和“矫正型大动脉转位”相关的论文
矫正型大动脉转位
目的评价左室训练术治疗先天性矫正型大动脉转位（cCTGA）的临床疗效。方法 2005年5月至2011年5月,阜外心血管病医院对24例左心室退化的cCTGA患者行左室训练术,其中男13例,女11例;年龄0.17～22.00（3.73±4.35）岁;体重5.10～61.00（15.71±10.95）kg。主要合并畸形：三尖瓣关闭不全（TR）23例（轻度11例、中度7例、重度5例）,限制型室间隔缺损18例,房间隔缺损5例,卵圆孔未闭5例,动脉导管未闭4例,肺动脉瓣轻度狭窄5例,主动脉弓缩窄1例。术前经超声心动图、心血管造影或心导管检查确诊,形态学左心室舒张期末内径（mLVEDD）8～32（21.56±6.60）mm,形态学左心室（mLV）后壁厚度2～7（4.29±1.52）mm,形态学左心室与形态学右心室（mRV）压力比（PmLV/mRV）0.12～0.65（0.41±0.12）。手术均采用胸骨上端小切口或胸骨正中切口,在全身麻醉下完成肺动脉环缩术。结果术毕测压PmLV/mRV 0.57～0.93（0.76±0.10）;全组患者无住院死亡,出院时超声心动图检查提示：双心室结构和功能良好,室间隔位置较术前略向mRV侧移位,mLVEDD较术前略增大,TR较术前减轻。术后随访1～35个月,无远期死亡。所有患者一般情况好,生命体征平稳,心功能分级（NYHA）Ⅰ～Ⅱ级,mLVEDD 14～40（26.17±7.11）mm,mLV后壁厚度4～9（4.95±1.44）mm,PmLV/mRV 0.52～0.98（0.72±0.16）,TR较术前明显减轻,其中14例患者完成二期心房大动脉双调转术。结论左室训练术应用于左心室退化的cCTGA患者安全有效,mLV压力负荷及后壁厚度增加,mLV腔扩大,且TR显著减轻。 目的探讨肺动脉环缩术在矫正型大动脉转位形态学左心室功能锻炼的临床应用效果。方法回顾性分析2007年1月至2011年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心手术治疗矫正型大动脉转位患者89例中行肺动脉环缩术11例的临床资料,其中男9例,女2例;年龄除1例12岁外,其余为3～42（16.40±11.67）个月;体重6～32（11.70±7.20）kg。所有患者均经超声心动图和心血管造影检查确诊。结果 11例行肺动脉环缩术患者无死亡,术前肺循环与体循环压力比（Pp/Ps）值0.3～0.6（0.44±0.09）,术后为0.6～0.8（0.70±0.04）,差异有统计学意义（P〈0.01）。术前三尖瓣反流轻度2例（18.2%）,中度5例（45.4%）,重度4例（36.4%）;术后无反流2例（18.2%）,轻度反流7例（63.6%）,轻-中度反流2例（18.2%）。11例中5例术后（15.20±8.31）个月行二期双心室解剖纠治术,其中1例死亡;余6例行单纯肺动脉环缩术后随访（18.83±3.43）个月,超声心动图检查提示：三尖瓣反流轻微2例（33.3%）,轻度3例（50.0%）,中度1例（16.7%）。结论矫正型大动脉转位通过肺动脉环缩术可减轻三尖瓣反流,锻炼形态学左心室功能,为二期解剖纠治做好准备,手术效果较好。但术后必须定期随访,观察术后形态学左心室功能和三尖瓣反流情况。
1.例1：患者女,54岁,因腰间盘突出入我院骨科治疗,自幼发现先天性心脏病,具体不详,无明显自觉症状。体格检查：心脏叩诊向左扩大,心率102次/min,律齐有力。胸骨左缘2、3肋间可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音伴有震颤,Ⅳ/6级舒张期吹风样杂音,无心包摩擦音。超声心动图所见：（1）肝脏位于右季肋区,心房正位,心室左襻,心房-心室连接关系不一致,左房与解剖右室相连,右房与解剖左室相连;（2）主动脉发自于解剖右室,肺动脉发自于解剖左室;主动脉位于左前,
