低血钾型远端肾小管酸中毒_百度百科
低血钾型远端肾小管酸中毒
病因及发病机制
本病系由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。致此障碍的机制有：①肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少（分泌缺陷型）；②肾小球上皮细胞通透性异常，泌入腔内的H+又被动扩散至管周液（梯度缺陷型）。
（一）高血氯性代谢性酸中毒
由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）减少，尿液不能酸化至pH&5.5，pH下降，血清氯离子（Cl－）增高。但是，阴离子间隙（AG）正常，此与其他代谢性酸中毒不同。
（二）低钾血症
管腔内H+减少，从而钾离子（K+）替代H+与钠离子（Na+）交换，使K+从尿中大量排出，导致低钾血症。重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（呈现多尿及尿浓缩功能障碍）。
（三）钙磷代谢障碍
酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，并使1，25（OH）2D3生成减少，因此患者出现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。
出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸或（和）NH4+才减少，尿pH&5.5，远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。对不完全性远端RTA患者，可进行氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替），若获阳性结果（尿pH不能降至5.5以下）则本病成立。另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿CO2/血CO2）测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊远端RTA均有帮助。
（一）病因明确者应设法去除病因。
（二）纠正酸中毒
应补充碱剂，常用枸橼酸合剂（枸橼酸100g，枸橼酸钠100g，加水至1000m1），此合剂除补碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。
（三）补充钾盐
常口服枸橼酸钾。
（四）防治肾结石、肾钙化及骨病
服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇[1，25（OH）2D3]治疗。小儿远端肾小管酸中毒_百度百科
小儿远端肾小管酸中毒
肾小管酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍所导致的临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、肾钙化、肾结石为特征。按病因可分为原发性及继发性。原发性多为先天遗传性基因缺陷所致，继发性则可继发于多种肾脏疾病、胶原性疾病及药物性肾损害。按尿酸化功能缺陷的部位与发病机制又可分为远端肾小管酸中毒(Ⅰ型RTA)、近端肾小管酸中毒(Ⅱ型RTA)、远端与近端混合型(Ⅲ型RTA)、高钾型肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA)。由于各型的病因、发病机制、临床表现与治疗均有差异，因此本节主要叙述远端肾小管酸中毒。
远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis，dRTA)亦称经典的RTA，是由于各种原发性或继发性因素引起远端小管上皮细胞排泌H+障碍、尿NH+4及可滴定酸排出减少，体内H+储积而HOC3-降低，Cl-代偿性增高导致高氯性代谢性酸中毒。其特征在于虽有明显的酸中毒，但尿仍不能被酸化，pH＜5.5。
临床上可分为婴儿型及幼儿型。前者生后几个月内发病，男婴多见，为常染色体隐性遗传。后者常在2岁后出现症状，以女性多见，为染色体显性遗传。dRTA主要临床特点有：1.发病年龄
原发性dRTA可以在生后即有临床表现，但出现典型症状时多在2岁以后。2.慢性酸中毒表现
生长发育落后及厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘等慢性代谢性酸中毒表现，有时生长落后为惟一表现。不完全型dRTA可无酸中毒表现而仅出现低钾、肌无力或肾钙化。3.尿浓缩功能减退
