胱氨酸消化酶缺乏的症状状

曲辉临1& 董秀涛2
  (1山东电力中心医院检验科& 250001)
  (2山东省千佛山医院检验科& 250014)
  【中图分类号】R446.11&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 【文献标识码】A&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 【文章编号】(0-02
  同型半胱氨酸是一种氨基酸,它是代谢的中间产物,通常是作为食用肉类也可分解生成。当然氨基酸是蛋白质在体内的构建组成部分。近年来同型半胱氨酸在临床上的应用主要做为心血管疾病,尤其是冠状动脉粥样硬化和心肌梗塞的危险指标,它的浓度升高与疾病的危险性成正比。
  1.监测同型半胱氨酸水平的重要性
  血液中同型半胱氨酸水平升高(& 10微摩尔/升,可伴有动脉粥样硬化(硬化和动脉狭窄)以及心脏病发作、中风、血液凝块的形成,并且使患阿尔茨海默氏症的风险增加。因此,监测同型半胱氨酸水平有着极其重要的意义。
  2.同型半胱氨酸水平升高可能出现的症状
  理论上,医学界认为同型半胱氨酸水平过高能引起动脉血管狭窄和硬化即高同型半胱氨酸血症。同型半胱氨酸升高会导致血管狭窄和硬化,进而导致血管狭窄使得通过的动静脉的血流量减少。
  与此同时,血液中同半胱氨酸水平的升高也可能造成过多的血液凝固。使得动脉的血流量减少,由此导致心脏肌肉的血液供应不足,进而使得大脑的供血不足缺乏,导致中风。
  3.判断同型半胱氨酸水平过高的方法
  检测同型半胱氨酸水平可以通过衡量血液中的血液样本。正常水平下,同型半胱氨酸的水平为5&15微摩尔每升。超过同型半胱氨酸的正平水平,其分类如下:
  ①15-30微摩尔每升为中度水平;②30-100微摩尔每升为中度高水平;③大于100微摩尔每升严重高水平。
  4.导致同型半胱氨酸水平升高的原因
  通过维生素B6、B12和叶酸的帮助,同型半胱氨酸可以化学转化为蛋氨酸和半胱氨酸(类似的氨基酸)。此转变利用一组中转分子酶,并通过一系列微妙的具体步骤发生转变。
  因此,如果这些维生素在体内的量不够,会阻碍同型半胱氨酸的自然分解。此外,分子酶如果有任何的缺陷也会阻碍起自然分解。这可能会导致同型半胱氨酸在血液中积累。
  5.同型半胱氨酸水平过高是否会遗传
  血液中的同型半胱氨酸水平升高可能是因为上文所介绍的众多原因当中的其中一个。更具体地来说,这些原因可以分为遗传疾病和其它不是非常严重的疾病。
  其遗传性疾病,被称为高胱氨酸尿症,这是由于同型半胱氨酸在纷繁复杂的分解过程中某个重要介质酶的不足或缺乏造成的。这将导致严重的同型半胱氨酸水平升高。在这种罕见和严重的情况下,其症状包括发育迟缓、骨质疏松症、视觉异常、形成血液凝块、动脉粥样硬化。这种情况主要体现在于儿童中。
  另外一种疾病即温和的遗传变异的同型半胱氨酸水平升高(高同型半胱氨酸血症)是较常见的一种情况。在这种情况下,介体酶作用迟缓,效率较低,是因为其结构中存在轻微的异常。他们也会使得同型半胱氨酸水平升高,会导致高同型半胱氨酸血症。
  6.人的营养问题是否会导致同型半胱氨酸水平升高
  只有比例不多的(5% -7%)人,其同型半胱氨酸水平升高的原因是因为缺乏叶酸,维生素B6和维生素B12,或者是因为慢性长期的肾脏疾病以及吸烟引起的。
  正如上文所提到的,这些维生素是必不可少的。一些研究表明,同型半胱氨酸水平过高的人其维生素B6和B12的水平较低,尤其是叶酸水平更低。另一方面,其他的研究表明,摄入足量的叶酸、维生素B6、维生素B12会降低同型半胱氨酸水平。
  7.高同型半胱氨酸血症的患病率是否会增高
