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& 横纹肌肉瘤该怎么办？？...
"网友求助"横纹肌肉瘤该怎么办？？...已回复
我表弟今年18岁
眼眶出现肿瘤
医生说是胚胎性横纹肌肉瘤 刚开始在北京天坛医院做的手术 没有化疗 直接手术的
结果手术后很快就又肿了
现在在2环的肿瘤医学院治疗
现在他的出现肿瘤的眼睛已经没有光感 而且 经过化疗 有下陷的倾向 核磁结果说 他鼻窦娥窦等还有肿瘤
我们该怎么办治疗方法，常见症状，生活注意点
我得了肝癌，肝脏一直都在疼，差不多疼了半个月了，开始还只是轻微的疼痛
共9位网友提供帮助
会员9227792 10:50:18
横纹肌肉瘤为中胚层恶性肿瘤，胚胎型约占70%，可发生在全身任何一个部位，以头颈部多见，横纹肌肉瘤66%发生在头颈部，好发于眼眶、耳、咽、鼻等处。本病恶性程度高，常有血行转移，以综合治疗为主，建议可先行化疗缩小瘤体，杀灭癌细胞，化疗后一周可根据自身状况结合生物治疗进行综合治疗，抑制化疗毒副作用，提高患者生存质量，延缓生命周期。
会员9227299 10:51:18
对于此病症的话要先看病理分期为哪一期，一般早期的话治愈希望是很大的，也还不是特别严重；如果是中晚期的话建议治疗目标要先定再提高生活质量，延缓生活周期上为起始点，再慢慢向治愈靠拢为好；这个病症治疗不及时导致扩散转移的话是比较危险的，但是也还是有治疗希望的
会员9227550 10:53:18
横纹肌肉瘤未获得广泛切除，生存率应明显下降，复发或转移的机会增加，放疗就是对局部病灶控制的补充。中药对患者有一定的支持作用，对减轻副反应可能会有所帮助，但其抗肿瘤作用不明确。
会员2674386 10:57:18
指导意见：这个一般就是有一些肿瘤的现像，就可以吃一些补气血的药就可以达到治疗的效果的严重的早作手术避免癌变。
会员 10:58:27
指导意见：眼肿瘤包括眼睑、结膜、眼球各层组织以及眼附件的肿瘤。一般良性肿瘤，若病灶不大，则可追踪观察，若肿瘤大到影响视力或外观，则可采用激光或手术切除法。恶性肿瘤则在肿瘤切除干净后，须并用眼睑重建手术或放射治疗。
会员9227677 10:52:18
做化疗、放疗。
前天看电视，有个人扩散了，到晚期了。不能再作化疗了，用的‘靶向治疗’，现在恢复很好。你可以查一下。
祝你早日康复
会员9228173 10:54:18
横纹肌肉瘤为中胚层恶性肿瘤，胚胎型约占70%，可发生在全身任何一个部位，以头颈部多见，横纹肌肉瘤66%发生在头颈部，好发于眼眶、耳、咽、鼻等处。
会员9228302 10:55:18
横纹肌肉育儿瘤可来自眼肌或泪腺，多见于7～8岁男孩，引起单侧突眼。由于病情进展迅速，1/3病例发生上睑下垂，10%患儿伴发头疼，X线片可见骨质破坏。小儿如有单侧突眼，须进行系统的知道神经科检查美白，包括颈动脉X线造影及脑扫描。鉴别男性诊断应包括白血病和知道神经母细胞呼吸瘤。
会员4599373 10:56:18
病情分析：建议可先行化疗缩小瘤体，杀灭癌细胞，化疗后一周可根据自身状况结合生物治疗进行综合治疗，抑制化疗毒副作用，提高患者生存质量，延缓生命周期。
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横纹肌肉瘤的症状有哪些？
健康咨询描述：
我女儿的脖子后面长了几个疙瘩，有点红，摸上去硬硬的，但不会痛。我一开始以为是被虫子咬了，给她擦了点药膏，但过了好几个礼拜都没有消下去。我觉得很奇怪，就去小诊所问了一下，说可能是横纹肌肉瘤，让我带孩子去医院做检查。希望得到的帮助:横纹肌肉瘤的症状有哪些？
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副主任医师
擅长: 消化常见病如胃炎、胃溃疡、结肠炎、肝病的治疗。
