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颈髓横贯性损害
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【提问】颈髓横贯性损害？
【回答】答复：依题述，病变在右侧。查看体表节段性及周围性感觉分布图，颈部和部分面部由C2～3支配。故本题选D。
颈髓横贯性损害：①高颈段病变：四肢上运动神经元性瘫痪，病灶水平以下全部感觉丧失，大小便障碍，可能出现膈肌麻痹或刺激症状（呼吸困难或呃逆），以及后颈部向枕部放散的神经根性疼痛。②颈膨大部病变：双上肢下运动神经元性瘫痪、双下肢上运动神经元性瘫痪、病变水平以下全部感觉缺失、大小便障碍、常伴有霍纳（Horner）征（颈髓1侧角受损）、并可有向上肢放射的神经根性疼痛。
【追问】下运动神经元性瘫痪是什么症状?上运动神经元性瘫痪?
【回答】答复:上运动神经元性瘫痪，亦称中枢性瘫痪，是由皮层运动投射区和上运动神经元径路（皮层脊骨髓束和皮层脑干束）损害而引起。因瘫痪肌的肌张力增高，故又称痉挛性瘫痪或硬瘫。因为纤维束的纤维和细胞排列得相当紧密，故上运动神经元瘫痪多为广泛性的，波及整个肢体或身体的一侧。
病因病理病机
凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害，均可引起上运动神经元性瘫痪，常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病，如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。
同于病变损害的部位不同，在临床上可产生不同类型的瘫痪，如单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫等，尽管瘫痪的表现不同，但它们都具有相同的特点，即瘫痪肌肉张力增高、腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带（联合）运动和病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，电测验无变性反应。
【追问】下运动神经元性瘫痪是什么症状?
【回答】学员qyz550121，您好！您的问题答复如下：
下运动神经元瘫痪临床特点为肌张力减低（故又称弛缓性瘫痪），腱反射减弱或消失，肌肉萎缩及电测验有变性反应，各个部位病变的特点是：
1.脊髓前角细胞病变：局限于前角细胞的病变引起弛缓性瘫痪，没有感觉障碍，瘫痪分布呈
节段型，如颈髓前角损害引起三角肌的瘫痪和萎缩。
2.前根病变：瘫痪分布亦呈节段型，因后根常同时受侵犯而出现根性疼痛和节段型感觉障碍。
3.神经丛病变：损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍。
4.周围神经病变：瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经支配关系相一致。
【追问】患者右侧瞳孔缩小，眼裂稍小，右侧上下肢轻瘫，肌张力增高，病理反射阳性，左颈以下皮肤痛温觉减退，右上下肢深感觉缺失，病变在D.右C2～3
***怎么会右侧瞳孔缩小，眼裂稍小?
【回答】答复：您好。
&右侧瞳孔缩小，眼裂稍小&为右侧颈交感神经受损的表现，即Horner征。右侧C2-3受损，可累及相应节段交感神经，因此出现这样的表现亦是可以理解的。
祝您复习愉快。
C2～3属于颈膨大内吗?
颈膨大C*～T*?
【回答】答复：您好。
颈膨大指C5-T2节段。不包括上述节段。
祝您复习愉快。
★问题所属科目：---神经病学
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脊髓变性疾病
脊髓变性疾患包括运动神经元病和脊髓小脑变性症两大类疾病。前者以肌萎缩性侧索硬化症为代表，后者包括脊髓小脑变性和家族性痉挛性麻痹。 一、运
脊髓变性疾患包括运动神经元病和脊髓小脑变性症两大类疾病。前者以肌萎缩性侧索硬化症为代表，后者包括脊髓小脑变性和家族性痉挛性麻痹。
一、运动神经元病
&运动神经元病(Motorneurondisease)系指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病，临床以上和（或）下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者最常见，主要表现为受累部位肌肉无力、萎缩。病因不明，大多中年起病，男女之比为3∶1。
【分．型】
1．按发病特点分型
(1)青年型远端肌肉萎缩症(JDSMA)：以手掌远程肌萎缩为主，终其一生，仅两手掌肌肉萎缩，不会累及其他部位肌肉。日本称&平山病&。确切病因不明，推测肌萎缩是由下颈段和上胸段脊髓前角细胞和前根的损害引起。属自限性疾病、无特效疗法，预后良好。
(2)脊髓型肌肉萎缩(SMA)：以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。近年分子遗传学进展显示其为一独立性疾病。进一步分为若干类型：
①婴儿型脊髓性肌萎缩症：又分为急性婴儿型（Ⅰ型）即Werding-Hoffmann病和慢性婴儿型（Ⅱ型）。
②少年型脊髓性肌萎缩症（Ⅲ型）：肢体近端无力或萎缩，早期以髋部无力明显，鸭步，逐步累及肩胛带和上肢肌肉，手部肌肉受累不多，胸锁乳突肌易受累。预后好。
③成年型脊髓性肌萎缩症（Ⅳ型）：进行性上下肢近端无力或萎缩、肌张力低下，反射减低或消失。有肌束震颤。
