小儿肝硬化晚期能活多久化

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小儿肝硬化的临床症状
更新时间: 18:27:11 | 文章来源:本站原创
   小儿患上肝硬化的可能性也很大,而且病情的严重程度一点也不亚于成年人,如果不及时治疗,很有可能造成孩子的生命危险。所以家长平时要多多注意,一旦发现有征兆,一定要警惕起来,赶紧治疗。下面就让我们来看一下小儿肝硬化的表现有哪些?
小儿肝硬化的分类以及症状
1.门脉性肝硬化 起病过程较缓慢可潜伏数年
  2.坏死后性肝硬化 这类肝硬化一旦发生其发展较迅速不易代偿常在短期内由继发感染导致肝衰竭而死亡进展较慢者可逐渐出现肝硬化的症状和体征但多数病儿常以肝衰竭为最早表现出现黄疸消化道症状易误诊为急性肝炎北京儿童医院病理科报道14例坏死后肝硬化病例自症状出现至死亡多数为2~3个月最短11天最长的2例分别为半年及2年3个月肝硬化发展的快慢与患儿年龄有直接关系新生儿及婴儿肝炎发展速度较快有病理资料证明新生儿肝炎发展为肝硬化多在1~6个月内死亡
  3.胆汁性肝硬化 可分为2型:
  (1)原发性:有特殊的临床表现多数有发热乏力食欲减退及上腹不适由于毛细胆管炎早期表现梗阻性黄疸皮肤瘙痒尿色深黄腹泻大便变白色或色浅肝显著增大黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疸实验室检查主要为阻塞性黄疸的表现病程呈良性经过可达数年终因肝硬化肝衰竭及消化道出血而恶化本病与肝炎病毒的关系尚未明了也可能与自身免疫有关
  (2)继发性:在小儿时期主要为肝外胆道梗阻继发肝硬化其临床表现为阻塞性黄疸与原发性病例很相似而预后及治疗则完全不同因此必须加以鉴别并避免错误的手术 晚期肝硬化较易诊断早期肝硬化应根据病史临床症状和体征加上实验室和其他辅助检查可初步考虑早期肝硬化并进一步做胃镜超声波检查肝活组织检查等确诊应根据肝脏穿刺活体组织检查除此之外尽可能做出病因诊断对胆汁性肝硬化应区分是原发性还是继发性。
小儿肝硬化的症状表现
  1 小儿肝硬化的症状:乏力,食欲减退,腹胀,不规则腹泻,消瘦等。
  2 小儿肝硬化的病史:起病隐匿,可有新生儿肝炎、传染性肝炎或肝豆状核变性病史。
  3 小儿肝硬化的体征:蜘蛛痣,肝掌,脾肿大,腹壁静脉曲张,腹水等。肝脏早期稍大,晚期缩小。
  4 小儿肝硬化的实验室检查:血清总蛋白正常或降低,白蛋白降低,球蛋白升高;凝血酶原时间可延长;发生门静脉高压者血白细胞计数及血小板减少。
  5 小儿肝硬化的辅助检查:b型超声波检查可提示诊断;食道钡餐透视检查 如发现食管与胃底静脉曲张的阳性x线征,有决定性诊断意义,但阴性也不能排除肝硬化;肝活检有确诊意义。
  肝硬化临床症状悬殊代偿期可仅有食欲不佳恶心呕吐腹胀腹泻等消化道症状主要体征为肝大脾脏亦可增大失代偿期临床表现逐渐明显患儿渐见消瘦乏力出现门脉高压腹水脾功能亢进有出血倾向亦可见肝掌蜘蛛痣但婴幼儿时期较少患儿面色晦暗常伴有贫血后期侧支循环形成有食管下端及胃底静脉曲张为门脉高压的结果
    家长千万别忽视了小儿肝硬化这种疾病,如果一旦您的孩子得了小儿肝硬化,一定不要害怕,因为有的孩子经过治疗康复的也很多,所以一定要积极治疗,争取早治疗早恢复。 
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儿童的肝硬化是怎么一回事
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儿童的肝硬化是怎么一回事
肝硬化是严重的肝脏疾病,多发生在中老年身上。但是儿童也是有可能发生肝硬化的,需要引起家长朋友的格外注。那么对于儿童肝硬化家长需要了解哪些内容呢?
儿童肝硬化是怎么回事?