&&&&&&不同类型的横纹肌肉瘤症状如下：&&&&&&1、胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童及青少年，年龄分布呈两个高峰，即出生后及少年后期，平均年龄5岁。好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，主要症状为痛性或无痛性肿块，皮肤表面红肿，皮温高。肿瘤大小不等，质硬，就诊时多数肿块固定。肿瘤生长较快，可有皮肤破溃、出血。肿瘤压迫神经时可出现疼痛。头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可触及盆腔包块。本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结，晚期多伴有血行转移。&&&&&&2、腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年，男多于女。好发四肢、头颈、躯干、会阴等处，也可发生于眼眶。主要症状是痛性或无痛性肿块，肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压迫症状和感觉障碍。早期即可出现淋巴结转移和血行播散，血行播散至肺。&&&&&&3、多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人，多见于40～70岁。好发四肢及躯干，位于肌肉肥厚处，如股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。肿瘤常浸润至包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。病程长短不一，有达20年以上者。主要症状为痛性或无痛性肿块，肿块位于肌肉内,边界不清楚。肿瘤侵及皮肤表面时，可有皮温高、破溃及出血。此型特点为肿瘤较大，多在5～10厘米，也有达40厘米者。肿块质较硬，呈囊性。多形性横纹肌肉瘤可出现淋巴结转移。
擅长: 擅长荨麻疹、带状疱疹，丹毒，银屑病、白癜风等皮肤性
帮助网友：133称赞：27
&&&&&&横纹肌肉瘤的发病部位不同，通常表现出不同的症状：&&&&&&头部&&&&&&头颈部横纹肌肉育儿瘤在小儿多为胚胎型，在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。几乎全部患儿都以肿块就诊，其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、原则呼吸梗阻、前列腺咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及知道神经，则发生反酸疼痛；由于肿瘤的膨胀及浸润性生长，可使症状加重，最后出现脑症状。如发生转移，则产生相应的症状。&&&&&&眼眶&&&&&&横纹肌肉育儿瘤可来自眼肌或泪腺，多见于7～8岁男孩，引起单侧突眼。由于病情进展迅速，1/3病例发生上睑下垂，10%患儿伴发头疼，X线片可见骨质破坏。小儿如有单侧突眼，须进行系统的知道神经科检查美白，包括颈动脉X线造影及脑扫描。鉴别男性诊断应包括白血病和知道神经母细胞呼吸瘤。白血病经末梢血象及骨髓涂片易于区别。知道神经母细胞呼吸瘤侵犯眼眶时，身体其他部位病变多已较明显，可资鉴别。眼眶横纹肌肉育儿瘤经病理活睡眠体检查证实后，立即做放疗、化疗较为适宜。眼眶内容剜出对控制休息疾病，延长存活并不重要，故罕有需要者。根据IRS-Ⅱ眼眶部占横纹肌肉育儿瘤的8%，不常直接扩散到中枢知道神经系，据纪录I～Ⅲ期3年存活率为93%，用放疗、化疗局部控制存活率达94%。&&&&&&耳&&&&&&肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦，由于只侵犯一耳，对侧正常，故虽常有单侧听力丧失，但往往不引起注意。常以外耳道有息肉样肿块及耳内有血性分泌物而就诊，易误为炎性 息肉，故在怎么幼儿有耳内炎症孩子，对抗生素治疗无效时，尤应考虑本病。较少见的是耳后外侧肿块，生长迅速，初诊时报告可能是不明显的隆起，质软，复诊时可增大至惊人程度，由于不痛，确诊时常已属晚期。偶有以面知道神经麻痹为主诉的，眩晕是相当晚期的症状，肿瘤从中耳扩散到乳突，并通过内板侵入后颅窝。检查美白须包括各方面颅骨及岩骨锥体的X线照片。中耳的横纹肌肉育儿瘤是小儿的严重肿瘤，须早期手术并同时用放疗、化疗。手术为乳突根治术，放疗要包括颅底。如肿瘤已侵犯骨质，治减肥疗效果差。