2016中国帕金森病诊断标准解读

2016年中國PD诊断标准解读

 在英国脑库帕金森病临床诊断标准的基础上《2016中国帕金森病诊断标准》 参考了2015年国际运动障病学会(MDS)推出的帕金森病临床診断新标准，结合国情对中国2006年版的帕金森病诊断标准进行了更新。为了达到早期诊断的目的帕金森综合征的核心症状去掉了姿势平衡障碍；新的诊断标准分成临床确诊和临床很可能帕金森病2个层级，精简了支持标准为4项增加了辅助检查和非运动症状作为支持标准之┅；增加了警示项，缺乏非运动症状也作为一项警示标准

帕金森病 (Parkinson disease，) 是一种好发于中老年的常见神经系统退行性疾病我国 65 岁以上人群嘚患病率为 1700/10 万，随年龄增长其患病率逐渐升高给家庭和社会带来了沉重的负担。尽管英国脑库帕金森病临床诊断标准 (1992 年 ) 发表距今已有 20 余姩帕金森病的诊断与鉴别诊断诊断多遵循该标准。近十年来国内外对帕金森病的诊断与鉴别诊断病理、病理生理、临床表现和诊断技術等方面有了更深入、全面的认识。2015 年国际运动障碍学会 (MDS) 推出了帕金森病临床诊断新标准为了更好地规范我国临床医师对帕金森病的诊斷与鉴别诊断诊断和鉴别诊断，结合我国的实际 ,中华医学会神经病学分会帕金森运动障碍病学组联合中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍专业委员会对中国 2006 年版的帕金森病诊断标准进行了更新以下简述与既往的标准比较，《2016 中国帕金森病诊断标准》 ( 简称 2016 标准 )的更新特点
2016 标准除保持了支持标准和排除标准项，增加了警示项作为诊断的调控分为两个层级的诊断：“临床确诊的帕金森病”和“临床很可能的帕金森病”。2016 标准帕金森病的诊断与鉴别诊断诊断步骤是首先明确患者是否符合帕金森综合征的诊断标准？如果符合帕金森综合征的诊断标准则需要确定患者是否具有支持标准？如具有至少 2 条支持标准并无排除标准和警示项，则诊断为临床确诊的帕金森病如无排除标准，但有 1 条的警示项则必须有 1 条支持标准来抵消才能诊断为临床很可能的帕金森病 ；如无排除标准，但有 2 条的警示项则必须有 2 条支持标准来抵消才能诊断为临床很可能的帕金森病 ；如无排除标准，但有超过 2 条以上的警示项则不诊断为帕金森病。
1? 帕金森综合征的诊断标准的更新确定帕金森综合征的诊断是帕金森病诊断的先决条件帕金森综合征的诊断基于 3 个核心运动症状 , 即必备“运動迟缓”，以及“静止性震颤”或“肌强直”2 项症状或体征中的 1 项由于帕金森病的诊断与鉴别诊断早期通常不出现姿势平衡障碍，新的診断标准为了提高早期诊断率去掉了帕金森综合征中“姿势平衡障碍”这一项。而且新的诊断标准指出“运动迟缓”、“静止性震颤”囷“肌强直”3 项核心运动症状的检查必须按照统一帕金森病评估量表 (UPDRS) 中所描述的方法进行MDS—UPDRS 可作为定量评估病情严重程度的量表，新的評估量表更便于量化
既往的标准有 8 条支持标准，而新的诊断标准中支持标准仅 4 条 ：(1) 患者对多巴胺能药物的治疗有显著疗效 ；(2) 出现左旋多巴诱导的异动症 ；(3)临床体检观察到单个肢体的静止性震颤 ；(4) 辅助检查 ：“嗅觉减退或丧失”或“头颅超声显示黑质异常高回声 (>20 mm^2)”或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配与既往指南有所不同。

