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得了卟啉症会吸血吃人吗
得了卟啉症会吸血吃人吗
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医院出诊医生
擅长:血液病、白血病、贫血等
擅长:血液病、 骨髓异常 、血小板异常等
擅长:再障、mds、紫癜、白血病
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因不能面诊,医生的建议及药品推荐仅供参考
职称:医师
专长:溃疡性结肠炎,慢性腹泻,十二指肠炎,幽门螺杆菌感染...
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问题分析:根据你的情况和提问,这是不可能的,不必担心,患了卟啉症这个疾病,是不会吸血和吃人的。意见建议:建议你放松心情,保持心情舒畅愉快,保持心态的平和,规律饮食,规律生活,希望对你有用。
职称:医师
专长:肝癌,直肠癌,胃癌,大肠癌,食管癌,结肠癌,肺癌
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问题分析:该病是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。病因有先天和后天的。意见建议:不会出现所谓的吸血吃人,治疗上可采用放血的方法,对别人也没有什么危害。建议至医院血液科积极治疗。
问自己是卟啉症患者到底是要怎样才能治好?是喝血还是输...
职称:医生会员
专长:蜂窝组织炎,消化道出血,胃十二指肠溃疡瘢痕性幽门梗阻
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指导意见:你好,长期的保养,包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒,使用遮光剂。2迟发型皮肤卟啉病可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。.红细胞生成性原卟啉病可口服β胡萝卜素降低光敏感。
问问题描述:如果一个人身体上有吸血虫会对他的身体有什么...
职称:医生会员
专长:乳腺疾病,宫颈疾病
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指导意见:童虫在宿主体内移行时所经过的器官(特别是肺)出现血管炎毛细血管栓塞破裂产生局部细胞浸润和点状出血当大量童虫在人体移行时患者可出现发热咳嗽痰中带血嗜酸性粒细胞增多这可能是局部炎症及虫体代谢产物引起的变态反应成虫一般无明显致病作用少数可引起轻微的机械性损害如静脉内膜炎等可是它的代谢产物虫体分泌物排泄物虫体外皮层更新脱落的表质膜等在机体内可形成免疫复合物对宿主产生损害
问牛蜱在人身上吸血怎么处理
职称:护士
专长:脑出血
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您好,从您的描述情况来看,考虑很可能是接触猫狗或者周边生活环境有猫狗被感染引起的,一般蜱主要寄生于猫狗等动物。这种情况你的身体没有残留的,多洗澡保持皮肤干净,尤其是一些毛发出皮肤,避免接触一些猫狗等动物。
问夏天比别人出汗都多是病吗?有什么危害?
职称:主治医师
专长:内分泌
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病情分析: 您好,自汗是白天比正常人出汗多,常常汗湿衣衫,这是肾阳虚的表现。意见建议:建议盗汗是晚上睡眠时出汗,可见额头汗出,早晨起来后可见后背的被褥处有湿痕,触摸潮湿有汗味,这是肾阴虚的表现。
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职称:医师
专长:内科肿瘤
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问题分析:吸虫性肝脾肿大见于血吸虫病的中晚期,由于虫卵在肝内大量沉积,引起门脉干支系统周围纤维化,纤维化严重者可引起干支闭塞,收缩可使肝脏变形,由于肝细胞的主要血供来自门静脉小支,血供营养不良可致肝细胞萎缩变性一般认为血吸虫病引起肝纤维化为主,意见建议:女孩。 血吸虫性肝硬化多有门脉高压,可发生食管,胃底静脉曲张破裂出血,脾肿大程度较重,
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评价成功!卟啉症患者为什么会腹痛?
血卟啉病原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。那么在下面我们就看一下卟啉症患者为什么会腹痛?呢?
卟啉症患者为什么会腹痛?