  患有轻度高同型半胱氨酸血症的人占总人口的约5%-12%。在特定人群如酗酒(由于维生素的摄入量差)或有慢性肾脏病的患者,轻度高同型半胱氨酸血症是比较常见的,但其更严重的遗传病,如高胱氨酸尿症,是很罕见的。
  8.如何降低同型半胱氨酸水平
  补充叶酸,以及在减少维生素B6和B12的消耗,能降低血液中的高半胱氨酸水平。遗传性的轻度高同型半胱氨酸血症的人群同型半胱氨酸水平也能降低。然而,值得注意的是,到目前为止还没有令人信服的数据来支持降低血中同型半胱氨酸浓度在心脏疾病的预防与治疗中的显著作用。
  9.我应该摄取多少维生素来降低同型半胱氨酸水平
  一般情况下,日常剂量的叶酸,B族维生素和多种维生素足以降低同型半胱氨酸水平。美国食品与药品管理局(FDA)和维生素瓶的标签上都有剂量的说明。一般情况下,建议每天补充1毫克叶酸,10毫克维生素B6,和半毫克维生素B12。
  10.降低同型半胱氨酸水平是否能够防止心脏疾病和中风
  目前还没有直接证据表明服用叶酸和B族维生素能降低同型半胱氨酸水平或防止心脏病和中风。然而在一个涉及众多女性样本的研究中,那些消费者使用叶酸(通常是多种维生素的形式)多的比那些使用叶酸少的得心脏病的几率少。这项研究表明,那些从饮食中摄取叶酸、维生素B6多的比饮食中摄取叶酸维生素B12少的患心脏病的联系更小。
  许多实验观测已经完成了叶酸和其他B族维生素对心脏疾病的影响的研究。这些研究得出的结论是口服叶酸的摄入可以降低心脏疾病的风险,这可能是因为降低了同型半胱氨酸水平的原因。在这些研究中口服维生素B12和B6和心脏病之间的关系并不明显。
  在一项研究中得出的结论是,即使在由于遗传的原因所导致的高同型半胱氨酸水平,口服叶酸和其他B族维生素也有可能降低心脏疾病的发病率。
  11.如何防止心脏疾病和中风
  减掉多余的体重,定期锻炼,控制糖尿病和高血压,降低坏的低密度脂蛋白胆固醇和戒烟是预防心脏病和中风的关键步骤。相比起糖尿病、血压高(高血压),高胆固醇和吸烟,同型半胱氨酸水平与动脉粥样硬化的关联相对较低。一般情况下建议健康的成年人每天吃更多的新鲜水果和蔬菜,少吃饱和脂肪和胆固醇,并且每天摄取一种多种维生素。
  12.需要进行同型半胱氨酸的血药浓度测试的人群
  目前还没有正式的关于谁应该接受同型半胱氨酸的血药浓度测试的说法。在目前正在进行的研究提供更多的科学数据之前,许多专家不建议筛查测试血液中高半胱氨酸水平,甚至不建议检测有不明原因的血栓的患者。此外专家们也不赞成用维生素治疗同型半胱氨酸水平的升高来预防心脏疾病。
  目前研究也还没有达成用叶酸和其他B族维生素治疗血液中高半胱氨酸水平升高的共识。因此,是否进行检测应该和医生咨询后再做决定决定。
  参考文献
  [1] Ray, JG. Meta-analysis of hyperhomocysteinemia as a risk factor for venous thromboembolic disease. Arch Intern Med 01.
  [2] den Heijer, M, Rosendaal, FR, Blom, HJ, et al. Hyperhomocysteinemia and venous thrombosis: a meta-analysis. Thromb Haemost .
  [3] Eikelboom, JW, Lonn, E, Genest, J Jr, et al. Homocyst(e)ine and cardiovascular disease: a critical review of the epidemiologic evidence. Ann Intern Med 3.
