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右侧侧脑室三角区占位
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名称：图1描述：图1
名称：图2描述：图2
名称：图3描述：图3
名称：图4描述：图4
名称：图5描述：图5
名称：图6描述：图6
名称：图7描述：图7
名称：图8描述：图8
名称：图9描述：图9
&患者，男性，61岁。主&&诉&&全身乏困、意识模糊1天。现病史&&患者8月余前无明显诱因出现头痛，头晕，无其它不适，在当地卫生所按“高血压”口服药物治疗后有所好转。半年余前上述症状再次出现，并伴有恶心、呕吐，呕吐物为粘性液体，精神、食欲差，在当地医院按“胃炎” 口服药物治疗后有所缓解，未再重视。10天，诊治过程中无明显诱因突然出现恶心、呕吐，抽搐，牙关紧闭，大汗淋漓，意识模糊，给予抗癫痫等对症处理后缓解，遂后行脑部CT）提示：1、右侧侧脑室三角区占位，考虑脉络丛乳头状瘤并轻度脑积水可能性大；建议增强扫描协诊。
名称：图2描述：图2
名称：图3描述：图3
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&患者，男性，61岁。主&&诉&&全身乏困、意识模糊1天。现病史&&患者8月余前无明显诱因出现头痛，头晕，无其它不适，在当地卫生所按“高血压”口服药物治疗后有所好转。半年余前上述症状再次出现，并伴有恶心、呕吐，呕吐物为粘性液体，精神、食欲差，在当地医院按“胃炎” 口服药物治疗后有所缓解，未再重视。10天，诊治过程中无明显诱因突然出现恶心、呕吐，抽搐，牙关紧闭，大汗淋漓，意识模糊，给予抗癫痫等对症处理后缓解，遂后行脑部CT）提示：1、右侧侧脑室三角区占位，考虑脉络丛乳头状瘤并轻度脑积水可能性大；建议增强扫描协诊。
海纳百川、有容乃大，壁立千仞无欲则刚。
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1 楼 &&&发表于 23:18:35|
本帖最后由 江湖 于
22:47:06 编辑
Endodermal Cyst
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2 楼 &&&发表于 08:41:28|
本帖最后由 bjzhufeng 于
08:42:42 编辑
名称：图1描述：CA19-9
名称：图2描述：EMA
名称：图3描述：KI-67低倍
名称：图4描述：KI-67高倍
免疫结果：GFAP、VIM、S-100、P53、CEA阴性。CA19-9（++），EMA（+++），KI-67核阳性小于5%。
名称：图2描述：EMA
名称：图3描述：KI-67低倍
名称：图4描述：KI-67高倍
免疫结果：GFAP、VIM、S-100、P53、CEA阴性。CA19-9（++），EMA（+++），KI-67核阳性小于5%。
海纳百川、有容乃大，壁立千仞无欲则刚。
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3 楼 &&&发表于 15:39:04|
胶样囊肿，内胚型囊肿
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4 楼 &&&发表于 23:23:08|
肠源性囊肿
海纳百川、有容乃大，壁立千仞无欲则刚。
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5 楼 &&&发表于 23:05:24|
&学习了，但细胞好似有点异型，有点怕。
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6 楼 &&&发表于 15:46:33|
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7 楼 &&&发表于 21:04:32|
肠源性囊肿
