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下肢腺泡状软组织肉瘤误诊一例报告
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&&目​的​探​讨​腺​泡​状​软​组​织​肉​瘤​的​临​床​特​点​、​鉴​别​诊​断​要​点​并​分​析​误​诊​原​因​,​以​提​高​对​本​病​的​认​识​。​方​法​对​我​院​收​治​的例​误​诊​的​腺​泡​状​软​组​织​肉​瘤​的​临​床​资​料​进​行​回​顾​性​分​析​,​明​确​其​临​床​特​征​、​治​疗​效​果​及​预​后​情​况​。​结​果​本​例​因​发​现​左​下​肢​后​侧​肿​物​约4​个​月​入​院​。4​个​月​前​患​者​发​现​左​下​肢​后​侧​肿​物​来​我​院​就​诊​,​查​彩​色​多​普​勒​超​声​(​彩​超​)​考​虑​左​下​肢​血​管​瘤​,​因​患​者​处​于​妊​娠​期​,​未​予​处​理​。​此​次​因​左​下​肢​肿
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软组织肉瘤治疗新方法------冷冻消融治疗
全网发布： 16:58
1、什么是软组织肉瘤？
软组织肉瘤( soft tissue sarcomas, STS)是一组起源于骨和软骨以外结缔组织(包括黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管及淋巴管等)的恶性肿瘤。起源于神经外胚层的神经组织肿瘤，具有与相似的临床特征，因此也归类于软组织肿瘤。
软组织肉瘤发病率为0.75～1.85/10万，占恶性肿瘤的1%左右，可以发生于任何年龄，可出现在全身各部位，60%以上在四肢及臀部，也可发生于头颈部、胸腔、腹腔、腹膜后等。最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤。在儿童，横纹肌肉瘤的发病率最高，其次是纤维肉瘤。
2、软组织肉瘤有哪些临床表现？
（1）肿块：患者常以无痛性肿块就诊，软组织肉瘤以四肢和躯干体壁多见，肢体的近端比远端多见，即大腿较小腿多见，上臂较前臂多见，最常见的表现是进行性增大的肿块，恶性肿瘤的直径多大于5cm。
（2）疼痛：可发生静息痛（即在静止时疼痛）和夜间痛，如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。
（3）发生在关节周围的软组织肉瘤可引起关节的畸形和功能障碍，
（4）发生在腹腔、腹膜后的软组织肉瘤可引起肠梗阻和症状，
（5）如果已经发生肺转移则有胸痛、喀血等症状。
3、软组织肉瘤如何诊断？
软组织肉瘤诊断需要临床表现、影像学表现和病理三结合。软组织肉瘤的主要症状是局部肿块。单纯依靠X线，术前的诊断很困难，近年来影像学诊断的发展，如超声、CT、MRI、核素扫描、PET-CT等检查对术前的诊断有了很大的帮助。对手术计划的选择，术前治疗效果的评估有了不可低估的作用。获取术前病理的主要手段是穿刺活检，对于极少数穿刺活检不能明确诊断的才考虑切开活检。目前骨与软组织肿瘤的保肢手术已成为主要趋势，正确的活检针道和方法是保肢手术的重要前提，不正确的活检可能会造成肿瘤的污染而不得不行截肢术，因此怀疑为恶性的软组织肿瘤应到骨与软组织肿瘤专家处进行活检以获得明确的术前诊断。
