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> 地中海贫血输血后要定期去铁
地中海贫血，大部分患者依赖输血
地中海贫血，不难想象，最严重的临床症状表现是贫血。贫血可导致患者体内各组织器官都无法得到充分的氧气以及养分，因此，患者的身体发育就会远不如同龄人，器官组织的各项功能必然也会相对低下，从而容易出现感染等各种并发症。
在治疗方面，除了个别患儿有条件可以通过造血干细胞移植得到根治外，大部分患儿必须终生依赖输血，才能改善贫血症状。
依据临床规范，重型地中海贫血患者每30到40天就要输一次血。
全国各地血库紧张，无法给患者保证输血供应
中山二院小儿血液科方建培教授说道：找医生扎一个手指做血常规检查，血红蛋白数值低于90克/升时就得输红细胞，否则会影响孩子的生长发育。
但是实际上，近年来由于各地血库紧张，不少医院已经不能保证这一输血指标，不得不实行“土政策”——如果患者血红蛋白数值不低于60克/升，就无法保证有血供应，血液将优先供应给手术室里的病人。
地中海贫血患者长期输血需要定期去铁
因为血红蛋白中含有丰富的铁，红细胞凋亡后，其中的铁就会进入到血液中，因此溶血和长期输血后，患儿血液中的铁含量就会非常高。铁沉积于心脏、肝脏等器官，会导致发生心肌炎、肝纤维化等可危及性命的情况。
所以，当累计输血10到20次后，患儿就应该检查血清铁蛋白水平，若结果&1000μg/L，就必须启动去铁治疗。
方建培教授还说，使用针剂除铁药，孩子平均每个月中，有20天需要注射药物，加上每年约10次的输血治疗，一年365天中，约有250针要打。
不想孩子承受扎针的痛苦，也可以选择口服药，但要求患儿30天里要服用28天，一年中，至少有300多天需要服药去铁。可以想象，这对儿童、甚至是婴幼儿来说，是一场何等痛苦的持久仗。
不过，即便再不容易，也得坚持。方建培表示，重症地贫患儿单纯输血，不作去铁治疗，平均在10岁左右死亡；输血的同时，作了不规范的去铁治疗，则一般不超过20岁死亡；输血的同时，又采取规范的去铁治疗，患者将大有机会活到50岁。目前，意大利、香港就有通过这种规范治疗，活到50多岁的病患。
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重型地贫患儿配型成功40万元费用难倒一家人
小健鹏已错过两次移植机会
　　因为没筹齐医疗费，小健鹏错过了两次骨髓移植机会　　羊城晚报讯&记者文聪、通讯员邹思扬摄影报道：9年前，不满一岁的小健鹏被查出患上了重型地中海贫血，原本无忧无虑的童年就只能在长期的吃药、打针、输血中度过。记者近日了解到，经医院检验，小健鹏与姐姐的骨髓配型成功。但无奈的是，40万元的手术费用难倒了一家人。　　小健鹏是在出生9个月时被检出患了重型地贫，三岁之前，每个月都要输一次血。三岁以后除了输血外，每半个月还要打排铁针。最近一次，当针头再次扎入手臂时，小健鹏突然这样问到爸爸：“我什么时候才能不打针？”爸爸蹲下来，捧着他的脸回答说：“很快，很快就不用打针了。”小健鹏不顾手臂上的疼痛，咧嘴笑了。可是看着儿子天真无邪的笑容，段先法的内心却荡起无限忧伤。　　段先法是江西于都人，现在带着妻子和小健鹏租住在茶山镇，由于要照顾生病的儿子，他们不得不辞去工厂原本有着稳定收入的工作，转打散工赚钱。&而为了给儿子治病，一家人早已是负债累累。段先生告诉记者说，“输血和打排铁针都要去医院住院，加上其他费用，每次需要1500多元。去铁的药又特别贵，现在只能让健鹏选择吃一种比较便宜的，一天吃三粒，每粒20元，一天药费最少也要60元。”　　年初，一个好消息从广州中山大学孙逸仙纪念医院传来——小健鹏与姐姐的骨髓配型完全适合。但是得知手术费用高达40多万元后，他和妻子又陷入了深深的忧虑当中，“我们一次一次地跟医院说，尽量留点时间给我去筹钱，现在的缺口还有30多万元。在这个过程中，我们已经错过了两次移植机会，院方说如果接下来再错过一次，那小健鹏就要排队等上很长时间。”　　无奈之下，段先法只能向社会求助，希望得到爱心人士的援助。　　爱心贴士　　　　段先法&联系方式：　　个人账户：中国建设银行东莞茶山支行　　卡号：01&