多饮、多尿，不明原因脱水，还可出现脱水热、休克，系由于低钾引起尿浓缩功能减退所致。4.低钾血症
肌肉软弱无力甚至周期性瘫痪等低钾表现比较突出，系泌H+减少引起低钾血症所致。严重时影响心脏，出现期前收缩等严重心律失常和循环衰竭。5.佝偻病表现
骨质脱钙、骨骼软化、骨骼畸形、前囟宽大且闭合延迟等佝偻病表现，维生素D治疗无效。6.肾钙化与肾结石
肾结石常见于年长儿及成人，可与肾钙化同时或单独出现，并可伴有血尿、肾积水与泌尿道感染。结石多为磷酸钙，少数为草酸钙和鸟粪石。脓尿常持续存在，可能与肾钙化有关。7.几种特殊的dRTA(1)兼有近端肾小管性酸中毒和远端肾小管性酸中毒(Ⅲ型)：见于婴儿，可早至生后1月发病，随着年龄增长，HCO3-丢失可减轻。(2)不完全性dRTA：可伴有肾钙化但无代谢性酸中毒，虽尿液酸化障碍，但排NH+4多，排TA少。大多在对完全性dRTA家族进行筛查时发现，也有不少为散发病例或继发于其他疾病。(3)dRTA伴耳聋：为常染色体隐性遗传，男女均可患病，耳聋出现时间从新生儿期至年长儿不等。(4)短暂性肾小管酸中毒：最早由Lightwood于1935年报道，酸中毒为一过性，可能是一些未被认识的环境因素所致，如维生素D中毒、磺胺药肾损害或汞中毒等。多在2岁左右自愈。(5)继发性dRTA：见于多种全身性疾病或肾脏疾病。患者同时具有原发病的临床表现。
dRTA的治疗以控制酸中毒、纠正电解质紊乱、防止骨骼畸形及肾脏钙化为原则，继发性dRTA应尽可能消除病因，对于先天性dRTA需终身坚持服药，在儿童生长发育时期尤为重要。1.纠正酸中毒
dRTA应给予2～5mmol/(kg·d)的碱性药物，以纠正酸中毒，防止各种骨病及生长落后的发生。可选用：(1)碳酸氢钠0.2～0.4g/(kg·d)。(2)Shohl合剂，含14%枸橼酸及9.8%枸橼酸钠，2～5ml/(kg·d)。(3)10%枸橼酸钠及10%枸橼酸钾合剂，2～5ml/(kg·d)。2.纠正电解质紊乱
严重低钾者可短期服用氯化钾，长期服用易加重高氯性酸中毒。一般情况下可使用Shohl合剂或单用10%枸橼酸钾口服，剂量2～4ml/(kg·d)；有低钙血症者可适当补充钙剂，如10%葡萄糖酸钙2ml/(kg·d)，总量＜20ml/d。3.骨病与肾脏钙化防治
纠正酸中毒是防治骨病与肾钙化的关键。对伴有骨病者可应用维生素D制剂，如维生素D 5000～1万U/d、1,25-(OH)2D3(Rocaltrol，0.25μg/d)治疗，应注意高钙血症发生。对高钙尿症，可服用上述枸橼酸制剂治疗，必要时还可加氢氯噻嗪(双氢克尿噻)，2mg/(kg·d)，口服，常可减轻高钙尿症，并促进溶石与排石。4.手术治疗
适用严重骨骼畸形影响功能者。
饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食。
继发性RTA可见于肾小管间质性肾炎、原发性甲状腺功能亢进或甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒、肝硬化、慢性活动性肝炎、锂中毒等，因此，积极治疗和防治上述疾病为预防继发性RTA的可靠方法。
原发性dRTA为常染色体显性或隐性遗传，继发性dRTA者常是由于其他疾病影响到肾小管功能所致，可见于高丙种球蛋白血症、原发性甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒、移植肾排斥反应、髓质海绵肾、梗阻性肾病、特发性高钙尿症肾钙化、Wilson病、失盐性先天性肾上腺皮质增生症、药物及毒素导致肾损害(如锂、两性霉素B、甲苯、地高辛等)。
dRTA临床上应与肾小球性酸中毒、各种佝偻病、家族性周期性麻痹相鉴别。1.肾小球性酸中毒
既往有肾脏疾病史，有明显尿异常，常伴贫血与高血压，血Cr-多正常而血肌酐增高，血与尿pH一致性降低。2.家族性周期性麻痹
有家族史，男性多见，尿检正常，无酸中毒，发作之前常有饱餐、高糖饮食、剧烈运动、外伤、感染等诱因。3.家族性低磷血症性抗维生素D佝偻病
佝偻病症状与体征突出，但无酸中毒及其他dRTA表现。
实验室检查：1.尿pH
尿pH反映尿中H+量，dRTA时，尽管血pH＜7.35，但尿pH仍≥6.0，并且还可高达6.5，7.0以上。测定尿pH必须采用pH计，pH试纸以及尿液分析仪测定的结果不够准确。只测定尿pH有一定局限性，尿pH＜5.5并不能说明尿酸化功能一定完好，如患儿有泌NH3障碍，但由于少量H+不能与NH3结合成NH+4，尿pH仍可＜5.5，因此应同时测定尿pH与尿NH+4，以综合分析、判断。2.尿可滴定酸及尿NH+4的测定
远端肾小管分泌的H+大部分与NH3结合成NH+4排出，另一部分以可滴定酸的形式排出。因此，尿可滴定酸与NH+4之和代表肾脏净酸排泄量。在体内酸性物质增多时，正常人尿pH可＜5.5，尿中可滴定酸及NH+4排出率可分别达25μmol/min及39μmol/min，在远端肾小管酸中毒时，两者均明显降低。3.尿电解质及尿阴离子间隙
