幕上脑室扩张，会引起脑积水吗。脑室扩张，
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幕上脑室扩张，会引起脑积水吗？脑室扩张，为什么会引起脑积水呢？脑积水怎么治疗啊。
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病情分析：你好，脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多，压力增高，扩大了正常脑脊液所占有的空间，从而继发颅压增高，脑室扩大的总称。指导意见：西医治疗方法手术治疗：50%的先天性脑积水病儿在2～5岁期间有自然缓解称为静止性脑积水，可不需治疗。其余50%症状逐渐恶化称为进行性脑积水，头颅明显增大，且大脑皮质厚度超过1cm者，可采取手术治疗。
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畸胎瘤的检查项目有哪些？
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　　1.　　颅内畸胎瘤主要发生在鞍上区和松果体区等中线区域，其影像学特征有其显著特点，可以作出初步诊断。　　(1)腰穿绝大多数患者腰穿测压均有不同程度的压力增高，脑脊液蛋白含量一般不高。　　(2)颅脑X线平片多数显示有征象，如发现有牙齿、小骨块、像，更有助于定性诊断。　　(3)CT扫描CT平扫可见肿物形态不规则，状及明显分叶状和密度不均的占位变，通常有实性成分(高密度)、囊行(低密度)及钙化和骨化等，多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分，瘤少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动(为畸胎瘤破溃入脑室所致)，畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别，但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少，实质部分较多。畸胎瘤良性者常已生长多年，肿物发现时通常较大，在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化，密度极不均匀，囊壁强化可呈多个环状影。　　(4)MRI检查T1及T2像出现的信号极为混杂，但边界较清楚，呈结节状或分叶状，良性畸胎瘤边界无(T2像显示清楚的高信号)，如有周边水肿，提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤，肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。　　(5)肿瘤标志物CEA可轻度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型GCT患者AFP明显升高。　　2.　　(1)X线检查①腹部平片在中上腹或全腹可见密度不均的增高阴影。边界可不清，并将肠管挤向右前下方。包块阴影内可见条状骨样或点状沙粒样钙化影。②钡餐透视显示胃体受压变形，小肠向下方移位;胃内可见充盈缺损，亦可扩张，出现气液平面和大量积液;或胃内造影剂沿着肿块分布，还可聚集于肿物的小叶间。③钡剂灌肠可见横结肠，降结肠及乙状结肠受压向下移位，上腹部显示巨大密影。④肾盂静脉造影显示左肾盂向下移位，膀胱上缘可能出现压迹。　　(2)B超检查呈现各种声相图，于左上腹横扫可见肿物位于脾肾之间，边界可清晰显示，或不清。肿物可呈多房性分叶状，其内部声相可呈实性，多发性囊性，或混合性，还可能有显示。　　(3)CT检查如果病变巨大，甚至占据腹腔的4/5，则多个脏器受压移位。病变的内部结构紊乱，密度不均，呈混合性密影，亦可为实性和囊性成分组成。　　(4)胃镜检查甚少应用，仅可观察胃腔内病变的大小及其表面的状况，如出血，糜烂和浅表等，在直视下进行活检是其优势，但对胃畸胎瘤的诊断帮助不大。　　3.睾丸畸胎瘤　　B超对于判断的性质、大小、部位、肿瘤所占睾丸组织的比例甚至选择治疗方式等具有重要的临床价值。睾丸畸胎瘤B超表现为包块边界清楚、囊实性、包块内有软骨、不成熟的骨组织或钙化等。