进行性肌营养不良有终身不發病吗和重症肌无力是有着本质的区别的

　　重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障礙的一种自身免疫性疾病病变主要累及神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。通俗说法就是支配肌肉收缩的神经在多种病因的影響下不能将“信号”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩的功能由于影响的肌肉部位所侧重的不同，而有不同的临床表现全身所有嘚骨骼肌，包括眼外肌、面部表情肌、咽喉舌肌、颈肌和肢带肌均可受累90%以上的病例可见眼外肌麻痹，表现为眼睑下垂、复视、眼球转動不灵活;面肌受累表现为面部皱纹减少、表情困难、闭眼和示齿无力;咀嚼肌受累使连续咀嚼困难引起进食经常中断;延髓肌受累导致饮水嗆咳、吞咽困难、声音嘶哑或讲话鼻音;颈肌受累导致抬头困难，严重者还可发展为四肢无力呼吸肌和膈肌受累时则出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹或吸入性肺炎导致死亡偶有心肌受累引起突然死亡。

　　而进行性肌营养不良有终身不发病吗是一组原发于肌肉的遗传性疾病由于先天基因缺陷，引起细胞膜功能紊乱导致肌原纤维断裂、坏死而引起的肌肉疾病其主要特征为某些对称部位的肌群出现进行性无力和萎缩，行走摇摆上楼困难，起蹲困难等在患者及家属的血清中多种血清酶活性均可显著增高，可达正常的10~100倍進行性肌营养不良有终身不发病吗症是由于基因缺陷引起的一种遗传性疾病，且不同类型的肌营养不良有终身不发病吗症遗传方式不同遺传中可以出现隐性携带者即携带病变基因不发病，可以在隔代或几代后由于某些原因可导致发病多在青少年期发病，有家族史临床症状主要有翼状肩胛、鸭步、肌病面容、假性肥大和Gower征阳性等，无肌压痛

　　进行性肌营养不良有终身不发病吗可临床分为：

　　(1)假肥夶型，包括假肥大型肌营养不良有终身不发病吗以及Becker型肌营养不良有终身不发病吗;

　　(2)面肩肱型肌营养不良有终身不发病吗;⑶肢带型肌营養不良有终身不发病吗;

　　(4)眼咽型肌营养不良有终身不发病吗;

　　(5)远端型肌营养不良有终身不发病吗;⑹眼肌型肌营养不良有终身不发病吗;

　　(7)埃-德型肌营养不良有终身不发病吗;

　　(8)脊旁肌营养不良有终身不发病吗