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纯红细胞再生障碍性贫血
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纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，PRCA）是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出，此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫作急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著减少，并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先发现这种合并症，自此屡有报道。据统计约20%-50%的病例合并胸腺瘤，这可能与病因和发病有关。患者年龄多为20-67岁，多见于中年人。有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。纯红再障合并胸腺瘤组女性多于男性（2：1），但纯红再障不合并胸腺瘤组男性多于女性。需要指出的是有些纯红再障在病程中发生了白细胞减少、血小板减少，成为一般的再障。
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纯红细胞再生障碍性贫血病因
本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发，有些病例原因不明。发病多与免疫有关。本病某些病例合并胸腺瘤，提示免疫作用在发病中占有重要地位。
纯红细胞再生障碍性贫血临床表现
贫血是本病患者惟一的症状和体征。如合并胸腺瘤，其瘤体也较小，不易从物理检查时查知。一般不合并先天异常。血象呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞绝对值减少；白细胞和血小板计数正常。骨髓中红系细胞明显减少，甚至在计数500个有核细胞时看不到，但粒系和巨核系细胞不减少。各种细胞形态无明显异常，偶有嗜酸粒细胞增多者。
患者血清铁、血清铁饱和度增加，铁动力学研究血浆59Fe的清除时间显著延长，铁利用率降低，与骨髓中红细胞系统减少的发现是一致的。红细胞生存时间正常。多数患者血清蛋白电泳正常，但有些患者γ-球蛋白增高或降低。血清中有多种抗体，如冷凝集素、温凝集素、冷溶血素、嗜异性抗体、抗核抗体、红斑狼疮因子等。
纯红细胞再生障碍性贫血检查
血红蛋白减少，网织红细胞显著减少，白细胞及血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。
2.MCV（红细胞平均体积）、MCH（平均红细胞血红蛋白量）和MCHC（红细胞平均血红蛋白浓度）
红系统显著减少，粒系及巨核细胞系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个别患者巨核细胞增多。脂肪细胞不增多。
4.Ham和Coombs试验
阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白增加。
纯红细胞再生障碍性贫血诊断
根据患者发病年龄，结合临床症状及实验室检查可作出诊断。
纯红细胞再生障碍性贫血治疗
为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1-2周输1次。其他常用的治疗方法如下：
1.皮质激素
首选药物为皮质激素，它可使某些患者获得缓解。如用强的松，每日40-60mg；雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间，如数月至半年。
2.免疫抑制剂
抗胸腺细胞球蛋白（ATG），环孢菌素A（CsA）及静脉注射丙种球蛋白等参见再障的治疗。
3.胸腺切除术
当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确性的诊断有无恶性变，并促进骨髓造血。有人报告纯红再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例无效。另有5例胸腺X线照射，皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者，切除无效。
4.血浆置换
去除血浆中的免疫抑制物。
5.红细胞生成素
对本病效果不甚理想。
6.脾脏切除术
约14%患者有效。
副主任医师 中国医学科学院血液病医院 贫血诊疗中心
副主任技师 北京大学人民医院 临床营养科
副主任医师 北京大学人民医院 儿科
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什么是纯红再障
核心提示：什么是纯红再障 纯红再生障碍性贫血属于重型再障的一种，多因不明原因导致的造血功能障碍，是以全血红细胞减少为主要表现病理，临床上该病患者多表现为造血功能衰竭，并因出血感染发生生命……
纯红再生障碍性属于重型再障的一种，多因不明原因导致的造血功能障碍，是以全血红细胞减少为主要表现病理，临床上该病患者多表现为造血功能衰竭，并因出血感染发生生命危险，治疗该病一定要及时有效，以免加重病情恶化。
纯红细胞再生障碍性贫血在再障病症中比较少见，可分为急性与慢性两种病症。急性再障常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后，起病急骤，迅速出现贫血；后者属先天性，大多发生在出生后2周到4岁，有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症，不少伴有其他先天性畸形；属特发性及继发性纯红再障，病程缓慢，呈进行性。
目前医学上认为纯红细胞再生障碍性贫血的病因多与自身免疫有关，是多种免疫机制引起幼红细胞系列生成抑制。其主要诊断依据有严重，血中红细胞及网织红细胞显著减少，白细胞及血小板正常或轻度减少，骨髓系统细胞显著减少，其他系统正常。
现代医学治疗再生障碍性已经不再困难，只要祛除病因，加强针对性治疗，是可达到临床治愈目的的，建议患者最好是选择中西医结合疗法，这样才能达到标本兼治的功效。
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