dRTA大多有尿钠排泄增多以及尿钙增高，尿Ca/Cr＞0.21，24h尿钙＞4mg/(kg·d)。尿阴离子间隙=Na+＋K+-Cl-可反映尿NH+4水平，为正值时提示尿NH+4排泄减少。4.血气分析及电解质
dRTA的典型改变为高氯血症性阴离子间隙正常的代谢性酸中毒。不完全性dRTA可表现为代偿性代谢性酸中毒或正常。血阴离子间隙(anion gap，AG)＝Na+＋K+-(C1-＋HCO3-)，正常为8～16mmol/L，增高表明体内无机酸根(如硝酸根、硫酸根)或(和)有机酸根离子等酸性产物潴积，RTA时C1-代偿了HCO3-的减低，因而AG正常。血钾降低也是dRTA的重要表现，甚至为不完全性dRTA的惟一表现。血钠及血钙可正常或降低。5.尿二氧化碳分压检测
正常人给予碳酸氢钠或中性磷酸盐后，到达远端小管的HCO3-或HPO42-增多，前者与H+结合生成H2CO3；后者与H+结合生成H2PO4-，再与HCO3-生成H2CO3，进而生成CO2，使尿CO2分压增高。dRTA时由于泌氢障碍，尿CO2不升高，尿CO2分压与血CO2分压差值＜20mmHg，正常人＞30mmHg。6.24h尿枸橼酸
dRTA时常减低。其他辅助检查：影像学检查可了解骨病情况并发现肾结石，超声波检查可了解肾脏有无钙化及结石，心电图检查可发现电解质紊乱，如低钾血症和心脏损害等。
营养障碍、佝偻病或骨软化症，部分发生肾结石或肾钙化，晚期发展成尿毒症，少数有神经性耳聋等。
原发性远端肾小管性酸中毒的预后一般较好，与治疗开始的早晚，是否坚持合理的治疗密切相关。如能在婴儿早期开始治疗，不但生长发育正常，且能阻止肾钙化。肾结石的发生率也明显降低，从而可防止肾实质性损害。如中止治疗，酸中毒及有关症状将复发。继发性dRTA的预后与原发病有关。
1.发病机制
dRTA的主要缺陷在于远端小管泌H+功能的不足。肾皮质集合管上皮细胞中存在一种间介细胞(intercalated cell)，其腔膜上有H+-ATP酶(质子泵)，能分泌H+，H+与管腔内的NH3和NaHP04结合后以NH+4和H2PO-4形式排出体外。而髓质集合管主细胞(principal cell)具有吸收钠、排出钾的作用。这两种细胞的功能障碍可导致泌H+不足，目前认为有以下几种机制：(1)分泌型(secretory defect)：H+-ATP酶功能障碍，小管上皮不能分泌H+。(2)反漏型(gradient defect)：细胞膜缺陷使H+通透性增高，H+反流入小管上皮细胞。(3)速率依赖型(rate-dependent defect)：质子泵泌H+速率下降。(4)电压依赖型(voltage-dependent defect)：使管腔内负电位差减低。原发性dRTA的基因突变有两种。常染色体显性遗传主要涉及细胞Cl-HCO3-阴离子交换转运蛋白(AE1)基因的突变。常染色质隐性遗传则涉及质子泵B亚基的缺陷(ATP6B1)。2.病理生理
正常情况下，在远端肾小管和集合管是通过H+-Na+交换分泌H+，以调节酸碱平衡。本病时远端肾小管排H+障碍，H+在体内积聚，尿NH+4和可滴定酸(TA)排出减少，引起代谢性尿酸化障碍和酸中毒。由于远端肾小管H+-Na+交换减少，导致K+-Na+交换占优势，使大量K+丢失，造成低钾血症。同时Na+回吸收减少，引起低钠血症和继发性醛固酮增多，以增加Na+和Cl-的吸收。Cl-的潴留造成高氯血症。长期低钾使远端肾小管浓缩功能受损，出现多饮、多尿。持续酸中毒导致机体动用骨缓冲系统，骨中的钙、磷游离入血，尿钙排出增加，血钙降低，因而刺激甲状旁腺分泌甲状旁腺激素，促进骨质溶解破坏，减少骨质生成，使尿钙进一步增多，抑制磷的再吸收，使尿磷增多，血磷降低。碱性尿有助于浓度增高的尿钙、尿磷形成肾结石和肾实质钙盐沉着，继而引起肾间质损害，最终导致肾功能不全，枸橼酸盐是尿钙溶解的重要因素，酸中毒时，枸橼酸盐排出减少，重吸收增加，促进肾钙化。临床执业医师考试(生理学)同步试题 第七单元 尿的生成和排出
