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遗传性血管性水肿的诊治
遗传性血管性水肿系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病，属常染色体显性遗传。其发作与轻微外伤、情绪波动、感染，气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关，多数病人有家族史。本病有明显的自限性。文章重点介绍过敏性紫癜的诊断和治疗。
作者单位：
沈阳军区总医院呼吸内科与变态反应疾病诊治中心,沈阳,110016
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血管性水肿
&&&&文章来源： 发布时间：
【病因及发病机理】
血管性水肿是由于毛细血管渗出增加，引起的皮下组织和黏膜水肿。发生在皮肤浅表部位的水肿表现为风团，发生在深部者表现为大片弥漫性肿块，血管性水肿和风团常同时存在。好发部位为唇、手背、眼睑、颈部、躯干和会阴部。若伴有消化道黏膜水肿，可引起恶心、呕吐、腹部痉挛性疼痛、腹泻等；若伴有呼吸道黏膜水肿，可引起呼吸困难、胸闷、青紫，乃至窒息。自觉症状为程度不等的烧灼感或疼痛感，瘙痒一般不明显。血管性水肿又可进一步分以下类型：阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇
1.获得性血管性水肿
（1）急性血管性水肿：①IgE介导的过敏反应（食物、药物、昆虫叮咬所致）；②造影对比剂引起；③血清病；④寒冷性荨麻疹。
（2）慢性复发性血管性水肿：①特发性；②获得性C1抑制剂缺乏（多见于淋巴增生性疾病）；③血管性水肿－嗜酸性细胞增多综合征。
2.遗传性血管性水肿&&I型（占85％），C1抑制剂缺乏，I型（占15％），C1抑制剂含量正常，但无功能。
【临床表现】
1．急性获得型血管性水肿是一种由IgE介导的I型即刻性过敏反应。IgE和抗原物质（食物、药物）等结合在肥大细胞表面，使其释放大量组胺和其它介质，血管性水肿可单独发生或伴有其它全身过敏症状（如低血压、呼吸困难等）。某些由IgE介导的寒冷性荨麻疹也常伴有血管性水肿，造影剂也可引起血管性水肿。血管性水肿作为血清病的一部分，可伴有低热、关节痛、淋巴结肿大，常发生在接触抗原物质（血清或某些药物）之后7～10d。
2.特发性血管性水肿，任何年龄均可发病，高发年龄为40～50岁，女性多见，反复发作，无一定规律，可伴有消化道和呼吸道症状。
3．获得性C1抑制剂缺乏所致血管性水肿常为晚发性，反复发作，中年人多见，其特点为功能性C1抑制剂的活性以及CH50、Clq、C1和C2缺乏或减少。B淋巴细胞增生性疾病（如慢性淋巴性白血病、非何杰金B淋巴细胞淋巴瘤等）导致发生抗C1抑制剂抗体是引起本型的原因。
4．血管性水肿－嗜酸性细胞增多综合征，临床表现为反复发作性水肿、荨麻疹和发热，白细胞增高，分类酸性占0.8左右。本型预后好，可自然缓解，用糖皮质激素有效。
5．遗传性血管性水肿为先天性，呈常染色体显性遗传。常为急性发作，表现为皮下和黏膜血管性水肿，一般无风团。严重者伴有上呼吸道梗阻症状，预后常严重。大多在儿童期发病，在发作后的12～18h内，水肿逐渐严重，经48～72h以后，水肿逐渐消退，以四肢（96％）、面部（85％）、咽喉（64％）和消化道（88％）多见。
【诊断及鉴别诊断】
&&& 典型病例诊断并无困难，血管性水肿常与急性荨麻疹合并存在，不典型病例应与昆虫叮咬、上腔静脉综合征、复发性丹毒以及感染后引起的疏松结缔组织水肿等进行鉴别。
1．积极寻找病因& 如果发现与某种食物或药物等因素有关者，最好避免再次接触。
2．抗组胺类药物& 各种抗组胺药物均可应用。可口服苯海拉明 25mg，3次/d：赛庚啶2～4mg，3次/d，扑尔敏4～8mg，3次/d，阿伐斯汀，8 mg，3次/d；曲尼司特，100 mg，3次/d；西替利嗪，10mg，1次/d；咪唑斯丁10mg，1次/d；氯雷他定10mg，1次/d；依巴斯汀，10 mg，1次/d；地氯雷他定，5mg，1次/d等。若一种无效，可更换另一种或2～3种同时并用，亦可H1和H2受体拮抗剂联合应用。急性发作时，抗组胺类药物的剂量应加大。