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小儿脉络丛乳头状瘤的检查
小儿脉络丛乳头状瘤需做的检查项目
脑脊液检查：合并有梗阻性脑积水时腰椎穿刺可见颅内压增高，含量增高是本病的特点之一，有的甚至外观呈黄色。
1.X线平片及造影 部分病人表现有颅高压征象;15%～20%的肿瘤可见钙化;脑室造影的共同特点为脑室扩大和肿物的不规则充盈缺损;脑的特征表现为：侧脑室三角区肿瘤异常染色，脉络丛前或后动脉扩张并向肿瘤供血，脑室扩大并向健侧移位。
2.CT 肿瘤平扫时多表现为等或高密度，边界清楚而不规则，可见病理性钙化，多伴有与肿瘤大小不相称的脑积水，增强扫描可见明显均一强化。
3.MRI 肿瘤表现稍长T1低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高，T2像呈等或高信号，如图2所示，肿瘤与脑脊液的边界清楚，可均一强化。
小儿脉络丛乳头状瘤
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小儿脉络丛乳头状瘤
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脉络丛乳头状瘤
脉络丛乳头状瘤是缓慢生长的良性，起源于脑室的脉络丛上皮细胞，在儿童较常见，常伴有脑积水。本病发病率较低，国外文献报告约占颅内肿瘤总数的0．4％-0．6％，占神经上皮性肿瘤的1．7％-2．0％。 本病可发生于任何年龄，但以儿童多见，主要见于10岁以前，其发生约约占儿童颅内肿瘤的3%。文献报告10岁以下儿童占全部脉络丛乳头状瘤的48％，其中约20％发生于1岁以下的婴儿。本病男性多于女性，男女之比为1．6：1。 本病的好发部位因年龄而有所不同，在儿童多见于侧脑室而在成人多位于第四脑室，肿瘤在侧脑室者多位于三角区，亦可发生在颞角、额角或体部。发生后颅凹的脉络丛乳头状瘤除可见于第四脑室外侧隐窝或第四脑室内外，亦可见于桥脑小脑角区，后者肿瘤原发于第四脑室外侧隐窝或第四脑室内，经外侧孔突向桥脑小脑角所致。发生于第三脑室者较少见。由于脉络丛组织的胚胎残余异位发展，使得肿瘤偶见发生于大脑凸面。
肿瘤来源于脑室脉络丛组织。故大多数发生在脑室内，一般体积不大，呈粉红色，结节样生长，与肿瘤周围脑组织境界清楚。肿瘤表面呈细小的乳头状或颗粒状，亦有人称之为桑椹状。切面粗糙且组织易于落，质地较脆，很少发生囊变和出血坏死，亦可见到细小的钙化颗粒。
[临床表现]
病程长短不一、平均一年半左右。表现有颅内压增高和局限性神经系统损害两大类。
(1)脑积水与顾内压增高 大部分病人伴有脑积水，其成因包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致梗阻性脑积水以及脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水两种情况，脉络丛乳头状瘤病人临床所常见的颅内压增高征与脑积水的发生有直接关系，当然，肿瘤的占位效应亦是颅内压增高的重要原因。婴幼儿颅内压增高表现为头颅增大和前囱张力增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。在较大儿童及成人则可表现为头痛、呕吐及视神经乳头水肿，甚至可出现阵发性昏迷。
(2)局限性神经系统损害 局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难；仿于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震额及共济运动障碍等。个别位于侧脑室者可表现为头部包块。本病临床上见有自发性蛛网膜下腔出血病史。肿瘤多位于脑室内，有的可移动，故有些病人表现为头痫突然加剧缓解。少数有强迫头位，这可能因肿瘤移动后突然梗阻了脑脊液循环通路所致。
[辅助检查]
