肺泡蛋白沉积症
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4 肺泡蛋白沉积症的别名；；肺泡蛋白沉着症5 分类呼吸科 & 特发性间质性和其他弥漫性肺疾病6 ICD号J98.47 流行病学1958年由Rosen SH等首先报道本症，1964年国内学者首次对本病进行综述报道。1998年底国外报道332例，而国内2000年～2001年发表的关于PAP的文章就有44篇。目前本病病因不清楚。发病年龄在20～50岁，男女之比为2～3∶1。8 肺泡蛋白沉积症的病因肺泡蛋白沉积症病因未明，推测与几方面因素有关：如大量（铝，等），机体下降（尤其婴），因素，酗酒，感染等。而对于感染，有时很难是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉积症。例如，，菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。
虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质障碍所致。即由于机体内、素引起的代谢异常。到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬活力，动物实明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨噬细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除下降有关。9 发病机制肺泡蛋白沉积症的发制目前尚不完全清楚，有以下几种假设：9.1 表面活性物质清除障碍电镜观察发现肺泡蛋白沉积物和全肺灌洗物在上与由Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌的含有层状体的肺泡表面活性物质非常，提示肺泡蛋白沉积物可能与肺泡表面活性物质代谢障碍有关。目前大多数证据表明肺泡蛋白沉积物可能是由于肺泡表面活性物质清除障碍所致，而不是产生过多。正常情况下肺泡表面活性物质（）的产生与清除是一个复杂的动态过程，肺泡Ⅱ型上皮细胞不仅合成和分泌肺泡表面活性物质，而且还与肺泡巨噬细胞一道参与肺泡表面活性物质的清除，当某些因素如感染、等可使肺泡Ⅱ型细胞的改变，导致其对肺泡表面活性物质的清除能力降低，从而引发了表面活性物质在肺泡内的沉积。最近的研究还发现表面活性物质蛋白A（SP-A）不仅可调节表面活性物质的分泌而且还可调节肺泡Ⅱ型上皮细胞和肺泡巨噬细胞对肺泡表面活性物质的再摄取，其在PAP发病机制中的作用目前尚不清楚。
9.2 肺泡巨噬细胞功能缺陷许多学者发现肺泡蛋白沉积症患者的肺泡巨噬细胞存在着化学趋化活性低、吞噬功能和吞噬活性下降等情况，Gonzalez等报道正常人的肺泡巨噬细胞与肺泡蛋白沉积症患者的肺泡灌洗液共同培养时，正常人的肺泡巨噬细胞就会丧失吞噬能力，提示肺泡蛋白沉积症患者的肺泡灌洗液中存在着肺泡巨噬细胞的因子。最新研究表明肺泡巨噬细胞功能缺陷可能与粒细胞巨噬细胞（）不足或与GM-CSF/IL-3/IL-5β链缺陷有关。9.3 继发于其他疾病临床上有些疾病特别是可发生肺泡蛋白沉积症，如髓、、Fanconi以及型病等。虽然文献报道血液系统恶性肿瘤发生继发性肺泡蛋白沉积症的平均发病率约5.3%，但急性髓白血病患者继发该病的发生率可高达10%。与原发性肺泡蛋白沉积症不同，继发性肺泡蛋白沉积症的病变往往呈局灶型，而且症状轻微，通常不行支气管肺泡灌洗治疗。