目的：探讨彩色多普勒超声心动图顺序分段分析法对矫正型大动脉转位（CTGA）的诊断价值。方法对11例 CTGA 患者采用彩色多普勒超声心动图顺序分段分析法判定心脏位置、连接关系及心内结构、功能和血流信号的变化。结果11例 CTGA 患者中，彩色多普勒超声心动图顺序分段分析法对 CTGA 的诊断符合率达100．0％（11/11）。SLL 型（心脏位置正常）9例（81．8％），IDD 型（镜面右位心）2例（18．1％）。SLL 型合并室间隔缺损9例、合并肺动脉狭窄7例和合并解剖三尖瓣中度反流8例；合并房间隔缺损4例，其中 SLL 型3例，IDD 型1例；IDD 型合并室间隔缺损、肺动脉狭窄和解剖三尖瓣中度反流1例。均经手术证实。结论CTGA 的超声表现错综复杂，心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致是诊断 CTGA 的关键，运用其特征性能有效提高诊断符合率，部分替代心血管造影等检查，为心胸外科提供重要的诊断依据。
患者男性,15岁,主因间断胸骨后疼痛半年加重一天入院。查体：血压140/85 mm Hg（1 mm Hg=0.133kpa）,心率60次/分,律齐,三尖瓣听诊区闻及3/6级收缩期杂音,无紫绀及下肢无水肿。超声检查：肝脏位于左季肋部,脾脏、胃泡位于右季肋部,心脏位于左侧胸腔,心房反位,心室右袢,主动脉发自解剖右室,肺动脉发自解剖左室,主动脉位于肺动脉右前方,二者呈平行排列。
患者，女，59岁，因反复胸闷1年余，加重10 d于日收入院治疗。体格检查：心前区无隆起，心尖搏动未见异常，心浊音界未见异常，心率100次／min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩檫音。入院完善相关检查，动态心电图示：（1）心房颤动；（2）多源性室早，部分呈二、三联律，短阵室速。超声心动图所见：（1）心脏位于胸腔左侧，左室长轴切面见2条动脉平行排列，主动脉位于左前，起源于功能左心室，肺动脉位于右后，连接于功能右心室（图1）。左侧房室瓣见三尖瓣结构特征，右侧房室瓣呈二尖瓣结构特征，三尖瓣较二尖瓣在室间壁附着点低8．8 mm（图2）。功能左心室位于左侧，室壁增厚，功能右心室侧于右侧。房室间隔未见回声中断。（2）房室瓣、半月瓣结构正常，瓣叶纤细，启闭活动自如。超声诊断：（1）提示矫正型大动脉转位（ corrected transposition of the ar－teries，C－TGA）；（2）冠状静脉窦扩张；（3）功能左室室壁增厚；（4）三尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣反流（轻度）。日行冠状动脉CTA检查，因心房颤动心率变异大而无法进行，后完善相关术前准备，于日行选择性冠状动脉造影术，术中见，左右冠共开口于右冠窦，冠状动脉未见明显病变。后复查动态心电图示：（1）窦性心律（部分呈窦性心动过缓）；（2）多源室性早搏，部分呈短阵二、三联律伴成对室性早搏及短阵室性心动过速。予以抗血小板、调脂、护胃、抗心律失常等治疗，患者胸闷明显缓解后出院。
患者男,58岁.主因活动后或饭后胸闷、心慌9年就诊.查体：血压145/85mmHg,心率67次/min,律齐,口唇无紫绀;触诊心尖搏动位于胸骨右侧第五肋间,胸骨右缘4～5肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音.心电图示心电轴右偏,ST-T异常改变,QRS波群V1-V3振幅增大.
目的利用256层iCT对先天性心脏病IDD型矫正型大动脉转位（CCTGA）进行影像分析，归纳总结其螺旋CT成像中表现影像学特点及其临床意义。方法搜集整理并回顾分析我院8例确诊为IDD型CCTGA患者的临床及螺旋CT影像资料，患者均行256层螺旋CT、超声心动图及心脏平片检查，对照分析并归纳总结患者的影像及临床资料。结果256层iCT对于本组病例全部做出了正确诊断且清晰地显示了多种合并的复杂畸形，其中7例合并室间隔缺损（VSD），1例合并房间隔缺损（ASD），4例合并明显的肺动脉瓣或流出道狭窄（PS），4例合并主动脉窦转位，3例合并双上腔静脉畸形，1例合并动脉导管未闭（PDA），2例患者超声心动图发现较为明显的三尖瓣关闭不全。结论多层螺旋CT能够清晰地显示IDD型矫正型大动脉转位的解剖学关系及其合并的相关畸形，对其诊断具有极高的正确率。