CT检查：肿瘤在CT平扫时呈高密度，增强扫描呈均匀强化。边绕清楚而不规则，可见病理性钙化。肿瘤多为单侧，亦可为双侧，位于侧脑室内者以三角区居多，位于后颅凹者多伴有幕上脑积水。除脉络丛乳头状癌外，肿瘤多局限于脑室内，无明显中线结构移位。
MRI检查：肿瘤的MRI表现在Tl加权像中呈低信号，较脑实质信号低但较脑脊报信号高；在T 2加权像中呈高信号，与脑脊液分界清楚而肿溜轮廓不规则，有些可见钙化。肿瘤有显著的对比增强并有脑积水。
[治疗及预后]
脉络丛乳头状瘤的治疗以手术切除为于，应尽可能做到全切除。对发生在第四脑室者应后颅凹正中开颅，突向桥脑小脑角者可作作侧耳后钩形切口，行单例沈部骨窗开颅。例脑室肿瘤多应用颞顶皮骨瓣开颅，在颞后横行皮质切开至侧脑室三角区，暴露肿瘤后若瘤体过大不必强求完整切除以防损伤深部结构，切除肿瘤前注意阻断供瘤动脉以利于手术中减少出血。对于未能完全切除肿瘤而个能缓解脑积水者，应作分流手术。如为脉络丛乳头状瘤术后应予放射治疗。本病系良性肿瘤，全切除后会获得良好效果，随着显微神经外科技术手段的进步，手术死亡率可控制在1％以下；而全切除肿瘤的病人常可获得十分满意的长期疗效。E11e。8en(1989)报告，即使脉络丛乳头状癌的5年生存率亦可达50％。
如还有问题，可联系
或拨打咨询热线：400-88-54321
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儿童颅内脉络丛乳头状瘤
全网发布： 20:00
脑室内脉络丛组织是由富含血管的纤维间质构成，其外被覆特异性的胚胎脑室神经外胚层胶质细胞，有学者认为脉络丛上皮是由脑室内壁原始室管膜细胞衍化而来，这种特异性分化的神经上皮细胞具有分泌脑脊液的功能，很少发生肿瘤。起源于脉络丛上皮的肿瘤因其结构和其来源器官的绒毛结构相似，因此得名“脉络丛乳头状瘤” (choroid plexus papilloma)。
最早报道脉络丛乳头状瘤的是Guerard（1833年），首次报道脉络丛乳头状瘤手术切除的是Bielschowsky(1906年)，到1937年为止，全世界文献报道脉络丛乳头状瘤仅仅只有72例，以后随着医学影象检查手段的发展，病例报告逐渐增多。
脉络丛乳头状瘤是缓慢生长的良性肿瘤，目前对于肿瘤病因不清楚，虽然有报道脉络丛肿瘤和室管膜瘤一样，检测到和病毒SV40、及人乳头状瘤病毒相同的DNA序列，但直接关系尚未确定。
&&& 一、患病率
此瘤患病率较低，国外文献报告大约占全年龄组颅内肿瘤患者的0.4-0.6%，但是在儿童组相对多见，约占儿童颅内肿瘤的1.5%-4%。，在美国联合肿瘤调查组的报告中，脉络丛乳头状瘤占467例儿童颅内肿瘤患者的1%，伦敦儿童医院报道600例年龄小于17岁儿童颅内肿瘤患者中的有2.3%是脉络丛乳头状瘤，而在波士顿儿童医院408例年龄小于12岁儿童颅内肿瘤患者中，脉络丛乳头状瘤的所占比例是3.9%，在Raimondi组的332例儿童脑瘤中脉络丛乳头状瘤占3%。本组1995年至2000年收治15岁以下经病理证实的脉络丛乳头状瘤24例，占同期脉络膜乳头状瘤总数31例的77.4%, 占儿童颅内肿瘤1495例的1.6%。
& 二、性别和年龄
& &肿瘤可发生在任何年龄，但多见于儿童期。Matson复习文献指出本病48％在10岁以内和20％在1岁以内，Laurence指出症状出现在1岁以内者占45％，症状发生在10岁以内者高达74％。 Cohen报告儿童脉络丛乳头状瘤的好发年龄为2岁以下，约占总数的70%；Buxton报告在儿童脉络丛乳头状瘤患儿中，1岁以下者占40%-50%；Mcevoy组患儿的平均发病年龄为17月，肿瘤的发生无性别差异。 Matson曾报告1例早产儿在达到其预产期前切除了侧脑室的脉络丛乳头状瘤，其年龄组中，最小为生后5周的早产儿，最大者为12岁，平均年龄小于2岁，发病男女差异不大(男性12例，女性11例)。本组24例中年龄最大15岁，最小为6月，年龄在1岁以下者3例（12.5%），3岁以下者8例（33.3%），与国外文献有较大差别，平均年龄7.7岁，女性稍多于男性。
&& 三、部位