肝硬化主要临床表现为肝功能损害和门静脉高压的症状。分门静脉肝硬化、坏死后肝硬化和胆汁性肝硬化三种类型。小儿肝硬化发病较少。引起小儿肝硬化的疾病包括:病毒性肝炎、新生儿肝炎、营养不良、肝豆状核变性(Wilson病)、肝吸虫病、半乳糖血症、肝型糖原累积病、&1抗胰蛋白酶缺乏症以及先天性胆道闭锁等。部分原因不明。
(一)病史起病隐匿,可有新生儿肝炎、传染性肝炎或肝豆状核变性病史。
(二)症状乏力,食欲减退,腹胀,不规则腹泻,消瘦等。
(三)体征蜘蛛痣,肝掌,脾肿大,腹壁静脉曲张,腹水等。肝脏早期稍大,晚期缩小。
实验室检查血清总蛋白正常或降低,白蛋白降低,球蛋白升高。凝血酶原时间可延长。发生门静脉高压者血白细胞计数及血小板减少
辅助检查:
1、B型超声波检查可提示诊断。
2、食道钡餐透视检查如发现食管与胃底静脉曲张的阳性X线征,有决定性诊断意义,但阴性也不能排除肝硬化。
3、肝活检有确诊意义。但仅用于高度怀疑和经各项检查而诊断未明确的病例
肝硬化治疗:
1、腹水治疗基本方法为卧床休息,加强营养和限制水钠输入。可用利尿剂,如双氢克尿塞,每日2mg/kg,加安体舒通,每日2~3mg/kg,各分2次口服。适当补给钾盐。尽量少放腹水。
2、上消化道出血的治疗
(1)脑垂体后叶素静脉推注,每次0。3IU/kg,溶于25ml生理盐水中,10分内静脉慢推。有效时血压上升,出血停止,但可有腹痛、便意及面色苍白等副作用。此药可重复使用。
(2)三腔管止血法是最常用的止血方法。能直接压迫破裂的食管与胃底曲张静脉而起止血作用。但是此法为应急措施,不能获得持久的止血效果。如用去甲肾上腺素加入冻生理盐水从胃管注入胃内,与三腔管压迫法联合应用,可增强止血疗效。
(3)保持呼吸道通畅,防止窒息。必要时给氧、输血。
(4)必要时外科手术治疗。
家里有儿童有肝硬化症状的一定要到肝硬化治疗医院进行一系列常规检查,积极配合治疗。如果您对此还有其他内容需要了解,可以点击下方的在线咨询,或者拨打24小时热线电话以获得更多帮助。
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肝硬化医生 擅长对肝硬化的临床病理诊断、治疗以及对肝纤维化...(hepatic sclerosis)是慢性弥漫性进行性疾病,是一种常见的,可由一种或多种原因引起肝脏损害,肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。临床轻重相差悬殊,表现不同程度的障碍及现象。变化主要为肝脏的及假的形成。
一、发病原因:
其病因很多,可由本身所致,也可以是全身系统性疾病的一部分表现。是导致小儿肝硬化的主要病因,先天性胆道梗阻及和也为小儿肝硬化较常见的病因。
二、发病机制:
(、、、、)、、、;;(、肝吸虫、)等。
(2)致病机制:
因病毒、、及等感染肝脏后,渐进展为,儿童中常见为乙型或;
急性重症后后性肝硬化;
因不完善,感染肝炎后呈亚临床过程,易发展成或肝硬化;
、风疹病毒、单纯疱疹病毒宫内感染,均易侵犯肝脏,发展为慢性肝炎、肝硬化;
寄生虫病中晚期、、及;细菌较少发展为肝硬化,但或1岁以下伴有或病毒性肝炎时易导致肝硬化。
2、遗传性或先天性代谢缺陷:
主要由于某些酶的缺陷使酯、、脂肪或金属铜、铁等贮积肝脏,致肝硬化。
常见有、α1抗胰蛋白酶缺乏症、、、Ⅳ型、、Zellweger()是少见的,为(peroxisome)发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致,以肝硬化、、、、特殊面容及、等先天眼疾为主要表现,伴有铁代谢异常。
自家肝炎(AIH),(PBC),小儿原发性(PSC)。
4、肝及囊性疾病:
(congenital hepatic fibrosis,CHF),症Caroli病),(congenital choledochal cyst)。
为一组先天性肝纤维化和胆管囊性病变疾病。先天性肝纤维化(CHF)为常染色体隐性遗传病,病因不详,约40%为同胞儿。Caroli病方式同CHF,确诊靠、,必要时内镜下逆行胆、造影(ERCP)。先天性胆总管囊肿详见胆道疾病。
5、性肝硬化:
Budd-Chiari综合征,,由于、,慢性充血性,慢性缩窄性心包炎造成长期而导致肝硬化。
6、其他原因:
