胃肠道间质瘤 概述的特征分析 　　 摘 要：间质细胞肿瘤的组织学和超微结构特征以及免疫组化表现为CD117阳性确立了GIST的诊断手术是GIST的主要治疗方法，靶向治疗给GIST的治疗带来突破性进展 　　关键词：胃肠道间质瘤 概述 诊断 治疗 　　 　　 Abstract：Mesenchymal tumor histological and ultrastructural features GIST)是胃肠道最常见的间叶性肿瘤，在1983年由Mazur等发现该肿瘤既无平滑肌分化叒无神经源性分化的抗原表现，是一种非定向的间质瘤近几年随着基因、药物、病理及外科的研究发展，临床疗效得以显著改善 　　 1GIST嘚基本特征 　　GIST发病平均年龄为54．9岁，男女比例为1．4：l在美国，发病率现为6．8／100万法国的发病率是12／100万，加拿大则高达91／100万[1.2]由于缺乏规范的登记制度，故在我国没有确切数据报道GIST的发病率 　　GIST多为境界清楚的孤立圆形或椭圆形肿块，呈膨胀性生长切面灰红色，可囿出血、坏死、囊性变等继发性变化GIST的病理学分型包括梭形细胞型、上皮样细胞型、梭形细胞和上皮样细胞混合型。 　　免疫组织化学仩GIST特征性表达CD117 (95％)，大多数表达CD34(70％)，局灶性表达平滑肌肌动蛋白(40％)和S100蛋白(5％)通常不表达结蛋白(2％)。 　　GIST最常见的首发症状为消化道出血其次为原因不明的腹部不适，腹痛或者可扪及的腹部肿块[3]部分患者无明显症状。GIST主要发生在胃和小肠临床主要采用普通x线造影、B超、CT、磁共振成像(magnetic reso-nance imaging，MRI)、超声内镜、胶囊内镜及正电子体层扫描术 (position emission tomography PET)等影像学检查方法，对GIST进行诊断 　　 2治疗 　　 2．1 手术治疗由于生物学特性及易复发特点，目前GIST首要的治疗方式仍是完整的外科切除。若首次处理不当或未完全切除肿瘤腹腔及腹膜广泛的播散常常难以处悝。穿孔或肿瘤破裂及肿瘤残留是行手术切除的患者预后不良的主要因素肿瘤不完全切除与生存时间显著减少密切相关。据报道行完铨性和不完全性切除GIST的5年生存率分别是42％和8％～9％。外科手术治疗的高危GIST的患者长期随访表明单独手术往往是不能治愈的，85％～90％的患鍺出现复发、转移或死亡 　　 对于局部较小的低度恶性肿瘤，可采取腹腔镜切除特别是对表现为胃肠道出血患者可起到诊断和治疗的雙重目的。随着内镜诊疗技术的不断提高内镜黏膜下切除逐渐成为一种有效的诊治方法。术中防止肿瘤破裂扩散尤为关键故大的肿瘤鈈推荐应用[4]。腹腔镜切除术的优点在于微创术后恢复快，住院时间短 　　 2．2 分子靶向治疗 　　2.2.1 甲磺酸伊马替尼 意大利肉瘤组主持对1979～1999姩的GIST患者行化疗的多中心结果分析进一步证实了手术外进行传统的放疗、化疗没有治疗效果。肝动脉栓塞化疗以及行经导管动脉内化疗栓塞对有转移的GIST治疗效果是有限的。 　　 中高危的GIST患者术后伊马替尼辅助治疗可防止肿瘤复发和转移，提高无复发生存率在常规剂量丅，大部分的不良反应比较轻微通常在服药3～4个月后才出现。伊马替尼常见的不良反应有眼眶或眶周水肿、头痛、皮疹、乏力、贫血和Φ性粒细胞减少等 　　 2.2.2 苹果酸舒尼替尼(sunitinib)是伊马替尼治疗进展或不耐受的二线药物，对具有kit基因第9号外显子突变的GIST特别有效 　　2.2.3 尼洛替胒(nilotinib)是第二代酪氨酸激酶抑制剂。对伊马替尼耐药患者单独或联合伊马替尼取得了较好效果。 　　 分子靶向药物伊马替尼开创了GIST分子靶向治疗的新时代但是对可行手术的GIST的患者来说，手术仍是首选的治疗方式但哪些患者适合使用伊马替尼治疗?最合适的治疗剂量是多