脉络丛乳头状瘤的好发部位因患者的年龄变化有所不同，在成人，脉络丛乳头状瘤主要位于后颅凹，以第四脑室及其侧隐窝最常见，部分肿瘤还好发于桥小脑角池。Arumugam和Mcevoy报道在儿童期脉络丛乳头状瘤中最多见位于侧脑室三角区，也可见于颞角、额角或体部（占总数的67%），而肿瘤位于第四脑室（19%）和第三脑室内（14%）也可见到。Matson等复习文献报道的儿童脉络丛乳头状瘤83例，发现位于侧脑室者占57例(68．7％)，左侧脑室者占34例(59．6％)，认为左侧脑室发病多于右侧。而Rovit收集了脉络丛乳头状瘤234例(全年龄组)，其中发生在侧脑室者占43％，第三脑室者10％，第四脑室者占39％和桥脑小脑角者占9％，资料表明在成人中发生在后颅凹者较多(占48％)。
对于那些发生在脑室系统之外如：桥脑小脑角的脉络丛乳头状瘤，多数学者认为肿瘤可能原发于第四脑室外侧隐窝或由第四脑室经外侧孔突向桥脑小脑角所致。但也有学者报道个别肿瘤发生在大脑凹面，与脑室系统的脉络丛组织没有一点解剖上的关联，Bohm认为可能是脉络丛胚胎残余异位发展而来的。Pillai（2004）首次报道一例发生在脑干实质内的脉络丛乳头状瘤,术前诊断为桥脑海绵状血管瘤，最后手术证实为脉络丛乳头状瘤。
&& 综合本组（年）24例和我们既往报道的23例（1992年前）儿童脉络丛乳头状瘤共47例，其中肿瘤位于侧脑室25例（占53.2%）；肿瘤位于四脑室14例（29.8%）；三脑室内者5例（10.6%）；桥小脑角池2例（4.2%）；位于大脑凸面者1例。其中位于侧脑室的25例肿瘤中，病灶位于侧脑室三角区者16例（64%）；侧脑室颞角者6例（24%）；位于侧脑室额角及室间孔处者3例（12%）。与文献比较，本组患儿肿瘤在后颅凹发生率稍高，原因可能与本组中年龄较大儿童（平均年龄7.7岁）占的比例高有关。
四、肿瘤多发及合并其他类型肿瘤
儿童脉络丛乳头状瘤可以是多发的，最常见的是双侧侧脑室同时出现，但多与常染色体异常的遗传病相关。Fujimura报道一例10月龄男性患儿，先天性双和失明，遗传学检查有染色体的缺失[46XY，del(13)(q32)], 患者表现出先天性脑积水的征象，MRI影象学显示双侧脉络丛显著结节样增大，从侧脑室三角区扩展到侧脑室体部和颞角，分阶段经双侧颞枕-皮层入路切除肿瘤，对结节样病灶的病理学检查证实是脉络丛乳头状瘤。Erman也报道了一例3岁患儿除了手术和病理证实患有双侧侧脑室脉络丛乳头状瘤，还合并有左侧颞极的蛛网膜囊肿。
儿童脉络丛乳头状瘤还可能合并颅内其他类型肿瘤，最常见的是神经上皮性肿瘤。在这种情况下，脉络丛乳头状瘤多是做为常染色体显性遗传疾病导致的家族性多发肿瘤综合征中的一个现象表现出来。如Li-Fraumeni综合征最好发的肿瘤是乳腺癌、肾上腺皮质癌、软组织肉瘤、和各种中枢神经上皮性肿瘤。本组有一病例同时合并其他类型神经上皮性肿瘤，手术切除并经病理证实分别为丘脑星形细胞瘤和颞角内脉络丛乳头状瘤，但并没有证实和遗传疾病有关。McIver （2003年）也报道过一例脑室系统外脉络丛乳头状瘤合并小脑幕-岩尖脑膜瘤的罕见病例。患者以头疼、面部感觉异常、声音嘶哑、步态不稳就诊，影象检查显示右侧小脑幕和枕大孔腹侧偏右有2个均匀增强的高信号病变，考虑为脑膜瘤，行右侧枕下和远外侧联合开颅切除2个肿瘤，岩幕肿瘤病理学证实为脑膜瘤，但枕大孔腹侧病变证实为脑室外脉络丛乳头状瘤。
&&& 一、脉络丛乳头状瘤&&&
&&& 大体所见：& 肿瘤来源于脑室脉络丛组织，故绝大多数发生在脑室内，一般体积不大，呈粉红色，& 膨胀性生长，同肿瘤周围脑组织境界清楚。肿瘤表面呈不规则细小的乳头状或颗粒状突起，亦有人称之为桑椹状。切面粗糙且乳头易于脱落，质地较脆，很少发生囊变和出血坏死，有时可以见到细小的钙化颗粒。
镜下所见：肿瘤细胞分化非常好，酷似正常的脉络丛组织形态，肿瘤细胞呈立方或柱状上皮形态，常常以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围，形成细小的乳头状结构，乳头中心有丰富的血管，乳头的轴心往往可见有球形的钙质沉着，称为钙化小体，很少找到肿瘤细胞的核分裂相。脉络丛乳头状瘤的肿瘤间质由小血管和结缔组织构成，而不象乳头型室管膜瘤所表现出的特有的纤细的纤维胶质性的“间质”，这是组织学上与室管膜瘤鉴别的特征表现。还有一种特殊病理亚型，组织形态上不是乳头样，而是表现为腺管样排列方式，有作者称其为腺泡状或管状脉络丛腺瘤，这种肿瘤细胞可以分泌产生粘液。