3.非特异性抗过敏疗法& 如10％葡萄糖酸钙注射液10ml，1次/d，静注，维生素 C 1～3g加10％葡萄糖液，静脉点滴，组胺球蛋白肌注，自血疗法，组织疗法，菌苗非特异性脱过敏疗法等。&
4．普鲁卡因静脉封闭疗法& 普鲁卡因 0.2～0.4g加入10％葡萄糖注射液500ml中，静脉滴注，1次/d，共10～15次。第1次注射前应先作普鲁卡因皮试，阴性者方可使用。
轻度发作时，上述治疗一般可以控制，但须巩固治疗。严重发作时，若上述治疗无效，应使用糖皮质激素，种类、剂量和用法根据病情而定。一般情况下，采用泼尼松、曲安西龙或地塞米松口服，每日相当于泼尼松用量40～60mg，症状消失3～5d后递减，也可用得宝松1ml（含倍他米松磷酸二钠盐2 mg，倍他米松二丙酸酯5 mg），肌肉注射，病情控制后改为口服制剂。紧急情况下采用氢化考的松、甲基强的松龙或地塞米松静脉滴注。
5．如遇喉部水肿或呼吸道黏膜水肿，有窒息症状时：①立即皮下注射1：1000肾上腺素注射液0.3～0.5ml（有高血压及心血管疾病时慎用），必要时1～2h后重复1次，②同时应用氢化考的松或地塞米松静脉滴注或推注，③氨茶碱0.25～0.5g加入5％葡萄糖液 250～500ml静脉滴注或0.25g加入25～50％葡萄糖液20～40ml静脉推注，若情况不十分紧急，亦可口服；④吸氧；⑤严重窒息患者可紧急进行气管切开术。
6．如为淋巴增生性疾病引起的慢性复发性血管性水肿，可以试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等以及糖皮质激素。
&&&&&& 7．遗传性血管性水肿，可试用下列方法，达那唑（Danazol）300～800mg／d或司达拉唑（康力龙Stanozol），重症患者可用纯化C1抑制剂或新鲜冻干血浆进行替代治疗，以提高血中C1抑制剂的浓度，从而减轻症状和预防发作。糖皮质激素和肾上腺能拮抗剂对遗传性血管性水肿一般无效。
阳泉市第一人民医院 皮肤科 王宝崇 发表于
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我上次去看过好了
后面 又去一次您不在 别的大夫看 效果 是有的 老反复 您什么时候坐诊我再去看看
&&&&thyzguox88&& 00:00
提问：左腿上出现了一条线状的皮癣
所患疾病：
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：医生您好~我今年20岁从小9岁的时候身上就长了牛皮癣（妈妈也患有牛皮癣)曾经治疗情况和效果：现在牛皮癣几乎好了~一直保持着~！ 但是在我小的时候 腿上的牛皮癣被划破了 现在长成了一条线 大概从小腿一直到大腿根部成型了一条线状的皮癣 ~用治疗牛皮癣的药根本就擦不好~而且线状的皮癣弄破了有小脓水冒出~！想得到怎样的帮助：请问医生 我这个是什么皮癣 应该怎么治疗~！我去过医院 医生说这个不是牛皮癣~现在都已经崩溃了~身上的牛皮癣已经都治好了·就剩下腿上了内一条线的皮癣了~就是擦不好~吃药也不好~！很多医生都说没有见过这样的皮癣~！请医生帮帮忙~
医生回复：&&&&&&&& 00:00
朋友你好，你描述的病情是银屑病治愈后遗留下的皮损，而且有渗出。单从描述中无法判断是什么病，建议把病变部位拍照，发在网上，帮你分析一下。
&&&&zhwistay112&& 00:00
提问：我是很不幸，我是一名汗孔角化症患者，已经六七年了，有什么好的治疗方法吗
所患疾病：
汗孔角化症
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：2003年发现，主要在面部，去过好多医院曾经治疗情况和效果：没有一点疗效，现在发展的很严重想得到怎样的帮助：为此我很自卑，不想见人，有时甚至想死，急切的想知道通过怎么治疗可以缓解呢
医生回复：&&&&&&&& 00:00
