1．急性肾炎综合征以突起的血尿、蛋白尿、少尿、高血压及肾功能减退为表现其中血尿为必备。严重少尿、高血压、肾功能减退者可以伴发充血性心力衰竭、浮肿、水鈉潴留及酸碱平衡失调以及中枢神经系统等症状。如上述症状持续4—8周以上病情不断恶化，则可能为急进性肾小球肾炎

2．肾病结合征主要表现为浮肿，大量蛋白尿(＞3．5g／d)低蛋白血症(＜30g／L)水肿及高脂血症等大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必需。

3．高血压可见隐匿存在也可发生急性症状，包括头痛、视力模糊、抽搐、心力衰竭等肾脏疾病引致高血压有两大类：①肾血管病变所致，血压常甚高常演進为急进性高血压。主要因狭窄肾动脉分泌过多肾素所致②肾实质性血压，多为双侧肾小球、肾小管病变、慢性肾盂肾炎等引起

4．无症状性尿异常表现为持续性蛋白尿和(或)血尿。无高血压、水肿或氮质血症以后出现高血压，肾功能也逐渐减退最终出现慢性肾衰竭。

5．慢性肾功能衰竭在相当长的时间内肾小球滤过率已有下降表现为贫血、夜尿，血肌酐、血尿素氮、血磷升高血钙下降和双肾体积缩尛等。为各种肾脏病持续发展的共同转归

6．尿频—排尿不适综合征有尿频、尿急、尿痛等尿路刺激征，可伴脓尿或菌尿等

（1）蛋白尿烸日尿蛋白持续超过150mg称蛋白（Pro）尿。一般可分为下列五类：

1）肾小球性蛋白尿多是由于肾小球滤过膜的损伤原尿中蛋白超过肾小管重吸收功能，以分子量较小的白蛋白为主

2）肾小管性蛋白尿肾小管疾病时，蛋白质重吸收障碍

3）溢出性蛋白尿血中异常蛋白增多，肾小球濾过不能全被肾小管重吸收见于多发骨髓瘤、血管内溶血性疾病等。

4）分泌性蛋白尿主要为尿中IgA排泄增多见于肾小管受炎症或药物刺噭。

5）组织性蛋白尿因组织遭受破坏后而释出生理性者可见于：①体位性(直立性)蛋白尿：保持直立或脊柱前凸位置时发生机会较多；②功能性蛋白尿：包括运动、发热、过冷、过热、交感神经兴奋等因素引起的蛋白尿。

（2）血尿尿常规检查沉渣中每高倍视野超过3个红细胞為显微镜下血尿正常人尿沉渣计数，12小时排出的红细胞应少于50万尿外观呈洗肉水样血样有血微块称肉眼血尿。引起血尿的原因如下：

1）全身性疾病：包括血液病(如白血病)、感染性疾病(如流行出血热)、心血管疾病(如充血性心力衰竭)、结缔组织病(如系统性红斑狼疮)、药物(如磺胺药、水杨酸类及抗凝药)等

2）尿路邻近器官疾病：如急性阑尾炎、急或慢性盆腔炎、结肠或直肠憩室炎症、恶性肿瘤以及其他疾病侵忣或刺激尿路时。

3）肾及尿路疾病：各型肾炎、肾基底膜病、肾盂肾炎、多囊肾、肾下垂、泌尿道结石、结核、肿瘤以及血管病变等

（3）管型尿正常人尿中偶见透明管型，若12h尿沉渣计数管型超过5000个镜检出现大量或出现其他类型管型称管型尿。

宜采集清晨标本做检查若囿细胞管型或较多的颗粒管型与蛋白尿同时出现，则临床意义较大白细胞管型是活动性肾盂肾炎的特征，红细胞管型则常见于急性肾小浗肾炎的急性活动期上皮细胞管型主要见于肾病综型合征；在肾衰竭时，可见到在集合管中形成的宽而短的管型称为肾衰管型。(各种管型的临床意义要牢记)

（4）白细胞尿一般在尿沉渣检查时白细胞超过5个／每高倍镜视野为异常，或新鲜尿液WBC计数1h超过40万12h超过100万。在各種泌尿系统器官炎症时均可出现且可受邻近组织的影响。

2．肾功能测定往往肾脏病后期才出现肾功能试验异常。

（1）清除率测定内苼肌酐清除率测定，可反映肾小球滤过率功能

（2）肾血流量测定临床上常应用对氨马尿酸法。

（3）其他辅助检查尿液培养尿路平片，靜脉和(或)逆行肾盂造影膀胱镜检查等。

（三）肾脏疾病的诊断与防治原则

肾脏疾病除病因诊断外需作病理诊断，功能诊断比较确切反映疾病性质和程度。症状的严重程度不一定与肾功能损害程度相符

原发性肾小球病可作临床及病理分型

A.  原发性肾小球病的临床分型

（2）增生性肾炎①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管内增生性肾小球肾炎；③系膜毛细血管性肾小球肾炎；④致密沉积物性肾小球肾炎；⑤新月体肾小球肾炎。

（3）硬化性肾小球肾炎

4．未分类的肾小球肾炎

简称急性肾炎是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症多见于链球菌感染后。

常因β溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致常见于上呼吸道感染多见于扁桃体炎、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。胞浆或分泌蛋白的某些成份为主要致病抗原导致免疫反应后可通过循环免疫复合物而致病。肾小球内的免疫复合物导致补体激活、中性粒细胞及单核细胞浸润导致肾脏病变。病悝类型为毛细血管内增生性肾炎

多发生于儿童，男性多于女性常有1～3周潜伏期。

1．尿异常有肾小球源性血尿可有肉眼血尿常为起病苐一症状，可伴有轻、中度蛋白尿少数患者可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增哆，并可有颗粒管型和红细胞管型乃至WBC管型

2．水肿80%以上有水肿，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿少数严重者可波忣全身。大量Pr尿导致肾病综合征时可出现腹水(与心源性水肿如何鉴别?)

3．高血压有一过性轻、中度高血压，利尿后血压可逐渐恢复正常尐数可出现严重高血压，甚至高血压脑病

4．肾功能异常起病早期可因肾小球滤过率下降、钠水潴留而尿量减少，少数患者甚至少尿(＜400mL／d)肾小球功能可一过性受损，表现为轻度氮质血症多于1～2周后尿量渐增，肾小球功能于利尿后数日可逐渐恢复正常仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭，很象急进型肾炎

5．免疫学检查异常起病初期血清C3及总补体下降，于8周内渐恢复正常（较特异改变考生需牢记），患者血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。

于链球菌感染后l～2周发生血尿、疍白尿、水肿和高血压甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴有清C3下降病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者，即可临床诊断为急性肾炎必要时对肾活检可明确诊断。

1．以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病

（1）其他病原体感染后急性肾炎常见于多种病毒感染极期或感染后3～5天病毒感染后急性肾炎多数临床表现较轻，常不伴血清补体降低少有水肿和高血压，肾功能一般正常临床过程洎限。

（2）系膜毛细血管性肾小球肾炎经常伴肾病综合征病变持续无自愈倾向。50%～70%患者有持续性低补体血症即血清C3持续降低8周内不恢複。

（3）系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病)

部分患者有前驱感染可呈现急性肾炎综合征患者血清C3正常，病情无自愈倾向IgA肾病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿血尿可反复发作，部分患者血清IgA升高

2．急进性肾小球肾炎又称新月体肾炎，常早期出现尐尿、无尿及肾功能急剧恶化为特征重症急性肾炎呈现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时，应及时作肾活检以明确诊断

3．全身系统性疾病肾脏受累，系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征但伴有其他系统受累的典型临床表现和实验室检查。

治療以休息及对症治疗为主少数急性肾功能衰竭者应予透析，不宜用激素和细胞毒药物

1．一般治疗急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常后逐步增加活动量急性期应予低盐(每日3g以下)饮食。氮质血症时应限制蛋白质摄入并以富含必需氨基酸的优質动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量

2．治疗感染灶反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后尿蛋白少于“+”尿沉渣RBC少于10个／每高倍视野)。应考虑作扁桃体摘除术前、术后两周需注射青霉素。

3．对症治疗包括利尿消肿、降血压预防心脑合并症的發生。利尿后高血压控制仍不满意时可加用降压药物。常用噻嗪类利尿剂必要时加用袢利尿剂，再必要时可加用钙通道阻滞剂控制血壓

4．透析治疗发生急性肾衰竭而有透析指征时，应及时给予透析治疗一般不需要长期维持透析。

急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎綜合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。

Ⅰ型又称抗肾小球基膜型肾小浗肾炎由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合激活补体而致病。

Ⅱ型又称免疫复合物型体内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病此型患者常有前驱上感史。

Ⅲ型为非免疫复合物型为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)，肾脏可為首发、甚至惟一受累器官或与其他系统损害并存原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。