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缺乏病是维生素b6缺乏维生素后的症状由于食物烹调不当或品种过于单调所致。吸收不良也可致维生素B6缺乏。维生素B6依赖综合征是健康搜索一种先天代谢酶——犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷,此时维生素B6的需要量为正常小儿所需的5~10倍,极易出现维生素B6缺乏。
维生素B6缺乏病 -
(一)发病原因
1.维生素B6缺乏症
(1)膳食组成的影响:蛋白质代谢需要维生素B6的参与,当膳食中蛋白质的摄入量高时,维生素B6的需要量也多,如以蛋白质摄入量为基础计算,摄取100g蛋白质,每天需摄入维素B6&1.5~2.5mg,每天适宜摄入量:婴儿为0.1~0.3mg,儿童为0.5~1.5mg。
(2)摄入不足:婴儿由于母亲维生素B6摄入不足,引起乳汁中维生素B6的分泌量减少,或者人工喂养的婴儿,牛乳经过多次加热、煮沸,造成维生素B6的破坏,均可造成婴儿的维生素B6缺乏症(vitamin&B6&deficiency)。
(3)需要量增加:儿童生长发育速度较快,需要量也相对较多。如小儿患结核、水痘、肺炎以及高热时,维生素B6的消耗增加,如未予及时补充,则造成维生素B6的缺乏。患甲状腺功能亢进时,维生素B6辅酶活力降低,维生素B6的需要量增加。
(4)药物影响:异烟肼、环丝氨酸、L-多巴、肼苯达嗪、D-青霉胺、四环素等均可导致维生素B6缺乏。异烟肼、肼苯达嗪与维生素B6形成非活性衍生物,加速了维生素B6排泄;青酶胺、环丝氨酸是维生素B6的抗代谢剂,均会加重维生素B6缺乏。
(5)吸收障碍:如患有消化系统疾病,如慢性腹泻、肠道感染、肠吸收不良综合征等疾病均可减少维生素B6的吸收。
2.维生素B6依赖综合征&维生素B6依赖症多属遗传性疾患,是犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。因此,维生素B6的需要量为正常小儿所需的5~10倍,极易出现维生素B6缺乏。孕妇在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
(二)发病机制
维生素B6包括6种可以通过酶可互相转换的吡哆醇(pyridoxine,PN)、吡哆胺(pyridoxamine,PM)、吡哆醛(pyridoxal,PA或PL)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中,作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。PL及PM磷酸化后变化辅酶,磷酸吡哆醛(PLP)及磷酸吡哆胺(PMP)。吡哆醇为人工合成的产品,在植物中也有;在动物体内,多以辅酶PLP及PMP的形式存在。因为5-磷酸吡哆醛是氨基酸代谢中许多酶的辅酶,故蛋白质代谢需要维生素B6的参与,当维生素B6缺乏时,可致机体免疫力下降、发生贫血等。&维生素B6依赖症是伴性隐性遗传疾病,影响各种维生素B6脱辅基酶蛋白,并能引起惊厥、智力缺陷、胱硫醚尿、铁胚细胞(铁过载)性贫血、荨麻疹、哮喘以及黄尿酸尿。由于在神经系统中,PLP与谷氨酸脱氨酶的辅基酶蛋白不能合成,使γ氨基丁酸(GABA)合成减少,GABA是中枢神经系统抑制性神经递质,其脑内浓度降低,造成惊厥阈降低,临床上出现惊厥。
5-磷酸吡哆醛是血红蛋白合成的第一步反应(甘氨酸与琥珀酸结合生成δ-氨基乙酰丙酸)过程中不可缺少的辅酶,该疾病可能由于δ-氨基乙酰丙酸合成缺陷,从而导致血红蛋白合成障碍。临床可出现小细胞低色素性贫血。
维生素B6缺乏病 -
小儿维生素B6缺乏病的症状:
抽搐&唇干裂&恶心&耳聋&腹泻&肌肉发育不良&惊厥&口炎
1.症状&虽然明显缺乏维生素B6的症状较为少见,但是轻度缺乏却比较多见。当人体缺乏维生素B6时,常伴有其他营养素的缺乏,尤其是其他水溶性维生素的缺乏,特别是核黄素,因核黄素参与维生素B6的代谢。
(1)生长发育不良:维生素B6缺乏的患儿,氨基酸、蛋白质代谢异常,在婴儿其表现为生长发育迟缓。还可出现贫血。 
