胡桂生：患白血病的人全球活得最长的人能活多久

点击联系发帖人 时间：2020-06-12 09:18

谁活得时间最长

胡桂生：出现这几个“信号”說明你在转变成重型再障！

再生障碍性贫血是一种罕见但可被治疗的疾病。患者的骨髓（即骨骼内的海绵状物质）会停止制造新的血细胞有时骨髓只停止制造一种类型的血细胞，但更常见的情况是三种血细胞（红细胞、白细胞和血小板）水平都会降低

再生障碍性贫血可能缓慢出现，也可能突然发生如果血细胞计数过低可能危及生命。

任何人都可能罹患再生障碍性贫血但此疾病更常见于十余岁至二十餘岁人群及老年人。男性和女性患病风险大致相同此疾病在发展中国家更为常见。

那么什么情况表示是转变到重型再障了呢

重型再障貧血早期最突出的表现是感染与出血。特别是出血要留意皮肤黏膜稍有不慎便会有血瘀、血肿，严重还会有其它器官大量出血情况此外，患者也特别容易感染一旦感染之后便会有发高热迹象，使用一般的抗生素治疗并没有明显效果

重型再障贫血患者治疗难度比较大，且症状相当严重稍有不慎便会有生命危险。有些患者哪怕只是皮肤感染便会有出血症状，如果不及时处理伤口感染之后，患者便會发烧治疗不及时则会危及生命。也有些患者重要器官出血如颅内出血，是导致死亡的最直接诱因

重型再生贫血已经是比较严重了，其严重程度甚至不亚于白血病患者特别要提醒这两类患者，都需要及早治疗且配合医生积极用药

从中医辨证角度认为SAA以毒邪为标，故发热、出血明显从其病机演变分析，患者多病程日久热毒深伏，加之长期应用免疫抑制药物易致脏腑失调，气血失常煎熬津液，遂生瘀血等内源性邪毒进一步伤津耗气，所以变症百出、缠绵难愈于营血最为突出，以清热解毒为主、兼补气血为治则

初期使用涼血解毒法，有改善证候、促进造血恢复、调节免疫之作用针对采用凉血止血方为基础方再根据辨证对偏热毒炽盛型、阴虚火旺型分别加入清热解毒和滋阴降火中药治之，收效显著总有效率达80%，其中基本治愈率达25%尤其对复发的SAA更加明显，并且明显减轻了西药的毒副作鼡

目前诊疗水平已经比较先进，无论是哪种疾病均可以加以控制切不可马虎大意。如果治疗期间出现任何不适反应要及时反馈医生。病症康复后也要定期体检以免有其它并发症。

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文章起原：微信公家号[胡桂生工莋室]

thombocyheniaET)是一种造血干细胞克隆性疾病，以血小板持续升高为特征临床上首要示意为出血和血栓症状，常伴有JAK2V617F基因突变ET的发病率约30/10万，任何岁数均或许发病但ET患者进展为白血病少见，凭证文献报道约占所有ET患者的0.6%-6.1%，而转化为AML的发生率则仅为0.5%-3.0%国内外文献多为个案报道。

凭证国内外文献ET可以转化为各类类型白血病，但大多为个案报道它可以转化为急性髓系白血病、嗜碱性粒细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病等。

ET向白血病转化是疾病的自然成长过程；但也有学者认为 ET患者在未接管治疗的景遇下转化为白血病的概率是小的，一些化疗药物的耐久使用如烷化剂、羟基脲、32p等，可导致染色体基因改变增加向白血病转化的概率。

据研究发现并没有愙观的证据撑持使用羟基脲后会增加向急性白血病转化的概率。ET患者的预后及生存理会中发现羟基脲或1和高三尖杉酯碱的使用，可降低高危患者的消亡风险提高生存率，但未增加转化为骨髓纤维化和白血病的风险

本研究中，3例ET患者急变前后临床及实验室搜检事实特点悝会如下:

①诊断ET时岁数均大于55岁个中两例≥60岁。

②均耐久口服羟基脲治疗均在确诊ET后8年之内转急性髓系白血病。

③3例ET患者转化的急性髓系白血病形态学特征较通俗初诊急性白血病更不典型异形性更光鲜。

综上所述ET患者向急性白血病转化发生率低，ET转化的急性白血病形态学异形性或许较初诊的急性白血病更显著可以常规做免疫分型检测提高诊断率；近年来的研究表明，没有客观的证据诠释使用“羟基脲”会增加ET患者向急性白血病转化的发生JAK2V617F基因突变不被认为是ET患者继发白血病的成分。

ET患者向急性白血病转化的机制尚未明确或许昰一个复杂的多成分浸染的事实，如起病岁数、白细胞数、血小板数、新的突变基因的展现以及非常染色体核型的展现或许是它的危险荿分。

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