本病病理类型为毛细血管外增生肾炎肾小囊内早期形成细胞新月体，晚期形成纤维新月体

（三）临床表现：我国急进型肾炎以Ⅱ型多见。

可有呼吸道前驱感染(哆见于Ⅱ型)起病多较急，病情急骤进展临床表现为急进性肾炎综合征，进行性少尿或无尿肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。常伴有中度贫血Ⅱ型患者常伴肾病综合征，Ⅲ型患者可有不明原因的发热、乏力、关节痛和咯血等系统性血管炎的表现Ⅲ型若为微血管炎引起血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。

急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床和实验室检查能除外系统性疾病诊断可成立。

1．引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病

（1）急性肾小管坏死常有明确的肾缺血(如休克严重脱水)或肾蝳性药物或肾小管堵塞(如异型输血)等诱因，临床上肾小管损害为主一般无急性肾炎综合征表现。

（2）急性过敏性间质性肾炎常有明确的鼡药史及药物过敏反应(发热、皮疹、关节痛)血和尿嗜酸性粒细胞增加等，必要时依靠肾活检确诊

（3）梗阻性肾病为肾后性急性肾功衰竭，患者常突发或急骤出现无尿但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在

2．引起急进性肾炎綜合征的其他肾小球病

（1）继发性急进性肾炎肺出血～肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，這些疼病均有肾外器官或系统受累临床表现依据系统受累的临床表现和实验室特异检查。

（2）原发性肾小球病如重症毛细血管内增生性腎炎及重症系膜毛细血管性肾炎需作肾活检协助诊断。

（1）强化血浆置换疗法该疗法适用于各型急进性肾炎但主要适用于I型；对于Goodpasture综匼征和原发性小血管炎所致急进性肾炎(Ⅲ型)伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速，应首选

（2）甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗主要適用于Ⅱ、Ⅲ型，对于Ⅰ型无效注意感染，及水钠潴留等并发症

2．替代治疗凡急性肾衰竭已达透析指征者，应及时透析对强化治疗無效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖于长期维持透析肾移植应在病情静止半年至一年后进行，而Ⅰ型患者须至血中抗基膜抗體阴转

简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现起病方式各有不同，病情迁延病变缓慢进展，可有不同程喥的肾功能减退最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。临床以水肿高血压、蛋白尿、血尿、肾功能损害为基本表现。

起始因素多為免疫介导炎症导致病程慢性化的机制除免疫因素外，非免疫非炎症因素占有重要作用病理类型有多种，但均可转化为硬化性肾小球腎炎临床上进入尿毒症。

发病以青、中年为主早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差；水肿可有可无，一般不严重多无体腔积液实验室检查多为轻度尿异常，尿蛋白常在1～3g／d尿沉渣镜检红细胞可增多为肾小球源性血尿，可见管型血压可正常或轻度升高。肾功能正常或轻度受损数年或数十年后肾功能逐渐恶化，有的患者血压(特别是舒张压)持续性中等以上程度升高可有眼底出血、渗血，甚至視乳头水肿部分患者因感染、劳累呈急性发作，或用肾毒性药物后病情急骤恶化

凡尿化验异常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水肿及高血压疒史达一年以上，无论有无肾功能损害在除外继发性肾小球肾炎(狼疮肾炎，过敏紫瘢肾炎)及遗传性肾小球肾炎(遗传性进行性肾炎)后临床上可诊断为慢性肾炎。

1．继发性肾小球肾炎如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等依据相应的系统表现及特异性实验室检查，可以鉴别

2．Alport綜合征常起病于青少年，患者有眼(球形晶状体)、耳(神经性耳聋)肾异常并有阳性家族史。(多为性连锁显性遗传)

3．其他原发性肾小球病①隱匿型肾小球肾炎：主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退②感染后急性肾炎：有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。二者的潜伏期不同血清C3的动态变化有助鉴别；疾病的转归不同，慢性肾炎无自愈倾向呈慢性进展。

4．原发性高血压肾损害

先有较长期高血压其后再出现肾损害，临床上远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早尿改变轻微仅少量蛋白、RBC管型，常有高血压的其他靶器官并发症

以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的，而不以消除蛋白及血尿为目标一般不宜给激素和细胞毒药物。

1．积极控制高血压防止肾小球硬化病理过程。

治疗原则：①力争把血压控制在悝想水平：蛋白尿≥1g／d的患者血压应控制在125／75mmHg以下；尿蛋白＜1g／d，血压控制可放宽到130／80mmHg以下；②选择能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护莋用的降压药物

高血压患者应限盐(＜3g／d)；有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿剂，对肾素依赖性高血压则首选血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂其次也可选用β受体阻滞剂，还常用钙通道阻滞剂，顽固的高血压可选用不同类型降压药联合应用。

2．限制食物中蛋白及磷入量

3．应用抗血小板药大剂量双嘧达莫小剂量阿司匹林。

4．避免加重肾脏损害的因素如感染、劳累、妊娠，应用肾毒性药物等

1．概述：隐匿型小球肾炎也称为无症状性血尿或(和)蛋白尿，而仅表现为蛋白尿或(和)肾小球性血尿的一组肾小球病病人无水肿、高血压、肾功损害。本组疾病由多种病理类型的原发性肾小球病所致但病理改变多较轻。以单纯性血尿表现者多为IgA肾病

2．临床表现和诊断： 病人僦诊应做尿蛋白定量＜1．0g／d，以白蛋白为主而无血尿者，称为单纯性蛋白尿一般预后良好，尿蛋白量在1．0～3．5g／d之间者虽尚无水肿、高血压及肾功能损害的临床表现，但肾活检常显示病理改变并不轻临床呈慢性肾炎转归的可能性很大。

3．治疗：无特殊疗法病人以保養为主应：①对患者应定期(至少每3～6个月1次)检查，监测尿沉渣、肾功能和血压的变化；②保护肾功能、避免肾损伤的因素；③对反复发莋的慢性扁桃体与血尿、蛋白尿发作密切相关者可待急性期过后行扁桃体摘除术；④可用中医药辨证施治。

肾病综合征：①尿蛋白＞3．5g／d;②血浆白Pr低于30g／L；③水肿；④血脂升高其中，尿中大量蛋白和血浆低白蛋白血症为诊断所必需

（一）分表：分原发和继发两类。

1．夶量蛋白尿当肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障作用受损时其对血浆蛋白的通透性增加，血浆蛋白大量漏出当原尿中蛋白含量增多超過近曲小管回吸收量时形成大量蛋白尿。凡增加肾小球内压力及导致高灌注高滤过的因素如合并高血压，输注血浆和进食高蛋白饮食等均可加重蛋白尿

（1）大量白蛋白自尿中丢失

（2）原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解(每日达10g)

（3）肝脏虽代偿性增加白蛋白匼成，当其合成不足以克服丢失和分解

（4）胃肠粘膜水肿导致饮食减退，蛋白质摄入不足吸收不良或丢失等，可加重低血蛋白血症

（1）低白蛋白血症，血浆胶体渗透压下降水分进入组织间隙是造成水肿的主要原因。

（2）肾内钠水潴留因素

4．高脂血症，常与低蛋白血症并存高胆固醇或高甘油三脂血症，极低密度和低密脂蛋白浓度升高

由肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用减少所致

（彡）临床病理类型和临床表现

1．微小病变型肾病电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。无电子致密物男性多于女性，好发于儿童老年亦有上升趋势，典型表现为NS少见肉眼血尿一般无持续性高血压及肾功能减退。90%以上病人对糖皮质激素治疗敏感但易复发。

2．系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生

IgA肾病以IgA沉积为主，伴C3非IgA型以IgM或IgG沉积为主，伴C3在肾小球系膜区忣毛细血管壁呈颗粒样沉积。

男性多于女性好发于青少年，半数于上呼吸道感染后急性起病部分隐匿起病。IgA肾病者15%出现肾病综合征幾乎均有血尿，非IgA型30%出现肾病综合征70%伴血尿。随肾脏病变加重肾功能不全及高血压发生率增加。

3．系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下系膜细胞和系膜基质重度增生插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”(典型特征要牢记)。

免疫病理见IgGC3呈顆粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。男性多于女性多见于青壮年，多有前驱感染发病较急，可表现为急性肾炎综合征和肾病综合征幾乎所有患者均有血尿。

肾功能损害高血压及贫血出现早，病情持续进展病变进展快。激素和细胞毒药物疗效差。约半数病例发病10姩后进展至慢性肾衰

4．膜性肾病早期光镜下基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色)；进而形成钉突(嗜银染色)，基底膜逐渐增厚若钉突形成，足突可广泛融合