(2)脂溢性皮炎:维生素B6缺乏可致皮肤和黏膜炎症,如脂溢性及脱屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。眼、口腔和鼻周围皮肤脂溢性皮炎,并可向面部、前额、耳后等扩展。也可导致舌炎、口炎、口唇干裂。
(3)神经精神系统症状:6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6,可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐,导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。在婴儿期,吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐,其他表现为末梢神经炎。惊厥发作前,有易激惹、尖声哭叫等。6个月内的小儿可因频繁抽搐而导致智力发育障碍。当用异烟肼治疗结核病时,可发生末梢神经变性病(较多见于成人)。
(4)消化系统症状:常伴有一些胃肠道症状。如恶心、呕吐、腹泻等。  
(5)感染:维生素B6对免疫系统也有影响。缺乏,细胞介导免疫系统受损,抗体生成减少,容易发生感染。  
2.维生素B6依赖症分为以下四类:  
(1)惊厥:维生素B6依赖性惊厥多发生于出生数小时至3个月的婴儿,出现反复惊厥,抗癫痫药物治疗无效,静脉注射维生素B6后可缓解,通常使用维生素B6&5~10mg静脉注射,维持剂量为10~25mg/d,该病治疗需维持终身。  
(2)贫血:维生素B6依赖性贫血血液学表现为小细胞低色素性贫血,骨髓中红细胞增生活跃,骨髓和肝内有含铁血红素沉着。
贫血很少发生周围神经病变。用维生素B6&0.1~1.0g/d治疗,3~4天后网织红细胞迅速增加。  
(3)高胱氨酸尿症:患儿表现为智力低下、骨骼畸形、肌肉发育不良,其中80%患儿伴有视力障碍,30%患儿有类似Marfan综合征的心脏病。部分病例给予大剂量维生素B6治疗,高胱氨酸尿消失,但也有部分病例无效。  
(4)胱硫醚尿症:患儿表现为智力迟滞、肢端肥大、耳畸形、耳聋、血小板减少、肾性尿崩症,易发肾结石。  
维生素B6缺乏病 -
小儿维生素B6缺乏病食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)&  
1.&蒜泥拌菠菜
【组成】&菠菜350克&熟芝麻30克&蒜泥25克&食盐、味精各1克&香油5毫升 
【制作】&将菠菜摘洗干净,切成段,用沸水焯超一下,过凉水,控干水分;放在容器中,加芝麻、蒜泥及其它调料,搅拌均匀即可。 
【功效】&消肿解毒、补血明目。
【适用】&对皮肤水肿、贫血、头晕目眩、高血压、流感等病症有防治作用。 
【分析】&大蒜含有维生素B6,每100克的含量约为1500微克,是人们常见的调味品,具有杀菌、消毒等作用,味道浓重。菠菜营养丰富,具有止血的功效。此菜肴清凉爽口,开胃消食。
2.&栗子炒白菜
【组成】&白菜300克&生栗子200克&食盐1克&植物油25毫升&酱油5毫升&白糖5克&淀粉10克  
【制作】&将白菜洗净,切成片,栗子切口,煮至半熟,去皮取仁;油热放入栗子煸炒片刻,捞出;留少量油,放入白菜、栗子、适量清水及调料,炒熟,用淀粉勾芡即可。  
【功效】&健脾养胃、补血活血。  
【适用】&对身体乏力、腰膝酸软、脾胃不适、肾虚等病症有防治作用。 
【分析】&栗子和白菜都含有维生素B6。栗子成熟时,果肉颜色金黄、味道甜美,既是坚果,也是粮食。白菜清脆爽口、止渴除燥。此菜肴味道香甜、营养丰富。  
3.&菱角烧豆腐 
【组成】&菱角350克&豆腐150克&食盐1克&植物油25毫升&酱油5毫升&葱花10克&麻油5毫升&淀粉10克 
【制作】&将豆腐切成块,用沸水焯一下;菱角去壳去皮,洗净切开;油热放入葱花煸炒,倒入主料及各种调料,加适量清水,烧熟,用淀粉勾芡、淋上麻油即可。 
【功效】&益气健脾、解热除烦。
【适用】&对脾虚、口渴心烦、癌症等病症有防治作用。 
【分析】&菱角和豆腐营养丰富,含有维生素B6、维生素B1、维生素B2、维生素C等多种营养素。尤其是菱角,其药用价值很高,在抗癌方面有一定的作用,特别是预防子宫颈癌、乳腺癌等。豆腐鲜嫩可口。此菜肴细腻、嫩滑,鲜美。 
4.&蒜薹炒豆干
【组成】&蒜薹250克&豆腐干250克&食盐、味精各1克&植物油25毫升&酱油10毫升&花椒5克 