患者女，35岁。因“活动后胸闷、气短3年，伴头晕、黑蒙”入院。体检发现心尖搏动点位于右锁骨中线第五肋间外约1．0cm处。超声心动图显示（图1）：心脏位于胸骨偏右，心尖朝向右下方，
目的探讨产前超声应用心脏三节段分析法对诊断矫正型大动脉转位（CTGA）的价值。方法采用心脏三节段分析法对胎儿进行筛查,检出或疑似CTGA胎儿6例,对其超声病例资料进行回顾性分析。结果 6例检出或疑似CTGA的胎儿中,经生后超声心动图或尸检证实有1例为单纯性CTGA,3例为CTGA合并室间隔缺损,1例为CTGA合并室间隔缺损、肺动脉狭窄,1例为CTGA合并室间隔缺损、主动脉弓缩窄,其中1例漏诊肌部室间隔缺损,1例漏诊主动脉弓缩窄。结论房室连接不一致和心室-大动脉连接不一致是诊断CTGA的关键,仔细观察四腔心切面和左、右室流出道切面是诊断CTGA的重要步骤。心脏三节段分析法是产前超声诊断胎儿CTGA的可靠方法,具有很好的临床应用价值。
金月芽期刊网 2017朱明武 (大庆油田总医院& 163001)
【中图分类号】R725.4 【文献标识码】A【文章编号】（3-02
【摘要】 目的& 讨论儿童完全性大动脉转位的治疗。方法　根据患儿临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论　手术目的是矫正异常的血流通道，纠治血流动力学异常，将左心房内的血引人主动脉，右心房内的血导入肺动脉。
【关键词】 儿童完全性大动脉转位 治疗
&&&&&&& 一、概述
&&&&&&& 完全性大动脉转位是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，约占5％，男性约为女性的2倍。重要畸形特点是心房与心室连接顺序一致，而心室与大动脉连接顺序不一致，即主动脉发自解剖右心室，而肺动脉发自解剖左心室。通常合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、右心室流出道狭窄、主动脉缩窄、左心发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形等。
&&&&&&& 大动脉转位是一种圆锥干畸形。在胚胎发育的5～7周，动脉干被一纵隔分成主动脉和肺动脉，随后纵隔的近端发生螺旋形扭转，使主动脉与左心室连接，肺动脉与右心室连接。若扭转不全或未呈螺旋形扭转，则形成主、肺动脉转位。主动脉干位于右前方，与右心室连接；肺动脉干位于左后方，与左心室连接。
&&&&&&& 动脉血氧饱和度主要取决于两个循环之间分流量的大小。不论体、肺循环之间何处存在分流，血液的聚集总是偏于一侧。如左向右分流血流仍回到左心，右向左分流回到右心，使该侧心腔容量增大，压力增高，而当压力增高后，血液分流方向又发生变化，血液又逐渐集聚于另一侧。
&&&&&&& 二、诊断思路
&&&&&&& (一)病史要点
&&&&&&& 本病的诊断取决于组织缺氧程度、心室功能、伴随畸形和肺血管发育情况。患儿出生体重往往大于正常。出生后即有发绀、气急、进行性低氧血症以及充血性心力衰竭。吸氧也不能减轻青紫，哭闹后反而加重。如伴有房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭，血液混合较好，青紫可在出生后1个月内出现。若伴有大的室间隔缺损或粗大的动脉导管未闭，发绀较轻，而心力衰竭较明显。青紫分布一般为全身性，但如有动脉导管未闭时，左室动脉血经肺动脉通过动脉导管入降主动脉，因此下肢青紫较上肢为轻。
&&&&&&& (二)查体要点
