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【pdf】NCCN2013软组织肉瘤指南的用户评论
是2012版的
发表于 23:15:03第一次遗精发生的时间一般是什么时候
来源：健康一线日
遗精是一种生理现象，是男性生殖腺开始成熟的标志。男孩到10岁左右，开始迈青春发育期，一般在13-15岁左右，在没有性交和手淫的情况下可能出现自发的射精。如在白天清醒状态下射精，称为"滑精"。大多数在夜晚睡梦中出现射精，叫"梦遗"。为什么会遗精呢？这是因为男青年随着性发育的成熟，开始产生带有精子的精液。在精液达到一定量时，体内已无处可容，就以遗精的方式排出体外。这正是遵循"满则溢"的规律。由此可知，遗精是一种正常的生理现象。据调查，男子到18岁时，97%的人都发生过遗精。
首次遗精发生后，青少年的体格发育逐渐完善，生长速度开始减缓。与此同时，睾丸、附睾及阴茎却在迅速成长，接近成年人的状态。
当代医学认为，遗精在某种程度上可以解除人体内积累的性压力，造成一种生理上的平衡。遗精常常与一些同异性接触的梦有关。由于性知识的缺乏，青少年发生梦遗后往往在心理上产生紧张或羞涩感，生怕别人知道，这种情绪是大可不必的。（实习编辑：杨恺）
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第一次遗精发生的时间一般是什么时候滑膜肉瘤的疾病介绍 | 微医
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滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一种恶性程度很高的软组织肉瘤，起源于具有滑膜分化的间叶细胞，但罕见于关节内。滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤，它很少从关节滑膜发生，而是从关节附近的软组织内发生，有时甚至远离关节。好发于四肢，约70%发生于下肢，特别在膝关节附近，其次为足及踝部，上肢以肘部为多。
本病病因目前还不很清楚。
滑膜肉瘤的发病机制目前还不清楚。
1.大体所见
在手、足小的Ⅰ期病变，其包膜完整，易于分离，此瘤虽然起始于滑膜，但并不像腱鞘囊肿一样，不与关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体，无囊腔，可分泌出黏液。在大肢体的深部滑膜肉瘤，恶性级别高，其包膜不完整，周围为水肿的、血管丰富的炎性反应组织所包绕。在肿物外行钝性剥离，常可撕破包膜。肿瘤内为软的、白色肉样物质，分泌胶样液，其软度大约可用吸引器吸出。
2.组织学形态
手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现。一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中，细胞常呈腺状，可见有无细胞的裂隙，就像是被纵切开的毛细血管，但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞。此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实。此瘤的另一区是由成纤维细胞所组成，为梭形细胞，偶见分裂象，呈纤维肉瘤状的人字形排列，细胞与基质占同等比例，在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维，滑膜细胞可以像其他细胞一样，产生胶原(图1)。[]
滑膜肉瘤的发病机制目前还不清楚。
1.大体所见
在手、足小的Ⅰ期病变，其包膜完整，易于分离，此瘤虽然起始于滑膜，但并不像腱鞘囊肿一样，不与关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体，无囊腔，可分泌出黏液。在大肢体的深部滑膜肉瘤，恶性级别高，其包膜不完整，周围为水肿的、血管丰富的炎性反应组织所包绕。在肿物外行钝性剥离，常可撕破包膜。肿瘤内为软的、白色肉样物质，分泌胶样液，其软度大约可用吸引器吸出。
2.组织学形态
手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现。一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中，细胞常呈腺状，可见有无细胞的裂隙，就像是被纵切开的毛细血管，但其被覆的不是内皮细...[]
大部分是大的生长快的肿瘤，生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛，有时无明显症状。生长较慢，肿胀较弥漫，局部皮肤发红，有皮温升高及静脉怒张，运动受限。有的一开始就生长迅速，表现显著，较早发生转移。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。
1.临床表现
滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性，邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿(图2)。
2.自然病程
原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组织和骨，随后侵入其中。与发生于手足背部的病变相比，那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤，远隔部位转移主要到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤)。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比，手足部的病变进展较慢且无痛。
3.发病部位
此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。好发于小腿和膝关节周围，肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常邻近于关节，但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变，较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。[]
大部分是大的生长快的肿瘤，生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛，有时无明显症状。生长较慢，肿胀较弥漫，局部皮肤发红，有皮温升高及静脉怒张，运动受限。有的一开始就生长迅速，表现显著，较早发生转移。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。
1.临床表现
滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性，邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿(图2)。
2.自然病程
原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组...[]
本病可转移到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤)。
病理学表现：在完好的病变组织大切片上可见由反应组织形成的假包膜，有中等量的新生血管。肿块本身质地均匀没有分叶或纤维间隔。可见明显的出血坏死区以及高度嗜碱性的钙化区，含细胞丰富的肿块呈独特的嗜碱性染色。
低倍镜下可见，病变由含细胞丰富的组织构成。通常有两种独特的细胞形态，称为双相形态。其中之一由产生少量胶原基质的恶性的纤维组织细胞构成，排列成纤细的鲱鱼骨状，与纤维肉瘤非常相似，与这类细胞相间存在的是成团的上皮来源的卵圆形小泡状细胞，排列成腺泡状，与癌相似。在这些区域里，经常可见一些裂缝，其内含有微弱染色的均匀的嗜碱性物质，这些物质可被黏蛋白染料染色。裂缝内衬有肿瘤细胞，没有基底膜。
在高倍镜下，梭形成分由深染的梭形细胞核构成，有丝分裂常见。细胞间可见稀疏的嗜酸性胶原。上皮或滑膜成分由成团的圆形或卵圆形细胞构成，细胞膜不明显，细胞核大而深染呈小泡状，有丝分裂常见。这些细胞常排列成小腺泡呈现腺体状外观。在有些部位这种排列非常特别，以至于与腺癌中所见的细胞排列形式十分类似。钙化区呈细小颗粒状，高度嗜碱性染色，散布于恶性滑膜细胞之间。裂缝样空隙内含有黏蛋白，可以被各种黏蛋白染料染色。偶尔，病变主要由梭形细胞构成，仅有少量的滑膜细胞及充满黏蛋白的“裂缝”(即腺泡状结构)，如果不用特殊染色或电子显微镜，这种情况很难与纤维肉瘤相鉴别，常称这种情况为单相滑膜肉瘤。[]
病理学表现：在完好的病变组织大切片上可见由反应组织形成的假包膜，有中等量的新生血管。肿块本身质地均匀没有分叶或纤维间隔。可见明显的出血坏死区以及高度嗜碱性的钙化区，含细胞丰富的肿块呈独特的嗜碱性染色。
低倍镜下可见，病变由含细胞丰富的组织构成。通常有两种独特的细胞形态，称为双相形态。其中之一由产生少量胶原基质的恶性的纤维组织细胞构成，排列成纤细的鲱鱼骨状，与纤维肉瘤非常相似，与这类细胞相间存在的是成团的上皮来源的卵圆形小泡状细胞，排列成腺泡状，与癌相似。在这些区域里，经常可见一些裂缝，其内含有微弱染色的均匀的嗜碱性物质，这些物质可被黏蛋白染料染色。裂缝内衬有肿瘤细胞，没有基底膜。...[]
约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵入骨内。开始仅表现为软组织肿块，以后肿块内可出现钙化(图3，4)。对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。
在扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加(图5)。由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。
CT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似。病变内钙化高度提示滑膜肉瘤。使用造影剂可使病变组织显著增强(图6)。
注射造影剂后肿物边缘强化(图7)。
病变常邻近重要的神经血管束。在MRI图像上，呈高信号。较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区(图8)。
因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。
5.血管造影
在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管。在晚期静脉相，则可见明显的染色。由于病变经常邻近主要的神经血管束，[]
约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵入骨内。开始仅表现为软组织肿块，以后肿块内可出现钙化(图3，4)。对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。
在扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加(图5)。由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。
CT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似。病变内钙化高度提示滑膜肉瘤。使用造影剂可使病变组织显著增强(图6)。
注射造影剂后肿物边缘强化(图7)。
根据临床表现，结合影像学检查，应想到本病，确诊需依靠活检及病理检查。
本病需与纤维肉瘤相鉴别。对滑膜肉瘤的误诊主要是因认识不足所致，多与骨纤维肉瘤、恶性骨巨细胞瘤、溶骨性骨肉瘤、关节结核等相混淆。
大肢体滑膜肉瘤胶样组织的镜下为多液的高度恶性的滑膜细胞，有许多丝状分裂，腺性表现很少，裂隙很多，黏液不少，有的成纤维细胞也很突出。此种情况下，只有在电镜下或特殊组织化学染色才能将滑膜肉瘤与纤维肉瘤或未分化肉瘤来区分开。
如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则要获得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。
当病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时，则局部切除后局部复发率小于10%。对于位置深在的位于肢体近端和躯干周围的较大病变而言，即使对辅助治疗有满意的反应，施行边缘切除后，局部复发率仍然非常高。与此相比，那些位于肢体远端的小而表浅的病变，对新辅助疗法反应满意者，局部复发风险较低。
若触诊发现局部淋巴结异常，往往提示有转移的可能，应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检，如果区域淋巴结已有转移则病变属Ⅲ期，其预后凶险。
对Ⅰ期小肿瘤，广泛切除是肯定的治疗，其复发率不高。如一旦复发，则需广泛截肢。常遇到的麻烦是在术前并未认识到是滑膜肉瘤，而作为腱鞘囊肿行囊内或边缘切除。术后已摸不到肿物，无法确定其分期，待病理结果为肉瘤，已将病变扩大到伤口的边缘。其处理办法是等待局部有了复发的证据，再来设计手术方案。此种办法的缺点是有转移的中等危险，并且其复发也比原来广泛，处理也被耽搁。其变通的办法是对危险区行放射治疗以抑制未表现出来的复发。用放疗的缺点是不能肯定手术时播散的范围，并且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中，放疗效果更差。再者在手或足部放疗，其放疗瘢痕使手或足功能更为障碍。再一个变通办法是在可能播散区的近侧行广泛截肢，此法增加了残废，但对控制疾病则是肯定的。
Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤，需要彻底外科处理，广泛切除或广泛截肢有较高的复发率，附加其他治疗，特别是在术前给予放射治疗，使高度恶性的滑膜肉瘤行广泛切除后的复发率明显降低。至于更为保守的边缘切除并用附加放疗，能否有如上述良好结果，则尚无报道。附加治疗对此肿瘤效果较好是由于滑膜肉瘤对放疗较其他软组织肉瘤更为敏感。
滑膜肉瘤即可向区域淋巴结转移。也可向远隔肺部转移。对于前者，做淋巴结肿物放疗后，行局部切除，仍可使疾病控制一定时间，从理论上讲行化疗对于微小转移是有效的。
新辅助化疗偶尔可产生较好的效果，使本应截肢的患者得以施行保肢手术。由于此方面数据不足，不能得出可靠的满意反应率。
术后化疗，作为局部淋巴结和(或)远隔部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有部分反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。