【制作】&将蒜薹洗净,切成段,豆腐干切成丝,用沸水焯一下,捞出控干水分;油热放入花椒,变色捞出,放入豆腐丝及少量水分炒干,倒入蒜薹和调料,炒熟即可。 
【功效】&养肝健脾、消肿解毒。 
【适用】&对肝炎、水肿、咳嗽、高血压、高血脂等病症有治疗作用。
【分析】&蒜薹和豆腐干都富含维生素B6、维生素A、维生素B1、维生素B2等营养物质。蒜薹鲜嫩,豆腐干香软,两者都是人们喜爱的食物。此菜肴清脆柔软,适宜老人、产妇食用。 
5.&桂圆炖枇杷 
【组成】&枇杷350克&桂圆50克&玫瑰糖10克&樱桃肉25克&冰糖15克 
【制作】&将枇杷洗净去壳去皮,用沸水炒一下,过冷开水;桂圆去皮去核;锅中加适量清水和冰糖煮沸,放入材料,枇杷肉煮开,即可。 
【功效】&滋阴润肺、除燥止咳。
【适用】&对口舌干燥、阴虚体热、咽喉肿痛、咳嗽等症状有治疗作用。 
【分析】&枇杷不仅含有多种维生素B族,而且富含维生素C、蛋白质、矿物质和氨基酸等。其味美多汁,对咳嗽吐血、咯血有治疗功效。并可作为面膜,除皱、润肤。此菜肴味道香甜、润喉止渴。
6.&板栗炖牛肉 
【组成】&牛肉500克&熟板栗仁250克&食盐2克&植物油40克&姜片、葱段各10克&酱油10毫升&料酒10毫升&白糖10克 
【制作】&将牛肉切成块,在沸水中汆一下;油热倒入板栗,炸片刻,捞出,放入葱、姜、牛肉和适量清水煮沸,放入板栗和调料,炖熟即可。  
【功效】&健脾养胃、强筋健骨。  
【适用】&对腰膝酸软、双腿无力、尿频以及脾胃虚弱引起的食欲不振等症状有治疗作用。
【分析】&牛肉含有维生素B6,每100克的含量约为380微克。其营养丰富,肉质鲜嫩。板栗香甜、绵软,做法多样,风味各异,深受人们喜爱。此菜肴味道浓厚,鲜美可口。 
7.&核桃仁炒鸡丝 
【组成】&核桃仁50克&鸡肉350克&鸡蛋1个&食盐2克&味精1克&植物油50毫升&葱花、姜末各5克&料酒5毫升&淀粉10克  
【制作】&将鸡肉洗净,切成丝,用调料搅拌均匀;核桃仁浸泡去皮;油热先炸核桃仁,再炸鸡丝,捞出;留少量油,放入葱、姜、主料,炒熟用淀粉勾芡即可。
【功效】&补血润肺、排毒养颜。
【适用】&对冠心病、肺气肿、面黄色黯、心悸眩晕、便秘等病症有治疗作用。
【分析】&核桃仁含有维生素B6,每100克的含量约为490微克。在我国已有2000多年的栽培历史,具有很好的健脑效果。鸡肉味道鲜美,营养丰富。此菜肴清脆嫩滑,吃后唇齿留香。
【组成】&鸡肉350克&白果仁80克&食盐1克&植物油25毫升&料酒、酱油各5毫升&葱段、姜片各5克&淀粉10克
【制作】&将鸡肉切成块,加酱油搅拌均匀,白果仁切碎,都过油炸,捞出;在果中留少量油,下葱、姜煸炒,鲜汤及调料,再放鸡肉和白果仁,小火焖熟,勾芡即可。
【功效】&补肾健体、益气补血。 
【适用】&对肾虚、尿频、妇女带下、体弱、气血亏损等症状有治疗作用。
【分析】&鸡肉含有维生素B6,每100克的含量约为180微克。白果亦称为银杏,含有多种维生素B族、胡萝卜素、银杏酸等,能够降低胆固醇,预防心血管疾病等。此菜肴味道醇香、滋补效果极佳。  
9.&糖醋沙丁鱼  
【组成】&沙丁鱼500克&食盐、味精各1克&植物油50毫升&酱油10毫升&葱段、姜片各5克&米醋30毫升&白糖30克 
【制作】&将沙丁鱼处理干净;油热入葱段、姜片炒香,放入沙丁鱼,翻炒片刻;加入调料和适量清水,大火煮沸,小火炖熟即可。  
【功效】&健脑益心、补益脾胃。  
【适用】&对心肌梗塞、记忆力下降、脾胃虚弱等病症有防治作用。
【分析】&沙丁鱼为咸水鱼,含有维生素B6,每100克的含量约为670微克,并且富含蛋白质核不饱和脂肪酸,营养十分丰富。此菜肴肉质鲜嫩、汤汁酸甜,能够增进食欲,促进消化。  
10.金枪鱼汤  
【组成】&金枪鱼200克&食盐、味精各1克&植物油10毫升&葱段、姜片各4克&香菜10克&香油2毫升  
【制作】&将金枪鱼处理干净,香菜切成段;油热放入葱、姜爆炒出香味,倒入金枪鱼翻炒片刻,加适量清水,煮至肉烂,放调料即可。  
【功效】&滋阴补肾、固齿健骨。  
【适用】&对动脉硬化、眩晕、高胆固醇、骨质疏松等病症有防治作用。  
【分析】&金枪鱼富含维生素B6,每100克的含量约为920微克。它生活在深海域中,且生命力旺盛,游动速度很快,是良好的健康美食。此汤肴肉质鲜美、柔嫩,汤色清淡、醇香,是上等的补品。有益于美容和减肥。  