成人睾丸畸胎瘤患者血清甲胎蛋白(AFP)水平与良、恶性相关。儿童睾丸畸胎瘤患者AFP水平处于与相应年龄段的正常范围，但6个月内正常婴儿血AFP水平差异较大，因此，对6个月内的婴儿患者AFP水平的高低无明确的临床提示意义。　　4.卵巢畸胎瘤　　(1)血清甲胎蛋白(AFP)患者血清中AFP比低，可能是因为未成熟畸胎瘤的内胚层组织也可分泌少量AFP，另一可能是生殖细胞有不少是混合类型。未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黄囊瘤成分，可合成微量AFP。　　(2)神经细胞特异性烯醇化酶(NSE)含有成熟或未成熟的神经细胞，有时血清内可测出NSE，对本病的诊断有参考意义。　　(3)其他B超、CT、MRI、腹腔镜、组织病理学检查。　　5.骶尾部畸胎　　(1)实验室检查血液AFP(甲胎蛋白)检查阳性率高，有时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高。　　(2)其他辅助检查X线平片可见肿瘤内有骨、牙阴影。侧位像可见骶尾部有肿物影。钡灌肠可见直肠向前方弯曲。静脉肾盂造影有助于明确肿瘤的范围和部位有无转移，需做胸部、骨骼的X线摄影检查。
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【概述】儿童最常见恶性肿瘤,占儿童颅内肿瘤15%～20%,多10岁前发病,男:女为2:1。肿瘤常起自小脑蚓部,位于Ⅳ脑室顶,早期易引起梗阻性脑积水。临床表现颅内压增高和共济失调。CT和MRI可见后颅窝中线实性肿瘤,常起源Ⅳ脑室顶,MRI T◇2◇像为轻度高信号,肿瘤增强明显。[治疗] 手术尽量切除肿瘤,术后放射治疗或化疗,一半病人可生存5年。由最幼稚和原始的胚胎性小脑外颗粒层细胞发生的肿瘤。多发生于小脑。发病年龄高峰在15岁以前，男孩较多见。瘤组织呈一致性灰红或灰色，质软如脑髓，一般不见出血及坏死灶。显微镜下，瘤组织由较一致的小而未分化的瘤细胞组成，排列紧密成片，部分瘤细胞可围绕形成菊形团，这对本病的病理诊断有一定意义。呈浸润性生长，可在蛛网膜下腔脑脊液中广泛播散转移，少数病例可发生颅外转移。治疗：采用手术疗法结合放射治疗和化疗，疗效显著，预后较好。 来源：【实用医学词典】
A malignant neoplasm that may be classified either as a glioma or as a primitive neuroectodermal tumor of childhood (see NEUROECTODERMAL TUMOR,PRIMITIVE). The tumor occurs most frequently in the first decade of life with the most typical location being the cerebellar vermis. Histologic features include a high degree of cellularity,frequent mitotic figures,and a tendency for the cells to organize into sheets or form rosettes. Medulloblastoma have a high propensity to spread throughout the craniospinal intradural axis. (From DeVita et al.,Cancer: Principles and Practice of Oncology,5th ed,pp2060-1)
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤是中枢神经系统的一种高度恶性小细胞肿瘤。Bailey和Cushing（1925）首次报道了本病，经过半个多世纪的研究，目前对该病已有了较全面的了解。髓母细胞瘤发病原因不明，极少有家族遗传性。
