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淋巴瘤国际预后指数（IPI）
NHL 的IPI评分
结外受侵部位
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弥漫性大B细胞淋巴瘤预后新系统NCCN-IPI
弥漫性大B细胞淋巴瘤预后新系统NCCN-IPI &1．目前IPI评分系统对DLBCL患者中的预后判断价值已降低弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBLC）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中发病率最高的亚型，占所有成人NHL发病率的30-50%。由于DLBCL的高度异质性，其临床表现、治疗反应和预后差异较大。过去的20年中，国际预后指数（International prognostic index, IPI）一直作为初诊DLBCL患者疾病危险度分层的基石，用以帮助治疗方案选择、是否进入临床实验的决策，还用以与患者讨论预后相关的问题。IPI包括年龄、乳酸脱氢酶（LDH）、体能状态（ECOG）、疾病分期和结外浸润等5个参数，根据评分将DLBCL患者分为4个不同预后组，各组之间5年生存率介于26-73%。但是由于IPI系统预后价值的总结是基于单纯使用化疗的DLBCL患者，自1990 年代末以来，在DLBCL的传统化疗方案中加入利妥昔单抗已经将所有危险组的生存大大改善。结果，IPI用来区分危险组，特别是高危组患者的能力下降了。因此在目前利妥昔单抗广泛作为一线治疗的时代，其预后价值降低。正是由于DLBCL自身的异质性和治疗方式的改变，使得对于DLBCL患者精确诊断分层和个体化治疗的需求更为急迫，越来越多的研究团队开始探索更加适合利妥昔单抗时代的预后积分系统。&& 2.一些已发展的评分系统仍存在不足<span style=";font-family:宋体;color:#）使用传统的临床指标开发新的预后系统　　为改善IPI系统危险度识别能力，目前的努力主要集中在通过加入新的临床预后因子，从而对之前的IPI评分重新分组，特别是针对老年患者（E-IPI）。然而，这些途径只带来一些渐进式改善。使用修订的IPI（R-IPI），据报道在British Columbia淋巴肿瘤登记网中，高风险组患者的5年生存率仍然不低于50%。 有鉴于此，在利妥昔单抗时代，需要新的预后积分系统对于患者进行分层。&2）使用免疫组化或者基因表达谱的检测开发新的预后系统使用免疫组化（IHC）标记物并未带来一个强有力的可供临床常规使用的指数，这很大程度上源于这些标记物自身的局限性，而这又与IHC技术的局限性和较差的可重复性有关。基于基因表达谱（GEP）的检测结果，因费用昂贵、对标本要求高等原因，临床可操作性较差，即使在欧美等发达国家仍没有常规开展。&3NCCN-IPI 预后评分系统介绍美国的Zhou等利用在美罗华时代美国国家综合癌症网络（NCCN）数据库收集到的原始数据，构建了一个完全基于临床特征的新预后模型，其研究结果发表在Blood杂志上。不同于以往的IPI，NCCN-IPI最多有8个得分点（表1）：主要器官（骨髓、中枢神经系统、肝/胃肠道或肺）侵犯、Ann Arbor 分期Ⅲ-Ⅳ期和ECOG 评分≥2 分，每项计1 分；年龄＞40 而≤60 岁，计1 分；＞60 而≤75 岁，计2分；＞75 岁，计3 分；LDH 比率＞1 而≤3，计1分；＞3，计2 分。对5年总生存的分析形成四个危险组：低危组（L，0-1 分），低-中危组（L-I，2-3 分），高-中危组（H-I，4-5 分）和高危组（H，≥6 分）。&IPI评分系统所有患者：&危险分层所有患者年龄&60岁&低危0或1血清LDH&正常&中低危2PS评分2-4&中高危3分期III或IV期&高危4或5结外侵犯&1个&&&年龄调整的IPI评分系统年龄&或=60岁：& span=&&&&&&分期III或IV期&低危0血清LDH&正常&中/低危1PS评分2-4&中/高危2&&高危3NCCN-IPI评分系统年龄，岁&危险分层&41-601低危0-161-752中低危2-3&753中高危4-5LDH，正常上限倍数&高危&或=62-31&&&32&&分期III或IV期1&&结外病变*1&&PS评分2-41&&&*结外病变：骨髓、中枢神经系统、肝脏/消化道或肺&表1：不同IPI评分系统的对比&4．