4、软组织肉瘤治疗现状如何？
（1）手术治疗：目前手术治疗在软组织肉瘤治疗中仍然占重要地位，但单纯手术切除的局部复发率较高，单纯广泛切除者，局部复发率为50%，而局部切除者复发率高达80%。高恶性度软组织肉瘤容易发生肺等部位的远处转移，即使根治性手术，也可以发生复发和转移，预后不良。为了获得满意的肿瘤切缘，降低复发率，经常需要截肢或对受累的肌肉群进行彻底的切除，严重影响患者的生活质量。
（2）放疗：是提高软组织肉瘤局部控制率的重要手段。特别是对于高恶性软组织肉瘤，术后放疗可以达到降低复发率的作用。可分为术前放疗、术后放疗、后装放疗(组织间照射、近距离放疗)术中电子线放疗、粒子植入，可根据患者情况单独或组合使用，但目前在放疗给予时间、方式和并发症上仍有争论。
（3）化疗：现在IFO和ADM作为软组织肉瘤化疗的一线药物被广泛的应用于临床，但对于不同的肉瘤缓解率不同。
国内目前存在的主要问题是：①术后高复发率。②大部分肉瘤无有效的化疗药物。③如何正确使用放疗。④术后肢体功能的康复。因此，
5、什么是软组织肉瘤的冷冻治疗？
冷冻消融疗法是一种重要的消融技术。在CT或超声引导下将冷冻探针准确插入肿瘤组织内，启动氩氦冷冻系统，制冷，利用超低温杀伤肿瘤。其基本原理是：将癌组织快速冷至－160℃以下, 再复温,可直接引起癌细胞脱水和破裂；或破坏肿瘤小血管而致缺氧，导致瘤细胞死亡。
冷冻消融治疗的优点在于：
（1）局部毁损肿瘤组织，对正常组织影响较小，最大限度地保护肢体功能。
（2）与手术相比，对正常组织破坏少，可反复施行。
（3）创伤小（冷冻探针直径约2-4mm），恢复快，术后第二天即可恢复正常活动。
（4）无放疗、化疗毒副作用。
（5）对于小肿瘤可达到治愈目的。
（6）可治疗邻近重要脏器（如大血管、肠管、输尿管）手术不能切除的肿瘤。
（7）对于胸腔、腹腔、腹膜后软组织肉瘤，可避免多次开胸、开腹手术，明显提高了患者的生活质量。
（8）局部坏死的肿瘤组织可刺激机体免疫系统，提高机体抗肿瘤免疫功能。
（9）冷冻与化疗或放疗有协同作用。
（10）对术后复发软组织肉瘤，冷冻治疗有助于提高局部控制率。
6、软组织肉瘤的冷冻治疗疗效如何？
在超声或CT引导下，可将冷冻探针准确插入肿瘤组织内，局部治疗疗效肯定，同时，对于腹腔、胸腔、后腹膜、瘤因靠近重要脏器，往往不能手术治疗，而冷冻治疗创伤小，可到达常规手术禁区，对特殊部位的肿瘤给予积极治疗。
典型病例介绍：
男性，38岁。纵隔恶性纤维组织细胞瘤，累及主动脉及心包（图1），就诊多家医院告知不能手术。给予冷冻治疗（图2），术后3月复查肿块几近消失（图3），随访两年肿瘤无明显增大。
7 软组织肉瘤冷冻治疗后还可结合其他治疗吗？
冷冻消融治疗是治疗软组织肉瘤的有效治疗手段，但由于某些软组织肉瘤位置深在、体积过大或靠近重要脏器，致使冷冻消融治疗不彻底。在冷冻治疗后还可结合组织内放射性粒子植入、肿瘤供血动脉局部灌注化疗等微创治疗手段，进一步控制残存肿瘤组织。
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软组织肉瘤的药物治疗进展
全网发布： 20:24