朋友你好，汗孔角化症的治疗尚缺乏有效的疗法。可以试服大剂量维生素A或维生素E，但效果常较差。有人报告用依曲替酯治疗有效。Danno报告1例播散性汗孔角化症病例给依曲替酯剂量为1mg/kg/d。治疗2周后开始出现疗效，3个月后更明显，用同样剂量维持治疗6个月治愈，未见复发。McDonald等和Shelley等报告采用5%氟尿嘧啶霜或溶液封闭包扎，持续数周，直到皮损产生明显的炎症反应甚至发生溃疡。他们报告治疗3周后即获治愈，因为汗孔角化症很象光化性角化病，故采用氟尿嘧啶封包治疗是一种简单有效的治疗方法，特别适合于播散性浅表型病例。也可试用5～10%水杨酸软膏、10%尿素软膏或0.03%~0.1%维A酸软膏。但效果不如氟尿嘧啶。有时也可采用CO2激光、手术切除、液氮冷冻或电灼术等治疗，但美容效果差。与日光照射有关的病例，特别是播散性浅表性光化性汗孔角化症可服用氯喹，外用遮光剂治疗。
&&&&xuxhenguan&& 00:00
提问：是否为紫颠
所患疾病：
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：小腿上出现大量小红点，感到腿无力且有轻微的肿，一俩周后自然消失曾经治疗情况和效果：尿液里有少量白蛋白，血液正常想得到怎样的帮助：具体是什么病，应该注意什么
医生回复：&&&&&&&& 00:00
注意事项：过敏性紫癜多为自限性，一般在６－８周内好转，预后良好，部分病例可反复发作达数年之久。有肾脏受累者，多数能恢复，少数可发展为慢性肾炎，极少数可因急性肾功能衰竭而死亡。治疗过敏性紫癜消除诱因较为重要，并且应尽量避免较长时间或短时间大剂量注射或内服地塞米松、康宁克通、强的松等皮质类激素药物治疗，因为皮质类激素药物虽然可以使上述病情很快好转或消失；但停药后易使病情反跳加重。 　　较长时间给予较大剂量的糖皮质激素，还可引起肥胖、多毛、痤疮、血糖升高、高血压、钠潴留、水肿、血钾降低、月经紊乱、骨质疏松、无菌性骨质坏死、胃及十二指肠溃疡等并发症。对肾脏也可造成一定损害，如加重肾小球疾病蛋白尿、加重肾小球硬化、易致肾钙化或结石，诱发或加重肾脏感染性疾病、引起低钾性肾病等。还会引起机体糖、蛋白质、脂肪及水电解质等一系列物质代谢紊乱，破坏机体的防卫系统和抑制免疫反应能力。因此，如果病情急需，一定要在专科医生的正确指导下合理应用。 　　如果患者在治疗过程中因使用皮质激素类药物，并对激素产生了依赖性，应逐渐减量直至全部撤除停用。在停用皮质激素后原发病变反跳加重与继发的副作用，可使患者产生很大的痛苦，医生与患者家属应做好患者的思想工作，对撤除停用皮质激素激素后的副作用要有充分的认识，增强其战胜疾病的信心。并在正确选择治疗药物和逐渐减量直至撤除停用皮质激素的情况下，选用对抗以上副作用和不良反应的方法与中治疗。达到安全彻底治愈疾病的目的。病人还必须牢记过敏原，避免食用或接触，而至病情加重。 　　过敏性紫癜患者在日常生活中要注意以下几点：　　1、注意休息，避免劳累，避免情绪波动及精神刺激。防止昆虫叮咬。去除可能的过敏原， 　　2、注意保暖，防止感冒。控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。 　　3、注意饮食， 因过敏性紫癜多为过敏原引起，应禁食 生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品；肉类、海鲜、应避免与花粉等过敏原相接触。 　4、为防止复发，患者治愈后应坚持巩固治疗一疗程。
&&&&xlfangyd888&& 00:00
提问：白塞氏病！好了后嘴唇有黑斑！怎么办
所患疾病：
白塞氏综合症
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：曾经治疗情况和效果：想得到怎样的帮助：
医生回复：&&&&&&&& 00:00
朋友你好，你描述的病情可能是色素沉着，最好是去当地正规医院皮肤科就诊以明确诊断。
直接给医生留言，请详细描述您的问题。
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我上次去看过好了
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患者 thyzguox88 给留言
提问：左腿上出现了一条线状的皮癣
所患疾病：
患者 zhwistay112 给留言
提问：我是很不幸，我是一名汗孔角化症患者，已经六七年了，有什么好的治疗方法吗
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血管性水肿有何临床重要性?
