& 肝局部结节增生三例误诊为肝癌
肝局部结节增生三例误诊为肝癌
摘 要：【例1】男，41岁。体检时B超检查发现肝方叶占位性病变。CT、MRI检查均示肝方叶有-3cm×2cm大小的实质性占位病变，考虑为小肝癌。查肝功能正常，甲胎球蛋白（AFP）阴性。行手术治疗。术中见肝方叶
【题　名】肝局部结节增生三例误诊为肝癌
【作　者】刘厚上 李涛 艾力
【机　构】克拉玛依市白碱滩医院,新疆克拉玛依834009
【刊　名】临床误诊误治,
2005(12): 891-891
【关键词】结节病 肝 误诊 肝肿瘤
【文　摘】【例1】男，41岁。体检时B超检查发现肝方叶占位性病变。CT、MRI检查均示肝方叶有-3cm×2cm大小的实质性占位病变，考虑为小肝癌。查肝功能正常，甲胎球蛋白（AFP）阴性。行手术治疗。术中见肝方叶有直径2cm突出肝面的肿物，表面光滑，边界清，质地中等，无包膜。行肿物切除。术中冷冻切片病理检查示肝良性病变。石蜡切片镜检示肝小叶结构正常，局部汇管区小胆管增生及淋巴细胞浸润。术后病理诊断：肝局灶性结节增生。患者痊愈出院。
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结节病,肝,误诊,肝肿瘤
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focal nodular hyperplasia
磁共振成像对肝局灶结节性增生的诊断价值 Diagnostic value of MRI for focal nodular hyperplasia of liver 徐夏荫 于平年 叶慧义 马林 郭行高 蔡守旺--维普资讯网
《中华肝胆外科杂志》
2006年第12卷第5期
目的评估磁共振成像（MRI）对肝局灶结节性增生（focal nodular hyperplasia,FNH）的诊断价值.方法前瞻性分析15例经病理证实FNH的MRI平扫、多时相动态增强表现和诊断.结果 13例
基于1个网页-
目的采用循证医学的方法对超声造影诊断肝局灶性结节增生的研究进行系统评价，评估其临床应用价值并分析异质性来源。
Objective A systematic review was conducted to determine reliability of contrast-enhanced ultrasonography diagnostic tests for focal nodular hyperplasia and to explore sources of heterogeneity.
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肝局灶性结节增生：手术还是观察？
肝局灶性结节增生（）是仅次于肝血管瘤，临床上第二常见肝脏良性肿瘤样病变，约占肝脏良性肿瘤的。年首次报道命名，直到年被承认后沿用至今。近年来，随着影像技术的进步，其检出率明显增加。然而临床诊治过程中，尤其是治疗手段的选择上，存在不少分歧。个人体会，正确把握以下几个方面，对的处理可有裨益。一、正确认识病因、自然病程及临床特点的病因及发病机制目前尚无定论，比较认可的“血管异常”假说认为，其本质是由于动脉异常发育造成的肝细胞增生反应而非新生肿瘤。没有恶变危险，也少有并发症的危险（破裂出血），既往研究报道的肿瘤破裂或出血情况，可能与一种所谓的毛细血管扩张型相关，目前该病变已归属于炎症性腺瘤范围。对于确诊的无临床症状的不需要治疗，一项对例随访多年的研究发现，在大多数病例中保持稳定（），例增大，例出现自然消失。因此，必须清楚认识到该病的本质，并消除对于该病变及并发症的恐惧感。