棘红细胞增多症症该怎么治

神经棘红细胞增多症是怎么回事要做哪些检查
《神经棘红细胞增多症是怎么回事要做哪些检查》摘要:者EMG检查表现为失神经支配肌电图改变。 2.头颅CT显示明显的尾状核局灶性萎缩,Mcleod综合征者常有弥漫性大脑半球萎缩。脑磁共振MRI示双尾状核萎缩,T1加权像呈低信号,T2加权像与质子密度像显示尾状核、壳核为略高...: ◇ 宝宝尿检有潜血是咋回事?  ◇ 什么是遗传性球形红细胞增  ◇ 何谓儿童巨幼红细胞性贫血  ◇ 血沉快了会是哪些病? 
  神经棘红细胞增多症是怎么回事?
  神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis,NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis),又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征,为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中&脂蛋白减少或缺乏,是较罕见的遗传性疾病,故又称无&-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。
  神经棘红细胞增多症应该做哪些检查?
  1.普通光镜检查可在周围血中找到棘红细胞,但只有其计数大于3%才有诊断意义。周围血中未找到棘红细胞不能排除NA。
  2.红细胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性减弱或消失是诊断Mcleod综合征的重要依据。
  3.血清&脂蛋白缺如是诊断Bassen-Kormzweig综合征的重要依据。
  4.多数NA患者血清CK活性增高,均见于男性患者。
  1.部分患者EMG检查表现为失神经支配肌电图改变。
  2.头颅CT显示明显的尾状核局灶性萎缩,Mcleod综合征者常有弥漫性大脑半球萎缩。脑磁共振MRI示双尾状核萎缩,T1加权像呈低信号,T2加权像与质子密度像显示尾状核、壳核为略高信号。
  3.正电子X线电子计算机断层扫描(PET)显示尾状核、壳核、大脑皮质的额、颞叶,似及丘脑区域脑血流量减少,呈低代谢活动。
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健康咨询描述:
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红细胞单采术治疗真性红细胞增多症的效果观察与护理
来源:《中华现代护理学杂志》 作者:
摘要: 【关键词】 红细胞单采术 真性红细胞增多症 护理
真性红细胞增多症(PV)是指外周血液中红细胞数超过正常值,HB、HCT亦相应增高的一种原因不明慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病,属于骨髓组织异常增生的肿瘤性疾病。目前在治疗上无特效,其治疗原则是红细胞总量、总血容量接近或回复正常,缓解病情,减少并发症。但......
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【关键词】& 红细胞单采术 真性红细胞增多症
  真性红细胞增多症(PV)是指外周血液中红细胞数超过正常值,HB、HCT亦相应增高的一种原因不明慢性进行性骨髓造血活性普遍亢进的疾病,属于骨髓组织异常增生的性疾病。表现以皮肤红紫和血管及神经系统为特征[1]。目前在治疗上无特效,其治疗原则是红细胞总量、总血容量接近或回复正常,缓解病情,减少并发症;以往传统的方法主要是行静脉放血及应用放、化疗,使血容量降至正常。但其大,放血后有引起红细胞及血小板反跳性升高的可能[2],单放、化疗易使红细胞分解,引起溶解综合征。我科2005年3月至2008年12月对36例PV患者使用血细胞分离机进行红细胞单采术治疗,现将结果及护理报告如下。
  1 资料与方法
  1.1 一般资料 本组患者共36例,男26例,女10例,年龄28~80岁。其中头晕21例,肝脾肿大5例,2例,脑梗死2例,右下肢静脉血栓1例,痛风1例,皮肤瘙痒1例。
  1.2 方法
  1.2.1 治疗方法 采用美国百特公司从CS-3000Plus连续流动式细胞分离机对每例患者进行红细胞单采术1~3次,36例PV患者共进行红细胞单采术54次。一次性分离管道为专用4R2210T,抗凝剂采用ACD-A,选择程序&3-淋巴细胞收集程序&。每次单采全血处理量为1 500~4 000 ml,全血流速为30~55 ml/min,ACD-A抗凝剂平均用量约为350 ml,处理时间平均为100 min。单采后加用羟基脲、&-干扰素或小剂量高三尖杉等药物治疗。
  1.2.2 评定方法 单采红细胞前后均查血常规,取前后结果之差,比较用红细胞单采术治疗后红细胞计数,Hb、HCT的下降值。
