性伴肾病及下肢顽固性溃疡患者的护理 82……浅谈护士长的领导艺术 ... 　内外合治皮肤淀粉样变1例_医药卫生_专业资料。医学内外合治皮肤淀粉样变1例何振晶 指导:陈可平 作者单位:北京中医药大学中医临床班 陈可平 首都医科大学附属北京中医...淀粉样变性肾病，刚刚查出来。尿蛋白3+白蛋白低24.几其...
淀粉样变性肾病，刚刚查出来。尿蛋白3+白...
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：淀粉样变性肾病，刚刚查出来。尿蛋白3+白蛋白低24.几其它正常。曾经治疗情况和效果：住院20天想得到怎样的帮助：什么方法治疗/
医院出诊医生
擅长：血液病、 骨髓异常 、血小板异常等
擅长：白血病，溶血性贫血，骨髓增生异常综合症
擅长：白血病、过敏性紫癜、血小板减少、再障等
共3条医生回复
因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
专长：慢性肾小球肾炎”、原发性肾病综合症、狼疮性肾炎、慢...
问题分析：你好这个情况考虑为肾炎或肾病综合征的可能可以到医院进一步检查确定意见建议：然后采用中西药结合治疗效果较好定期复查，建议最好注意休息的。
职称：主治医师
专长：肺气肿,感冒,大叶性肺炎,肺水肿,支气管炎,哮喘,...
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指导意见：你好，根据你的意思可能是因为有淀粉变性肾病引起的尿蛋白异常的情况，建议注意休息，很关键，口服替米沙坦，百苓胶囊，雷公藤治疗，无需担心
专长：过敏性紫癜，紫癜性肾炎等紫癜疾病的诊疗
问题分析：你好，根据你的描述，考虑是患上的过敏性紫癜。过敏性紫癜病因，可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关。意见建议：建议去大城市的专业医院检查治疗比较好，治疗包括找出过敏源，患病期间，过敏性紫癜患者还要注意饮食，禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品;
问淀粉样变性肾病
专长：抽动症、手足口病、血管瘤
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你好：淀粉样变肾病一旦发生肾功能不全和其它慢性肾功能不全一样治疗行肾移植时再发淀粉样变性可能性大但移植肾可大大延缓患者的生存时间提问者对于答案的评价：askUWIY：谢谢如果要进行肾移植去哪里做最好？
问大夫:请问一下，淀粉样变性肾病在你们这能治...
职称：医师
专长：夜啼,感冒,鹅口疮
&&已帮助用户：163566
你好，这种情况首先要找出病因，对症治疗，再就是血液透析治疗！
问大夫:请问一下淀粉样变性肾病在你们这能治吗...
&&已帮助用户：0
你好这种情况首先要找出病因对症治疗再就是血液透析治疗！
问大夫:请问一下淀粉样变性肾病在你们这能治吗是怎么治疗...
职称：医师
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：205959
指导意见：你好这种情况首先要找出病因对症治疗再就是血液透析治疗
问我妈妈得了淀粉样变性肾病，肌酐760，白蛋白20.8，氧化...
职称：医生会员
专长：肾病,肾炎
&&已帮助用户：890
问题分析：您好，肾淀粉样变的预后比较差，治疗也很困难，生存时间约1年左右，治疗方法为马法兰联合激素治疗，有一定疗效，但也不理想，您母亲肌酐已经很高了，是需要透析治疗的，运用透析后再加上化疗手段可能的预后是1年到2年左右，这些时间只是参考，因为每个人的不一样。意见建议：肾淀粉样变是比较难治的疾病，预后也比较差，目前还是建议透析治疗或联合化疗，吃点中药也是可以的。
问我妈妈得的是淀粉样变性肾病，请问有什么药可以治这种...
