痉挛性斜颈常发于中青年人群，很多人发病前毫无征兆，患者常常会误以为是“落枕”，而不去管它。不光患者本人会忽略，就连医生也会误诊，这就导致确诊的时候病情已经加重到一定程度。

　　痉挛性斜颈的有效预防措施有哪些呢？
　　痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，它和帕金森病一样同属于锥体外系类疾病，主要表现为运动功能障碍，明确的治病原因目前来说并不清楚，斜颈患者会出现颈部肌肉前倾、后仰或者向一侧倾斜等，一般和遗传、外伤、前庭功能异常有关。关于痉挛性斜颈的预防措施，主要有以下几个方面：
　　痉挛性斜颈预防一：优生优育，在预防痉挛性斜颈中应该尽量优生优育，因为部分成人肌张力障碍和遗传有这很大的关联说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
　　痉挛性斜颈预预防二：尽量避免头部外伤，外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，根据医学资料报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
　　痉挛性斜颈预预防三：按时去医院进行常规体检等，因为前庭功能异常也会导致痉挛性斜颈的发生，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
　　药物治疗痉挛性斜颈的症状早期可能有效，但作用有限且持续时间短暂，如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等，早期或许能起到减轻发作程度的作用，中后期则效果不明显。
　　有很多患者在患病之后都会选择肉毒素治疗，肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法，可短期内缓解症状，改善生活质量，注射一次可维持3～6个月，反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。在以上方法治疗效果都不理想的情况下，痉挛性斜颈患者可以选择手术治疗，即立体定向脑深部电刺激手术，也叫DBS手术，它具有可调控性，并发症少、安全性高等特点，已经渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。

专家介绍：秦明筠。神经外科主任、主任医师、博士

现任广州医科大学附属脑科医院脑科副主任。广东省医学会神经外科分会委员，广东省医学会细菌感染与耐药预防分会委员，广州市医学会神经外科分会常委，广东省康复医学会帕金森与运动障碍康复分会副主任委员，中华医学会神经调节专业委员会精神病学组委员，中华医学会疼痛分会第五届委员会中枢性疼痛组委员，广东省精准医学应用学会脑活检技术分会常委。2020年、2021年荣获“岭南名医”、“羊城好医生”称号。

1999年至2002年在首都医科大学宣武医院、北京功能神经外科研究所攻读博士学位。他师从李永杰教授，主修功能神经外科。是国内最早开展脑深部刺激手术(DBS)治疗运动障碍(帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤等)的专家之一。)，长期从事功能性神经外科疾病的外科治疗，治疗运动障碍、顽固性癫痫、难治性精神疾病(强迫症、抑郁症、抽动秽语综合征等。)、脑神经疾病(三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛等。)

广州医科大学附属脑科医院神经外科秦明筠 医术精湛，医生仁厚，擅长运动障碍等功能性神经外科疾病。是国内第一批开展脑深部刺激手术(DBS)治疗运动障碍(帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤等)的专家组。).对每一位患者，他都竭尽全力做好诊疗，在诊疗过程中以患者利益最大化为出发点，为无数患者解除痛苦，因此深受全国患者的影响。本期名医访谈，我们有幸邀请到秦明筠教授为大家解答肌张力障碍常见问题。

1.什么是肌张力障碍？

肌张力一般是指肌肉在休息和放松时的紧张程度。对于肌张力高的人来说，会表现出僵硬僵硬的状态，而肌张力低的人，会显得软绵绵的，虚脱的。下图可以帮助你更直观的了解肌肉紧张。肌肉紧张是维持身体各种姿势和正常运动的基础。要了解肌张力障碍，还应该知道主动肌和拮抗肌的概念。主动肌是主动肌，而拮抗肌是相反的概念。它的作用正好与主动肌相反，正是主动肌和拮抗肌的配合，才使我们能够完成各种精细的动作。举个简单的例子，肱二头肌和肱三头肌是一对主动肌和拮抗肌。现在来说说肌张力障碍。肌张力障碍实际上是主动肌和拮抗肌收缩不协调或过度引起的异常肌张力障碍，表现为特征性的异常动作和姿势。

2.肌张力障碍有哪些表现？

你在日常生活中可能会看到，有些人走路总是歪着脖子，或者全身扭曲，反复眨眼，撅嘴，抖动四肢，这些都可能是肌张力障碍。肌张力障碍的表现多种多样，累及不同部位会出现不同的表现，主要包括以下几类：