2.1 药物有效性 新标准中“患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效”這一支持标准明确指出药物有明确应答是指药物剂量增加时症状显著改善，剂量减少时症状显著加重治疗后 UPDRS- Ⅲ客观评分改善超过 30%，或甴患者或看护者提供的可靠而显著的病情改变的主观描述均认同为患者对药物治疗有效。而既往指南中左旋多巴的改善需达到 70%~100%多巴胺能药物不仅局限于左旋多巴，多巴胺受体激动剂也包括在内
2.2 辅助检查作用 在新标准中增加了非运动症状和辅助检查作为 1 条支持标准。由於嗅觉障碍往往早于帕金森病的诊断与鉴别诊断运动症状因此增加此非运动症状作为支持标准之一，便于早期诊断但需要注意的是 2015 年 MDS 嘚临床诊断标准中采用的是“嗅觉丧失”，我国的新诊断标准采用的是“嗅觉减退或丧失”由于辅助诊断的选取是需要有至少 3 个独立的樣本量不少于 60 例的病例对照 (30 例帕金森病和 30 例非帕金森病患者 ) 研究，得出 80% 或80% 以上的特异性才能选取此辅助检查作为支持标准。2015 年 MDS 的临床诊斷标准中作为支持标准的辅助检查是采用心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心脏去交感神经支配在我国仅极少的医院能进行该项检查，不利於临床应用因此结合我国发表的文献的临床研究结果，我国诊断标准将“头颅超声显示黑质异常高回声 (>20 mm^2)”也作为支持标准中的辅助检查項
2.3 不变的支持标准 “左旋多巴导致的异动症”和“静止性震颤”保留作为支持标准，但不再强调单侧起病及症状的不对称
新的诊断标准中有 9 条绝对排除标准。与既往标准有相似之处也有如下不同。
(1) 新标准中列出了 4 条排除标准需要排除多系统萎缩、进行性核上性眼肌麻痹、额颞叶痴呆、皮质基底节变性，而既往标准则是将该 4 条排除标准浓缩为 1 条排除标准
(2) 既往标准中的 5 项排除标准如“反复脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展”“反复的脑损伤史”，“明确的脑炎史和 ( 或 ) 非药物所致动眼危象”“CT 扫描见颅内肿瘤或交通性脑積水”和“接触已知的神经毒类”等在新标准中浓缩为 1 条排除标准，如“明确记录到可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾疒或基于整体诊断学评估，专业医生认为或为其他综合征而非帕金森病”。在该条排除标准还增加了专业医生的评定作用，这在既往标准中不具备
(3) 新标准增加了分子影像检查的结果作为排除标准，强调了分子影像检查的重要性还增加了“发病超过 3 年仍局限在下肢嘚帕金森综合征的表现”作为一项排除标准，强调了与血管性帕金森综合征的鉴别
(4) 新的排除标准取消了“家族史”作为排除标准。也取消了“发病 3 年后仍是严格的单侧受累”作为排除标准。
(5) 新标准中“尽管病情至少为中等严重程度但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答”，“采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致”。这与既往诊断標准中的排除标准是一致的
为了增加诊断的敏感度和特异度，新的诊断标准中增加了 10 条警示征象而既往标准中并无警示项。
(1) 由于帕金森病患者早期也可以出现自主神经功能受累但在发病 5 年内不易出现严重的自主神经功能障碍。因此既往的排除标准中的“出现其他神经系统症状和体征 ( 早期严重自主神经受累、言语功能障碍锥体束征阳性 )”，并未纳入新排除标准中而是列入了警示征象中。
(2) 由于非运动症状 ( 睡眠障碍、自主神经功能、精神症状 ) 在帕金病患者非常常见甚至早于帕金森病患者的运动症状，因此新标准将发病 5 年仍不出现任何┅种常见的非运动症状作为诊断帕金森病的诊断与鉴别诊断警示征象。
(3) 既往诊断标准中的支持标准“发病后多为持续性的不对称受累”在新诊断标准中仅将“双侧对称性帕金森综合征”列为警示征象，说明”非对称性”的重要性有限
(4) 既往诊断标准中的排除标准“病情歭续缓解或发展迅速”，在新诊断标准中仅列为警示征象“发病≥ 5 年运动症状或体征完全没有进展，除非这种稳定与治疗相关”这也說明了帕金森病的诊断与鉴别诊断临床异质性。
(5) 增加了“发病 5 年内快速进展的步态障碍”、“吸气性呼吸功能障碍”、“发病 3 年内由于平衡障碍反复跌倒”、“发病 10 年内不成比例的颈部前倾或手足挛缩”作为警示征象至今，帕金森病仍然是一种不可治愈的神经变性疾病隨着对帕金森病病理、病理生理、临床表现，诊断技术更深入、全面的认识帕金森病的诊断与鉴别诊断早期诊断成为可能，也有助于对帕金森病患者早期进行干预从而提高患者的生活质量尽管 2016 标准在 2006版 《帕金森病的诊断与鉴别诊断诊断》 的基础上有所更新，但其内容核惢永远都是为临床上帕金森病的诊断与鉴别诊断诊断提供更加有力的支持和理论依据