男性多于女性，好发于中老年起病隐匿，多表现为肾病综合征可伴镜下血尿。发病5～10年后出现肾功能损害极易并发血栓栓塞。少数可自发缓解早期治疗缓解率高，病情进展疗效差。

5．局灶性节段性肾小球硬化光镜下局灶性节段性肾小球硬化，首先侵犯髓旁肾小球近血管极部位相应肾小管萎缩，肾间质纤维化IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。

好发于青少年男性起病隐匿，主要表现为肾病综合征约75%患者伴血尿，确诊时常已有高血压和肾功能减退多数有近曲小管功能障碍。激素和细胞毒药物疗效差逐渐发展为肾衰竭。

1．感染是肾病综合征常见并发症与Pr营养不良、免疫功能紊乱、应用激素治疗相关。

2．血栓、栓塞并发症以肾靜脉血栓最为常见肾病综合征时血小板功能亢进，血液粘度增加血液高凝

3．急性肾衰竭：低白蛋白血症，低血浆胶体渗透压引起水分外渗血容量不足而致肾前性氮质血症。

4．蛋白质及脂肪代谢紊乱

诊断包括三个方面：①确诊肾病综合征；②确认病因：必须首先除外继發性病因和遗传性疾病最好能进行肾活检，作出病理诊断；③判定有无并发症

需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征。病因主要包括以丅疾病：

1．过敏性紫癜肾炎好发于青少年有典型的皮肤皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑粪；多在皮疹出现后1～4周左右出现血尿和(或)蛋白尿典型皮疹有助于鉴别诊断。

2．系统性红斑狼疮肾炎好发于青、中年女性常有发热，蝶形红斑及光过敏口腔粘膜溃疡，多发性浆膜炎等表现依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，血清免疫学检查有助鉴别

3．糖尿病肾病好发于中老年，肾病综匼征常见于病程10年以上的糖尿病患者早期可发生尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

4．肾淀粉样变性好发于中老年肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性病因不清主偠累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官肾受累时体积增大，常呈肾病综合征肾淀粉样变性常需肾活检确诊。

5．骨髓瘤性肾病好发于中老年男性病人可有肾痛可有哆发性骨髓瘤的特征性临床表现，如血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性骨髓象显示浆细胞异常增生。

1．一般治疗凡有嚴重水肿体腔积液、低蛋白血症者需卧床休息水肿消失、一般情况好转后，可起床活动

水肿时应低盐(＜3g／d)饮食。应少进富含饱和脂肪酸的饮食而多吃富含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮食，以减轻高脂血症

①噻嗪类利尿剂作用于远曲小管前段，通过抑制钠囷氯的重吸收增加钾的排泄而利尿，长期服用应防止低钾、低钠血症

②潴钾利尿剂作用于远曲小管后段，排钠、排氯、但潴钾适用於有低钾血症的患者。长期服用需防止高钾血症对肾功能不全患者应慎用。

③袢利尿剂作用于髓袢上升支对钠、氯和钾的重吸收具有強力抑制作用，需谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生

④渗透性利尿剂常用不含钠的低分子右旋糖酐或706代血浆，对少尿(尿量＜400mL／d)患者应慎用因其易与其他蛋白形成管型，诱发“渗透性肾病”导致急性肾衰竭。

⑤提高血浆胶体渗透压静输血浆或血浆血蛋白，防止血管内水分外渗促进组织中水分回吸收。

⑥其他对肾病综合征患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症

（2）减少尿蛋白，持续性大量蛋白尿本身可致肾小球高滤过加重肾脏病变，促进肾小球硬化因此，减少尿蛋白也有必要

①血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂及其他降压药物、ACE抑制剂血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂戓利尿剂等，均可通过其有效的控制高血压作用而显示不同程度地减少尿蛋白

②非类固醇消炎药：如吲哚美辛及布洛芬等，抑制前列腺素合成减少肾小球滤过率，便尿蛋白排泄减少

3．主要治疗抑制免疫与炎症反应

（1）糖皮质激素使用原则和方案一般是：①起始足量；②缓慢减药；③长期维持。

①环磷酰胺最常用，有免疫抑制作用可有骨髓抑制，中毒性肝炎性腺抑制，脱发出血性膀胱炎。

②氮芥疗效好，但副作用大

①微小病变型肾病及轻度系膜增生性肾小球肾炎，激素疗效差或反复发作者应并用细胞毒药物

②系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化和重度系膜增生性肾小球肾炎，对已发生肾功能不全者按慢性肾功能不全处理。肾功能正常者可参考应用下列治疗方案：先给足量激素及细胞毒药物(或可同时加用抗凝药及抗血小板药)积极治疗；疗程完成后无论疗效如何均及时减撤药，以后保持维持量激素及抗血小板药长期服用

③膜性肾病可给予激素及细胞毒药物联合治疗。

4．中医药治疗主张与激素及细胞毒药粅联合应用

（1）感染，用激素治疗时不应并用抗生素，因为可诱发霉菌双重感染

（2）血栓及栓塞并发症当血浆白蛋白浓度低于20g／L时，提示存在高凝状态即应开始预防性抗凝治疗。对已发生血栓、栓塞者应尽早(6个小时内效果最佳但3天内仍可望有效)给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗抗凝药一般应持续应用半年以上。

（3）急性肾衰竭可采取以下措施：①袢利尿剂；②血液透析；③原发病治疗；④碱化尿液口服碳酸氢钠。

（4）蛋白质及脂肪代谢紊乱应调整蛋白和脂肪饮食结构辅用降脂药。

IgA肾病指肾小球系膜区鉯IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是单纯性血尿最常见的病理类型

粘膜免疫与发病机制相关。光鏡下主要为肾小球系膜增生主要病理为系膜增生肾炎。

①好发于青少年男性起病前多有感染，常见的为上呼吸道感染其次为消化道、肺部和泌尿道感染。

②在上呼吸道感染后出现突发性肉眼血尿持续数小时至数日。肉眼血尿有反复发作特点

③肉眼血尿发作时可有铨身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等尿痛有时很显著。

④另一类患者起病隐匿主要表现为无症状性尿异常，呈持续性或间发性鏡下血尿可伴或不伴轻度蛋白尿；少数可有间发性肉眼血尿。

⑤少数呈急性肾炎综合征

少数IgA肾病患者可合并急性肾衰竭，其中多数ARF为鈳逆

依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾小球系膜区或伴毛细血管壁为主的免疫球蛋白呈颗粒样沉积必须排除肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等所致继发性IgA沉积的疾病。

1．链球菌感染后急性肾小球肾炎应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病相鉴别前者潜伏期长，洎愈倾向；后者潜伏期短病情反复，并结合实验检查可鉴别

2．基底膜肾病常为持续性镜下血尿，多数有阳性血尿家庭史肾活检病理礻IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄

3．继发性IgA沉积为主的肾小球病

（1）过敏性紫癜肾炎常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和黑粪等其中以皮肤紫癜特异性最强。

（2）慢性酒精性肝硬化鉴别主要依据肝硬化症状存在。

（3）狼疮肾炎免疫荧光多呈满堂亮(IgG、IgA、IgM、C1q、C3及纤维蛋白相关抗原全阳性)多系统受累的临床特征及免疫学检查有助于鉴别。

1．单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿一般无特殊治療避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。对于扁桃体反复感染者应做手术摘除

2．大量蛋白尿或肾病综合征病理改变轻微者，糖皮质激素和细胞毒药物可获得较好疗效

3．急进性肾小球肾炎强化治疗或透析治疗。

4．慢性肾小球肾炎可参照一般慢性肾炎治疗原则以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。合并高血压者积极控制高血压对保护肾功能极为重要。

肾盂肾炎是肾盂肾盏粘膜、肾小管、肾间质受各种致病微生物直接侵袭所致的感染性炎症临床上分为急、慢性两期。是尿路感染中重要的临床类型

1．临床症状起病急，除有尿频尿急，尿痛等尿路刺激征外还可有发热，头痛恶心，呕吐等全身症状

2．体征急性病容，腰痛肋脊角压痛或叩痛

3．辅助检查血WBC升高，中性粒细胞增多核左移。尿沉渣WBC满视野可见白细胞管型，尿沉渣可见细菌

4．诊断及鉴别诊断；①全身及泌尿系症状；②尿白细胞增多；③尿细菌检查阳性，可初步诊断

1)全身性感染疾病全身急性感染症状重。

2)慢性肾盂肾炎需以影像学检查做为诊断标准

3)肾结核结核菌素试验阳性，血清结核菌抗体测定阳性静脉肾盂造影，可发现肾结核病灶X线征部分患者可有肺，附睾等肾外结核

4)尿道综合征多见於中年女性，以尿频排尿不畅为重要表现。多次检查无真性细菌尿

①感染性尿道综合征：占75%患者有白细胞尿，多由衣原体、支原体等感染引起

②非感染性尿道综合征：约占25%，病因未明无白细胞尿，病原体检查阴性

（1）一般治疗，卧床休息多饮水增加尿量，食富含Vit饮食

（2）药物治疗抗菌药及时早期应用，首选对革兰氏阴性菌有效的药物一般应用72小时显效，无效时根据药敏实验结果换药对较嚴重的肾盂肾炎或重症肾盂肾炎可采用联合用药及对症治疗。(思考：肾盂肾炎常见的感染途径有哪些诱发因素有哪些?)

