B-轻型地中海贫血严重吗 hba8.5严重吗

Hba2降低疑为A-地中海贫血或
时间: 12:08:51
健康咨询描述:
怀孕18周&检查的结果为2.44&严重吗&对胎儿有多大的影响&&参考范围2.50-3.50
曾经的治疗情况和效果:
想得到怎样的帮助:请问这种情况该怎么办(感谢医生为我快速解答——该。)
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擅长: 擅长妇科各种常见病,多发病,各种阴道炎,宫颈炎,宫
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病情分析:贫血这很有可能是缺铁或者营养不良所引起的贫血症状。
指导意见:
建议可以做个微量元素检查,如果缺铁就要口服铁剂补血,并且平时要多吃补血的食物比如红枣等,还可以用速立菲和维生素C片,多吃含铁的食物,如鱼、肉、肝、禽等
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一...
挂号科室血液科
常见症状、、、、红细胞分布宽度偏低、脾肿大、、、阴血不足、急性、、
检查项目、、、、、、、、红细胞压积(HCT)、红细胞计数(RBC)、红细胞分布宽度(RDW)、
并发疾病、、、、、溶血
常用药物、、、、、、、、、、、、、、
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請問地贫六项检检测上面定见那边写:思索為B地中海贫血?倡议做B基因查抄,这個成果是什麼意义,就是说我得这种病了嗎,我怀孕5個多月,急![标签:&&,&&,&&,&&]
提问人:温存&&&&回答:1&&&&解决时间:
β地中海贫血 凭据病情轻重的分歧,分为以下 3 型。 1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无病症,至3~12个月最先发病,呈慢性停止性贫血,面色惨白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,病症随年岁增进而日益显著。因为骨髓代偿性增生招致骨骼变大、髓腔增宽,先发作于掌骨,今后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改动显著,显露为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,构成地中海贫血特别面庞。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素冷静症时,因过多的铁冷静于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而惹起该脏器损伤的响应病症,个中最严重的是心力弱竭,它是贫血和铁冷静造故意肌损伤的了局,是招致患儿灭亡的主要缘由之一。本病如不治疗,多于5岁前灭亡。 实行室搜检:外周血象呈小细胞低色生性贫血,红细胞巨细不等,中心浅染区扩展,泛起异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生显著活泼,以中、晚幼红细胞占多半,成熟红细胞改动与外周血沟通。红细胞渗入渗出脆性显著减低。HbF含量显著增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的主要根据。颅骨 X 线片可见颅骨表里板变薄,板障增宽,在骨皮质间泛起垂直短发样骨刺。 2.轻型 患者无病症或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经由优秀,能存活至老年。本病易被疏忽,多在重型患者家族查询拜访时被发现。 实行室搜检:成熟红细胞有轻度形态改动,红细胞渗入渗出脆胜正常或减低,血红卵白电泳显现HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特性。HbF含量正常。 3.中央型 多于小童期泛起病症,其临床显露介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽无关紧要,骨骼改动较轻。 实行室搜检:外周血象和骨髓象的改动如重型,红细胞渗入渗出脆性减低,HbF 含量约为0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。 (二)a地中海贫血 1.静止型 患者无病症。红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消逝。 2.轻型 患者无病症。红细胞形态有轻度改动,如巨细不等、中心浅染、异形等;红纽胞渗入渗出脆性降低;变性珠卵白小体阳性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完整消逝。 3.中央型 又称血红卵白H病。此型临床显露差别较大,泛起贫血的时候和贫血轻重纷歧。大多在婴儿期今后逐步泛起贫血、疲倦无力、肝脾大、轻度黄疽;年岁较大患者可泛起雷同重型β地贫的特别面庞。归并呼吸道传染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱着急性溶血而加重贫血,以至发作溶血危象。 实行室搜检:外周血象和骨髓象的改动雷同重型β地贫;红细胞渗入渗出脆性减低;变性珠卵白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年岁增进,HbH逐步庖代Hb Bart's,其含量约为0.024~0.44。留情体生成实验阳性。 4.重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内灭亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘伟大且质脆。 实行室搜检:外周血成熟红细胞形态改动如重型β地贫,有核红细胞和网织红细胞显著增高。血红卵白中简直满是 Hb Bart's 或同时有少量HbH,无 HbA、 HbA2和HbF。 【诊断与判别诊断】 凭据临床特性和实行室搜检,连系阳性家族史,普通可作出诊断。有前提时、可作基因诊断。本病须与下列疾病判别。 1.缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床显露和红细胞的形态改动与缺铁性贫血有类似之处,故易被误诊。但缺铁性贫血常出缺铁诱因,血清铁卵白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞削减,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有用等可资判别。 2.