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樟脑丸也会诱发蚕豆病
　　目前，佛山新生儿疾病筛查普及率达到96.7%，筛查中发现的三种新生儿疾病患儿都可以得到免费治疗，但仍有少数偏远地区或非医院生产的新生儿错过了筛查，还有不少人为了治疗孩子的先天疾病耗尽了心力财力，却不知道可以参加免费治疗。　　佛山市新生儿筛查中心区长刘海平提醒家有患儿家长，平时要注意饮食和生活细节，避免诱发孩子病情。例如广东常见的蚕豆病患儿，除了避免吃蚕豆之外，许多人可能不知道，樟脑丸也是可怕的诱病“杀手”。
　　佛山市卫生局局长戚耀方指出，作为人生第一次健康体检，新生儿疾病筛查非常重要，新父母如果不够重视会导致孩子成长过程中发生危险。
　　“三滴血”可知宝宝是否健康
　　在医院产科生产的产妇可能会留意到，宝宝出生的第三天，医生会用针刺宝宝足跟部，取出三滴血，这就是新生儿筛查的血样了。血样快速被送往新生儿筛查中心检测，筛出可疑病例，医院便会通过短信、电话等形式告知父母，送宝宝到医院接受医生详细询问病史和进一步检查，一旦确诊，在临床症状出现前得到治疗，就可以避免成为“痴呆儿”。
　　医生提醒说，新生儿筛查可检出绝大部分的高度可疑病儿，筛查的灵敏度为95%左右，但有些因素可能影响实验结果，如早产儿、低体重儿、双胞胎、喂奶延迟、标本污染等。家长一旦接到复查通知，表示孩子可能患病，必须尽快带孩子来院复查，以便尽早确诊治疗。没接到通知的新生儿仍需定期到各妇幼保健机构进行常规随访，以保障孩子正常生长发育。
　　另外，即使错过了第三天的取样筛查，新父母仍然可以自行带孩子前往医院参加检查。
　　小知识
　　蚕豆病要远离樟脑丸
　　葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症俗称“蚕豆病”，在广东地区很常见，是引起新生儿黄疸的一个重要原因。
　　此类病人因红细胞膜上缺乏一种保护红细胞的酶“6-磷酸葡萄糖脱氢酶”，在服用某些药物、食物和接触某些物品时会使红细胞破坏，引起急性溶血、黄疸、血红蛋白尿、贫血等症状，严重时可危及生命，不过患儿平时是健康的，此病不影响小孩的体格发育，也不影响小孩的智力发育，目前尚无法治疗，只能提示预防。
　　佛山市新生儿筛查中心区长刘海平介绍说，蚕豆病患儿的饮食必须远离蚕豆和扁豆，但其他豆类都没有问题。需要十分注意的是，平时感冒吃药或上医院一定要跟医生讲清病史，阿司匹林、维生素K，以及中药中的薄荷、樟脑、牛黄解毒丸等常见药物都容易诱发溶血，一定不能碰。平时要避免在衣橱里放置樟木箱、樟脑丸等；哺乳期的妈妈也要避开相关的药物。
　　PKU患儿要吃“素”
　　刘海平介绍，苯丙酮尿症（PKU）是一种染色体隐性遗传代谢病，治疗越早，效果越好。因为患儿刚出生时外表无异常，但三个月左右就会逐渐出现头发变黄、皮肤白，全身和尿液有特殊鼠尿味，不能抬头；6个月时更明显，甚至出现抽搐。如果在出生1个月内及时发现，接受正规治疗，多数不出现智力损害；否则就会导致智力低下。
　　PKU以饮食治疗为主，其原则是控制苯丙氨酸在血液中的浓度。所以PKU患者一生都不能吃肉、蛋、鱼等含蛋白质的食物，要一直接受医生的指导服药治疗，控制饮食。
　　“甲低”患儿要补碘
　　据介绍，先天性甲状腺功能低下症（CH），俗称呆小病，其症状在新生儿期往往也是隐匿的，容易被家长甚至医生忽视而延误诊断和治疗，导致对脑发育产生不可逆的损害。未经治疗的患儿在婴幼儿时期便会出现智力低下、生长发育落后等症状，严重时可有心肌、肝肾功能损害。经新生儿疾病筛查发现并进行早期治疗的患儿，绝大多数体格和智力发育正常。
　　“甲低”症的治疗是以甲状腺素替代疗法为主。只要坚持规则用药，病孩一般都能正常地生长发育，长大后能胜任成年人的工作并组织家庭。要注意多吃海产品补充碘。