虽然软组织肉瘤整体上对化疗都不太敏感（Ewing肉瘤/原始神经外胚层刘、横纹肌肉瘤除外），但是，对于大部分中晚期的软组织肉瘤，尤其是身体状况比较好者，都可以尝试化疗等综合治疗。最常用的化疗方案是AIM/MAID(阿霉素、异环磷酰胺、美斯纳、达卡巴嗪)，二线方案为GD（吉西他滨、多西他赛）。腺泡状软组织肉瘤和透明细胞肉瘤目前被认为对大部分的化疗药物均不敏感，一般不建议化疗。恶性纤维组织细胞瘤（MFH/UDP）黏液纤维肉瘤是从恶性纤维组织细胞瘤中独立出来的一类新的肿瘤，局部复发的概率要高于普通的MFH，转移瘤近似。对于MFH/UDP，本机构的经验是GD方案化疗可能具有更好的效果。脂肪肉瘤在绝大多数粘液性/圆细胞型脂肪肉瘤中，存在FUS-CHOP融合基因，CHOP基因是一个转录负调节因子，在脂肪的发生中发挥着重要的作用。Yondelis对粘液性/圆细胞型脂肪肉瘤效果较明显，但是对其他亚型脂肪肉瘤效果均欠佳。平滑肌肉瘤预后可能与ACTG2, CASQ2,SLMAP, CFL2, and MYLK这五种标志有关；最经典的方案为AIM，达卡巴嗪有一定的效果；最近有报告称GD、GV或单药G具有更好的无病生存率和总生存率。滑膜肉瘤90%的滑膜肉瘤具有t(X;18)(p11;q11)移位，形成融合基因SS18-(SSX1, SSX2, or SSX4)；滑膜肉瘤对以异环磷酰胺为基础的化疗方案比较敏感。血管肉瘤血管肉瘤对多柔比星及紫杉醇类药物比较敏感；因为血管肉瘤脉管来源比较明确，目前已开始试用针对酪氨酸激酶受体的靶向治疗，索拉非尼和贝伐单抗被证明有一定的效果。横纹肌肉瘤儿童横纹肌肉瘤的治愈率可以达到70%，1-9岁儿童的预后较好，婴儿和青春期少年的预后均较差；横纹肌肉瘤包括胚胎性（儿童多见）、腺泡状和多形性（成人多见），其中胚胎性的预后最好。不同亚型的遗传变异不同，胚胎性以杂合子多见，腺泡状多为染色体移位，没有染色体移位的腺泡状横纹肌肉瘤的预后跟胚胎性类似。VAC（长春不能新碱+阿霉素+环磷酰胺）仍然是横纹肌肉瘤标准的化疗方案，其他的药物或者高剂量方案都没有见到更好的效果。皮肤隆突性纤维肉瘤皮隆突具有17和22染色体移位，形成的环状染色体会影响PDGFB血小板衍生生长因子的活性，所以对于转移或是难以手术的皮隆突，伊马替尼（格列卫）已经是FDA批准的标准治疗。色素绒毛结节性滑膜炎（恶性腱鞘巨细胞瘤）绝大多数色绒炎均表达CSF1R（磷酸化巨噬细胞集落刺激因子受体）。伊马替尼、尼洛替尼、舒尼替尼已经用于色绒炎的治疗（能改善关节的临床症状、影像学表现和功能）。透明细胞肉瘤透明细胞肉瘤被大部分化疗药物无效，因为其细胞成分与皮肤黑色素瘤类似，又被称为软组织的恶性黑色素瘤，所以可以尝试一些黑色素瘤的治疗手段，包括大剂量干扰素、替莫唑胺、达卡巴嗪，以及尼洛替尼等靶向治疗。腺泡状软组织肉瘤腺泡状软组织肉瘤对大部分的化疗方案都不敏感。但是，我们的经验是如果肿瘤的增殖速度较快，恶性程度高的中晚期患者也可以试行化疗，最常采用的方案还是AIM（阿霉素、异环磷酰胺、美斯纳），另外，也可以试试靶向治疗，舒尼替尼、索拉菲尼国外都有治疗有效的报道。硬纤维瘤硬纤维瘤为中间恶性肿瘤，局部复发率很高，但是大都不会发生转移，不会危及生命。除了手术和放疗外，综合治疗大都选择毒性比较低的方式。例如塞来昔布、他莫西芬、干扰素、小剂量甲氨喋林等等。因为硬纤维瘤的生长有一定的自限性，所以有相当一部分肢体硬纤维瘤可以选择观察。目前我中心多采用小剂量甲氨喋林方案化疗，70%左右的患者能获得肿瘤缓解或稳定，但是上期的效果还有待观察。也有关于索拉非尼、舒尼替尼及伊马替尼治疗有效的报道。刘佳勇&&&&& 2012年7月