&&&&&&口、颈&&&&&&胚胎型横纹肌肉育儿瘤常起源于口底、舌、悬雍垂、软腭、鼻咽、喉、唇、鼻、龈、颞、颊、下颌肌肉育儿、腮腺部位及颈部肌肉育儿。表浅者表现为单纯无痛肿块，初期可误诊为良性肿瘤。怎么幼儿喉部肿瘤可引起声音嘶哑及急性原则呼吸道梗阻，须做气管切开。治疗包括手术、放疗、化疗，但由于邻近器官的限制，常只能做活检手术。横纹肌肉症状瘤是儿童知道时期多见的恶性肿瘤西医，占全部儿童知道软组织肉瘤的50%，其中45%发生在头颈部，在头颈部横纹肌肉症状瘤中原发于眼眶者占25%～35%。横纹肌肉症状瘤分为胚胎性、腺泡状及多形性，发生在眼眶的横纹肌肉症状瘤中80%为胚胎性。胚胎性横纹肌肉症状瘤包括梭形细胞前列腺、葡萄状及间变性横纹肌肉症状瘤，易与非霍奇金氏淋巴瘤和纤维肉瘤等肿瘤西医相混淆。
擅长: 食管癌,肺癌,胃肠道肿瘤,疝气
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&&&&&&病情分析：&&&&&&横纹肌肉瘤是本来应该成为肌肉的细胞（横纹肌母细胞）癌变后的疾病。因这种细胞分布在全身，所以身体的任何地方都可发病。除躯干、四肢之外，还多发生于眼窝、中耳、鼻咽部、下鄂、颊部等头颈部，以及膀胱、阴道、子宫等泌尿、生殖器。推测日本每年约有70人发病。从乳幼儿到年长儿广泛分布，尤其多见于1~5岁的儿童。自觉症状在肿瘤部位可触摸到比较有弹性且不伴有疼痛的坚硬包块横纹肌肉瘤。另外，根据肿瘤的发生部位，可伴发各种不同的症状。如发生在眼窝，则眼球突出、眼睑下垂（眼皮垂下来）；发生在中耳，出现顽固性的耳漏（化脓性中耳炎）、耳鸣；发生在鼻咽部，则有鼾鸣、流鼻涕；发生在膀胱，出现尿频、血尿、排尿困难等；在阴道，子宫发病，则表现为带下（黄白带下），生殖器出血等。由于本病几乎没有疼痛，有不少病例在肿瘤长大之前发觉不了。&&&&&&指导意见：&&&&&&对这个病的治疗，过去多采用眶内容剜出，目前已不再作为首选治疗手段，主要采用放疗和化疗相结合的综合治疗，如肿瘤尚未侵及眶骨壁、局限在眼眶内，存活率可达90%以上。通常放射治疗剂量为(45～60)Gy，疗程6周。化疗采用长春新碱、环磷酰胺等药物，疗程1～2年。
&&&&&&以上是对“横纹肌肉瘤的症状有哪些？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
帮助网友：50称赞：4
&&&&&&这个病的发病年龄多在10岁以下，临床特征是急速发展的眼球突出和眶部肿块，同时具备眼眶占位性病变和炎症的表现。肿瘤可发生于眶内任何部位，但多见眶上部。眼球突出伴随眼球向下移位，使上睑前隆，甚至遮盖眼球。肿瘤位于肌肉圆锥内者表现轴性眼球突出。肿瘤发展极快，眼球突出度数天内即有明显增加，不少患者来诊时眼球已突出于眼眶之外，出现眼睑闭合不全，结膜水肿充血、坏死和结痂，严重者角膜完全暴露，干燥混浊。肿瘤内部出血可致眼球突出度突然增加。由于肿瘤增长快，波及眶前部，眶缘常可触及肿物，中等硬度，轻度压痛，不能推动;有些肿瘤呈弥漫浸润性发展，表现为局部皮下发硬，缺乏明显的边界，皮肤温度增高，伴有水肿充血和眼球突出，如同眶蜂窝织炎。肿物也可通过结膜发现，呈粉红色隆起，表面血管增生、扩张。肿物也可呈息肉状，自上穹隆部突出于睑裂之外。肿瘤内如有出血，眼睑见紫黑色瘀斑，如同转移性神经母细胞瘤所见。肿瘤侵犯结膜可破溃、出血和感染。&&&&&&横纹肌肉瘤发展速度快，肿瘤占据眶内大部分体积，同时压迫眼外肌，患者就诊时多有眼球运动受限。当肿瘤侵及全眶或眼外肌时，眶内软组织坚硬，眼球固定，眼底可见视盘水肿，脉络膜皱褶和静脉扩张，此时多已丧失视力。肿瘤初起可无自觉疼痛，后期因软组织浸润眶压增高。角膜暴露可致疼痛，患儿哭闹不止。&&&&&&对于儿童患者，眼球突出或眶部肿块发展迅速，特别是具备眼眶占位性病变和炎症表现共存者，均有提示诊断价值。影像学检查对诊断有帮助，其中CT对于显示病变、骨破坏情况和眶外蔓延范围有很大价值。
帮助网友：73称赞：8
&&&&&&病情分析：&&&&&&横纹肌肉瘤为中胚层恶性肿瘤，胚胎型约占70%，可发生在全身任何一个部位，以头颈部多见，横纹肌肉瘤66%发生在头颈部，好发于眼眶、耳、咽、鼻等处。