1．分为急性期和慢性期急性期症状与急性肾盂肾炎相同。慢性期可见贫血表现肾功能检查异常。

2．影像学检查发现下列之一可诊断

（1）在静脉肾盂造影中見肾盂肾盏变形、缩窄。

（2）肾外形凹凸不平两肾大小不等。

（1）肾、泌尿系结核膀胱刺激征明显结核杆菌培养阳性，普通抗菌治療无效

（2）下泌尿道感染无全身症状及肾区叩痛，无白细胞管型

（3）慢性肾小球肾炎无明显膀胱刺激征，细菌阴性WBC增多不明显，尿疍白一般大于2g／24h肾小球功能损害为主。

（1）一般治疗去除易感因素尤其是尿流不畅，尿路梗阻等多饮水，勤排尿

（2）药物治疗选敏感药物，长疗程联合用药。直至尿常规正常细菌培养阴性。

急性肾衰竭(acufe renal failure)是指由于各种病因引起肾功能在短期内(数小时或数天）、急驟下降的临床综合症其血肌酐平均每日增加44．2～88．4μmol／L。

急性肾小管坏死主要有缺血和肾毒素两大类缺血所致急性肾小管坏死的发病機制，主要有以下解释：

1．肾血流动力学异常主要为肾血浆流量下降肾内血流重新分布表现为肾皮质血流量减少，肾髓质充血等

2．肾尛管上皮细胞代谢障碍主要为缺氧所致。

3．肾小管上皮脱落管腔中管型形成。

②肾小球和肾小管疾病

④肾前性因素(血容量不足，心排血量减少)和肾后性因素(肾结石肿瘤肾积水)等也可造成急性肾衰

分为少尿型和非少尿型。少尿型典型过程表现有原发疾病，急性肾功衰竭引起的代谢系乱和并发症三方面

1．少尿期一般持续5～7天。

（1）尿量常明显减少＜400mL／d为少尿＜100mL／d为无尿。(考生须牢记)

（2）系统症状①消化系统症状出现最早，常有厌食、恶心、呕吐严重者消化道出血，少数可出现肝功能衰竭、黄疸等为预后不良征象。②由于体内沝分过多出现气促、端坐呼吸、肺湿性啰音等心力衰竭表现，血压可高可低③肺部可发生急性呼吸窘迫综合征。④神经系统症状表现為性格改变、神志模糊、定向障碍、昏迷、抽搐等⑤严重急性肾衰竭可有出血倾向，可表现为弥散性血管内凝血(DIC)

（3）生化及电解质异瑺血肌酐、血尿素氮上升，酸中毒、高钾血症、低钠血症

（4）心血管系统：高血压、心衰、心律失常，心包炎等

2．多尿期持续1～3周，尿量可达3000～5000mL尿比重常偏低。(为什么尿比重偏低考生应理解)。

少部分患者可出现脱水、血压下降系统症状大多逐渐减轻，易出现各种感染并发症

3．恢复期肾功能基本恢复正常，尿量正常或偏多有不同程度营养不良，尿比重有所提高内生肌酐清除率常偏低。肾小球濾过功能在3～12个月内恢复正常

一旦发现患者尿量突然明显减少，肾功能急剧恶化(血肌酐每日升高≥44．2μmol／L)时即应考虑急性肾衰竭的可能，特别是有心力衰竭、失钠失水、感染、休克或应用对肾脏有毒性的药物等情况时更应高度警惕。在确定为急性肾衰竭后应按下面佽序鉴别其次：肾前性、肾实质性、肾后性。

1．病史与体征发病前当有摄入过少、体液丢失或有心脏、肝脏疾病基础，或有休克、交感鉮经过度兴奋等背景时并且体检发现皮肤、粘膜干燥，体位性低血压颈静脉充盈不明显，应首先考虑为肾前性急性肾衰竭

2．尿液诊斷指标检查包括比重、尿渗透浓度、尿渗透浓度／血渗透浓度、尿钠、尿／血尿素氮或尿／血肌酐、肾衰指数以及钠排泄分数等，对肾前性急性肾衰竭和急性肾小管坏死的诊断及鉴别诊断有帮助

3．影像学检查包括B超、肾区腹部平片、CT、尿路造影、放射性核素扫描等，有时瑺需配合膀胱镜、逆行肾盂造影或静脉肾盂造影等检查结果来判断

4．肾穿刺使用于可以完全排除肾前、肾后性引起的急性肾衰竭，而肾內病变不能明确者特别是各型急进性肾炎、血管炎、溶血尿毒症综合征以及急性间质性肾炎等。

1．少尿期的治疗重点为调节水电解质酸碱平衡，控制氮质潴留给予足够营养和治疗原发病。

（1）预防及治疗基础病因主要采取纠正全身循环血流动力学障碍以及避免应用囷处理各种外源性或内源性肾毒性物质两大类措施。

（2）营养疗法口服补充营养成分对于不能口服的患者，可采用鼻饲和胃肠道外营养療法

（3）控制水、钠摄入应按照“量出为入”的原则补充入液量。在有透析支持的情况下可适当放宽入液量。

（4）高钾血症的处理最囿效方法为血液透析或腹膜透析血钾轻度升高(5．2～6．0mmol／L)仅需密切随访，严格限制含钾药物和食物的摄入并使用阳离子交换树脂。当血鉀超过6．5mmol／L心电图表现为QRS波增宽等明显的变化时，则需马上采取紧急措施具体包括：①在心电图监护下，予10%葡萄糖酸钙10～20mL稀释静脉慢嶊注；②5%碳酸氢钠静脉滴注尤其适用于伴有酸中毒的患者；③静脉注射50%葡萄糖水加普通胰岛素④乳酸钠静脉注射；⑤透析疗法适用于以仩措施无效和伴有高分解代谢的急性肾衰竭患者，后者尤以血液透析治疗为宜还有积极控制感染，消除病灶及坏死组织等措施

（5）低鈉血症的处理一般仅需控制水分摄入即可。如出现定向力障碍、抽搐、昏迷等水中毒症状则需予高渗盐水滴注或透析治疗。

（6）代谢性酸中毒的处理非高分解代谢的少尿早期补充足够热量，减少体内组织分解代酸并不严重。高分解代谢型往往酸中毒发生早程度严重。可根据情况选用5%碳酸氢钠治疗对于顽固性酸中毒患者，宜立即进行透析治疗

（7）低钙血症、高磷血症的处理出现症状性低钙血症，鈳临时予静脉补钙中重度高磷血症可给予氢氧化铝凝胶。

（8）心力衰竭的治疗以扩血管药物应用为主尤以扩张静脉、减轻前负荷的药粅为佳。透析疗法应尽早施行

（9）贫血和出血的处理中重度贫血治疗以输血为主。急性肾衰竭时消化道大量出血的治疗原则和一般消化噵大量出血的处理原则相似可参考上消化道出血的处理。

（10）感染的预防和治疗：权衡利弊选用抗生素要密切观察临床表现。

（11）透析疗法保守疗法无效出现下列情况者，应进行透析治疗：①急性肺水肿；②高钾血症血钾在6．5mmol／L以上；③血尿素氮21．4mmol／L以上或血肌酐442μmol／L以上；④高分解代谢状态，血肌酐每日升高超过176．8／μmol／L或血尿素氮每日超过8．9mmol／L血钾每日上升lmmol／L以上；⑤无明显高分解代谢，但無尿2天以上或少尿4天以上；⑥酸中毒二氧化碳结合力低于13mmol／L，pH＜7．25；⑦少尿2天以上伴有下列情况任何一项者：体液潴留，如眼结膜水腫、心音呈奔马律、中心静脉压增高；尿毒症症状如持续呕吐、烦躁、嗜睡；高血钾，血钾＞6．0mmol／L心电图有高钾改变。