第一:急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。
第二:腹痛是最主要和突出的症状,发作性的绞痛有时虽可极轻,但大多较严重。疼痛部位可以是局限的,也可波及整个腹部,或放射至背部或腰部,可伴有恶心呕吐。常有顽固性便秘。检查时腹部大多没有明显压痛。
第三:神经系统的症状有多种,如四肢神经痛、痛觉减退或麻木。可有单肢肌无力直至四肢松弛性瘫痪,在瘫痪出现前或同时可有肌肉剧痛,特别是小腿。腱反射常常减低或消失。腹部、肋间或膈肌无力可导致呼吸麻痹而危及生命。还可出现视神经萎缩、眼肌麻痹、面神经瘫痪、吞咽困难和声带麻痹等症状。
1.避免诱因
如过劳、精神刺激和饥饿、感染等,立即停用可能诱发疾病发作的药物。
2.宜高糖饮食、禁酒
急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
3.内分泌治疗
少数急性发作与月经周期有明显关系病例,可考虑使用GnRH类似物抑制月经来潮。
4.对症治疗
需要注意避免使用加重疾病的药物。
是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。
展开全部内容当前位置:&&&&&&得斯芬(注射用甲磺酸去铁胺)说明书正文
&&&药品提示:得斯芬(注射用甲磺酸去铁胺):单一铁螯合物治疗慢性铁负荷过重(例如输血引起的含铁血黄素沉积症,管理方式地中海贫血和慢性贫血;特发性血色素沉着的病人,其病症妨碍进行静脉切开;迟发性皮肤卟啉症而不能承受静脉切开术者)。急性铁中毒;持续的肾病病人铝超负荷(例如铝相关的骨疾患和脑病)。诊断铁或铝超负荷。以下关于得斯芬(注射用甲磺酸去铁胺)的作用机理、疗效、药理作用、适应症、用法用量、不良反应、副作用、效果、禁忌症、注意事项及其价格等信息由诺本专科新特药房专业药师为您介绍,药师同时提醒您:为了您的健康,请正确选药,合理用药。
【得斯芬药物名称】 通用名:注射用甲磺酸去铁胺 商品名:得斯芬(DESFERAL) 英文名:Desferrioxamine messylate
【得斯芬性状】甲磺酸去铁胺的化学名称为:N-[5-[3-[(5-氨戊基)-羟氨甲酰]-丙酰氨]戊基]-3-[[(5-(N-羟乙酰胺)戊基]-氨甲酰]-丙烯-羟甲磺酸。其分子式:C25H48N6O8?CH3SO3H,分子量:656.8。得斯芬为白色至类白色疏松块状物或粉末。
【得斯芬适应症】用于治疗方面:治疗慢性铁负荷过载,例如:输血所致的含铁血黄素沉着病,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血、自身性溶血性贫血及其他慢性贫血;特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术;迟发性型卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开;治疗急性铁中毒;治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝负荷过载,伴有下列情况:铝相关性骨病,和/或透析性脑病,和/或铝相关性贫血。
用于诊断方面:用于诊断铁或铝负荷过载。
【得斯芬用法用量】治疗慢性铁负荷过载:
螯合治疗年轻的铁负荷过载患者的主要目的是达到铁平衡,并防止含铁血黄素沉着症;而对于年老患者来说,则希望达到铁的负平衡以缓慢降低已升高的铁储存并预防其毒性作用。
儿童和成年患者:
建议在最初的10-20次输血后或血清铁蛋白水平已达到1000纳克/毫升时开始用得斯芬进行治疗。铁过载或得斯芬过量可能会导致生长延缓。如果3岁以下儿童开始螯合治疗,应密切观察生长状况,平均日剂量不能超过40mg/kg体重。剂量的安排和给药方式都应个体化,治疗过程中根据其铁负荷的严重程度而进行调整。应使用最小有效剂量。为了评价螯合治疗的反应,开始每日监测24小时尿铁排出量,确定所增加得斯芬的剂量。一旦确定了合适剂量,可以间隔数周检测尿铁排出量。另外,平均日剂量可以根据铁蛋白水平调整,以维持治疗指数小于0.025(即得斯芬平均日剂量mg/kg体重除以血清铁蛋白浓度微克/升的结果应小于0.025)。平均日剂量通常在20-60mg/kg体重。血清铁蛋白水平低于2000纳克/毫升的患者每日需用量大约在25mg/kg体重。血清铁蛋白水平在纳克/毫升之间每日需用量约35mg/kg体重。血清蛋白浓度较高的患者,最大剂量可能达到55mg/kg体重/日。然而,如果不是针对发育完全的病人需要很强的螯合治疗,不推荐使用常规超过50mg/kg体重的平均日剂量。如果血清铁蛋白低于1000纳克/毫升,会有增加得斯芬毒性的危险。因此密切观察病人非常重要,可能需要考虑降低得斯芬的每周总剂量。剂量是指平均每日剂量,由于大部分病人1周内使用得斯芬少于7天,实际输入的剂量通常与平均日剂量不同(例如需要平均每日剂量为40mg/kg体重,病人每周用药5天,每次用药剂量应为56mg/kg体重)。已有资料显示,常规使用得斯芬(去铁胺)的螯合治疗可能改善地中海盆血患者的寿命。只有在反复每日高剂量治疗带来的益处超过可能带来的风险时,才考虑给予较大剂量治疗。使用轻便的手提输液泵作缓慢皮下输注8-12小时是有效的,并且对可以走动的患者来说更加方便。也可以24小时缓慢输注。患者应每周使用输液泵5-7次。不推荐得斯芬皮下冲击式注射使用。因为浓度大于10%会造成局部反应的增加,因此不能使用10%以上浓度输注(参见使用说明)。如果没有其它方法,必要时可用较高浓度肌肉注射。皮下注射时,注射针头不能离真皮层太近。
输血期间静脉输注:由于输血期间存在静脉通道,因此静脉输注不会给病人带来不便。这对于不能进行皮下输注的患者特别有用。本溶液不能直接加入血袋,但可以通过靠近注射部位的“Y”型连接器加入输血管。一般情况,病人应用输液泵来输注得斯芬。必须告知病人和护士禁止快速输注,得斯芬的静脉快速冲击式输注会导致急性衰竭(参见注意事项)。
连续静脉输注:进行强化螯合作用时可用植入式的静脉输注系统。不能进行连续皮下输注及继发于铁负荷过载导致的心脏病变的患者建议连续静脉输注,得斯芬的剂量取决于患者铁负荷过载的严重程度。须定期测量尿液中24小时铁的排出量,并相应调整剂量。当输液管可能堵塞而冲洗输液管时一定小心,避免得斯芬快速输入。这样的快速输注会造成急性衰竭(参见注意事项)。
肌肉注射:因为皮下输注更有效,所以只有在不适合皮下注射时才进行肌肉注射。无论选择哪一种用药途径,维持剂量须个体化确定并应按照每个患者的铁排出率。
联合应用维生素C:铁负荷过载患者通常会有维生素C缺乏,可能是由于铁氧化了维生素。维生素C可用作螯合治疗的辅助治疗。最大剂量为每日200mg,分次服用,并在用得斯芬进行正规治疗1个月以后开始服用(参见“注意事项”)。维生素C使铁更易被螯合。一般来说,10岁以下儿童50mg已足够,10岁以上儿童需100mg。较高剂量维生素C并不能增加铁螯合物的排出。
急性铁中毒的治疗:
甲磺酸去铁胺通常是治疗急性铁中毒标准方案的辅助措施,建议用于以下情形:-所有出现轻微症状的,或多次一过性发作症状的患者(例如:1次以上呕吐发作,或排软便);-出现嗜睡、剧烈腹痛、低血容量或酸中毒的患者;-腹部X光照片显示多发性放射阴影的患者(这些患者中的绝大多数病情会继续加重,出现铁中毒症状);-无论总铁结合力大小,任何血清铁浓度大于300-350微克/分升的有症状的患者;-对于无症状的、血清铁水平在300-500微克/分升范围内的患者,以及有自限性、非血性呕吐或腹泻,但没有出现其它症状的患者,推荐使用无甲磺酸去铁胺的保守治疗。甲磺酸去铁胺首选的用药方法是持续静脉滴注。推荐的最大滴注速度是15mg/kg体重/小时。通常在用药4-6小时之后,条件允许时应减慢滴速,使之24小时总的静脉用药量不超过推荐量80mg/kg体重。以下是甲磺酸去铁胺的停药指征,只有在以下指征都得到满足之后,才能停止螯合治疗:-患者全身铁中毒的症状或体征消失(例如:无酸中毒、无恶化的中毒);-一般情况下,血清铁的水平应该正常或偏低(&100微克/分升)。然而,由于在甲磺酸去铁胺存在情况下血清铁不能够被精确检测,所以,在其它所有的标准都符合且检测血清铁水平无升高时可以停药;-多发性放射阴影是持续性铁吸收的标志,因此,对一开始就出现多发性放射阴影的患者应该复查腹部X光片,这些阴影消失后才可停药;-对治疗前期就出现粉玫瑰色尿的患者,在尿色恢复正常之前最好不要停药(但是,也不能仅凭粉玫瑰色尿液消失作为停药依据)。足够的尿液排出量能够确保铁螯合铁草氨菌素的有效清除。如果患者出现少尿或无尿的情况,则需要对患者进行腹膜透析、透析或过滤,以清除铁胺。
终末期肾衰患者铝负荷过多的治疗
铝和铁与甲磺酸去铁胺的螯合物是可透析清除的,所以肾衰患者采用透析治疗可以增加螯合物的清除。由铝负荷过载引起症状或器##官功能障碍的患者应该接受甲磺酸去铁胺治疗。无症状的患者,如果血清铝水平持续高于60纳克/毫升、甲磺酸去铁胺滴注试验阳性(见下)应接受甲磺酸去铁胺治疗,尤其是骨活检发现有铝相关性骨病的患者。甲磺酸去铁胺的用药剂量为5mg/kg体重,每周1次。如果患者血清铝水平在去铁胺试验后升至300纳克/毫升,则应在透析最后60分钟缓慢滴注甲磺酸去铁胺。如果血清铝高于300纳克/毫升,应在透析之前的5小时慢速滴注。在进行为期3个月的甲磺酸去铁胺治疗和其后为期4周的洗脱期之后,应该作一次甲磺酸去铁胺滴注试验。如果间隔1个月的2次滴注试验血清铝水平超出基线值少于50纳克/毫升,则不推荐进行甲磺酸去铁胺治疗。对于非卧床持续腹膜透析(CAPD)或持续性周期性腹膜透析(CCPD)的患者,得斯芬应在最后一次换透析液之前按5mg/kg体重每周1次给药。建议对这些患者进行腹膜注入。然而,得斯芬也可用肌肉注射、皮下输注或缓慢静脉输注。
甲磺酸去铁胺试验:
此试验的原理是甲磺酸去铁胺用于正常人不会使铁和铝的排出超过一定限度。
1、甲磺酸去铁胺试验用于肾功能正常的铁负荷过载的患者。肌肉注射得斯芬500mg,然后收集6小时尿液送验铁含量。如6小时尿铁含量为1-1.5mg(18-27微摩尔)表示有铁负荷过载。超过1.5mg(27微摩尔)者可认为是病理性的。此试验只有在肾功能正常的病例,才能得到可靠的结果。
2、在晚期肾功能衰竭患者中进行甲磺酸去铁胺输注试验测试铝负荷过载。建议对血清铝水平超过60纳克/毫升、伴血清铁蛋白水平超过100纳克/毫升的患者、进行甲磺酸去铁胺输注试验。在血液透析治疗前,取血样测定基础血清铝水平。在血液透析最后60分钟期间,按5mg/kg体重(见“用药指导”)缓慢静脉输注。在下一次血液透析开始时(即前面提到的得斯芬输注44小时之后),第二次取血样再次测定血清水平。如果血清铝超过基础水平150纳克/毫升以上,则可认为甲磺酸去铁胺试验阳性。但是,阴性试验结果并不绝对排除铝负荷过载的诊断。应使用得斯芬的10%水溶液用于注射。5mL注射用水注入含有500mg得斯芬的小瓶中,充分摇动。此配液呈清亮,无色至轻微黄色。只能使用清亮溶液。半透明或混浊的溶液应舍弃。10%的得斯芬溶液可用常规的输注液(氯化纳、葡萄糖、林格液、乳酸盐林格液、腹膜透析液例如2.27%的DianealPD4葡萄糖和1.5%CAPD/DPCA2葡萄糖)进一步稀释。用于甲磺酸去铁胺输注试验和慢性铝负荷过载的治疗,5mL得斯芬溶液(5mg/kg)对于体重100kg的患者已足够。根据患者的实际体重,从瓶中取适量得斯芬溶液加入150mL0.9%盐水溶液中。对CAPD或CCPD的患者,也可将已溶解的得斯芬加到透析液中注入腹腔。