文聪、邹思扬
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重型地贫患儿输血去铁等注意事项
大部分重型B-地中海贫血得患者需要终生输血。一般情况下，当患儿血红蛋白不能保持达到70G/L;生长发育落后；有明显得骨骼改变时提示患儿需要开始规律输血。怎样合理输血？在过去，很多患儿只在极其严重的贫血时（血红蛋白30-40G/L）才输血以维持生命，平时血红蛋白低于80G/L,这种输血称为低量输血。对于地中海贫血患者，大部分红细胞在骨骼中就被破坏了，骨骼出现代偿性增生，使得骨骼腔扩大，出现特殊得地中海贫血面容，全身骨骼易碎；骨骼代偿性增生需要大量得血液供应，造成全身需血量增加，使贫血进易步加重，同时加重了心脏的负担，可诱发贫血性心脏病，贫血造成身体误认为自身缺铁而从食物中吸收更多得铁质，造成铁质的堆积，导致心脏，肝脏的等脏器功能害；由于患者不正常得红细胞在脾脏中破坏，导致脾脏增大脾脏增大进一步破坏红细胞，形成恶性循环，当脾脏增大后出现红细胞，白细胞，血小板均减低时，称之为脾功能亢进；对于低量输血的患者，以上因素得不到改善，使得患者极少能活到成人。目前主张采用高量输血，就是在患儿血红蛋白很低时给于密集输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白水平迅速上升至120-150G/L.然后再每四周输注一次，使患儿的血红蛋白维持在100G/L以上，这样可以明显改善贫血状况，保证患儿的正常生长发育，并减经地中海贫血的特殊外貌，预防脾功能亢进，而机体也不会从食物中吸收过多得铁质。
对于以往低量输血的患者，只要多加一次到两次输血，就可转为高量输血，即在输完一次血后得第二到第五天再给于第二次输血，将血红蛋白升至120-150G/L,以后再维持每四周输血1-2次。当转为高量输血后几乎马上就能看到好得效应，患儿会立即感到很有活力，食欲好转，生长增快，约半年后骨骼会变得强壮。1.定期输注去白细胞的红细胞悬液（2～4周
1次），10～20ml/kg/次，慢！维持输血前血红蛋白＞90（90～100）g/l。若血红蛋白在60
g/l左右，建议首次输注红细胞后的5～7天给予第二次输注红细胞，短期内将HB提升至130～140
g/l左右，再改为每20余天输注一次，即可维持高量输血。2.输血10次后监测铁蛋白，＞1000ng/ml时开始除铁治疗。口服奥贝安可25mg/kg，3/日，服用奥贝安可时应监测白细胞，＜4.0G/L时慎用，＜3.0G/L时停用；或口服恩瑞格，20～30mg/kg,每日一次口服，需监测肾功能；或皮下注射德斯芬30～40mg/kg/日，4～5次/周，皮下注射8-12小时（需特殊注射泵），效果较好。3.慎用市售补血药，少吃含铁高的食物：猪肝，猪血，苹果，菠菜等。4.进行乙肝疫苗接种及监测抗体，若抗体阴性，需复种。5.若再怀孕，在孕12周时做绒毛抽检诊断是否健康，或者在孕16-22周时抽取羊水进行产前诊断及HLA配型。6.患儿有兄弟姐妹的可进行HLA配型。
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