髓母细胞瘤（medulloblastoma）是颅后窝常见的肿瘤之一，多发生于儿童，亦可发生于新生儿，在成人甚至老年人偶见。70%髓母细胞瘤于19岁以下发病，3～7岁为本病的高发年龄段，是儿童最常见的原发性脑瘤，占儿童颅的20%～30%，占新生儿颅内肿瘤的11.5%。成人髓母细胞瘤非常少见，占成人的0.4%～1%，其中80%在21～40岁发病，50岁以上者罕见，文献报道年龄最大的为84岁。本病多见于男性，男性发病率约为女性的2～3倍。
一、髓母细胞瘤的病理学
（一）肿瘤部位
髓母细胞瘤是一种极度恶性的神经上皮性肿瘤。在儿童髓母细胞瘤主要发生于小脑中线部位，起源于小脑下蚓部绒球小结叶或上髓帆，约占2／3，尤以婴幼儿位于中线者居多。其余1／3髓母细胞瘤发生于小脑半球和Ⅳ脑室。在青少年和成人，约50%～60%的髓母细胞瘤位于小脑半球外侧，充满小脑延髓池并经枕骨大孔突入椎管，或向桥小脑角发展。约15%～36%的髓母细胞瘤可侵犯脑干。本病偶可见于成人大脑半球。
Park等报道的135例髓母细胞瘤中，30%的肿瘤局限于蚓部，43%累及脑干，31%累及小脑半球，另有7%则局限于一侧小脑半球。髓母细胞瘤呈高度浸润生长，肿瘤生长迅速，瘤细胞易脱落，是少数几个易转移的之一，肿瘤细胞可随脑脊液在蛛网膜下腔播散种植。种植转移最常见的部位为脊髓马尾部，椎管其他部位及小脑半球、大脑半球亦可发生种植。另外，文献中有报道，髓母细胞瘤还可发生颅外转移，转移部位包括骨骼系统、腹腔、淋巴结和肺，但此类情况临床罕见。
（二）肿瘤起源
髓母细胞瘤属原始神经上皮肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET），组织学研究认为，其原始细胞起源于第Ⅳ脑室顶部的神经上皮，在胚胎期向上和向外侧迁移成外颗粒层，这些神经上皮细胞可以向神经元、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞等多方向分化的功能，形成髓母细胞瘤、、松果体母细胞瘤、、节细胞胶质瘤、室管膜母细胞瘤、成极性胶质母细胞瘤等PNET，而以髓母细胞瘤最常见。这些PNET形态学类同，且均可沿脑脊液播散，对放射治疗较敏感。
目前认为，肿瘤细胞起源分为两种情况：
（1）起源于小脑胚胎的外颗粒层细胞。正常情况下，此层细胞约在出生后1年半内逐渐消失。
（2）起源于下髓帆室管膜下的原始细胞，这些细胞可能在出生几年后仍然存在。
成人及大龄儿童的肿瘤主要来源于前者，小龄儿童的肿瘤主要来源于后者。
（三）肿瘤的形态
髓母细胞瘤外观呈粉红色，质地软、脆；边界不清。切面呈鱼肉状，半透明胶样，可见小灶状坏死。肿瘤钙化、囊变者少见。肿瘤发生在小脑半球时，多为结节状、实性肿块。肿瘤浸润软脑膜，可引起软脑膜的反应性增生，瘤细胞与增生软脑膜细胞相互嵌合生长，胶原纤维和网状纤维增多，使肿瘤质硬如木，称为硬纤维性髓母细胞瘤。肿瘤沿蛛网膜下腔生长，可形成斑块状或蜡滴样转移灶。
髓母细胞瘤光镜下特点包括：①瘤细胞密集成群，片状或束状排列，胞浆少边界不清，细胞核大色深，核分裂象多见；②瘤细胞常形成典型或不典型的纤维结构，具有一定的意义；③瘤细胞具有向神经元和胶质细胞不同方向分化的潜能；④瘤细胞可侵入蛛网膜下腔。在中青年病人中，软脑膜中瘤细胞的浸润可激发结缔组织增生，即软脑膜反应性增生。
2000年WHO的分类中，将髓母细胞瘤分为经典型髓母细胞瘤（多位于小脑蚓部），多见于儿童；硬纤维型髓母细胞瘤，亦可称为促纤维增生型（多位于小脑半球），属髓母细胞瘤变异型，多见于成年人；大细胞型／间变型、髓母肌母细胞瘤和黑色素型髓母细胞瘤。
（四）髓母细胞瘤的实验研究
髓母细胞瘤缺乏良好特征性的细胞系和特殊抗体，各种假说难以用体内或体外模型系统来验证，直到近期，对此方面的研究才取得了一定进展。
1﹒髓母细胞瘤细胞系
目前已培养出四个具有良好特征的永久性髓母细胞瘤细胞系，它们分别是TE671、Daoy、D283Med和D341Med。髓母细胞瘤难以传代培养，原因不明。上述四种细胞系已被进行广泛的研究，但仅有这四种显然不够，必须建立更多的细胞系供研究和分析。
2﹒髓母细胞瘤的染色体改变
染色体改变致癌的重要作用，已被人们普遍接受。但至今仅有少量关于原始髓母细胞瘤的细胞遗传学的报道。
3﹒人类髓母细胞瘤致癌基因和肿瘤抑制基因
原癌基因（proto‐oncogene）通过点突变、染色体转变、缺失和放大而改变成致癌基因（oncogene），它能导致细胞增殖和肿瘤组成异常。最近Was son等报道在20例原发性髓母细胞瘤中，没有发现已知的11个致癌基因中的任何一个，但存在erbB1致癌基因。核蛋白P53基因被认为是一种肿瘤抑制基因，且已定位于17号染色体短臂上。Raffel等报道髓母细胞瘤存在P53突变，他认为，P53基因的突变可能在人类髓母细胞瘤的病理起源中起重要作用。