大部分滑膜肉瘤对新辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得满意的缓解。[]
如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则要获得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。
当病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时，则局部切除后局部复发率小于10%。对于位置深在的位于肢体近端和躯干周围的较大病变而言，即使对辅助治疗有满意的反应，施行边缘切除后，局部复发率仍然非常高。与此相比，那些位于肢体远端的小而表浅的病变，对新辅助疗法反应满意者，局部复发风险较低。
若触诊发现局部淋巴结异常，往往提示有转移的可能，应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检，如果区域淋巴结已有转移则病变属Ⅲ期，其预后凶险。
对Ⅰ期小肿瘤，广泛切除是肯定的治疗，其复发...[]
单纯切除的复发率很高，即使做截肢术也很难减少淋巴转移。肿瘤易转移至淋巴结、骨或肺。5年生存率约为25%～55%。术前做化疗，然后做截肢，可取得一定疗效。
肿瘤预防策略包括一系列干预措施，可以减少肿瘤的发病率和死亡率。
一级预防指对人群进行干预，目的是预防疾病发生。如预防青年吸烟计划，以防止在以后发生肺癌。
二级预防指确定和治疗那些发生疾病危险性增高但无症状的人群。一般二级预防等同于肿瘤筛查，如用巴氏涂片检测宫颈癌和癌前病变。筛查可检出发病危险性高的人群和在无症状期但可以检出的人群。一个实用的筛查方法，必须是患者可以接受的、可以准确检出疾病的，并且对检出的疾病的治疗可以使发病率和死亡率降低。
三级预防指治疗疾病以预防或减少合并症。
1.化学预防
化学预防包括使用可以预防或逆转癌前病变的天然物质或药物，抑制肿瘤起始或抑制已经存在的病变。
类维生素A，包括所有视黄醇类似物或维生素A，对上皮细胞的分化有作用。类维生素A的作用已在动物试验中进行了研究，但与在人群中的研究结果不一致。
他莫西芬和雷洛昔芬，是选择性的雌激素受体(ER)调控剂(SERMs)，即根据靶组织不同，他们有雌激素样和抗雌激素样作用。在一个包括1.3万名健康的乳腺癌高危妇女参加的他莫西芬和安慰剂的双盲、随机试验中，他莫西芬可使侵袭性乳腺癌的发生率下降44%，但是在试验的参加者中出现副作用，如子宫内膜癌发病危险性增高，肺栓塞、深静脉血栓、卒中和白内障(Fisher等，1998)。现在正在进行的对他莫西芬和雷洛昔芬(STAR)试验，目的在于评价这两种药物对预防乳腺癌的作用，并严密观察其他临床结果，如心脏病、子宫内膜癌、骨质疏松、骨折以及白内障。
流行病学研究表明，使用NSAIDs可使结肠癌的发病下降(Giovannucci等，1995；Greenberg和Baron，1996)。随机对照研究表明，维生素E和硒可能有预防前列腺癌的作用，并且硒可能预防结直肠癌和肺癌(Byers，1999)。动物模型的证据表明，硒可抑制前列腺癌的发生(Nakamura等，1991)。在研究硒对皮肤癌的作用时，发现参与者前列腺癌的发病率下降(Clark等，)。另外，我国的两个随机研究表明，补硒可以使癌症的总体死亡率下降，以及胃肠道恶性肿瘤的死亡率下降(Blot等，1993a，1993b)。综上，硒可能在抑制人类癌症的发生中有作用。
在一个随机、双盲、以安慰剂为对照探讨维生素E、维生素A作用的试验中，发现前列腺癌的发病率下降32%，死亡率下降41%(Heinonen等，1998)。维生素E在减少肺癌和胃肠道癌症中也有作用。
基于对硒和维生素E的研究成果，NCI建立了硒和维生素E化学预防试验基金(SELECT)，此试验包括3.2万名健康男性，时间长达5年，实验设计为双盲以安慰剂为对照，2×2方阵设计。
现在已有数个评估化学预防药物的前瞻性流行病学研究正在进行中。医生健康研究(the physician’s health study)开始于1982年，2×2方阵设计，随机选择2.2万人，给予β-胡萝卜素、阿司匹林或同时给予两种药物。女性健康研究(the women’s health study)以护士为研究对象，研究β-胡萝卜素、阿司匹林和维生素E对肿瘤发病率的作用(Buring和Hennekens，1992)。该研究最近已完成募集参加者的工作，将继续进行长期的随诊观察。现数个化疗预防药物的Ⅱ期和Ⅲ期临床试验正在进行，期望能够从中得到某些确切的结果，如食用某些特殊食物或补充某种成分可以预防或逆转肿瘤。
2.健康人群肿瘤的预防
流行病学研究显示，在美国每年的50万癌症死亡病例中，约有1/3与饮食因素。[]
肿瘤预防策略包括一系列干预措施，可以减少肿瘤的发病率和死亡率。
