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时间：2020-03-31 08:41
抗肿瘤药物治疗在血管瘤和脉管畸形的各种重要类型中都有可能涉及其中以博莱霉素最为常见，下面以国产的博莱霉素A5（平阳霉素与博来霉素）为例阐述其应用原则。
1 平阳霉素与博来霉素治疗血管瘤和脉管畸形的机制
平阳霉素与博来霉素是博来霉素类抗肿瘤药物的新品种由我国自主研制并投入临床應用。其作用机制是通过抑制癌细胞DNA 的合成和切断DNA 链影响癌细胞代谢功能，从而促进癌细胞变性、坏死平阳霉素与博来霉素是细胞周期非特异性药物，对机体的免疫功能影响较少对造血功能无明显影响。
应用抗癌药物治疗血管瘤60~80年代国外已有个案报告。平阳霉素与博来霉素为国产的广谱抗癌抗生素对血管内皮细胞有抑制作用，可静注、肌注、瘤内注射和动脉内注射不良反应小。平阳霉素与博来黴素导致血管腔闭锁的机制是特异性损伤血管内皮细胞及管壁，诱导血管平滑肌细胞和内皮使管壁增厚、管腔狭窄，最终闭锁
2 平阳黴素与博来霉素治疗适应证
近年来，大量临床研究表明平阳霉素与博来霉素注射治疗血管瘤和脉管畸形具有良好的效果，包括（1）各期嬰幼儿血管瘤；（2）静脉畸形；（3）淋巴管畸形（微囊型和大囊型）甚至部分早期或残留的动静脉畸形。
治疗婴幼儿血管瘤的浓度为1 mg/mL （岼阳霉素与博来霉素8 mg+2%利多卡因1~2 mL+5~6 mL注射用水也可加1 mL 地塞米松），剂量为1 mg/cm2每次用药量一般不超过4 mg，病变范围大时7~14 d（视肿胀消退程度）后可重複注射注射次数应尽量少，注射总量一般不超过20 mg当病变得到控制并逐渐消退即可，切勿追求血管瘤短期内完全消失治疗血管瘤时，鈳从瘤体周边进针向瘤内注射药液至瘤体表面肿胀、稍变白为度。位于眼睑、唇红及会阴等表浅的病变每次注射药量应较其他部位相應减少，否则易出现溃疡坏死面积较大或多发者，可采取分次注药治疗一般先外周后中央，以防止治疗期间病变向周围进一步扩展
對于静脉畸形及大囊型淋巴管畸形，注射浓度为3 mg/mL 左右（平阳霉素与博来霉素8 mg+2 mL注射用水）亦可加用1 mL 地塞米松，静脉畸形应穿刺抽出回血並确认不在动脉内后再注射；治疗次数和病灶体积相关。对于巨囊型淋巴管畸形抽净囊液后保持针头原位再行注射；微囊型淋巴管畸形嘚药物浓度为1.5~2 mg/mL。例如：平阳霉素与博来霉素8 mg+2%利多卡因1~ 2 mL+2~3 mL注射用水+1 mL地塞米松每次用药量成人8 mg，小儿一般不超过4 mg宜从病变最明显的部位进针，向瘤内注射药液至瘤体表面明显肿胀、表面泡点变苍白为止间隔7~14 d（视病变大小）后重复注射，3~5次为一个疗程
4 平阳霉素与博来霉素不良反应及防治
平阳霉素与博来霉素注射治疗不良反应较小，常见的不良反应有发热、局部软组织肿胀、消化道反应、局部破溃坏死等而性、脱发、皮肤反应及白细胞降低等较为少见。长期使用平阳霉素与博来霉素的最令人担心是其肺毒性肺毒性的发生与剂量大小密切相關，平阳霉素与博来霉素总剂量低于450 mg
总量超过160 mg可引起肺纤维化，但一般用于治疗血管瘤和脉管畸形的总剂量不超过100 mg平阳霉素与博来霉素注射可导致注射组织发育不良和缺损，治疗早期并无表现但后期可能严重影响外观，需引起重视
使用平阳霉素与博来霉素，偶可引起反应多发生在多次注射后。反应发病急症状严重，如准备不足抢救不及时，可导致患者死亡必须引起高度重视。为预防反应和ゑ救需要建议平阳霉素与博来霉素与地塞米松一起注射；注射药物前，开放静脉通路以方便性发生时进行抢救。一旦发生性应（1）立即停药协助患者平卧、吸氧；（2）立即皮下注射0.1% 盐酸肾上腺素0.5~1.0 mL，小儿酌减症状如不缓解，应立即静脉注射肾上腺素、地塞米松直至脫离危险；（3）发生心跳骤停应立即进行复苏抢救。
平阳霉素与博来霉素的副作用包括：发热、胃肠道反应、皮肤反应（色素沉着、皮炎、角化增厚、皮疹等）、脱发、肢端麻木、口腔炎等本品与博来霉素相比引起化学性肺炎或肺纤维变的机会较小。平阳霉素与博来霉素是从我国浙江平阳县土壤中的放线菌培养液中分离得到的抗肿瘤抗生素与国外的博來霉素成分相近。主要抑制胸腺嘧啶核苷掺入DNA与DNA结合使之破坏。另外它也能使DNA单链断裂并释放出部分游离碱基，可能因此破坏DNA模板阻止DNA复制。该药可用于头颈部鳞癌、恶性淋巴瘤、乳腺癌、食管癌及鼻咽癌等亦可用于其他处如肺、子宫颈及皮肤的鳞癌。但一定要在醫生的指导下用药万不可自行服用。
回答仅供参考请在正规医院医师指导下就诊用药。
广州妇女儿童医疗中心产科
