多囊肾的遗传规律如何？_百度知道
多囊肾的遗传规律如何？
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导读：囊肾肾脏皮质髓质现囊肿种遗传性肾脏疾病其发病具家族聚集性男均发病囊肾两种类型染色体隐性遗传型(婴型)囊肾发病于婴期临床较罕见；染色体显性遗传型(型)囊肾于青期发现任何龄发病显性遗传所谓显性遗传指父亲（或）母亲携带某种基且发病产临床表现其基遗传给代使其发病染色体遗传性囊肾其代携带囊肿基且发囊肾临床改变其代遗传发囊肾改变隐性遗传所谓隐性遗传指父母携带某种基发病其基遗传给代则使其发病染色体隐性遗传性囊肾其代携带基终没囊肾表现其代通遗传获种基则发病且初及婴期（些甚至胎期）即表现严重症状型染色体显性性遗传型囊肾即型囊肾病遵循染色体显性遗传规律即：1、男发病机率相同；2、父、母患病发病率<img class="word-replace" src="/api/getdecpic?picenc=0a007a%父母均患病发病率增至75%；3、患病携带囊肿基与本病异性婚配其（孙代）发病即隔代遗传婴型染色体隐性遗传型囊肾即婴型囊肾父母双均携带种病基才能使发病发病机率25%基传递率50%父母本身般患病隐性遗传意思患者几或几内死亡轻者几岁甚至患者双肾明显增10倍内许呈放射性排列、比较致棱形囊肿（主要由集合管扩张）数病倒同肝脏病变（纤维化门脉高压等）肝、肾病变程度呈反比死于肾功能衰竭或肝脏合并症
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婴型囊肾囊性肾发育良区别现怀孕7月查胎囊性异位肾发育良左肾<img class="word-replace" src="/api/getdecpic?picenc=0a囊肿较公吧囊肿能自消失原引起种情况呢（男双遗传史）宝宝影响或需要注意呢
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：囊肾原引起囊肾解囊肾肾脏皮质髓质现囊肿种遗传性肾脏疾病其发病具家族聚集性男均发严重危害患者健康面看囊肾原引起　　囊肾原引起　　()发病原　　囊肾病基缺失其型囊肾16号染色体基缺失偶由4号染色体基缺失外显率100%显性遗传单亲染色体缺失使其50%能性遗传该疾病婴型囊肾染色体隐性遗传父母双均该病基改变才能使其发病发病概率25%　　本病与遗传关证据buck等曾报道家8兄弟姐妹其6均肾囊肿其父亲叔父亦尿毒症死亡其代5患肾病;brasck等报道1家族4代均发现囊肾;reason等曾经报道孪均患病;crawford报道40家族17发现囊肾　　本病70%～90%双侧性lejars报道62例仅3例单侧;oickinson报道单侧与双侧比1∶26;体标本检查见囊肾体积较肾增2～3倍曾报道1例双侧囊肾重达14436gschacht报道1囊肿肾7248g囊肾外表呈规则囊状结节切面见数等囊肿呈蜂窝状　　婴型(potter ⅰ型)囊肾囊腔呈针囊肿间肾组织甚少囊肿增肾实质压迫萎缩故髓质与皮质发育全囊腔内含黄棕色黏液性、脓性或血液体等囊肿与肾盂间互连通;型囊肿间肾组织极丰富且能与肾盂连通(型即potterⅲ型)kasper等曾报道potterⅱ型囊肾都左侧肾般临床症状肾盂输尿管梗阻或闭锁等其两型肾盂及输尿管压迫变狭窄并阻塞;叶间脉支亦受显著压迫征象囊壁立形皮细胞所组具泌功能其许脉些血管压力增加、破裂引起血尿　　(二)发病机制　　本病发病机制未明hilde-brand等认囊肾能由bowman囊扩张能由肾曲管扩张系由肾胚芽发育肾球、肾曲管与wolffian管发育集合管间沟通受障碍缘故;bialestack提些囊肿则异增肾单位称巨肾单位亦认些囊肿具排泄功能;bricker等囊肿液体进行化析证明其所含与尿液相近;norris等认由于临性肾单位能萎缩部肾单位发局部缩窄及节形同囊肿;hepler等则认肾脏血液循环布造肾实质退变结;hidd-brant认泌部(源于肾组织肾曲管及部肾球)与排泄部(源于输尿管芽集合管、肾盂等)发育期彼失联系泌部盲端其泌物排故形数囊肿;另认机械性素胎期局部炎症引起排泄管纤维阻塞或由于管型及溶解性钙盐阻塞使尿液畅引起肾管扩结尚两种说能解释些临床现象：　　1.lambert通肾脏连续切片详细研究婴及囊肿肾脏指囊肾囊肿3种形态源：①肾球囊肿;②肾管囊肿;③排泄管囊肿囊肿壁衬立形或扁平细胞间质纤维结缔组织丰富髓质与皮质均发育全肾单位部消失;发现婴囊肿肾所与肾直管相连接囊肿与功能曲管均相通囊肿肾单位都没功能;病
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太给力了，你的回答完美地解决了我的问题，非常感谢！
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出门在外也不愁病情分析： 多囊肾病，是一种常见的遗传性肾脏病，主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿，囊肿进行性增大，最终破坏肾脏结构和功能，导致终末期肾功能衰竭。意见建议：随着囊肿的不断的增大，这个是时候发现的时间不动，如果有家族的遗传性的倾向的，这个时候需要定期的体检，观察。ADPKD具有常染色体显性遗传病特征，即代代发病，男女发病率相等，患者基因为杂合子，外显率100%，但仅60%患者有明确家族史。
回复于： 10:20:20
我的意思是若我的母亲未患病，它隔代吗。
那大概百分之四十左右，父母双方一位是的。
病情分析： 你好，本病为常染色体显性遗传，按其遗传规律，代代发病，男女患病几率均等。父母一方患病，子女发病几率50%。但约有40%的患者无家族遗传史，可能为患者自身基因突变所致。多囊肾病小管上皮细胞遗传了父代的PKD突变基因（生殖突变），基因型为杂合子，此时并不引起多囊肾病，只有在感染、中毒等后天因素作用下，杂合子的正常等位基因也发生了突变（体细胞突变），即“二次打击”，丢失了正常单倍体，个体才发生多囊肾病，因此第2次基因突变发生的时间和部位决定了肾囊肿发生的时间和部位。意见建议：所以说你外公的子女有一半可能是有致病基因的，也就是说有可能会发病，包括你母亲，47岁尚未发病，说明其携带多囊肾基因的可能性小，多大年龄能检查出来，儿子的患病几率，都是未知数。可以进行基因筛查，以便知晓是否携带。
回复于： 10:25:20}