结节性硬化症又称Bourneville病以面部皮膚皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为临床特征。发病率为1/10万患病率为5/10万，男女之比约2：1本病是常染色体显性遗传但散发病例并不少见。有的病人可仅有三症之一亦有完全无症状而于病理检查时发现者。 

 皮肤损害： 约90%的病人有皮脂腺瘤通常在2～5岁时发现，85%患者可见色素脱失斑为叶形卵圆形或不规则形白斑约20%的患者10岁后可见腰骶区灰褐色粗糙的鲨鱼皮斑，此外皮肤上还可见牛奶咖啡斑、甲床下纤维瘤和神经纤维瘤等。

 眼部损害：50%的患者有视网膜和视神经胶质瘤眼底检查可见视乳头附近多个虫卵样钙化结节或视网膜周边黄白色环状損害。

神经系统损害：1.70－90%的患者出现癫痫发作2.智能减退：多呈进行性加重，常伴情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状智能减退者几乎都有癫痫发作。

临床 诊断：1.根据常染色体显性遗传家族史2.典型皮疹：皮脂腺瘤、三个以上的色素脱失斑。3.癫痫发作包括嬰儿痉挛、智能减退

确诊诊断：必须在CT检查中发现颅内有钙化灶及室管膜下结节方可确诊。

治疗：目前本病无特异性治疗方法面部皮脂腺瘤可尝试美容激光治疗、皮肤的磨削术治疗。记住是可尝试

结节性硬化症患者需要注意哪些倳项更新时间:

核心提示: 结节性硬化症近年来的发病率都是比较高的患者发病的时候，一般需要进行医疗处理若急救措施根本没有起到緩解作用，建议家属及时地拨打医院的120求救电话及时将患者送往医院进行医疗抢救。在治疗此症的过程当中大家还要注意多种事项。

　　是一种发病率相对比较高的病症病人经常还伴随长有皮脂腺瘤。结节性硬化症一般会在患者幼年阶段就开始出现发作到青春期病凊会尤为显著。患上此症之后有诸多事项需要患者严格注意。那么结节性硬化症患者需要注意哪些事项？

　　结节性硬化症容易引发癲痫等并发症一旦患者癫痫发作，其呼吸道的分泌物就会比较多很容易导致患者的或者是并发。结节性硬化症患者发生抽搐症状时ロ中千万不要塞入任何物品，不要给患者灌药以及喝水防止发生危险。

　　2、定期复查体检紧急发病要迅速送医治疗

　　结节性硬化症应该定期到医院复查，检查身体随时监测病情的变化情况。如果结节性硬化症紧急发作出现比较危险的症状，家属应当对患者进行必要的急救处理同时尽早送医。

　　3、养成经常运动健身的良好习惯

　　适当锻炼身体对于结节性硬化症的康复治疗是比较有益的结節性硬化症患者的身体状况如果比较良好，可以适当做一些身体力行的运动锻炼适合结节性硬化症患者做的运动项目主要包括瑜伽、打羽毛球、散步以及跳绳、游泳等多种。

　　结节性硬化症并不是完全无法治愈的病症大家患上此症之后不必太过于忧虑担心。只要大家堅持用正确的方法调理此症并且在生活当中严格注意一些事项，这种疾病就会慢慢好起来的除此之外，结节性硬化症患者晚上不要长時间地加班熬夜这样不但会导致身体疲惫困倦，还容易引发等问题让患者的体质继续下降。

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