  1.3 统计学处理 计量资料以均数&标准差(x&s)表示,红细胞单采前后用SPSS 10.0统计软件对数据配对t检验。
  2 结果
  PV患者红细胞单位采前后血常规改变,见表1。
  3 护理
  3.1 术前护理
  3.1.1 心理护理 术前充分了解患者的心理状态,并与之加强交流,讲解疾病的相关知识及红细胞去除术的治疗原理,使患者了解该项治疗的必要性和安全性,消除心理压力,主动配合治疗[3]。
  3.1.2 环境准备 保持室温24 ℃~26 ℃,湿度约55%,采集前用紫外线灯照射30 min,并更换床单位,禁止室内人员走动,现场备常规抢救药物和器材。
  3.1.3 细胞分离机的准备 专人,定期维护,安装不间断电源,以应对突发停电影响采集。采集安装管路前,分离机预热10~20 min。 表1 PV患者红细胞单采前后血常规比较
  3.1.4 患者准备 采血管路通畅是红细胞去除术顺利进行的保证。采集前评估患者的静脉,常选择粗直弹性好的静脉做穿刺。要求患者采集前多饮水,且勿进高脂饮食。
  3.2 术中护理
  3.2.1 一般护理 采集中应有一名经验丰富的护士全程陪护,协助患者取舒适的体位,做好保暖,并让患者分散其注意力,缓解紧张情绪。并应严格无菌操作。
  3.2.2 病情的观察 予以心电监护,密切观察生命体征的变化,每30 min记录一次血压、脉搏、呼吸,并观察全血流速、血浆流速,采集及回输速度控制在40~50 ml/min,如有不适,可适当减缓速度。
  3.2.3 不良反应的护理
  3.2.3.1 低钙反应 采血过程中应用的ACD-A抗凝剂,其主要成分为枸橼酸钠盐,枸橼酸根与血中钙离子可形成难解离的可溶性络合物,使血中钙离子减少,出现低钙症状;表现为口周发麻、恶心、腹部不适、面色苍白、心率下降等。我科采用单采开始后30 min予生理盐水20 ml加10%葡萄糖酸钙10 ml缓慢静脉推注,以预防枸橼酸盐中毒。出现低钙症状明显时,增加补钙剂量。单采过程中口周发麻5例,四肢抽搐1例,予上述对症处理后缓解。
  3.2.3.2 血容量失衡 在单采过程中,如去除量和还输量未能达到平衡,可引发低血容量或循环血量超负荷症状。血容量失衡是治疗性血液成分单采技术可能致死的不良反应。因此,在单采过程中应对患者加强血压监护,红细胞采集速度不宜过快,开始采集前予输注生理盐水或林格液以稀释血液,但应控制输液速度。所有患者单采中未出现血容量失衡现象。
  3.2.3.4 迷走神经反射 36例患者中有1例患者由于过度紧张在单采红细胞开试后约20 min后出现迷走神经反射。表现为恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗,心率减慢为52次/min,血压下降不明显。予暂停单采,并予保暖,心理安慰,肌肉注射胃复安,约15 min后上述症状缓解。
  3.3 术后护理 采集完毕后,尽可能回输管路内剩余的血细胞。因采血针头粗大,采集后为防止穿刺处渗血,拔出针头后要迅速用无菌纱布局部按压20~30 min,直至无血液渗出;深静脉穿刺要用肝素封管并做好护理。嘱患者平卧30 min以上,进食糖水、牛奶等,以补充循环血量。抽血查血常规,并将检验结果及时反馈给患者,以增加患者治疗疾病的信心。
  3.4 健康教育 真性红细胞增多症患者在疾病的发展过程中,常出现头晕、肢体疼痛、麻木,甚至脑梗死等症状。需长期服药治疗,告知患者定期复查血象,并根据血象调整用药量,每日饮水约3 000 ml。注意休息,劳逸结合,避免。
  4 讨论
  放血术是治疗PV的最初步骤,因为它能迅速有效地降低红细胞及全血容量,改善症状。但每周均要放血1~2次,因大量丢失抗凝血酶,易引起高凝状态,加上血小板增多,有较高的出血和血栓形成的危险。对老年或有心血管疾病的患者更难操作,合并症多。应用CS-3000Plus连续流动式细胞分离机对患者进行红细胞单采术,可迅速降低红细胞数量,改善临床症状,预防血栓形成。治疗性红细胞单采术除具有放血术的优点外,因其在分离红细胞的同时回输大部分血浆,减少血浆蛋白、凝血因子等的丢失;同时补充一定量的胶体及晶体液,在迅速降低患者红细胞容量负荷的同时,稀释血液,缓解高黏状态,改善微循环,增加组织供氧,从而缓解临床症状,减少血栓栓塞的机会[4]。但红细胞单采迅速降低红细胞总数,只是近期效果,并且只是对症处理,即所谓的&应急疗法&,如不应用抑制骨髓的药物治疗,红细胞容易反跳。故单采后可给予羟基脲、&-干扰素或小剂量高三尖杉等药物之治疗。采用红细胞单采术后再给予药物治疗,可减少羟基脲等药物的用量,以避免单用化疗过多的血细胞分解物对机体的毒害;同时可缩短达到临床缓解的时间。
  36例患者分离前后红细胞、Hb、HCT比较在统计学上差异有显著意义,这说明红细胞单采术分离红细胞效果显著。分离前后白细胞和血小板下降不明显,在统计学上差异无显著意义,这是因为红细胞单采术所设置的程序对红细胞有特异的选择性,对白细胞和血小板的影响较小。
【参考文献】
&   1 田兆嵩.临床输血学.北京:人民卫生出版社,5.