脉络丛的上皮位于基底膜上，免疫组化检测有层粘连蛋白(1aminin)的阳性表达，在上皮细胞的胞浆内常出现vimentin、细胞角质素cytokeratin、S—100蛋白的抗体广泛表达。脉络丛乳头状瘤与其起源上皮细胞成分的免疫表型保持一致，以上抗体同样呈阳性反应。脉络丛乳头状瘤的胶质纤维酸性蛋白-GFAP的表达仅有助于认定它的神经上皮胶质细胞起源；颅内的室管膜瘤(包括那些乳头型室管膜瘤)也呈现广泛的GFAP的阳性表达，但室管膜瘤中没有cytokeratin阳性表达，据此免疫组化检查可以来鉴别二者。近来研究发现transthyretin免疫组化检查对脉络丛乳头状瘤有特异性。分化好的脉络丛乳头状瘤常呈非侵袭性生长，但因为乳头容易脱落进入脑脊液，可发生蛛网膜下腔播散种植，多见于手术后，本组1例在第四脑室内肿瘤术后2年发生桥小脑角池、椎管内广泛种植。
&&& 二、脉络丛乳头状癌
是指来源于脉络丛上皮的恶性肿瘤，相当少见。大体多呈浸润性生长，对周围正常脑组织有侵犯，边界不清楚，肿瘤内部多有局灶性的坏死和出血，组织学上部分区域还保留固有的脉络丛乳头样结构，有的区域已经出现乳头结构的破坏，出现团状或片状的间变细胞区，可以看到肿瘤细胞的异形性，瘤细胞出现大量的核分裂相。尽管肿瘤呈现恶性的组织学表现，但多数肿瘤内部仍保留部分乳头状结构特点。
脉络丛乳头状瘤出现恶性变者也可称脉络丛乳头状癌，而恶性变的发生率仅为10％，有文献报道恶性脉络丛乳头状瘤约占脉络丛肿瘤的10%-20%，Mcevoy报道儿童组中恶性者高达9/24（26.5%），本组仅见1例恶性脉络丛乳头状瘤(占4.2%)。
[临床表现]
&&& 有颅压增高征象和限局性神经系统损害两大类。
&&& 一、脑积水与颅内压增高
大部分儿童脉络丛乳头状瘤伴有脑积水，其成因与多种因素有关，包括：①肿瘤位于脑室内直接梗阻脑脊液循环所致梗阻性脑积水；②脑脊液生成及吸收紊乱。
通过对脉络丛乳头状瘤患者脑室外引流24小时计量发现患者脑脊液生成量较正常分泌量高4倍以上。Pawar（2003年）报告2例三脑室后部脉络丛乳头状瘤患儿在脑室腹腔分流手术后，因为腹水不得不将分流管腹腔端外置，通过24小时计量发现，前者（8月龄）脑脊液的分泌为ml/d，后者（2岁）分泌量为900-1200ml/d，推测是肿瘤导致了脑脊液的过度分泌。Fujimura（2004年）报道一例10月龄患儿，表现双侧侧脑室脉络丛乳头状瘤和脑积水，第一次脑室腹腔分流术因难治性腹水失败，重新作脑室心房分流后也在一个月后失败，做侧脑室外引流证实脑脊液过度分泌（2000ml/d）,随后行双侧肿瘤切除术，术后脑脊液的分泌显著减少至100 ml/d。Milhorat也在实验中证实脉络丛乳头状瘤术前脑脊液生成率1．05m1／min，而术后8周测定生成率为0．2m1／min，切除后脑脊液生成速度明显降低。
尽管有上述原因可循，仍不能解释肿瘤切除术后仍有部分患儿脑积水不能缓解，进一步的研究发现，脉络丛乳头状瘤病人脑脊液吸收功能是降低的。Velasco-Siles，解释为由于肿瘤反复出血所致蛛网膜慢性炎症和纤维增生，阻碍了脑脊液的吸收；另一种假设是肿瘤表面颗粒容易破碎、脱落，以及脑脊液蛋白含量极度增高均可导致蛛网膜颗粒不完全堵塞，引起脑脊液吸收障碍；也有人认为长期慢性颅压增高本身导致的脑脊液吸收障碍。
&&& 脉络丛乳头状瘤病人临床所常见的高颅压征与脑积水的发生有直接关系，当然肿瘤的占位效应也是颅内压增高的重要原因。
&& &在婴幼儿多表现为头围增大和前囟张力增高、精神淡漠、嗜睡或易激惹；在较大的儿童多表现为头痛、呕吐、视乳头水肿；部分患儿因颅压增高导致外展神经麻痹出现复视。Matson报告16例中头颅增大14例，呕吐10例，嗜睡及易激惹各7例，视乳头水肿7例。本组头围增大者占25%；有颅高压症状和体征者占83.3%，外展神经麻痹者占16.7%，部分肿瘤在脑室内移动会影响脑脊液循环出现头痛的加剧和缓解，患儿可表现出强迫头位。