相对于IPI预后系统的优势NCCN-IPI 和传统的IPI 都是由一组相类似的用来判断预后的临床因素组成，并且都识别了4个危险组，前者采用了更精确的年龄分组和标准化了的LDH，因而更好地捕捉到了由此而增加的死亡风险。&&& 原先的IPI预测模型纳入的是临床试验中的患者，与之相比，NCCN-IPI预测模型纳入的是利妥昔单抗治疗时代在NCCN系统中7个研究中心明确诊断为DLBCL未经选择的患者群，因此更能反映真实情况。&1） 年龄区分更精细Klapper等报道DLBC遗传变异与年龄相关，并随着年龄增长而累积。这些变异主要包括：ABC亚型、MYC、BCL2表达、影响BCL6基因表位的增添和易位等。将年龄纳入多因素分析时，许多遗传学突变的复杂性丧失了其预测重要性，这进一步支持了年龄是重要的预后评估替代指标这一想法。年龄对生存的影响是线性的，以年龄≤40岁作为参照，以15-20岁为增幅（即40-60、61-74和75岁及以上）提供了最优的模型拟合。&2）LDH区分更精细在一项早期研究中，如果仅将LDH分为“正常”vs “非正常”，这一模型拟合的并不好。改良的分组能够捕捉到LDH的增量以减小鞅残差，从而提供更好的危险度预测，也支持LDH可作为疾病进展的标记物。标准化的LDH的影响不是线性的，它在比率为3时达到一个平台。由此，以标准的LDH（比率≤1）作为参照，将LDH比率分为＞1-3和＞3两组。&&3）结外部位区分更精细NCCN-IPI第三点主要变化在于对结外部位预后价值的评估，淋巴瘤累及骨髓、中枢神经系统、肝脏/消化道、肺等主要器官显示出了更强预测价值，而不是IPI评分系统中单纯的节外受累部位数目，这也更多反映了疾病侵袭性。脾、泌尿生殖系统或骨骼的累及则意义不大。&&更精确的参数导致了更精确的预后，作者用来自NCCN 的内部样本（图1）和加拿大不列颠哥伦比亚癌症机构（BCCA）的外部样本（图2）对NCCN-IPI 进行了验证。统计分析表明，NCCN-IPI在两个样本中的危险区分能力和分层能力均优于IPI。&&图1：NCCN的内部样本中NCCN-IPI（图左）和IPI（图右）的危险分层对比图2：加拿大不列颠哥伦比亚癌症机构（BCCA）的外部样本中NCCN-IPI（图左）和IPI（图右）的危险分层对比&&<span style=";font-family:宋体;color:#．结论& &总之，在目前利妥昔单抗治疗时代，NCCN-IPI预后系统是一个强有力的可用以对DLBCL患者进行预后分层的工具。与IPI和其它修订的IPI指数相比，它利用一种简单易用的方式更好地整合了两个已知的连续变量---年龄和LDH对于预后预测的作用。通过其增强的甄别不同危险度患者的能力，进一步在治疗决策和预后讨论中凸显了价值。它的可用性在未来临床试验的分层设计中也将得到体现。因为在R-CHOP 时代，界定高危患者群的热情仍然持续存在，NCCN-IPI在识别新治疗手段的潜在适合患者时也将发挥作用，这包括在缓解后自体造血干细胞移植的强化治疗及应用新药进行巩固和维持治疗，低危患者则仍使用传统的R-CHOP方案。&6．启示随着对DLBCL异质性认识的不断深入和新的治疗方法的引进，新的预后系统的开发成为一个热门话题。不同于目前热门的采用各种分子生物学手段寻找预后参数。该研究小组在目前的临床参数基础上，利用统计学的方法作了进一步细化、优化，从而达到了更好的危险度分层目的。这在日常诊疗过程中也更具可操作性，并给我们今后解决问题提供了另一种很好的借鉴思路。&&主要参考文献：<span style=";font-family:宋体;color:#.NCCN Clinical Prctice Guidelines in Oncology (2015)<span style=";font-family:宋体;color:#. Zhou Z<span style=";font-family:宋体;color:#, Sehn LH, Rademaker AW et al. An enhanced International Prognostic Index (NCCN-IPI) for patients with diffuse large B-cell lymphoma treated in the rituximab era. Blood. 2014 Feb 6;123(6):837-42.