&&&&&&& 30％～50％的完全性大动脉转位及室间隔完整的患者，听不到心脏杂音。仅有半数以下大型动脉导管未闭者，可闻及连续性杂音。伴有大型室间隔缺损者，在出生后1～10天内通常有全收缩期杂音，第二心音单一。新生儿完全型大动脉转位伴有肺动脉或右室流出道狭窄时，临床表现颇似法洛四联症，有明显发绀，但一般情况及心功能均较法洛四联症差。如合并其他心血管畸形，如主动脉弓中断、主动脉缩窄等也会出现更为复杂的症状及体征。
&&&&&&& (三)辅助检查
&&&&&&& 1.常规检查
&&&&&&& (1)胸部X线检查：典型者心影呈蛋形，上纵隔变窄，右心室扩大，肺门血管影增多，若有肺动脉狭窄肺血管影可减少。出生后第一天如室间隔完整，胸片可以正常。
&&&&&&& (2)心电图检查：多为窦性心律，电轴右偏，右心房增大，右心室增大、肥厚。随着年龄增长，伴有大型室间隔缺损者左、右心室均增大，ST段和T波呈现缺血改变。
&&&&&&& (3)超声心动图检查：二维超声心动图对本病的诊断具有重要价值。大动脉短轴观可见两条大血管呈两个圆形结构，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右前或正前方。大动脉长轴观可见两条血管并行排列，主动脉与右心室相连，肺动脉与左心室相连，二者有纤维联系。
&&&&&&& 2.其他检查& 心导管检查及心血管造影：由于右心导管和左心导管检查和心血管造影损伤大，目前新生儿大动脉转位心导管检查很少应用。多数在紧急情况下需施行球囊房隔造口术、扩大心房间的交通时使用心导管术。
&&&&&&& (四)诊断标准
&&&&&&& 本病多在出生后即有发绀，吸氧后发绀无明显改善，早期易有心力衰竭表现，结合X线胸片、超声心动图检查等可以明确诊断。
&&&&&&& (五)鉴别诊断
&&&&&&& 1.法洛四联症& 多在出生后3～6个月出现发绀，X线检查心影呈&靴形&，心影增大不明显，肺血减少。
&&&&&&& 2.永存动脉干& 两种疾病临床表现相似，鉴别诊断较困难，可借助彩色多普勒超声心动图、心导管检查及选择性心血管造影来鉴别。
&&&&&&& 3.完全型肺静脉异位连接& 两者临床症状相似，患儿发育差，均有不同程度发绀。胸部摄片时，完全型肺静脉异位连接的患者呈现&8&字征；超声显示肺静脉形成共同静脉干与左心房不连接。常并有房间隔缺损。
&&&&&&& 三、治疗措施
&&&&&&& 手术目的是矫正异常的血流通道，纠治血流动力学异常，将左心房内的血引人主动脉，右心房内的血导入肺动脉。若室间隔完整，发绀重，心力衰竭严重，不易生存，可先行减症状性手术。术前准备包括纠正缺氧、酸中毒等；如果房间隔缺损较小，需要用前列腺素保持动脉导管开放，如果血氧饱和度经处理后仍低于60％，则可行房间隔造口术。一般来说，大动脉置换术在室间隔完整的患者需在2周内进行，如伴有足够大的室间隔缺损时可延至出生后2～3个月内。如果伴有室间隔缺损及明显的肺动脉瓣或瓣下狭窄，则不能进行大动脉置换术。可先行Mustard或Rastelli手术。手术成功率令人鼓舞，围术期死亡率低于5％。
参 考 文 献
[1]余波,林振浪,李莎莎,张姿英.前列腺素E-1治疗新生儿完全性大动脉转位的疗效[J].实用儿科临床杂志.2007年01期.
您可能感兴趣的其他文章
&&站长推荐
&&期刊推荐
&&原创来稿文章
&&网络读者服务
转寄给朋友
朋友的昵称:
朋友的邮件地址:
您的邮件地址:
写信给编辑
您的邮件地址:生理性矫正大动脉转位合并心内畸形矫正术_生理性矫正大动脉转位合并心内畸形矫正术术后注意事项_危害_多少钱_心胸外科-寻医问药-
> 项目介绍
生理性矫正大动脉转位合并心内畸形矫正术
别名：先天性矫正大动脉转位合并心内畸形的矫治手术
就诊科室：心胸外科
手术方式：开刀
手术部位：胸部
手术次数：1次
麻醉方式：全身麻醉
手术时长：2-6小时/次
住院治疗：需要
恢复时间：1个月以内
疼痛程度：无痛
是否传染：非传染
最佳时间：当前手术最佳时间谨遵医嘱
术后恢复：一般术后恢复良好
参考价格：医院级别不同，收费不同，一般三甲医院收费为元
治疗疾病：
1、解剖矫治手术：