血管性水肿有何临床重要性?
主任医师&&|&&
北京协和医院
变态反应科
血管性水肿是一类限局性的皮肤水肿病变。它与荨麻疹的不同之处是水肿发生于皮下组织，由于位置较深在，所以在皮肤上的界限不很清楚，它好发生于皮肤比较疏松的部位，如唇、眼睑、外生殖器等。皮下组织感觉神经较少，水肿对其的刺激也较轻，所以瘙痒不明显。由于皮肤损害位置较深，所以除非在皮肤菲薄的唇和眼睑，一般也看不到血管扩张所致的红晕。血管性水肿在临床上表现为突然发生的皮肤水肿，大多由Ⅰ型过敏反应引起。患者在接触致敏物后数小时内发生反应；因注射药物或虫螫引起的则反应发生迅速，症状也明显。大部分血管性水肿是由食物或药物致敏引起的，但只有小部分能查明致敏物；因注射或虫螫引起的反应则大多能查明原因，但在后一种情况，确定叮螫昆虫的类别往往也很困难。血管性水肿也常与荨麻疹同时发生。水肿一般持续数小时或2～3天，消退后不遗留痕迹。反复发作者，其发作部位常比较固定。除非水肿发生于重要部位，患者症状轻微，主要为局部胀感，可能有微痒，也可能完全没有痒感。发生于特殊部位的血管性水肿则可引起特殊症状，如发生于食管可有吞咽困难，发生于喉则可致声哑和呼吸困难，后者是变态反应临床最紧急的情况之一。因注射药物或虫螫引起的血管性水肿常伴过敏休克发生；因食物所致者则一般发展较缓慢，临床症状也较轻。本病应与淋巴潴留所致的水肿鉴别，后者的水肿是持久的，不可逆的，只能有程度上的波动而不能完全消退。本病也应与遗传性血管性水肿鉴别。后者是一种少见的遗传性补体缺陷。补体是一类性质不稳定的化学物质，共有11个成分。补体在正常情况下处于无活性状态。补体一旦被激活，就可使免疫反应的烈度增强，以便更有效地清除入侵的微生物；在变态反应的情况下则也使组织损伤加重。补体可由多种理化和生物因素激活，激活从第一补体成分C1开始，然后发生一连串的连锁反应，导致组织损伤。在正常情况下，C1的激活要靠C1酯酶的作用，而C1酯酶的作用又被C1酯酶抑制物所抑制，所以C1不能被激活。遗传性血管性水肿患者由于遗传的原因其C1酯酶抑制物有缺陷，不能有效地抑制C1酯酶，所以这类患者的C1很容易被一些通常无害的因素激活，引起血管性水肿。喉是此类血管性水肿的好发部位之一。一旦喉水肿发生，患者就会严重窒息，甚至导致死亡。遗传性血管性水肿有家族遗传史，可通过病史和C1酯酶抑制物的测定而诊断。发生于喉的血管性水肿还应与急性喉炎鉴别，特别是在小儿。它们都表现为严重的窒息，但小儿急性喉炎常在呼吸系感染的基础上发生，有感染的症状和体征，如发热、白细胞增多等。血管性水肿能确定致敏物的，避免与致敏物接触是最有效的防治办法。原因不明的可用抗组胺药治疗；症状严重的或发生喉水肿的可加用皮质类固醇。遗传性血管性水肿的特效药是康力龙和丹那唑，但因此病很少见，一般医院可能没有此药，患者应早有准备，以便及时抢救。反复发生喉水肿者最好作预防性气管切开，以防突然发生喉水肿时因抢救不及时而死亡。&
北京协和医院
变态反应科
+&&糖尿病病友社区2390人
+&&疑难案例11人
+&&肿瘤病友社区3353人血管性水肿3例误诊分析_朱建欣_百度文库
血管性水肿3例误诊分析_朱建欣
血管性水肿3例误诊分析
遗传性血管性水肿又可分为两型：Ⅰ型最常见，其特征是C1INH的形成不足，
舌红苔微黄，脉弦。结合病史，考虑为获
得性血管性水肿，拟方：红景天6g，柴胡10g，防风10g，乌梅15g，五味子10g，浮萍10g，路路通10g，苦参10g，当归10g，火麻仁30g，生槐花30g，地骨皮12g，丹皮10g，垂盆草20g，荆芥10g，生石膏30g（先煎）5剂，日1剂，煎法同前，嘱复诊。1周后复
诸证改善，守方再取7剂，嘱随诊。诊，