未能确定病因者并不少见。多于1~3岁发病,为最初表现,其他尚有、及,多数迅速进展为肝硬化、。此病发生原因不清。
可仅有食欲不佳、、、、等。主要为肝大,亦可增大。
2、失代偿期:
临床表现逐渐明显,患儿渐见、,出现、、、有。
亦可见、,但婴幼儿时期较少。患儿面色晦暗,常伴有。
侧支循环形成,有下端及,为门脉高压的结果。
起病过程较缓慢,可潜伏数年。
发展较迅速,不易代偿,常在短期内由导致而死亡。
多数病儿常以肝衰竭为最早表现,出现、消化道症状,易误诊为。
多数有、乏力、及。由于,早期表现、、尿色深黄、腹泻、变白色或色浅,肝显著增大。
黄疸持续长期者可能出现出血倾向及黄疸。
主要为的表现。
在小儿时期,主要为肝外继发肝硬化,其临床表现为阻塞性黄疸,与原发性病例很相似,而预后及治疗则完全不同,因此必须加以鉴别,并避免错误的手术。
二、、相关检查:
可行、检查、、活体组织检查等。
三、诊断:
应根据病史、临床症状和体征,加上实验室和其他辅助检查,可的相互诊断。
可行以下检查以明确诊断:
全血细胞计数减少。期、、均可正常,水平轻度下降是肝功障碍的早期指征;
、及增高,ALT中等或轻度增高;而降低、增高、白/球蛋白比例倒置为肝硬化有活动性病变的实验室异常。
二、检查:
行检查,在周围发现有侧支形成是肝外门静脉阻塞的一个征象。正常情况下可见到对门流有调节作用,如果此征消失提示。但出现此征亦不能绝对排除门静脉高压。
三、钡剂造影:
在成人,钡剂造影检出的敏感性约为70%。近年来由于内镜的广泛应用,此项技术已很少用于食管静脉曲张的检查,而且对上活动性的检出价值极其有限。
胃镜检查可直接观察食管静脉曲张存在与否及其程度。
对上的患儿,一旦病情平稳,应立即进行胃镜检查,以便尽快确定出血部位、病变性质及迅速行镜下治疗。
对无症状或处于稳定期的患儿亦可行胃镜检查以便预测出血的风险及选择预防性治疗的时机。
五、选择性:
经插入,行选择性肠系膜上动脉造影,正常情况下门在10~20s内即可显影。在伴有样的病人,于闭塞的门静脉周围可见有许多细小的侧支血管形成。
应与以下相鉴别:
出现者应与、、鉴别。尽可能做出病因诊断。
对应区别是肝内或肝外梗阻。
一、结核性腹膜炎:
绝大多数继发于其它器官的变。本病的途径可由腹腔内直接蔓延或血行播散而来。前者更为常见,如、、等,均可为本病的直接原发病灶。女性多于男性,可能由于结核逆行感染所致。
二、缩窄性心包炎:
是各种原因引起、纤维素性物沉积,并逐渐增厚挛缩甚至,压迫和根部,致心脏期充盈受限从而导致、腔静脉压增高及心排出量降低等一系列循环。导致这方面炎症最多见的原因是结核和性感染其次为或等。
一种罕见的遗传性,以增生、小胆管为特征,门脉区出现组织为主要改变,而的结构则保持正常。有、、等表现。可通过治疗。病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性。
可并发以下:
因伴及异常所致,患儿有、,大出血为常见死亡原因之一,易诱发。
二、肝性脑病:
过去称(hepatic coma),是严重肝病引起的、以紊乱为基础的功能失调的综合病征,其主要是、行为失常和。
主要为或亦可发生,尤多见于胆道系统。
小儿不多见,缓慢形成,临床不明显,若突然发生,则有剧烈、便血,以至。
肝肾综合征(hepatorenal syndrome,HRS)是指在严重肝病时发生的功能性急性(functional acute renal failure,FARF),临床上病情呈进行性发展。HRS是一种严重肝病伴有的特异性的,其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性,一般认为此种FARF在方面无或其他明显的形态学异常。
发生于晚期,有,减少,及等原因,继发肾功能衰竭,即肝肾综合征。患儿有或、全身、。
一、预防:
1、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。
2、做好随访:防止病情恶化。
3、是导致小儿肝硬化的主要原因,加强孕期保健,防止孕期各种,尤其是、巨胞、、、等感染,以免造成小儿损害而发生本症。
4、增强体质,提高力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼,多进食富含的新鲜蔬果。