  2 张明勋,杜建平.红细胞单采术治疗真性红细胞增多症4例.菏泽医学专科学校学报,):44-45.
  3 蒋开明.红细胞去除术治疗真性红细胞增多症的效果观察与护理.当代护士(版),2006,(9):34-35.
  4 黄建云,邓晖,胡永红,等.红细胞单采术联合药物治疗真性红细胞增多症.河北医学,):596-597.
作者单位:1 536000 广西,北海市中心血站 2 广西,桂林医学院附属医院
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如何用中药治疗真性红细胞增多症
  如何用中药治疗真性红细胞增多症?生活中,真性红细胞增多症对于大家来说可能比较陌生,它是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。该病起病缓慢、病程长,通常表现为皮肤黏膜红紫、肝脾肿大伴血管与神经系统症状,红细胞明显增多、全血容量增多,常伴有白细胞总数及血小板增多,对患者的危害较大,治疗的关键是选择一家专业的医院。那么,如何用中药治疗真性红细胞增多症?一起来了解一下吧。
  如何用中药治疗真性红细胞增多症?特色有效的疗法 真红的克星
  “免疫细胞激活疗法”是济南血液病医院(原山东血液病研究所),联合中国国际生命科学血液病研究院、国家血液病防治中心、美国麻省理工学院、德国慕尼黑医学院,集结数百名中外血液病专家独创的特色疗法。打破了传统方法无法彻底治疗血液病的瓶颈,引起了整个医学界和世界各新闻媒体的重视和注意。该疗法是目前世界上最先进、最知名、最有效的疗法,彻底解决了血液病久治不愈的难题让广大患者从此告别血液病的威胁。
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  济南血液病医院概况:
  济南血液病医院是一所经山东省卫生部门批准创办的国家级治疗血液病的特色专科医院。自从成立之日起,在卫生部门领导的直接关怀和社会各界的大力支持下,以日新月异的发展趋势,迎来了血液病专业化诊疗,细致化就诊的新时期。是各类血液病包括白血病、再生障碍性贫血、血小板减少、骨髓增生异常综合症、真红细胞增多症、白细胞减少症、贫血、恶性淋巴瘤、过敏性紫癜、血友病、地中海贫血、多发性骨髓瘤等疾病的专业康复与诊疗基地。
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  如何用中药治疗真性红细胞增多症?温馨提示:如果被诊断为真性红细胞增多症也不要悲观绝望,这种病的治疗并没有想象中那么难,关键是要找对治疗方法,不然治疗起来确实存在很大的问题。如果还有什么不明白的地方,可以拨打全国免费咨询电话:400-,也可与专家在线交流。
  如何用中药治疗真性红细胞增多症?真性红细胞增多症大多发展缓慢,未经治疗者的中数寿命为年,但经各种治疗后,中数生存期可达10~15年。真性红细胞增多症在病程中可发生各种转化,专家在随访病程3年以上的PV90例,在病程中10例转化为其他的骨髓增殖性疾病和(或)急性白血病,转化率为%。
  真红部分病例可有多种转化,如先转为血小板增多症(此时红细胞数及容量均正常),后再转化为骨髓纤维化,最终转为急性白血病。此外,个别病例可转化为慢性淋巴细胞白血病。许多专家提出,PV转化为骨髓纤维化后,20%~50%将进展为急性白血病,其中绝大多数为急性髓性白血病。PV可直接转化为急性白血病,也可经骨髓增生异常综合征(MDS)阶段再转化为急性白血病,二者均各占50%。一旦转化为急性白血病,各种治疗效果均差,通常在数月内死亡。PV的首位死因是血栓栓塞性并发症,占30%~40%,其中心肌梗死占50%、脑卒中占%、静脉血栓占%。其他依次为急性白血病(19%)、实体瘤(5%)、出血(5%)。余下的病例死于晚期骨髓衰竭(包括骨髓纤维化),其中大多数因中性粒细胞缺乏,死于感染,另为血小板减少,死于内脏出血。
  温馨提醒:济南血液病医院的“活血化瘀疗法”将中、西医疗法及免疫生物疗法相结合治疗血液病,经过十几年科研探索,研制出脾消散、秘制汤剂等多种药物。这些中药可明显缩小脾脏,可以减少增生红细胞、白细胞、血小板,可使病人临床达到痊愈,恢复正常工作和生活。如何用中药治疗真性红细胞增多症?
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