9.4 吸入物的异常损伤文献报道肺泡蛋白沉积症可能与某些理化因素和矿物粉尘吸入有关，如、、矽尘和铝尘等。动物吸入矽尘颗粒也可引起肺泡蛋白沉积症这些都提示肺泡蛋白沉积症可能与某些理化因素和矿物粉尘吸入有关，但在人类，研究尚无直接证据表明肺泡蛋白沉积症与上述物质有关。9.5 基因突变肺泡表面活性物质蛋白B（SP-B）已被证实与先天性肺泡蛋白沉积症（CPAP）有关，目前已实SP-B至少存在2个位点，一个是第121位C被3个碱基GAA所替代，另一个是第122位点上缺失了1个碱基T，两种基因突变均可导致肺泡表面活性物质中SP-B缺失，但先天性肺泡蛋白沉积症的临床表现差异很大，提示可能还有其他位点或新的SP基因突变参与。9.6 GM-CSF及其受体异常1994年Dranoff等发现在去除粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）的小鼠肺泡有蛋白样物质沉积，之后有许多学者对此进行了研究。目前已证实肺泡蛋白沉积症患者存在着调节的失调，即IL-10表达升高和GM-CSF表达减少以及GM-CSF/IL-3/IL-5受体β链缺失的情况。
总之，肺泡蛋白沉积症的发病机制目前尚不完全清楚，上述任何一种病因均不能完全解释所有病例，需要今后进一步研究。
10 病理表现10.1 肉眼观察肺大部呈实变，下可见弥漫性黄色或灰黄色小或小斑块，结节直径由数毫米到2cm不等，切面可见黏稠黄色液体流出。如不合并感染，胸膜表面光滑。10.2 光镜检查肺泡及腔内充满无的、过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的富磷脂物质。肺泡间隔正常或肺泡隔数目增多，但间隔内无明显的化。肺泡腔内除偶尔发现巨噬细胞外无表现。10.3 电镜检查肺泡腔内碎片中存在着大量的层状结构，由盘绕的3层磷脂构成，其结构类似肺泡表面活性物质。11 肺泡蛋白沉积症的临床表现男性多于女性，男女之比约2.5∶1，本病任何年龄均可发病，从到70岁老人，但30～50岁的人常见，约占病例总数的80%。
肺泡蛋白沉积症的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在时发现，此类约占1/3；约有1/5的病人则以继发性症状为首发表现，有咳嗽、、胸部不适等；另有约1/2的病人隐袭起病，表现为咳嗽、、，少数病例可有低热和，呼吸道症状与肺部病变受累范围有一定关系。一般无特殊阳性发现，有时可闻及少量，虽然呼吸道症状与肺部病变受累范围有关，但临床体征与胸部X线表现不平衡是本病的特征之一。重症患者可出现发绀、和视网膜斑点状。极少数病例可合并。
肺泡蛋白沉积症患者合并机会感染的较大，约为15%左右，除了常见的外，一些特殊的如奴卡菌属、属、组织胞浆菌、分枝及巨细胞病毒等12 肺泡蛋白沉积症的并发症常易并发感染如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病毒等。13 实验室检查13.1 血常规多数患者正常，仅少数轻度增高，一般正常。正常。13.2 血生化检查多数患者的（LDH）明显升高，而其无明显异常。一般认为LDH升高与病变程度及性有关，其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮的增多有关。少数患者还可有的增高，但无特异性。近年来，有学者发现肺泡蛋白沉积症患者血清中肺泡表面活性物质相关蛋白A（SP-A）和肺泡表面活性物质相关蛋白D（SP-D）较正常人明显升高，但SP-A在（IPF）、肺炎、和泛患者也有不同程度的升高，而SP-D仅在IPF、PAP和并发的肺间质纤维化患者中明显升高，因此对不能进行的患者，行血清SP-A和SP-D检查可有一定的诊断和鉴别诊断意义。