&&&&&&胚胎型横纹肌肉瘤多数发生于10岁以下小孩，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。&&&&&&腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年，好发于下肢，其次为头颈、躯干等处。肿块质地似橡皮样硬度，除血行转移外，常伴有淋巴结转移，肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。&&&&&&多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人。好发于四肢，主要为下肢，尤以大腿的深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20cm以上，多形型横纹肌肉瘤常血性转移。累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见。个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约五年。&&&&&&指导意见：&&&&&&肌病病人应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调，尽可能提高患者食欲，使患者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品，如辣椒等，尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。
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下载APP，免费快速问医生左大腿根部横纹肌肉瘤的超声表现1例--《临床超声医学杂志》2010年09期
左大腿根部横纹肌肉瘤的超声表现1例
【摘要】：
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R738【正文快照】：
皮下组织呈“干裂土地样”改变。超声诊断:左大腿实性占位，软组织水肿。X线示:左股骨骨性结构正常，左股骨上段周围软组织肿胀。术中所见:于左大腿股四头肌内可见一包膜不完整的紫红色组织，内含淡黄色液体，质软，边界不清。术后病理诊断:左大腿股四头肌多形性横纹肌肉瘤。
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京公网安备75号小儿横纹肌肉瘤
核心提示：横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma, MRS)是来源于将要分化为横纹肌的未成熟的间叶细胞。这些间叶细胞属于骨骼肌谱系。但也可以起源于一些原本并没有横纹肌的组织或器官，例如膀胱、子宫等。小儿横纹肌肉瘤的发生率等于或多于其他非横纹肌软组织肉瘤综合的发生率。横纹肌肉瘤的不同组织分型及横纹肌肉瘤和非横纹肌肉瘤之间，在流行病学、生理学和治疗学上都存在很大的不同。
　　1972年，国际合作的儿童癌症研究组(CCSG)、西南肿瘤组儿科组、急性组B联合在一起组成了IRS(协作组，the Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies, IRS)协作组。从那时起，三个时期的IRS调查组已经完成了2700例横纹肌肉瘤、未分化肿瘤患者的治疗。从1995年2月以来，IRS—IV开始启动，这些研究在分析预后变量及研究横纹肌肉瘤病人的风险性治疗的进展上起了重要作用。近年来随着小儿肿瘤整体诊疗水平的提高和该肿瘤分子生物学特性研究的深入，特别是横纹肌肉瘤协作组(IRS)的日益细致的、大规模的、多焦点的国际合作，对该肿瘤的诊疗、研究作出的巨大贡献，该症的长期生存率和预后也得到了很大的改善。
　　一.流行病学和遗传学：
　　在我国尚缺乏大规模的详尽的统计学调查。据我国高解春主持领导的全国小儿实体肿瘤协作组(全国20家医疗单位)进行的为期2年的小儿恶性肿瘤的统计调查，共426例小儿恶性实体肿瘤，其中横纹肌肉瘤34例，占总数的8%，与肝母细胞瘤相同，并列居第五位。在小儿恶性实体肿瘤中所占的发病率列序略低于欧美学者的统计数据。