二、髓母细胞瘤的临床表现
髓母细胞瘤生长迅速，可充满第Ⅳ脑室，约5%～10%的髓母细胞瘤因肿瘤自发出血造成急性脑脊液循环梗阻，引起梗阻性脑积水，不具有特异性的颅压高症状（与小脑星形细胞瘤、室管膜瘤等相比）；不同年龄的病人症状有所不同，婴幼儿由于不能进行语言表达，可表现、精神淡漠或易激惹，精神运动发育（psychomotor development）受限甚至倒退。年龄大的儿童或成人可主诉，晨起明显或睡眠中痛醒。早期的常位于额部，渐转为枕部，或伴有颈强直和头部歪斜，可能与小脑扁桃体下疝有关。和肿瘤压迫延髓中枢均可导致，呈喷射性，与进食。、是髓母细胞瘤最常见的早期临床表现，但易被忽视而误诊为胃肠道疾病，尤其是在儿童。还可引起病人眼底视盘水肿，而出现视物模糊；病人可出现复视。由于肿瘤常位于蚓部，故单侧小脑症状不常见。当肿瘤增大、小脑受侵犯时可表现为躯干性，步态不稳，年龄较小者可呈现肌张力低下，晚期为肢体末端。当肿瘤侵犯到脑干，病人可出现脑神经功能异常，如面瘫，吞咽和语言功能障碍。肿瘤自第Ⅳ脑室侧孔向桥小脑角发展时，Ⅶ、Ⅷ脑神经麻痹则是疾病的早期表现。髓母细胞瘤就诊前约1／3病人已有软脑膜转移，年龄越小发生的几率越高，其中年龄大者为10%～20%，年龄小于3岁者为30%；90%软脑膜转移至脊髓和圆锥周围的蛛网膜下腔，但大多数无症状，如出现或局部放射性疼痛则高度支持脊髓转移。确诊时，伴随中枢神经系统以外的转移少见。
本病常见神经系统以外的转移，如骨骼转移占80%，亦可转移至骨髓、淋巴结、肝脏和肺。为评判髓母细胞瘤生长及转移情况，Chang等依据肿瘤方案对髓母细胞瘤进行分期，T代表肿瘤，N代表淋巴结，M代表转移，因颅内无淋巴结，故为TM分期。
Chang等颅后窝髓母细胞瘤分期方案
（摘自Chang CH等﹒Radiology，51‐1359）
三、髓母细胞瘤的影像学
（一）头颅CT
位于中线的髓母细胞瘤的CT表现较典型，肿瘤一般边界清楚，类圆形，呈略高密度影，部分病例可出现囊变、钙化、出血。瘤周有低密度水肿带。第Ⅳ脑室受压变形，向前移位或闭塞、消失，幕上脑室不同程度扩大。如肿瘤发生脑室室管膜转移，脑室周边则出现完全或不全稍高密度病变影，注射后，肿瘤呈均匀强化，与瘤周组织界限更清楚。
颅后窝髓母细胞瘤CT显示幕上脑室扩大
位于小脑半球的髓母细胞瘤CT表现很不典型，平扫可见病变呈稍高密度影，注射对比剂后病灶稍有增强，因很少发生梗阻性脑积水，故此部位的肿瘤易与幕下及小脑半球星形细胞瘤混淆。
（二）头颅MRI
MRI无特异表现，一般呈长T1、长T2信号，T1加权像肿瘤呈低密度信号，第Ⅳ脑室受压前移；T2加权像呈类圆形高信号，肿瘤强化明显。由于肿瘤中心多位于小脑偏心侧的下蚓部，此特点有助于临床。另外，矢状位像肿瘤一般位于第Ⅳ脑室头端，这一点有别于自第Ⅳ脑室尾端生长的室管膜瘤。
第Ⅳ脑室髓母细胞瘤MRI
MRI平扫（A）显示肿瘤中心多位于小脑下蚓部，第Ⅳ脑室受压前移，幕上脑室
扩大。加强扫描，肿瘤强化明显（B）
第Ⅳ脑室髓母细胞瘤
MRI显示病灶呈长T1与长T2信号，位于小脑下蚓部，第Ⅳ脑室被肿瘤充满，幕上脑室扩大（A，B），注药后病灶均匀增强（C）。显微镜下观察肿瘤组织形态（D）
对于髓母细胞瘤等颅后窝肿瘤，MRI可提供较CT更多的信息，但完成一次检查所需时间较长，病人需保持安静，必要时需用镇静剂甚至全麻。对神志淡漠的病人，使用镇静剂会导致呼吸抑制，二氧化碳潴留，加重甚至是致命的，故应慎重对待。
四、髓母细胞瘤的手术治疗
（一）手术前评估
儿童出现持续性痛、反复发作的及症状时，应考虑到可能存在髓母细胞瘤，并可通过头颅CT及MRI检查明确。一般为的禁忌证。必要时可发现，脑脊液化验蛋白含量增高，少数病人脑脊液中可发现脱落的肿瘤细胞，这对此病有很大帮助。
手术是髓母细胞瘤的主要治疗手段，手术的目的在于：①组织学定性；②最大程度切除肿瘤；③恢复脑脊液循环通路。对于继发于髓母细胞瘤所致的脑积水，目前绝大多数作者认为，以大剂量皮质激素治疗，尽早手术切除肿瘤以及术后脑室外引流为主，而不主张切除肿瘤之前行脑室分流术，因为术前高颅压状态下，脑室分流术有小脑幕上疝和诱发瘤卒中的危险。大多数髓母细胞瘤若能成功地切除，不需要行脑室腹腔分流。真正需术后行分流术的约占10%～30%。应注意，分流术后肿瘤有沿分流管播散的可能，Hoffman等曾报道髓母细胞瘤行侧脑室‐腹腔分流术后，发生肿瘤在腹膜和全身转移者。