5、同时应合理喂养,,做好小儿生后的各种工作,养成良好的卫生习惯,防治各种性等等。
二、治疗前:
应该对该状和相关的禁忌进行详细的了解等。
本病早期血淤、,属实证,治疗以清热,化淤法。
晚期由于气滞血淤加重,波及脾肾,久而,,水湿停聚,出现,而形成“”,此期可以虚湿兼见。
腹水是标,脾肾阳虚是本,根据病情标、本、缓、急之不同,采取,,或兼治之法,随证加减。
一、支持治疗:
1、 注意适当休息,晚期需卧床休息。
2、进食量、高糖类、适量、多种维生素(尤以B族及A、D、K及C更重要)、易而无刺激的食物。
时可适量使用、等。
严重受损、全身情况较差者可从补充营养,如给予葡萄糖加、、、、全血或,必要时可采用外营养,并给予、三磷()等。
3、选择适当的药物,品种不要过多,尤其避免用对有毒性的药物,如、、、等。
二、治疗原发病:
1、原发病:
对活动性,如、自家(AIH)等导致肝硬化,在活动性代偿期时应积极做抗病毒等相应病因病原治疗。肝炎活动性病变或进行性主要控制其发展并使之静止。
可用口服,肝炎控制后减量,给予维持。同时给予,或给予。
3、的治疗:
限钠、限水,钠盐应限制在每天0.5g以下,摄水量限制在每天1L以下。
必要时、血浆或人血白蛋白,并用适当的。对腹水中可应用自身再输注法,对大量腹水可用腹水、回输治疗
无效时改用呋赛米。但在情况下不宜用利尿药以免引起水、电解质的紊乱。对有一定效果。
除禁食、注射外,可给予。大出血时输入全血补充和血浆白蛋白。大而肝功能较好者,可行。
(3)肝性脑病:
肝性脑病的治疗是综合性、多环节的。
去除的诱因,维持出入量平衡,适当合理的扩容,腹水过滤浓缩回输,疗法及。
三、(liver transplantation) :
人工肝是彻底治疗肝硬化的有效方法,尤其是对性和所致肝硬化。由于受供者的限制,尚不能大规模地开展。
四、抗治疗:
抗肝纤维化药物如(Colchicine)、(Penicillamine)、γ-及制剂,可根据病情选用。
一般预后较差,大多数病例呈进行性加重,偶可在病程中自然停止进行。
由于小儿肝组织再生能力较成人强,争取早期治疗,预后比成人稍好。
出自A+医学百科 “小儿肝硬化”条目
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关于“小儿肝硬化”的留言:
目前暂无留言警惕!儿童也会肝硬化
  生活中儿童引起病因的因素是人们关注的一大问题,很多人对儿童引起肝病因的因素还不是十分的了解,下面就请专家对儿童引起肝硬化病因的因素做简要介绍吧。
  肝硬化主要临床表现为肝功能损害和的症状。分门静脉肝硬化、坏死后肝硬化和三种类型。小儿肝硬化发病较少。引起小儿肝硬化的疾病包括:、、、(Wilson病)、、、肝型、α1以及等。部分原因不明。
  (一)病史起病隐匿,可有新生儿肝炎、传染性肝炎或病史。
  (二)症状,,,不规则,等。
  (三)体征,,,腹壁,等。肝脏早期稍大,晚期缩小。
  实验室检查正常或降低,白蛋白降低,球蛋白升高。可延长。发生门静脉高压者血白细胞计数及
  辅助检查
  1.B型超声波检查可提示诊断。
  2.食道钡餐透视检查如发现食管与胃底静脉曲张的阳性X线征,有决定性诊断意义,但阴性也不能排除肝硬化。
  3.肝活检有确诊意义。但仅用于高度怀疑和经各项检查而诊断未明确的病例
  肝硬化治疗
  1.治疗基本方法为卧床休息,加强营养和限制水钠输入。可用剂,如双氢克尿塞,每日2mg/kg,加安体舒通,每日2~3mg/kg,各分2次口服。适当补给钾盐。尽量少放腹水。
  2.的治疗
  (1)脑静脉推注,每次0.3IU/kg,溶于25ml生理盐水中,10分内静脉慢推。有效时血压上升,出血停止,但可有、便意及等副作用。此药可重复使用。
  (2)三腔管止血法是最常用的止血方法。能直接压迫破裂的食管与胃底曲张静脉而起止血作用。但是此法为应急措施,不能获得持久的止血效果。如用去甲肾上腺素加入冻生理盐水从胃管注入胃内,与三腔管压迫法联合应用,可增强止血疗效。
  (3)保持呼吸道通畅,防止。必要时给、输血。
  (4)必要时外科治疗。
(实习编辑:李杏)
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