传染性肝炎或肝硬化 因HbH病贫血较轻,还伴有肝脾肿大、黄疽,少数病例还可有肝功用损伤,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但经由过程病史扣问、家族查询拜访以及红细胞形态窥察、血红卵白电泳搜检即可判别。 【治疗】 轻型地贫无需特别治疗。中央型和重型地贫应接纳下列一种或数种方式赐与治疗。 1.普通治疗 注重歇息和营养,积极预防传染。恰当增补叶酸和维生素E。 2.输血和去铁治疗 此法在今朝仍是主要治疗方式之一。 红细胞输注 少量输注法仅合用于中央型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。关于重型β地贫应从早期最先赐与中、高量输血,以使患儿发展发育接近正常和避免骨骼病变。其方式是:先频频输注浓缩红细胞,使患儿血红卵白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红卵白含量维持在90~105g/L以上。但本法轻易招致含铁血黄素冷静症,故应同时赐与铁鳌合剂治疗。 3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ,能够增添铁从尿液和粪便排出,但不克不及阻止胃肠道对铁的接收。平常在划定规矩输注红细胞 1 年或 10~20 单元后停止铁负荷评价,若有铁超负荷(例如 SF &1000μg/L)、则最先应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次延续皮下打针12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,历久应用。或到场红细胞悬液中迟缓输注。 去铁胺反作用不大,偶见过敏回响反映,历久使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可惹起目力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂结合应用可增强去铁胺从尿中排铁的感化,剂量为200rng/日。 4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中央型β地贫的疗效较好,对重型β地贫结果差。脾切除可致免疫功用削弱,应在5~6岁今后实施并严厉把握顺应证。 5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是今朝能根治重型β地贫的方式。若有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方式。 6.基因活化治疗 应用化学药物可增添 γ基因表达或削减α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,今朝正在索求之中。 【预防】 展开人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以防止地贫基因携带者之间攀亲,对预防本病有主要意义。采用基因剖析法停止产前诊断,可在怀胎早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并实时中止怀胎,以防止胎儿水肿综合征的发作和重型β地贫患者出生,是今朝预防本病卓有成效的方式。 回覆者: huacailin - 状元 十五级
3-5 19:09先歧视粘贴男,人家叫你回覆问题,你贴一大堆做什么?处理啥问题? 诊断是轻型a地中海贫血。 给出有关材料:地中海贫血(简称地贫)是一种遗传性血液病,1925年意大利初次报道了此病,今朝该病已漫衍全世界局限。地中海贫血分为α和β两种,每一种在临床上都有重型、中央型和轻型之分。重型地中海贫血多半是死胎或少小灭亡,中央型地中海贫血历久有贫血,肝、脾稍有肿大。轻型地中海贫血,即地中海贫血基因携带者,没有贫血病症,常常不易被人们发现。 α地中海贫血首要为基因缺失致病,显露为重度贫血、发育差及体质弱,有些泛起全身水肿、腹水。重型的直接是死胎或重生儿出生后很快灭亡。β地中海贫血首要为基因突变致病。重型的重生儿显露正常,4个月后最先发病。显露为肝大脾大、骨质松散、变形,眼距宽、扁鼻梁等特别面庞。极易在5岁阁下因铁质堆积招致心力弱竭夭折。 配偶两边都带有地中海贫血基因,即两人都是轻型地中海贫血,他们的后代就会有25%的可能性是重型地中海贫血和50%的可能是轻型地中海贫血,尚有25%的可能是正常小儿;若是只要一方是轻型地中海贫血者,他们的后代有50%的可能是正常小孩和50%的可能是轻型地中海贫血,不会有重型地中海贫血小孩。 广西医科大学传授、75岁高龄的龙桂芳在接管记者采访时称,他们曾对广西近40个县共10多万中小学生及幼儿园孩子停止抽样查询拜访发现,地中海贫血基因携带者高达20%。这位对地中海贫血的研讨在国表里享有盛誉的专家同时称,近三四年来,她每年经由过程对全国各地送来的“疑似地中海贫血”血液标本停止化验,发现送来的标本中60%~65%被确诊是地中海贫血,并且无论从收到的标本照样被确诊的人数上都呈逐年上升趋向。好比多标本,确诊的有1800多人,多标本,被确诊的达2500人阁下。 查询拜访材料显现,除广西外,广东、海南、云南同样为地中海贫血高发区,特别是香港。别的,福建、四川、贵州、湖北、湖南等地也较为常见。 地中海贫血因为是基因缺失或突变惹起的,是以它遗传但不传染。 今朝,国表里对地中海贫血的治疗尚无有用的根治方式,唯一门径就是输血,同时合营利用除铁剂。国际上最新研讨的干细胞移植术,因为在手艺上还有待改善,加之昂贵的费用,致使这种方式仅逗留在实行阶段。 网上材料整顿。
回答人:猫咪&&&&解决时间: 08:27:00
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Hba+f 偏高,hba2偏低,是否地中海贫血?_贫血
状态:就诊前
&& 从检验结果看偏小细胞低色素性贫血,结合血红蛋白电泳结果,不排除地贫可能,建议做地贫基因检查。
&&& 谢谢!
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
状态:就诊前
刘大夫您好,请问hba2偏低,是不是B-地中海型贫血可能性不大,最多可能是a-地贫血,我配偶地贫检查结果正常,我们以后要小孩子是没有问题的,那我还有必要做地贫基因检查不?谢谢您的回复
&&& HbA2偏低,β地贫可能性不大,可能为α地贫或异常血红蛋白病,您配偶地贫基因检查结果正常的话,孩子不会是重型地贫。
&&& 谢谢!
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
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