对于本病的诊断，可根据典型临床表现一般不难。在问诊时要注意几个要点：①水肿出现时间、急缓、部位（开始及蔓延情况）、全身性或局限性、是否对称性、是否凹陷性，与体位变化及活动关系。②有无心、肝、肾、内分泌及过敏性疾病病史及相关症状，如心悸、气促、咳嗽、咳痰、咯血、头晕、头痛、失眠、腹胀、腹痛、食欲、体饮食、重及尿量变化等。③水肿与药物、月经及妊娠的关系
550001贵州贵阳市贵阳中医学院2010
级中医外科皮肤性病专业研究生
85%患者属于此型；Ⅱ型患者C1INH水
平正常或增高，而功能缺失，轻微外伤、心理应激或其他激发因子可刺激血管活性肽的释放，导致临床症状的出现。41岁，例1：患者，男，右眼脸水肿，流泪，伴灼热感，反复发作有半年多。经多”、“脾阳虚”家医院诊断为“眼结膜炎等
日特来用药未见效果，病，
求诊。症见：双眼睑红肿，皮肤变薄，眼结
膜红；外生殖器尿道口轻度水肿；舌红苔黄，脉玄。结合现症及病史，考虑为获得
拟方：柴胡10g，防风性血管性水肿病，
10g，乌梅10g，五味子10g，浮萍10g，路路通10g，桑白皮12g，地骨皮10g，垂盆草
20g，凤尾草20g，生龙骨20g（先煎），生牡蛎20g（先煎），马齿苋20g，四季青8g，五剂，日1剂先用500ml水浸泡20分钟，用武火煎10分钟，改文火煎10分钟，水开后，煎10～15分钟，取药汁200ml。接着煎法同前，再取药汁100ml，加300ml水，
把两次煎好的药汁混匀，分两次服用，150ml/次，1次。嘱复诊。5天后早晚各，症状消失，守方再取3剂。患者复诊，
45岁，例2：患者，女，自述自去年10月1次染发后，头皮、双眼皮红肿，痒得厉
“过敏性皮炎”、“荨麻疹”害，外院以治疗会愈，但容易复发。日来
我院求诊。症见：双眼皮红肿，皮肤粗糙，头皮无红肿，余无明显异常。舌红苔微
脉浮。结合病史考虑为获得性血管性黄，
水肿，拟方：红景天6g，紫草30g，生地15g，金银花15g，马齿苋30g，垂盆草30g，生牡蛎30g（先煎），荆芥10g，生石膏30g（先煎），苍术10g，防风10g，地骨皮12g，7剂日1剂，丹皮10g，煎法同前。嘱复
自述上证消失，守诊。1周后患者复诊，
方再取5剂，嘱随诊。
45岁，例3：患者，女，反复颜面红肿、
伴瘙痒2个月，自述2月前家中新奘修完，未等油漆气味散去就入住，第2天就发生颜面红肿、瘙痒，在当地医院以“荨5～6天麻疹”予抗组胺药处理症状消退，
后又复发。日来我科求诊。症见：双眼皮红肿，唇周淡红色丘疹，
550001贵阳中医学院第一附属医院皮肤科
doi：10．3969/j．issn．x．4
月收治外院误诊的血
经精心治疗而痊愈，管性水肿患者3例，但其误诊教训值得反省。
血管性水肿又称巨大荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水
肿。根据病因可分为两大类：①获得性血管性水肿，由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起，类似荨麻疹；②遗传性血管性水肿，为常染色体显性遗传，由C1
酯酶抑制物（C1INH）缺乏所致。就上述两类型分述：⑴获得性血管性
口水肿：好发于组织疏松部位（如眼脸、唇、舌、外生殖器、手足等）。皮损为局限
性水肿，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发。而此类型为较少见的血管神经性水肿（angioneurotic），属局部性水肿。痒感
不明显，偶有轻度肿胀不适。一般持续1～3天可逐渐消退，但也可在同一部
偶可伴发喉位反复发作。常伴发荨麻疹，