11.核桃小麦汤  
【组成】&核桃仁50克&小麦50克&人参5克  
【制作】&将核桃仁、小麦、人参洗净,一同放入锅中,加适量清水,煮半个小时左右即可。  
【功效】&健脑安神、防癌抗癌。  
【适用】&对神经衰弱、心悸失眠、高血压、冠心病、癌症等病症有防治作用。  
【分析】&小麦含有维生素B6,每100克的含量约为50微克,并含有维生素B1、维生素B2、等多种维生素B族,是我国传统的农作物之一。核桃含有卵磷脂,能促进大脑的发育,并有延年益寿的功效。人参药用价值极高。此药膳营养丰富,补益效果极佳。  
12.猪肝莲子汤  
【组成】&猪肝100克&莲子50克&食盐、味精各1克&姜片、葱花各5克&胡椒粉1克  
【制作】&将猪肝洗净,切成片,莲子去芯,洗净;一同放入锅中,加适量清水和调料,煮熟,撒入味精和胡椒粉即可。  
【功效】&健脾益肾、补血明目。  
【适用】&对脾胃虚弱、妇女带下、肾炎、贫血、视力下降等病症有治疗作用。  
【分析】&猪肝含有维生素B6,每100克的含量约为890微克。具有良好的补血效果,是人们常食用的动物内脏之一。莲子性平、味甘、涩,含有多种营养物质,药用价值很高。此汤肴清淡可口,益气安神。  
13.白果香菇汤  
【组成】&白果仁50克&香菇100克&冬瓜籽30克&蜜枣20克&白糖15克  
【制作】&将香菇泡发,去蒂洗净,切成片;白果仁浸泡一会儿,冬瓜籽搅碎,红枣洗净;一同放入锅中,加适量清水,煮20分钟左右,撒入白糖即可。  
【功效】&止咳益心、健脾和胃。  
【适用】&对冠心病、咳嗽、妇女白带过多、高血压、高血脂等病症有治疗作用。  
【分析】&香菇、白果、冬瓜籽和蜜枣都含有维生素B6,其中香菇含量最高,每100克的含量约为450微克,味道清香,柔软滑嫩。白果药用价值很高,益肾、平喘,能够提升人体免疫力。蜜枣香甜、冬瓜籽清淡。此汤肴味道甜美、降逆止咳。  
14.绿豆黑米粥  
【组成】&绿豆50克&黑米100克&白糖10克  
【制作】&将黑米淘洗干净,绿豆挑去杂质,洗净;一同放入锅中,加适量的清水,先用大火煮沸,在转为小火熬至粘稠,放入白糖,搅拌均匀即可。  
【功效】&滋阴补肾、美容抗衰、清热解毒。  
【适用】&对头晕目眩、动脉硬化、中暑、肾虚、白发、脱发等病症有防治作用。  
【分析】&绿豆和黑米都含有维生素B6,前者每100克的含量约为410微克,后者每100克的含量约为540微克。早在汉代我国就已种植黑米了,距今已有2000年的历史,黑米质地细密,色泽墨黑。绿豆味甘、性寒,营养丰富。此粥味道甜美,清热消暑。
15.花生红枣粥  
【组成】&花生仁30克&红枣30克&糯米100克&白糖10克  
【制作】&将糯米淘洗干净,花生仁浸泡,红枣洗净去核;把三种主料放入锅中,加适量清水,煮熟至粘稠状,放入白糖,搅拌均匀即可。  
【功效】&补血养胃、健脑安神、美容润肤。  
【适用】&对气血亏损、身体消瘦、虚弱乏力、产后缺乳等症状有治疗作用。  
【分析】&花生和红枣营养丰富,含有丰富的维生素B族、维生素C和维生素E等,花生清香味美,乃果中上品。红枣甜美、细腻,补血益气。糯米圆润、粘稠。此粥味道鲜美,滋补养颜。  
16.绿豆桂花糕  
【组成】&绿豆粉1000克&桂花100克&白糖50克&蜂蜜20克  
【制作】&将白糖、蜂蜜放入锅中加少量清水,煮至溶化;放入绿豆粉、桂花、清水搅拌均匀,成膏状,倒入模子中,用笼屉蒸熟,晾凉切块即可。  
【功效】&益气健脾、消暑除燥、滋润生津。  
【适用】&对过敏、药物中毒、中暑头晕、小便不利等症状有治疗作用。  
【分析】&绿豆含有维生素B6、维生素B1、维生素B2等多种营养物质,是煮粥、熬汤的常用食物,深受人们喜爱,在炎热夏季饮用绿豆汤,能够防暑。桂花清香淡雅,亦含有多种营养素。此糕点清凉可口,甜香淡雅。 
17.栗子枸杞饮  
【组成】&栗子仁100克&枸杞25克&菊花10克&蜂蜜15克  
【制作】&将栗子煮熟,去壳,切成碎块,枸杞和菊花洗净;一同放入锅中,加适量清水,煮20分钟左右,捞出菊花,拌入蜂蜜即可。  
【功效】&滋阴补肾、明目消肿。  
【适用】&对肾虚、尿频、腰腿酸软、视力下降等症状有防治作用。  