一级预防指对人群进行干预，目的是预防疾病发生。如预防青年吸烟计划，以防止在以后发生肺癌。
二级预防指确定和治疗那些发生疾病危险性增高但无症状的人群。一般二级预防等同于肿瘤筛查，如用巴氏涂片检测宫颈癌和癌前病变。筛查可检出发病危险性高的人群和在无症状期但可以检出的人群。一个实用的筛查方法，必须是患者可以接受的、可以准确检出疾病的，并且对检出的疾病的治疗可以使发病率和死亡率降低。
三级预防指治疗疾病以预防或减少合并症。
1.化学预防
化学预防包括使用可以预防或逆转癌前病变的天然物质或药物，抑制...[]
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软组织肉瘤
发病部位：
就诊科室：
疾病用药：暂无
疾病自测：暂无
软组织肉瘤病因
软组织肉瘤是由什么原因引起的？
　　(一)发病原因
　　1.纤维肉瘤&现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞。Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断，但与现代含义明显不同。来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。
　　2.平滑肌肉瘤&平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道。一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞。平滑肌肉瘤的病因不清，创伤、电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响。近来有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。
　　3.恶性周围神经鞘瘤&起源于周围神经鞘的固有细胞成分。其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤。虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞，一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据，然而，有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名，认为称恶性施万细胞瘤似乎更好。
　　4.脂肪肉瘤&是一种恶性肿瘤，特征性表现在脂肪母细胞的分化上，在不同的分化阶段，出现不规则的脂肪母细胞。
　　5.腺泡状软组织肉瘤&原发于间叶组织，但却呈现腺泡状(器官样)结构，有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点。Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病。本瘤病因不清楚，组织起源有几种假说，但均无定论。WHO(1992)分型归为其他类。
　　6.血管外皮瘤&非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。
　　7.血管肉瘤(angiosarcoma)&意指脉管肉瘤，应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因为淋巴管肉瘤非常少见，故仅叙述前者。
　　8.滑膜肉瘤&Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词，当时误认为来源于关节滑膜。而后的众多研究发现，组织结构内有上皮样的腺体，以及偶在间质，梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原。由此可见，其组织来源与关节滑膜无关。现被划归起源不明肿瘤，名称仍沿用滑膜肉瘤，组织学的重要特点是双相分化。
　　9.上皮样肉瘤&上皮样肉瘤的组织来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。
　　10.淋巴管肉瘤&肿瘤起源于淋巴管内皮，其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关，先天型淋巴水肿也可发生。
　　11.恶性间皮瘤&恶性间皮瘤(malignant&mesothelioma)，儿童罕见，有家族发病的报道，也有人认为其发生与接触石棉、二氧化钍有关。
　　(二)发病机制
　　1.软组织肉瘤的分期&Ennrking(MTS)于20世纪80年代初提出的分期方法简单、明了，突出了肉瘤的特点。概括为GTM系统，临床应用较多。1987年MTS和AJC对各自的分期进行了统一。具体内容如下：
　　Ⅰ期：ⅠA：G1T1N0&M0&G1：低度恶性
　　ⅠB：G1T2N0&M0&G2：中度恶性
　　Ⅱ期：ⅡA：G2T1N0&M0&G3：高度恶性
　　ⅡB：G2T2N0&M0T1：间室内