第七单元 尿的生成和排出一、A11、肾小球滤过率是：A.一个肾单位生成的原尿量B.一个肾生成的原尿量C.两肾生成的原尿量D.两肾生成的终尿量E.一个肾生成的终尿量2、肾致密斑的作用是直接感受：A.肾血管血压变化B.肾血流Na+变化C.肾小管内压变化D.肾小管液Na+含量变化E.入球小动脉牵张刺激3、可分泌肾素的结构是肾：A.致密斑B.系膜细胞C.间质细胞D.颗粒细胞E.感受器细胞4、给家兔静脉注射去甲肾上腺素后血压升高，肾小球滤过率和尿量迅速减少，该动物肾小球滤过率降低的主要原因是:A.肾小球毛细血管血压升高B.肾小囊内压升高C.肾小囊内液胶体渗透压降低D.血浆胶体渗透压降低E.肾血流量减少5、某患者服用对髓袢升支粗段NaCl主动重吸收有抑制作用的速尿后，尿量增多，尿渗透压下降，该患者排低渗尿的原因是远曲小管和集合管:A.对Na+主动重吸收减少B.对Cl-主动重吸收减少C.对水的通透性降低D.管腔外渗透压梯度降低E.管腔内溶质浓度增加6、某患者服用碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺后出现尿液NaCl、水、HCO3-排出增多，以及代谢性酸中毒。分析该患者出现代谢性酸中毒原因是由于：A.肾小管K+一H+交换增加B.肾小管H+一Na+交换减弱C.近球小管K+的重吸收增加D.肾小球滤过率降低E.肾小管Na+重吸收减少7、肾脏近髓肾单位的主要功能是:A.释放肾素B.分泌醛固酮C.释放血管升压素D.排泄钠、氯离子E.浓缩与稀释尿液8、剧烈运动时尿量减少的主要原因是:A.体循环动脉压下降B.醛固酮分泌增多C.肾血流量减少D.血浆胶体渗透压升高E.肾小管对水重吸收增加9、代谢性酸中毒常伴有高血钾是由于肾小管：A.H+-Na+交换减弱B.H+-K+交换增强C.K+-Na+交换减弱D.K+重吸收增加E.NH4+一K+交换减弱10、肾炎患者出现蛋白尿是由于：A.肾小球滤过率增高B.肾血浆流量增大C.血浆蛋白浓度高D.肾小球滤过膜面积增大E.滤过膜上带负电的糖蛋白减少或消失11、可促进醛固酮分泌的因素是：A.血Na+增多B.血K+增多C.血量增多D.血压升高E.血管紧张素Ⅱ减少12、可致肾素分泌增多的因素是：A.入球小动脉血压降低B.交感神经活动降低C.血Na+降低D.血K+升高E.致密斑活动降低13、致密斑感受器直接感受下列哪项变化:A.肾小球滤过率B.流经致密斑的钠量C.循环血量D.动脉血压E.血K+14、关于肾小管HCO3-重吸收的叙述，错误的是:A.主要在近端小管重吸收B.与H+的分泌有关C.HCO3--是以CO2扩散的形式重吸收D.HCO3-重吸收需碳酸酐酶的帮助E.Cl-的重吸收优先于HCO3-的重吸收15、肾糖阈是：A.尿中开始出现葡萄糖时的血糖的浓度B.肾小球开始滤过葡萄糖时的血糖浓度C.肾小球开始吸收葡萄糖时的血糖浓度D.肾小球吸收葡萄糖的最大能力E.肾小球开始滤过葡萄糖的临界尿糖浓度16、肾血流量与全身血液循环相配合主要靠下列哪项调节：A.自身调节B.神经体液调节C.负反馈调节D.正反馈调节E.前馈调节17、促进肾小球滤过的动力是：A.全身动脉压B.血浆胶体渗透压C.囊内压D.囊内液体胶体渗透压E.肾小球毛细血管血压18、醛固酮的主要作用是：A.保K+排Na+B.保Na+排K+C.保Na+保K+D.保Na+排H+E.保K+排H+19、血管升压素对肾脏的主要作用是：A.提高远曲小管和集台管对水的通透性B.增强髓袢升支粗段对NaCl的重吸收C.提高内髓部集合管对尿素的通透性D.促进近端小管对水重吸收E.保Na+、排K+，保水20、球管平衡是：A.近端小管对滤过率的重吸收率为65％～70％B.肾小球滤过率等于肾小管重吸收率C.肾小管的重吸收率为65％～70％D.肾小球滤过率随肾小管吸收率而变化E.远曲小管重吸收率等于肾小球滤过率21、肾髓质高渗梯度建立的主要动力是：A.近端小管对NaCl的主动重吸收B.髓袢升支粗段对NaCl的主动重吸收C.远端小管，集合管对NaCl的主动重吸收D.髓袢升支粗段对尿素的主动重吸收E.远端小管，集合管对尿素的主动重吸收22、肾小管对H+分泌增加不引起：A.Na+吸收增加B.HCO3-重吸收增加C.NH3分泌增加D.K+分泌增加E.水排出增加23、肾小管对HCO3-重吸收：A.以HCO3-的形式吸收B.以CO2的形式吸收C.主要在远曲小管进行D.滞后于Cl-吸收E.不依赖于H+的分泌24、近端小管对小管液的重吸收为：A.低渗性重吸收B.等渗性重吸收C.高渗性重吸收D.受抗利尿激素的调节E.受醛固酮的调节25、肾对葡萄糖的重吸收发生于：A.近球小管B.髓袢C.远球小管D.集合管E.各段肾小管26、近端小管对葡萄糖重吸收的关键途径是：A.基侧膜上的Na+泵B.管腔膜上的同向转运C.腔膜上的逆向转运D.管腔膜上的电中性转运E.管腔膜上的生电性转运27、.滤过分数指下列哪一项比值：A.肾小球滤过率／肾血浆流量B.肾血浆流量／肾血流量C.肾血流量/肾血浆流量D.肾小球滤过率／肾血流量E.肾血流量／心输出量123下一页二、A21、已知碘锐特在流经肾循环后可被完全清除，给某人静脉注射碘锐特后，肾每分钟可将660ml血浆中碘锐特完全清除，该数值等于:A.肾小球滤过率B.肾血流量C.肾血浆流量D.肾小管分泌率E.肾小管重吸收率2、给家兔静脉注射血管升压素后尿量减少，尿液渗透压增高，该动物尿量减少的主要机制是远曲小管和集合管:A.对水通透性增高B.对Na+重吸收增多C.对尿素重吸收增多D.管腔内溶质浓度降低E.