【分析】&栗子和枸杞都含有维生素B6,栗子每100克的含量约为370微克,枸杞每100克的含量约为250微克。栗子仁绵软,香甜,枸杞味道酸甜。菊花味苦,降火。此饮品色泽和谐,味道甜美、淡雅。  
小儿维生素B6缺乏病饮食宜忌 
1、食物中都含维生素B6。动物性食品有牛肝、鸡肝、鸡肉、牛肉、;肉、鱼、蟹、鸡蛋、牛奶等。  
2、植物性食物有葵花籽、炒花生仁、核桃、黄豆、胡萝卜、扁豆、甜薯、柿椒、香蕉、葡萄干、橘子、菠菜、土豆、全麦粉等。
3、避免食用辛辣食物。
维生素B6缺乏病 -
1.摄取维生素B6量&正常维生素B6需要量,1.6~2.0mg/d。妊娠期的妇女需每天补充2.2mg,哺乳期间则需2.1mg。
2.提倡母乳喂养&如果乳母维生素B6缺乏,应及时予以补充,避免婴儿发生6缺乏症&target=_blank&维生素B6缺乏症。
3.及时合理补充含维生素B6丰富的食物,并注意合理搭配。高蛋白质、低碳水化合物饮食时,应适当增加维生素B6的摄入。
4.人工喂养&人工喂养的婴儿,牛乳不宜经过多次加热、煮沸,避免造成维生素B6的破坏,造成婴儿的维生素B6缺乏。
5.及时治疗疾病&消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等疾病,应多摄入含维生素B6丰富的食物,如肉类、水果、蔬菜、谷类食物,都含有一定量的维生素B6。
6.补充维生素B6&如结核病人应用异烟肼治疗时,要注意神经系统症状,如出现异常应减少异烟肼量,最好同时加用维生素B6,应按照100mg/d异烟肼补充10mg/d维生&素B6的比例进行补充;如使用青霉素胺(penicillamine)做治疗的患者必须补充维生素B6,与维生素B1、B2、泛酸、C及镁配合作用,可增&强效果。服用环丝氨酸等维生素B6拮抗剂,应补充2mg/kg的维生素B6。如口服有严重不能耐受的不良反应,如长期腹泻、呕吐或大部分小肠切除后需要全&肠外营养维持者,可通过肠外途径予以补充。
维生素B6缺乏病 -
药物治疗:
1.去除病因&询问病史,了解病因,治疗消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等造成维生素B6缺乏的疾病,以去除病因。
2.调整饮食&维生素B6推荐的每天适宜摄入量,6个月以下的婴儿为0.1mg,较大婴儿增加为0.31~3岁为0.5mg,4~6岁为0.6mg,7~13岁为0.7~0.9mg,14岁以后为1.1~1.2mg。合理补充含维生素B6丰富的食物,避免发生维生素B6缺乏。
3.补充维生素B6&通常用维生素B6&10~20mg/d足量治疗,连续3周,症状好转后,减量为2~5mg/d,根据症状连续用数周即可。婴儿如静脉注射10mg维生素B6,可立即缓解由维生素B6缺乏所引起的抽搐;如用10mg/d口服,需1~2周方可缓解。
4.维生素B6依赖症&必需每天肌注2~10mg,或口服维生素B6&10~100mg,需终生应用维生素B6治疗,具有一定的疗效。
维生素B6缺乏病 -
小儿维生素B6缺乏病检查项目:
尿酸&尿维生素B6&胱氨酸&色氨酸&天门冬氨酸&维生素B1&叶酸&脑电图检查
评价体内维生素B6水平的方法包括直接法(如血浆磷酸吡哆醛浓度、血浆总维生素B6浓度或尿维生素B6浓度测定)和间接法(尿色氨酸降解产物的水平、红细胞内依赖性维生素B6酶活性或血浆高半胱氨酸含量的测定)。
(1)血浆磷酸吡哆醛(PLP)浓度测定:血浆5-磷酸吡哆醛是肝脏维生素B6的主要存在形式,并且反映组织中的储存,但是血浆5-磷酸吡哆醛对该种维生素摄入量的反应相当缓慢,需要10天才能达到一个新的稳定状态。但在评价时应考虑可能影响PLP浓度的各种因素,如蛋白质的摄入增加,AKP的活性升高都可使血浆PLP浓度下降。目前是以20nmol/L血浆PLP浓度为评价维生素B6营养状况的指标。但胎儿体内5-PLP浓度非常高,出生后第1年内迅速降低,然后降低缓慢。所以评价新生儿及婴儿维生素B6的营养状况较困难。
(2)血浆总维生素B6浓度测定(包括游离维生素B6及吡哆醇磷酸盐):本方法较为简单,是了解体内维生素B6营养状况的敏感指标,但是测定值的波动较大,因此限制了它的使用价值。 