13.3 痰液检查虽然早在20世纪60年代，就有学者发现PAP患者PAS染色阳性，但由于其他肺部疾病如、、肺炎和患者的痰液也可出现阳性，加之PAP患者咳痰很少，故痰的检查在PAP患者的使用受到很大限制。近年来，有学者报道，在PAP患者痰中SP-A浓度较对照组高出约400倍，此对照组疾病包括慢性支气管炎、、、IPF、肺炎和肺癌患者，提示痰SP-A检查在肺部鉴别诊断中有一定意义，但需进一步研究证实。13.4 动脉血气分析示血氧分分压和降低，动脉二氧化化碳也因代偿性过度而降低。Martin等报道PAP患者吸入纯氧时测得的肺内分流可高达20%，较其他弥漫性肺间质纤维化病人的8.9%明显升高。14 辅助检查14.1 X线表现常规的胸部X线平片表现为双肺弥漫性细小的羽毛状或结节状浸润影，边界模糊，并可见充气征。这些病变往往以区密度较高，外周密度较低，酷似。病变一般不发生钙化，也不伴有胸膜病变或肺门及纵隔肿大。14.2 胸部CT检查尤其高分辨（）可呈毛状和（或）网状及斑片状阴影，可为对称或不对称性，有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成较特征性的“地图样”改变。病变部位的小叶内间隔和小叶间间隔常有增厚。14.3 肺功能检查可呈轻度的，表现为和的降低，但肺弥散功能降低最为显著，可能是由于肺泡腔内充满蛋白样物质有关。14.4 经纤支镜肺活检和开胸肺活检病理检查可发现肺泡腔内有大量无定型呈的嗜酸性物质沉积，PAS染色阳性，奥星蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性。肺泡间隔可见轻度性增厚和肺泡Ⅱ型上皮细胞的反应型增生。但由于经纤支镜肺的组织较小，病理阴性并不能完全排除该病。14.5 支气管肺泡灌洗液检查典型的支气管肺泡灌洗液呈状或泥浆样。肺泡蛋白沉积物的可溶性很低，一般放置20min左右，即可出现沉淀。支气管肺泡灌洗液的细胞对PAP诊断无帮助。BALF中可以以巨噬细胞为主，也可以为主，CD4/CD8比值可以增高也可降低。BALF的检查如SP-A、SP-D可明显升高。将液加离心沉淀后，用包埋，进行病理检查，可见独特的变化：在弥漫性的嗜酸颗粒的背景中，可见大的、无细胞结构的嗜酸性小体；PAS染色阳性，而奥星蓝（Alcian blue）染色及黏蛋白卡红染色阴性。
15 肺泡蛋白沉积症的诊断由于肺泡蛋白沉积症患者的症状不典型，故诊断主要依据胸部X线检查和支气管肺泡灌洗或经纤支镜肺活检。胸部X线表现为向心性肺泡浸润但无表现当疑及本病。PAP的胸部X线表现需与、肺炎、、、肺部、、及IPF等相鉴别。支气管肺泡灌洗和经纤支镜肺活检是目前诊断PAP的主要手段。如支气管肺泡灌洗液外观浑浊，呈灰黄色，静置后可分层，则提示有PAP可能。光镜下若见到大量无定型、嗜酸性碎片，PAS染色阳性，而奥星蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性，则可明确诊断。经纤支镜肺活检组织若见到典型病理表现也可明确诊断。血清和BAL液中SP-A和SP-D检查对PAP的诊断有一定帮助。