管腔外渗透压升高3、给某患者静脉注射20％葡萄糖50ml，患者尿量显著增加，尿糖定性阳性，分析该患者尿量增多的主要原因：A.肾小管对水的通透性降低B.肾小球滤过率增大C.肾小管溶质浓度增加D.肾小管对Na+吸收减少E.血容量增大4、某慢性低氧血症患者出现代谢性酸中毒和高钾血症，但血压正常，分析该患者血钾增高:A.肾小管K+一Na+交换减弱B.肾小管H+一K+交换增强C.肾小管Na+重吸收减少D.肾小球滤过率降低E.近端小管K+的吸收增加三、B1、A.血管升压素B.醛固酮C.肾上腺素D.血管紧张素ⅡE.肾素&1&、调节远曲小管、集合管对水重吸收的主要因素是:A.B.C.D.E.&2&、可刺激醛固酮分泌的主要因素是:A.B.C.D.E.2、A.水利尿B.渗透性利尿C.尿崩症D.尿失禁E.尿潴留&1&、一次饮用大量清水导致尿量增多称A.B.C.D.E.&2&、下丘脑视上核受损引起A.B.C.D.E.&3&、静脉滴注甘露醇引起A.B.C.D.E.2012年临床执业医师考试须知：1、2012年全国执业医师实践技能准考证领取时间汇总、准考证打印入口2、2012年临床执业医师实践技能考试时间7月1日―7月15日3、2012年临床执业医师综合笔试考试时间9月8日、9日4、2012年临床执业医师考试模拟试题及答案、历年真题 　 共3页: 上一页123下一页答案部分 ________________________________________一、A11、【正确答案】：C【答案解析】： 【答疑编号】 2、【正确答案】：D【答案解析】： 【答疑编号】 3、【正确答案】：D【答案解析】： 【该题针对“尿的生成和排出”知识点进行考核】 【答疑编号】 4、【正确答案】：E【答案解析】： 【答疑编号】 5、【正确答案】：E【答案解析】： 【答疑编号】 6、【正确答案】：B【答案解析】： 【答疑编号】 7、【正确答案】：E【答案解析】： 【答疑编号】 8、【正确答案】：C【答案解析】： 【该题针对“尿的生成和排出”知识点进行考核】 【答疑编号】 9、【正确答案】：C【答案解析】： 【答疑编号】 10、【正确答案】：E【答案解析】： 【答疑编号】 11、【正确答案】：B【答案解析】： 【答疑编号】 12、【正确答案】：A【答案解析】： 【该题针对“尿的生成和排出”知识点进行考核】 【答疑编号】 13、【正确答案】：B【答案解析】： 【答疑编号】 14、【正确答案】：E【答案解析】： 【答疑编号】 15、【正确答案】：A【答案解析】： 【答疑编号】 16、【正确答案】：B【答案解析】： 【答疑编号】 17、【正确答案】：E【答案解析】： 【答疑编号】 18、【正确答案】：B【答案解析】： 【答疑编号】 19、【正确答案】：A【答案解析】： 【答疑编号】 20、【正确答案】：A【答案解析】： 【答疑编号】 21、【正确答案】：B【答案解析】： 【答疑编号】 22、【正确答案】：D【答案解析】： 【答疑编号】 23、【正确答案】：B【答案解析】： 【答疑编号】 24、【正确答案】：B【答案解析】： 【答疑编号】 25、【正确答案】：A【答案解析】： 【答疑编号】 26、【正确答案】：B【答案解析】： 【答疑编号】 27、【正确答案】：A【答案解析】： 【答疑编号】 二、A21、【正确答案】：C【答案解析】： 【该题针对“尿的生成和排出”知识点进行考核】 【答疑编号】 2、【正确答案】：A【答案解析】： 【答疑编号】 3、【正确答案】：C【答案解析】： 【答疑编号】 4、【正确答案】：A【答案解析】： 【该题针对“尿的生成和排出”知识点进行考核】 【答疑编号】 三、B1、【答疑编号】 &1&、【正确答案】：A【答案解析】： 【该题针对“尿的生成和排出”知识点进行考核】 【答疑编号】 &2&、【正确答案】：D【答案解析】： 【该题针对“尿的生成和排出”知识点进行考核】 【答疑编号】 2、【答疑编号】 &1&、【正确答案】：A【答案解析】： 【该题针对“尿的生成和排出”知识点进行考核】 【答疑编号】 &2&、【正确答案】：C【答案解析】： 【该题针对“尿的生成和排出”知识点进行考核】 【答疑编号】 &3&、【正确答案】：B【答案解析】： 【该题针对“尿的生成和排出”知识点进行考核】 【答疑编号】