职称：医师
专长：不孕不育。阴道炎。月经不调
&&已帮助用户：31812
问题分析：你可以服用左氧氟沙星，三金片或复方石韦胶囊治疗，不过最好到正规的医院化验尿常规检查确定。意见建议：除药物治疗外，平时要多喝水，这样可以起到尿路冲洗的作用，清淡饮食，忌辛辣刺激性食物。
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　　淀粉样变性病为一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。　　1.分型 淀粉样变有几种类型，每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分。这些基本的特征是：在X线衍射检查的β片层结构;电子显微镜下的细纤维非分枝表现;在刚果红染色后，在偏光显微镜下的苹果绿双折射。根据这些生化特点，结合病理特征及临床表现分为6型。　　(1)AL型(即原发性淀粉样变性病)：原发性淀粉样变性病是指病因不明、无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病，主要侵犯心脏、消化道、舌、皮肤和神经系统，肾受累者占40%。　　(2)AA型(即继发性淀粉样变性病)：继发性淀粉样变性病是指在其他疾病过程中发生的。常见的有关原因有：　　①慢性感染占50%，多为反复发作的慢性化脓性感染，如肺脓肿、脓胸、支气管扩张、骨髓炎等;此外亦可见于结核、梅毒、麻风等感染性疾病。　　②恶性肿瘤，如甲状腺髓样癌、胰岛细胞瘤等。　　③类风湿关节炎伴发淀粉样变性病占20%～60%。　　④糖尿病。　　⑤天疱疮。　　⑥溃疡性结肠炎。　　继发性淀粉样变性的主要受累脏器为肾脏，占25%，此外肝、脾、肾上腺亦为常见受累的脏器。　　(3)浆细胞病伴淀粉样变性病：多发性骨髓瘤和其他浆细胞病伴发淀粉样变性者占6%～15%。　　(4)遗传性家族性淀粉样变性病：遗传性家族性淀粉样变性综合征少见，其包括多种疾病，常见为家族性地中海热(Familial Mediterranean Fever FMF)，属常染色体隐性遗传病，肾小球淀粉样变性以蛋白尿(常为肾病综合征)和进展性肾功能不全为常见，常有反复发作的荨麻疹和耳聋症状。其他有Finnish Amyloidosis等。遗传性家族性淀粉样变性病可分为肾病型、神经病变型和混合型。　　(5)局限性淀粉样变性病：局限性淀粉样变性病是指淀粉样病变仅见于个别器官或组织，如大脑、心血管、皮肤及尿道。前两者多见于老年患者。　　(6)血液透析相关性淀粉样变性病(dialysis associated amyloidosis，or β2-microglobulin amyloidosis)：长程血透患者由于β2-M蓄积，常沉积在滑膜和长骨中，引起囊性骨病、损伤性关节病及腕管综合征，但很少沉积在内脏。　　2.肾脏的表现 超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现，肾脏受累者的临床表现分4期。　　(1)临床前期(Ⅰ期)：无任何自觉症状及体征，化验亦无异常，仅肾活检方可作出诊断。此期可长达5～6年久。　　(2)蛋白尿期(Ⅱ期)：见于76%患者。蛋白尿为最早表现，半数以上者主要为大分子量、低选择性蛋白尿，程度不等。蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位及程度有关，可表现为无症状性蛋白尿，持续数年之久。镜下血尿和细胞管型少见。伴高血压者占20%～50%，直立性低血压是自主神经病变的特征表现。　　(3)肾病综合征期(Ⅲ期)：大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，高脂血症较少见，少数仅有长期少量蛋白尿。肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症，大多起病隐匿，表现为难治性肾病综合征，少数病例为急性起病，有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多及肾功能恶化，腹平片或B超检查发现肾脏较前明显增大。肾病综合征由AA蛋白所致者占30%～40%，AL蛋白所致者占35%。一旦肾病综合征出现，病情进展迅速，预后差，存活3年者不超过10%。　　(4)尿毒症期(Ⅳ期)：继肾病综合征之后，出现进行性肾功能减退，多达半数者有氮质血症，重症死于尿毒症。肾小管及肾间质偶可受累，后者表现为多尿，甚至呈尿崩症表现，少数病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血症等电解质紊乱。由肾病综合征发展到尿毒症需1～3年不等。肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。　　3.肾外器官的表现　　(1)原发性淀粉样变性病：常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。　　①肾脏最常见，为占50%。　　②心脏(40%)受侵犯，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因。　　③胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良及肠梗阻等症状，黏膜下血管受累可伴发消化道出血，甚至大出血致死。舌受累出现巨舌，患者言语不清，吞咽困难，仰卧时巨舌后垂而发出响亮的鼾声。胃受累时症状如胃癌，反复呕吐难以进食。　　④自主或周围神经受累(19%)表现为多发性周围神经炎、肢端感觉异常(手套或袜子样分布的感觉减退麻木)及肌张力低下和腱反射低下;尺神经损害及周围肌腱因淀粉样物沉积表现为腕管综合征;可导致自主神经功能失调，表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱、膀胱功能失调或阳萎。老年患者中枢神经系统受累表现为痴呆。　　⑤骨髓受累可引起代偿性红细胞增多症。平滑肌及骨骼肌受累表现为肌无力。　　⑥关节受累表现为多发关节肿、痛，或由于骨受累表现为骨囊性变。　　⑦肝损害为16%，皮肤紫癜为5%～15%。　　(2)继发性肾淀粉样变性病：肾脏病的症状常被原发病症状所掩盖，肝脾亦为主要受累脏器，肝、脾多肿大，肝区痛，重者肝功能减退、门脉压升高，可出现腹水，黄疸罕见，多见于病程之晚期。此外，肾上腺亦常受累，病变以接近髓质的皮质层最为严重，肾上腺皮质肿大，常因肾上腺静脉血栓形成而引起组织坏死，功能减退，表现为艾迪生病。　　(3)多发性骨髓瘤伴发的肾淀粉样变性病：主要症状为难忍的骨痛。X线片见骨质破坏或骨折现象。因骨破坏常引起血钙升高，继发性高尿酸血症，血清球蛋白异常增多，尿中出现凝溶蛋白。　　(4)老年性淀粉样变性病：多发生于脑、心、胰腺、主动脉、精囊及骨关节组织，由于淀粉样蛋白沉积致使沉积器官的细胞功能紊乱和死亡。病变部位的血管壁可见嗜刚果红染色的淀粉样纤维沉积所致的血管炎。血管壁受累为老年淀粉样变性的特点，故认为这种淀粉样蛋白来源于循环系统，因基础病不同，淀粉样蛋白的化学结构亦不同。　　(5)血液透析相关性淀粉样变性病：长程血透析患者血中β2微球蛋白多聚体的淀粉样蛋白(Aβ2-M)异常增高，与患者的骨、关节并发症密切相关。其临床表现如下：　　①腕管综合征(carpal tunnel syndrome，CTS)：患者1只手或双手疼痛、麻木和运动障碍。透析小于5年者发病率低，透析9年者发病率为5年的13倍，透析超过17年者发病率为100%。腕管组织、尺神经及其周围肌腱鞘中均有Aβ2-M沉积。　　②淀粉样关节炎：长程透析患者的肩、髋、膝、腕、胸锁、指骨间、踝、肘，颈椎及腰椎关节均可受累，之前四者受累最多。关节肿痛、功能受限、强直。X线片示关节腔变窄，骨质破坏，关节附近可见囊性透光区的骨损害。手指关节受累时可因肌腱鞘炎引起“扳机指”、肌腱断裂。　　③病理性骨折：囊性骨损害发生在股骨头、股骨颈或髋臼处可发生病理性骨折。　　④Aβ2-M骨外沉积：少见。Aβ2-M可沉积于胃肠道、心、肝、脾、肺、肾上腺、前列腺、睾丸等骨外组织，受累部位的血管壁可见Aβ2-M淀粉样蛋白沉积，因沉积部位不同引起的病状亦不同。　　由于对本病症状的多样性常多缺乏认识，临床医生必须经常留心本病出现的可能性，对于骨髓瘤或其他浆细胞疾病以及经过长期治疗未能治愈的炎症，特别要考虑本病的可能。应在怀疑本病时及时进行组织活检以明确诊断。　　肾脏是淀粉样变最常见和早期受累的器官，凡有以下情况应作进一步检查，以确定有无肾脏淀粉样变：　　1.多发性骨髓瘤患者或不明原因在血清或尿中出现M蛋白的患者，同时出现大量蛋白尿、肾功能不全、充血性心力衰竭、外周神经感觉或运动障碍、腕管综合征或肝脾肿大。　　2.中老年患者出现不明原因蛋白尿、肾病综合征、慢性肾衰竭而肾脏体积未缩小者。　　3.有明确类风湿关节炎、血清阴性脊柱关节病或慢性感染性疾病或炎症(如结核、支气管扩张、骨髓炎、慢性肾盂肾炎、结节性多动脉炎等)，出现蛋白尿或肾病综合征以及其他淀粉样变相关临床表现。　　4.长期透析的患者出现腕管综合征、关节病或溶骨性损伤者。　　病理学检查是最可靠的确诊方法。85%～95%为肾活检阳性，肝活检阳性率较低，又有大出血的危险，故应慎重。直肠黏膜、牙龈、舌、口腔黏膜、皮肤及肌腱、抽吸的腹壁脂肪等标本易得，阳性率可达90%，也可优先考虑。活检组织刚果红染色阳性，在偏光显微镜下呈现特征性的红绿双折光，这是诊断本病的关键指标。组织电镜检查表现为无分枝的细纤维丝样结构有一定的特征性，应同时检查。由于组织病变范围与程度的不同，活检阴性不能排除本病。　　SAP放射显像始于1988年，用来检测全身淀粉样蛋白沉积具有敏感、特异、全面、无创且可定量的特点。以123I标记高度纯化的SAP后静脉注射，能够特异地显示淀粉样蛋白的沉积部位，对AA蛋白的敏感率达100%，对AL蛋白的敏感率为90%。在放射剂量允许的范围内未显示不良反应。是淀粉样变比较理想的筛选试验。　　进一步明确组织沉积物的化学组成与性质是诊断的重要环节，有助于确定相关的治疗选择以及对预后的判断。若组织标本经5%高锰酸钾处理后再进行刚果红染色，此法可用以间接区分淀粉样AA蛋白及AL蛋白，简便易行。AL蛋白刚果红着色且不易退色，而AA蛋白与刚果红亲和力差，故不易着色。更为准确的方法为免疫组化，能可靠、特异地显示各种淀粉样前体蛋白，目前大多数前述淀粉样蛋白(如AL、AA、TTR、β2-M、κ轻链、λ轻链、Alys、Afib等)的单克隆抗体已商品化。
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