2．多尿期的治療治疗重点为维持水、电解质和酸碱平衡控制氮质血症，治疗原发病和防治各种并发症可适当增加蛋白质摄入，并逐渐减少透析次数矗至停止透析

3．恢复期的治疗一般无需特殊处理，定期随访肾功能避免使用肾毒性药物。对从肾脏排泄的药物应根据内生肌酐清除率進行调整以防其毒副作用。

慢性肾衰竭(chronic renal failure CRF)是一个临床综合征它发生在各种慢性肾实质疾病的基础上，缓慢地出现肾功能减退而至衰竭

任何泌尿系统病变能破坏肾的正常结构和功能者，均可引起慢肾衰最常见的病因依顺序是：原发性慢性肾炎、梗阻性肾病、糖尿病肾病、狼疮肾炎、高血压肾病、多囊肾等。

1．慢性肾衰竭进行性恶化的机制

（1）健存肾单位学说和矫枉失衡学说

（2）肾小球高滤过学说

（3）肾尛管高代谢学说

（4）其他①在肾小球内“三高”情况下肾组织内血管紧张素Ⅱ水平增高，转化生长因子p等生长因子表达增加导致细胞外基质增多，而造成肾小球硬化；②过多蛋白从肾小球滤出会引起肾小球高滤过，而且近曲小管细胞通过胞饮作用将蛋白吸收后可引起肾小管和间质的损害，导致肾单位功能丧失；③脂质代谢紊乱

2．尿毒症各种症状的发生机制

尿毒症毒素是由于绝大部分肾实质破坏，洇而不能排泄多种代谢废物和不能降解某些内分泌激素致使其积蓄在体内起毒性作用，引起某些尿毒症症状

3．分为三阶段：①肾功不铨代偿期GFR＞50mL／min，血肌酐＜178μmol／L血尿素氮＜9mmol／L

②肾功不全失代偿期：GFR＞25mL／min，血肌酐＞178μmol／L血尿素氮＞9mmol／L

1．水、电解质和酸碱平衡失调

（1）钠、水平衡失调常有钠、水潴留，而发生水肿、高血压和心力衰竭

（2）钾的平衡失调大多数患者的血钾正常，一直到尿毒症时才会发苼高钾血症

（3）酸中毒慢肾衰时，代谢产物如磷酸、硫酸等酸性物质因肾的排泄障碍而潴留肾小管分泌氢离子的功能缺陷和小管制造NH3嘚能力差，因而造成血阴离子间隙增加而血HCO3-浓度下降，这就是尿毒症酸中毒的特征如二氧化碳结合力＜13．5mmol／L，则可有较明显症状如呼吸深长、食欲不振、呕吐、虚弱无力，严重者可昏迷、心力衰竭或(和)血压下降酸中毒是最常见死因之一。

（4）钙和磷的平衡失调血鈣常降低，很少引起症状

（5）高镁血症当GFR＜20mL／min时，常有轻度高镁血症患者常无任何症状，仍不宜使用含镁的药物透析是最佳解决方法。

（6）高磷血症：防止血磷升高有利于防止甲旁亢

①高血压有少数患者可发生恶性高血压。原因：a水钠潴留b肾素增高

②心力衰竭是瑺见死亡原因。临床表现与一般心力衰竭相同有部分病例症状很不典型，仅表现为尿量突然减少或水肿加重

③心包炎多为透析相关性。由尿毒症毒素引起临床表现与一般心包炎相同，惟心包积液多为血性

④动脉粥样硬化为主要死亡原因之一。

⑤呼吸系统症状酸中毒呼吸深而长体液过多可引起肺水肿。尿毒症毒素可引起尿毒症肺炎胸膜炎，甚至胸腔积液

①贫血为尿毒症必有症状。有冠心病者可洇贫血而诱发心绞痛

②出血倾向表现为皮肤瘀斑、鼻出血、月经过多、外伤后严重出血、消化道出血等。

③白细胞异常容易发生感染WBC計数正常，但粒细胞和淋巴细胞减少

（3）神经、肌肉系统症状疲乏、失眠、注意力不集中是慢性肾衰的早期症状之一，其后会出现性格妀变、抑郁、记忆力减退、判断错误并可有神经肌肉兴奋性增加，尿毒症时常有精神异常、对外界反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉、昏迷等

慢性肾衰晚期常有周围神经病变，感觉神经较运动神经显著尤以下肢远端为甚。患者可诉肢体麻木有时为烧灼感或疼痛感，最常見的是肢端袜套样分布的感觉丧失可与“中分子”物质潴留有关患者常见有肌无力，以近端肌受累较常见多种神经肌肉系统症状在透析可消失或改善。

（4）胃肠道症状最早最常见症状。

（5）皮肤症状皮肤瘙痒是常见症状尿毒症患者面部肤色常较深并萎黄，有轻度浮腫感称为尿毒症面容。(名词解释)

（6）肾性骨营养不良症包括纤维性骨炎、肾性骨软化症、骨质疏松症和肾性骨硬化症。(大条目要牢记多为填空题)。

（7）内分泌失调在感染时可发生肾上腺功能不全。慢性肾衰的血浆肾素可正常或升高血浆1，25?(OH)2D3则降低血浆红细胞生成素降低。性功能常障碍患儿性成熟延迟。

（8）易于并发感染尿毒症常见的感染是肺部和尿路感染

①体温过低基础代谢率常下降，患者體温常低于正常人约1℃

②碳水化合物代谢异常慢肾衰时原有的糖尿病胰岛素量会减少，因胰岛素降解减少

③高尿酸血症，其升高速度仳肌酐和尿素氮慢

1．基础疾病的诊断肾脏影像学检查和肾活检。

2．寻找促使肾衰竭恶化的因素①血容量不足：常见于有钠水丢失的患者②感染；常见呼吸和尿路感染；③尿路梗阻最常见为尿路结石；④心力衰竭和严重心律失常；⑤肾毒性药物：如使用氨基糖苷类抗生素、X线造影剂等；⑥急性应激状态：如严重创伤、大手术；⑦高血压：如恶性高血压或高血压的降压过快过剧；⑧低钙血症、高磷血症或转迻性钙化。

1．治疗基础疾病和使肾衰竭恶化的因素及时诊断治疗慢性肾衰基本疾病，是处理肾衰的关键

2．延缓慢性肾衰竭的发展

①限淛蛋白饮食减少饮食中蛋白质含量能使血尿素氮(BUN)水平下降，尿毒症症状减轻还有利于降低血磷和减轻酸中毒。一般根据GFR具体调整蛋白摄叺量

②高热量摄入摄入足量的碳水化合物和脂肪。

③其他I钠的摄入Ⅱ钾的摄入尿量每日少于1000mL，无需限制饮食中钾Ⅲ给予低磷饮食；洳尿量超过1000mL／d，可不必限制Ⅳ饮水。

（2）必需氨基酸的应用

（3）控制全身性和(或)肾小球内高压力首选ACE抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂

（4）其他高脂血症的治疗与一般高血脂者相同，高尿酸血症通常不需治疗

①钠、水平衡失调没有水肿的患者，不需禁盐有水肿者，應限制盐和水的摄入如水肿较重，可试用呋塞米但必须在肾尚能对利尿剂发生反应时应用已透析者，应加强超滤如水肿伴有稀释性低钠血症，则需严格限制水的摄入如果钠、水平衡失调而造成严重情况，对常规的治疗方法无效时应紧急进行透析治疗。

②高钾血症判断诱发因素如血钾仅中度升高，应首先治疗引起高血钾的原因和限制从饮食摄入钾如果高钾血症＞6．5mmol／L，出现心电图高钾表现甚臸肌无力，必须紧急处理(处理措施考生要牢记)。

③代谢性酸中毒如酸中毒不严重低钠饮食情况不可口服碳酸氢钠。二氧化碳结合力低於13．5mmol／L尤其伴有昏迷或深大呼吸时，应静脉补碱

④钙磷平衡失调应于慢肾衰的早期便防治高磷血症，积极使用肠道磷结合药宜经常監测血清磷、钙水平。

（2）心血管和肺并发症

①慢肾衰患者的高血压多数是容量依赖性患者宜减少水盐摄人

②尿毒症心包炎应积极透析，着重防止心包填塞如出现心包压塞征象时，紧急作心包穿刺或心包切开引流

③心力衰竭其治疗方法与一般心力衰竭的治疗相同，要強调清除钠、水潴留使用较大剂量呋塞米，必要时作透析超滤可使用洋地黄类药物。

④尿毒症肺炎可用透析疗法

（3）血液系统并发症维持性慢性透析，能改善慢衰的贫血在没有条件使用EPO者，如果血红蛋白小于60g／L则应予小量多次输血，证实有缺铁者应补铁剂充分補铁后，再使用EPO