　　据美国的全国性统计报道，15岁以下儿童横纹肌肉瘤发病率为4-7人/100万，而白人为4.3, 黑人为3.3。在美国大约每年250个新病人被确诊，在儿童的颅外实体肿瘤中，横纹肌肉瘤是继神经母细胞瘤和之后发病居第三位的肿瘤，约占全部小儿恶性肿瘤的4~8%。而据日本小儿外科学会肿瘤研究委员会报道，占全部小儿恶性肿瘤的1.8%。几乎三分之二的病人是在6岁之前被确诊，在青春中前期有一个小发病高峰，男性比女性发病率略高(大约男是女的1.3-1.4倍)。最近一项新的国际研究证实了以前报告的横纹肌肉瘤在种族和性别上发病率是不同，在美国，非裔美国人女性是高加索女性发病率的一半，然而两个种族男性的发病率相同。在大多的亚洲国家，横纹肌肉瘤发病率比大多数西方工业化国家白种人发病率低，证明了居住在英国的南亚种族的儿童横纹肌肉瘤发病率低这样一个早期发现。
　　虽然这些肿瘤可起源于身体的任何一个部位，但是在诊断年龄、原发瘤位置和组织表现等方面仍有某些明显令人关注的特点，例如：头颈部肿瘤大多发生在8岁以前的儿童，如果起源于眶部，大多数为胚胎型改变;另一方面，肢体肿瘤多发生在青春期，并且多是腺泡型;起源于膀胱或阴道的横纹肌肉瘤的唯一形式是能看到葡萄簇状的特有改变--葡萄状肉瘤。
　　二.病因学
　　虽然绝大多数横纹肌肉瘤病例散发出现，但目前已经证实横纹肌肉瘤的发展和某些家族的综合征是联系在一起的。如多发性神经纤维瘤和横纹肌肉瘤家族性多发的里一费综合症(Li-Fraumeni Syndrome, LFS)，还有其他的儿童。另外，还常见到成人亲属发生肾上腺皮质癌和早期发生的乳腺肉瘤。
　　在一组最近报道的33例偶发横纹肌肉瘤病例，3岁前被诊断的13个儿童中发现3名儿童P53基因种系突变，而大于3岁的20个儿童中没有一个出现类似表现。这个发现表明至少一些看起来偶发的横纹肌肉瘤儿童，可能具有癌症遗传素质或者对潜在的毒性环境因素的易感性。确诊患有横纹肌肉瘤的小于3岁的儿童的家族成员是否能从癌症风险筛选中发现可能的其他易感者。对于具有P53突变的儿童，能否使他们的生活环境得到改变，从而使他们暴露于可能的致癌环境中的机会减少，如避免接离辐射、烷基化因素等是值得今后加以关注的流行病学问题。
　　根据患软组织肉瘤的151个恶性软组织肿瘤儿童家庭的流行病学发病模式调查中发现，遗传因素对癌症诱发的可能几率估计为7-31%。151个病例(2/3是横纹肌肉瘤)的家庭中50个家庭确定为对癌症有危险性的一类，这些家庭里三分之一有里——费综合征或里——费综合征的变型。在部分家庭里有胎儿或婴儿死亡的既往病史。曾有一组大规模的对照研究报导，322例在横纹肌肉瘤协作组一直登记的小于20岁的横纹肌肉瘤病人与同等数量的在年龄、性别和种族配对方面随机选择的病人作对照。在婴儿出生之前，母亲吸大麻可使儿童患横纹肌肉瘤的风险增加3倍，母亲使用可卡因可增加5倍，父亲使用大麻、可卡因或其他毒品的，大约可使患肉瘤的风险增加2倍。在横纹肌肉瘤病人的发生病程中，与遗传易感性(如种系P53突变)和环境因素的相互作用一致，母亲使用可卡因或父母双方使用大麻可使横纹肌肉瘤的发生明显提前。
　　三.病理学
　　横纹肌肉瘤是由不同分化的横纹肌母细胞组成，瘤细胞可存在有幼稚的圆形、短梭形的横纹肌母细胞及较成熟的梭形、带状、球拍样细胞或大的多角形细胞，其胞浆丰富、嗜酸，易见纵纹，偶见横纹。免疫组织化学研究证实横纹肌肉瘤瘤细胞表达骨骼肌的特异蛋白，如结蛋白和肌红蛋白阳性。电镜检查可见许多粗细胞丝及Z带物质的特征性表现。国际病理协作组在建立组织学亚型方面，为了使用统一的分类系统，提出了新的分类方案。依据临床表现，病理学、组织发生学及生物学行为的不同，可分为以下四种组织学类型。
　　1.胚胎性横纹肌肉瘤
　　最常见，约占50~60%以上，绝大多数发生在婴幼儿， 12岁以上男略多于女性， 好发生于头颈部与泌尿生殖道、腹膜后等。主要由原始小圆形细胞和不同分化的横纹肌母细胞以不同比例组成。此型十分相似于妊娠7~12周的胎儿骨骼肌的发育程度。瘤细胞分布疏密不均，富于细胞密集区与瘤细胞稀少的样区相交替存在。如果肿瘤基质丰富，排列稀疏，梭状细胞出现，就可诊断为胚胎型横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤依不同分化的横纹肌母细胞的比例及成熟程度，一般分为三级。低分化、中分化和高分化。早期病人5年生存率可达80%以上，晚期常发生血行转移，预后差。