(3)尿中维生素B6浓度测定:尿中维生素B6排泄,特别是4-吡哆酸的排泄已被广泛用于研究维生素B6的需要量。吡哆酸的排泄量约占维生素B6摄入量的50%,4-吡哆酸的排出量反映近期膳食维生素B6摄入量的变化,正常尿内排泄4-吡哆酸量大于0.8mg/d,如果少于0.2mg/d,即表明维生素B6缺乏。
2.间接法 
(1)尿中色氨酸降解产物的水平(尿色氨酸负荷试验):尿中黄尿酸的排出量是维生素B6缺乏的最早标记物之一。正常情况下,黄尿酸是一种微量的色氨酸降解产物,色氨酸降解的主要途径是通过5-磷酸吡哆醛依存的犬尿氨酸酶。微量黄尿酸也涉及5-磷酸吡哆醛依存的酶。维生素B6缺乏时,色氨酸的代谢产物及衍生物生成增加,由尿排出体外。黄尿酸能可靠地反映维生素B6的营养状况,给予色氨酸负荷试验可以明确诊断,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次总量不超过2g),通过测定色氨酸降解产物来评价维生素B6的营养状况,维生素B6缺乏患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸,尿中黄尿酸排出量&50mg。正常人无此现象,但在维生素B6依赖病者此试验可能阴性。
(2)红细胞内依赖性维生素B6酶活性的测定:血清及红细胞谷草转氨酶降低。红细胞内需要PLP酶,如谷丙酮酸转氨酶(EGPT)、谷草酰乙酸转氨酶(EGOT)、天门冬氨酸转氨酶(α-EAST)等,也是评价体内维生素B6营养状况的敏感指标。常将红细胞加和不加PLP之比作为评价维生素B6营养状况的指标,加上PLP测定谷丙或谷草转氨酶的活性,如活性上升20%以上,表明维生素B6缺乏。
EGOT指数=EGOT+PLP/EGOT-PLP& 
EGPT&指数=EGPT+PLP/EGPT-PLP
EGOT活性指数≤1.80为正常,EGPT活性指数≤1.25为正常。最近也有人测定天门冬氨酸酶的活性作为评价维生素B6营养状况的指标,但测定数值变异较大,使其受到了限制。
(3)血浆高半胱氨酸的含量:最近提出以血浆高半胱氨酸作为评价维生素B6营养状况的指标。因为高半胱氨酸的降解开始于转硫化到半胱氨酸的过程,涉及5-PLP依存酶。但最近有研究表明,叶酸和维生素B12与血浆高半胱氨酸的水平关系更密切。
应作心电图和脑电图等检查。脑电图检查有不正常频率及振幅改变的波形。
维生素B6缺乏病 -
依靠病史、临床症状和体征、实验室检查可做出诊断。  
1.病史&仔细询问病史。患儿是否有摄入不足,偏食、厌食;是否合理膳食,各营养素的比例是否合理;有无妨碍吸收和利用的疾病,如慢性消耗疾病、胃肠道疾病等影响吸收的疾病等;患者是否存在需要量增加的因素,如生长发育速度较快、发热等;近来是否服用影响维生素B6活性的药物。 
2.临床表现&婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻,若已排除低钙血症、低血糖、低血钠及感染性疾病,即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。婴儿有生长发育不良,惊厥、抽搐等神经系统表现,有末梢神经炎、皮炎、口腔、鼻周围皮肤脂溢性皮炎和贫血等表现。  
3.治疗反应&注射维生素B6&100mg后,抽搐停止可作为诊断依据。  
4.维生素B6依赖症&饮食中无维生素B6缺乏史,且惊厥发作使用普通止痉剂无效,而给与大剂量维生素B6方能控制其发作,同时停药后,惊厥常在数天内复发,有利于维生素B6依赖症诊断。  
5.实验室检验&可通过测定血浆中磷酸吡哆醛(PLP)浓度、血浆总维生素B6浓度、尿中的维生素B6浓度、尿中色氨酸降解产物的水平、红细胞内依赖性维生素B6酶活性、血浆高半胱氨酸的含量等方法帮助诊断。
1.贫血&与其他原因引起的贫血鉴别。
2.发育障碍&与其他原因引起的发育障碍、骨骼畸形鉴别。
3.抽搐、智力障碍&与其他原因引起的抽搐、智力障碍鉴别。
维生素B6缺乏病 -
1.生长发育迟缓&骨骼畸形、肌肉发育不良。
2.消化系统&可导致舌炎、口炎、消化功能紊乱。
3.神经系统&发生抽搐和智力低下,其中80%患儿伴有视力障碍。
4.心脏疾病&30%患儿有类似Marfan综合征的心脏病。
5.感染&免疫功能下降,易发生感染。
6.其他&脂溢性和。
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