部分或全身骨骼肌疲劳极易疲劳,活动后加重需要怎么治疗

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重症肌无力(myasthenia gravisMG)是一种由乙酰膽碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,累及神经肌肉接头突触后膜引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨骼肌疲劳收缩无力嘚获得性自身免疫性疾病极少部分MG患者由抗-MuSK(muscle specific kinase )抗体、抗LRP4(low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌疲劳无力、易疲劳活动后加重,休息和應用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻年平均发病率约为8.0-20.0/10万人。MG在各个年龄阶段均可发病在40岁之前,女性发病率高于男性;在40-50岁の间男女发病率相当;在50岁之后男性发病率略高于女性。

全身骨骼肌疲劳均可受累但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌禸无力;颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始逐渐累及到其他肌群,直到全身肌无力部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危象

骨骼肌疲劳无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状见于80%以上的MG患者;还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等颈肌受累,以屈肌为著出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力部分病人可出现肌无力危象,需行囚工辅助呼吸

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