【得斯芬药物过量】症状和体征:接受过量得斯芬的患者,偶然也会发生心动过速、低血压和胃肠道症状。不小心过量静脉注射得斯芬可能发生急性短暂的视觉丧失、失语、焦虑、头痛、恶心、心动过缓及急性肾功能衰竭。治疗:无特殊解毒药。应停药并给予适当的对症治疗。得斯芬可被透析。
【得斯芬禁忌】如果已知对活性物质过敏,除非有可能进行脱敏,应列为禁忌。
【得斯芬注意事项】铁负荷过载患者尤其易被感染。已有报道得斯芬可能促进感染(包括败血症)的发生,尤其是耶尔森氏结肠炎和假结核病菌感染。如果患者在使用得斯芬治疗中引起发热,并伴有急性肠炎/结肠炎,弥漫性腹痛或咽炎,应暂时停止治疗,作有关的细菌学试验,并立即给予适当的抗生素治疗。当感染消失后,可再用得斯芬治疗。
已有报道,少数应用得斯芬治疗铝和/或铁负荷过载的患者发生毛霉菌病,这是一种严重的真菌感染。如果有任何可疑体征或症状发生,应停用得斯芬,进行真菌学试验,立即采取合适的治疗。毛霉菌真菌病也可能发生在未使用得斯芬的患者,这表明其他决定因素如透析、糖尿病、酸碱平衡紊乱、恶性血液病、抑制剂、或其他削弱免疫系统的因素也可能与这种感染的发生有关。
高剂量得斯芬,尤其对血浆铁蛋白水平低的患者可引起视力、听力障碍(见“不良反应”)。接受维持透析且铁蛋白水平低的肾衰竭患者更易发生不良反应,已有仅1剂得斯芬即引起视力症状的报道。低剂量得斯芬可降低不良反应的危险。建议在使用得斯芬治疗前以及治疗期间每3个月应作一次视力和听力的检查,特别是铁蛋白水平低的情况。维持得斯芬平均每日剂量(mg/kg体重)除以血清铁蛋白的指数低于0.025,可以降低地中海贫血病人发生听力异常的风险。
如有视力和/或听力障碍应立即停止得斯芬治疗,以争取这些障碍逆转的最大机会。如果其后减少剂量再用,应在视力和/或听力的密切监护下进行并权衡利弊。在极罕见的病历中,施用诊断性试验剂量也观察到视力障碍的发生。
对于肾功能正常的病人,约一半的金属螯合物经肾排泄。因此,对严重的肾功能衰竭患者,应给予注意。铁和铝的螯合物是可以透析的,肾功能衰竭患者,可用透析增加其清除。对于患有铝相关脑病的患者,高剂量得斯芬可加重系统功能紊乱(抽搐),可能是由于循环中的铝急性增高所致。得斯芬可能引起透析性痴呆的发作。
铝负荷过载的治疗也会导致血清钙下降和加重甲状旁腺机能亢进。
生长迟缓与在血清铁水平低的患者中应用高剂量得斯芬,和3岁以内儿童开始治疗有关(详见用法用量)。高剂量得斯芬导致生长迟缓应与由于铁过载所致生长迟缓有区分,剂量低于40mg/kg体重得斯芬很少引起生长迟缓。对于高于此剂量引起的生长迟缓,减低剂量后,一些患者的生长速度可恢复到治疗前水平。使用得斯芬的患儿应每3个月监测一次体重和身高。
已有报道,过高剂量静脉输注得斯芬治疗急性铁中毒患者和地中海贫血患者发生急性呼吸衰竭,因此不应超过所建议的每日剂量。
当得斯芬与维生素C同时使用时,应采取以下预防措施:-维生素C补充剂不应用于心衰患者;-仅在得斯芬常规治疗的头1个月后开始服用维生素C;-只给定期使用得斯芬的患者服用维生素C,最好在设置好泵后即刻服用;-维生素C剂量不要超过每日200mg,分次服用;-建议在使用这种联合疗法中监测心脏功能。在严重铁过载病人中已有报告得斯芬与维生素C(每天500mg以上)合用造成心脏功能损害,维生素C停用后心脏功能恢复。
采用静脉注射得斯芬治疗时,应缓慢注射。快速静脉注射可能会引起低血压和休克(如潮红、心动过速、虚脱和风疹)。得斯芬使用剂量不应超过推荐剂量。溶液浓度不应超过10%,因为这样易引起局部皮肤反应。如果没有其它方法,必要时可用较高浓度肌肉注射。皮下注射时,注射针头不能离真皮层太近。