头水肿引起呼吸困难，甚至窒息死亡，消
腹泻等表现。⑵遗化道受累时可有腹痛、
传性血管性水肿：多数患者在儿童或少年
往往反复发作至中年甚至时期开始发作，
终生，但中年后发作的频率与严重程度会
减轻，外伤或感染可诱发本病。主要发生在3个部位：①皮下组织：常累及面部、手
上肢、生殖器，皮损为局限性、非凹陷部、
1～5性皮下水肿，常为单发，自觉不痒，天可消退；②腹腔脏器：如胃、肠道、膀胱，发病时表现类似急腹症，一般12～24小时消失；③上呼吸道：发病可致致命性喉头水肿。
。如果患者发病年
龄较早且家族中有近半成员发病，则应考虑为遗传性血管性地水肿，发病期间C4水平显著降低、血清C1INH水平降有助于诊断。
在治疗方面与一般荨麻疹相同，苯海拉明对严重患者（包括颜面、舌、咽部水肿）较为有效。而遗传性血管性水肿对抗组胺药和肾上腺皮质激素治疗无效，但可试用新鲜血浆、抗纤溶药物、雄激素类药物治疗。而中医在这方面有独特的治疗。主张积极寻找和祛除病因及可能的
忌食腥辣发物，避免摄入诱因；适当忌口，
可能致敏食物、药物；注意气候变化，冷暖
适宜，加强锻炼，增强体质，保持良好心调态；清楚体内慢性病灶及肠道寄生虫，
节内分泌系统。至于方药，辨证论治，结合个体病情，以消风散、清热解毒剂等灵活运用。参考文献
张学军，主编．皮肤性病学．北京：人民卫生－119．出版社，
金惠铭，王建枝，主编．病理生理学．北京：．人民卫生出版社，
陈文彬，潘祥林，主编．诊断学．北京：人民．卫生出版社，
杨志波，范瑞强，邓丙戌，主编．中医皮肤性2010．病学．北京：中国中医药出版社，
贡献者：寒叶萧影
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来源:互联网
被确诊为遗传性血管性水肿，应及时到正规的医院检查治疗。提供了相关遗传性血管性水肿治疗方法有哪些的介绍，希望对大家有所帮助。
治疗遗传性血管性水肿的一般的药物有抗组胺剂、类固醇或肾上腺素等都收效甚微，尤其在急性发作时。对已确定的发作，在可能的情况下，可采用净化的C1酯酶抑制因子浓缩物治疗。假如在紧急情况下没有这种合成的抑制因子，输正常新鲜血浆可顺利度过危象。在没有任何其他方法时，需立即采取急救措施，进行气管切开术，以保持呼吸道通畅，在发作频繁患者，有时需做永久性气管切开术。
一般仅对发作频繁而症状严重或反复发生面、口咽部症状的患者进行治疗。用药剂量应逐渐减少至维持患者不常发病或症状轻微为宜。长期治疗常用下列两类药物。
遗传性血管性水肿有什么症状表现？遗传性血管性水肿的肿胀具有发作性、反复性和非凹陷性的特点，一般不痒，也不伴有荨麻疹，且水肿常为不对称性。肿胀在12~18h内逐渐加重，可以持续2~5d。最常累及四肢、面部、口咽及胃肠道。腹部器官（如胃、小肠和胆囊）的水肿类似于外科急诊，上呼吸道（喉部）水肿可危及生命。本病可发生于任何年龄，但大多数出现于儿童或少年期。急性发作的频率可以为每2周发生1次，持续一生。患者常对抗组胺药，肾上腺素或皮质激素的治疗无反应。病死率很高，常由喉头水肿所致。一般肺部不受累，呼吸道的并发症只局限于上呼吸道。消化道的水肿表现为恶心，呕吐和严重的急腹症。诱发因素包括轻微创伤、外科手术、气温骤变或突然的情绪刺激。
遗传性血管性水肿属于常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤,情绪波动、感染、气温骤变以及月经,雌激素型避孕药等有关。遗传性血管性水肿有什么症状表现？通过下文，我们一起来了解这个问题。
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