临床上以中、青年女性人群为主，男女比例，以上患者无明显症状，常于体检时意外发现，少数病人会出现非特异性肿瘤相关症状如右上腹胀痛不适，恶心、呕吐、饱胀不适等消化道症状。临床以单发病灶多见，直径，多位于肝包膜下，呈外生性或具有蒂结构。病灶周围肝组织无，肿块无包膜，边界清晰，少有出血、坏死、囊性变，典型病灶可见中央区或偏心性星状疤痕。的病例呈多发病变，其中与肝血管瘤并存，少数报道与肝腺瘤同时发生（），这种关联可能只是巧合，或者是由于血管畸形、肿瘤所致生长因子或血栓栓塞引起。关于与纤维板层之间的联系尚处于争议中，有报道称纤维板层是的恶性形式，但至今未见的恶变。若多发同时伴有其他器官的血管病变或脑部肿瘤，称为多发性综合征。实验室检查方面，近的病例肝功能良好，、、均为阴性，当巨大外压肝内管道系统时，可出现和轻度升高，诊断主要依靠影像学检查。二、正确把握的诊断流程正确诊断是合理选择治疗方案的关键。多数研究表明，相对超声和具有更高的敏感性（）和特异性（）。新型网状内皮系统对比剂（）应用可以显著提高诊断特异性。目前临床上仍然以典型在上的特征性表现作为诊断“金标准”：①加权像上表现为等或稍低信号，边界清晰，无假包膜出现；②动脉增强早期，除中央瘢痕（暂无强化，显示更加清楚）外，病灶呈均匀性强化；③加权像和增强延迟期，中央疤痕呈高信号。但仍有左右的不典型，缺少上述影像学表现支持，尤其是小于的肿瘤，常无中央星状瘢痕，这种不典型的影像表现，常常与病灶内脂肪变、出血、铜或铁沉积有关，需要与进行鉴别。对于影像学可疑推荐采用经皮肝穿刺肿瘤活检的办法进一步明确，但由于活检标本小，有时难以通过常规组织学方法判定，必要时需多次、多点穿刺。年等提出过表达谷氨酰胺合酶可作为免疫病理诊断的新工具。年等在综合已有研究的基础上提出肝良性肿瘤的诊断流程，具有较好的指导性。需要强调的是，在选择流程中提到的肝活检前，鉴于其可能导致的出血、感染、肿瘤播散风险，临床医生需充分结合临床资料排除血管瘤、和影像学较明确的肝腺瘤（加权高信号或等信号，加权为轻度高信号，可有坏死和包膜，信号不均，增强门脉期呈持续强化）。如不能完全排除上述疾病，建议手术完整切除病灶，组织病理明确。三、注意平衡外科治疗与随访观察的利弊与恶性肿瘤手术指征不同，良性肿瘤的外科治疗仍存有争议。是一种良性，非进展性，非癌前病变的肝增生性疾病。通常对机体无明显损害，因而体积小和无症状的诊断明确的无须手术治疗，可定期随访。尽管肿瘤破裂、出血风险较低，但仍有相关个案报道，观察随访存在一定风险。对于诊断不明确，肿瘤较大产生持续性疼痛或压迫症状（包括肝内重要胆管及血管），短期内增大明显或心理负担较重的患者可考虑外科手术或无法手术者行肝动脉结扎或栓塞治疗。可显著改善症状和生活质量，但是手术死亡率仍徘徊在，并发症发生率在。选择何种治疗方案，以下几个方面需重视：、外科治疗与随访观察的效果和风险尽管目前多项研究显示手术治疗可明显改善相关腹部症状，但对于随访观察处理的预后研究报道较少。而且缺少随机对照试验的证据支持的治疗选择。最近，等通过回顾性分析方法，比较了单中心的例观察随访和例接受手术切除的患者资料，平均随访月，结果显示，外科组中（指征：例诊断不明确，例肿瘤显著增大年或；例出现持续性腹部胀痛），的患者术后症状得到缓解，无手术死亡，无复发，例症状持续，例出现轻、中度手术并发症，包括胆漏、胸腔积液、、切口感染和血清肿，但均通过非手术方法治愈。随访观察的例无症状患者中，例（）自然缓解，例（）出现腹部不适，例病灶显著增大，随访期内未见肿瘤破裂出血发生。评分显示两组健康评分无显著性差异（外科观察）。等在一项例良性肝肿瘤的手术治疗效果的研究中显示，术后未见严重并发症，患者腹部疼痛的比例及疼痛程度评分在术后月无明显变化，但在术后月和年显著改善，术前症状越重，术后改善也更明显。