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淋巴瘤的预后指数
严匡华北医硕士、中国协和医大博士、美国国家卫生研究院（NIH）博士后预后因素：许多临床和生化参数已经证实与治疗后的缓解和生存相关，这些参数可用于评估可能的侵犯程度、病人对的免疫反应和对治疗的耐受能力。预后因素一般包括：Ann Arbor分期、结外侵犯的数目、LDH升高、B症状、年龄和一般状况（PS）等。常见的预后指数：IPI、aaIPI、FLIPI和MIPI。IPI（国际预后指数）——共5项临床特征或不良预后（危险）因素，妙记为“PLEASe”① (*ECOG) Performance State（一般状况）：2-4② LDH（血清乳酸脱氢酶）水平：＞正常③ Extranodal Involvement（结外侵犯）：＞1④ Age（年龄）：＞60y⑤ Stage（临床分期)：Ⅲ-ⅣIPI评分：　　将侵袭性（大部分为DLBCL）分为四个组，如下&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &CR率&&&& 5年生存率&&&&&&&&&0-1&低危组&&&&&&&&& &87%&&&&&&&&& 73%&&&&&&&&&2 中低危组&&&&&&&&& 67%&&&&&&&&&& 51%&&&&&&&&&3 中高危组&&&&&&&&& 55%&&&&&&&&&& 43%&&&&&&&&&4-5 高危组&&&&&&&&&&44%&&&&&&&&&&&26%The International NHL Prognostic Factors Project 1993The International Non-Hodgkin Lymphoma Prognostic Factors Project developed a predictive model of outcome for aggressive NHL. The project found 5 pretreatment characteristics that were independently statistically significant for higher-risk disease. They are (1) age older than 60 years, (2) tumor stage III or IV (advanced), (3) more than 1 extranodal site involved by disease, (4) patient performance status of 2 or more, and (5) LDH elevation above the reference range. Based on these 5 characteristics, patients were stratified into 4 categories, as follows:&&&&&&&&&&&&& Low-risk patients had 0 or 1 adverse factors.&&&&&&&&&&&&& Low-risk to intermediate-risk patients had 2 factors.&&&&&&&&&&&&& High-risk to intermediate-risk patients had 3 factors.&&&&&&&&&&&&& High-risk patients had 4 or 5 factors.虽然国际预后指数（IPI）在弥漫大B细胞（DLBCL）和非特指型外周T细胞（PTCL-NOS）中具有价值，但是，由于NK/T细胞发病年龄较轻并且80%以上为局限期，所以IPI并不能有效地进行预后分类。*ECOG: Eastern Cooperative Oncology Group scale, in which 0 indicates that the patient has no symptoms, 1 indicates that the patient has symptoms but is ambulatory, 2 indicates that the patient is bedridden less than half the day, 3 indicates that the patient is bedridden half the day or longer, and 4 indicates the patient is chronically bedridden and requires assistance with the activities of daily living.aaIPI（经年龄校正的国际预后指数），患者≤60岁——共3项临床特征或不良预后（危险）因素，妙记为“PLeaSe”① (ECOG) Performance State（一般状况）：2-4② LDH（血清乳酸脱氢酶）水平：＞正常③ Stage（临床分期）：Ⅲ-ⅣaaIPI 评分：&&&&&&&&&&&&0 低危组&&&&&&&&&&& 1 低中危组&&&&&&&&&&& 2 中高危组&&&&&&&&&&& 3 高危组Table 1. Five-year relapse-free and overall survival rates according to the International Prognostic Index (IPI) and age-adjusted IPI (adapted from reference 1).Risk GroupNumber of Adverse Factors5-Year Relapse-Free Survival (%)5-Year Overall Survival (%)International Prognostic Index*Low0 or 17073Low-intermediate25051High-intermediate34943High4 or 54026Age-adjusted International Prognostic Index#Low08683Low-intermediate16669High-intermediate25346High35832* Adverse risk factors for IPI are: stage III or IV disease, age & 60 years, elevated lactate dehydrogenase (LDH), ECOG performance status &2, &2 extranodal sites# Adverse