在髓母细胞瘤手术前评估时，还应注意与以下疾病鉴别：
1﹒室管膜瘤
此类肿瘤好发于儿童及青年，肿瘤位于第Ⅳ脑室内，可引起导水管梗阻而产生高颅压症状。但室管瘤病史一般较长，因肿瘤起自第Ⅳ脑室底室管膜，故病人有脑干神经核受压症状，如、、外展麻痹等。一般CT显示肿瘤为等密度，常伴有分叶状或点状钙化，此点较髓母细胞瘤明显。MRI可见肿瘤起自第Ⅳ脑室尾端，而髓母细胞瘤则多位于第Ⅳ脑室头端。
2﹒星形细胞瘤
主要发生于儿童，多位于小脑半球，一般病程长，主要表现为运动性。CT见肿瘤为低或混合密度，多伴有坏死或囊变，其钙化较髓母细胞瘤重，MRI见肿瘤位于一侧小脑半球，而髓母细胞瘤则起源于小脑蚓部。
此肿瘤多发于Ⅳ脑室及侧脑室。发病年龄较髓母细胞瘤大。病程一般较髓母细胞瘤长。病人常以高颅压为主要表现，头颅CT可见肿瘤呈高密度影，边缘不规则，钙化较髓母细胞多。注射后，肿瘤增强明显。
（二）手术方法
1﹒病人体位
常用侧卧位，此体位优点是可避免栓塞，并可控制脑脊液自导水管处流出，减少气颅及幕上硬脑膜外或硬脑膜下血肿的发生。颈部屈曲有利于暴露环枕交界处，但不宜过度，以免影响颈静脉回流和影响病人通气。
2﹒枕下中线开颅术
采用枕下正中直切口，起自枕外粗隆上1cm，下至C2～C3棘突。自枕鳞处分开骨膜及枕下诸肌层，开放枕大孔，一般不需要打开C1后弓。如有良好的开颅气钻，以骨瓣成形术开颅为宜；其优点在于更符合伤口解剖复位，减少枕下死腔，尤其是儿童枕下肌肉较薄弱，非骨瓣成形术易导致。颅骨钻孔在横窦下缘，为确切判断窦汇及横窦位置，可在矢状位的MRI上测量窦汇至枕大孔的距离，依年龄不同，一般为3.5～5cm不等。骨瓣两侧距中线2.5～3cm。对于年龄较大者由于枕内隆突处骨质厚，可在此处再钻一个孔。游离骨瓣时，因枕大孔处骨膜与硬脑膜粘连较紧，可锐性分离。完成骨瓣成形术后，Y形剪开硬脑膜，放除枕大池处脑脊液，同时应收集脑脊液送，送蛛网膜行病理学检查，了解肿瘤是否有转移便于肿瘤分期和手术后治疗。
3﹒切除肿瘤
肿瘤多自双侧小脑扁桃体间突出，并可自枕大孔处疝出，肿瘤背侧可见脉络丛组织。向两侧分离双侧小脑扁桃体，确定上颈髓、闩部以及Ⅳ脑室尾部等解剖结构。由于肿瘤位于小脑下蚓部深面而使其变薄，可将小脑下蚓部部分切开，以利于暴露肿瘤。切除肿瘤时应自下而上，始于未受肿瘤浸润一侧的小脑面。每切除一部分肿瘤后，将暴露出的脑组织用棉片小心保护。大多数髓母细胞瘤质地较软，有坏死，可吸除肿瘤内部，充分减压后，将肿瘤上极自蚓部和上髓帆处分离下来。注意导水管处用棉片保护，以防血液流入第Ⅲ脑室。然后再处理受肿瘤浸润侧。若单侧小脑脚（cerbellar peduncle）受累可以力求全切肿瘤，当双侧小脑脚受累时，则不必力求全切，以免造成永久性小脑性。若肿瘤侵犯Ⅳ脑室底，切除肿瘤深度以不超过第Ⅳ室底平面为宜，否则易引起严重的，如面瘫、、声带麻痹等。在小脑扁桃体的内上方有同侧的齿状核，小脑后下动脉也存在于此处的蛛网膜下腔内，切除肿瘤的过程中应避免损伤。切除肿瘤后第Ⅳ脑室底处渗血应用明胶海绵轻轻压迫，止血后将其撤掉，用盐水冲洗导水管并引流逆流至第Ⅲ脑室内的出血。第Ⅳ脑室底出血应避免用双极电灼，以防产生脑神经麻痹。严密缝合硬脑膜，必要时以骨膜修补其缺损，骨瓣复位固定。解剖闭合各肌层，以减少术后脑脊液漏、假性和化学性。
由于肿瘤的切除程度直接影响病人的预后，手术后早期（72小时内）复查CT或MRI，对判断肿瘤的切除程度，并对以后的辅助治疗提供依据。术后早期的对比增强部分常为残余肿瘤。
手术后脑室外引流可以达到控制颅压和引流脑脊液的目的。术后、和意识变化尤其是高和均与有关。通过调整脑室引流的高度可控制。只有10%的病人需行脑室‐腹腔分流术。
五、手术后并发症
（一）小脑缄默症
文献报道，小脑缄默症（cerebellar mutism）发生率约为12%，特征表现是，在术后24～48小时病人突然停止说话，伴有明显的情绪不稳和小脑，伴有或不伴有。病人情绪不稳和可持续数周，小脑可持续数月。语言恢复之初可表现为语言节律不稳定，完全恢复语言功能需2～6个月。引起小脑缄默症的解剖部位尚有争议，可能位于齿状核、小脑脚和脑干。