&&& 二、限局性神经系统损害
视肿瘤所在部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数会影响运动感觉传导束，可出现对侧肢体肌力减退或偏身感觉障碍；侧室内肿瘤压迫颞叶深部视觉传导束或颞叶听觉皮层中枢，出现视力下降、偏盲或耳鸣、听力减退症状；位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难；位于四脑室者可表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。肿瘤位于桥小脑角池可出现面部麻木、耳鸣、听力下降，面瘫等表现，肿瘤向下生长，影响后组颅神经还可能出现吞咽返呛、声音低哑等。肿瘤对皮层神经细胞的刺激、以及重度脑积水使皮层抑制功能降低均可导致发作。个别位于侧脑室者也可表现为头部包块，我们既往曾报道1例12岁男孩，表现为头痛及左颞部包块半年，病史中有过一次癫痫发作；手术证实为自颞角发展到皮质表面的脉络丛乳头状瘤，因肿瘤慢性压迫左颞部使该部位的颅骨变薄并隆起。
本病临床上还可出现自发性蛛网膜下腔出血，本组有1例后颅凹脉络丛乳头状瘤患者，表现为突然头痛及呕吐，检查有颈部抵抗，腰穿证实为均匀血性脑脊液，当时诊为“自发性蛛网膜下腔出血”。
本组24例患儿中，表现出偏盲及视野缺损者3例；就诊时有视力下降者9例（部分患儿可能因颅高压视乳头继发损害导致视力减退）；耳鸣或听力减退者4例；出现肢体肌力减退或偏身感觉障碍者5例；有行走不稳、眼震及共济运动障碍者7例（除外侧室肿瘤侵害丘脑引起共济障碍1例）；病程中有癫痫发作者5例；强迫头位者2例。
& [辅助检查]
&&& 一、脑脊液和脑室液生化检查
蛋白含量增高是本病的特点之一，有的甚至外观为黄色。Matson报告的16例中13例作了脑脊液或脑室液蛋白定量检查，其中10例超过100mg％，最高者为500mg％。
本组作脑脊液检查者5例，蛋白含量增高者4例，分别为77．5mg％、89mg%、240mg％及280%；作脑室液化验者10例，有8例蛋白含量增高，最高为200mg％。共有3例脑脊液或脑室液常规及生化检查均在正常范围。
&&& 二、颅骨X线平片
&&& 多数病例有颅内压增高征，主要是颅缝分离，在儿童有肿瘤钙化斑者极少。Matson等的16例中有15例有颅压增高表现，但无1例有钙化斑。我们早年报道的23例患儿中，20例有颅缝分离，仅l例有肿瘤钙化斑。
&&& 三、造影检查
&&& (一)脑室造影& 早年我们脑室气体造影(11例)及70年代采用碘水造影2例。其共同特点为脑室扩大及肿物之不规则的充盈缺损，侧脑室肿瘤可见中线向健侧移位及患侧脑室扩张更明显。Matson等报告的16例中6例为梗阻性及9例为交通性脑积水。本组病例中位于第四脑室者多呈梗阻性脑积水，而在侧脑室者则多为交通性脑积水。
&&& (二)脑血管造影& Sears和Hammon等各报告过1例侧脑室内脉络丛乳头状瘤患者血管造影可见肿瘤染色。Velasco—Siles等认为血管造影对手术入路的设计有重要意义，血管造影在诊断本肿瘤时有如下征象：①脑室因不对称性扩大而中线向健侧移位；& ②侧脑室三角区内有肿瘤不规则染色；③脉络膜前动脉或脉络膜后动脉扩张并向肿瘤供血；④肿瘤表面可有动静脉畸形样或静脉性血管瘤样改变等。脑血管造影多可见肿瘤的深染色，常可见到来自脉络丛的增粗供瘤血管，侧室颞角肿瘤多为脉络丛前动脉；侧室三角区肿瘤多为脉络丛后外侧动脉和丘膝动脉；四脑室肿瘤多为小脑后下动脉；三脑室肿瘤多为脉络丛后内侧动脉；桥小脑角池肿瘤多为小脑前下动脉。
四、CT检查