此手术包括心房内调转术和大动脉调转术或Rastelli手术，又称双调转术。此手术是将体循环静脉血流通过三尖瓣、右心室到肺动脉;肺静脉血流通过二尖瓣、左心室到主动脉，从而生理性矫正大动脉转位获得解剖上矫正。双调转术的基本要求为左心室/右心室收缩压比值&0.70，左心室发育和功能正常，肺动脉发育良好和(或)冠状动脉分布可以移植。
(1)室间隔缺损：新生儿时有巨大室间隔缺损和肺血过多者先做肺动脉带缩术，待生后12个月进行双调转术;无肺部血流过多者，则在生后3～12个月手术。此时右心房够大，易于施行心房内调转术。婴儿时出现心力衰竭者，经心导管检查发现肺血管阻力逐步上升，应尽早施行双调转术。
(2)同时合并室间隔缺损和肺动脉流出道阻塞：应在5岁后施行心房内调转术和Rastelli手术。少数小的婴儿有严重肺动脉流出道阻塞或肺动脉闭锁者，因室间隔缺损可以变小，应尽早施行双调转术。
成人有右心室功能障碍和中到重度三尖瓣关闭不全产生心力衰竭者，应择期施行双调转术。双调转术后右心室成为肺循环血泵，右心室功能得到改善，三尖瓣关闭不全明显减轻，这是传统心内修复手术无法比拟的。合并Ebstein心脏畸形者，术中同时施行三尖瓣置换术，术后三尖瓣关闭不全消失。
双调转术是一种新开展的手术，其手术适应证仍在不断扩大，临床上已应用双调转术和双向腔肺动脉分流术治疗此畸形合并右心室发育不全，双调转术治疗合并完全性肺静脉异位连接，加用Damus-Kaye-Stansel治疗较小室间隔缺损和肺动脉狭窄等。
2、传统心内修复：
先天性矫正大动脉转位合并肺动脉流出道堵塞和(或)小的室间隔缺损，无法进行双调转术，则应用左心室到肺动脉心外管道。少数仅有肺动脉瓣狭窄，应用肺动脉瓣切开术。
1、少数先天性矫正大动脉转位合并主动脉闭锁，往往伴有严重三尖瓣关闭不全、类似Ebstein心脏畸形的薄壁心室和右心室功能不全，不适合心内修复和Damus-Kaye-Stansel手术，应考虑心脏移植。
2、两心室有严重功能不全或发育不全。
3、有严重肝肾功能损害。
1、新生儿和小的婴儿有巨大室间隔缺损合并充血性心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药治疗，并做心导管检查。如对内科治疗无效或发现肺血管阻力逐渐上升，应尽早手术。左心室压力较低者，先做肺动脉带缩术，术后6～12个月心导管检查发现左心室/右心室收缩压比值&0.70，施行双调转术。
2、在合并室间隔缺损和肺动脉流出道阻塞的病例，术前超声心动图应仔细检查是否有二尖瓣副瓣或室间隔膨出瘤产生左心室流出道阻塞。心血管造影显示两侧肺动脉发育较好，McGoon比值&1.5，肺动脉系数&180mm2/O，在5岁以后施行双调转术。5岁前发绀严重者，先做改良锁骨下动脉与肺动脉分流术。
3、合并严重三尖瓣关闭不全和心力衰竭者，术前应用洋地黄和利尿药，择期施行双调转术，术中同时应做三尖瓣的修复，少数做三尖瓣置换术。
4、合并完全性肺静脉异位连接，应做心血管造影，了解肺静脉异位连接的部位和心内畸形，以便制定手术方案。
5、合并右心室发育不全的病例，如右心室发育不全较轻，可做双调转术和(或)双向腔肺动脉分流术。否则应考虑施行Fontan类手术。
6、合并预激综合征者，术前应做心电生理检查，确定异常房室传导束的位置。术前准备心外膜标测。
7、需做Rastelli手术者，术前准备同种带瓣主动脉;三尖瓣置换术者准备适当型号的双叶机械瓣。
暂无可参考资料。
胸部正中切口，切除胸腺。经升主动脉插入动脉灌注管，直接插入带直角的上下腔静脉管，待心脏停搏后经卵圆孔未闭或房间隔切口插入左心减压管，以及时施行下列手术。
1、解剖矫治手术或双调转术
先天性矫正大动脉转位的病人施行哪一种双调转术，应根据其合并畸形和右心房大小而定。一般说来，在合并巨大室间隔缺损者，肺动脉瓣形态正常，左心室大小和功能正常以及两心房够大，应做Senning手术和大动脉调转术。在SLL型或IDD型分别合并右旋心或左旋心，应用改良Senning手术和大动脉调转术。在合并室间隔缺损和肺动脉流出道阻塞者，则施行Senning或改良Senning和Rastelli手术。