④其他类型。a．远端型：早期局限于上、下肢远端肌肉萎缩或无力，可延及近端，有肌束震颤。此型症状轻，预后良好。b．单肢型：多为单侧肢体远端手部肌肉萎缩，逐渐累及前臂尺侧。肱桡肌多不受累。预后好。c．球脊髓型：表现为面肌、延髓支配的肌肉受累，出现吞咽、发音障碍等延髓性麻痹。预后不良。d．其他类型：包括肩胛腓型、面肩肱型、眼咽型。肌电图、肌肉活检可帮助诊断。
(3)脊髓侧索硬化症(ALS/MND)：这是最常见的运动神经元疾病，80%运动神经元疾病属于这种类型。此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，再扩散到四肢，此型运动神经元疾病来势凶猛、预后较差。
(4)下运动神经元综合征(LMN)：以手脚肌
肉萎缩为主，四肢肌腱反射正常或消失，患者体内可能存在某种自身抗体，属一种自体免疫疾病。
2．根据病变部位和临床症状分型
(1)下运动神经元型：多数在30岁左右发病。以手部小肌肉无力、肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩胛带肌。拍打常见肌束颤动，可局限或广泛存在。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨长短肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上、下肢的近端肌肉开始。
脑神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽喉肌、咀嚼肌等逐渐萎缩无力，以致构音不清、吞咽困难、咀嚼无力等。延髓性麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
根据病变累及的部位进一步分为以下两类：
①进行性脊肌萎缩症：因病变主要累及脊髓前角者称之。又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同。
婴幼儿型进行性脊肌萎缩症( Werding-Hoffmann病)的特点是出生时尚好，1岁发病，四肢下运动神经元病损表现，进行性发展，一般2岁左右因呼吸不全死亡。
Kugelberg-Welander病，以肢带型近端肌萎缩为主要表现的下运动神经元病损。②进行性延髓麻痹或进行性延髓性麻痹：病变主要累及延髓者称之。男性伴性遗传，起病初表现为手指震颤、成人期出现肢体近端肌萎缩和肌无力，可有肌颤(contraction fasciculation)，咬肌、颜面肌力低下即延髓性麻痹。无感觉障碍、亦无锥体束征。病程进展缓慢、男性乳房女性化、血钾可中等度升高。
(2)上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性延髓性麻痹症状，发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
(3)上、下运动神经元混合型：多在40～60岁发病，以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。延髓性麻痹时，舌肌萎缩、震颤明显，而下颌反射亢进，吸吮反射阳性，显示上下运动神经元合并损害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致不能抬头，呼吸困难，卧床不起。
家族性肌萎缩性侧索硬化症5％～10%的肌萎缩性侧索硬化症家族遗传史，临床特点和经过相似。
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运动神经元病，是这种病吗
健康咨询描述：
走路不稳，说话不清，得病3年，现在越来越严重了。
曾经的治疗情况和效果：
做了颈椎、脑磁共振、肌电图。
想得到怎样的帮助：想问一下是什么病。
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医生回复区
擅长: 妇产科,子宫肌瘤治疗
帮助网友：26960称赞：205
&&&&&&病情分析：&&&&&&您的情况有可能还是气血虚引起的。您还是可以服用活血化瘀的药物缓解症状的。&&&&&&指导意见：&&&&&&建议您用的药物桃仁承气汤、血府逐瘀汤、复元活血汤、温经汤等，运动也是最单纯、有效的活血方式，祝您早日康复！
副主任医师
擅长: 脊髓及周围神经损伤,神经元变性,脱髓鞘疾病,多发性
帮助网友：49058称赞：1024
&&&&&&运动神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病，发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命，约有5%-7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致。其余患者病因不明，有报道说和重金属，化学中毒以及周围环境有关。单纯的药物治疗疗效不佳病情难以控固，由于本病导致神营养障障且逐步继发缺养性神经功能损害加重从而使神经功能症状进一步加重.最后导致并颈椎瘫痪危机生命。&&&&&&治疗方案：激素对本病的治疗疗效甚微,中医辩证施治,增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力,中西医结合扩张受累神经微循环血运以养神经,使受损残余神经得到充分的血供阻止病情继续发展.并采用神经再生之药兴奋激活麻痹休克的神经复合治疗以支配调节运动及各种功能获得恢复改善，.需助发来病史，病历，检查资料为你指导。
疾病百科| 运动神经元病
挂号科室：神经内科
温馨提示：早发现，早诊断，早治疗。
运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。...