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发表于： 22:31
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1、软组织肉瘤（脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、硬纤维瘤、横纹肌肉瘤、腺泡状软组织肉瘤等）的综合治疗，包括手术、放化疗、靶向治疗、免疫治疗等；
2、躯干及四肢肉瘤术后广泛软组织缺损的修复和重建；
3、皮肤恶性黑色素瘤的外科治疗；
4、原发骨肿瘤及骨转移癌的诊断和治疗。
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骨肿瘤科分类问答腺泡状软组织肉瘤
腺泡状软组织肉瘤
我给大家再发一个病例，女性26岁，左侧大腿内侧疼痛不适半年，只做了mr，图像如下，有病理结果，分析要求病灶来源？病灶性质？推测可能的组织学来源？
葛神：我也妄言几句。肌内病变，良恶性不太好说，t2以及压脂都是高信号，内有低信号分隔，临近似乎有粗血管。年轻女性，我觉得需要排除一下腺泡状软组织肉瘤。
马教授：病人左大腿出现疼痛不适，MR图像上可见左侧股直肌内纺锤形T2加权“高亮”信号，T1加权高信号。T2加权高信号内可以看到丝絮状等信号，但内部及周围未见血管流空信号。肿块边缘清晰，无分叶，局限在筋膜下。我觉得应该是个血管瘤。鉴别诊断:1骨化性肌炎，周围无水肿，无骨化表现。2血肿，周围肌肉无水肿，T2.高亮信号3好发于青年女性的腺泡状软组织肉瘤，一般以下肢深在无痛性巨大软组织肿块，发生于肌间隙或肌肉与骨间隙，T1加权高信号是其重要特征，但该病人为肌肉内病变，且没有出现腺泡状软组织肉瘤内蜿蜒扭曲的血管造成的流空信号。而且，这种高级别肿瘤周围常常有水肿和卫星灶。另外，该病可对骨转移和易发脑转移也是其与其它软组织肿瘤的重要鉴别点。4滑膜肉瘤，好发于下肢大关节旁，好出血，因此其T1.出现的高信号是在低信号背景上散在分布的，好发生坏死、囊变，与本例不符。
葛神：也是被坑惯了，曾经有一次，考虑血管瘤，结果是腺泡状软组织肉瘤，所以碰到类似的就总想到
大杰：只是T1信号偏高。我个人不考虑血管性肿瘤。仍然考虑肉瘤可能性大。腺泡状软组织肉瘤T1 信号偏高是个特点。但是特异性有多大，希望有高手总结。
是的，T1均匀性高的肿瘤，在软组织实性肿瘤内除了黑色素瘤(严格的说，黑色素瘤属于神经外胚层肿瘤，不符合软组织肿瘤定义)外，也就是腺泡状软组织肉瘤了。但这个病人是肌肉内发病，而且从给的图片上来看，没有血管流空(也许是T2没有调窗宽窗位以至太亮，掩盖了一些信息？)，所以，我很难讲这个是软组织腺泡状肉瘤。强教授：作为影像诊断，定位一般没有问题，定性可能也存在问题，推测来源就更加有问题了。脂肪原肿瘤可以有脂肪密度和信号，纤维原性mr信号有点特点。还有一些含有粘液基质的肿瘤，去粘液脂肪肉瘤，粘液纤维肉瘤，骨外粘液软骨肉瘤，肌内粘液瘤，血管粘液瘤，这类肿瘤密度和信号很有特点，类似囊性病变，但是渐进性强化提示是实性肿瘤。
年轻女性，左侧股直肌肉内肿块，肌肉未见隆起，t1信号高于肌肉，t2混杂高信号，肿瘤sag位显示周围有水肿，边缘不清。定位，左侧股直肌，定性，可能恶性。最后手术病理结果腺泡状软组织肉瘤