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　　364．关于近端小管的重吸收机制，下列哪项是错误的?　　A．对Na+、Cl-和水的重吸收率约70％　　B．对Na+、Cl-的重吸收都是主动重吸收　　C．对水的重吸收是通过渗透作用进行的　　D．对HC03-的重吸收是以CO2形式进行的　　365．肾小球滤过的氨基酸被完全重吸收的部位是　　A．近端小管　　B．髓袢升支　　C．髓袢降支　　D．远端小管　　366．关于Na+在近端小管的重吸收，下列哪项是错误的?　　A．在近端小管后半段，Na+是被动重吸收　　B．在近端小管前半段，Na+是主动重吸收　　C．在近端小管后半段，Cl-被动重吸收形成的电位差为Na+的吸收提供电位梯度　　D．在近端小管前半段，因Na+-H+交换使细胞内的H+进入小管液，HC0３-和Cl一被吸收　　367．关于Cl-在近端小管的重吸收，下列哪项是正确的?　　A．主要发生在近曲小管　　B．是逆电位梯度进行的　　C．优先于HCO3-的重吸收　　D．在近端小管前半段不被重吸收　　368．关于肾小管分泌H+的叙述，下列哪项是正确的?　　A．主要发生在近段小管　　B．乙酰唑胺可抑制H+的分泌　　C．远曲小管的主细胞可分泌H+　　D．pH降低时肾小管碳酸酐酶的活性降低　　369．关于肾脏对ca2+排泄的影响因素，下列哪项是错误的?　　A．最主要的因素之一是甲状旁腺激素　　B．血磷浓度升高可使ca2+排泄增加　　C．代谢性酸中毒时钙的重吸收增加　　D．动脉血压升高时可减少ca2+的重吸收　　370．远曲小管和集合管的闰细胞主要与下列哪种离子的分泌有关?　　A．NH3　　B．NH4　　C．ca2+　　D．H+　　371．关于肾小管分泌K+，下列哪项是错误的?　　A．原尿中的K+在近端小管和髓袢被重吸收，终尿中的K+是由远端小管和集合管分泌的　　B．远端小管和集合管既能重吸收K+，也能分泌K+　　C．K+的分泌是通过Na+-K+交换实现的　　D．碱中毒时，Na+-K+交换降低，Na+-H+交换增强　　372．肾小管分泌H+增多时可减少　　A．Na+的重吸收　　B．NH3的分泌　　C．尿素的排出　　D．K+的分泌　　373．在近端小管中滤出的HC03-被重吸收的方式为　　A．HC03　　B．H2C03　　C．C02　　D．H+　　374．关于ca2+的重吸收，下列哪项是正确的?　　A．肾小球滤过的ca2+约20％被近端小管重吸收　　B．近端小管重吸收ca2+的方式为主动转运　　C．近曲小管重吸收ca2+的方式为主动转运　　D．集合管重吸收ca2+的方式为被动转运
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热门培训123456123456123456123456123456123456123456123456123456第六章:酸碱平衡失调_新浪教育_新浪网
第六章:酸碱平衡失调
20:15& 文都教育
　　第六章酸碱平衡失调
　　酸碱平衡是机体内环境稳定的重要组成部分。体液酸碱度通常以pH表示。pH是H加浓度([H加])的负对数。血浆pH值大小主要取决于血浆中(HCO3)与[H2CO3]二者的比值, 正常成人血浆(HCO3)参考值为24mmol/L (24mEq/L)，(H2CO3)为l.2mmOI/L(1.2mEql/L )，二者比值为20/l，按pH一pKaog(HCO3)H2CO3公式计算，血浆pH值为7. 4 (H加浓度为40nmol／L)，正常范围为7.36～7.44(H加浓度为44至36nmol/L)。若血浆(HCO3)/(H2CO3)比值＜20/l， pH＜7. 36，则表明有酸中毒；若比值＞20/l,PH＞7.44，则表明有碱中毒，这些情况称为酸碱平衡失调，它是多种疾病和病理过程的继发改变，可使病情加重，严重酸、碱中毒可导致病人死亡。
　　人体通过糖、和蛋白质代谢过程每天可产生大量H加。H加的来源有①代谢终产物CO2加H2O等于H2CO3等于H加HCO3 CO2可经肺排出，故H2CO3，称为挥发酸。H2CO3 解离所释出的H加为呼吸性H加，其量颇大。动脉血CO2，分压(PaCO2和[H2CO3]由呼吸功能来调节； ②由含硫氨基酸和含磷有机化合物(如核音酸、磷蛋白、磷脂等)分解生成的硫酸和磷酸，以及在糖、脂肪和蛋白质分解代谢中不断产生的一些有机酸如丙酮酸、乳酸、乙酞乙酸及B- 羟丁酸等，这些酸性代谢产物只能由肾排出，而不能变为气体从肺排出，故称为非挥发酸或固定酸。由它们释出的H加称为代谢性H加。正常人每天产生的代谢性H加约50～90mmoI／L，主要由血液缓冲作用和肾排酸保碱作用来平衡血浆中的代谢性 。在病理情况下，若出现代谢性H加或呼吸性H加的过量或不足，便可发生相应的代谢性抑或呼吸性酸中毒和碱中毒。
　　酸碱中毒根据原发改变是代谢性成分(HCO3)抑或呼吸性成分(PCO2)而分为代锄性酸中毒、代谢性碱中毒、呼吸性酸中毒和呼吸性碱中毒等四种类型，由于代谢障碍，固定酸过多，血浆中代谢性(H加)升高，使(HCO3)原发性减少称为代谢性酸中毒。相反由于血浆代谢性(H加)减少，使血浆中(HCO3)原发性升高称为代谢性碱中毒。当呼吸障碍，肺通气量降低， CO2，排出减少时， PaCO2和血浆(H2CO3)原发性升高，这种因呼吸性(H加)升高所致的酸中毒称为呼吸性酸中毒，相反，呼吸加强，换气过度， CO2排出过多导致PaCO2和血浆(H2CO3)原发性降低，这种因呼吸性(H加)不足所致的碱中毒称为呼吸性碱中毒。
