大前庭高水支气管扩张发病机制引起的听力损失是终身随时发病吗?还是到了一定的年

前庭导水管扩大的儿童听力会一直下降吗?_百度知道  大前庭导水管综合征(arge vestibular aqueduct syndrome , LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性聋为特征的一种临床独立病症,由Valvassori于1978年首先描述并正式命名,是先天性内耳畸形的一种,有家族发病倾向。  1 临床表现   儿童期听力损失,81%-94%为双侧患病,听力损失为接近正常或重度聋。病程可为稳定性、波动性、突发性或进行性。  2 听力学检查  听力曲线以高频听力损失为主,呈典型下降型。  3 LVAS发病机制  在正常情况下,内耳通过狭窄的前庭和耳蜗导水管来迅速缓解升高的颅内压,当轻微的头颅外伤或任何引起颅内压增高的原因使颅内压力波动传至内耳,膜迷路破裂使内外淋巴液混合产生突聋、耳鸣、眩晕等症状,这种突聋可自愈或经治疗好转而呈波动性听力下降,但因反复发作终呈进行性下降至重度耳聋。  4 治 疗  4.1 一般治疗  避免头部外伤和感冒,不要用力擤鼻和咳嗽,不宜参加竞争性体育活动,防止头部倒立,勿用耳毒性药物,远离噪音。  4.2突发性聋的治疗  血管扩张剂、神经营养剂、类固醇激素及高压氧治疗。  4.3 助听器验配  病情发作会导致听力进行性加重,所以在助听器选配时尽量选择余量比较大的机型。  4.4 人工耳蜗植入  当听力太差时只能进行人工耳蜗植入,但是术中脑脊液容易发生井喷,对医生的技术要求是比较高的。
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大前庭,现有听力是否必须植入
状态:就诊前
希望提供的帮助:
孩子明年2月份欲去加拿大留学,问1:现有的听力是否必须做植入?2、平时有无好的办法(包括药物)保持住现有的听力?
所就诊医院科室:
北京301 耳鼻喉
北京同仁医院 耳鼻喉科
检查资料:
如果已确诊为大前庭导水管扩大引起的听力损失,听力只能恶化(特别是在感冒或头部碰撞等),即使用药后听力恢复一些也不能说听力改善。此病的特点就是听力水平经常波动,时好时坏。经治疗后听力改善时可能恰好是听力改善期,所以很难确定是治疗好的。按你孩子的目前听力损失程度可以继续观察,待孩子听力下降至80dB以上时需要考虑做人工耳蜗植入。
状态:就诊前
谢谢韩主任的回复!
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韩东一,男,主任医师,教授,毕业于解放军总医院、军医进修学院医学博士,博士研究生和博士后导师。
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浅谈大前庭导水管综合症
1.什么是大前庭导水管综合征(LVAS)?它是内耳的一种先天性畸形,主要为前庭导水管扩大,故称为大前庭导水管综合征,发病时耳蜗毛细胞会受破坏,因此常伴有感音神经性听力损失等症状。2.大前庭导水管综合征是先天疾病吗?什么时候发病?LVAS为先天性疾病,耳聋可从出生后至青春期内,任何时期突然发病,多在幼年发病。3.大前庭导水管综合征的临床表现?大前庭导水管综合征的临床主要表现为双侧不对称性听力损失,听力损失以进行性、波动性为特点。4.大前庭导水管综合征的诱因是什么?头部轻微的外伤,或周围环境压力的急剧变化,都可能诱发听力下降,如:乘坐飞行器,潜水,用力吹奏乐器,摒气 ( 如举重,大便 ),用力摒鼻等等。有时感冒也有关。5.大前庭导水管综合征如何确诊?除询问病史、辨别临床症状及听力学检查外,大前庭导水管综合征的诊断主要依靠颞骨高分辨率CT和MRI扫描,发现前庭导水管扩大即可确诊。因为一般不建议小于6月龄的婴儿做颞骨高分辨率CT,所以通常是在6月龄后再确诊。6.大前庭导水管综合征确诊后如何预防听力下降?一旦确诊,患者及其家长应该清楚认识到必须尽一切可能预防患耳的听力突然下降,避免头部外伤,避免碰撞头部;不宜参加竞技性体育运动,或用力吹奏乐器、举重、潜水、用力擤鼻涕等,并应防止情绪的过分激动。7.大前庭导水管综合征发病后怎么办?急性发病期是可治疗的,只要及时发现、治疗,通常听力可以部分恢复,甚至恢复到发病前水平。8.如何监听患儿的听力情况?每天通过声音给患儿发出一个命令(如,找玩具等),训练患儿听到命令回应个动作。这样每天早晚各一次,如果出现异常情况可以及时到医院复查听力。9.什么时候选择使用助听器?什么时候该及时考虑植入人工耳蜗?要尽早验配助听器,尽早让患儿获得语言,随时评估助听器使用的效果,一旦助听器使用无效或效果较差时就应考虑人工耳蜗植入。10.可以不使用助听器直接考虑植入人工耳蜗么?患儿早期一般都有比较好的残余听力,因此应及早验配助听器,并进行听觉训练,以便及早监测到小儿的听力情况。当听力出现波动性改变时,一定要先积极治疗,治疗期间,建议使用助听器,但增益还是用发病前的增益值。等到病情稳定后,需重新复查听力,获得确切的听力结果后,依据新的听力结果重新调试助听器。并及时调整助听器的输出功率。
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