(1)Senning和大动脉调转术
①在终嵴前1.0～1.5cm做右心房纵切口和房间沟左心房切口，其上下端达右肺静脉上、下缘平面。
②经右心房切口和二尖瓣口进行大室间隔缺损的修复。裁剪涤纶补片呈圆形，补片略小于缺损。应用4-0或5-0带垫片的双头针做一圈带垫片褥式缝合，缺损的前上缘缝在离缺损边缘2～3mm的右心室面。其他边缘缝在左心面，避免心脏传导阻滞，每针缝穿补片边缘，推下结扎。
关于心房内和大动脉调转术的手术顺序问题，各家意见不一致，多数先做心房内调转术，而后大动脉调转术;少数则先做大动脉调转术，而后心房内调转术。
③先做心房内调转术时，经右心房纵切口，纵切开房间隔前缘，在其两端切开呈梯形切口。应用房间隔片或加用聚四氟乙烯补片缝至左肺静脉左侧和上下方左心房后壁，使肺静脉与左侧三尖瓣隔开。
④将右心房切口后缘中部缝至房间隔切口前缘并分别沿房间隔缺损上、下缘缝至上、下腔静脉开口，从而建立腔静脉至左侧三尖瓣和右心室通道，冠状静脉窦开口放在新建立的左心房侧。
⑤应用右心房纵切口前缘缝至房间沟左心房切口后缘，形成新的左心房，均用4-0或5-0聚丙烯线连续缝合。此时在右心房切口前缘上端和下端向前各做一横切口，并将其边缘缝合绕经窦房结上方至左心房，避免窦房结的损伤。然后做大动脉调转术。
⑥在主动脉窦-管连接处上方和肺动脉分叉处下方分别横断升主动脉和肺动脉干。绝大多数病例需做Lecompte操作，即将肺动脉及其两侧肺动脉放在主动脉前方。此畸形的冠状动脉分布为正常心脏的反位，所以应在右后窦和左后窦分别做U形切口，将含有冠状动脉开口的U形主动脉冠状动脉片移植至邻近肺动脉的相应部分。先左侧、后右侧吻合，均用6-0或7-0聚丙烯线连续缝合。做主动脉远端与肺动脉近端端-端吻合。
⑦采用自身心包修复主动脉近段U形缺口并扩大主动脉与肺动脉远段吻合。如此即完成此畸形的双调转术。在此畸形双调转术中可能遇到下列病变：a.预激综合征;b.左侧或右侧房室瓣畸形;c.右心室流出道狭窄或因三尖瓣副瓣组织或室间隔膨出瘤产生肺动脉流出道阻塞，均应在术中同时处理。
(2)Mustard和Rastelli手术
①经平行房室间沟的右心房切口。
②按常规方法施行Mustard手术，切除房间隔，应用自心包片将腔静脉血经三尖瓣引流至右心室和肺静脉血经二尖瓣至左心室。如右心房小，可用经戊二醛处理的猪心包和马心包扩大。
③做右心室纵切口，充分显露室间隔缺损，在缺损下缘经三尖瓣隔瓣根部并环绕缺损边缘和主动脉瓣环做一圆带垫片的褥式缝合。将缝针穿过椭圆形涤纶补片的边缘，推下结扎。
④做肺动脉纵切口，经此切口缝闭肺动脉瓣，施行右心室到肺动脉同种带瓣主动脉心外管道。如此将右心室血经心外管道排出至肺动脉，左心室血经心内隧道到主动脉，从而矫正性大动脉转位得到解剖上矫治。
在SLL型矫正性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄或闭锁，左位心或合并右心房异构或右旋心可做主动脉左侧右心室到肺动脉带瓣心外管道，避免心外管道受压。在SLL型矫正性大动脉转位合并较小的室间隔缺损和主动脉狭窄，做Mustard手术、室间隔缺损修复和Damus-Kaye-Stansel手术以及呈反C形的右心室到肺动脉带瓣心外管道。在IDD型矫正性大动脉转位、左旋心或右心房异构合并室间隔缺损和肺动脉闭锁，则做C形右心室到肺动脉带瓣心外管道。
2、传统的心内修复
(1)室间隔缺损修复手术：在SLL型矫正性大动脉转位的病例，常规经右心房切口，探查有无卵圆孔未闭;经右侧房室瓣(二尖瓣)口探查肺动脉瓣、瓣环和瓣下有无狭窄以及室间隔缺损的位置。将二尖瓣向上牵引，则见室间隔缺损位于小瓣后，正与一般流入部室间隔缺损位于隔瓣后相同。多数需离瓣环2mm做小瓣的弧形切口。有时需超二尖瓣前交界组织，以充分显露室间隔缺损的全貌。应用与室间隔缺损等大聚四氟乙烯圆形补片进行修复。在室间隔缺损的前缘和上缘缝于室间隔的右心室面，其他边缘缝在左心室面，均用一圈带垫片的褥式缝合，以后穿过补片边缘，推下结扎。在婴幼儿可用5-0聚丙烯线连续缝合做室间隔缺损补片修复，在危险区亦缝在右心室面。以后应用5-0聚丙烯线缝合二尖瓣边缘切口。