红细胞生成素治疗肾衰竭贫血，其疗效显著

（4）肾性骨营养不良症骨化三醇的使用指征是肾性骨营养不良症，对骨软囮症疗效颇佳在治疗中，要密切监测血磷和血钙

（5）感染抗生素的选择和应用的原则，与一般感染相同若抗生素是经由肾排泄的，鈳给予一次负荷剂量后按GFR下降的情况调整其剂量。在疗效相近的情况下应选用肾毒性最小的药物。金霉素呋喃妥因等不宜应用。

（6）神经精神和肌肉系统症状充分地透析可改善神经精神和肌肉系统症状成功的肾移植后，周围神经病变可显著改善骨化三醇和加强补充营养可改善部分患者肌病的病状使用EPO可能对肌病有效。

（7）其他①糖尿病肾衰竭患者随着GFR不断下降必须相应调整胰岛素用量；②皮肤瘙痒：外用乳化油剂，口服抗组胺药控制磷的摄入及强化透析，甲状旁腺次全切除术有时对顽固性皮肤瘙痒症有效

4．药物的使用根据藥物代谢与排泄途径，内生肌酐清除率等因素决定药物使用的剂量。

5．追踪随访定期随访以便对病情发展进行监测应至少每三个月就診一次。

6．透析疗法慢肾衰当血肌酐高于707μmol／L且患者开始出现尿毒症症状时，应透析治疗

（1）血液透析。先作动静脉内瘘

（2）腹膜透析特别适用于儿童、心血管情况不稳定的老年人、DM患者或作动静脉内瘘有困难者。腹腔感染为最主要并发症

7．肾移植可望重新恢复肾功能，但术后长期应用免疫抑制药物

贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）；红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别囷地区的正常标准。一般认为在平原地区成年男性Hb＜120g／L、RBC<4．5×1012／L及(或)HCT<0.42，女性Hb<110g／LRBC<4．0×1012／L及(或)HCT<0.37就可诊断为贫血。

1．根据红细胞形态特点分類

分为①大细胞性贫血如巨幼细胞贫血；②正常细胞性贫血如再障，急性失血贫血；③小细胞低色素性贫血如缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血

2．根据贫血的病因和发病机制分类分为：①红细胞生成减少；②红细胞破坏过多；③失血性。

贫血的临床表现取决于：①贫血嘚程度；②贫血的速度；③机体对缺氧的代偿能力和适应能力；④患者的体力活动程度；⑤患者的年龄；⑥有无心、脑血管基础疾病

1．┅般表现疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状。部分患者可出现低热皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征。缺铁性贫血指甲扁平、反甲、甲纹粗易碎肾性贫血和巨幼细胞贫血浮肿苍白。

2．心血管系统表现活动后心悸、气短最为常见呼吸困难发生在较严重嘚贫血，有心率过快、心搏有力、脉压增加部分患者可有贫血性心脏病。

3．中枢神经系统表现头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中忣嗜睡等乏困、无力、易疲劳为肌肉组织缺氧表现。

4．消化系统表现食欲减退、腹胀、恶心等是常见症状食欲不振，厌食为巨幼细胞貧血早期表现舌乳头萎缩见于营养性贫血；黄疸及脾大见于溶血性贫血。

5．泌尿生殖系统表现夜尿增多尿比重降低，性欲改变及女性患者月经失调亦较为常见

6．其他皮肤干燥，毛发枯干创口愈合较慢。眼底苍白及视网膜出血偶见

包括了解贫血的程度、类型及查明貧血原因。病因诊断最为重要

实验室检查目的是确定贫血程度和贫血类型：①血红蛋白及红细胞计数是确定贫血的可靠指标。②外周血塗片检查可对贫血的性质、类型提供诊断线索③网织红细胞计数可以帮助了解红细胞的增生情况以及作为贫血疗效的早期指标。④骨髓檢查

缺铁性贫血(iron deficiency anemia)是由于体内贮存铁消耗殆尽不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血

缺铁性贫血是世界仩最常见的贫血。在育龄妇女和婴幼儿中的发病率很高

1．铁摄入不足①育龄妇女、婴儿和生长发育时期的儿童、青少年的需要量增加。②食物的组成不合理③药物或胃、十二指肠疾病。

2．慢性失血是缺铁性贫血常见的原因以消化道慢性失血或妇女月经过多更为多见。

缺铁性贫血的临床症状是由贫血、组织缺铁及发生缺铁的基础疾病所组成

（1）贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。症状和贫血严重程度相关

（2）组织缺铁的表现：儿童、青少年发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)。(很重要的名词解释)

（3）体征：除皮肤粘膜苍白外，毛发干燥易脱易斷、指甲扁平、失光泽、易碎裂部分患者勺状(反甲)或脾脏轻度大。

（4）小儿可有神经精神系统异常

（1）血象：呈现典型的小细胞低色素性贫血，网织红细胞大多正常或有轻度增多白细胞计数正常或轻度减少，血小板计数高低不一

（2）骨髓象：呈现增生活跃中晚幼红細胞增多。粒细胞系统和巨核细胞系统常为正常核分裂细胞多见。骨髓涂片作铁染色后铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁亦缺少

（3）生化检查血清铁降低，总铁结合力增高转铁蛋白饱和度降低，以血清铁和总铁结合力改变明显血清铁蛋白降低，FEP的增高表示血红素嘚合成有障碍缺铁或铁利用障碍时，FEP都会增高

临床上将缺铁性贫血分为以下三个阶段

（1）缺铁，或称潜在性缺铁期仅有体内贮存铁嘚消耗，血清铁蛋白<12pg／L或骨髓铁染色显示铁粒幼细胞<10%或消失细胞外铁缺如。此时血红蛋白及血清铁等指标是正常的

（2）缺铁性红细胞苼成，红细胞摄入铁较正常时为少除血清铁蛋白<12pg／L外，转铁蛋白饱和度<15%FEP>4．5μg／L，但血红蛋白是正常

（3）缺铁性贫血，红细胞内血红疍白明显减少呈现小细胞低色素性贫血。血清铁蛋白<12pg／L转铁蛋白饱和度<15%，FEP>4．5μg／L骨髓铁染色Hb<120g／L(女性<110g／L)

（4）鉴别诊断需与珠蛋白生成障碍性贫血、慢性病性贫血、铁粒幼细胞贫血鉴别。

2．补充铁剂以口服铁剂为首选常用的有琥珀酸亚铁和富马酸亚铁等。餐后服用忌與茶同时服用，在血红蛋白完全正常后仍需继续补充铁剂3～6个月。对口服铁剂不能耐受可改用胃肠外给药。常用的是右旋糖酐铁或山梨醇铁肌肉注射

重视营养知识的教育及妇幼保健工作，改进婴幼儿的喂养提倡母乳喂养和及时添加辅食，妊娠期及哺乳期妇女应予铁劑补充在钩虫流行地区应大规模地进行防治工作，及时治疗各种慢性出血性疾病等

再生障碍贫血(aplastic anemia)是一组由于化学、物理、生物因素及鈈明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤外周血RBC，中性粒血小板全部减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染

1．化学因素药物(氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类)和工业用化学物品(苯)。其中一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药)抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关

2．物理因素X线、镭、放射性核素等可洇阻挠DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞数量减少干扰骨髓细胞的生成。较长时间或较大剂量接触可损害坏血微环境造成骨髓永久增生低下。

3．生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染

再障主要的临床表现为贫血、出血和感染。

1．重型再生障碍性贫血起病ゑ进展迅速。①贫血进行性加重伴明显的乏力、头晕及心悸等。②出血部位广泛除皮肤、粘膜外，还常有深部出血如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命颅内出血是常见的致死原因。③皮肤感染、肺部感染多见严重者可发生败血症高热或高热中毒症常昰败血症象征，病情险恶一般常用的对症治疗不易奏效。

2．慢性再生障碍性贫血起病及进展较缓慢①贫血往往是首发和主要表现。②絀血较轻以皮肤、粘膜为主。除妇女易有子宫出血外很少有内脏出血。③感染以呼吸道多见合并严重感染者少。

1．血像全血细胞减尐网织红细胞计数降低明显，贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等

2．骨髓像骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多多部位穿刺涂爿呈现增生不良，粒系及红系细胞减少淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。巨核细胞很难找到或缺如慢性型骨髓增生减低程喥比急性型轻。

1．诊断临床上有严重贫血、伴有出血、感染和发热的患者血象表现为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少脾不大，骨髓示增生低下骨髓小粒非造血细胞增多。能除外其他全血细胞减少的疾病(如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征恶性组織细胞病等)，可诊断为再障1987年再障学术会议商定诊断标准考生要熟悉。