risk factors for age-adjusted IPI are: stage III or IV disease, elevated LDH, ECOG performance status &2Reference1.The International Non-Hodgkin’s Lymphoma Prognostic Factors Project. A predictive model for aggressive non-Hodgkin’s lymphoma. N Engl J Med. –994.FLIPI（滤泡国际预后指数）——共5项临床特征或不良预后（危险）因素，妙记为“NoLASH”① Nodal Areas（淋巴结受累区域）≥5② LDH（血清乳酸脱氢酶）水平＞正常③ Age（年龄）≥60y④ Stage（临床分期）Ⅲ-Ⅳ⑤ Hemoglobin（血红蛋白）＜12g/dLFLIPI 评分：&&&&&&&&&& &0-1 低危组& && 10y OS 70%&&&&&&&&&&&&2&& &中危组&&&& 10y OS 50%&&&&&&&&&&&&≥3& 高危组&&&&&10 OS &35%①年龄≥60岁；②Ann Arbor分期Ⅲ、Ⅳ期；③淋巴结受累5个部位；④血清LDH高于正常上限；⑤Hb≤12 g/dl等5个参数与滤泡（FL）总的生存率关系最为密切。FLIPI is used to determine prognosis in follicular lymphoma.The Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI) is the result of a large international cooperative effort in which clinical data was collected from 4167 patients with FL diagnosed between 1985 and 1992. From this database, a prognostic index with five adverse factors was derived and validated. The index is able to separate 3 risk groups of approximately eqaul size with clear differentiation of long-term prognosis.Prognosis depends on the sum of 5 factors: number of Nodal areas, LDH, Age, Stage, and Hemoglobin level. Hence, the mnemonic NoLASH may be useful to remember the factors.If the score is 0 to 1, the patient is considered “low risk” according to the FLIPI. Overall survival at 10 years is estimated to be 70%. If the score is 2, the patient is considered “intermediate risk” according to the FLIPI. Overall survival at 10 years is estimated to be 50%. If the score is ≥ 3, the patient is considered “high risk” according to the FLIPI. Overall survival at 10 years is estimated to be 35%.Reference1. The FLIPI was proposed and validated (revised/developed) by Solal-Celigny et al. Follicular Lymphoma International Prognostic Index. Blood 104:. (2004)MIPI （mantle cell lymphoma international prognostic index 套细胞国际预后指数）——共5项临床特征或不良预后（危险）因素，妙记为“PLAWK”① ECOG score（一般状况）≥2② LDH（血清乳酸脱氢酶）水平＞正常③ Age（年龄）≥60y④ WBC count（109 per liter）（白细胞计数）⑤ Ki-67 （cell proliferation index）（细胞增殖指数）The Mantle Cell Lymphoma International Prognostic Index (MIPI) was derived from a data set of 455 advanced stage MCL patients treated in series of clinical trials in Germany, Europe. Of the evaluable population, approximately 18% were treated with high-dose therapy and stem cell transplantation in first remission. The MIPI is able to classify patients into three risk groups: low risk (median survival not reached after median 32 months follow-up and 5-year OS rate of 60%), intermediate risk (median survival 51 months) and high risk (median survival 29 months). In addition to the 4 independent prognostic factors included in the model, the cell proliferation index (Ki-67) was also shown to have additional prognostic relevance. When the Ki-67 is available, a biologic MIPI (MIPIb) can be calculated. Risk group is assigned based on MIPI score prior to rounding.Reference1. The MIPI was proposed and validated by Hoster et al. A new prognostic index (MIPI) for patients with advanced-stage mantle cell lymphoma. Blood 111:558-565. (2008)