主要表现为手术后、畏光、发热、颈强直等。可能与切除肿瘤过程中血性脑脊液进入蛛网膜下腔有关。故术中应严格止血，注意蛛网膜下腔和脑室系统的保护，严密缝合硬脑膜。
（三）其他
随着显微神经外科技术的发展和麻醉技术的提高，髓母细胞瘤的手术死亡几乎为零。但手术后颅内血肿、气颅、小脑肿胀和的发生率仍然很高，约为26%；术后最常见的并发症仍是小脑，多为暂时性，术后数周后可以恢复。手术后一过性同侧肢体辨距不良（dysmetria）和脑神经功能异常，如外展麻痹、面瘫和声带麻痹与损伤Ⅳ脑室底有关。
六、放射治疗及其并发症
（一）放射治疗
髓母细胞瘤对放射治疗非常敏感。术后及时放射治疗可减轻症状，延长病人的生命。
因此，手术后放射治疗是控制髓母细胞瘤生长的必要手段。虽然很早Cushing就将放射治疗应用于髓母细胞瘤，但由于放射治疗方式存在问题，其效果不佳。这是因为肿瘤细胞脱落后，可随脑脊液循环在蛛网膜下腔播散，故此，放射治疗不能只局限于瘤床及全脑，而应采用全量神经轴照射。最先采用这种治疗方式的Patternson和Farr，使髓母细胞瘤病人的存活率有了明显的提高。全中枢神经系统的放射治疗，不仅有益于控制肿瘤的局部复发，而且可以减少中枢神经系统的转移。目前广为认可的髓母细胞瘤的放射治疗，通常采用的肿瘤床剂量为50～55Gy，1.8Gy／d，肿瘤失控率＜25%。剂量小于54Gy时其效果差，失控率＞75%，且会增加局部复发率。但全脑和全脊髓的照射量尚有争议，安全有效的治疗量尚未确定，一般认为放射量为36～40Gy，小于此剂量不足以防止肿瘤的播散。单纯辅助治疗，颅后窝照射量大于或等于50Gy，神经轴照射量大于或等于30Gy，5年存活率为50%～70%，若肿瘤全切除，无转移，其存活率更高。但放射治疗低于上述剂量，又未进行化疗，其疗效极差。为提高放射剂量，目前采用高分隔法，其原理是将上述放射剂量分隔，使单次照射量减小，照射后正常脑组织可以存活，而肿瘤组织放射治疗后修复能力下降，从而达到维护正常脑组织功能和治疗肿瘤的目的。通过此方法提高放射剂量，是否能既提高肿瘤控制率，又不增加放射治疗的副作用。
美国儿童肿瘤髓母细胞治疗协调委员会（MPCOG）推荐的放射治疗方案分为三部分：即全脑、脊髓及颅后窝，剂量分别为40Gy、35Gy、15Gy。每次放射的剂量不超过2Gy。这一治疗量现已为多数学者所接受，并被认为是脑脊髓对放射线的极限量。成年人神经组织已完全分化成熟，无儿童因放射线造成继发损害之忧，放射治疗剂量可适当提高。有学者指出，亚临床灶放射治疗剂量大于25Gy并无益处，而颅后窝肿瘤床的放射治疗量的增加才与生存时间成正比。
γ刀治疗髓母细胞瘤报道较少。Tomital报道γ刀治疗3例复发髓母细胞瘤，认为效果满意，但远期效果尚待证实。
（二）放射治疗后并发症
由于髓母细胞瘤放射野较广，放射量大，放射损伤可以累及多器官。血液系统的变化常是急性或亚急性损伤后的表现；而精神运动发育迟缓，内分泌异常等常是放射治疗后迟发的并发症。3岁以下的儿童应避免放射治疗。
1﹒血液系统
放射治疗后的常是暂时的，外周血中的对放射治疗最为敏感，放射治疗后可减少至放射治疗前的17%～35%，且恢复较慢，达正常水平计数需6年。在放射治疗中期血小板继中性粒细胞下降而迅速减少，血红蛋白亦逐渐下降。
2﹒精神运动发育迟缓
精神运动发育迟缓（psychomotor retardation）是儿童髓母细胞瘤放射治疗后最为引人关注的严重的后遗症，主要表现为智力退化。具有相同症状的小脑星形细胞瘤和髓母细胞瘤病人，放射治疗后髓母细胞瘤病人的智商明显低于小脑星形细胞瘤病人，这可能与前者全脑放射有关。对儿童髓母细胞瘤病人放射治疗前后智商进行比较，发现放射治疗后儿童的智商进行性下降。而智商下降水平与接受放射治疗时的年龄密切相关。3岁以下儿童放射治疗后5年智商＞80者约为45%，而放射治疗后10年的智商无1例超过90。5岁以下儿童放射治疗后1～4年智力下降20个百分点，同样情况下6～8岁患儿仅下降10个百分点，大于9岁的患儿智商无任何变化。
3﹒内分泌异常