　　葡萄状肉瘤 (Botryodes Sarcoma)是一种来自粘膜下，呈息肉状生长的特殊类型的胚胎性横纹肌肉瘤。在组织学上与传统的胚胎型相比较，有明显的临床和病理特点，葡萄状肉瘤几乎全部发生在婴儿和小儿的膀胱或阴道，或者发生在稍大儿童的鼻咽。显微镜下，肿瘤象息肉状团块生长在上皮表面，在上皮层下面有一层致密的未分化瘤的肿瘤细胞层作为特征性表现。瘤细胞核较大，或多或少见到嗜酸性胞浆。易见核分裂像，可有或无横纹。诊断时常需排除息肉。预后通常较好。
　　2.梭型细胞性横纹肌肉瘤 (Spindle Cell Rhabdomyosarcoma)
　　一种相对生长一致的长梭形细胞，呈束状生长或涡漩状排列的高分化的横纹肌肉瘤。瘤细胞呈纤维性、嗜酸性胞浆，易见纵纹，可见横纹，间质胶原纤维丰富，可见玻璃样变性，有的类似平滑肌肉瘤或的结构。好发于睾丸旁、子宫旁，其次为头颈部，男多于女，预后好，切除后局部复发率高，转移率较低。
　　3.腺泡状横纹肌肉瘤 (Alveolar Rhabdomyosarcoma)
　　10~20岁青少年多见，好发于四肢，尤其前臂、股部，其次为躯干、直肠周围、会阴部。镜下小圆细胞或椭圆形细胞被纤维结缔组织分隔成巢。和这些纤维束接触的瘤细胞与其紧密粘连，但其他一些瘤细胞因缺乏粘合力而趋向分开，而造成典型的腺胞状和假腺体样形态。有的围绕小血管呈放射状假菊形排列，有的腺胞不明显，瘤细胞密集弥散分布，似。强嗜酸性胞浆和偶见多核巨细胞是其重要诊断特征，纤维性间质可见一些梭形横纹肌细胞，本病恶性程度高，5年生存率低于20%。
　　4 .多形性横纹肌肉瘤(Pleomorphic Rabdomyosarcoma)
　　是一种非常少见的主要发生于中老年人，在四肢尤其大腿多见。肿瘤组织由各种不同分化程度的横纹肌母细胞，其中以发育后期的梭形肌母细胞为主要成分。多形性、异形性明显。排列紊乱。可见带状细胞、串珠状细胞、球拍状细胞等。 胞浆内易见纵纹，而横纹少见。核分裂像易见，此瘤罕见。诊断时必须排除及其他多形性肿瘤。恶性度高，术后易于复发和转移，预后差。
　　由于小儿的肿瘤分化较低，有时单纯的光镜病理检查不能准确地进行鉴别诊断。新的免疫组化技术、电镜技术和分子遗传技术就十分重要和有用了，从而可以较为明确地获得横纹肌肉瘤的诊断。提示肿瘤病理分类的特征性表现就是骨骼肌谱系，这包括光镜下典型的骨骼肌横纹特征和成横纹肌细胞。免疫组化染色是一个鉴别骨骼肌特异蛋白或基因的有用而可靠的辅助方法，这些蛋白包括肌动蛋白、肌球蛋白和肌红蛋白，Z带蛋白。如果光镜和免疫组化结果不明确，电镜检查可提供更多的帮助。在电镜分析中，肌动——肌球蛋白束或Z带物质的发现能为横纹肌肉瘤的诊断提供强有力的支持。横纹肌肉瘤的两个主要变型即胚胎型和腺泡型，通过典型的细胞学和结构学特点可以使这两种亚型有一个明确的分类。但是，仍有些具体的诊断很难建立，在这种情况下或是在横纹肌肉瘤诊断需要进一步支持的情况下，运用分子诊断方法是有必要的。
　　五.分子生物学
　　1.有关横纹肌肉瘤发生、发展的分子遗传学研究
　　关于P53肿瘤抑制基因在横纹肌肉瘤中的表现，该肿瘤的大部分被研究的细胞系中有多种因素导致P53发生突变。在一个证实发生横纹肌肉瘤的里一费综合征病例中，该基因作为一个种系突变已被观察并受到重视。然而，在这些发病机制中，P53功能改变是否是主要因素或者这种改变是否与其他的因素有更紧密关系都还不明了。
　　在横纹肌肉瘤中最常观察到的肿瘤基因异常是ras基因突变，N-ras和K-ras的激活形式已经从横纹肌肉瘤肿瘤细胞种系标本中分离出来。在胚胎型横纹肌肉瘤标本的观察中发现激活的N-ras和K-ras 发生率为35%。
　　肌源性蛋白质的基本螺旋环--Myod蛋白家族的发现，大大增强了对骨骼肌分化的了解，这些蛋白质的作用是通过诱导像肌球蛋和肌酸激酶这样的骨骼肌特异蛋白质转录来激活骨骼肌的终末分化程度。在横纹肌肉瘤中MyoD蛋白家族的表达使儿科肿瘤的分类更精细。