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各种血液淋巴系统疾病的个体化中西医结合综合诊治以及造血干细胞移植和细胞治疗，包括
一. 红细胞疾病：各种贫血，如缺铁性贫血（IDA）、巨幼细胞贫血（MA）、恶性贫血（PA）、再生障碍性贫血（AA）、纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA），各种溶血性贫血（HA）如自身免疫性溶血性贫血（AIHA）包括温抗体型AIHA（WAIHA）和冷凝集素病（CAD）及阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）等、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、地中海贫血、异常血红蛋白病、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症如蚕豆病、丙酮酸激酶缺乏症（PKD）、遗传性球形红细胞增多症（HS）、遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）等，红细胞增多症如真性红细胞增多症（PV）、特发性红细胞增多症（IE）、继发性红细胞增多症（SE）、相对性红细胞增多症（RE）、高原红细胞增多症（HAPC）和原发性家族性先天性红细胞增多症（PFCP）等，高铁血红蛋白（MHb）血症，硫化血红蛋白（SHb）血症，卟啉病，先天性转铁蛋白缺乏症（CAT）等。
二. 白细胞疾病：白细胞减少症、粒细胞缺乏症、各类急慢性白血病、骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓增殖性肿瘤（MPN）、骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）、伴嗜酸粒细胞增多的与PDGFRA或PDGFRB或FGFR1重排相关的髓系/淋系肿瘤、特发性高嗜酸粒细胞综合征（IHES）、类白血病反应（LR）、传染性单个核细胞增多症（IM）、系统性肥大细胞增多症（SM）、白细胞增多待查、单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）等。
三. 血小板疾病（thrombopathies）和出血性疾病（bleeding disorders）：血小板减少症如特发性血小板减少性紫癜（ITP）和继发性血小板减少性紫癜（STP），血小板增多症如原发性血小板增多症（ET）和继发性血小板增多症（ST），血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒综合征（TTP-HUS），血小板功能异常性疾病如巨血小板综合征（BSS）、血小板无力症（GT）、储藏池病（SPD）和血小板第3因子（PF3）缺乏征，过敏性紫癜（HSP），单纯性紫癜（PS），血友病，血管性血友病，遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）等。
四. 血栓栓塞性疾病（TED）：血栓前状态（PTS）、易栓症、静脉血栓栓塞（VTE）如深静脉血栓（DVT）、动脉血栓栓塞（ATE）如肺（血栓）栓塞（PE或PTE）、弥散性血管内凝血（DIC）、抗磷脂综合征（APS）等。
五.其他血液淋巴系统疾病：急性造血功能停滞（AHA）、Evans综合征、淋巴增殖性疾病（LPD）、包括华氏巨球蛋白血症（WM，又称为淋巴浆细胞淋巴瘤，LPL）在内的各型淋巴瘤、Castleman病（CD）、意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）、多发性骨髓瘤（MM）、重链病（HCD）、轻链病（LCD）、轻链沉积病（LCDD）、淀粉样变性、POEMS综合征（又名骨硬化性骨髓瘤）、骨髓纤维化（MF）、骨髓坏死（BMN）、噬血细胞综合征（HPS，又名HLH）、恶性组织细胞病（MH）、郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）、意义未明的特发性血细胞减少症（ICUS）、免疫相关性（全）血细胞减少症（IRP/IRH）、血色病（HC）、全血细胞增多待查、全血细胞减少待查、淋巴结肿大待查、急慢性淋巴结炎、组织细胞性坏死性淋巴结炎（HNL）、脾肿大待查、长期发热待查（LFUO）、血液病急症、危重症和疑难杂症等。
六. 造血干细胞移植（HSCT）和细胞治疗：各类造血干细胞移植如骨髓移植（BMT）、外周血干细胞移植（PBSCT）、脐血移植（CBT）、自体移植（auto-HSCT）、异基因移植（allo-HSCT）、半相合移植（Haplo-BMT）、清髓性移植（MA-HSCT）、非清髓性移植（NST，又称为小移植mini-transplant）和微移植（micro-HSCT）的开展实施，以及移植并发症如感染、移植物抗宿主病（GVHD）、肝窦阻塞综合征（SOS）、间质性肺炎（IP）等的甄别处理；各种细胞治疗如供者淋巴细胞输注（DLI）和与树突状细胞共培养的细胞因子诱导的杀伤细胞（DC-CIK）治疗等。
七. 小儿血液病如小儿白血病、急性传染性淋巴细胞增多症（AIL）、自身免疫性淋巴增殖综合征（ALPS）等。
八. 风湿性疾病（RD）：类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、强直性脊柱炎（AS）、干燥综合征（SS）、多发性肌炎（PD）/皮肌炎（DM）、系统性硬化病（SSc）、混合性结缔组织病（MCTD）、风湿性多肌痛（PMR）、纤维肌痛综合征（FMS）、成人Still病（AOSD）、痛风、骨关节炎（OA）、复发性多软骨炎（RP）、抗磷脂综合征（APS）、银屑病性关节炎（PsA）、结节性脂膜炎（NP）、系统性血管炎（SV）如肉芽肿性血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、结节性多动脉炎（PAN）、白塞氏病（BD）等等。
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