先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)
昨晚胸部CT的患儿患的是先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital&cystic&adenomatoid&malformation&of&lung，CCAM)，是一种罕见的肺发育异常，通常男性高于女性，可发生于任何年龄，1岁以下儿童多见。多因出生后呼吸困难就诊，较大年龄者则以反复肺部感染为主要表现。CCAM可发生于两肺各叶，以中上肺叶较多见，大多发生于单个肺叶，本患儿为右肺上中叶；也可双侧发生，但相当罕见，只占CCAM病例的2%。本病的遗传学和病因学尚不清楚，可能在胚胎发育时终末细支气管发育受到影响所致。
多样。它可能是胎儿或新生儿的一种致死性疾病，也可表现为非免疫性水肿或羊水过多。新生儿期发病的CCAM以出生时或出生后不久即出现呼吸窘迫、严重呼吸困难、发绀为重要表现，有时被误诊为肺炎合并急性充血性心力衰竭。婴儿及儿童则以周期性或反复发作及局限于一叶的肺感染为主要表现，小病变的CCAM可能无症状，可在以后拍X线胸片时偶然发现。
病理组织学按Stocker分类，分为3型：
Ⅰ型（占65%）：病变最显著，其特点是存在大的厚壁囊腔，直径＞2cm，周围可有小囊腔。囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力组织，在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在像肺泡样结构，并常常与较小的上皮内衬空间相交通。这些类似肺泡样结构，通常2～10倍于正常肺泡结构。本患儿为此型。
Ⅱ型（占25%）：病变以许多平均分隔的囊腔为特性，最大直径很少超过1cm，囊肿衬立方或高柱状纤毛上皮，只有很少显示假复层。
Ⅲ型（占10%）：病变大体上看是大的坚实的肺组织肿块，产生显著的纵隔移位。病变类似细支气管结构，衬有纤毛的立方上皮。
辅助检查：
X线胸片：可以显示多发或单个囊肿或实性肿块。
胸部CT：更清晰显示病变肺组织。
最后的诊断依据是组织病理学检查。
胎儿期（出生前）的诊断可能在妊娠期16周以后由超声波检查发现。
对明确诊断且有症状者应手术治疗，完全切除病变肺组织，对于仅侵犯解剖肺叶亚段的CCAM，通过逐步分离节段的肺动脉、静脉、支气管而行节段切除和（或）病变清除。由于儿童肺叶切除范围影响今后肺功能和增加将来患肺部感染的几率，对生后无症状者，是手术切除还是继续随访观察尚存在争议。本病禁行胸腔穿刺，因可导致气胸，囊肿很大时为缓解症状可行胸腔闭式引流。
CCAM的预后决定于病变严重程度，如是否存在肺发育不良，是否存在纵隔移位和是否合并其他异常有关。凡单侧性、病变范围小、纵隔轻度移位、不合并其他异常者，其预后通常较好。在CCCAM三种类型中，1型及2型若部合并其他异常，预后相对较好，尤其是1型。3型较易出现胎儿水肿，一旦胎儿水肿，死亡率极高。
中国儿科医生
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先天性肺囊性腺瘤样畸形-外科手术指导
　来源： |
【名称】先天性肺囊性腺瘤样畸形外科治疗
【概述】先天性肺囊性腺瘤样畸形的发病率在先天性肺畸形类疾病中占25%，经常在出生后即有症状，偶尔在产房就必须急诊处理。由于畸形发生于已分化出肺叶，但尚未分化出支气管软骨、肺血管、黏液腺和肺泡之前，故其基本病理特征为终末细支气管过度增生而缺乏成熟的肺泡结构。大体上类似于橡胶样团块，囊内有气体滞留时则迅速增大，在新生儿期引起急性呼吸窘迫。
根据临床表现和病理特征，本病分为囊性病变、混合性病变和实性病变三种类型。囊性病变见于新生儿和婴幼儿，常有反复发作肺感染，很少有其他异常。外科手术治疗预后良好。混合性病变见于婴儿期，出生时常有严重的呼吸困难，常需要急诊外科手术治疗，但也很少有其他异常。实性病变多见于早产儿，出生后很快死亡或为死胎，也常伴有其他畸形。
【适应证】本病一旦诊断明确，无论是否有症状，均应手术治疗。医学教|育网搜集整理新生儿患病时由于本病占据空间，挤压其他正常肺组织，可出现明显的呼吸窘迫。婴幼儿接受手术治疗可去除反复发作肺感染的诱因。手术方式以肺叶切除为主，局部病变切除效果也很好，一般情况下尽量避免全肺切除。
【麻醉与体位】气管内插管，静脉复合麻醉，侧卧位。
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先天性囊性腺瘤样畸形
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| &&&&浏览5950次 &&&&| &&&&提问时间： 15:14:31 &&&&|&&&& 回答数量：
病情描述：
孩子是早产儿，32周出生，4斤2两，出生评分9分。42天检查发现肺炎，住院10天，出院3天后再次住院，CT查出先天性肺发育异常，先天性囊性腺瘤样畸形，而且是双肺，现在三个多月了，呼吸有些急促，哭闹后口
病情分析：
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指导意见：
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医生回答专区 因不能面诊，医生的建议仅供参考
病情分析：
建议：你好，先天性囊性腺瘤样畸形不是吃药就能好的病，必须要进行手术治疗，暂时要进行抗炎治疗。建议去大医院在医生对病情评估以后制定治疗方案，手术是该病较为安全有效的治疗措施。
病情分析：
建议：你好，孩子患了肺炎我们建议还是住院治疗。一般孩子肺炎都比成人严重的，一般就是使用抗生素的治疗，加上雾化止咳化痰定喘。还有就是注意体温，体温高要服用退烧药，。
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小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现
&&&&&&&&&　　近期，厦门大学附属第一医院放射科研究人员发表论文，旨在探讨小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现以提高对该病的认识。研究指出，CT检查是诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形的可靠方法，根据CT表现可推测其病理分型，提高病变检出率，对临床治疗和判断预后起到积极的作用。该文发表在2015年第01期《中国妇幼保健》杂志上。 　　回顾性分析10例经过手术病理证实的先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现，术前均行胸部C
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　　近期，厦门大学附属第一医院放射科研究人员发表论文，旨在探讨小儿的CT表现以提高对该病的认识。研究指出，CT检查是诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形的可靠方法，根据CT表现可推测其病理分型，提高病变检出率，对临床治疗和判断预后起到积极的作用。该文发表在2015年第01期《中国妇幼保健》杂志上。
　　回顾性分析10例经过手术病理证实的先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现，术前均行胸部CT平扫，4例做CT增强扫描，3例做MPR重建。
　　结果显示，&10例先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT表现为单发大囊型2例，多发大囊型6例，多发小囊型2例；右肺受累4例，左肺受累6例；病变多累及单个肺叶，7例有不同程度的，病理检查为的管腔或腺瘤样结构。
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