　　Ⅲ期：ⅢA：G3T1N0&M0&T2：间室外
　　ⅢB：G3T2N0&M0N0：无淋巴结转移
　　Ⅳ期：ⅣA：G1～3T1～2N&M0&N1：淋巴结转移
　　ⅣB：G1～3T1～2N0～1&MLM0：无远隔转移
　　ML：远隔转移
　　(G的含义包括组织学、临床和影像学表现)。
　　2.病理变化
　　(1)纤维肉瘤：肿块圆形或椭圆形，切面灰白或黄白，大小不一，小的肿瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸润组织。光镜下肿瘤由呈囊状交织排列的梭形成纤维细胞组成，胞浆少，各束细胞间由胶原纤维分开，组织学形态比较一致。先天性及婴儿纤维肉瘤细胞有丝分裂比较多见，可有淋巴细胞散在。
　　(2)恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤多呈结节状，大小不一，2～20cm，多无包膜，切面为灰白色，鱼肉状，可有出血坏死，有时含有囊腔。显微镜下肿瘤主要由组织细胞样细胞和成纤维细胞样细胞构成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多见于组织细胞样细胞。肿瘤多发于四肢，其次是躯干，腹腔内、腹膜后、骨骼、乳房也均有可能。肿块呈单个结节状，开始时可很少，但常易犯局部深筋膜，有时呈溃疡状。肿瘤早期即可向区域淋巴结和远处转移，深部肿瘤可发生远处转移灶的症状先于原发灶的情况。
　　(3)脂肪肉瘤：脂肪肉瘤分5种组织类型：分化良好型、黏液样型、圆细胞型、多形型和混合型，该分型与预后相关，分化良好型预后最好，儿童多为该型和黏液样型，预后均良好。
　　(4)平滑肌肉瘤：一般将其分为3类：
　　①腹膜后和腹腔内(大网膜、肠系膜、胃肠道和其他脏器)。
　　②皮肤和皮下组织。
　　③脉管源性平滑肌肉瘤。
　　肿瘤质地坚韧，大小不一，中央常有坏死，无被膜覆盖，光镜下细胞呈长梭型，胞浆丰富，核分裂象多见。
　　(5)婴儿血管外皮细胞瘤：肿瘤为多房性，大小不一，界限清楚，显微镜下肿瘤内毛细血管紧密聚集，肿瘤由血管扁平细胞组成，血管间有大量外皮细胞增生。肿瘤细胞向血管内生长，可见核分裂和坏死情况，在小儿中这并不提示恶性。少数情况下，肿瘤可向周围组织浸润，甚至远处转移，则肯定为恶性。
　　(6)恶性血管内皮瘤：该肿瘤的发生有人认为与慢性淋巴水肿有关，也有认为放射性射线辐射可导致本瘤。肿瘤直径多在几厘米范围，切面灰白或灰红色，形态不规则，质软，肿瘤内可见大小不一的腔隙，显微镜下可见广泛增生的内皮细胞，其结构呈形状不规则的血管腔，相互吻合成网。细胞核分裂多见。
　　(7)淋巴管肉瘤：肿瘤内见不规则的脉管结构，衬以恶性内皮细胞，细胞呈卵圆形或棱形胞浆。第Ⅷ因子相关抗原也是本瘤的一个标志。
　　(8)滑膜肉瘤：肿瘤主要发生在关节旁，为圆形或多房性肿块，附着于关节周围的肌腱、腱鞘或关节囊的外面，切面呈黄或灰白色，光镜下肿瘤有两种形态的细胞，如癌的上皮细胞和像显微肉瘤的棱形细胞。
　　(9)恶性间皮瘤(maglignant&mesothelioma)：肿瘤主要发生于体腔浆膜，如胸膜、腹膜、心包膜、睾丸鞘膜等。儿童患者的胸膜最多见，占85%左右。组织学分为：上皮型、纤维型与上皮和纤维混合型。光镜下可见肿瘤内有许多乳头状细胞和纤维肉瘤状细胞，核仁显著，核有丝分裂象多见。
　　(10)恶性神经鞘瘤(maglignant&schwannoma)：典型病变是在一较大的神经行径中，有一菱形肿块，脊神经的远、近端均匀变粗，表明肿瘤向神经外膜扩展。肿瘤一般大于5cm，表面呈多肉状，可有出血或坏死区。光镜下与纤维肉瘤相似，但本瘤的细胞有不规则的轮廓，细胞核呈波形、弯形或逗号形。
　　(11)恶性间叶瘤：恶性间叶瘤(malignant&mesenchymoma)是一种来自间叶成分软组织肉瘤，儿童少见。男性多于女性。
　　肿瘤有多种恶性软组织，以横纹肌肉瘤、血管内皮瘤、滑膜肉瘤、恶性神经鞘肉瘤和平滑肌肉瘤为最多。因组织学多样性，故表现也多样性，总的来说很像横纹肌肉瘤。
　　(12)腺泡型软组织肉瘤：腺泡型软组织肉瘤(alveolar&soft&tissue&sarcoma)是一临床-病理实体，小儿少见，多见于15岁左右的青少年，女性多于男性。肿瘤无明显界限，质软和易碎。切面呈黄白或灰红色，中央含坏死和出血区，肿瘤周围有较粗的血管。光镜下致密的小梁将肿瘤分为大小不同的腔隙，腔隙中有界限分明的瘤细胞岛，瘤细胞中有坏死和脱落。
　　(13)上皮样肉瘤：上皮样肉瘤(epithelioid&sarcoma)是一种罕见的肉瘤，多发生于青少年，男性多于女性，本瘤约占全部软组织肿瘤的1%。
　　本瘤是位于深部的一个或几个肿块，直径0.5～5cm，与肌腱或筋膜有密切关系。肿瘤光滑或呈分叶状，坚实，边缘不清楚。切面带黏性，灰白色间隔黄褐色的出血区。显微镜下，细胞为明显小结状排列，中央有坏死变性倾向，胞浆为嗜伊红性，呈上皮形态，有丝分裂象多见。
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