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先天性子宫发育异常是生殖器官畸形中最常见的一种，临床意义亦比较大。两侧副中肾管在演化过程中，受到某种因素的影响和，可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的子宫。 诊断： 如患者有原发性、、、、每次胎位均不正或等病史，应首先想到子宫畸形的可能，进一步详细询问病史及进行妇科检查。必要时，用探针探测宫腔大小、方向，或进行子宫输卵管造影，以明确诊断。生殖器官畸形常合并泌尿系统畸形或下消化道畸形，必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查。当发现泌尿道或下消化道畸形时，亦需详细检查有无生殖器官畸形，包括子宫畸形在内。 治疗措施： 子宫发育异常，如不引起临床症状，可不必加以处理。如因子宫发育不良引起闭经、痛经、不孕或习惯性流产，可试用内分泌治疗，详细治疗方法详见有关章节。凡经药物治疗后仍不能解除病人痛苦者，可考虑手术。如为痛经，亦可考虑手术切除畸形子宫。如因子宫畸形引起流产、早产，可按不同畸形情况分别采取相应手术。 子宫畸形修复手术的最常见和效果最好的适应证，是对称型双角子宫。凡反复流产的这类病人均宜及早施术。把两个分开的子宫角，从一侧宫角至对侧宫角作一横切口，对半切开肌壁，将左右两侧切口面对缝一起。术后分娩活婴者可达60～85%。残角子宫内有积血引起临床症状时，可切除残角。子宫畸形经手术治疗后妊娠者，应注意避免流产，并应严密观察，以防止子宫自发破裂。分娩时根据胎位及产程进展等情况，选择分娩方式。由于子宫体切口疤痕大小数倍于原剖宫产切口，因而要大大放宽剖宫产指征。应注意防止产后流血和产褥感染。阴道分娩时要警惕胎盘滞留。 自宫腔镜问世以后，子宫纵隔即在腹腔镜监护下，通过宫腔镜予以切除。术时将腹腔镜光源弄暗，使助手能观察到从宫底透出的宫腔镜光源，以指导手术进行。术者先通过宫腔镜观察宫腔及纵隔外形，然后从纵隔的最低点中线开始锐性分离，直至见到子宫输卵管锥形部。切缘一定要维持中线水平，不能靠后以免穿孔。当纵隔分离完毕时，于宫颈内口即可见到匀称的宫腔全貌。为了解纵隔切开宽度是否足够，可在术中关闭腹腔镜光源，注意宫腔镜的光从一侧宫角到另一侧宫角中间是否有中断现象。术后用两个周期的雌、孕激素治疗。停药后行子宫造影，估价手术结果和宫腔形态。此种方法较腹式子宫整形手术简单，术后病率低，无宫腔粘连，不需置入宫内节育器。激素治疗两周期后即可怀孕，妊娠结局好，且剖宫产率低，是目前治疗子宫纵隔的首选方法。后又有人提出用CO2作膨宫介质，视野比液体介质大，清晰度比液体好，并在术中于宫颈旁（侧穹窿进针）注射垂体素（20单位垂体后叶素加入50ml盐水中，每侧注射6～8ml）减少出血，扩大了宫腔镜手术范围。但纵隔厚、者不适宜应用。
临床表现/先天性子宫发育异常
&一、子宫发育异常的几种类型 （一）先天性无子宫及子宫发育不全：后者指子宫发育停留在胎儿期至青春期前之不同幼稚阶段。 1.先天性无子宫：两侧副中肾管向中线横行伸延而会合，如未到中线前即停止发育，则无子宫形成。先天性无子宫常合并先天性无阴道，但可有正常的输卵管与卵巢。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位，触不到子宫而只扪到腹膜褶。 2.：如两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育，则这种子宫很小，多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长，因此亦无月经来潮。 3.幼稚子宫：妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期，子宫停止发育，可出现各种不同程度的子宫发育不全。这类子宫的宫颈相对较长，多呈锥形，外口小；子宫体比正常小，常呈极度前屈或后屈。前屈者往往子宫前壁发育不全，后屈者则往往子宫后壁发育不全。