法洛氏四联症常见表现及手术指征_好大夫在线
法洛氏四联症常见表现及手术指征
全网发布： 16:05:43
发表者：马润伟
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法洛氏四联症是紫绀型中最常见的一种，其临床表现主要取决于右室流出道狭窄的程度。1、发绀是本病最突出的症状，出生时发绀可能会不明显，随着年龄的增长，由于右室漏斗部肥厚的进展，到6－12个月时，发绀才趋向明显。2、气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在2个月至2岁的婴幼儿中较多见。3、儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。4、重症患儿可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，甚至会有等症状，多在清晨、排便或活动后出现。对有缺氧发作的重症法洛氏四联症患儿应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。5、患儿一般发育较差，消瘦，口唇明显发绀，四肢末梢因缺氧而有发绀及杵状指（趾），杵状指（趾）的轻重与缺氧程度呈正比。虽然婴幼儿不会用语言表达自己的不适，但是有很多症状家长还是能够观察出来的。一旦发现孩子有异常表现需要及时就诊。明确是否患有法洛氏四联症，以便让患儿能够得到及时有效的治疗。目前，国外学者多主张法洛氏四联症在婴儿期即6个月左右行根治手术，国内学者多趋向于在1岁左右行根治术。随着对婴幼儿法洛氏四联症病理生理了解的加深，术前诊断、、体外循环技术的进步，手术技巧的改进以及各种性能优良的婴幼儿专用医疗器械的出现，手术年龄已不是重要的风险因素，且早期根治可防止法洛氏四联症导致的心肌肥厚、侧枝循环增多、肺发育障碍、体格、智力发育迟缓、肾功能损害等的进一步加重。因此，对于有根治术指征的法洛氏四联症患儿，应该及早手术治疗。根据国内外的报道，左室及肺动脉发育不良可明显增加TOF术后死亡率，因此，肺动脉指数(PAI)&150mm2/m2，McGoon指数&1.2，左室舒张末期指数(LVEDI)&30ml/m2已经普遍作为法洛氏四联症根治术的重要手术指征。
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马润伟大夫的信息
先心病，瓣膜病，冠心病、心脏大血管疾病
马润伟，男，云南省第二人民医院（云南大学第一医院、昆明医科大学第四附属医院）心血...
马润伟的咨询范围：法洛氏四联症患儿术后肺部感染的分析与管理--《中外医疗》2011年30期
法洛氏四联症患儿术后肺部感染的分析与管理
【摘要】：法洛氏四联症又称发绀四联症,包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,约占先心病的10%左右,手术治疗是治愈法洛氏四联症的唯一方法。但术后并发症多,肺部感染是术后最常见的并发症之一,加强呼吸道管理是术后护理的重点,是防止呼吸系统并发症的关键。现将我科对此类患儿发生肺部感染的分析和管理办法介绍如下。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R726.5【正文快照】：
1临床资料本组40例:男,19例,女21例,年龄在10个月～8岁,平均为5岁,发生肺部感染的7例,39例均痊愈出院。1例因心脏畸形严重,术后继发肺部感染与重度心力衰竭,术后9h死亡。2患儿肺部感染原因分析2.1解剖生理和免疫特点(1)患儿鼻腔、气管相对狭窄,无鼻毛,粘膜柔嫩,血管丰富,软骨
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法洛氏四联症的常见临床表现
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1.紫绀：是法洛氏四联症的主要症状，大都在出生后3-6个月出现，但也有儿童和成人时期才出现紫绀。紫绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
2.呼吸困难和活动耐力差：多在出生后6个月开始出现，医学教育|网搜集有时产生紫绀加重和缺氧发作，常发生在婴幼儿时期，其特点是呼吸困难、紫绀加重、昏厥、有时甚至昏迷和抽搐致命。由于缺氧，体力与活动耐力都较同龄儿童差，因此，法洛氏四联症的患儿多举止缓慢，不喜喧嚷而爱好静，不能或不愿与其他儿童一起玩耍。
3.蹲踞：是法洛氏四联症的特征性姿态，多见于小儿，因蹲踞时紫绀和呼吸困难减轻，可防止缺氧发作。