放射治疗后内分泌异常主要表现为下丘脑‐垂体轴、甲状腺、生殖腺等功能的异常。当全脑照射量超过24Gy，50%的病人可出现生长激素分泌异常，约70%～80%患儿放射治疗后出现对生长激素的刺激反应不足。在青春期前生长激素可以刺激肢体的生长，在青春期可以刺激脊柱的生长，故放射治疗后患儿可出现。放射治疗对生长激素作用的影响可以是潜在性的，甚至在放射治疗后数年才表现出来。多为亚临床型，发生率为43%～68%。早期测定甲状腺激素水平有助于发现这种异常。甲状腺激素水平异常使儿童放射治疗后的发生率增加。性腺功能异常是因放射对卵巢或睾丸的损伤所致，女孩比男孩多见，占青春期髓母细胞瘤病人的20%。
七、化学药物治疗
现代放射治疗确实改善了髓母细胞瘤的预后，但因中枢神经系统组织对放射线性的限制，常规放射治疗已很难再提高疗效。化疗的药物为CCNU和长春新碱（vincristine），主要用于肿瘤复发的病人，希望通过化疗来延长髓母细胞瘤病人的生存时间，减少放射治疗的剂量。Walker和Allen是最早将化疗用做髓母细胞瘤辅助治疗的学者，他们成功地应用顺铂（Cis‐Platinum）治疗了髓母细胞瘤。目前许多报道已证实化疗对髓母细胞瘤有效。国际儿童肿瘤学会和儿童研究组，分别进行了多次儿童髓母细胞瘤化疗的随机研究，他们发现，放射治疗合并化疗者的短期生存时间明显高于单纯放射治疗者；化疗对小于2岁的重症病人和肿瘤未达到全切者明显有益，对肿瘤较小的病人则无效。化疗改善了2岁以下患儿的预后，因为化疗补偿了减少的放射线剂量。成年人髓母细胞瘤如合并使用化疗，则可使其中部分病人的临床症状缓解。目前世界各国对髓母细胞瘤化疗的基本观点不一，日本则对所有髓母细胞瘤全部予以化疗。在化疗手段上，现在前期临床和实验室研究表明，联合化疗比单一药物化疗毒性减小而疗效却有所提高。
髓母细胞瘤的化学药物治疗目的在于，降低放射治疗剂量，减少放射治疗远期的副作用，提高疗效。有许多化学制剂有抗肿瘤的活性，如环磷酰胺（cyclophosphamide）、顺铂（Cis‐Platin）、（carboplatin）等。文献报道，从肿瘤对这些药物的客观反应率，即CT或MRI证实肿瘤横径缩小25%～50%，显示药物联合应用可增强抗肿瘤活性。但目前认为，化疗应在放射治疗前施行。因为病人无放射治疗后，对药物的性较好。外放射治疗后微循环的改变，包括内皮细胞缺失、毛细血管梗阻、退行性变等，可能影响药物的扩散，影响疗效。对于术后残存的肿瘤，Mosijczuk等在放射治疗前用长春新碱（vincristine），顺铂（Cis‐Platin）和环磷酰胺联合化疗，有效率为48%；Pendergress等采用顺铂和etoposide等联合化疗有效率为80%。他们认为，放射治疗前化疗比较有意义，不利之处在于延误了放射治疗时机，会导致残存肿瘤的快速发展。但放射治疗前1～3个月内行化疗是相对安全的。
化疗同样也有严重的副作用，且多为急性。大部分化疗药物可产生严重的。病人表现为出血倾向、全身等。用顺铂化疗期间可引起感觉性听力减退，化疗晚期可引起脊髓发育不全综合征（myelodysplastic syndrome）。应用环磷酰胺还可引起膀胱纤维化和毛细血管扩张。化疗对智力的影响不如放射治疗确切，一些研究表明全脑放射治疗辅以化疗会加重智力下降。
八、复发与转移
（一）复发性髓母细胞瘤
目前早期发现肿瘤的复发仍较困难。CT复查可用于观察肿瘤的局部复发，临床症状出现之前，常可通过CT检查发现肿瘤的复发。复发肿瘤的CT表现和原发肿瘤相似，但因存在继发性脑萎缩，复发性肿瘤的占位效应比较轻微。较小的复发性肿瘤和侵犯第四有时容易被遗漏。Lee指出，应用大剂量对比剂和延迟1小时扫描有利于发现复发性肿瘤，并以此将复发性肿瘤与放射性坏死相区别。另外有报道指出，通过测定脑脊液中多胺的水平，可以预测肿瘤的复发；脑脊液多胺水平则常在肿瘤复发前期有所提高。复发性肿瘤最常见的部位仍在颅后窝，软脑膜播散或全身转移则较少。如病人情况尚好，且无转移，可考虑再次手术。有时，复发的肿瘤可出现和原来肿瘤不同的病理类型。部分复发性髓母细胞瘤可考虑再次放射治疗和化疗。
肿瘤复发危险期的预测，通常可遵循Collins规则（Collins rule）。它是基于个体的胚胎性肿瘤的固有生长率而假设的。肿瘤细胞经初步治疗后，会以多种同样的生长率残存下来，复发肿瘤也会像原发肿瘤一样，在经历了与原发肿瘤相近的生长期后就可出现临床发病。所以，Collins法则确定的肿瘤复发的危险期为：病人时的年龄再加上9个月（相当于妊娠期）。术后，如临床证实此期限内肿瘤无复发，则认为该病人已达到临床治愈。