16 鉴别诊断PAP的胸部X线表现需与肺水肿、肺炎、肺霉菌病、结节病、肺部结缔组织病、矽肺、卡氏肺囊虫肺炎及IPF等相鉴别。17 肺泡蛋白沉积症的治疗由于部分肺泡蛋白沉积症患者的肺部浸润可以自行缓解，因此对于症状轻微或无临床症状的患者，可以不马上进行治疗，适当观察一段时间，当病人症状明显加重或病人不能维持正常活动时，可以考虑进行治疗。17.1 药物治疗对于症状轻微或生理功能损害较轻的患者，可以考虑使用黏液的或口服治疗，但效果均不可靠。有人曾试用，虽然可使部分病人症状有所改善，但体外试验发现胰蛋白酶并不能肺泡蛋白沉积症患者的肺泡内沉积物，加之胰蛋白酶雾化吸入疗程长，可引起支气管痉挛、发热、、支气管炎等，因而逐渐被临床放弃。对肺泡蛋白沉积症无治疗作用，而且由于本病容易合并感染，糖皮质激素的使用可能会促进继发感染，所以临床上不提倡使用糖皮质激素。17.2 全肺灌洗全肺灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症最为有效的。虽然到目前为止尚无对照研究，但有足够的证据表明全肺灌洗可以改善病人的症状、运动耐受能力、提高动脉血氧分分压、降低肺内分流，改善肺功能。近年来还有学者证实全肺灌洗可以改善肺泡巨噬细胞功能，降低机会感染的发病率。
（1）全肺灌洗的证：只要病人诊断明确，日常活动受到明显限制，均可认为具有全肺灌洗的指征。Rogers等提出的指征是：①诊断明确。②分流率＞10%。③呼吸困难等症状明显。④显著的运动后低氧血症。
（2）全肺灌洗需在下进行，病人后经口插入双腔插管，在确定双腔管的位置正确后，分别向支气管内套囊（一般位于左主支气管内）和气管套囊充气，以确保双侧肺完全密闭，用100%的纯氧给双至少20min，以洗出肺泡内的氮气。病人可取平，也可取。在用100%的纯氧给双肺通气20min后，在呼气末，夹闭待灌洗侧肺的呼吸通路，接通灌洗通路，以100ml/min左右的速度向肺内注入加温至37℃的，当肺充以相当于功能残气量（FRC）的生理盐水后，再滴入大概相当于（通常500～1200ml）盐水，然后吸出同量的肺灌洗液。这个过程可反复进行，直至流出液完全清亮，总量一般20～40L。灌洗结束前，应将病人置头低脚高位进行吸引。
在进行全肺灌洗过程中应密切病人的、血氧饱和饱和度及灌洗肺的液体平衡。一侧肺灌洗之后，是否立即行对侧肺灌洗，需取决于病人的当时情况而定。如果病人情况不允许，可于2～3天后再行另一侧肺灌洗。全肺灌洗的主要优点是灌洗较为彻底，患者可于灌洗后48h内症状和生理指标得到改善，一次灌洗后可以很长时间不再灌洗。其缺点是所需技术条件较高，具有一定的危险性。全肺灌洗的主要并发症是：①肺内分流增加，影响。②的生理盐水流入对侧肺。③。④液。⑤支气管痉挛。⑥。⑦肺炎等。
17.3 经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗经分段支气管肺泡灌洗具有安全、简便、易推广使用、可反复进行以及病人易接受等优点。某也曾对7例肺泡蛋白沉积症的患者进行了经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗，除一例效果不好，改用全肺灌洗外，其余6例的临床症状均明显好转，劳动耐力增加，肺部浸润影明显减少，肺一氧化化碳弥散量由治疗前的54.23%±15.81上升到90.70%±17.95，动脉血氧分分压由治疗前的6.95±0.98kPa上升到10.52±0.3kPa。灌洗液一般采用温生理盐水。