眼睑痉挛：反复眨眼或闭眼不能睁开；

口颌肌肌张力障碍：舌不自主伸展、吐舌、张口；

痉挛性斜颈：不由自主地扭转颈部以保持颈部扭转、后仰、屈伸、前倾；

书写痉挛、乐手、姿势任务肌张力障碍：患者在书写、弹琴、打字或一些特殊任务中的怪异姿势；

扭转痉挛：四肢和身体不由自主地扭转或不正常地固定在某一姿势。

3.肌张力障碍常见吗？值得引起重视吗？

肌张力障碍是目前仅次于帕金森病和原发性震颤的第三种常见运动障碍。原发性肌张力障碍的患病率约为100-49/10万人，很多人在日常生活中都见过这样的患者。这样的患者扭动、重复动作、异常姿势一方面会严重影响日常生活动作，另一方面也会给患者带来极大的心理痛苦，需要忍受别人异样的眼光和歧视。此外，随着患病时间的延长，患者还会出现肌肉疼痛、肌肉挛缩、骨骼畸形等并发症，最终丧失日常活动能力。对于眼睑和口腔受累的患者，还会出现功能性失明和发音困难。

4.肌张力障碍有哪些病因？

肌张力障碍的原因有很多。根据2013年MDS提出的病因分类，我们可以将肌张力障碍分为三类：

遗传：这类患者肌张力障碍的原因是遗传物质问题，可以是DYT1型儿童早发全身性肌张力障碍等常染色体显性遗传，也可以是肝豆状核变性等常染色体隐性遗传，多见于7-15岁儿童或青少年。

特发性：部分无已知病因或其他遗传性疾病的患者称为特发性肌张力障碍；

获得性：继发于某些神经系统损伤，如脑外伤、脑肿瘤、脑炎或某些药物、重金属等。

5.肌张力障碍如何诊断？

肌张力障碍的诊断主要依靠对患者运动的评估、对患者病史的询问和详细的体格检查。对于疑似肌张力障碍的患者，还需要通过头颅CT、MRI、代谢筛查、基因检测等手段排除其他疾病，以确定患者的病因。

6.肌张力障碍如何治疗？

肌张力障碍的原因是多种多样的，所以肌张力障碍的正确诊断和分类是正确治疗的基础。目前，肌张力障碍的治疗方法主要包括：

①支持与康复治疗：首先要进行心理疏导，充分与患者及家属沟通，使其理解疾病的性质，建立对疗效的合理预期。避免过度焦虑、紧张、情绪波动，提高自我控制能力。佩戴墨镜、眼镜支架或颈托以及使用矫形器械等可以缓解症状，有助于减轻病程早期的局部症状。

②病因治疗：对于肌张力障碍的病因治疗是治疗的根本，特别是在获得性肌张力障碍中。如药物引起的肌张力障碍则需要停药并应用拮抗剂。

③药物治疗：肌张力障碍是一组病因不同、表现多样的综合 征，患者的临床表现受多种因素的影响，病情常呈现波动性变化，部分患者可能自行缓解，故药物疗效的比较、评价较为困难。不存在最好的用药方案，而是要根据患者的具体情况具体调整。常用的药物包括抗胆碱能药如苯海索，苯二氮卓类药如地西泮，肌肉松弛剂如巴氯芬等。

④肉毒毒素治疗：肉毒毒素能够麻痹松弛肌肉，可迅速消除或缓解肌肉痉挛，重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡，改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、 姿势异常、运动障碍等表现，明显提高患者的生活质量，是治疗局灶性肌张力障碍的有效手段。

⑤手术治疗：手术治疗中最常用的为DBS，即脑深部电磁技术。肌张力障碍患者最根本的原因还是由于大脑运动调节的异常，因此我们可以在大脑中植入电极，用人工电刺激的方式对运动进行调控，从而减少异常肌肉的收缩与痉挛，达到治疗的效果。

7.肌张力障碍手术风险大吗，手术后还需要吃药吗？

DBS手术目前已经有30年的历史，除了肌张力障碍外，该手术还广泛应用于帕金森病等其他疾病的治疗，可以说目前已经是一种成熟的手术技术了。DBS手术为微创手术，风险较小，恢复也比较快。

做完DBS手术后患者的症状能够得到一定程度的控制，但并不是手术完就万事大吉了，术后根据患者情况，一般会加用一些药物来帮助更好地控制症状。对于许多肌张力障碍的患者，手术前可能由于疾病的影响已经出现了一些驼背、足内翻等畸形，因此术后的康复锻炼对于改善预后同样也是必不可少的。

8.肌张力障碍预后怎么样？

根据引起疾病产生的因素不同，肌张力障碍的治疗效果也不同，继发性和局灶性肌张力患者的预后情况比较好，但是全身性的肌张力障碍一般难以痊愈。原发性书写痉挛的症状一般比较稳定，很少有扩散加重倾向。肌张力障碍的患者大约有1/3的患者可能致残，因此及时干预治疗十分重要。肌张力障碍一般不影响寿命，但后期容易出现关节僵硬，肌肉挛缩等后遗症。