其中接受腹腔镜肝切除治疗患者较开腹手术者改善更明显。通过中位随访月的（生活质量评估量表）调查，进一步发现的患者术后在一般状况、身体和心理健康评分上亦有显著改善，但仍有的患者无明显变化，患者生活质量下降。因此，对于诊断明确的，在选择外科治疗或随访观察方案时，需要充分考虑患者相关症状的严重性，心理负担的程度和手术安全性。既要避免盲目，又要防止漏诊。在零死亡率和控制并发症的前提下，选择专业的肝胆外科医生进行随访或接受外科治疗。年等首次报道例直径的患者接受了肝动脉栓塞治疗，随访年，肿瘤皱缩，症状得到缓解；此后陆续有多个中心报道共计例因肿瘤位置、大小等原因不能手术的患者，接受了介入下选择性肝动脉栓塞或肝动脉结扎治疗，除例疼痛症状持续无缓解外，其他患者症状改善明显，肿瘤病灶缩小近。可作为手术治疗的重要补充，但目前仍缺少大病例多中心的研究支持。、排除非疾病相关症状对于确诊且有临床症状的患者，在将症状归结于该病变前，应彻底检查胃镜、肠镜等以排除是否存在其他肝脏或肝外病变。中央型并伴有黄疸的患者，术前可行或检查以除外肝内外胆管本身疾病所致。、年龄因素对于成人而言，由于并发症少且临床进展缓慢，保守观察是不错的选择，但是对于小儿或青少年而言，手术治疗往往成为主要选择，达到。尽管有研究报道了例小儿手术相关性死亡，但均为上世纪年代以前的结果，而目前手术死亡率及并发症发生率均明显下降。倾向外科治疗的原因有以下几个方面：①小儿中肝脏恶性肿瘤占原发性肝肿瘤的，仅占，低于成人的；而且小儿中不典型更多，病灶更大（），多发性比例更高。②可供参考的有关影像学资料包括等对小儿诊断价值的研究数据不多。③肝活检的价值有限，因小儿多发性比例高，增加了活检取样误差，有多篇跟踪研究报道，活检病理将肝细胞癌、纺锤细胞肿瘤和肝母细胞瘤误诊为。因此，对于小儿或青少年患者，即便病理提示，如果短期内病灶增大明显，仍需高度警惕，建议及时外科治疗。年等在一项回顾性分析岁患者的研究中发现，近患者既往有恶性肿瘤病史，长期的化疗或干细胞移植治疗导致肝内血管损伤可能与的发生有关。由于此类患者更为密切的体检筛查，诊断时其病灶往往更小，无症状的比例更高，仅需要接受外科治疗。因而，此种情况可考虑密切随访观察。、肿瘤位置及增长速度对于一些位于肝右叶或段的巨大，手术困难者可考虑介入栓塞或动脉结扎治疗；位于肝左叶呈外生生长或有蒂的，常需外科手术治疗，腹腔镜肝切除可能具有更大的优势。增长速度的判定，目前没有统一的标准，等提出的病灶增大年或较初始的方法可以参考，但还需综合分析决定。、多发性的处理在明确多发性的过程中注意排除是否合并其他肝肿瘤，如肝血管瘤，腺瘤或可能。治疗原则可参考单发，但术后更容易复发，往往由于肝切除范围较大，术后并发症风险更高。我中心一例多发性患者因伴有肝功能异常，接受了肝移植治疗，随访年未见肿瘤复发。、妊娠及口服避孕药的影响尽管患者女性约占，但是性激素在发生中的作用并不肯定，来自法国的长达年的研究结果显示，口服避孕药对病灶的大小、数目没有影响；但是口服避孕药可使的患病危险增加倍；目前研究显示妊娠对病灶的生长没有影响，也不会增加破裂的危险。因此在治疗期间无需停用避孕药，更无需终止妊娠。四、结语对的处理，需充分认识其本质，了解其临床特点，正确把握诊断流程，不断提高诊断的准确性，在充分平衡外科治疗与随访观察利弊的基础上，合理选择个体化的治疗方法，既要避免盲目手术，又要防止漏诊。参考文献朱楠张海斌杨宁董辉付雍杨广顺肝移植治疗肝脏广泛局灶性结节性增生例器官移植
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肝胆外科好评科室
肝胆外科分类问答那些年我错过的诊断之：肝脏局灶性结节性增生