每次灌洗时，分段灌洗一侧肺，每一肺段或亚段每次灌入温生理盐水100～200ml，停留数秒钟后，以适当负压将液体吸出，然后反复进行2～3次，再进行下一肺段灌洗。全肺灌洗液总量可达ml。每次灌洗前应局部给予少量2%以减轻性咳嗽，吸引时可拍打肺部或鼓励患者咳嗽，以利于液体咳出。由于整个灌洗过程较长，可给予患者鼻导管吸氧。灌洗后肺部常有少量细，第2天常可自动消失。必要时可适当使用口服，以预防感染。经纤维支气管镜分段支气管肺泡灌洗与全肺灌洗相比，前者对肺泡蛋白沉积物的清除不及后者，因而常需反复多次灌洗。17.4 新的治疗方法展望GM-CSF替代疗法：由于在粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）基因缺失的小鼠肺脏出现了与人类肺泡蛋白沉积症类似的改变，所以有学者试用GM-CSF、治疗肺泡蛋白沉积症。到目前为止，国外使用GM-CSF共治疗了约12例患者，其中有6例反应良好，表现在呼吸困难症状明显改善，动脉血氧分分压上升，运动耐力增加。胸部X线检查：双肺浸润阴影明显，其余6例反应不好，考虑可能与GM-CSF/IL-3/IL-5受体β链缺陷或体内存在抗GM-CSF有关。故这种新疗法的疗效尚需更多临床实验证实。17.5 基因治疗由于肺泡蛋白沉积症可能与SP-B基因突变、GM-CSF、表达低下以及GM-CSF/II-3/IL-5受体β链缺陷等有关，因而存在着的可能性。目前已有学者将正常SP-B基因、GM-CSF基因通过转入动物体内，并且成功表达，今后能否用于临床治疗也尚需进一步研究。
18 预后20%～25%的肺泡蛋白沉积症患者可以自行缓解，大部分患者需要进行治疗。肺泡灌洗使肺泡蛋白沉积症患者的预后有了明显改善。有60%的患者经灌洗治疗后，病情可以改善或。有少数患者尽管反复灌洗，病情仍呈进行性发展，最终可发展为肺间质纤维化。影响肺泡蛋白沉积症预后的另一重要因素是肺部继发感染，由于肺泡蛋白沉积症患者肺泡巨噬细胞功能障碍、肺泡表面活性物质异常导致下呼吸道防御功能降低以及肺泡腔内蛋白样物质沉积易于细菌等因素共同存在，使得肺泡蛋白沉积症患者发生肺部感染，尤其是机会感染的几率大大增加，是导致死亡的重要因素。19 相关药品磷脂、白消安、苯丁酸氮芥、、氧、、碘化钾、胰蛋白酶、利多卡因20 相关检查血红蛋白、血清乳酸脱氢酶、血清球蛋白、、胰蛋白酶、、相关文献
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肺泡蛋白沉积症的CT表现
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你可能喜欢肺部弥漫性病变 病理：肺泡蛋白沉积症
来源：丁香园论坛
作者：nnbaobei1
病史：男性患者，42 岁，工人，已婚。左侧背痛 5 天，范围局限、无放射性痛、程度剧烈，后出现畏寒、发烧，T 39°C。胸闷气急不明显，无咳嗽咳痰，持续 2 小时不能缓解并持续加重。WBC：13900。给予止痛、抗炎及对症后，疼痛缓解。2 天后出现活动后气急，无发热咳嗽。CT 提示两肺弥漫性病变。入院 BP 正常，颈静脉不怒张，两肺呼吸音稍低。肝脾阴性，两侧下肢无浮肿，NS 阴性。抗炎、痰检、予雾化诱导痰痰检。少量痰、白色粘痰。电子镜诊断；两侧支气管均通畅，未见新生物，毛刷未见癌细胞。经穿刺活检，病理报告；送检肺组织肺泡腔内充满大量红染无定形物，肺泡增生明显，有机化。血沉及血常规未见异常。肺功能轻度限制性通气功能障碍。