青少年库欣综合征 警惕罕见亚型
&北京积水潭医院 苑雯雯 靳晓方
不久前，在积水潭医院内分泌科与泌尿外科的通力合作下，医生们终于将吕小姐增生的肾上腺切了下来，然而当看到病理标本时，在场的人们皆是一惊。原来，吕小姐患了一种罕见的肾上腺疾病。
两年前，吕小姐发觉自己没有任何原因的变胖了，而且面部皮肤发红，大腿内侧及腰腹部皮肤出现紫纹，还常有瘀斑出现。19岁的她正值花季，这些无缘由的变化令她十分着急，可到了当地医院检查后只诊断出&腰椎间盘突出&，吃药也不见效果。在之后的一年里，她的月经量明显减少，体重却持续增加，后颈部和肩背部的脂肪不断增多，四肢却越来越细。她的身体状况逐渐变差，腰部的疼痛使她翻身困难，双腿无力，甚至出现视物模糊。无奈下，她来到积水潭医院就诊，希望能够找到疾病的真正原因。
了解吕小姐的病情后，医生首先断定她有重度的骨质疏松。为了找到骨质疏松和肥胖的原因，内分泌科的专家为她进行了激素水平的检查，发现她的皮质醇明显升高，但双肾上腺无明显异常。介入科专家采用分段下腔静脉取血测量激素水平，发现其左侧皮质激素升高显著，初步诊断为库欣综合征。库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征，是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征。患者主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
在内分泌科的精心治疗下，吕小姐的症状有所减轻，然而要想根治，还需要手术治疗。为了避免出现肾上腺危象，泌尿外科王海东主任制定了周密的手术计划。12月7日，历时两个小时，手术安全顺利地完成。术后，当大家看到病理标本时都十分惊讶。通常肾上腺为金黄色，而患者的肾上腺有许多黑色小结节，这种疾病有个学名叫作&原发性色素性结节状肾上腺病&，是库欣综合征里十分罕见的一种亚型。该病好发于青少年患者，高峰在20岁左右。大多数病例病程较长，呈隐匿性进展，从起病到确诊大约需要2~5年。部分患者有家族史。目前，吕小姐身体症状已经明显缓解，为了防止其他并发症的发生，吕小姐还需要在院观察一段时间。在激素水平回到正常之后，她的身体会慢慢恢复。本站已经通过实名认证，所有内容由胡永珍大夫本人发表
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库欣反应和库欣综合征区别
&&&&库欣反应是指颅内压增高接近动脉舒张压时，血压升高，脉搏减慢、脉压增大，继之出现潮式呼吸，血压下降、呼吸减弱甚至死亡的变化。库欣综合征为多种原因造成肾上腺皮质激素分泌亢进所致临床类型。&&& 库欣综合征是1921年由库欣发现的，故而得名。英文： Cushing's Syndrome。为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，因此又称为皮质醇增多症。男女之比约为1：5。&&& 高血压是常见症状，库欣综合征约80%的病人有高血压。收缩压和舒张压可达到2级高血压水平，且为持续性升高。库欣综合征的特点辨别库欣综合征其实很容易，患者体型改变极有特点：1、向心性，呈现出向心性，即躯干肥而四肢瘦；2、满月脸，面如满月，且红润多脂；3、水牛背，背部是“水牛背”模样，腹部悬垂；4、紫纹，另外还有紫纹，紫纹多见于腹壁、大腿内外侧、臀部的皮肤；5、性方面，性功能减退，男性阳痿、睾丸变软，女性月经减少、闭经、不育、多毛；6、骨骼系统，可见，出现腰背痛、脊柱压缩性骨折，后期可因椎体塌陷而成驼背。库欣综合征的临床表现脂肪代谢障碍：特征性表现为向心性－－满月脸、水牛背、球形腹，但四肢瘦小。蛋白质代谢障碍：大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成，形成负氮平衡状态。病人因蛋白质过度消耗而表现的皮肤菲薄，毛细血管脆性增加，呈现典型的皮肤紫纹。糖代谢障碍：表现为血糖升高，糖耐量降低。电解质紊乱：大量皮质醇有潴钠，排钾作用。病人表现为轻度水肿或低钾血症心血管病变：高血压神经精神障碍：病人易出现不同程度的激动，烦躁，失眠，，妄想等神经精神的改变
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发表于： 16:32
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三叉神经痛的药物治疗及手术。&青年库欣综合征的治疗与饮食
青年库欣综合征的治疗与饮食
青年库欣综合征的治疗与饮食相关问答
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糖皮质激素可引起很多不良反应,列举如下：(1)水,盐,糖,蛋白质及脂肪代谢紊乱：表现为向心性肥胖(库欣综合征),俗称满月脸,水牛背,痤疮,多...[]病情描述：本人男，现在体重160.以前170多，症状大概有2年了，开始到现在 变多了。 开始去医院 医生说是肌肉萎缩，妊娠纹！并不多只有几处。 可到现在生殖器两侧（大腿），右侧比较多，有3、4大块（大概长4、5厘米宽1、2厘米） 细纹10来条， 左侧有一块（长3厘米、宽1厘米）微小细纹4、5处。 请问这个到底怎么样啊？怎么个回事？我心里没底了？有专家帮忙解答么？ 很高兴为您解答！肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身...[]病情描述：从很小的时候就有手淫的习惯，看色情书籍或者电影的话很快就会射精，今年5月突然感觉不能正常勃起，手淫也不容易勃起，勃起后很迅速就射精了！还没进入就射了！并且很容易分泌无色液体。我在药店找了个老中医，服用了1各月的中药，感觉没有好转，仍然不能自主勃起，只有半夜或者早上会自然勃起，请问我该怎么治疗？这种方法指的是在排尿时，先排出一部分，停顿一下，再排、再憋住，分几次才把尿排完。早泄者正是由于肌肉薄弱，控制能力差，所以需要采...[]病情描述：患糖尿病已有10多年，现在吃着二甲双胍并打着胰岛素，血糖10点多，很瘦。吃过糖适，无糖高钙片，现在吃着平二甲双胍并打胰岛素。二甲双胍还用吃吗，能吃利君乳酸钙片吗，没标明无糖的你好，这个情况的话你的血糖还是没有控制好的。二甲双胍作为增敏药一定是要吃的。而利君乳酸钙片是可以适当的吃的。这个没有大的关系。...[]
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