幼稚子宫可造成痛经、月经过少、闭经或不孕。 （二）两侧副中肾管会合受阻：这种类型最为常见，亦具有重要的临床意义。由于其会合受阻的时期及程度不同，可有如下表现： 1.单角子宫：一侧副中肾管发育完好，形成一发育较好的单角子宫伴有一发育正常输卵管。对侧副中肾管发育完全停止。单角子宫的功能可能正常。如妊娠，则妊娠及分娩经过可正常，但亦可能引起流产或难产。 2.残角子宫：一侧副中肾管发育正常，另一侧在发育过程中发生停滞等异常情况，而形成不同程度的残角子宫，多数仅通过纤维条束与对侧的单角子宫联接。由于内膜多半无功能，常无症状出现。如有功能，则在青春期后出现周期性下腹疼痛等经血潴留症状。有些与对侧子宫有一狭窄腔道相通，这种情况下可发生残角子宫妊娠，其症状一如输卵管间质部妊娠，常在妊娠3～4个月破裂，发生严重内出血。 3.盲角子宫：两侧副中肾管发育均较好，但一侧子宫角未与阴道沟通，形成盲角子宫。青春期后月经来潮，有周期性下腹痛，且日渐严重，长期不被发现。经血潴留，可造成子宫积血、输卵管积血，甚至经血可经输卵管伞端开口流入腹腔。可在下腹部触及日益增大的肿块。有的盲角子宫本身具有发育不完全的阴道，但不与正常阴道相通，形成阴道积血后可误诊为阴道囊肿。处理办法：通过矫形手术将盲角子宫与对侧子宫腔或阴道腔沟通。 4.双子宫及重复子宫（对称型）：这两种畸形极相似。前者系由于副中肾管发育后完全没有会合，各具一套输卵管、子宫、宫颈及阴道，这种情况比较少见。后者亦称双角双颈型双子宫，系副中肾管完全会合，但中隔完全未吸收。两者区别仅在于，前者两子宫间之间隙较后者宽大。双子宫可有或可无阴道纵隔。 5.双角子宫：两侧副中肾管尾端已大部会合，末端中隔已吸收，故有一个宫颈及一个阴道；但相当于子宫底部会合不全，导致子宫两侧各有一角突出，称双角子宫。如此类畸形程度更轻，表现宫底向内凹陷，根据不同程度，形成所谓马、心形子宫、弓形子宫，如妊娠可引起流产或胎位异常。 6.纵隔子宫：两侧副中肾管会合后，纵隔未被吸收，将宫体分为两半，但子宫外形完全正常。有时纵隔不完全，导致两个分开的子宫—宫颈间有小通道，故称相通子宫。常伴有阴道纵隔，通道常位于子宫峡部。有时一侧阴道部分闭锁，潴留的经血可通过峡部通道向对侧通畅阴道缓慢流出，因而病人可因经常有陈旧性血性分泌物自阴道流出而就诊。 7.马鞍形子宫：宫底凹陷，程度可不同。 （三）副中肾管会合后管道未贯通：副中肾管会合后形成子宫的部分，其一部或全部未贯通而形成实质性子宫，亦无内膜，这种子宫除较小外，外观似正常子宫，但无月经。 （四）先天性子宫异位：子宫或双子宫之一可象卵巢，输卵管一样，移位于腹股沟疝内。子宫亦可停留在胚胎时期的较高位置而不降入盆腔。 子宫脱垂偶可见于出生后各时期，常与脊椎裂并存，多合并有盆底肌肉发育不良。 （五）医源性先天性子宫异常：先天性子宫异常可发生于某些副中肾管发育异常，伴已烯雌酚综合征病人。在宫内发育阶段受过已烯雌酚影响，导致发生已烯雌酚综合征或有阴道上皮改变的病人中，82%子宫输卵管造影有异常发现。这些异常包括子宫发育不全或子宫增大，T形或弓形子宫，宫腔内出现纤维肌性缩窄带或子宫角，子宫任何部位发生缩窄或子宫下段相对宽阔，宫腔边缘不整齐或息肉状病变，宫腔粘连等。 二、子宫发育异常的临床表现 有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响，到性成熟时，婚后、或孕期、产时，因出现症状才被发现。 （一）月经异常：先天性无子宫或始宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现；双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。 （二）不孕：无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，常为不孕主要原因之一。 （三）病理妊娠：发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产，早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于其子宫肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。 （四）产时、产后病理：发育畸形之子宫常并存子宫肌层发育不良。分娩时可因产力异常、宫颈扩张困难，而造成难产甚至子宫破裂。经阴道分娩可能发生胎盘滞留、产后出血或产后感染。双子宫患者妊娠后，妊娠之子宫发育成长，非妊娠之子宫如位于子宫直肠窝，分娩时可造成阻塞性难产。双子宫、双角子宫或纵隔子宫患者，于产后可因非妊娠侧宫腔排出蜕膜而发生出血。
治疗/先天性子宫发育异常
1、子宫发育不良的治疗：针对子宫发育不良导致的子宫性不孕，一般可以进行人工周期的治疗。
2、子宫肌瘤的治疗：针对子宫肌瘤造成的子宫性不孕，主要采用的手术治疗的方法，比如说肌瘤剔除术。
3、子宫内膜异位症的治疗：子宫内膜异位症也是导致女性子宫性不孕的重要原因之一，一般可以采用孕激素治疗，如果情况比较严重的话，可以采用手术治疗的方法。&&点击在线咨询，快捷方便！
4、子宫内膜炎的治疗：治疗子宫性不孕，同时也要重视子宫内膜炎的治疗，一般来说，如果是非大多数会随着女性月经期内膜的剥落自行痊愈，但是如果是结核性的子宫内膜炎的话需要进行抗结核治疗。
5、宫腔粘连的治疗：宫腔粘连也是导致女性子宫性不孕的原因之一，所以，治疗子宫性不孕的时候也要注意治疗宫腔粘连。针对结核性宫腔粘连需要进行抗结核治疗，针对外伤引起的宫腔粘连需要进行扩张器等方法进行分离宫腔粘连。
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& 先天性巨输尿管是什么原因引起的？
先天性巨输尿管是什么原因引起的？
科室：外科|疾病标签：外科
[导读]病因目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见 ...展开
医生：李寒
问题分析：先天性巨输尿管,可以吃阿胶意见建议：为补血止血、滋润燥之良药。临床应用于血虚萎黄、眩晕心悸、肌痿无力、心烦失眠、虚风内动、肺燥咳嗽、劳咳咯血、 吐血、便血崩漏等方面具有显著疗效。阿胶具有生血作用，可用于失血贫血、缺铁贫血、再生障碍贫血及年老 ...
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TA的最新馆藏先天性输尿管发育异常
本文导读：输尿管口囊肿:输尿管下端囊状扩张，向膀胱或后尿道腔内膨出，称输尿管口囊肿。系先天发育异常引起。输尿管口囊肿而输尿管正常者多为成年患者，如未并发结石，则症状较轻。
　　1、腔静脉后输尿管:即右输尿管从下腔静脉后面绕过，然后再下行通人膀胱。主要是尿路梗阻引起肾及输尿管积水导致、尿路感染、结石形成和血尿。
　　2、先天性巨输尿管:即原发性输尿管末端肌肉结构不良引起的功能性梗阻，导致输尿管扩张。患者多因尿路感染、结石和血尿、脓尿等症状而作尿路造影后发现，双侧病变严重可导致肾功能衰竭。
　　3、输尿管高位附着:正常肾盂输尿管连接成漏斗状，且处于最低位以利尿液引流。输尿管高位附着导致尿路梗阻，产生肾积水，并发感染，引起腰痛及脓尿。
　　4、异位输尿管口：仍受外括约肌控制不致发生尿失禁，但常有输尿管回流引起上尿路扩张和感染，异位输尿管口常在括约肌控制之外，则发生尿失禁。这些女性除尿失禁外，尚有正常排尿，因膀胱仍接受止常输尿管的尿液。因此对有尿失禁又有正常排尿的女性应前庭、阴道等处寻找输尿管异位开口，并经此插管作逆行造影。
　　5、输尿管口囊肿:输尿管下端囊状扩张，向膀胱或后尿道腔内膨出，称输尿管口囊肿。系先天发育异常引起。输尿管口囊肿而输尿管正常者多为成年患者，如未并发结石，则症状较轻。伴重复输尿管或异位输尿管口的输尿管囊肿，引起的梗阻和感染多较严重，于婴幼期即被发现。囊肿体积大者排尿时可引起膀胱颈部阻塞，有的囊肿填满膀肌腔，或甚至脱出女性尿道口外，形似肿瘤。
　　（责任编辑：夜）
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