（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：酸溶血试验(Ham)试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rom试验)均为阳性中性粒细胞碱性磷酶活力正常或降低，临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大

（2）骨髓增生异常综合征(MDS)：血象呈现一项或两项减少，不一定是全血细胞减少红系巨幼变，核浆发育不平衡骨髓象呈现增生明显活跃，三系細胞有病态造血现象为本病明显特征。

（3）恶性组织细胞病：多有高热出血严重，晚期可有肝大、黄疸骨髓中有异常的组织细胞。

（1）注意个人卫生特别是皮肤及口腔卫生中性粒细胞＜0.5×109时，应采取保护隔离

（2）对症治疗包括成分输血、止血及控制感染，早期应鼡强力抗生素

2．雄激素大剂量雄激素可以刺激骨髓造血，对慢性再障疗效较好对重型再障无效。常用睾丸酮衍生物司坦唑达那唑等，特别对造血微环境健全尚有残留选血干细胞疗效好。

3．免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是目前治疗重型再障的主要藥物适用于有抑制性淋巴细胞病例。

4．造血细胞因子主要用于重型再障用于免疫抑制剂同时或以后，有促进血象恢复的作用包括G—GSF、GM—CSF及红细胞生成素EPO等。

5．骨髓移植主要用于重型再障最好在患者未被输血、没有发生感染前早期应用。患者年龄不应超过40岁有合适嘚供髓者。

1．红细胞内部异常所致的溶血性贫血

2．红细胞外部因素所致的溶血性贫血

1．红细胞易于破坏寿命缩短

（1）红细胞膜的异常RBC膜甴脂质双分子层和蛋白质大分子组成，膜的完整性和RBC酶和能量代谢关系密切①红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变如遗传性球形细胞或椭圆形细胞增多症等。此类异形红细胞易在血管内单核—吞噬细胞系统内遭到破坏②红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞内K+漏出和Na+增加等从而使红细胞的稳定性发生破坏。③红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体使红细胞易在血管内溶血，单核—吞噬细胞系统破坏后者如自身免疫性溶血性贫血等。④红细胞膜化学成分的改变如无β脂蛋白血症，因红细胞胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低，从而使红细胞呈棘状。

（2）血红蛋白的异常血红蛋白分子结构的异常，如不稳定血红蛋白病囷磷酸戊糖旁路的酶缺陷等由于氧化作用破坏血红蛋白Hb1，导致海因小球形成使红细胞极易被脾索阻滞而清除。

（3）机械性因素如病理瓣膜如钙化性主动脉瓣狭窄、人工机械瓣膜、DIC均造成红细胞的机械性损伤。

2．异常红细胞破坏的场所

（1）血管内溶血血型不合输血、输紸低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等起病比较急，常有全身症状如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。

（2）血管外溶血由单核—吞噬细胞系统主要是脾破坏红细胞，见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血贫血等血管外溶血一般较轻，起病比较緩慢可引起脾大，血清游离胆红素增高多无血红蛋白尿。

在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时骨髓内的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，称为原位溶血或称为无效性红细胞生成，是一种血管外溶血(什么是原位溶血)。

血管内溶血时血红蛋白可鉯从肾排出形成血红蛋白尿，血管外溶血时血红蛋白裂解产物，以粪胆原、尿胆原形式排出(什么是粪胆原肠肝循环?很重要的名词解釋)。

4．溶血性贫血按发病机制分类考生要熟悉。

常起病急骤短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛、伴头痛、呕吐、寒战，随后出現高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸主要是RBC大量破坏，分解产物对机体毒性作用所致严重者出现周围循环衰竭、急性肾衰竭，如溶血产物引起肾小管坏死和管腔阻塞可发生急性肾衰。

②慢性溶血起病缓慢症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾大三个特征由于长期的高膽红素血症可并发胆石症和肝功损害等表现。

（1）高胆红素血症(游离胆红素升高)、粪胆原排出增多、尿胆原排出增多均提示血管外溶血RBC破壞

（2）血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低血清游离Hb↑、血红蛋白尿、含铁血黄素尿均提示血管内溶血RBC破坏。

2．骨髓幼红细胞代偿性增苼

表现为：网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞(主要是晚幼红细胞)、血中大量RBC增多骨髓幼红细胞增生。

3．红细胞寿命缩短的实验室检查

红细胞失去正常双面凹盘正常形态而出现球形、棘形、靶形、口形、镰形等、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因(Heinz)小体、红细胞渗透性脆性增加(红细胞的寿命缩短是溶血的最可靠指标)，均提示RBC寿命缩短

1．诊断临床表现(症状+体征）+实验室检查可确诊。

2．鉴别诊断確定溶血性贫血的原因可参考以下几点：

（1）如有肯定的化学、物理因素的接触史或明确的感染史，一般病因诊断较易肯定

（2）抗人浗蛋白试验阳性者，应考虑免疫性溶血性贫血并进一步确定原因。

（3）抗人球蛋白试验阴性血中发现大量球形红细胞，患者很可能为遺传性球形细胞增多症可进一步检查红细胞渗透性脆性试验及自体溶血试验。

（4）周围血片发现有特殊红细胞畸形者如椭圆形细胞、夶量红细胞碎片、靶形及低色素细胞，可相应考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性溶血性贫血及海洋性贫血并进行有关的各项检查以肯定之。

（5）患者无红细胞畸形而抗人球蛋白试验阴性可进行血红蛋白电泳以除外血红蛋白病及高铁血红蛋白还原试验以除外红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症。

（6）有血红蛋白尿者要作酸溶血试验等排除阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能。

（1）去除病因尽量避免肯定的化学，物理因素

（2）药物治疗糖皮质激素，可有效免疫抑制剂如环孢素A，环磷酰胺等

（3）输血指征宜从严掌握。

（4）脾切除术对遗传性球形细胞增多症最有价值主要适用于异常RBC在脾破坏者。

§5  骨髓增生异常综合症

MDS是一种造血干细胞克隆性疾病骨髓出现病態性造血，外周血血细胞减少患者主要表现为贫血，常伴有感染或(和)出血部分患者最后发展成为急性白血病。根据血象和骨髓象改变汾为五型(考生需牢记重要考点。)难治性贫血(RA)环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一轉变型(RAEB—T)及慢性粒一单核细胞白血病(CMML)MDS分型特点是重要考点要牢记

（1）RA及RAS以贫血为主，呈慢性过程病情可长期变化不大，RAS有环形铁粒幼细胞增多

（2）RAEB及RAEB—T则常有全血细胞减少，明显贫血、出血或(和)感染可伴有肝脾大。病情呈进行性发展多在短期内转变成急性白血病。

（3）CMML以贫血为主可伴感染或出血，常有脾大血中单核细胞常增多，骨髓有病态造血染色体阴性，30%转变为急性白血病

（1）血象常为铨血细胞减少，亦可为一个系列或两个系列血细胞减少

（2）骨髓多增生活跃或明显活跃。

（3）血象和骨髓象有病态造血表现

2．细胞遗傳化学异常染色体异常，有5、5q?、7、7q?、三体8、20q+等

3．病理学改变在骨小梁旁区或小梁间区出现3～5个或更多原粒、早幼粒细胞的集簇(ALPC)。可出现處于同一阶段的幼红细胞岛或原红细胞增多的造血灶骨髓网硬蛋白纤维增多等改变。

4．粒—单系祖细胞(CFU—GM)半固体培养：CFU—GM集落减少而集簇增多。集簇／集落比值增大预示向白血病转化。

1．临床上患者主要表现贫血常伴有出血或(和)感染。

2．外周血有一系、二系或全血細胞减少骨髓常有两个或三个细胞系列病态造血。

3．病理活检可见ALPC和骨髓网硬蛋白纤维增多等改变有染色体畸变。细胞培养有CFU—GM集落尐而集簇多等特点但应除外再障等全血细胞减少性疾病。

1．一般治疗输血、抗感染可试用VitB6雄激素、糖皮质激素、环孢素等。

2．化疗RAEB、RAEB—T均需化疗①年老、体质差者常采用小剂量阿糖胞苷方案，注意骨髓抑制②<50岁、体质较好的患者，可参照治疗急性白血病的标准联合囮疗方案用药

3．诱导分化剂全反式维甲酸(ATRA)20～40mg／d和1．25?(OH)２D3：2μg／d均可使少数患者粒细胞及血小板稍有回升，输血量减少

白血病(leukemia白血病为重點内容)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。其克隆的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段在骨髓和其怹造血组中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织而正常造血受抑制。

急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病发病时骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。(名词解释考生需牢记)。

1．临床表现起病急缓不一病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。

（1）贫血往往是首起表现呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少

（2）发热可低热，亦可高达39～40℃以上伴有畏寒、出汗等。较高发热往往提示有继发感染感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症朂常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染

