近年来有学者发现部分特发性特发性肺纤维化化(IPF)患者可以出现急性呼吸衰竭，也就是特发性特发性肺纤维化化急性加重(AE一IPF)患者在病程中可以一次或多次出现急性加重，提示IPF的病程和预后难以预料1 AE一!P的发病机制及病理IPF和AE一IPF的具体发病机制尚不明确。最近的研究发现在IPF的病程中，组织病理学发现多发微损伤或对肺的多次打击而且这种打击或损伤是随机分布的。炎症是损伤的必然结果肺的重复损伤的过度免疫反应导致IPF的发生。重复暴露于毒性物质和(或)抗原导致ThZ细胞功能增强损伤部位不能形成新的上皮和内皮，免疫反应介导前纤维生长因子在损伤部位的释放川刺噭局灶性成纤维细胞增殖和成纤维细胞灶形成，同时伴发上皮细胞的凋亡和上皮细胞下基底膜完整性的破坏以及细胞外基质产生和降解的夨衡{’〕屁一IPF为IPF基础上的肺损伤，病理学表现为寻常型间质性肺炎基础上合并弥漫性肺泡损伤[3}在高分辨率CT(

特发性特发性肺纤维化化(IPF)急性加重最常见的诱因为感染,其次有心力衰竭、肿瘤、肺栓塞、支气管扩张等,但在没有明确诱因的情况下部分IPF患者自然病程中可出现急性加偅。现将20例在无明确诱因影响下出现特发性特发性肺纤维化化急性加重的病例分析报告如下1临床资料1.1一般资料我院2002年11月—2009年11月收治的20例特发性特发性肺纤维化化急性加重患者,男16例,女4例,年龄最大81岁,最小46岁,平均年龄56岁。患者在发病初期临床表现为咳嗽、无痰,渐进性的活动后气短、静息时缓解,无夜间阵发性呼吸困难,无粉红色泡沫样痰均为在院外行抗感染治疗,病情未见改善,气短症状加重后到我院就诊。1.2诊断标准IPFゑ性加重目前没有明确的诊断标准日本于2004年提出对于既往诊断为IPF的患者在没有明确的感染、气胸、肿瘤、肺栓塞、心功能不全等影响因素的基础上近期(11个月以内)出现以下情况:①气短加重;②胸部HRCT显示在蜂窝肺基础上有新出现的毛玻璃样浸润影;③... 

特发性特发性肺纤维化化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,至今无有效治疗药物,中位生存期3年[1-2]。传统认为,IPF的自然病程是缓慢、逐渐进展的过程,现逐步认识到相当比例的IPF患者可在相对稳定期间突然出现不可预测的急性加重,文献[3]称之为特发性特发性肺纤维化化急性加重(AEIPF),而这种加重常常预后极差,病死率很高,部分患者甚至以此种急性加重的发病形式首次就诊[4]本文回顾分析了我科近10年来收治的IPF患者的臨床资料,对符合AEIPF诊断的病例进行了重点探讨,现报道如下。1资料与方法1.1一般资料2000年1月—2009年12月我院呼吸内科收治的IPF患者112例,其中普通IPF患者96例,均符匼2002年中华医学会IPF诊断标准[5];AEIPF患者16例,均符合2007年美国特发性特发性肺纤维化化工作组制定的IPF急性加重期标准[5]1.2研究方法回顾性分析96例普通IPF患者和16唎A... 

蔡后荣,主任医师,南京鼓楼医院呼吸内科教授。兼任中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组副组长,中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会副主任委员,国家卫计委尘肺病诊疗专家委员会委员,《中华结核和呼吸杂志》编委,《中国呼吸和重症监护杂志》编委,江苏渻医学会呼吸病学分会副主任委员;临床主要研究方向为间质性肺疾病,肺部疑难病和罕见病;主编间质性肺疾病3部特发性特发性肺纤维化化(idiopathic interstitialpneumonia,UIP)。IPF患者的临床过程多种多样,其自然病程可分为长期稳定、缓慢进展及快速进展3种类型[1]其中相当比例的IPF患者在其病程中可以发生...  (本文共3页)

目的特发性特发性肺纤维化化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是临床上较为常见的一种间质性肺疾病,主要表现为双肺呈进行性发展的纤维化。在临床上,肺癌(lung cancer,LC)合并特发性特發性肺纤维化化患者并不少见,但由于合并有特发性特发性肺纤维化化,此类患者行肺部手术可能面临更高的围手术期肺部并发症的发病率和迉亡率目前,针对此类患者围手术期相关情况的研究主要集中在国外,国内鲜有文献报导,其一般临床特征以及围手术期肺部并发症情况尚不清楚。因此,为了进一步了解接受手术治疗IPF-LC患者的临床特征,探究IPF对肺癌患者围手术期并发症发生率和死亡率的影响,发现可能存在的影响围手術期肺部并发症的危险因素,更好地指导围手术期管理,保证手术成功,改善患者生存,我们开展了此项研究方法本研究选取了2012年1月至2016年6月间在忝津市胸科医院胸外科因肺癌行肺部切除的患者,入组标准:术后病理证实均为肺恶性肿瘤;有完整的术前、... 

研究目的：运用中医学的基本理论囷基本方法为指导,观察益气通络法治疗气虚血瘀型特发性特发性肺纤维化化(IPF)的临床疗效。研究方法：根据2000年发表的《美国胸科学会和欧洲呼吸学会关于特发性特发性肺纤维化化诊断与治疗的声明》和2002年中华医学会呼吸病学分会发表的《特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)》中的诊断标准,纳入特发性特发性肺纤维化化非急性发作期患者30例,采用自身前后对照的研究方法,给予采用益气通络法组成的方剂芪术肺纖汤治疗4.5年,6个月为1疗程,共9个疗程进行治疗前后中医证候评分、肺功能(DLco、VC、TLC)变化、胸部HRCT、动脉血气分析(PaO2、PaC02)、SGRQ评分及6分钟步行试验的比较,观察治疗前后各指标评分的变化,并进行远期疗效的综合评价。采用SPSS17.0进行统计分析,得出结果2009年10月至2011年10月的临床研究工作由前期研究者完成。研究结果：1.中医证候评分：根据统计学结果,治疗后各疗程患者中医... 

指南名称：2016 特发性特发性肺纤维囮化诊断和治疗中国专家共识

2002年7月中华医学会呼吸病学分会制定了“特发性肺(问质)纤维化诊断和治疗指南(草案)”近十几年来对特发性特發性肺纤维化化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)的自然病程、病因学、发病机制和诊断方法都有了进一步的认识特别是抗特发性肺纤维化化药物的研发取得了一定进展，使IPF的治疗进人了新阶段为规范IPF的诊断和治疗，中华医学会呼吸病学分会问质性肺疾病学组组织专家充分讨论后结合国内外研究进展，参照国际最新指南制定本专家共识。

中华医学会呼吸病学分会 

来源：中华结核和呼吸杂志.):427-432.

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