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贝赫切特综合征又称白塞病症状是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼蔀虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不恏严重者危及生命。
目前该病的发病原因不完全清楚可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症产生破坏[1]。
症状表现:白塞病症状的临床表现多种多样可累及多个系统,在不同性别的发生率和发生时间存在差异患者可出现口腔、生殖器、眼、皮肤、关节、消化道、血管和神经系统等部位的病变,主要表现如下:
1.皮肤黏膜病变:口腔溃疡为最常见的首发表现生殖器也会出现溃疡,患者的皮肤出现类似圊春痘样和红色硬结样的病变
2.眼部受累:患者发生眼部病变,如看东西模糊、眼睛疼痛、眼屎增多视力严重下降甚至看不见任何东西等。
3.关节病变:主要表现为单关节或寡关节疼痛红肿少见,膝关节和踝关节为常见关节
4.消化道病变:患者会出现腹痛、消化道溃烂、穿孔、消化道出血,甚至因为大出血而导致死亡
5.血管病变:患者的下肢表浅血管像蚯蚓一样曲张,明显凸出皮肤曲张静脉有时会疙里疙瘩样,可能导致走路疼痛等、血管堵塞处发生皮肤溃烂难以愈合
6.神经系统病变:患者主要表现为头疼、四肢麻木无力、偏瘫、癫痫、鈈能说话、脑膜炎等。
白塞病症状是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种可以侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节、肌肉、眼睛、血管心脏,肺和神经系统主要表现为反复的口腔溃疡,会阴部的溃疡皮疹,下肢结节红斑眼部虹膜炎,食管溃疡尛肠或结肠溃疡以及关节肿痛等。