在这类畸形中的室间隔缺损，少数病例可经二尖瓣口进行修复，不做二尖瓣切开。
在IDD型室间隔缺损的修复，均经左心室纵切口，在室间隔缺损的边缘的左心室面做一圈带垫片的褥式缝合，危险区缝在二尖瓣前瓣根部和室间隔左心室面以后穿过与缺损等大的圆形补片边缘，推下结扎。在婴幼儿亦可用5-0聚丙烯线连续缝合，做室间隔缺损的补片修复。
也有极个别病例，室间隔缺损较小，直径在0.5cm左右，无论是在SLL型或IDD型均可位右心室切口在缺损四周纤维环做间断带垫片的褥式缝合，以闭合缺损。
(2)肺动脉瓣切开或左心室到肺动脉心外管道：决定仅做肺动脉瓣切开术时，要特别慎重。由于在矫正性大动脉转位合并肺动脉狭窄，往往肺动脉瓣呈两瓣叶、单瓣叶或伴有瓣环和瓣下狭窄。做肺动脉纵行切口后，要仔细探查，在肺动脉瓣交界切开后，还要做肺动脉流出道探查，在确定充分解除阻塞后做肺动脉切口缝合。
仅做肺动脉瓣切开术，往往不能充分解除阻塞，特别是肺动脉流出道呈螺旋形，如有肌性肥厚可在心肌松弛下通过大小适宜的探条，但在心脏复跳后则产生严重的阻塞。所以在处理肺动脉狭窄时不能有侥幸心理，应较多选用左心室到肺动脉心外管道。特别是在停止体外循环后，测压显示左心室/右心室收缩压比值&0.75时，必须重新灌注，施行左心室到肺动脉的心外管道。
左心室到肺动脉的心外管道，一般应在5岁后施行，选用同种带瓣主动脉，可获得较满意的长期效果。做肺动脉纵切口并延长至肺动脉分叉，经此切口缝闭肺动脉瓣口。经右心房切口用手指探查二尖瓣前后乳头肌，并在两者之间做左心室纵切口。将同种带瓣主动脉远端剪成斜面与肺动脉进行端-侧吻合，应用5-0聚丙烯线先做切口右缘后左缘的严密缝合。将连接的同种主动脉瓣环的涤纶血管，裁剪成斜面与左心室切口做端-侧吻合。最后在SLL型的心外管道呈C形，在IDD型为反C形，防止胸骨压迫。经心包开窗，做右侧胸腔闭式引流。
(3)室间隔缺损的修复和左心室到肺动脉心外管道：在合并小室间隔缺损和肺动脉狭窄的病例，先经右心室径路做室间隔缺损的补片修复，而后做左心室到肺动脉的同种带瓣主动脉。
(4)房间隔缺损修复术：经右心房切口，直接缝合房间隔缺损，如为巨大房间隔缺损或合并右肺静脉异位连接至右心房者，则做心包片修复。
3、合并畸形的处理
(1)动脉导管结扎术：在SLL型矫正性大动脉转位，动脉导管未闭位于右侧，在IDD型则位于左侧。在SLL型寻找动脉导管未闭比较困难，在肺动脉分叉后的右侧肺动脉可扪及连续性细震颤，应细致分离，在转流后结扎。在IDD型，则按常规处理。
(2)异常房室传导束切断术：在转流前先做心外膜标测，在心脏停搏后做异常房室传导束切断。在SLL型矫正性大动脉转位，切断后间隔异常房室传导束，则无产生完全性心脏传导阻滞的危险。
(3)左侧三尖瓣关闭不全的处理：在先天性矫正大动脉转位的病例，由于右心室承担体循环压力超负荷和合并室间隔缺损的容量超负荷，右心室和瓣环扩大产生三尖瓣关闭不全，可用三尖瓣成形术。如三尖瓣发育不全或Ebstein心脏畸形者，则做三尖瓣置换术。
(4)右侧二尖瓣畸形的处理：二尖瓣大瓣裂隙，可做直接缝合;二尖瓣环扩大进行瓣环成形术;严重二尖瓣发育不全则做瓣膜置换术。
(5)左心室流出道阻塞的处理：术中探查发现由于三尖瓣或肺动脉副瓣、室间隔膨出瘤和肺动脉下纤维环产生的左心室流出道阻塞，应予以切除。
1、心律失常 术后最常见的心律失常为Ⅰ度或Ⅱ度房室传导阻滞，应用小剂量异丙基肾上腺素有效。出现完全性心脏传导阻滞时，应用暂时心脏起搏;如不能恢复窦性心律者，则安装永久性心脏起搏器。
少数病人在双调转术后出现室上性心动过速，可选用洋地黄或&受体阻滞药，如心得安0.01～0.1mg/kg稀释在5%葡萄糖溶液内，以5～10min分速缓慢静脉注射，必要时6～8h重复一次，对洋地黄治疗无效者，亦可收到良好效果。有房室传导阻滞者禁用。