病理结果：肺泡蛋白沉积症。本病最早期的表现是肺部影像学改变，为两肺弥漫性小片状浅淡阴影，可长期无临床症状，多于健康体检或感冒后行肺部 X 线检查发现。随病情发展，部分患者易反复感染肺炎，出现发热、咳嗽、咯少量白痰或黄痰。此时，易误诊为肺炎。经抗生素治疗后，临床症状缓解，而肺部阴影不消退。病变进一步发展，肺部小片状阴影融合成大片状，严重者呈肺实变。患者出现活动后气急，咳嗽、咯痰等症状加重。肺功能检查表现为弥散功能及限制性通气功能障碍。动脉血气表现为低氧血症或 I 型呼吸衰竭。本病早期往往误诊为肺炎。肺炎是最常见的疾病，而 PAP 是临床医生十分陌生和罕见的疾病，因此两者容易混淆。鉴别的要点是：（1） PAP 肺部阴影演变缓慢，肺炎的阴影出现快，消失也快。（2） PAP 肺部阴影与临床症状不平衡。即肺部的影像学较严重，而缺乏相应的临床表现。 肺炎在出现肺部阴影的同时，常伴有发热、咳痰、乏力及感染血像。（3） PAP 肺部阴影呈两侧性多叶分布，肺炎的阴影多呈肺段或肺叶分布。（4）PAP 的阴影可见碎石路及地图样表现，肺炎则呈大片状或小片状。（5）经抗生素治疗，肺炎症状缓解，肺部阴影也随之消失，PAP 肺部阴影不会消失。来自 xcc106 的论坛回帖病史：男性，42岁，工人，已婚。左侧背痛 5 天，范围局限、无放射性痛、程度剧烈，后出现畏寒、发烧，T39 度。胸闷气急不明显，无咳嗽咳痰，持续 2 h 不能缓解并持续加重。影像表现：两肺叶均可见斑片状磨玻璃状高密度影，以中下肺叶为蓍，肺下叶以内中带为主，肺上叶以外中带为主，分布不均匀，边缘模糊，随机性强。双侧支气管通畅，壁未见明显增厚。左后胸壁可见弧形水样密度影，纵隔淋巴结不肿大。诊断：肺泡癌可能性大。左侧少量胸腔积液。分析：双肺磨玻璃状改变，首先考虑有肺泡癌、肺泡蛋白沉积症、慢性肺嗜性肺炎、肺泡微石症、过敏性肺泡炎、淋巴瘤肺浸润、肺泡性肺水肿等。1.肺泡蛋白沉积症。可表现为磨玻璃状改变，呈碎石路样变，一般边缘清晰，地图样改变，一般无胸积液性变。2.慢性肺嗜酸性肺炎。以嗜酸性粒细胞增高为主，影像以肺水肿的负影，分布以外带磨玻璃状改变，具有特征性。3.肺泡微石症。密度更高，可有明显钙化灶，纵隔窗可显示高密度影，可首先不考虑。4.过敏性肺泡炎。分布不均匀，影像形态表现不具特征性，有一定的过敏源，一般也无胸腔积液等改变。5.淋巴瘤肺浸润。无特征性，可表现斑片状磨玻璃样变，可有纵隔淋巴结肿大，其它表现类同，难于鉴别。6.肺泡性肺水肿。以肺门为主，肺叶内中带磨玻璃状改变，常伴有心影增大，可伴有胸腔积液。但本例上肺叶以外带为主，下肺叶以内中琏为主，不符合影像表现。来自 yy1034 的论坛回帖首先考虑肺泡蛋白沉积症并左侧胸膜炎。理由：1.病人以突发背痛为主，后出现畏寒、高热。给予止痛、抗炎及对症后，疼痛缓解，此时，血沉及血常规未见异常。这是典型的炎性改变。2.查体及痰检，无明显心肾功能异常，可排除肺水肿及含铁血黄素沉着症。3.电子镜诊断及经穿刺活检，不支持肺泡癌诊断，影像诊断得结合其他临床检查，因异病同影太多。4.肺内未见钙化及结节影，肺淀粉样变性、肺泡微石症、结节病不考虑。考虑肺泡蛋白沉积症（PAP），职业粉尘接触史对本病诊断很重要，患者是工人，若再具体问其职业就更好了。肺部表现以 GGO 为主，活检肺泡上皮增生，肺内病变范围广泛而临床症状轻微（并发炎症除外）等均符合本病。来自 楚云飞——亮剑 的论坛回帖认为是 PAP 的朋友，主要是对「经穿刺活检，病理报告；送检肺组织肺泡腔内充满大量红染无定形物」这句话很重视的结果（这里需要指出的是楼主并没有提 PAS 染色）。