作者：qianyajun
从两个病例开始的误诊故事......病例 1一 21 岁女性因低钾血症入住内分泌科试图查找原因，医生开具超声检查以排查肾上腺是否有病变。尽管超声未发现肾上腺异常，却探及肝左叶占位性病变，其声像图表现如下图所示：图 1 肝左叶略低回声结节，形态规则，边界欠清图 2 CDFI 显示结节 内部可见较丰富血流信号肝内占位诊断思路主要无非就是肝血管瘤、肝癌、肝腺瘤、FNH（局灶性结节性增生）及少见的胆管细胞癌。该患者否认肝炎之类的病史，否认长期口服避孕药的病史，以前也没做过超声，首次发现该疾病。检查时我刚上门诊不多久，总感觉不是很像常见的血管瘤，一般较小血管瘤常为高回声，中等偏大血管瘤虽各种回声都有可能，但通常有典型的周边高回声晕，而且血管瘤内部感觉比较疏松，很少见到这么丰富的内部血流信号。对于这样一位 21 岁年轻女性、无肝炎病史的患者，我也不敢贸然诊断肝癌。其他肝腺瘤、FNH 不能排除。胆管细胞癌的诊断也没有足够的证据。所以当时年轻的我最终做出了「肝内实性结节--建议进一步检查」的万能诊断。这个病例并没有引起我足够的重视，后来也就不了了之了。直到临毕业我总结自己这么多年做过的病例，才去寻找了该患者的手术病理结果，发现该患者的肝内结节是 FNH。再回过头看 CDFI 的那幅图，简直恍然大悟，那不就是典型的「轮辐状」血流信号吗？图 3 在图 2 基础上，标注的「轮辐状」血流信号所以，当经验不足的时候，我们即便对于理论知识熟记于心，可是阅图的时候还是没能很好的结合理论，不能做出较为合理的诊断。病例 2这是后来我又遇到过的类似病例，也是年轻女性，因为发现胆管扩张就诊，但无意中发现肝内占位......图 1 肝左叶实性结节，边界欠清图 2 内部较丰富血流信号，但并非典型轮辐状分布图 3 二维图像显示胆总管局限性囊性扩张最终，该病例病理证实为胆总管囊肿，肝内结节为 FNH。读到这儿，如果你还有兴趣，就继续往下看吧，学习总归是枯燥的过程，尽管我非常努力的把这种过程编的尽量精彩。下面的内容里主要描述了 FNH 的相关知识，最后还有我的个人总结。肝脏局灶性结节性增生流行病学：好发于女性，尤其是青中年女性。外源性雌激素也许不会导致 FNH 的发生，但是会导致 FNH 的体积增长。病因：还不是很明确。有可能与肝内血管先天畸形或者肝内血管损伤有关。临床表现：常无症状，偶然被发现。当体积较大，挤压肝被膜、肝内胆管血管或者周围组织器官，可能会有腹痛等不适。病理：1. 大体特点：常单发，小于 5 cm，分叶状，边界清晰，但没有包膜。2. 镜下特点：中央星状瘢痕和轮辐状分隔是其特点。分隔周围是增殖的肝细胞；中央瘢痕实则是黏液样基质，内部有厚壁的血管提供血供（血供通常丰富），血管壁可发生纤维肌细胞增生以及黏液样变；FNH 内没有正常的中央静脉和门脉分支，内部虽可见胆管结构，但是与正常肝组织胆管不相通。肿瘤内部可见 kuffer 细胞。图示为正常肝小叶结构当然，也有不典型的 FNH, 表现为中央缺少星状瘢痕及供血动脉，增强造影中央血管不强化，内部出血、脂肪沉积，有假包膜等，与其他肝占位鉴别时有困难（参考文献里有大量不典型 FNH 的影像学图像）。FNH 的超声表现二维超声：缺乏特异性，可以表现为低回声或者等回声结节，有时边界清晰，有时又很难与周围肝组织分辨。CDFI：仅有 20% 的病灶可以看见内部轮辐状血流信号。增强造影：1. 动脉期：病灶强化，中央供血动脉可见 2. 