2、低心排出量综合征 SLL型矫正性大动脉转位病人在Rastelli手术后由于安放在主动脉右侧心外管道受压或大动脉调转术后部分心肌供血不足以及阻断主动脉时间较长引起心肌再灌注损伤等，往往引起术后低心排出量综合征。前者需要延期关胸，后二者则应用小剂量的多巴胺和(或)多巴酚酊胺以及硝普钠等血管扩张药提高心排出量和改善周围循环，严重者应用左心室辅助循环。
3、出血 多因血管吻合口出血或人工血管渗血。术后常规挤压心包和胸腔引流管。如出血较多或引流管中出现血块或引起心脏压塞症，应争取在术后6h血压平稳时再开胸止血，不得延误。再次开胸时，探查各血管吻合是否出血，必要时缝合止血。如为涤纶血管渗血，则应用止血药和心包包裹止血。
4、腔静脉阻塞 少数病人在心房内调转术后产生腔静脉通道阻塞，应经超声心动图检查确定阻塞部位后再次手术修复。
5、心外管道阻塞 术后长期随访发现病人产生慢性心力衰竭，经超声心动图确定诊断，择期更换心外管道。
6、慢性心包积液和胸腔积液 多因心力衰竭引起此并发症，应在内科治疗的同时做心包或胸腔穿刺或闭式胸腔引流。
暂无可参考资料。
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。
按体外循环心脏直视手术常规处理外，机械辅助呼吸12～24h，病情不稳定者可延长到3～5d。如术前血细胞比容甚高，术后输血使血细胞比容提高至0.35后，则补充血浆或白蛋白。有房室传导阻滞时，常规应用心脏起搏。心房和心室顺序起搏可提高心排出量。术前合并肺动脉高压者，术后常规持续静脉滴注肺血管扩张药。应用心外管道的病人在术后抗凝1个月，以后改用口服阿司匹林。
1、修复室间隔缺损防止心脏传导束的损伤 在SLL型矫正性大动脉转位的心脏传导束位于室间隔缺损前上缘的左心室面。经右心房和二尖瓣径路要充分显露室间隔缺损，危险区要缝在右心室面。在小的室间隔缺损，经右心房径路在危险区无法缝在右心室面，应经右心室或升主动脉切口在右心室面做带垫片间断褥式缝合，否则会产生完全性心脏传导阻滞。在IDD型矫正性大动脉转位的心脏传导束位于室间隔缺损的后下缘右心室面心内膜下，在此处缝在左心室面和二尖瓣后瓣根部，比较安全。在大室间隔缺损的周围均用一圈带垫片的褥式缝合，防止残余室间隔缺损。
2、在心房调转术时，要保持腔静脉到左心房通道畅通，避免产生上腔静脉综合征。遇有上腔静脉综合征时，加用双上腔肺动脉分流术和闭合上腔静脉近端。在Senning手术中可用心房片覆盖窦房结缝合，在Mustard手术中，心包片缝经上腔静脉开口时要缝在横嵴前方，防止窦房结损伤。
3、在先天性矫正大动脉转位两大动脉呈并列关系者，要分离冠状动脉要比完全性大动脉转位长而后进行大动脉调转术，避免产生冠状动脉扭曲和吻合口紧张。在主动脉近段应用心包片修复缺口和扩大与肺动脉远段吻合，防止瓣上肺动脉狭窄。
4、在Rastalli手术中，经右心室切口应用较大的椭圆形补片覆盖室间隔缺损和主动脉瓣口修复，保证左心室流出道通畅。遇有右心室流出道狭窄时，可做跨瓣环带单瓣的右心室流出道补片。
5、在合并肺动脉流出道阻塞和(或)合并小室间隔缺损，应施行左心室到肺动脉心外管道。单纯肺动脉瓣切开往往严重肺动脉狭窄，甚至致命。
6、在SLL型矫正性大动脉转位施行双调转术的病例，应尽力在主动脉左侧安放右心室到肺动脉心外管道，防止胸骨压迫而术后产生低心排出综合征。应用心外管道者，一律做右侧或左侧心包开窗和胸腔引流，防止慢性心包积液。
遇有心外管道受胸骨压迫而产生血压下降的病例，应延迟关胸。
7、术中应用食管超声心动图严密观察双调转术的完善程度、有无心肌缺血导致局部心室活动减弱、心脏各腔容量、肺静脉和腔静脉通道的畅通程度以及心脏瓣膜功能等，及时发现问题和处理。
8、在Seening术中，心房较小者可应用心包片扩大新建的左心房，使左心房有足够的血流到达左心室，称为改良Senning。
9、常规安放心脏起搏器，准备在心动过缓时用。
暂无可参考资料。
擅长：心脏微创手术、瓣膜病、房颤...
福建协和医院
擅长：各种先天性心脏病，尤其是婴...
副主任医师
北京阜外医院
擅长：瓣膜及冠脉外科，房颤外科治...
北京市西城
北京市朝阳
广东省广州}