　　根据机体代偿程度不同，每一种酸、碱中毒又有完全代偿和部分代偿(即失代偿)二种情况。当血浆中(HCO3 或(H2CO3)发生原发性改变时，由于机体的呼吸、血和肾等功能充分发挥了代偿作用，使血浆中相对应的(H2CO3)或(HCO3)按正常比例发生继发性改变，二者比值仍保持20/l， pH不变，则称为完全代偿性酸、碱中毒。若因严重酸、碱中毒，机体代偿不足，或因酸、碱中毒发展急剧，肾等代偿作用来不及发挥，所以当血浆(HCO3)或(H2co3)发生原发改变时，相对应的(H2CO3)或(HCO3)未能按20／1继发变化，二者比值(20/1)或＞20/1， pH＜7.36或＝7.44，则称为失代 偿性酸、碱中毒。
　　第一节代谢性酸中毒
　　代谢性酸中毒(lnetabolic acidosis) 临床最为常见，其特点是血浆中(HCO3) 原发性减少，由于代偿作用[H2CO3]可继发性减少。
　　【原因及发生机理】血浆[HCO3]原发减少，可由代谢性H加产生过多和排出障碍使H加潴留，进而消耗大量HCO3等缓冲碱而引起，也可直接因HCO3丢失过多所致。
　　1、代谢性H加产生过多见于①乳酸性酸中毒：因机体缺氧，糖酵解增强，乳酸生成过多超过了肝处理利用能力而发生乳酸性酸中毒。常见于休克及各种原因引起的缺氧病人。心搏骤停时全身立即缺氧，3分钟内可使pH降至7.0以下。②酮症酸中毒：体内脂肪大量分解，酮体生成过多，超过外周组织的代偿氧化能力时，可发生酮症酸中毒，主要见于糖尿病和饥饿。③酸性药物摄入过多：见于服用水杨酸、稀盐酸或氯化按等情况。
　　2、代谢性H加排出障碍主要见于急性肾功能衰竭和晚期慢性肾功能衰竭。当其肾小球滤过率降低到正常水平的20%，便会发生代谢性酸中毒。以上代谢性H加产生过多或排出障碍引起的代谢性酸中毒均为储酸性酸中毒。
　　3、HCO3丢失过多生理情况下血浆HCO3不断与酸性物质缓冲而消耗，同时不断由肠管碱性肠液吸收和由肾小管原尿液重吸收来补充，从而保持血浆HCO3的正常浓度。在病理情况下，若HCO3 从肠管或尿液排出过多，使血浆(HCO3)明显减少可发生代谢性酸中毒。前者常见于严重腹泻、小肠瘦或肠液引流等情况丧失过多的HCo3 。HCO3从尿液排出过多见于①轻、中度慢性肾功能衰竭：因肾小管上皮细胞功能减退，泌H加、泌NH3减少，NaHCO3重吸收减少而排出过多；②肾近曲小管性酸中毒：多因遗传性缺陷或汞等重金属及磺胺等药物中毒，使近曲小管上皮细胞泌H加障碍，管液中的NaHCO3重吸收减少，随尿大量排出，故尿液呈碱性；③肾远曲小管性酸中毒：多因遗传缺陷使远曲小管上皮细胞泌H加障碍，尿液不能被酸化(尿pH＞6.0)，同时影响NaHCO3重吸收，故血浆(HCO3)明显降低；④碳酸酐酶抑制剂(如乙酞唑胺等)的应用：可因抑制小管上皮细胞内碳酸酐酶的活性，使细胞内H2CO3，生成减少，H加解离减少，致泌H加减少，HCO3 重吸收也随之减少，因而血浆(HCO3〕明显降低。以上因肠液和尿液异常
　　丢失HCO3所致的代谢性酸中毒又称为失碱性酸中毒。
　　【机体功能和代谢变化】代谢性酸中毒发生后，通过机体各种代偿作用，使血浆HCO3增高，[H2CO3]降低，二者比值维持20/1，故pH不变，称为代偿性代谢性酸中毒。若代偿不足或酸中毒原因作用急剧，机体来不及充分发挥•代偿作用，血浆HCO3〕明显减少，pH＜7.36称为失代偿性代谢性酸中毒，它对机体影响极大。以下阐述代偿和失代偿时的主要变化。
　　1、血液缓冲作用血浆中过量的代谢性H加可立即与HCO3和非 HCO3 缓冲碱(Buf-如Na2HPO4等结合而缓冲，即过量代谢性H加HCO3-H2CO3-H2O加H2CO加CO 或过量代谢性H加加Buf- - HBuf，缓冲碱因而减少。失碱性酸中毒时经血缓冲，结果Buf- 也下降，即Buf-加H2CO3-HBuf加HCO3(HCO3-可继续丢失)。
　　2、呼吸代偿作用血浆pH降低可刺激颈动脉体和主动脉体化学感受器，反射性地引起呼吸加深加快，CO2呼出增多，PaCO2和血浆H2CO3均代偿性减少，[HCO3] (H2CO3)比值可能趋于正常。呼吸加深加快是此型酸中毒通过呼吸代偿的重要表现。但重度酸中毒时呼吸深而慢，呼吸肌有力地收缩，尽量扩张胸廓出现Kussmaul式呼吸。酸中毒发生数分钟后即可出现呼吸代偿，经12～24小时后达到最大限度的代偿，随后呼吸代偿仍将持续12～24小时。如果在头24小时急于完全纠正酸中毒，那么随后极易出现代偿过度而发生呼吸性碱中毒。