门脉期：离心性强化（与血管瘤、肝腺瘤鉴别），病灶持续强化，中央可见不强化的瘢痕区域 FNH 的 CT 表现平扫：低密度或者等密度结节，20% 的病灶有可能可以看见中央低密度瘢痕增强扫描：1、动脉期：快速明显强化，60% 可见中央不强化的瘢痕，有时可见中央供血动脉强化2、门脉期：肿瘤内部强化程度低于周围肝组织，造影剂逐渐渗入中央瘢痕的基质内 3、延迟期：中央瘢痕消退慢于肝组织，所以延迟期可以看见中央瘢痕强化（80%）图示分别为 CT 的平扫、动脉期、门脉期和延迟期FNH 的 MRI 表现T1: 低信号或者等信号结节 T2：高信号或者等信号结节，84% T2 上可见中央瘢痕增强：同 CT图示分别为 MRI 的 T1 加权像、T2 加权像、动脉期和延迟期鉴别诊断肝癌：各种肝炎、酒精肝、脂肪肝病史，肿瘤占位效应，周边低回声晕，较为丰富血流信号，并发症（门脉、静脉癌栓）等，肝硬变等原发病超声表现。肝腺瘤：年轻育龄期女性多见，长期口服避孕药病史，肿瘤内部或者外周出血血肿常见，增强造影模式不同（向心性填充），肝腺瘤常需要手术。血管瘤：高回声或者高回声晕，血流难探测，特异性向心性缓慢填充的造影模式。肝内胆管细胞癌：占位效应，可有周围胆管扩张，血供相对较少，增强强化较弱。治疗FNH 没有恶变的潜能，所以较小的无症状的可以不用理会，较大的或者出血严重的可手术切除，但是有复发的可能。记得上影像课的时候，老师说以前对这个疾病认识不足，手术切除的占很大比例，其实这个肿瘤内部都是正常的肝内细胞，只是按照不正常的顺序排列，没有危险，不需要过激地处理。个人总结1、以往我混淆了 FNH 的中央星状瘢痕以及轮辐状分隔，把这两个混为一谈了。中央星状瘢痕内部是供血动脉主干（CDFI 所见的轮辐状血流信号），周围分隔是我想象的，也许只能在镜下看见，分隔和星状瘢痕是两码事。2、对比超声造影和 CT 增强造影，前者可见动脉期中央供血动脉迅速强化，而瘢痕始终不强化；后者是延迟期瘢痕强化。这可能因为（1）超声造影是实时动态观察，造影剂最先进入 FNH 中央供血动脉，这个过程很容易被超声观察到，而增强 CT 动脉期进行平扫时，可能已经错过这个过程。（2）超声造影是血池造影，造影剂无法通过血管壁渗入周围基质，所以中央瘢痕始终不强化，而 CT 造影剂可以渗入基质，所以延迟期可见中央瘢痕强化。3、边界清不清晰的问题：科里的老师强调过说 FNH 的边界其实不是很清晰，但是文献里往往说边界清晰，但是无包膜。这两例病例看起来边界其实也不是很清楚，可能因为一方面无包膜，另一方面 FNH 里面含有大量增殖的肝细胞，与正常肝组织不容易区分，所以看起来边界不清晰。
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关于丁香园【 重温经典 】肝脏局灶性结节增生
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肝 脏 局 灶 性 结 节 增 生【医学影像园】彭泽标
供稿日临床资料患儿11岁，上腹部疼痛，B超发现肝脏占位。影像学表现MRI显示肝左叶巨大占位，呈等T1稍低T2信号，病灶中央可见放射状长T1长T2信号。增强扫描可见病灶中央放射状低信号区有延迟强化。结果肝局灶性结节增生（FNH）讨论FNH是非常少见的肝脏良性占位性病变，并非真正肿瘤，有人认为是一种先天性血管畸形，动脉血流灌注增加导致肝细胞增生。无恶性变，无出血等并发症。FNH的实质部分由正常的肝细胞、Kupffer细胞、血管和胆管等组成，但正常排列的肝小叶消失。其最大的病理特点是：以星状纤维瘢痕组织为核心，向周围呈放射状分布。可见于任何年龄，通常无临床症状。影像上典型的表现是肿块中央的放射状低密度或MRI长T1信号，增强扫描可见放射状纤维瘢痕的延迟强化。微信投稿信箱总编：花亭湖
审稿：春晓
编辑：小静
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