　　2.有关病理分型与预后判断的分子病理学研究
　　到目前为止，已经有较多的关于导致横纹肌肉瘤发生、发展的分子遗传学方面的研究报道。在过去的10年里，与这种肿瘤发生、发展相联系的关于分子遗传学改变的研究有很多。横纹肌肉瘤的两个主要的组织学亚型为胚胎型和腺泡型。腺泡型横纹肌肉瘤特症为：在2号长臂和13号染色体长臂之间有易位，符号标记为t(2;13)(q35;q14),这种易位已被分子克隆。虽然这种肿瘤特异易位的精确结果有待于阐明，但是建立在遗传学基础上的多聚酶链反应(PCR)已经可以确定腺泡型横纹肌肉瘤的诊断。另一个主要的组织亚型是胚胎型横纹肌肉瘤，已经知道其在11P15位点杂合性丧失，而且这种杂合性丧失包括母亲的遗传信息和父亲遗传物质复制在这个位点上丧失。可能是11P15位点上杂合性丧失反映了未被鉴别的肿瘤抑制因子行为的丧失或者IGF-II活性丧失和在胚胎型横纹肌肉瘤中11P15上的11P15肿瘤抑制因子行为的丧失。特征性的肿瘤基因t(z;B(q35;q14)的异常能被反转录多聚酶链反应(RT-PCR)技术确定，并为诊断腺泡型横纹肌肉瘤提供明确的证据，用这种方法提取RNA常需要新鲜的冰冻组织，但目前RNA逐渐可从石蜡包埋的标本中获得。在胚胎型横纹肌肉瘤中，11P15位点高度多形性标志的有效性可运用PCR技术快速从11P15石蜡切片中鉴别出杂合性丧失。在横纹肌肉瘤亚型分类中的应用，可能有助于区分在腺泡型和胚胎型肿瘤之间的差异，也有助于解决这些肿瘤的发病机制问题，例如现在还不知道：具有少量腺泡结构的肿瘤在t(2;13)(q35;q14)位上是否全部阳性?是否只有腺泡成份才有这种改变?这些技术的应用最近表明：外胚层间充质具有神经和纹状肌分化的肿瘤与的关系比其与横纹肌肉瘤的关系更密切。
　　由于分子技术更广泛的应用，未分化肉瘤的诊断就会逐渐减少。然而，仍有少数肿瘤在组织学上合乎肉瘤的标准，但不表达谱系标志，没有可鉴别的肿瘤特异性遗传学改变，这些肿瘤仍继续称未分化肉瘤。
　　在关于组织学预后意义和确定组织学亚型重要性方面还有争议。组织学改变可能是一种重要的预后变量， St.Jude儿童研究医院的研究者们对两组15年来患有横纹肌肉瘤的159例进行评估，发现在没有发生转移的病人中，组织学表现是一个很重要的预后因素;胚胎型肿瘤比腺胞型或固体小泡型变种的预后要好。在预后判断中，特别是在胚胎型组织结构的肿瘤预后判断当中，另一个被研究的遗传学异常是DNA内容或倍体的改变。这已经经流式细胞仪计数测量，许多肿瘤和染色体异常相关的DNA内容有异常变异，胚胎型横纹肌肉瘤DNA内容常表现超倍体异常，是DNA正常数量的1.1-1.8倍。组织学的二倍体异常的预后看起来比超倍体的预后要差，并且这更象是一种独立的预后因素。当前，预期研究DNA内容可以进一步决定预后意义。为什么二倍体DNA预后更差的机理还不明了，但是必须记住二倍体DNA，不意味着正常的染色体组成。
　　六.诊断：
　　主要可以通过临床表现、X线影像学及其他特殊检查来获得诊断。另外，与其他的小儿恶性肿瘤一样，在明确横纹肌肉瘤诊断的同时也应该了解其临床分期，判断可能的预后，以及确定进一步的治疗方案。许多学者建议在做出横纹肌肉瘤的诊断时应同时注意了解以下5个方面的内容。(1)是否可以明确横纹肌肉瘤的诊断。(2)具体是哪一种组织学类型。(3)原发部位在何处。(4)肿瘤局部的浸润和对周围组织器官的破坏程度。(5)有无远处的肿瘤转移。
　　1.临床表现：
　　随着过去30年医疗技术的提高，横纹肌肉瘤的生物学行为已得到更多的了解。由于作为横纹肌肉瘤的临床表现特征之一即为肿瘤可以发生于身体的任何部位。因此，不同的原发部位表现出的症状和体征也不相同。早些时候，即化疗出现以前时代，横纹肌肉瘤经过单纯的局部手术切除治疗后，最终发生转移、复发的发生率高达65-80%。目前通过大宗病例的协作调查已经了解，在新诊断的病人中有约25%已经发生远处转移，这些病人的半数往往仅累及单一部位，其中肺是最常见的转移部位，约占40%-45%。其次是骨髓转移， 约占20%-30%。再次是骨转移，约占10%。在初获诊断的病人中，内脏器官转移很少见，而在接受系统治疗的复发病人中，则多转移于内脏器官。在临终前，内脏，如脑、肝脏转移可占25%。