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　|　　|　　|　法洛氏四联症麻醉管理
　　法洛氏四联症(TOF)是紫绀型复杂型先天性心脏病中最为常见的畸形，约占先天性心脏病的12%-14%。迄今为止，手术仍是治疗此症的最有效的方法。由于各方面的努力，近20年来手术死亡率己低于5%。手术的成功主要取决于外科的精湛技艺，麻醉处理也是关键因素之一。为保障病人安全，麻醉医师必须熟知TOF的病理生理、麻醉处理原则以及意外情况的防治措施等。本文通过86例患儿的病例分析，从防治血液黏稠、缺氧发作的处理、呼吸管理、纠正凝血功能障碍等阐述了法洛氏四联症的麻醉管理。
作者单位：
济南军区总医院麻醉科 250031
母体文献：
山东省第十二次麻醉学学术会议论文集
会议名称：
山东省第十二次麻醉学学术会议&&
会议时间：
会议地点：
主办单位：
山东省医学会
基金项目：
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梁主任主刀法洛氏四联症术后五年
状态：就诊前
这种情况很难讲是什么原因，最好带孩子来检查一下，除了周一之外其他任何时间找我的话最好在上午9年以前，可来病房直接找我。
状态：就诊前
您好梁大夫，请问什么样的补钙产品是适合这样有心脏病史的孩子的？谢谢
使用何种补钙产品跟有无先心病没有直接关系，普通孩子用的他一样可以使用，具体使用何种补钙产品可以咨询一下小儿科的大夫。
疾病名称：法洛氏四联症术后五年&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
梁主任，五年前您曾给孩子主刀做过手术，这几年孩子一直没什么大的问题，现六岁半身高1.2米，少偏瘦弱点（中医说是脾胃虚弱），今天突然发现孩子...
疾病名称：法洛氏四联症术后十五年&&
希望得到的帮助：帮我看看检查结果。怎样延缓病情发展。
病情描述：有肺动脉反流，三尖瓣反流。日后怎么办？是你的老同事，曾艳兰，看到请回答，谢谢！
疾病名称：法洛氏四联症术后五年&&
希望得到的帮助：是心脏问题引起的吗？
病情描述：从2017年开始，下午5-6点感觉乏力，饥饿，感觉发抖，吃完东西后感觉会舒服，蹲下起来以后觉得眼前发黑。
疾病名称：法洛氏四联症手术后30年胸闷&&
希望得到的帮助：是否需要进一步手术治疗，如换瓣
病情描述：1984年在阜外医院做了法洛氏五联症手术，2002年生子，2006年吐血住阜外医院，未查明原因，怀疑支气管扩张。此后一直有胸闷，走一段路就气短，时常有心动过速的情况，轻微脸部肿。去年2012年复查...
疾病名称：14个月患儿法洛氏四联症术后9个月蹲踞&&
希望得到的帮助：麻烦李医生，这是什么情况，是属于心脏不舒服蹲踞吗？
病情描述：14个月患儿法洛氏四联症术后9个月，复查过两次，检查正常，现在学走路，走路时间长之后，偶尔蹲下但能马上站起来，继续走还会蹲，也能马上站起来。
疾病名称：法洛氏四联症 手术后&&
希望得到的帮助：是否还要手术，费用是多少
病情描述：很容易感冒，其他症仗还正常，没有吃药。有时精神不太好
疾病名称：法洛氏四联症术后&&
病情描述（主要症状、发病时间）：
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
化验、检查结果（请使用右侧的工具上传）：
法洛氏四联症术后
疾病名称：先天性心脏病法洛氏四联症手术后肺动脉狭窄&&
希望得到的帮助：1、这种情况是要尽快手术还是可以等一等？
2、采取哪种手术方式？
3、手术风险有多大...
病情描述：先天性心脏病法洛氏四联症根治术后肺动脉重度狭窄，日出生，2010年10月做的手术，日做彩超，肺动脉重度狭窄。
疾病名称：法洛氏四联症术后10年复查&&
希望得到的帮助：请大夫帮忙看一下最新的检查结果，看看恢复情况如何，家长需要注意些什么，学校上体育...
病情描述：出生3月做过心脏手术，今年复查，目前无其他症状
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
梁家立大夫的信息
各类先天性心脏病、风湿性瓣膜病和冠心病的外科治疗、常规冠状动脉搭桥术、急诊冠状动脉搭桥术、全动脉化冠...
梁家立，男，主任医师，副教授，心外科主任，山东省胸心血管外科学会先心病组副组长，济南军区胸心血管外科...
心血管外科可通话专家
副主任医师
心脏外科中心
副主任医师
成人外科中心
武汉协和医院
沈阳军区总医院
心血管外科
副主任医师
成人外科中心
副主任医师
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