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(责任编辑：曾玮)
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原标题：蚕豆病：怕蚕豆，也怕樟脑,还怕维C
制图/张佳琪眼下正是新鲜蚕豆上市的季节，但网络上一条有关幼儿吃蚕豆后发生溶血反应而身亡的消息让一些家长产生了担忧。据记者采访了解，这是一种俗称“蚕豆病”的遗传性疾病，不属于过敏范畴，是因体内酶缺乏后发生溶血所致，但正常人群吃蚕豆并不会出现溶血性贫血。目前，上海新生儿都会接受相关检测。酶缺乏导致吃蚕豆后溶血近日，新浪微博认证账号“儿童伤害曝光台”爆料，“3岁的琪琪吃过蚕豆后血尿、发烧，确诊为重度‘蚕豆黄’，送到医院后直接抢救，不到一小时，因循环呼吸衰竭死亡”，专家提醒婴幼儿尽量不要吃蚕豆。这条微博特别引起了一些年轻妈妈的关注。一位母亲称，这是“蚕豆病”，是由于遗传因素导致，一般在新生儿筛查中都会检测。她说自己的孩子就是“蚕豆宝”，除了不能吃蚕豆，还要避免很多中药成分，因此养育时需要特别小心。科学松鼠会成员、食品工程学博士“云无心”（网名）在给记者的邮件回复中称，蚕豆病是体内缺乏一种叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）的物质（功能是维持血红蛋白正常工作），而蚕豆里含有的蚕豆嘧啶会干扰该物质的正常运转，致使红细胞破裂，从而引发溶血症状，严重的急性溶血性贫血可能会引起肝、肾功能衰竭，甚至死亡，但绝大多数人体内都有充足的G-6-PD，因此对正常人来说蚕豆并不是一个危险的食物。患者：吃药前会看禁忌项“我母亲有这个疾病，所以我一出生就确定是显性的。”广西某高校的大一学生小黄对记者说，他和母亲都是蚕豆病患者，这是一种位于X染色体上的遗传病，患者男多于女。多年来，他通过收集资料自学，了解了比较丰富的相关知识，并喜欢在网上给大家做简单的科普。黄同学说，他平时不吃蚕豆，买药吃药前都会看看禁忌项，吃一些无法判断成分的东西前会习惯性地看看配料表，看病时要和医生反复交代自己的情况。“还要远离樟脑。”他解释称，G-6-PD这种酶在细胞抗氧化上起到重要作用，所以缺乏它就使得红细胞容易受损，有溶血的风险，像樟脑等一些挥发性的物质容易通过呼吸甚至皮肤进入血液，只要这些物质 （强氧化剂为主）进入血液，就会带来风险。“蚕豆病”不是过敏上海中山医院血液科教授程医生对记者表示，一些人误认为吃蚕豆得病是一种过敏反应，和花生过敏、花粉过敏等现象类似，其实蚕豆病不属于食物过敏范畴，它是由基因缺陷所致，食物过敏属于免疫系统领域，医院接诊患者中儿童占绝大多数，因为成人患者一般从小就知道自己患有此病，在生活上会引起注意。程医生说，蚕豆病患者一般无法通过自检确诊，需到医院进行专业检测，患者在生活中要避免接触氧化还原性强的物质，最明显的是蚕豆和蚕豆花粉，此外像维生素C、抗氧化类药物等也应避免接触。上述食品工程学博士“云无心”说，对缺乏G-6-PD的人来说，生吃新鲜蚕豆引发溶血症状的风险非常高，而且孩子的风险比成人要高，但这并不意味着他们食用干的蚕豆就没有风险。复旦大学附属儿科医院血液科高医生称，目前每一个在上海出生的新生儿都会接受蚕豆病方面的检测，这项检测在其他几个省份也已普及，如果成年人想做这类检测，可以到具有儿科的医院进行化验。上述蚕豆病患者小黄称，据他了解，相比北方，我国南方地区的蚕豆病患者明显更多，特别是广东、广西、云贵一带，全球范围内集中分布在东南亚、北非和地中海这些低纬度地区。小黄觉得，每个人都应该对自己的身体做个这方面的了解，“避免因为无知而导致严重后果”。
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