　　横纹肌肉瘤通过两种机制产生临床上明显的症状和体征：最多见的是局部出现无外伤史的肿块，本人或家长偶然发现的约占全部病例的80%。其次由于肿瘤发生于关键的功能部位，逐渐增大的肿瘤造成的功能障碍而作为初发症状。最初的二组横纹肌肉瘤综合调查研究表明所有肿瘤的35-40%起源于头颈部区域，如眶、脑膜旁、头颈的其他部位。略少于25%的肿瘤起源于泌尿生殖道，如，膀胱和前列腺、阴道、子宫或睾丸旁，大约20%来源于肢体，剩余的来源于躯干和各种位置各占大约10%。以下根据发生部位分别描述其不同的临床表现。
　　头颈部：
　　作为初发症状，无症状的软组织肿块最为多见。大约25%头颈部横纹肌肉瘤来源于眼眶，50%起源于脑脊膜旁区域，25%起源于非眶非脑脊膜旁位置，例如头皮、面部、颊粘膜、口咽部、喉和颈。性别比例几乎相等，诊断时的平均年龄大约6岁。眶睑部肿瘤可形成突出物和偶见眼肌麻痹，这个位置的肿瘤由于较浅表常在远处转移发生之前即获得诊断，局部淋巴结浸润转移不常见，可能是因为此处缺乏淋巴管道。非眶非脑脊膜旁肿瘤通常起源于鼻部和副鼻窦、中耳和乳突区域以及翼状颞下窝，这些肿瘤通常产生鼻、耳和鼻窦的阻塞;伴有或不伴有粘液脓性分泌物;有时是血性流出物。有时表现颅神经麻痹，甚至是多组神经麻痹，提示直接向脑膜蔓延。、呕吐和可能是颅底邻近颅骨遭侵蚀后肿瘤向颅内生长造成的，这些肿瘤可远处转移，首先转移到肺或骨。头颈部起源的非眶部和脑脊膜旁的肿瘤，通常表现为无痛、生长迅速的肿块，并有局限趋势。
　　泌尿生殖道：
　　泌尿生殖道内肉瘤最常见于膀胱和前列腺，约占30-50%。膀胱肿瘤倾向于腔内生长，多在膀胱三角区内或附近，并且在肉眼或内视镜检查下呈息肉状外观。、并偶有粘液血性分泌物出现，特别葡萄状肉瘤更易出现上述症状。患病的儿童通常小于4岁，前列腺肿瘤通常出现巨大骨盆内肿物，伴有或不伴有尿道痛性尿淋漓;也可出现，这些肿瘤可出现在婴儿或较大儿童，甚至成人也可发病。膀胱肿瘤倾向于局限，但前列腺肿瘤经常早期转移至肺，有时远处转移至骨髓或骨。
　　女性生殖道内也可生长横纹肌肉瘤，阴道肿瘤通常是葡萄状，几乎无例外地都在很小的时候发现，并且有粘液性分泌物排出。宫颈和宫内肉瘤通常在较大女孩中发现，而小婴儿少见，通常出现肿块，伴有或不伴有阴道流出物。睾丸旁肿瘤通常是无痛、单侧阴囊发生，可表现为青春前、后期男性腹股沟处肿物，腹膜后局部淋巴结常累及，象前列腺肉瘤一样，膀胱和阴道肿瘤患儿较睾丸旁肿瘤病人更易发生淋巴结转移。
　　四肢：
　　患有横纹肌肉瘤的肢体部分肿胀是肢体肉瘤的特征，疼痛、触痛、发红等症状也可出现。这些肿瘤几乎一半是腺胞型，局部淋巴结扩散并不少见，原发瘤是腺泡型的横纹肌肉瘤比胚胎型或未分化肉瘤转移的可能性更大，因为有沿筋膜平面散播的习性，这种肿瘤可以扩散。因学龄期儿童肢体经常受损伤，肢体肿胀也就很常见，因此可能导致四肢肉瘤延迟诊断。
　　躯干：
　　躯干横纹肌肉瘤在发生及生长方面同肢体相似，因为他们有各种组织类型，同时，尽管做了广泛局部切除，仍有局部复发和远处转移的倾向，与发生在头颈部或膀胱的肿瘤相比，躯干肿瘤的肿瘤直径相对较大，根据相应的原发损害位置，也可累及邻近的胸腰段脊柱，但局部淋巴结蔓延并不常见。
　　胸腔内和腹膜后骨盆区域：
　　由于胸腔内和腹膜后骨盆区肿瘤位置深，他们在诊断前可能已经生长得很大，由于致命大血管包绕，通常不能用外科方法完全切除。由于广泛侵润，尽管采用综合治疗方法，局部复发的可能性仍很高。
　　会阴-肛周区域
　　会阴-肛周区域的病例不很常见，他们酷似或息肉，常常是腺泡型的，局部发生淋巴结转移、侵润的相对较多。
　　胆道：
　　胆道肿瘤比会阴-肛周肿瘤更少见。常产生阻塞性并有肝内转移，然后转移至腹膜后或肺。北京儿童医院报道年共收治横纹肌肉瘤155例，其中4例为小儿胆道的横纹肌肉瘤，年龄为1-4岁。均以黄疸进行加重而就诊，伴肝大，陶土样大便。
　　其他：
　　偶尔肝、脑、气管、心脏、乳房、卵巢也可患原发肉瘤，在某些情况下，甚至找不到确定的原发灶。
（实习编辑：李亮花）
常见症状： 并发症状：相关检查： 推荐用药：
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