有头晕或其他中枢障碍,或视力/听力损害的患者应禁止驾驶车辆或操作机器(见“不良反应”)。
注意:铁螯合物排出可使尿液呈现棕红色。
【得斯芬儿童用药】见用法用量。
【得斯芬老年患者用药】对于老年患者来说,希望达到铁的负平衡以慢慢减少铁的储存并预防其毒性作用。
【得斯芬孕妇及哺乳期妇女用药】妊娠分级C。尚无足够的妊娠妇女使用得斯芬的经验。已经在动物实验中证明得斯芬有致畸胎作用。尽管至今所有报道在妊娠期间接受得斯芬治疗的患者分娩的儿童均无畸形,但是在妊娠期间,尤其在头3个月不应使用得斯芬,只有在非不得已时才用药。尚不知得斯芬是否进入乳汁。对每个病例应权衡其对母体的利和对胎儿的害。
【得斯芬不良反应】局部反应/相关的全身反应:
以下反应的发生率在10%以上:很常见:输注或注射部位疼痛,肿胀,渗出,红斑,烧灼,瘙痒,焦痂,硬结,关节痛/肌肉痛;常见:头痛,风疹,发热;不常见:水泡,局部水肿,注射部位出血和烧灼感;恶心,呕吐,寒战,不适;腹痛,哮喘,全身瘙痒。感染的易感性少见:毛霉菌感染;罕见:胃肠炎,耶尔森氏菌感染。血液罕见:血液异常(例如:血小板减少)。免疫系统罕见:过敏性休克,过敏性反应、血管性水肿。中枢神经系统常见:头痛;罕见:神经系统紊乱,头晕,抽搐,铝相关性透析性脑病恶化,外周感觉、运动或混合性神经病变,感觉异常(见注意事项)。部罕见:视力模糊,视力下降,视力丧失,视觉敏感度降低、颜色视力受损(色觉障碍),夜盲(夜盲症),视野缺损,盲点,视网膜病(视网膜色素退化),视神经炎,白内障(晶状体浑浊),角膜浊斑。听力和内耳少见:高频听力丧失和耳鸣,如果按照推荐使用剂量,并随铁蛋白水平的降低而减少。呼吸系统不常见:哮喘;罕见:成人呼吸窘迫综合征(伴有呼吸困难,发绀和间质性肺浸润,见“注意事项”)。胃肠道常见:恶心;不常见:呕吐、腹痛;罕见:腹泻。皮肤及皮下组织常见:风疹;罕见:全身性皮疹。内分泌系统罕见:生长迟缓(见“预防措施”)。骨骼肌肉很常见:关节痛,肌痛;常见:生长延缓和骨改变(如干骺端发育不良)常见于剂量高于60mg/kg体重时,特别是3岁以内开始铁螯合治疗的病例。如果剂量维持在40mg/kg体重或以下,此危险可明显降低。有报道腿痉挛,骨痛,以及椎体和干骺端变形。肾个例:肾功能受损。心血管系统少见:如果没有遵照得斯芬推荐剂量使用,可能会发生低血压。
【得斯芬药物相互作用】在得斯芬治疗的同时合用吩噻嗪类衍生物甲哌氯丙嗪可引起暂时性意识障碍,锥体功能障碍和昏迷。对于严重慢性铁过载的患者,如联合得斯芬和大剂量维生素C(每日500mg以上)治疗时,可发生心脏功能损害(见“剂量和用法”和“注意事项”);停用维生素C后可恢复。由于螯合在得斯芬上的镓-67迅速经尿排出,镓-67-成像会失真。建议采用闪烁法检查前48小时即停用得斯芬。
【得斯芬FDA妊娠分级】C级:动物研究证明药物对胎儿有危害性(致畸或胚胎死亡等),或尚无设对照的妊娠妇女研究,或尚未对妊娠妇女及动物进行研究。本类药物只有在权衡对孕妇的益处大于对胎儿的危害之后,方可使用。
【得斯芬药理作用】得斯芬是一种螯合剂,主要与三价铁离子和铝离子形成螯合物,其螯合物形成常数分别为。得斯芬对二价离子诸如铁(Fe2+)、铜(Cu2+)、锌(Ca2+)、钙(Ca2+)的亲和力很低(螯合物形成常数为1014或更低)。螯合作用以1:1摩尔基础上进行。因此,理论上1g得斯芬可结合85mg三价铁离子或41mg三价铝离子(Al3+)。
由于其螯合特性,无论是血浆中或者细胞中的游离铁,得斯芬均能与之结合,形成铁胺螯合物。尿中铁胺螯合物的排出主要反映了血浆中铁离子转换,而粪便中铁主要反映内铁螯合的状况。可以从铁蛋白和血黄素中螯合铁离子,但在临床应用的浓度下,这样的螯合过程相对较慢。然而,得斯芬不能从转铁蛋白、血红蛋白或其他含有血红素的物质中去除铁离子。