好发人群：男性人群
是否医保：医保疾病
常见症状：肌张力过高、手肌肉萎缩、腱反射亢进、吞咽
治疗方法：药物治疗
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本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。
神经元病病因
　　本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。
神经元病分类
　　运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。　　①肌萎缩侧索硬化症：多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。　　②进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。　　③原发性侧索硬化症：成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性，　　④进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征
神经元病症状
　　一、下运动神经元型：　　多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。　　颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。　　晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因麻痹而引起呼吸功能不全。　　如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。　　二、上运动神经元型：　　表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。　　三、上、下运动神经元混合型：　　　　通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。　　编辑本段运动神经元病需要做哪些检查　　1．脑脊液检查基本正常。　　2．检查可见，神经传导速度正常。　　3．肌肉活检可见神经源性肌萎缩。　　4．头、颈MRI可正常。　　编辑本段如何治疗　　一、和VitB族口服。　　二、ATP100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆碱250mg，肌注，1/d，可间歇应用。　　三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。　　四、可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。　　五、患肢按摩，被动活动。　　六、，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。　　七、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。　　八、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。　　九、防治肺部感染。
神经元病辨治
(一)专病专方　　1．飞步汤(《千家妙方》)　　组成：龟板，熟地黄，知母，黄柏，陈皮，白芍，牛膝，狗骨，杜仲，续断，菟丝子，当归，茯苓，白术，炙甘草。　　功效：滋阴降火，强筋健骨，健脾益气。　　适应证：肝肾不足，阴虚火旺兼见脾虚肉痿之运动神经元病患者。　　用法：每日1剂，每日2次，水煎温服。　　2．经验方(《中西医结合神经系统疾病诊疗大全》)　　组成：石菖蒲，麦冬，钩藤，，牡蛎，龙骨，，桃仁，赤芍药，红花，神曲，麦芽，山楂，炙甘草，伸筋草，珍珠母。　　功效：安神定惊，益心通络，养血活血，健脾生肌。　　适应证：气血两虚，心神不宁，筋肉失养之运动神经元病患者。　　用法：每日1剂，每日2次，水煎温服。　　3．经验方(《神经肌肉疾病临床精华》)　　组成：天麻，全蝎，蜈蚣。共为细末。　　功效：平肝熄风，化痰止痉。　　适应证：风痰阻络，肉瞤之运动神经元病患者。　　用法：每次2g，每天3次，温水冲服。　　4。生肌益髓汤(亢荣华．两例治验．中西医结合杂志，)　　组成：鹿角胶、龟甲胶、人参、黄芪、炒白术、茯苓、杜仲、牛膝、木瓜。　　功效：滋肾益髓，健脾生肌。　　用法：水煎服，每日l剂。　　5．(谢文正．加味健步虎潜丸治疗进行性肌萎缩脊髓侧索硬化症．上海中医药杂志，1985(11)：32)　　组成：黄芪、仙灵脾、鹿筋、海龙、海马、人参、龟甲胶、当归、杭芍、熟地黄、枸杞子、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽、蕲蛇、炙狗骨、补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风。共研极细末，水泛为丸。　　功效：培补本元，调和气血，温通经络，强筋健骨。　　用法：每服3～9g，每天2～3次，阴虚火旺者慎用。　　6．生髓复痿丸(刘晓兰，蒋德源．生髓复痿丸治肌萎缩．四川中医，1989(5)：38)　　组成：熟地黄、鹿角片、桑寄生、仙灵脾、锁阳、巴戟天、桂枝、赤芍、黄芪、何首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术、蜈蚣、制马钱子。共研细末，炼蜜为丸，每丸重9g　　功效：补益肝肾，健脾生肌复痿。　　用法：每服l～2丸，每天2次。　　7．经验方(林通国．中药治疗肌萎缩侧束硬化症三例．广西中医药，1983(2)：22)　　组成：制附片，肉桂，当归，川芎，赤芍，桃仁，红花，桔梗，枳壳，，黄芪，山茱萸，全蝎，蜈蚣，狗骨，鹿茸，麝香，制马钱子，乌梢蛇。