软组织腺泡状肉病的T1加权高信号是整体、均匀的高信号。主要和组织中细胞巢之间覆盖CD34强阳性的肿瘤内皮细胞形成的血窦样结构有关，造成大量脱氧血红蛋白滞留在肿瘤巢间隙，形成血窦样结构。另外，肿瘤内蜿蜒迂曲的血管，也使得血流缓慢，增加了这一缩短T1弛豫时间的因素。
瘤细胞呈巢团，腺泡状结构排列，间质富于薄壁血管，细胞呈上皮样，粘附性较差，胞浆丰富，嗜酸性，细颗粒状，耐淀粉酶PAS染色阳性。电镜下可见胞內菱形结晶。
影像表现左侧股骨上段外侧肌肉内占位，界清，T1WI呈等高信号，T2WI呈高信号，增强后病灶明显强化，病灶内及上下缘见迂曲增粗血管影。 手术记录沿左大腿前外侧肿块表面作纵形切口，逐层分离皮肤、脂肪、阔筋膜，见肌间至股骨一质硬、边界尚清肿块约8×10cm大小，周围滋养血管丰富。病
理巨检：灰白灰红色肿块1枚，大小10×6×4cm，肿物似有包膜，切面灰红灰白色，质软。 镜下：片巢状分布的肿瘤细胞成分，血窦丰富。 免疫组化：A103(-), CK广(-), KI67(10%阳性), Clusterin(部分+), VIM(++), MyoD1(30%+), S100(浆+), TFE-3(-), SMA(少数+), DES(++), HMB45(-), CD68(组织细胞+), CD34(血管+),
Myogenin(-)。诊
断腺泡状软组织肉瘤
论腺泡状软组织肉瘤（ASPS）是一种好发于儿童和青少年（15-35岁）的罕见恶性软组织肉瘤，占所有软组织肉瘤的0.5%-1%，女性患者多见。成人中以下肢多见，儿童中
儿童中常见于头颈部，其它少见部位包括：女性生殖系统、纵隔、乳腺、泌尿生殖系统、消化系统及骨骼系统等。肿瘤大体上质软，切面呈灰黄色，常可见坏死或出血。镜下主要由多边形肿瘤细胞组成腺泡样结构，被纤维血管间隔及丰富血窦分隔。其无特异性免疫组化诊断指标，约50%肌源性组化指标可呈阳性（如SMA）。现认为腺泡状软组织肉瘤与罗伯逊异位（der(17)t(X;17) (p11;q25)）形成ASPL-TEF3融合基因相关。临床表现方面，肿瘤由于部位深在，多呈进行性增大的无痛性肿块，故而发现时体积一般较大。亦有部分病例发生在空间狭小的部位，对周围器官挤压而导致出现相应症状。影像学上，腺泡状软组织肉瘤往往界清，而无明显包膜；常见分隔样结构，与镜下丰富纤维血管间隔密切相关。肿瘤多呈膨胀性生长方式，对周围组织、器官浸润较少发生，但部分可沿肌肉间隙或筋膜与骨间隙生长，反映其侵袭性生物学特性。肿瘤CT平扫呈相对等密度，MR-T1WI呈等高信号，T2WI呈高信号，这与病灶含丰富血窦而瘤内外血流较缓慢有关。肿瘤总体富血供，增强后呈中度或明显持续不均匀强化，瘤内及瘤周可见流空血管影，
肿瘤两端可见粗大供血及引流血管，具有特征性。同时，亦可伴发动静脉瘘、坏死、出血等表现。鉴别诊断方面主要需要与T1WI高信号病变，包括：血管瘤、黑色素瘤、出血性软组织肿瘤等鉴别，丰富的流空血管及瘤端粗大血管的出现有助于鉴别。同时，还需与一些富血供的原发或继发性肿瘤，及单纯动静脉畸形等鉴别。总体而言，腺泡状软组织肉瘤是一种生长缓慢、较为惰性的肿瘤，但其具有较高的转移率，文献报道20-65%的病人确诊时已发生转移，常见转移部位为肺、脑、骨，转移患者预后较差。ASPS关键词：青少年，女性；下肢；ASPL-TEF3融合基因；T1WI等高信号，富血供，流空血管，瘤端粗大血管；生长缓慢，易转移。
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