得斯芬还可动员组织结合铝并与之螯合,形成铝胺螯合物。由于铁胺和铝胺这两种螯合物可完全排出,得斯芬能促进铁和铝从尿和粪便中排出,因而减少铁或铝在器##官的病理性沉积。
【得斯芬药代动力学】吸收:去铁胺经肌肉或缓慢皮下注射后,吸收迅速,但是由于完整粘膜的存在,胃肠道的吸收不好。口服1g去铁胺,绝对生物利用率低于2%。如果将去铁胺加入透析液中,则可在腹膜透析期间吸收。
分布:按10mg/kg体重计算,给健康志愿者肌肉注射去铁胺后30分钟,血浆浓度达高峰,为15.5微摩尔/升(8.7微克/毫升)。注射后1小时,铁胺的峰浓度为3.7微摩尔/升(2.3微克/毫升)。在健康志愿者静脉给予去铁胺2g(约29mg/kg体重)2小时后,可达到平均稳态浓度30.5微摩尔/升。去铁胺的分布很快,平均半衰期为0.4小时。体外实验去铁胺与血清蛋白质的结合少于10%。甲磺酸去铁胺可通过胎盘,但不清楚是否也进入乳汁。
代谢:4种去铁胺的代谢产物已从铁负荷过载患者的尿中分离并鉴别出来。已发现发生以下生物转换反应:转氨作用和氧化作用生成一种酸代谢产物,β-氧化作用也产生一种酸性代谢产物,脱羧作用和N-羟化作用产生中性代谢产物。
清除:健康志愿者肌肉注射后,去铁胺和铁胺均呈双相清除。去铁胺和铁胺的表观分布半衰期分别为1小时和2.4小时;两者的表观终末半衰期均为6小时。在6小时注射期间,去铁胺剂量的22%从尿中排出,铁胺为1%。
特殊临床情况下的药代动力学:
血色病患者:按10mg/kg体重计算肌肉注射去铁胺后1小时,血浆去铁胺的峰浓度为7.0微摩尔/升(3.9微克/毫升);铁胺峰值为15.7微摩尔/升(9.6微克/毫升)。这些患者去铁胺和铁胺的清除半衰期分别为5.6和4.6小时。在注射后6小时,去铁胺剂量的17%从尿中排出,铁胺为12%。
地中海贫血病人:按50微克/公斤体重/24小时剂量静脉输注去铁胺后,稳态血浆浓度为7.4毫微克/升(4.1微克/毫升)。去铁胺呈“双相”从血浆清除,平均分布半衰期0.28小时,表观终末半衰期为3小时,总体血浆清除率为0.5L/小时/kg,稳态时的分布容积约1.35L/kg。对于AUC,主要铁结合的代谢产物约为去铁胺的54%,代谢产物的表观单指数清除半衰期为1.3小时。
因肾功能衰竭而进行透析治疗的患者,在两次透析之间,按40mg/kg体重计算静脉输注去铁胺,在1小时内输完,在输注完毕时,其血浆浓度152微摩尔/升(85.2微克/毫克)。如果在透析进行期间输注,则血浆去铁胺浓度低13-27%。在所有病例,铁胺的浓度约为7.0微摩尔/升(4.3微克/毫升),铝胺浓度为2-3微摩尔/升(1.2-1.8微克/毫升)。停止输注后,去铁胺的血浆浓度迅速下降,半衰期为20分钟。一小部分则以半衰期为14小时的速度逐渐清除。铝胺的血浆浓度持续上升,直到输注后48小时,其浓度约达7微摩尔/升(4微克/毫升)。随着透析的进行,铝胺浓度下降至2.2微摩尔/升(1.3微克/毫升)。
【得斯芬贮藏】25°C以下保存。
【得斯芬有效期】4年。溶解后应立即使用(溶解后3小时内)。如果溶解液在无菌条件下保存,使用前可在室温条件下保存24小时。
【得斯芬规格】0.5g*10瓶/盒
【得斯芬批准文号】注册证号H
【得斯芬生产厂家】瑞士NovartisPharmaSteinAG(瑞士诺华制药有限公司)
参考价(元)
得斯芬(注射用甲磺酸去铁胺)
注射用甲磺酸去铁胺
Novartis&Pharma&Stein&AG&(瑞士诺华制药有限公司)
0.5g*10瓶/盒
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