诸药研末，炼蜜为丸，每丸重9g。　　功效：补肾助阳，养血敛阴，活血祛瘀，温经通络。　　适应证：肾阳虚衰，气盛血瘀，筋脉失养之运动神经元病患者。　　用法：每服1丸，日服2次，饭后温开水送服。　　8．霍氏益髓汤(霍印堂．进行性脊肌萎缩侧索硬化症110例临床观察．天津中医，1985：32)　　组成：黄芪，当归，熟地黄，鸡血藤，人参，白术，白芍，鹿角胶，龟甲，补骨脂，牛膝，川续断，菟丝子，枸杞子，黄柏，知母，甘草。　　功效：滋。肾益髓，益气养血，强筋健骨。　　适应证：肾阴不足，气血两亏筋骨失养之运动神经元病患者。　　用法：水煎服，每日1剂。　　9．张镜人经验方(君．张镜人治验宿疾案三则．上海中医药杂志，1994：18)　　组成：龟板，鹿角，熟地黄，生地，当归，赤芍，白芍，川芎，人参，白术，陈皮，甘草，炒谷芽，黄精，枸杞子。　　功效：滋补肝肾，益气养血，健脾生肌。　　适应证：肝肾两亏，脾肾俱虚，气血不足之运动神经元病患者。　　用法：水煎服，每日1剂。　　编辑本段运动神经元病的食疗　　在治疗运动神经元损害和肌源损害，以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。　　例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。　　一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症
神经元病预防
　　本病迄今病因未明有学者认为是慢性病毒感染引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗，目前尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属，因本病诊治专科性较强，发病后应到有条件的神经疾病专科诊治，切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。　　编辑本段运动神经元病的护理:　　鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。　　疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致，固体食物难以下咽；更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。　　晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能。　　因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。　　平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，且可减少并发症的发生。
神经元病注意
　　运动神经元病患者的注意事项－有利于治疗运动神经元病　　在运动神经元病中，主要的临床症状表现是：四肢无力、僵直、动作不协调，行走困难，鹰爪手，震颤，构音不清，声音嘶哑，鼻音重，甚而无力说话，失语，饮水返呛，吞咽困难，甚而无力吞咽，不会饮食，饮食由鼻饲，有的出现流涎，可出现苦笑面容、强哭、强笑等。所以，在运动神经元病中，有许多临床症状具有与帕金森病相同的临床症状和表现，而帕金森病成为运动神经元病的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元病的并发症，所以帕金森病和运动神经元病可采用类似的方法治疗，而取得相同的治疗效果。　　对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，虽说是不同类型的三种疾病，但它们对人体的损害，尤其是在疾病发展的晚期，最终都可导致吞咽困难、咀嚼无力、不会饮食、言语不清、失语等悲剧，真可谓是异曲同工了。根据中医&同病异治、异病同治&的理论，对于重症肌无力、帕金森病、运动神经元病，既可以采用不同的方法给予治，又可以采用相同的方法给予治疗，而且又都可以达到相同的治疗效果。　　由于该病多为中年以上发病，病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束，大多数病人上下运动神经元同时或先后受累。所以该病在肌萎缩种类中发病传变较快，短则一年就会危及生命，所以我们临床治疗该病的重点理念是运动神经元病的早期控制延长患者的生命周期，以及恢复肌力提高生存质量。　　在治疗上，完全体现了中医药的治疗优势，由于本病多发于中年之后病因可因燥热之毒，内耗阴津所致。或先天不足，脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋脉失于儒养，肌萎肉削，难于收擎。在治疗上，应以健脾益肾，养肝柔筋为主。我们以肌痿康系列药物调补肝肾，濡润失养筋脉，在治疗上取得很大的临床成效。　　此类患者平时避免有害金属污染提高饮用水质量，参加一些力所能及的体育锻炼，增强体质，饮食起居有规律，避免过劳，注意养生。最后我们在临床上为患者提供了一套膳食调理，对于患者有一定的帮助。可以免费提供给患者。　　中国ALS协作组成立于日。最初是在原有五家医院ALS临床中心的基础上组成的。　　成立协作组的目的是为了加强各医院ALS研究的交流与合作，有效统合中国ALS资源优势，尽快实现与国际ALS研究的接轨和融合，从单病研究方面率先完成国际化过程。协作组将是以项目带动研究的互相协作体系，采用首倡原则、权重原则和协商共享原则。协作组将采用秘书轮流制度，定期召开会议，加强各家医院在ALS领域的多项合作，以项目为牵头开展互助交流协作，以协作组的形式积极参与国际的交流，提升我国在ALS领域的研究水平和学术地位。
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