（二）髓母细胞瘤的转移
髓母细胞瘤恶性程度高，易脱落，可发生颅内外转移，在中枢神经系统内，脱落的肿瘤细胞可随脑脊液循环播散至脑和脊髓蛛网膜下腔。McFarland收集了文献报道的430例全年龄组髓母细胞瘤，其中，有33%发生了中枢神经系统内转移，转移灶94%位于脊髓蛛网膜下腔，小脑幕上只占6%。髓母细胞瘤的中枢神经系统外转移较其他颅内肿瘤更为常见，发生率约占5%，脑脊液的颅外分流也增加了这种转移的可能性。常见的转移部位依次为骨、淋巴结、肺、胸膜、肝和乳腺，一般在首次后两年内发病。一旦发生了转移，治愈率低，预后极差，多数病人在6个月内死亡。对于转移至脊髓蛛网膜下腔的肿瘤，因瘤结节已广泛种植于神经根、脊髓和软脊膜，手术治疗已不可能。重复放射治疗可以减轻临床症状，少数病人甚至可以延长生命。Kopelson报告6例重复放射治疗者的平均生存时间为5.5个月。重复放射治疗的最大危害是放射性，它多在第二次治疗后两年内发病。但文献中亦有放射治疗10年后发生的报道。首都医科大学附属北京天坛医院曾有1例小脑髓母细胞瘤病人，手术治疗28年后于腰部椎管内复发。虽然重复放射治疗能明显增加放射性损害的危险性，但为延长病人的生命，此方法目前仍被临床所接受。
九、预后及其影响因素
髓母细胞瘤为中枢神经系统高度恶性的肿瘤预后差，不良预后主要由于以下三方面特性决定：
首先，肿瘤生长极其迅速。
其次，手术很难全部切除肿瘤。
第三，肿瘤细胞有沿脑脊液播散、种植的倾向。
早年Ingranhan和Smith报道髓母细胞瘤手术死亡率分别是26.5%和20%，而同期的10年生存率只有16%～24%。随着治疗技术的进步，特别是CT及MRI的广泛应用，改善了此肿瘤的治疗效果。CT及MRI有以下的优点：①能够早期。②可以清楚地确定肿瘤范围。③改善了放射治疗的设计方法。④能够及时发现肿瘤的复发。目前，髓母细胞瘤的10年生存率已达46%，手术死亡率已降至2.2%。
对于影响肿瘤预后的因素，各家学者的意见不尽相同。Hughes和Berry等认为病人年龄大一般预后较好，病人的生存时间与年龄的增长呈正相关。Chatty和Earle发现，肿瘤的生长部位和组织学类型才是影响预后的重要因素，他们观察到小脑半球的促纤维增生型髓母细胞瘤生存时间较典型髓母细胞瘤长。Packer则认为，髓母细胞瘤生存时间取决于肿瘤细胞的分化程度，肿瘤细胞分化越成熟预后越好。最近，Hubbard复习大量文献，并结合自己的经验认为，肿瘤的位置、组织学类型及肿瘤细胞的分化程度均不是影响预后的重要因素，只有手术彻底切除肿瘤、术后早期予以足够剂量的放射治疗，才可延长髓母细胞瘤病人的生存时间。同时他也注意到，随着年龄的增长，肿瘤的生物侵袭力有逐渐减低的趋势。David经研究发现，肿瘤有播散种植的病人，其5年生存率仅为25%；而肿瘤全切又无播散种植者的5年生存率则可高达93%；术后30天需做分流者的存活率明显低于不需行分流的病人。
综合上述，病人的年龄、肿瘤的切除程度、放射治疗及化疗情况、肿瘤的生物学特性，以及转移情况均会影响预后。
确诊时小于3岁的患儿预后较差。这与3岁以下儿童，不能有效的放射治疗剂量而延缓放射治疗有关。成人患髓母细胞瘤的5年存活率可达46%～78%。肿瘤的切除程度是影响预后的重要因素，文献报道，全切者5年生存率为82%～100%，而术后肿瘤残存者5年生存率41%～42%。但也有人认为，肿瘤全切与次全切的预后相差不明显，而活检或肿瘤部分切除者肯定较全切或次全切者差。确诊时肿瘤的分级和分期对预后也有影响。T1、T2期肿瘤存活率为64.6%，而T3、T4期肿瘤存活率仅为38%。肿瘤的M分期也与预后有关。
若脑脊液中存在肿瘤细胞，极可能在脑脊液循环通路中发生种植，在种植处肿瘤异位再生（re growth）而非复发（recurrence），大多数髓母细胞瘤可在确诊后2年内复发，常见的复发部位是颅后窝原位复发，占复发病例的56%～80%。尽可能多切除肿瘤，术后给予放射治疗可减少原位复发。幕上异位肿瘤再生，可发生于鞍上、颞极等部位。骨骼是髓母细胞瘤最常见的转移部位。文献报告，未用化疗者发生率为12%～20%，表现局部疼痛性肿块，CT和骨髓穿刺有助于。颈部淋巴结也是常见的转移部位，向肺部转移者少见。
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