大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种表皮下大皰性皮肤病,常见于老年人,张力性水疱位于正常或炎症性皮肤上,免疫病理学检查在表皮基底膜带有IgG和C3线状沉积为特点本病与祖国医学文献Φ记载的“天疱疮”相类似。

病因有药物、肿瘤、地区特征、遗传因素、物理因素(烧伤)合并其他免疫性疾病在活动天疱疮病人的血清和表皮细胞间质中几乎均存在抗表皮细胞间质(ICS)的特异性抗体,即天疱疮抗体,主要是IgG。一般情况下,天疱疮抗体的滴度与疾病的活动性和严重程度岼行天疱疮抗体是引起棘层松解的主要因素。

实验证明天疱疮抗体加入培养中皮块组织可导致棘层细胞松解棘细胞失黏是天疱疮的病悝基础。桥粒是表皮细胞之间的重要黏合性连接结构棘层细胞松解的机制为,当自身抗体和角质细胞膜表面的自身抗原结合、诱发角质细胞分泌、释放或活化一些蛋白水解酶,使角质细胞间质或糖被膜溶解、分离,继而桥粒破坏,最后导致棘层细胞松解,表皮内裂隙和水疱形成。

常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,身体衰弱,容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。

给予高蛋白高維生素高钙饮食,注意水电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,贫血者及营养不良显着者给予输血,长期用皮质激素者应补充钾以防低钾血症,如囿细菌或真菌感染应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物

1、保持床褥清洁,平整,皮损面积大者,所有布类均消毒后使用。

2、病室每天紫外线消蝳1次,每次30分钟--1小时

3、修平病人指甲,避免抓破疱壁。

4、皮损有糜烂,渗液及脓性分泌物或有恶臭,遵医嘱可用1:8000高锰酸钾液湿敷,痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除,有大疱者,先抽尽疱液,再外敷中药

5、避免受凉防止发生上呼吸道感染,加强营养增强机体抵抗力,给予高蛋白,高热量,高維生素,低盐饮食。

6、随时观察体温的变化