而对于「左侧背痛、程度剧烈、持续 2 h 不能缓解并持续加重」这样显著胸痛及 CT 上出现胸水这一表现，PAP 的朋友要么应用二元论解释：「可能为干性胸膜炎，抗炎后症状缓解，此时可能才出现胸腔积液」；要么提出了疑问「但左胸少量积液怎么解释？左肺好象没肺炎表现啊？」多发 GGO 结节影，局部有所融合+胸水+胸痛、「少量痰、白色粘痰」= PAP？请大家再注意观察一下，还可以发现这样一些值得充分注意的征像：1.许多结节分布于胸膜下，甚至与胸膜分扯不清，这应是引发胸痛及气胸的原因。2.HRCT 上可见许多结节中央呈低密度-「空泡征」（参见附图）。这样的话，大家再想想，该考虑什么？有站友已做出了比较恰当的考虑： 肺泡癌（BAC）。BAC 按影像学表现可大致分为：肿块型、多发结节型及肺炎型。有趣的是，许多炎症型的 BAC 临床上常见发热症状，这也正是 BAC 易误诊为肺炎及肺 TB 的原因之一。BAC 出现发热，血象增高及「肺功能轻度限制性通气功能障碍」并不少见，就如同 PAP 出现这些临床表现也不奇怪一样。至于「红染无定形物」及「肺泡增生明显，有机化」该如何解释，我认为：1.穿刺活检助诊正确率并非百分之百，有时在穿到肺泡内有较多坏死物质混合粘液成分时可以呈「红染无定形物」，只有对其进行 PAS（过碘酸雪夫）染色，并在其表现为阳性后才有助于诊断为 PAP。2.在病理上，分化差的 BAC 分泌粘液较少，而常引起肺泡壁纤维性增厚，肿瘤中心可有玻璃样变的胶原瘢痕组织（可引发胸膜凹陷征——本例隐约可见）。来自 xhchen 的论坛回帖临床特点：中年男性，急性起病、发热、胸痛、白细胞升高、肺功能是限制性通气功能障碍，病理为送检肺组织肺泡腔内充满大量红染无定形物，肺泡增生明显，有机化。影像特点：两肺多发磨玻璃样改变，部分成碎石路征，左侧胸腔积液。诊断思路：1. 从影像来看，考虑肺间质疾病，病理和肺功能也支持。但肺间质疾病出现胸腔积液少见。2. 肺泡细胞癌和肺泡蛋白沉积症可以表现为肺间质疾病，而且碎石路征是肺泡蛋白沉积症的重要表现之一，但本病起病过程急性，不是这两个疾病的表现。个人认为影像学也不支持肺泡细胞癌，虽然持续胸痛很容易想到恶性的疾病，但该病例胸痛的表现更可能是急性胸膜炎症的过程。肺泡蛋白沉积症一般也不会有胸腔积液。3. 应该想到所有的肺间质疾病，如特发性的间质性肺炎、风湿疾病引起的肺间质改变、药物引起的肺间质炎症、特殊感染如病毒、卡氏肺孢子菌的感染。这些疾病在临床上都是急性过程，和本例更为相像。诊断：1. 隐原性机化性肺炎（COP）或者过去叫闭塞性机化性肺炎（BOOP）：是特发性的间质性肺炎（IIP）的一个类型，从临床发病、肺功能表现、病理比较支持。但个人看到的 COP 以实变为主多，胸腔积液少见。但两肺多发表现可以出现，胸腔积液也可以有。2. 非特异性间质肺炎（NSIP），也是 IIP 的一个类型，病理上是 NSIP，从病因上其实并不明确，可以是风湿病、药物因素、原因不明的感染等其他因素。3. 卡氏肺孢子菌病：临床过程、肺功能和病理有些符合，但起病气急的过程还不够快，一般也很少出现胸液，最重要的是要有免疫低下的基础，如 HIV、器官移植，但楼主没有提供这个病史。4. 嗜酸性肺炎从影像上来说是应该考虑的，但病例没有提供嗜酸细胞的比例，缺乏典型的喘息表现。好像病理也没有提示。原帖地址：
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