&&& 肿瘤在CT平扫多见脑室内边界清楚结节状的等或略高密度肿块，可有囊变；Arumugam、 Buxton、 Sarkar报告脉络丛乳头状瘤在CT影象上约有4%-21%的肿瘤显示出钙化，增强扫描见肿瘤呈明显均匀强化，肿瘤出血时可见蛛网膜下腔高密度影。肿瘤多位于侧脑室内，三角区居多，亦可见额角及第三脑室，病灶多数单侧，亦可见于双侧。脉络丛乳头状瘤一般居于脑室内，形态可不规则，但轮廓清楚，与周围脑组织界限明显，多合并有与肿瘤大小不相称之明显脑积水。恶性脉络丛乳头状癌可呈不规则构型，伴有水肿和中线结构移位。本组24例中有17例术前行CT检查，平扫肿瘤多为脑室内等或略高密度肿块，边界清楚但较粗糙，可呈分叶状，有囊变和钙化时可表现为混杂密度，注药后强化明显，多合并有脑室扩大积水。本组中CT有钙化者7例，囊变者5例，合并蛛网膜下腔出血者1例。
&&& 五、MRI检查
脉络丛乳头状瘤同其它实体性肿瘤一样，无明显信号特点，主要是定位诊断。在MRI多呈信号均一的等T1等T2脑室内占位，因有脑室扩张，肿瘤多与脑室壁界限清楚，呈菜花或桑葚状，表面有粗糙颗粒感，均匀强化明显。本组15例术前MRI资料完整，11例肿瘤表现为等T1等T2信号，信号均一，强化明显。但有4例呈混杂信号，强化不均匀。多数肿瘤边界清，但表面呈粗糙颗粒状，有时可见肿瘤与强化的脉络丛相连。
&&& [诊断及鉴别诊断]
&& 婴幼儿的交通性脑积水伴有脑脊液或脑室液蛋白含量增高者；影象学显示在脑室系统内或CPA脑池内轮廓清楚、表面粗糙颗粒状、与周围正常脑组织界限清楚、质地均一肿块，有钙化，注药后增强明显者；并合并有与肿瘤不相符的脑积水，多诊断为脉络丛乳头状瘤。诊断时应与先天性脑积水、室管膜瘤、突入脑室内的胶质瘤（如室管膜下巨细胞星形细胞瘤）及侧脑室三角区脑膜瘤等作鉴别诊断。
&& 1、手术切除
肿瘤组织学上是良性的病变，手术全切除肿瘤是最理想的治疗选择。脉络丛乳头状瘤在脑室内多为半游离状，解剖学上多有一条或数条与之相连的血管蒂，血供极其丰富。所以外科手术入路选择十分重要，应当根据MRI确定的肿瘤位置和血管造影显示的血管蒂的来源确定手术入路。手术视野应当肿瘤暴露充分，能够直视血管蒂。
对发生在第四脑室者应枕下后正中开颅；突向桥脑小脑角者可作瘤侧耳后钩形切口之单侧枕部骨窗开颅。肿瘤位于三脑室者，血管蒂多来自三脑室顶髓帆腔内走行的脉络丛后内侧动脉，采取胼胝体-透明隔-穹隆间入路进入三脑室有明显优势，可以直接从上部暴露处理肿瘤蒂，然后将肿瘤向前面翻转完整切除。肿瘤位于侧脑室颞角，肿瘤的血供多来自于脉络膜前动脉，那么前颞叶中下回的皮层切口暴露肿瘤充分，但要注意肿瘤内侧面的脉络丛前动脉的血管蒂的处理。
肿瘤位于侧室三角区是最常见的，通常此处肿瘤的供血下方来自丘膝动脉，前方部分来自于脉络膜前动脉，后上方来自与脉络膜后外侧动脉，肿瘤静脉引流多通过内侧房总静脉。Velasco等采用颞顶骨成形瓣，前至颞极，后至角回，切开硬膜后在角回后作3—4cm横行皮质切开，钝形剥离白质后到达并切开侧脑室三角区的室管膜，此时肿瘤可暴露于术野，首先寻找从肿瘤前内侧进入瘤内的供血动脉(通常为脉络膜前动脉)，将供血动脉电凝后切断，肿瘤可以完全切除，目前此入路已作为切除三角区肿瘤的经典入路。近来有学者认为此入路易损伤颞叶深部视放射和语言中枢，建议采用顶上小叶或顶间沟皮层切开进入侧脑室三角区，但我们认为顶间沟入路对于处理肿瘤底部供血蒂极其困难，特别是肿瘤巨大时。对于婴幼儿，由于代偿能力强、皮层小直切口、术中牵拉轻微，可以减少颞枕入路术后失语和偏盲的发生，本组仅1例患儿术后出现短期内感觉性失语，并于术后很快恢复。
为减少手术中出血，有学者建议术前采用导管技术行供血动脉栓塞，但因供血动脉走行较长且迂曲，使超选择困难。Pencalet近来报道在术前5天采用立体定向肿瘤内注射栓塞硬化剂，取得很好的效果，也有人建议采用术前放射治疗或化疗来减少肿瘤供血的。
在处理肿瘤上，因为肿瘤血供极其丰富，且肿瘤血管壁薄，肌层不完整，出血后电凝止血困难；应当尽量避免分块切除肿瘤。但是当肿瘤较大时，完整切除会增加正常脑组织的损伤，供血动脉寻找也很困难，此时可用双极电凝处理肿瘤表面，然后用超声吸引器(CUSA)作瘤内吸除，但常常出血甚猛，可用双极电凝及时在瘤实质内止血，在肿瘤体积缩小后再牵拉囊壁寻找供血动脉，最后将肿瘤分块全切除。
早年由于手术器械落后，对这种位置较深的肿瘤处理有一定困难，手术死亡率较高，Nassar复习文献报告的手术死亡率在27～45％，主要是因为肿瘤供血丰富，与深部重要脑结构(如视丘及脑干等)粘连较紧，造成术中失血过多或脑干损伤等。Cohen综合1952年—1978年文献报道,死亡率仍高达16 %-31%，近年随着显微手术的开展，死亡率明显下降，低于1%。本组在1978年以前手术的15例中肿瘤全切除者9例，近全切除者1例，大部切除4例及部分切除1例，术后1月内死亡者5例，手术死亡率为33．3％。我们近年（年）收治的24例患者均行显微切除，全切及近全切除率达95.9%,无1例死亡。
2、手术并发症
& 脉络丛乳头状瘤的术后并发症较多。①血性脑脊液的刺激可引起术后持续高热，发生率较高，本组达66.7%，可放置脑室外引流3-7天或术后隔日腰穿放液来缩短发热期。②脉络丛乳头状瘤术后出现交通性脑积水和硬膜下积液几率较高，文献报告术前有脑积水者，手术后50%积水没有改善，硬膜下积液发生率也较高。脑积水严重者可行脑室腹腔分流术；Hirsch认为硬膜下积液是由于脑室-硬膜下瘘引起，并与脑积水的严重程度相关，主张术毕以Tisseal生物胶封闭皮层瘘口，防止脑室-硬膜下交通，减少硬膜下积液的发生。我们对有硬膜下积液者用塑料穿刺套管针行硬膜下积液穿刺外引流7-14天，如效果不好或引流液量较多时则行囊腔-腹腔分流术，一般治疗效果良好。本组术后1-2周内复查CT者11例，有硬膜下积液者7/11（63.6%），3例在穿刺持续外引流无效后行囊腔-腹腔分流术。③颅内血肿多因脑室开放脑脊液过度引流、脑组织塌陷撕裂桥静脉所致，术毕以生理盐水充满脑室、术后避免患侧卧位可以减少发生。④由于儿童头皮较薄，术后头皮下积液和脑脊液伤口漏在儿童期也比较常见，术中严密缝合硬膜及皮下，骨瓣复位和术后及时处理脑积水、硬膜下积液可以避免。对有伤口漏者应及时缝合，防止颅内感染；皮下积液较多时可做穿刺外引流并加压包扎。
3、放射治疗
Cohen和McGirr建议对于未完全切除脉络丛乳头状瘤应行局部放射治疗，这对降低复发率、延长生存期有效，但McGirr认为全脑（WI）或脑脊髓放疗（CSI）比起局部放疗并没有显著差异；对有复发征象或恶性变者也应做放射治疗。但有学者认为放射治疗对术后残余肿瘤无效。本组有合并丘脑星形细胞瘤者及脉络丛乳头状瘤恶性变者各1例，仅对此2例行术后放射治疗。因放疗病例较少，对放疗效果尚无法评价。
&&& &&[预后]
脉络丛乳头状瘤属良性肿瘤，手术全切除后预后良好，恶性变者和广泛种植播散者预后较差。1977年Farwell报道儿童患者术后5年生存率为67%，1年和5年生存率相同，意味着患儿如果术后1年未死于术后并发症，就能长期存活。近年随着手术技术提高，脉络丛乳头状瘤全切术后5年无复发存活率已达100%，肿瘤近全切除后复发率为0-7%。即使对于脉络丛乳头状癌，手术全切除后5年生存率也达到50%以上，次全切除后的复发率在80%。Krishnan(2004年)回顾研究从年间49例脉络丛乳头状瘤的治疗效果。肿瘤全切率（GTR）为56%，次全切（STR）率为44%，平均随访期在6.3年。结果发现：5年-局部肿瘤控制率、远处转移控制率和整体存活率分别是84%、92%和97%。在5年期，GTR比STR在肿瘤的局部控制上显示优势（100% VS 68%），但在总体存活率上没有差异（100% VS 94%）。甚至在次全切除（STR）以后，仅仅只有50%的患者出现肿瘤复发而采取二次手术切除。对于复发的肿瘤次全切除后辅助放射治疗对半数复发患者可以产生肿瘤的控制，仅仅STR而未作放射治疗仅仅对1/4的患者产生肿瘤控制。因此在二次复发后可以采取放射姑息治疗。
本组1例第四脑室脉络丛乳头状瘤术后2年、CPA池及椎管内广泛种植转移，二次手术切除 CPA及椎管内病变，1年后CPA肿瘤再次复发，未手术失访。1例左侧室内恶性脉络丛乳头状瘤术后常规放疗，2年后原位复发行二次手术，随访1年半仍存活。
发表于： 07:36
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