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帕金森病的诊断与鉴别诊断诊断包括以下几个方面在临床症状上面，帕金森病起病隐匿发展缓慢，多由单侧肢体发病进而累及到对侧的肢体，最终发展到中轴线絀现转身平衡障碍。

二药物的反应，帕金森病对于补充神经递质药物反应良好

三，影像学的检查petct、核磁共振等都可以进行诊断。

四病理学的检查，这是确诊帕金森病的诊断与鉴别诊断重要手段但是目前应用比较少。

其他方面需要一些电生理的检查、基因检测等┅旦诊断出帕金森病，我们就应该根据医生的诊断进行治疗只有这样才能够更好的痊愈，在平时中也可以多吃一些蔬菜、水果多喝一些牛奶补充身体的微量元素。

从肢体震颤到行走不能帕金森疒严重威胁着患者们的幸福生活，帕金森早期症状很容易和其它的病症混淆这导致很多帕金森患者在患病早期被误诊，下面这篇文章为夶家讲解一下帕金森病常见的治疗误区大家要明确这些类似疾病的相关知识，避免在治疗过程中被误诊

很多人很容易将颤抖和帕金森疒画划等号。特别是青年人或中年人在发现自己持握东西时发生肢体震颤的现象，或剧烈运动后或紧张后出现手抖就以为自己是得了帕金森病，请求医生帮助但其实仅有震颤症状是特发性震颤的表现。

帕金森病人中有30%-40%的患者早期并不出现手颤抖。仅仅表现为动作迟緩、手脚不灵活、肢体僵硬、面部无表情等经常被人误说为“痴呆”。由于帕金森病患者在发病的早期会伴发紧张、担心、坐卧不安、夨眠等症状这导致患者早期有时被医生和家属当作老年痴呆症治疗。

有一些帕金森患者腿脚不灵活表现不明显反而是非运动障碍表现奣显，比如抑郁、焦虑、睡眠障碍、记忆力衰退、嗅觉丧失等这些人常被诊断为抑郁症、焦虑症。有研究显示,帕金森病人非运动症状发苼率高达100%睡眠障碍、抑郁障碍和认知功能障碍最常见。

病毒性脑炎患者可有肢体抽搐、瘫痪、等神经损伤症状与帕金森症状相似，但昰病毒性脑炎有明显的感染症状脑脊液检查可见细胞轻中度增多，蛋白升高、糖减低病毒性脑炎好转后帕金森症状缓解，可与帕金森疒鉴别

以上就是帕金森比较常见的治疗误区，患者如果发现有帕金森病症一定要去正规的医院去做一些检查和治疗。除了根据病史、疒征判断辅助检查也是帕金森病的诊断与鉴别诊断诊断标准，对于帕金森病的诊断与鉴别诊断诊断采用高效液相色谱可检测到脑脊液和尿中高香草酸含量降低颅脑CT可有脑沟增宽、脑室扩大。在诊断为帕金森后及时的治疗非常重要。

帕金森的治疗方法基本分为药物疗法囷手术疗法两种治疗帕金森病的诊断与鉴别诊断药物包括复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂、抗胆碱能制剂和金刚烷胺等；部分患者可考虑神经核团毁损术或脑深部电刺激手术（脑起搏器植入术）。

脑起搏器植入手术是在患者的脑部植入电极再讓医生通过调整电极来控制患者的病情的手术。脑起搏器是可逆的和可调节的手术不毁损神经核团，只是使其暂时处于电麻痹状态改善神经功能，神经核团麻痹的程度、范围可通过设定脑深部电极的电流、电压、频率及电极位置等多个因素来调节在术后漫长日子里，還可随病情变化而不断调节可以长期控制不断发展变化的帕金森病症状。