　　3、肾代偿作用肾排酸保碱作用加强是慢性酸中毒代偿的重要方面。因肾小管上皮细胞内碳酸酐酶活性增高，由CO2加H2O- H2CO3- H加加HCO3反应加速，于是H加生成和排泌增加，与尿液中Na2HP4，的Na加交换增多，与此同时上皮细胞内解离的HCO3与重吸收的Na加形成的NaHCO3，入血也增多，尿液因大量Na2HPO4转化成Na2HPO4而酸度增高。酸中毒时肾排酸保碱的重要环节是肾小管细胞NH3，生成和排泌增多，NH3与分泌的H加结合成NH4，在尿液中以铵盐形式(如NH4Cl)排出。总之，肾小管每分泌1个H加，便有1分子NaHCO3回收入血，正常成人每日从肾排出H加约40～60mmo1／L，可回收等量的HCO3补充血浆，酸中毒时可增加数倍。尿呈酸性(pH可降至4.0)、铵盐增多，血浆(Hco3)由减少而回升是酸中毒时肾排酸保碱作用加强的重要表现。肾代偿反应较为缓慢，一般于酸中毒数小时后开始代偿，5～7天内达高峰。因肾功能障碍引起的酸中毒, 肾不能发挥代偿，故酸中毒较为严重
　　4、血浆负离子量的变化皿浆负离于包括cI、 HCO3 、有机酸负离子、 HPO4分之2-SO4分之2蛋白负离子等，它们与血浆正离子(Na加 、K加、Ca2加 、 Mg2加等) 总量相等，保持血浆的电中性，由于此型酸中毒的发生原因不同而血浆各种负离子量也发生不同变化。一般说。储酸性代谢性酸中毒时，体内有机酸、磷酸和硫酸等储留，致使血浆中这些酸根负离子增加，血浆HCO3减少，但Cl加量并不升高，故将储酸性代谢性酸中毒又称为血氯正常性代谢性酸中毒；因HCO3丢失过多引起的酸中毒，有机酸、磷酸和硫酸根负离子不增多，血浆HCO3减少的同时而伴有血CI升高，故将失碱性酸中毒又称为高血氯性代谢性酸中毒。代谢性酸中毒分出这两个亚型对判断其发生原因有帮助，临床上常用负离子间隙(anion gap、AG)值的变化作为鉴别。AG是指血浆中未测定的负离子(指HCO-3和Cl- 以外的负离子)量减去未测定的正离了(指Na加 以外的K加， Ca2、 Mg2加)量的差值。因未测定正负离子量不易检测，故AG值可用既定公式求得，即Na加(Hco32加CI)等于AG，只要测定血浆Na加、HCO3和CI的含量便可计算出AG值。常AG值为142减(27加103) 等于12mmoI/L，根据上述负离子最变化特点，储酸性酸中毒AG值高于正常，失碱性酸中毒AG值正常。
　　5、酸中毒对钾代谢的影响酸中毒发生2小时后体细胞可发挥级冲作用，血浆中过量的H加进入细胞内与蛋白质钾盐、磷酸钾盐或红细胞内的血红蛋白钾盐起反应，为保持细胞内电中性，K加从细胞内逸出，导致血浆K加增多，细胞内缺K加，这是酸中毒伴发高钾血症的原因之一，或者酸中毒可加重已有的高钾血症；若酸中毒发生前已为低钾血症，那么酸中毒后低血钾情况可被细胞内K加外逸而掩盖；持续性酸中毒时，虽然血钾升高，但细胞内缺钾却加重，在纠正酸中毒过程中，随着pH趋向正常，而体内缺钾情况即可表现出来。因此，在治疗酸中毒时应注意血钾的变化，做到适时补钾，尤其对腹泻等失碱性酸中毒患者更为重要。
　　6、酸中毒对心血管功能的影响严重酸中毒对心血管功能的影响主要表现为心肌收缩力降低，心输出量减少，微血管扩张，回心血量减少，严重时血压下降发生休克或加重休克。其主要机理：①血浆[H加]升高，使微循环内毛细血管前括约肌对儿茶酚胺的反应性降低而发生松弛，但小静脉的反应性尚正常，故毛细血管扩张淤血，回心血量减少，②酸中毒时H加能占据心肌内Ca2加的结合位点，影响Ca加与肌钙蛋白结合，因而心肌的兴奋收缩偶联障碍，心肌收缩力降低；③pH降低，使心肌内氧化酶活性降低，氧化磷酸化减弱， ATp产生不足；④酸中毒可使氧自由基产生增多，通过生物膜的脂质过氧化反应，使心肌细胞膜损伤；⑤酸中毒伴发的高钾血症可加重心肌损害，出现心律失常，传导阻滞甚至发生心室纤维性颤动而死亡。
　　7、酸中毒对中枢神经系统功能的影响酸中毒使中枢功能抑制，表现为乏力、知觉迟钝、意识障碍、嗜睡甚至昏迷，严重者因呼吸中枢和心血管中枢麻痹而死亡。其主要机理：①pH降低，脑组织氧化酶受抑制， ATP生成减少；②脑组织内谷氨酸脱玫酶因pH降低而活性增高，使Y- 氨基丁酸生成增多，从而加强对中枢功能的抑制作用。
　　8、骨骼系统代偿变化严重慢性酸中毒，骨骼中的磷酸钙和碳酸钙可释放入血，与过量H加缓冲。如钙盐释出过多，可使骨骼脱钙，严重者可伴发佝偻病或骨质软化症。
　　9、某些化验指标的变化①缓冲碱。(BB)减少， CO2结合力(CO2CP)降低(均因血浆(HCO3〕减少)；②PaCO2正常或因呼吸代偿CO2排出增多而轻度降低；③标准碳酸氢盐(SB)和实际碳酸氢盐(AB)均降低， AB等于SB，或AB＜SB，此因AB受PaCO2降低的影响而低于SB;④碱剩余(BE)负值增大，此因血浆HCO3减少，用碱滴定的量多，故负值增大。
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