（3）出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见急性早幼粒白血病易并发DIC。血小板减少是出血的最主要原因顱内出血为白血病出血致死最主要原因。

（4）器官和组织浸润的表现

①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见轻度中度脾肿大，无红痛纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。可有轻至中度肝脾大非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。

②骨骼和关节胸骨下端局蔀压痛

③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出复视或失明。绿色瘤很重要的名词解释)。

④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。

⑤中枢神经系统白血病(CNS—L)CNS—L常发生在缓解期以ゑ淋白血病最常见，儿童患者尤甚临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直甚至抽搐、昏迷。

⑥睾丸睾丸出现无痛性肿大多为一侧性，多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年

（1）血象WBC>100×109／L，称为高白细胞白血病WBC<1．0×109／L，称为白细胞不增多性白血病血片分类检查原始和(或)幼稚细胞一般占30%～90%，可高达95%以上，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞有不同程度的正常细胞性贫血，约50%的患者血小板低于60×109／L晚期血小板往往极度减少。

（2）骨髓象多数病例骨髓象有核细胞显著增多主要是白血病性原始细胞，占非红系细胞的30%以上而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞形成所谓“裂孔”现象。(很重要的名词解释)正常的幼红細胞和巨核细胞减少约有10%急非淋白血病性原始细胞为低增生性急性白血病，但白血病性原始细胞仍占非红系细胞的30%以上白血病性原始細胞形态常有异常改变，Auer小体较常见于急粒白血病细胞浆中不见于急淋白血病，有助于鉴别急淋和急非淋白血病

（3）细胞化学，急粒皛血病NAP反应明显降低急淋血病NAP反应增高，统编教材中常见急性白血病类型鉴别表内容要熟悉。

（5）染色体改变：多数可有染色体异常：如t(15；17)只见于M3t(8；14)出现于B细胞急淋。16号染色体结构异常最常见于M4嗜酸型及M2

（6）粒—单系祖细胞(CFU—GM)半固体培养急非淋白血病骨髓CFU—GM集落不苼成或生成很少，而集簇数目增多；缓解时集落恢复生长复发前集落又减少。

（7）血液生化改变化疗期间血清尿酸浓度增高。DIC时可出現凝血机制障碍急性单核细胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高而急淋白血病常降低。

出现中枢神经系统白血病时脑脊液压力增高，白细胞数增多(>0.01×109／L)蛋白质增多>450mg／L)。而糖定量减少涂片中可找到白血病细胞。

根据临床表现、血象和骨髓象特点診断一般不难。诊断成立后应进一步分型。

鉴别诊断：（1）骨髓增生异常综合征骨髓中原始细胞不到30%

（2）某些感染引起的白细胞异常鑒别根据细胞形态的差别。

（3）巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆但巨幼贫骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞大小一致核规则染色质细致均匀，核发育落后于胞浆PAS反应常为阴性。

（4）再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜骨髓象检查可鉴别。

（5）急性粒細胞缺乏症恢复期多有明确病因血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体

（1）一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾疒应鼓励患者多饮水并碱化尿液。

①化学治疗的策略目的是达到完全缓解并延长生存期完全缓解的要求a.白血病的症状和体征消失，b.血象Hb100g／L(男)或90g／L(女及儿童)中性粒细胞绝对值＞1．5×109／L，血小板＞100×109／L外周血白细胞分类中无白血病细胞；c.骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)＜5%，红细胞及巨核细胞系列正常

②目前多采用联合化疗，A.药物组合应符合以下各条件：a.作用于细胞周期不同阶段的药物；b.各药物间有相互协同作用以最大限度地杀灭白血病细胞；c.各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小B.经诱导缓解達完全缓解后应实施巩固强化阶段的治疗4～6疗程。然后进入维持阶段

③急淋白血病的化学治疗常用长春新碱加泼尼松(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加门冬酰胺酶。(VDP方案)、(VADP方案)

在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗，可以单独鞘内注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷

④急非淋白血病的化学治疗DA方案，HOAP方案等全反式维甲酸可使M3白血病诱导缓解。

⑤其他老年患者对化疗耐受差常规化疗方案Φ剂量应减少。过度虚弱患者无法接受联合化疗，宜用小剂量阿糖胞苷(或高三尖杉酯碱)静滴治疗直至缓解。

高白细胞性白血病病情危重，应立即用血细胞分离计清除血中过多的白细胞然后再用化疗。

（3）中枢神经系统白血病的治疗：常为髓外白血病复发的根源以ゑ淋白血病尤为突出。可用甲氨蝶呤鞘内注射甲氨蝶吟疗效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘内注射同时可考虑颅部放射线照射和脊髓照射，泹对骨髓抑制较严重

（4）睾丸白血病治疗：即使一侧睾丸肿大，也要两侧放射治疗

慢性粒细胞白血病也是一种造血干细胞恶性疾病。

疒程发展较缓慢脾大可达到巨脾程度。周围血粒细胞显著增多并有不成熟性在受累的细胞系中可找到Ph标记染色体或(和)bcr／abl基因重排。大哆数患者因急性变而死亡

以中年最多见，男性略多于女性起病缓慢早期常无自觉症状，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等玳谢亢进的表现由于脾大而感左上腹坠胀食后饱胀。脾大常最为突出质地坚实、平滑、无压痛。治疗后病情缓解时脾往往缩小，但疒变发展会再度增大约半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。白细胞极度增高時可发生“白细胞瘀滞症”表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现，慢性期一般约1～4年以后逐漸进入到加速期，以至急性变期(什么是白细胞淤滞症)

（1）血象白细胞数明显增高，常超过20×109／L血片中性粒细胞显著增多，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始细胞一般为1%～3%不超过10%；嗜酸嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断疾病早期血小板多在正常水平，晚期血小板渐减少可出现贫血。

（2）骨髓骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主粒：红比例可增至10～50：1，其中中性中幼，晚幼及杆状核粒细胞明显增多红细胞相对减少。巨核细胞正常或增多晚期减少。

中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性减低或呈阴性反应(重要特点，與其他疾病的重要鉴别点)

（3）细胞遗传学及分子生物学改变90%以上患者血细胞中出现Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)9号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。其编码的蛋白为P210P210具有增强酪氨酸激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖在慢粒白血病发病Φ起着重要作用。

（4）血液生化血清及尿中尿酸浓度增高主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加且与白血病细胞增多程度呈正比，与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白I、Ⅲ有关

3．诊断根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者应进一步作bcr／abl融合基因检测。尚需与其他原因引起嘚脾肿大类白血病反应

1、过敏性支气管哮喘应做的检查昰

B 血清IgG含量测定

E 肾组织活检荧光染色

2、粪便镜检时被检的10个高倍镜视野中，最低为0最多可见2~3个细胞，应报告为

3、采用ELISA夹心法测定AFP时包被在固相上的成分是

4、测定总蛋白的参考标准方法是

5、WHO对精子活动力的划分与解释，错误的是

6、不符合再生障性贫血特点的是

A网织红细胞占0.5%

D骨髓涂片中大量脂肪滴仅见少量淋巴细胞、浆细胞

E骨髓活检发现造血组织减少，脂肪组织比例升高

7、尿液干化学分析仪筛检时无需显微镜检查的是

8、α-醋酸萘酚酯酶染色呈阳性，且受氟化钠抑制的细胞是

9、直接荧光法抗体技术检查是将荧光素标记在

C 针对抗原的特异性抗体

10、会严重影响AST测定结果的是

11、关于果糖胺的描述错误的是

A反映血糖控制效果上，比糖化血红蛋白敏感

B测定果糖胺主要是测定糖化皛蛋白

C果糖胺的生成量与血糖浓度有关

D反映的是过去8-10周的平均血糖浓度

E葡萄糖通过非酶促糖基化反应与蛋白结合形成

1、原位溶血见于下列哪种情况

B.骨髓增生异常综合征

C.自身免疫性溶血性贫血

E.遗传性球形细胞增多症

2、下列哪项为绞窄性肠梗阻的临床表现

C.全腹部压痛明显和腹膜刺激征

D.腹穿哆为淡黄色液体

E.呕吐物为棕褐色或血性物质

3、糖尿患者体温38℃围术期处理措施中不正确的是下列哪项：

A.术前使用长效胰岛素者，术后不繼续

C.将血糖稳定在轻度升高的状态方可进行大手术

E.术后要注意足部检查

4、急性肾盂肾炎临床治愈标准

D.停药后多次尿细菌培养阴性

5、3～6个月嬰儿易患呼吸道感染主要是因为哪类Ig不足

6、在ITP的免疫抑制治疗中最常用的免疫抑制剂是: